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ULACIT

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS Y DE LA SALUD


ESCUELA DE MEDICINA



Hematologa

Dr. Alexis Pinto


Linfoma no hodgkin



Ar Ramrez Hernndez
PE-12-1986


Panam, 14 de Agosto de 2014




2

Indice

Introduccin ....................................................................................................................................... 3
Diagnostico ........................................................................................................................................ 5
Clasifican y pronostico ................................................................................................................... 12
Tipos linfomas ................................................................................................................................. 20
Linfomas de clulas B ................................................................................................................ 20
Linfomas de clulas T ................................................................................................................ 26
Factores de riesgo .......................................................................................................................... 29
Tratamiento ..................................................................................................................................... 33
Informacin general sobre tratamientos ................................................................................. 33
Tratamiento de tipos especficos de linfoma no Hodgkin ..................................................... 43
Seguimiento..................................................................................................................................... 54
Conclusin ....................................................................................................................................... 55
Bibliografa ....................................................................................................................................... 56


3

Introduccin

El linfoma no Hodgkin (tambin conocido como LNH o simplemente como linfoma)
es un cncer que comienza en las clulas llamadas linfocitos, el cual es parte del
sistema inmunolgico del cuerpo. Los linfocitos se encuentran en los ganglios
linfticos y en otros tejidos linfticos (tal como el bazo o la mdula sea).

Algunos otros tipos de cncer, por ejemplo el de pulmn y el colon, pueden
propagarse al tejido linftico, tal como a los ganglios linfticos. Sin embargo, los
cnceres que se originan en otros tejidos y que luego se propagan al tejido
linftico no son linfomas.

Existen dos tipos principales de linfomas.

El linfoma de Hodgkin as en honor al Dr. Thomas Hodgkin, quien lo
describi por primera vez.

Linfoma no Hodgkin
stos dos tipos de linfomas se comportan, propagan y responden al
tratamiento de manera diferente.

Se pueden diferenciarlos al observar las clulas cancerosas con un microscopio.
En algunos casos, es necesario hacer anlisis de laboratorio sensibles para
diferenciarlos.

El sistema linftico y el tejido linftico
Para saber qu es un linfoma, resulta til entender el sistema linftico del
organismo.
El sistema linftico est principalmente compuesto de tejido linftico, vasos
linfticos, y un lquido claro llamado linfa. Este tejido comprende los ganglios
linfticos y los rganos relacionados que forman parte del sistema inmunolgico y
del sistema productor de sangre del cuerpo, tales como el bazo y la mdula sea.

Linfocitos
El tejido linftico est compuesto de diversos tipos de clulas del sistema
inmunolgico que ayudan al organismo a combatir infecciones. La mayora de las
clulas que se encuentran en el tejido linftico son linfocitos, un tipo de glbulo
blanco. Existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B
(clulas B) y linfocitos T (clulas T).

Los linfocitos B: las clulas B ayudan normalmente a proteger al cuerpo contra
los grmenes (bacterias o virus) produciendo protenas llamadas anticuerpos. Los
anticuerpos se adhieren a los grmenes, y los marcan para que otras clulas del
sistema inmunolgico los destruyan. Los anticuerpos tambin atraen ciertas
protenas de la sangre que pueden destruir a las bacterias.
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Los linfocitos T: existen varios tipos de clulas T, cada una de ellas con una
funcin especial. Algunas clulas T pueden destruir directamente clulas
infectadas por virus, hongos, o ciertas clases de bacterias. Tambin pueden liberar
sustancias que atraen otros tipos diferentes de glbulos blancos de la sangre que
digieren a las clulas infectadas.
Algunos tipos de clulas T actan ya sea estimulando o suprimiendo la funcin de
otras clulas del sistema inmunolgico.

Ambos tipos de linfocitos pueden convertirse en clulas de linfoma, pero en los
Estados Unidos los linfomas de clulas B son mucho ms frecuentes que los
linfomas de clulas T. Diferentes tipos de linfoma se pueden originar de cada tipo
de linfocito, dependiendo de qu tan maduras son las clulas cuando se
transforman en cancerosas y en otros factores.

El tratamiento para cada linfoma depende del tipo que sea. Por lo tanto, es
importante saber el tipo exacto de linfoma.

Los rganos que tiene tejido linftico son: ganglio linfticos, bazo, timo, adenoides,
amgdalas, tracto digestivo, medula osea


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Diagnostico

La mayora de las personas con linfoma no Hodgkin buscan atencin mdica
porque palparon una masa que no ha desaparecido, presentan algunos de otros
sntomas que se discuten a continuacin, o simplemente no se sienten bien y van
al mdico para un chequeo.

Si los signos o sntomas indican que una persona pudiera tener linfoma no
Hodgkin, se realizarn exmenes y pruebas para confirmar si tiene la enfermedad
y, de ser as, para determinar exactamente cul es el tipo de linfoma que tiene.

Seales y sntomas del linfoma no Hodgkin
El linfoma no Hodgkin puede causar muchos signos y sntomas diferentes
dependiendo de su localizacin en el cuerpo. En algunos casos, puede que no
cause ningn sntoma sino hasta que crecen bastante. Los sntomas comunes
incluyen:
Inflamacin de los ganglios linfticos.
Inflamacin del abdomen.
Sensacin de llenura despus de comer slo una pequea cantidad de
comida.
Dolor o presin en el pecho.
Dificultad para respirar o tos.
Fiebre.
Prdida de peso.
Sudores nocturnos.
Cansancio.

Ganglios linfticos inflamados
El linfoma no Hodgkin puede causar que los ganglios linfticos se inflamen.
Cuando esto ocurre en los ganglios linfticos cercanos a la superficie del cuerpo
(tales como los ganglios linfticos a los lados del cuello, en la ingle o en las axilas,
o encima de la clavcula), stos se pueden observar o palpar (tocar) como
protuberancias debajo de la piel. A menudo estos linfomas son detectados por el
paciente, por un miembro de la familia o por un profesional al cuidado de la salud.
Aunque los ganglios linfticos inflamados son un sntoma comn de linfoma, con
ms frecuencia son causados por infecciones.

Linfoma en el abdomen
Los linfomas en el abdomen pueden causar inflamacin y malestar en el abdomen.
Esto se puede deber a que los ganglios linfticos en el abdomen estn
agrandados, aunque tambin puede ser debido a la acumulacin de grandes
cantidades de lquido.
El linfoma puede causar esplenomegalia y ocasione presin al estmago.
Esto puede causar que una persona tenga sensacin de llenura despus de
comer slo una pequea cantidad de comida.
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Cuando el linfoma est en los intestinos o causa inflamacin cerca de los
intestinos, se puede bloquear el paso del excremento, lo que pudiera causar dolor
abdominal, nuseas o vmitos. El linfoma en los intestinos tambin puede causar
perforaciones en la pared intestinal Esto permite que el contenido de los intestinos
pase a la cavidad abdominal, lo que causa infecciones graves y dolor intenso con
nusea y vmitos.
Los linfomas del estmago a menudo causan dolor estomacal, nusea y prdida
del apetito.

Linfoma en el pecho
Cuando el linfoma comienza en el timo o en los ganglios linfticos en el trax, esto
pudiera causar presin en la trquea, que se encuentra en esta misma zona, lo
que puede causar tos o dificultad respiratoria. Los linfomas en esta rea tambin
pueden causar una sensacin de dolor o presin en el pecho.

Los linfomas en esta rea pueden hacer presin en la vena cava superior, lo que
puede causar que la sangre se retenga en las venas. Esto puede causar
inflamacin en la cabeza, los brazos y la parte superior del trax. Tambin puede
causar dificultad para respirar y, si afecta el cerebro, un cambio en el
conocimiento. Esta afeccin, conocida como sndrome SVC puede ser
potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

Linfomas que afectan el cerebro
Los linfomas del cerebro, llamados linfomas primarios del cerebro, pueden causar
dolor de cabeza, dificultad para pensar y debilidad en ciertas partes del cuerpo,
cambios en la personalidad y, a veces, convulsiones.
Otros tipos de linfoma pueden propagarse al rea que rodea el cerebro y la
mdula espinal. Esto puede causar problemas como visin doble, adormecimiento
facial y dificultad para hablar.

Linfoma en la piel
Es posible que los linfomas de la piel se puedan ver o palpar. stos a menudo
aparecen como ndulos debajo de la piel o protuberancias de color rojizo a
prpura que causan mucha picazn

Sntomas generales
Adems de causar sntomas y signos en la parte de cuerpo donde se origin, el
linfoma no Hodgkin puede causar sntomas generalizados, tales como:
Prdida de peso inexplicable.
Fiebre.
Sudoracin excesiva en las noches.
La presencia de sntomas B es ms comn en linfomas de crecimiento ms
rpido. Estos sntomas son importantes no slo para ayudar a diagnosticar el
linfoma no Hodgkin, sino tambin para determinar la etapa y el pronstico si se
encuentra el linfoma.
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Otros sntomas pueden ser causados por bajos recuentos sanguneos. Los
recuentos sanguneos pueden bajar cuando el linfoma se propaga a la mdula
sea y desplaza las clulas normales y sanas que producen nuevas clulas en la
sangre. Esto puede causar problemas como:
Infecciones graves o frecuentes (debido a los neutroptenia).
Tendencia a presentar moretones o sangrados fcilmente (a causa de
trombocitopenia).
Cansancio (anemia).
La anemia tambin se puede presentar por la anemia hemoltica.

Antecedentes mdicos y examen fsico
Si los sntomas sugieren que usted pudiera tener linfoma no Hodgkin, hacer un
historial mdico completo, incluyendo informacin sobre sus sntomas, posibles
factores de riesgo, historial familiar y otras afecciones mdicas.

El prximo paso es un examen que su mdico realizar prestando especial
atencin a los ganglios linfticos y a otras reas del cuerpo que pudieran estar
afectadas, incluyendo el bazo y el hgado. Debido a que las infecciones son la
causa ms comn de los ganglios linfticos agrandados

Biopsia
Muchos de los sntomas del linfoma no Hodgkin no son lo suficientemente
especficos como para decir con certeza si son causantes del cncer. La mayora
de estos sntomas tambin puede ser causada por problemas no cancerosos,
como infecciones, o por otros tipos de cncer.

En algunos casos puede que se requiera una biopsia inmediata si el tamao,
textura o localizacin del ganglio, o la presencia de otros sntomas indica
significativamente que pudiera tratarse de un cncer. Sin embargo, un retraso en
el diagnstico de unas pocas semanas no es probable que sea perjudicial a
menos que sea un linfoma de crecimiento muy rpido.

Tipos de biopsias utilizadas en el diagnstico del linfoma no Hodgkin
La nica manera de diagnosticar el linfoma no Hodgkin es mediante una biopsia.
Existen varios tipos de biopsias.

Biopsia por escisin o incisin: ste es el tipo de biopsia ms comn si se
sospecha un linfoma. En este procedimiento, un cirujano corta a travs de la piel
para extirpar el ganglio entero (biopsia por escisin) o una pequea parte de un
tumor grande (biopsia por incisin).
Si el ganglio est localizado en una zona cercana a la superficie de la piel, la
operacin es simple y a menudo se puede realizar con anestesia local
(medicamentos para adormecer una zona determinada). Por el contrario, si el
ganglio se encuentra dentro del trax o del abdomen, el paciente es sedado o se
le administra anestesia general.
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Este mtodo casi siempre proporciona suficiente cantidad de muestra para hacer
un diagnstico del tipo exacto de linfoma no Hodgkin. Es el tipo de biopsia
preferido, si se puede hacer sin causarle demasiadas molestias al paciente.

Biopsia por aspiracin con aguja fina o biopsia por puncin con aguja
gruesa: en la biopsia por aspiracin con aguja fina (fine needle aspiration, FNA),
se utiliza una aguja hueca muy fina mediante una jeringa para extraer (aspirar)
una pequea cantidad de tejido de un ganglio linftico agrandado o de una masa
tumoral.
Para la biopsia por puncin se usa una aguja ms gruesa para extraer un
fragmento de tejido ligeramente ms grande.
Para un ganglio agrandado que est cerca de la superficie del cuerpo, el mdico
puede dirigir la aguja mientras palpa el ganglio. Si el tumor est localizado en un
sitio profundo del cuerpo, el mdico puede guiar la aguja usando una tomografa
computarizada o una ecografa

Otros tipos de biopsias
Estos procedimientos no se hacen normalmente para diagnosticar el linfoma, pero
puede que se hagan para ayudar a determinar la etapa (extensin) de un linfoma
ya diagnosticado.

Aspiracin y biopsia de la mdula sea: estos procedimientos a menudo se
realizan despus de haber diagnosticado un linfoma para ayudar a determinar si
ha alcanzado la mdula sea. A menudo, las dos pruebas se hacen al mismo
tiempo.
Generalmente las muestras se toman de la parte posterior del hueso de la pelvis,
aunque en algunos casos se pueden tomar del esternn o de otros huesos.

En el procedimiento de aspiracin de mdula sea
Despus de limpiar la piel que se encuentra sobre la cadera, el mdico adormece
el rea y la superficie del hueso con un anestsico local, que puede causar una
breve sensacin de escozor o ardor. Luego se inserta una aguja delgada
y hueca en el hueso, y se usa una jeringa para aspirar una pequea cantidad de
mdula sea lquida (aproximadamente 15cc).

Hasta con el uso de un anestsico, la mayora de los pacientes experimentan algo
de dolor breve cuando se extrae la mdula sea.

Generalmente se realiza una biopsia de mdula sea inmediatamente despus de
la aspiracin. Se extrae un pequeo trozo de hueso y de mdula con una aguja
ligeramente ms grande que se hace girar al empujarse en el hueso

Puncin lumbar: esta prueba se usa para detectar clulas de linfoma en el lquido
cefalorraqudeo (cerebrospinal fluid, CSF),
La mayora de las personas con linfoma no necesitarn esta prueba. Sin embargo,
se puede ordenarla para ciertos tipos de linfoma o si una persona tiene sntomas
que sugieren que el linfoma pudo haber alcanzado el cerebro.
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Muestras del lquido pleural o peritoneal: la propagacin del linfoma al trax o
el abdomen puede causar la acumulacin de lquido. Se haria una toracocentesis.
O una paracentesis.

Pruebas de laboratorio en muestras de biopsia para
diagnosticar y clasificar el linfoma Un patlogo examina con el microscopio todas
las muestras de biopsia y lquidos. El patlogo estudia el tamao y la forma de las
clulas, as como la forma en que estn agrupadas.
Esto puede revelar no slo si la persona tiene linfoma, sino tambin qu tipo de
linfoma tiene.



Citometra de flujo
Esta prueba es la que se usa con ms frecuencia para inmunofenotipos
Los diferentes tipos de linfocitos tienen diferentes antgenos en su superficie.
Estos antgenos tambin pueden cambiar conforme cada clula madura.

La citometra de flujo puede ayudar a determinar si un ganglio linftico est
inflamado debido a un linfoma, a algn otro tipo de cncer o a una enfermedad no
cancerosa.


Anlisis de sangre
Pruebas de laboratorio. Los anlisis de sangre podran incluir un hemograma
completo y anlisis de los distintos tipos de glbulos blancos, adems de pruebas
de la funcin heptica y renal. Prueba de LDH a menudo salen altos en pacientes
con linfoma, anlisis para ver si esta ifnectado ciertos vierus como: hepatitis B,
Hepatitis C o Virus de la inmunodeficiencia humana

Estudios por imgenes

Radiografa de trax
Las radiografas de trax se pueden hacer para determinar si hay ganglios
linfticos agrandados en esta rea.

Tomografa computarizada (CT o CAT).
La tomografa computarizada crea una imagen tridimensional del interior del
cuerpo con una mquina de rayos X. Una computadora luego combina estas
imgenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra
anormalidades o tumores. A menudo, se inyecta un medio de contraste (una
tincin especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. La
tomografa computarizada del pecho y el abdomen puede ayudar a detectar un
cncer que se ha diseminado a los pulmones, los ganglios linfticos y el hgado.


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Imgenes por resonancia magntica
Las imgenes por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) no
se usan con tanta frecuencia como las tomografas computarizadas para el
linfoma, pero, se busca propagacin a mdula espinal o cerebro, la MRI es
muy til para estudiar estas reas.

Al igual que la tomografa computarizada (CT), las MRI proveen imgenes
detalladas de los tejidos blandos del cuerpo. Sin embargo, la MRI utiliza ondas de
radio e imanes potentes en lugar de rayos X. La energa de las ondas de radio es
absorbida por el cuerpo y luego liberada en un patrn formado por el tipo de tejido
del cuerpo y por ciertas enfermedades. Una computadora traduce el patrn en una
imagen muy detallada de las partes del cuerpo.
Para mostrar mejor los detalles, es posible que un material de contraste, llamado
gadolinio, se inyecte en una vena antes de realizar el estudio. Este material es
diferente al usado para la CT.

Ecografa (ultrasonido)
La ecografa usa ondas sonoras y sus ecos para producir una imagen de los
rganos internos o masas. En el tipo ms comn de ecografa, se coloca en la piel
un pequeo instrumento que parece un micrfono y que se llama transductor (que
primero se lubrica con gel). Un transductor emite las ondas sonoras y detecta los
ecos a medida que rebotan de los rganos. Una computadora convierte los ecos
en una imagen en blanco y negro que aparece en una pantalla.
Se puede usar para observar los ganglios linfticos cercanos a la superficie del
cuerpo o para observar ganglios linfticos agrandados dentro de su abdomen u
rganos como el hgado y el bazo. Tambin puede detectar riones que han
crecido en tamao debido a que el flujo de la orina ha sido bloqueado por ganglios
linfticos agrandados. (No se puede usar para observar rganos o ganglios
linfticos en el trax debido a que las costillas bloquean las ondas sonoras).
Esta prueba es fcil de realizar y en ella no se utiliza radiacin. Para la mayora de
las ecografas, usted simplemente se acuesta en una camilla, y un tcnico mueve
el transductor a la parte de su cuerpo que est bajo estudio.

Tomografa por emisin de positrones
La tomografa por emisin de positrones (positron emission tomography, PET)
conlleva inyectar una forma de azcar radiactiva (conocida como
fluordesoxiglucosa o FDG) en la sangre. Debido a que las clulas cancerosas en
el cuerpo crecen rpidamente, stas absorben grandes cantidades de azcar
radiactivo. Despus de aproximadamente una hora, usted ser colocado en la
camilla de la mquina de PET. Usted permanecer acostado por
aproximadamente 30 minutos mientras una cmara especial crea una
fotografa de las reas de radiactividad en el cuerpo. La imagen no es muy
detallada, como en la CT o MRI, pero puede proveer informacin til sobre todo su
cuerpo.
11

La PET puede ayudar a determinar si un ganglio linftico agrandado contiene
linfoma.
Adems, puede ayudar a localizar reas pequeas que pudieran ser linfoma,
incluso si el rea parece normal en una CT.
Adems se puede usar para indicar si un linfoma est respondiendo al tratamiento.
Algunos mdicos repetirn la PET despus de uno o dos cursos de quimioterapia.
Si la quimioterapia surge efecto, los ganglios linfticos ya no adquieren la azcar
radioactiva.
La PET tambin se utiliza despus del tratamiento para ayudar a decidir si los
ganglios linfticos agrandados todava contienen linfoma o si simplemente se trata
de tejido cicatricial.
A menudo, para pacientes con linfoma, se usa una mquina que combina la PET
con una CT (PET/CT scan). Esto permite al mdico comparar las reas de mayor
radioactividad en la PET con la apariencia ms detallada de esa rea en la CT.

Gammagrafa con galio
Para este estudio, se inyecta una solucin que contiene una dosis pequea de
galio radioactivo en una vena, y el tejido linftico del cuerpo la atrae. Varios das
ms tarde, se usa una cmara especial para detectar la radioactividad y mostrar la
ubicacin del galio.
La gammagrafa con galio no detecta la mayora de los linfomas de crecimiento
lento, pero s reconoce a muchos de los linfomas de crecimiento rpido
Este estudio no se usa tanto como en el pasado, pues muchos mdicos optan por
hacer la PET. Algunas veces, sigue siendo til para localizar reas de linfoma que
la PET pudiera pasar por alto. Tambin ayuda a distinguir una infeccin de un
linfoma cuando el diagnstico es incierto.

Gammagrafa sea
Para este estudio se utiliza una sustancia radioactiva llamada tecnecio. Despus
de que se inyecta en una vena, el tecnecio viaja a las reas del hueso afectadas.
El linfoma a menudo causa dao en los huesos, y una gammagrafa sea podr
detectar esto. Sin embargo, la gammagrafa sea tambin detecta problemas que
no estn relacionados con el cncer, tales como la artritis y las fracturas.
Por lo general, este estudio no se hace a menos que la persona est presentando
dolor de huesos o los resultados de una prueba de laboratorio sugieran que el
linfoma pudo haber alcanzado los huesos.

Pruebas de la funcin cardiaca y pulmonar
Estas pruebas no se usa para ayudar a diagnosticar el linfoma no Hodgkin, pero
puede que se realicen si usted recibir ciertos medicamentos de quimioterapia
comnmente usados para tratar linfoma que pueden afectar el corazn o los
pulmones.
Puede que se haga un ecocardiograma (un ultrasonido del corazn) o un
estudio MUGA para verificar su funcin cardiaca.
Su funcin pulmonar se puede verificar mediante pruebas del
funcionamiento pulmonar, en las cuales usted respira en un tubo conectado
a una mquina.
12

Clasifican y pronostico

Una vez que se diagnostica el linfoma no Hodgkin, se practican diversas pruebas
para determinar el estadio de la enfermedad. El tratamiento y el pronstico para un
paciente con linfoma no Hodgkin dependen de su tipo exacto y de su etapa.

Las pruebas utilizadas para obtener informacin y clasificar la enfermedad por
etapas incluyen:

Examen fsico.
Biopsias de ganglios linfticos agrandados u otras reas anormales.
Anlisis de sangre.
Estudios por imgenes, como CT.
La aspiracin de la mdula sea y biopsia
Puncin lumbar

La clasificacin del linfoma no Hodgkin puede ser muy confusa, debido a que
existen muchos tipos y a que se han usado varios sistemas diferentes. El sistema
de clasificacin ms reciente es el de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO,
por sus siglas en ingls). El sistema de WHO agrupa a los linfomas segn la
apariencia de stos bajo un microscopio, las caractersticas cromosmicas de las
clulas del linfoma, y la presencia de ciertas protenas en la superficie de las
clulas. (Los sistemas ms antiguos clasificaban a los linfomas slo segn su
apariencia bajo un microscopio).

Se clasifica Numerosas clasificaciones, en comn tiene predecir el pronostico de
los pacientes,1982 se desarroll working formulation sistema de clasificacin
para LNH ms utilizado.



13

1998 Grupo internacional de linfomas (ILSG) propuso REAL
Criterios morfolgicos
Inmunolgicos
Genticos


Elimina la clasificacin por grados Incorpora : 12 tipos de neoplasias de clulas B
y 11 de clulas T.




Ms reciente la WHO propuso otra utilizando los mismo principios que la real,
salvo por unas modificaciones y actualizaciones basadas en informacin reciente.
14



Sistema Ann Arbor de clasificacin por etapas

Un sistema de estadificacin o clasificacin por etapas es un mtodo que utilizan
los especialistas en cncer para resumir la extensin de la propagacin de un
cncer. El sistema de clasificacin por etapas ms frecuentemente utilizado para
describir la extensin de un linfoma no Hodgkin en adultos se denomina sistema
Ann Arbor de clasificacin por etapas.

Etapa I
Cualquiera de las siguientes caractersticas significa que la enfermedad se
encuentra en etapa I:
El linfoma se encuentra solamente en un rea de ganglio linftico o un
rgano linftico, tal como el timo (I).
El cncer se encuentra solamente en un rea de un rgano que est fuera
del sistema linftico (IE).

Etapa II
Cualquiera de las siguientes caractersticas significa que la enfermedad se
encuentra en etapa II:
El linfoma est en dos o ms grupos de ganglios linfticos en el
mismo lado (superior o inferior) del diafragma (la banda fina del
msculo que separa el trax del abdomen). Por ejemplo, esto puede
incluir los ganglios en el rea de la axila y el cuello, pero no la
combinacin de los ganglios linfticos de la axila y de la ingle (II).
15

El linfoma se extiende de un solo grupo de ganglios linfticos a los
rganos cercanos (IIE). Tambin puede afectar otros grupos de
ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma.

Etapa III
Cualquiera de las siguientes caractersticas significa que la enfermedad se
encuentra en
etapa III:
El linfoma se encuentra en reas de ganglios linfticos a ambos lados
(superior e inferior) del diafragma.
El cncer tambin pudiera haberse propagado a un rea u rgano prximo
a los ganglios linfticos (IIIE), al bazo (IIIS) o a ambos (IIISE).

Etapa IV
Cualquiera de las siguientes caractersticas significa que la enfermedad se
encuentra en etapa IV:
El linfoma se ha propagado desde fuera del sistema linftico a un rgano
que no est justamente adyacente a un ganglio afectado.
El linfoma se ha propagado a la mdula sea, el hgado, el cerebro o la
mdula espinal, o la pleura.


Tambin se pueden usar otros modificadores para describir la etapa del linfoma:

Enfermedad voluminosa
Este trmino se usa para describir los tumores en el trax que son al menos del
ancho de 1/3 del trax o los tumores en otras reas que son al menos 10
centmetros (alrededor de cuatro pulgadas) de ancho. Por lo general, se indica que
el linfoma es voluminoso aadiendo la letra X a la etapa. La enfermedad
voluminosa puede requerir tratamiento ms intensivo.
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A vs. B
A cada etapa tambin se le puede asignar una A o B. La letra B se aade (etapa
IIIB, por ejemplo) si una persona tiene cualquiera de los siguientes sntomas B:
Prdida de peso de ms del 10% en los 6 meses previos al diagnstico (sin
hacer dieta).
Fiebre inexplicable de al menos 38C.
Sudoracin profusa durante la noche.
Por lo general, estos sntomas significan que la enfermedad es ms avanzada. Si
una persona tiene cualquiera de estos sntomas, usualmente se recomienda un
tratamiento ms intensivo. Si ninguno de los sntomas B est presente, se le
aade a la etapa la letra A.

Linfoma de linfocitos pequeos (SLL)/leucemia linfoctica crnica
(CLL)
El sistema Ann Arbor se usa para clasificar por etapas este linfoma si se encuentra
solamente en los ganglios linfticos. Si la enfermedad est afectando la sangre o
la mdula sea, a menudo se clasifica por etapas usando los sistemas para CLL.
Estos sistemas se describen en nuestro documento Leucemia linfoctica crnica
en la seccin

Tasas y factores de supervivencia que afectan el pronstico
para linfoma no Hodgkin
se suelen utilizar las tasas de supervivencia para discutir el pronstico de una
persona en forma estndar. Es posible que algunos pacientes con cncer quieran
conocer las estadsticas de supervivencia de personas en situaciones similares,
mientras que para otras las cifras pueden no ser tiles e incluso pueden no querer
conocerlas.

La tasa de supervivencia a 5 aos se refiere al porcentaje de pacientes que viven
al menos 5 aos despus de que le diagnostican cncer. Desde luego, muchas
personas viven mucho ms de 5 aos.
Las tasas de supervivencia relativas a 5 aos asumen que algunas personas
morirn de otras causas y comparan la supervivencia observada con la
supervivencia esperada en las personas sin cncer. Esto permite ver mejor el
impacto que el cncer tiene sobre la supervivencia.

A fin de obtener tasas de supervivencia a 5 aos, se analiza a personas que
fueron tratadas al menos 5 aos atrs. Los avances en el tratamiento desde
entonces pueden producir un pronstico ms favorable para personas que hoy da
son diagnosticadas con linfoma no Hodgkin.

Las tasas de supervivencia se basan con frecuencia en los resultados previos de
un gran nmero de personas que tuvieron la enfermedad; sin embargo, no pueden
predecir lo que suceder en el caso particular de una persona. Puede que muchos
otros factores afecten el pronstico de una persona, tal como el tipo de linfoma, la
17

etapa (extensin) de la enfermedad al momento del diagnstico, y el tratamiento
recibido.
Algunos otros factores, los cuales se pueden agrupar como un ndice de
pronstico tambin son importantes y se abordan ms adelante. El mdico puede
indicarle cmo se pueden aplicar a su caso las cifras que estn a continuacin, ya
que l mismo est familiarizado con los aspectos de su situacin particular.

Las cifras a continuacin provienen de la base de datos SEER del National Cancer
Institute y se basan en personas que fueron diagnosticadas entre 2002 y 2008.
La tasa general de supervivencia relativa a 5 aos para las personas con linfoma
no Hodgkin es de 68%, y la tasa de supervivencia relativa a 10 aos es 57%.
El tipo y la etapa del linfoma proveen informacin til sobre el pronstico de una
persona, aunque para algunos tipos de linfomas la etapa no es tan til por s sola.
En estos casos, otros factores les pueden dar a los mdicos una mejor idea sobre
el pronstico de una persona.


ndice internacional de pronstico
El ndice internacional de pronstico (IPI) se cre originalmente para ayudar a
determinar el pronstico para personas con linfomas de rpido crecimiento.
Sin embargo, tambin se ha probado til para la mayora de los otros linfomas

El ndice del linfoma depende de cinco factores que se enumeran a continuacin:
La edad del paciente.
La etapa del linfoma.
Si el linfoma est o no en rganos fuera del sistema linftico.
Estado general de la persona: qu tan bien una persona puede
completar normalmente sus actividades diarias.
El nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) sricos, el cual aumenta
con la cantidad de linfoma en el cuerpo.

Factores para un pronstico bueno Factores para un pronstico adverso
Tener 60 o menos aos de edad Tener ms de 60 aos de edad
Etapa I o etapa II Etapa III o IV
No hay linfoma fuera de los ganglios
linfticos, o el linfoma est slo en un rea fuera de los ganglios linfticos.
Hay linfoma en ms de un rgano del cuerpo fuera de los ganglios
linfticos.
Estado general de la persona: puede funcionar y desenvolverse
normalmente
Estado general de la persona: necesita mucha ayuda con las
actividades diarias LDH srica normal LDH srica alta

A cada factor pronstico adverso se le asigna un punto. Las personas sin un factor
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pronstico adverso tendran una puntuacin de 0, mientras que aquellas con todos
los factores pronsticos adversos tendran una puntuacin de 5. El ndice divide a
las personas con linfomas en cuatro grupos de riesgo:
Bajo (0 o un factor pronstico adverso).
Bajo intermedio (dos factores pronsticos adversos).
Alto intermedio (tres factores pronsticos adversos).
Alto (cuatro o cinco factores pronsticos adversos).

En los estudios utilizados para crear el ndice, aproximadamente el 75% de las
personas en el grupo del ms bajo riesgo vivieron al menos 5 aos, mientras que
slo alrededor del 30% de las personas en el grupo del ms alto riesgo vivi al
menos 5 aos. Estos nmeros muestran la diferencia que pueden hacer las
puntuaciones del ndice, aunque el IPI fue creado a principio de los aos 90.
Desde entonces se han desarrollado tratamientos ms nuevos de manera que las
tasas de supervivencia probablemente sean ms altas.




ndice internacional de pronstico revisado
Una versin ms reciente del IPI se basa en personas con linfomas de rpido
crecimiento que han recibido un tratamiento ms moderno.
El IPI revisado utiliza los mismos factores, pero divide a los pacientes en solo tres
grupos de riesgo:
Muy favorable (sin factores pronsticos adversos).
Favorable (uno o dos factores pronsticos adversos).
Desfavorable (tres o ms factores pronsticos adversos).

En el estudio en el que se desarroll este ndice, aproximadamente el 95% de las
personas en el grupo muy favorable vivi al menos 4 aos, mientras que slo
alrededor del 55% de las personas en el grupo de riesgo desfavorable vivi al
menos 4 aos.
El IPI permite planear mejor el tratamiento que si solo se basaran en el tipo y
etapa del linfoma. Se ha vuelto ms importante a medida que han ido surgiendo
Tratamientos nuevos y ms eficaces que a veces conllevan mayores efectos
secundarios.
El ndice ayuda a determinar si estos tratamientos son necesarios.

ndice internacional de pronstico del linfoma folicular
El ndice internacional de pronstico es til para la mayora de los linfomas, pero
no es tan til para los linfomas foliculares, los cuales tienden a ser de crecimiento
ms lento.
Se ha creado un ndice internacional de pronstico de linfoma folicular
Especfico para este tipo de linfoma. Este ndice utiliza factores de pronstico
ligeramente diferentes a los del ndice internacional de pronstico.

19

Factores para un pronstico bueno Factores para un pronstico adverso
Tener 60 o menos aos de edad Tener ms de 60 aos de edad
Etapa I o etapa II Etapa III o IV
Hemoglobina de 12 g/dL o ms Hemoglobina menor de 12 g/dL
Cuatro o menos reas de ganglios linfticos afectadas
Ms de cuatro reas de ganglios linfticos afectadas
LDH srica normal LDH srica alta

A los pacientes se les asigna un punto por cada factor pronstico adverso que
presentan.
Las personas sin ningn factor pronstico adverso tendran una puntuacin de 0,
mientras que aquellas con todos los factores pronsticos adversos tendran una
puntuacin de 5. El ndice entonces divide a las personas con linfomas foliculares
en tres grupos:
Riesgo bajo: ningn o un factor pronstico adverso.
Riesgo intermedio: dos factores para un pronstico adverso.
Riesgo alto: tres o ms factores pronsticos adversos.

El estudio utilizado para crear el ndice internacional de pronstico del linfoma
folicular produjo las siguientes tasas de supervivencia:
Grupo de riesgo Tasa de supervivencia a 5 aos
Tasa de supervivencia a diez aos
Bajo riesgo 91% 71%
Riesgo intermedio 78% 51%
Alto riesgo 53% 36%

Las tasas reflejan el nmero de personas que vivieron al menos cinco o diez aos
despus del diagnstico. Las tasas se basaron en personas diagnosticadas con
linfoma folicular en los aos 80 y 90. Desde entonces se han desarrollado
tratamientos ms nuevos de manera que las tasas de supervivencia
probablemente sean ms altas.
20

Tipos linfomas


Los tipos de linfomas ms comunes se presentan a continuacin de acuerdo a si
son linfomas de clulas B o T

Linfomas de clulas B
La mayora de los linfomas no Hodgkin (alrededor de 85%) en los Estados Unidos
son linfomas de clulas B.

Linfoma difuso de clulas B grandes
Este tipo de linfoma no Hodgkin es el ms comn en los Estados Unidos,
representando aproximadamente uno de cada tres casos. Las clulas son
bastante grandes cuando son observadas en un microscopio.

El linfoma difuso de clulas B grandes (DLBCL, por sus siglas en ingls) puede
afectar a cualquier grupo de edad, aunque ocurre principalmente en personas de
edad avanzada (el promedio de edad es alrededor de los 65 aos). Por lo general,
comienza como una masa que crece rpidamente en un ganglio linftico, tal como
en el pecho o en el abdomen o un ganglio linftico que usted puede palpar, por
ejemplo, en el cuello o en la axila. Tambin puede aparecer en otras reas como
en los intestinos, en los huesos, o incluso en el cerebro o en la mdula espinal.

Alrededor de uno de cada tres linfomas est confinado a una parte del cuerpo
(localizados) cuando se encuentra por primera vez. Los linfomas son ms fciles
de tratar cuando estn localizados que cuando se han propagado a otras partes
del cuerpo.
Clulas relativamente grandes (4-5 vcs el diamentro de un linfocito pequeo,) con
un patrn de crecimiento difuso, nucleo redondo u oval, 2-3 nucleolos centrales,
citoplasma moderado palido o basofilo.
En tumores mas anaplasicos se encuentran clulas multinucleadas con con
nuclolos grandes, con aspecto de inclusin (similar a RS)

ste es un linfoma de rpido crecimiento, aunque a menudo responde bien al
tratamiento. En general, alrededor de tres de cuatro personas no presentarn
ninguna evidencia de la enfermedad despus del tratamiento inicial, y
proximadamente la mitad de todas las personas con este linfoma se curan con
terapia.
INMUNOFENOTIPO
CD19, 20, CD10, la mayoria tiene Ig de superficie,
GENETICA
El 30% la t(14;18), (caracterstica del linfoma folicular)
20-30%, presenta traslocacion que fracturan el locus BCL6 del
cromosoma 3

21


Linfoma primario mediastinal de clulas B: este es un sub-tipo de DLBCL en el
cual las clulas del linfoma son grandes, pero existe mucha fibrosis (tejido en
forma de cicatriz) en el fondo. Representa alrededor de 2% de todos los linfomas.
Alrededor de dos de cada tres personas con este linfoma son mujeres. La mayora
es joven y tiene entre 30 y 39 aos de edad.

Este linfoma comienza en el mediastino localizado. Puede causar dificultades
respiratorias porque a menudo ejerce presin a la trquea que conducen a los
pulmones. Tambin puede bloquear la vena cava superior lo que puede causar
inflamacin de los brazos y el rostro.
Este linfoma es de rpido crecimiento, pero usualmente responde bien al
tratamiento.
Aproximadamente la mitad de los pacientes se puede curar.


VARIANTES ESPECIALES
Linfoma de clulas B grandes asociado a inmunodeficiencia. En
inmunodeficiencia grave de linfocitos T. Las clulas B neoplasicas
suelen ser Virus de Epstein Barr (VEB) positivos latente.
Linfoma de clulas B grandes de las cavidades corporales. Se
manifiestan por derrames pleurales o ascticos malignos.VIH, y
ancianos En todos los casos las clulas estn infectadas por el virus
herptico humano 8.(asociado tambin en la etiologa del sarcoma
de Kaposi.)


Linfoma folicular

En los Estados Unidos, alrededor de uno de cada cinco linfomas son linfomas
foliculares.
El trmino folicular significa que las clulas tienden a crecer en un patrn circular
en los ganglios linfticos.

La edad promedio de las personas con este linfoma es de aproximadamente 60
aos. Resulta poco comn que ocurra en personas muy jvenes. En la mayora de
los casos, este linfoma surge en muchas reas linfticas del cuerpo, as como en
la mdula sea.
A menudo, los linfomas foliculares son de crecimiento lento y responden bien al
tratamiento, pero son difciles de curar. Puede que estos linfomas no requieran
tratamiento cuando se diagnostican por primera vez, sino que el tratamiento se
puede retrasar hasta que el linfoma est causando problemas. Con el tiempo,
alrededor de uno de cada tres de los linfomas foliculares se convierte en linfoma
difuso de clulas B que crece rpidamente.



22

HISTOLOGIA
Semejantes a linfocitos B normales de centros germinales. GL,
patrn de crecimiento con predominio nodular o nodular y difuso. Se
presentan dos tipos de clulas:
Centrocitos. Clulas pequea, Contornos nucleares irregulares o
hendidos, citoplasma escaso. Predominio.
Centroblastos. Clulas mas grandes con cromatina nuclear laxa,
varios nuclolos
INMUNOFENOTIPO
CD19,20,10 (CALLA) +, expresa Ig monotpicas de superficie. A
diferencia del LLC, LLP, y linfoma de clulas del manto no expresan
CD5. Adems son BCL2 + (a diferencia de los linfocitos B de los
centros foliculares que son BCL2 negativos)

GENETICA
Lo ms caracterstico del Linfoma folicular es la translocacin (14-
18), que produce yuxtaposicin del locus IgH del cromosoma 14 y
del locus BCL2 del cromosoma 18, con sobreexpresin de



Leucemia linfoctica crnica(CLL) /linfoma de linfocitos pequeos(SLL)
Estas enfermedades estn estrechamente relacionadas. De hecho, muchos
mdicos consideran que son versiones diferentes de la misma enfermedad. El
mismo tipo de clula cancerosa (conocida como linfocito pequeo) es vista tanto
en la leucemia linfoctica crnica (CLL, por sus siglas en ingls) como en el linfoma
de linfocitos pequeos (SLL).
La nica diferencia consiste en el lugar donde se encuentran las clulas
cancerosas. En la CLL, la mayora de las clulas cancerosas estn en la sangre y
la mdula sea. En el SLL, las clulas cancerosas se encuentran principalmente
en los ganglios linfticos y el bazo.
La SLL representa aproximadamente del 5% al 10% de todos los linfomas.

Tanto la CLL como la SLL son enfermedades de crecimiento lento, aunque la CLL,
que es mucho ms comn, tiende a crecer ms lentamente. La CLL y la SLL se
tratan de la misma manera. Por lo general, no son curables con tratamientos
convencionales, pero dependiendo de la etapa y la tasa de crecimiento de la
enfermedad, la mayora de los pacientes viven por ms de 10 aos. Algunas
veces, estos linfomas de crecimiento lento se convierten en un tipo de linfoma ms
agresivo.
HISTOLOGIA.
Sangre periferica. (LLC). clulas borrosas. Pueden afectar al bazo y
el hgado.
23

Ganglio: linfocitos predominantemente pequeos (6-12), nucleos
redondeados o irregulares, con cromatina densa y citoplasma claro;
y de prolinfocitos
Estos ltimos pueden formar aglomerados llamados centro de
proliferacin, de gran actividad mittica. Estos centros son
patonogmonicos de LLC y LLP

La mayora de los pacientes son asintomaticos
Si tienen sntomas serian:
Inespecificos: cansancio fcil, perdida de peso y anorexia.
Adenopatia generalizada y hepatoesplenomegalia (50-60% de
casos)
Cifra total de leucocitos elevada o llegar a 200,000/mm
3

Hipogammaglobulinemia, con mayor suceptibilidad a infecciones
bacterianas
15-20% pacientes con Ac antihematies (anemia hemoltica
inmunitaria) o antiplaquetarios (trombocitopenia inmunitaria)Ac Ig
policlonales por clulas B autorreactivas no neoplasicas.
INMUNOFENOTIPO:
CD19, CD20 +(Selectivos B), CD5 (de linfocitos T, expresado por un
pequeo grupo de LB), expresin IgM (Cadenas pesadas Ig), y cadenas
ligeras kappa o lambda.
GENETICA.
Las alteraciones cromosmicas se observan en un 20-30% de los casos.
Son frecuentes la trisomia 12, deleciones de 13q 12-14, y delecion de 11q


Linfoma de clulas del manto
Slo aproximadamente el 5% de los linfomas son de este tipo. Las clulas son de
tamao pequeo o mediano.

Este tipo de linfoma afecta ms a los hombres. La edad promedio de los pacientes
es entre los 60 y 65 aos. Cuando este linfoma se diagnostica, generalmente se
ha propagado ampliamente a los ganglios linfticos, la mdula sea y a menudo al
bazo.
Por lo general, ste no es un linfoma de crecimiento muy rpido, pero puede ser
un reto tratarlo. Los tratamientos ms nuevos pueden ser ms eficaces que
aquellos usados en el pasado, y puede que ofrezcan una mejor probabilidad de
supervivencia a largo plazo para los pacientes actualmente diagnosticados.

INMUNOFENOTIPO.
CD19, CD20, CD5 + , y CD23 -; niveles moderamente altos de cadenas
pesadas Ig de superficie (IgM e IgD). Lo distingue de LLC y LLP
GENETICA.
Traslocacion (11;14) (70% casos1)


24

Linfomas de zona marginal de clulas B
Los linfomas de zona marginal representan aproximadamente del 5% al 10% de
los linfomas. Las clulas en estos linfomas son pequeas cuando se analizan bajo
el microscopio. Existen tres tipos principales de linfomas de zona marginal.

Linfomas extraganglionares de zona marginal de clulas B, tambin
conocidos como linfomas de tejido linftico asociado con la mucosa (MALT):
estos linfomas comienzan en lugares a parte de los ganglios linfticos
(extraganglionar) y son el tipo ms comn. La mayora de los linfomas de MALT se
origina en el estmago y estn vinculados con una infeccin con la bacteria
Helicobacter pylori, la cual tambin es causa de lceras estomacales. Otras
posibles partes del cuerpo en las que ocurre son los pulmones, la piel, la tiroides,
las glndulas salivales y los tejidos que rodean los ojos.

Generalmente se mantiene limitado al rea donde comienza y no se propaga
ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT tambin estn asociados con
infecciones de bacterias o virus. La edad promedio de los pacientes con este
linfoma es de alrededor de 60 aos. A menudo, los mdicos usan antibiticos
como primer tratamiento para el linfoma MALT del estmago, ya que tratar la
infeccin con Helicobacter pylori usualmente cura ellinfoma.

Linfoma nodal de zona marginal de clulas B: sta es una enfermedad poco
comn, encontrada principalmente en mujeres de mayor edad. Por lo general, este
linfoma permanece en los ganglios linfticos, aunque a veces tambin se detectan
clulas del linfoma en la mdula sea.
Tiende a ser un linfoma de crecimiento lento (aunque usualmente no tan lento
como el linfoma MALT), y muchos pacientes se curan si se les diagnostica la
enfermedad en etapas iniciales.

Linfoma esplnico de zona marginal de clulas B: este linfoma se presenta en
pocas ocasiones. Comnmente ocurre slo en el bazo y la mdula sea.
Los pacientes generalmente son hombres de edad avanzada y padecen de
cansancio y molestias causadas por el agrandamiento del bazo. Debido a que esta
enfermedad es de crecimiento lento, es posible que no se necesite tratamiento, a
menos que los sntomas se tornen problemticos. Este tipo de linfoma ha sido
vinculado con la infeccin por el virus de hepatitis C.

Linfoma de Burkitt
Alrededor del 1% al 2% de todos los linfomas son de este tipo. Recibe su nombre
en honor al mdico que describi la enfermedad inicialmente en nios y jvenes
africanos.
Las clulas son de tamao mediano. Otro tipo de linfoma, denominado linfoma
parecido al de Burkitt, tiene clulas ligeramente ms grandes. Debido a que este
segundo tipo de linfoma es difcil de diferenciar del linfoma de Burkitt, la
clasificacin de WHO los combina.

Este linfoma es de muy rpido crecimiento. En su versin africana (o endmica),
25

usualmente comienza como tumores de la mandbula o de otros huesos faciales.
Este tipo est asociada con la infeccin por el virus de Epstein-Barr. En los
Estados Unidos, el tipo endmico de linfoma de Burkitt es poco comn.

En los tipos que se observan con ms frecuencia en los Estados Unidos, el
linfoma comienza generalmente en el abdomen, donde forma una masa tumoral
grande. Tambin puede originarse en los ovarios, los testculos u otros
rganos, y se puede propagar al cerebro y al lquido cefalorraqudeo. Por lo
general, el tipo visto en los Estados Unidos no est asociado con una infeccin a
causa del virus Epstein-Barr.

Cerca del 90% de los pacientes son hombres, y la edad promedio en los Estados
Unidos es de alrededor de 30 aos. Aunque es un linfoma de rpido crecimiento,
ms de la mitad de los pacientes pueden ser curados con quimioterapia intensiva.
INMUNOFENOTIPO
Tumores de clulas B relativamente maduras que expresan en su superficie
IgM, cadenas ligeras monotipicas y . CD19,20,10 +
GENETICA
Todos se caracterizan por traslocaciones del gen c-myc situado en el
cromosoma 8. Su pareja suele ser el locus de las IgH [t(8;14)] pero tambin
puede ser el locus de las cadeas ligeras [t(2;8)] y [t(8;22)].


Linfoma linfoplasmactico (macroglobulinemia de Waldenstrom)
Este es un linfoma poco comn, representando slo 1% a 2% de todos los
linfomas. Las clulas de linfoma son pequeas y generalmente se detectan en la
mdula sea, los ganglios linfticos y el bazo. Se aborda detalladamente en
nuestro documento, Waldenstrom Macroglobulinemia.

Leucemia de clulas peludas
A pesar del nombre, algunas veces se considera un tipo de linfoma. La leucemia
de clulas peludas (HCL) es poco comn. Estas clulas son linfocitos de
clulas B pequeas con proyecciones que sobresalen y le dan una apariencia
peluda.

Generalmente se detecta en la mdula sea y el bazo, as como en la sangre.
Los hombres son ms propensos a desarrollar HCL que las mujeres, y la edad
promedio es alrededor de 50 aos.

La leucemia de clulas peludas es de crecimiento lento y algunos pacientes nunca
necesitaran tratamiento. Las razones comunes para iniciar un tratamiento, son el
agrandamiento del bazo o el bajo recuento de clulas sanguneas. Si se necesita
tratamiento, usualmente es muy eficaz.




26

Linfoma primario del sistema nervioso central
Este linfoma usualmente afecta al cerebro (llamado linfoma primario del cerebro),
pero tambin se puede detectar en la mdula espinal y en los tejidos que rodean
la mdula espinal y los ojos. Con el tiempo, tiende a propagarse ampliamente en
el sistema nervioso central.

En general, un linfoma primario del sistema nervioso central es poco comn,
aunque es ms comn en personas con problemas del sistema inmunolgico,
como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa el sida o AIDS. La mayora
de las personas presentan dolor de cabeza y confusin. Tambin pueden
presentar problemas con la visin; debilidad o alteracin de la sensibilidad en el
rostro, los brazos o las piernas; y convulsiones en algunos casos.

Siempre se ha pensado que el pronstico para las personas con esta condicin es
bastante desfavorable; sin embargo, algunas personas pueden vivir por lo menos
5 aos gracias a los tratamientos actuales.


Linfomas de clulas T
Los linfomas de clulas T representan menos del 15% de los linfomas no Hodgkin
en los Estados Unidos. Existen muchos tipos de linfoma de clulas T, aunque
todas son relativamente poco comunes.

Linfoma/leucemia linfoblstico de clulas T precursoras
Esta enfermedad representa el 1% de todos los linfomas. Se puede considerar
como linfoma o leucemia, dependiendo de cun involucrada est la mdula sea
Las clulas cancerosas son clulas T inmaduras de tamao pequeo a mediano.

A menudo este linfoma se origina en el timo (vea imagen ms adelante). Aqu es
donde se producen muchas clulas T. Este linfoma se puede convertir en un tumor
de gran tamao en el mediastino. Si el tumor ejerce presin en la trquea que
lleva aire a los pulmones, esto puede causar dificultades respiratorias. El tumor
tambin puede ejercer presin en la vena cava o incluso bloquearla, lo que puede
causar inflamacin de los brazos y el rostro.
Habitualmente, los pacientes son adultos jvenes, siendo los hombres ms
afectados que las mujeres.

Este linfoma es de crecimiento rpido, pero si no se ha propagado a la mdula
sea al momento del diagnstico, las probabilidades de curacin con
quimioterapia son muy buenas.

A menudo, la forma de linfoma de esta enfermedad se trata de la misma manera
que la forma de la leucemia.



27

Linfoma perifrico de clulas T
Estos tipos de linfomas se originan de formas ms maduras de clulas T. Se
presentan en raras ocasiones y representan slo una pequea porcin de todos
los linfomas.

Linfoma cutneo de clulas T (micosis fungoide, sndrome de Szary, y
otros): estos linfomas comienza en la piel. Los linfomas de la piel representan
alrededor de 5% de todos los linfomas.

Linfoma angioinmunoblstico de clulas T: representa alrededor del 3% de
todos los linfomas. Este linfoma tiende a ocurrir en los ganglios linfticos y puede
afectar el bazo o el hgado. A los pacientes con este tipo de linfoma generalmente
les da fiebre, erupciones en la piel, pierden peso y con frecuencia contraen
infecciones. Este linfoma a menudo progresa rpidamente. A menudo, el
tratamiento es eficaz al principio, aunque el linfoma tiende a regresar.

Linfoma extraganglionar de clulas T agresoras naturales, de tipo nasal: este
tipo poco comn de linfoma a menudo afecta a las vas respiratorias superiores,
tales como la nariz y parte superior de la garganta, pero tambin puede invadir la
piel y el tracto digestivo. Resulta mucho ms comn en partes de Asia y Sur
Amrica. Las clulas de este linfoma son similares en algunas maneras a las
clulas asesinas naturales que son normales (NK). Las clulas NK son una clase
de linfocito que pueden responder a infecciones ms rpidamente que las clulas
T y las clulas B.

Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico: este linfoma ocurre en las
personas extremadamente sensibles al gluten, que es la protena principal de la
harina de trigo. Las personas con esta enfermedad, llamada enteropata por
sensibilidad al gluten (espre celaco o espre), pueden desarrollar linfoma en las
paredes de los intestinos.
Esta enfermedad ocurre pocas veces en personas que tuvieron espre en su
infancia, y es ms comn en adultos que han sido diagnosticados recientemente
con espre o que no haban notado que tenan espre sino hasta que parte del
intestino fue extirpado como tratamiento para el linfoma. Muchos expertos creen
que estos pacientes padecieron espre por mucho tiempo sin saberlo. Se cree que
si el espre se detecta a tiempo, entonces una alimentacin libre de gluten puede
ayudar a evitar que ocurra el linfoma.
Las personas que no toleran gluten, pero que no padecen espre, no parecen
presentar un riesgo aumentado de este tipo de linfoma.

Linfoma anaplsico de clulas grandes (ALCL): aproximadamente el 2% de los
linfomas son de este tipo. Es ms comn en personas jvenes (incluyendo nios),
aunque ocurre tambin en personas que tienen entre 50 y 69 aos de edad.
Usualmente comienza en los ganglios linfticos y tambin se puede propagar a la
piel. Este tipo de linfoma tiende a ser de crecimiento rpido, aunque muchas
personas con este linfoma son curadas con quimioterapia agresiva.
28

Existen dos formas principales de ALCL, el ALCL sistmico y el ALCL primario
cutneo, el cual slo afecta a la piel. El ALCL sistmico se divide en dos tipos
basndose en si existe un cambio gentico en las clulas del linfoma que les
provoca la produccin de una gran cantidad de protena llamada cinasa de linfoma
anaplsico o ALK1. El ALCL positivo a ALK tiende a tener un mejor pronstico que
el tipo negativo a ALK.

Linfoma perifrico de clulas T no especificado: este nombre se le ha
asignado a los linfomas de clulas T que no se ajustan estrictamente a cualquiera
de los grupos anteriores. stos representan alrededor de la mitad de todos los
tumores de clulas T. Las clulas tumorales pueden ser pequeas o grandes. La
mayora de las personas diagnosticadas con esta enfermedad tienen entre 60 y 69
aos de edad. Como un grupo, estos linfomas tienden a propagarse ampliamente
y a crecer rpidamente. En algunos casos, responden bien a la quimioterapia,
pero la supervivencia a largo plazo no es comn.
29

Factores de riesgo

Se han detectado varios factores de riesgo que pueden afectar la
probabilidad de que una persona padezca de linfoma no Hodgkin. Existen muchos
tipos de linfoma, y algunos de estos factores se han asociado slo con ciertos
tipos.

Edad
En general, el envejecimiento es un fuerte factor de riesgo para desarrollar linfoma
con la mayora de los casos ocurriendo en personas de entre los 60 y 69 aos de
edad, o mayores. Sin embargo, algunos tipos de linfoma son ms comunes en
personas ms jvenes.

Incidencia segn el sexo
En general, el riesgo de linfoma no Hodgkin es mayor en los hombres que en las
mujeres, aunque existen ciertos tipos de linfoma no Hodgkin que son ms
comunes en las mujeres.
Se desconocen las razones de este hecho.

Raza, grupo tnico, y geografa
En los Estados Unidos, las personas de raza blanca tienen ms probabilidades de
padecer linfoma no Hodgkin en comparacin con las personas de la raza negra o
las asiticoamericanas.

En el mundo, el linfoma no Hodgkin es ms comn en pases desarrollados,
siendo Estados Unidos y Europa las reas geogrficas con las tasas ms altas.
Algunos tipos de linfoma que han sido vinculados con infecciones especficas, son
ms comunes en ciertas partes del mundo.

Exposicin a ciertos qumicos
Algunos estudios han indicado que ciertos qumicos, como el benceno y ciertos
herbicidas e insecticidas, pueden estar asociados con un mayor riesgo de linfoma
no Hodgkin. Las investigaciones para aclarar estas posibles asociaciones todava
no han concluido.

Algunos medicamentos de quimioterapia que se utilizan para tratar otros cnceres
Pudieran aumentar el riesgo de linfoma no Hodgkin muchos aos despus. Por
ejemplo, los pacientes que han recibido tratamiento contra la enfermedad de
Hodgkin tienen un riesgo aumentado de padecer posteriormente linfoma no
Hodgkin. No obstante, no est totalmente claro si esto est relacionado con la
enfermedad en s o si es un efecto del tratamiento.




30

Exposicin a la radiacin
Los estudios de sobrevivientes de las bombas atmicas y de los accidentes de
reactores nucleares muestran que tienen un riesgo aumentado de diversos tipos
de cncer, incluyendo leucemia, cncer de tiroides y linfoma no Hodgkin.

Los pacientes que hayan recibido radioterapia contra algunos otros cnceres, tal
como enfermedad Hodgkin, tienen un riesgo ligeramente aumentado de padecer
de linfoma no Hodgkin en etapas posteriores de sus vidas. Este riesgo es mayor
en los pacientes que reciben tanto radioterapia como quimioterapia.

Deficiencia del sistema inmunolgico
Las personas con deficiencias en los sistemas inmunolgicos tienen un riesgo
aumentado de linfoma no Hodgkin.

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tambin puede debilitar el sistema
inmunolgico, y las personas infectadas con el VIH tienen un riesgo aumentado de
desarrollar linfoma no Hodgkin.

Algunos sndromes genticos (hereditarios) pueden causar que los nios nazcan
con un sistema inmunolgico deficiente. Junto con un riesgo aumentado de
infecciones graves, estos nios tambin tienen un mayor riesgo de padecer
linfoma no Hodgkin. Estas enfermedades de deficiencia inmunolgica hereditarias
pueden transmitrseles a los hijos, aunque aquellas personas con linfoma no
Hodgkin que no tienen estas enfermedades hereditarias, no les transmiten a sus
hijos un riesgo aumentado de linfoma.

Enfermedades autoinmunes
Algunas enfermedades autoinmunes, tal como la artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistmico (SLE o lupus), espre celaco (enteropata por sensibilidad
al gluten), entre otras, estn asociadas con una tasa aumentada de linfoma no
Hodgkin.

Algunos tipos de infecciones pueden aumentar el riesgo de linfoma no Hodgkin de
maneras diferentes.

Infecciones que directamente se transforman en linfocitos
Algunos virus pueden afectar directamente al ADN de los linfocitos, lo que ayuda a
transformarlos en clulas cancerosas. El virus del linfoma/leucemia de clulas T
humanas (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr (EBV) parece funcionar de esta
manera.

La infeccin con el virus del linfoma leucemia de clulas T humanas (HTLV-1)
aumenta el riesgo de que una persona desarrolle ciertos tipos de linfomas de
clulas T. Este virus es ms comn en algunas zonas de Japn y en la regin del
Caribe, aunque se encuentra por todo el mundo. En los Estados Unidos, causa
menos del 1% de los linfomas. El HTLV-1 se propaga por contacto sexual, por
31

sangre contaminada, y se les puede transmitir a los nios a travs de la leche
materna de madres infectadas.

La infeccin con el virus de Epstein-Barr es un factor de riesgo importante para el
linfoma Burkitt en reas de frica donde este tipo de linfoma es comn. En pases
desarrollados, como los Estados Unidos, el virus de Epstein-Barr se asocia con
ms frecuencia a linfomas en pacientes tambin infectados con HIV, el virus que
causa el SIDA. Tambin ha sido asociado con el desarrollo de linfoma extranodal
de clulas T asesinas naturales de tipo nasal, granulomatosis linfomatoide (una
forma de linfoma de clulas B) y trastornos linfoproliferativos posteriores.

El virus herpes humano tipo 8 (VHH8, o HHV8 por sus siglas en ingls) tambin
puede infectar a los linfocitos, causando un tipo de linfoma poco comn llamado
linfoma de efusin primaria. Este linfoma se presenta con ms frecuencia en
pacientes que han sido infectados con VIH (HIV, en ingls). La infeccin con el
HHV8 tambin est vinculada con otro cncer, Kaposi sarcoma. Por esta razn, el
otro nombre que se le da a este virus es virus del herpes asociado con el sarcoma
de Kaposi (KSHV).

Infecciones que debilitan el sistema inmunolgico
La infeccin con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), tambin conocido
como el virus del SIDA, comnmente causa insuficiencia del sistema
nmunolgico. La infeccin con el VIH es un factor de riesgo para ciertos tipos de
linfoma no Hodgkin, tal como linfoma Burkitt y el linfoma difuso de clulas B
grandes.

Infecciones que causan estimulacin inmune crnica
Algunas infecciones prolongadas pueden aumentar el riesgo de linfoma al forzar al
sistema inmunolgico de una persona a estar constantemente activado. A medida
que se producen ms linfocitos para combatir la infeccin, existe una probabilidad
mayor de que ocurran errores genticos, lo que pudiera conducir a linfoma.

Un tipo de bacteria, Helicobacter pylori (H. pylori), conocida por causar lceras
estomacales, tambin ha sido relacionada con linfomas de tejido linftico asociado
a la mucosa (linfoma MALT) del estmago. La reaccin inmunolgica del
organismo a esta infeccin aumenta el riesgo de linfoma. Esto resulta importante
porque los antibiticos pueden ayudar a tratar algunos pacientes que tienen
linfomas MALT estomacales que dan positivo a H. pylori.

La chlamydophila psittaci (conocida anteriormente como chlamydia psittaci) es una
bacteria que puede infectar tanto a humanos como a animales. En humanos,
puede causar una infeccin pulmonar llamada psitacosis. El ADN de esta bacteria
ha sido encontrado en biopsias de linfoma MALT en los tejidos que rodean el ojo
(linfoma de los anexos oculares de la zona marginal). Esto es una seal de
infeccin. Un reciente estudio ha demostrado que tratar la infeccin con un
antibitico (doxiciclina) puede aliviar a este linfoma e inclusivo hacerlo
desaparecer.
32


La infeccin con la bacteria Campylobacter jejuni ha sido asociada con un tipo de
linfoma MALT denominado enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado.
Este tipo de linfoma, el cual a veces tambin se llama linfoma abdominal
mediterrneo, ocurre usualmente en adultos jvenes que viven en pases del
Mediterrneo oriental. Los antibiticos pueden ser tiles en el tratamiento de este
linfoma, especialmente en etapas iniciales.

El virus de la hepatitis C (HCV) tambin puede causar infecciones prolongadas. La
infeccin con HCV parece ser un factor de riesgo para ciertos tipos de linfoma. En
el linfoma esplnico de la zona marginal, el tratamiento exitoso de la infeccin por
HCV puede ocasionar que el linfoma se alivie o incluso que desaparezca.

Peso corporal y alimentacin
Algunos estudios han sugerido que el sobrepeso y la obesidad pueden aumentar
su riesgo de linfoma no Hodgkin. Otros estudios han sugerido que el alto consumo
de grasa y carnes puede aumentar su riesgo. Se necesitan ms investigaciones
para confirmar estos hallazgos. De todas maneras, se sabe que mantener un peso
saludable y consumir alimentos saludables tiene muchos beneficios a parte de los
posibles efectos relacionados con el riesgo de linfoma.

Etiologa
Los investigadores han descubierto que el linfoma no Hodgkin est asociado con
un nmero de factores de riesgo, pero las causas de la mayora de los linfomas
son desconocidas. Esto se complica por el hecho de que los linfomas son en
realidad un grupo diverso de cnceres.

Los cambios en el ADN relacionados con el linfoma no Hodgkin generalmente se
adquieren despus del nacimiento en vez de heredarse. Los cambios adquiridos
pueden ser el resultado de la exposicin a la radiacin, a sustancias qumicas que
causan cncer, o infecciones, aunque con frecuencia, estos cambios ocurren sin
explicacin aparente.
Parecen ocurrir con mayor frecuencia a medida que envejecemos y los linfomas,
en su mayora, son un cncer de las personas de edad avanzada.


33


Tratamiento
Informacin general sobre tratamientos
Una vez que el linfoma no Hodgkin se diagnostica y se clasifica por etapas, el
equipo de profesionales de la salud que atiende su cncer discutir con usted sus
opciones de tratamiento. Varios tipos diferentes de tratamiento pueden ser usados
contra el linfoma no Hodgkin. Las opciones de tratamiento dependen del tipo de
linfoma y de su etapa (extensin), as como de otros factores de pronstico. Por
supuesto, cada paciente es nico y las opciones de tratamiento convencional
muchas veces se acomodan a la situacin de cada paciente.

Los tipos principales de tratamiento para el linfoma no Hodgkin son:
Quimioterapia.
Radioterapia.
Inmunoterapia.
Trasplante de clulas madre.
En pocos casos, tambin se usa la ciruga.
Segn sus opciones de tratamiento, puede que usted tenga diferentes tipos de
mdicos en su equipo de tratamiento. Estos mdicos pueden incluir:
Un hematlogo: un mdico que trata trastornos de la sangre, incluyendo
linfomas.
Un mdico onclogo: un mdico que trata el cncer con medicamentos.
Un onclogo especialista en radiacin: un mdico que trata el cncer con
radioterapia.

Puede que muchos otros especialistas formen parte de su atencin, incluyendo
enfermeras practicantes, enfermeras, especialistas en nutricin, trabajadores
sociales, y otros profesionales de la salud.


Quimioterapia para linfoma no Hodgkin
La quimioterapia (quimio) es el uso de medicamentos contra el cncer que
usualmente se inyectan en una vena o se administran por va oral. Estos
medicamentos entran al torrente sanguneo y llegan a casi todas las reas del
organismo, lo cual hace que este tratamiento sea muy til para tratar los linfomas.
En algunos casos donde el linfoma pudiera haber alcanzado el cerebro o la
mdula espinal, tambin se puede administrar quimioterapia en el lquido
cefalorraqudeo (CSF). A esto se le llama quimio intratecal.

Dependiendo del tipo y de la etapa del linfoma, se puede administrar la
quimioterapia sola o combinada con la radioterapia.

Cada ciclo de quimioterapia dura varias semanas. La mayora de los tratamientos
de quimioterapia son ambulatorios, pero algunos pueden requerir hospitalizacin.
34


Existen muchos medicamentos de quimioterapia que son tiles para tratar a los
pacientes de linfoma. A menudo se combinan varios medicamentos. El nmero de
medicamentos, sus dosis y la duracin del tratamiento depende del tipo y la etapa
del linfoma. Algunos de los medicamentos comnmente usados para tratar el
linfoma incluyen:

Ciclofosfamida (Cytoxan).
Vincristina (Oncovin).
Doxorrubicina (Adriamycin).
Prednisona.
Fludarabina (Fludara).
Citarabina (ara-C).
Clorambucil.
Mitoxantrona.
Metotrexato.
Etopsido (VP-16).
Dexametasona (Decadron).
Cisplatino.
Carboplatino.
Ifosfamida (Ifex).
Bleomicina.
Bendamustina (Treanda).
Gemcitabina (Gemzar).
Pralatrexato (Folotyn).

Una de las combinaciones de medicamentos ms comn se llama CHOP. sta
incluye los medicamentos ciclofosfamida, doxorrubicina (la cual tiene un nombre
qumico que comienza con H, vincristina (Oncovin) y prednisona. Otra
combinacin comn no incluye doxorrubicina, y se llama CVP.

A menudo se combina quimioterapia con inmunoterapia, especialmente el
anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan).
En ocasiones, se le puede administrar al paciente una combinacin de
medicamentos de quimioterapia por varios ciclos y, si no funciona, ms tarde se
puede cambiar por otra combinacin diferente si la primera combinacin no parece
ser eficaz.

Posibles efectos secundarios
Los medicamentos de quimioterapia atacan a las clulas que se estn dividiendo
rpidamente, razn por la cual funcionan contra las clulas del linfoma. Sin
embargo, otras clulas en el cuerpo, tales como aquellas en la mdula sea, el
revestimiento de la boca y los intestinos, as como los folculos pilosos, tambin se
dividen rpidamente.
Estas clulas tambin son susceptibles de ser afectadas por la quimioterapia, lo
que puede ocasionar ciertos efectos secundarios.
35


Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y dosis de los
medicamentos administrados, as como de la duracin del tiempo que se
administran.
Estos efectos secundarios pueden incluir:
Cada del cabello.
Llagas (lceras) en la boca.
Falta de apetito.
Nuseas y vmitos.
Diarrea.
Bajos recuentos sanguneos.

Estos efectos secundarios suelen ser transitorios y desaparecen despus de
finalizado el tratamiento. Si ocurren efectos secundarios graves, la dosis de
quimioterapia puede ser reducida o se puede postergar el tratamiento.

Muchas veces hay mtodos para aminorar los efectos secundarios. Por ejemplo,
se administran medicamentos para prevenir o reducir la nusea y el vmito.

Otros efectos secundarios graves pueden ocurrir, dependiendo de qu
medicamentos de quimioterapia son usados.
Por ejemplo, muchos medicamentos de quimioterapia pueden
afectar la fertilidad (capacidad para tener hijos). Tambin pueden ocurrir daos a
los nervios, lo que causa hormigueo, adormecimiento e incluso dolor en las manos
y los pies.

La quimioterapia tambin puede causar efectos secundarios que pudieran no
ocurrir sino hasta aos despus del tratamiento. Por ejemplo, en raras ocasiones,
las personas pueden desarrollar leucemia varios aos despus.

Bajos recuentos sanguneos: La quimioterapia puede causar bajos recuentos
sanguneos porque afecta a las clulas productoras de sangre de la mdula sea.
Esto puede ocasionar:
Aumento de la probabilidad de infecciones (debido a los bajos niveles de glbulos
blancos).
Tendencia a presentar moretones o sangrados fcilmente (a causa de bajos
niveles de plaquetas).
Cansancio (por bajos recuentos de glbulos rojos).
Las infecciones pueden ser muy graves en las personas que reciben
quimioterapia.
Tambin se administran antibiticos al primer signo de una infeccin, tal
como una fiebre.




36

Si su cuenta de glbulos blancos es muy baja durante el tratamiento, usted puede
ayudar a reducir su riesgo de infecciones limitando cuidadosamente la exposicin
a grmenes.
Durante este tiempo, su mdico puede recomendarle que:
Se lave frecuentemente las manos.
Evite las frutas y los vegetales frescos y crudos, as como otros alimentos,
pues pueden portar grmenes.
Evite flores frescas y plantas porque pueden portar moho.
Se asegure de que otras personas se laven las manos antes de tocarle.
Evite lugares donde acudan muchas personas y evite visitar a personas que
estn enfermas

El sndrome de lisis tumoral es un posible efecto secundario de la quimioterapia
en pacientes que tienen un gran nmero de clulas de linfoma en el cuerpo antes
del tratamiento. Habitualmente, este sndrome ocurre durante el primer ciclo de
quimioterapia. Cuando se destruyen las clulas cancerosas, estas se abren y
liberan sus contenidos al torrente sanguneo.

Esto puede afectar a los riones, los cuales no pueden eliminar todas estas
sustancias a un ritmo adecuado. Esto puede causar la acumulacin de cantidades
excesivas de ciertos minerales en la sangre e incluso insuficiencia renal. El exceso
de minerales puede causar problemas con el corazn y el sistema nervioso.

Otros medicamentos para tratar el linfoma

El bortezomib (Velcade) es un tipo de medicamento conocido como
inhibidor de proteosomas. Se usa con ms frecuencia para tratar otros
cnceres de linfocitos. No obstante, se puede usar para tratar algunos
linfomas, por lo general despus de haber intentado otros tratamientos. El
bortezomib se administra como una infusin en una vena (IV) o una
inyeccin debajo de la piel (sub-q), usualmente dos veces a la semana por
2 semanas, seguido de un periodo de descanso. Los efectos secundarios
pueden ser similares a los causados por los medicamentos de
quimioterapia convencionales, incluyendo bajos recuentos sanguneos,
nusea, falta de apetito y dao a nervios.

El romidepsin (Istodax) est en una clase de medicamentos llamados
inhibidores de histona deacetilasa (HDAC). Se usa para tratar algunos
linfomas de clulas T, por lo general despus de haber intentado al menos
otro tratamiento. Este medicamento se administra por infusin intravenosa
usualmente una vez a la semana. Los efectos secundarios suelen ser leves,
pero pueden incluir recuentos sanguneos ms bajos y efectos en el ritmo
cardiaco.


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El belinostat (Beleodaq) es otro inhibidor de histona deacetilasa usado
para tratar ciertos linfomas tras el uso de otros tratamientos. Se administra
a travs de una infusin intravenosa, por lo general diariamente por cinco
das consecutivos, y se repite cada 3 semanas. Los efectos secundarios
incluyen nuseas, vmitos, cansancio y anemia.

El ibrutinib (Imbruvica) es un tipo de medicamento conocido como un
inhibidor de la cinasa que bloquea una protena que transmite una seal
dirigida a algunas clulas del linfoma que les ayuda a crecer y sobrevivir.
Puede ser utilizado para el tratamiento del linfoma de clulas del manto. Se
administra de forma oral, una vez al da. Los efectos secundarios comunes
incluyen diarrea o estreimiento, nusea y vmito, cansancio, hinchazn,
disminucin del apetito y bajos recuentos sanguneos. Adems, el uso de
este medicamento est aprobado en pacientes despus de haber tratado
otros tratamientos. Se ha estado estudiando para usarlo ms temprano en
el tratamiento.


Radioterapia para linfoma no Hodgkin

La radioterapia pudiera emplearse como el tratamiento principal para algunos tipos
de linfomas si se encuentran temprano (etapa I o II), ya que estos tumores
responden muy bien a la radiacin. Algunas veces, se usa la radiacin junto con la
quimioterapia para tratar los linfomas ms avanzados y algunos linfomas que son
ms agresivos.

Para tratar de eliminar las clulas del linfoma por todo el cuerpo, las personas que
se sometern a un trasplante de clulas madre pueden recibir radiacin a todo el
cuerpo junto con alta dosis de quimioterapia.
La radioterapia tambin se puede utilizar para aliviar (paliar) los sntomas
causados por un linfoma que se ha propagado a rganos internos como el cerebro
o la mdula espinal, o cuando un tumor est causando dolor porque ejerce presin
sobre los nervios.

Posibles efectos secundarios
Los efectos secundarios de la radioterapia dependen del lugar donde se aplique la
radiacin. Entre los efectos secundarios comunes se encuentran:
Cambios en la piel similares a una quemadura del sol.
Cansancio extremo (fatiga).
Nusea.
Diarrea.
Recuentos sanguneos ms bajos.
La nusea y la diarrea son ms comunes si se administra radiacin al abdomen.
Los recuentos bajos de clulas sanguneas pueden causar problemas con:
Cansancio y debilidad (debido a anemia).
Aumento en el riesgo de infecciones
38

Problemas con moretones o sangrados que se presentan fcilmente (a
causa de trombocitopenia
La radiacin al rea de la cabeza y al cuello puede causar llagas en la boca y
dificultad para tragar. Algunos pacientes presentan posteriormente problemas con
boca seca.
La radiacin dirigida al trax puede causar irritacin del esfago. Esto puede
causar dolor al comer y tragar.
A menudo estos efectos desaparecen poco tiempo despus de completado el
tratamiento.
Los posibles efectos secundarios a largo plazo de la radioterapia pueden ser ms
graves:
La radioterapia al trax puede causar dao a los pulmones y provocar
dificultad respiratoria. Tambin puede afectar el corazn, lo que causa que
usted sea ms propenso a un ataque al corazn en un futuro.
La radiacin al cuello puede causar problemas con la tiroides
posteriormente en la vida. Esto puede causar cansancio y prdida de peso,
y se trata con pastillas que contienen hormona tiroidea. Por otro lado, la
radiacin al cuello tambin puede aumentar el riesgo de derrame cerebral
muchos aos despus.
Los efectos secundarios de la radioterapia al cerebro usualmente se tornan
menos graves de uno o dos aos despus del tratamiento y pueden incluir
dolores de cabeza y problemas, tal como prdida de memoria, cambios en
la personalidad y problemas de concentracin.
Se pueden formar otros tipos de cncer en un rea que recibi radiacin.


Inmunoterapia para linfoma no Hodgkin
La inmunoterapia es un tratamiento que refuerza el sistema inmunolgico del
propio paciente o usa versiones sintticas de las partes normales del sistema
inmunolgico.
Puede que estos tratamientos eliminen las clulas del linfoma o desaceleren su
crecimiento.

Anticuerpos monoclonales
Los anticuerpos son protenas que el sistema inmunolgico del cuerpo produce
para ayudar a combatir las infecciones. Las versiones artificiales, llamadas
anticuerpos monoclonales, pueden ser diseadas para atacar a un blanco
especfico, tal como una sustancia en la superficie de linfocitos (las clulas donde
se originan los linfomas).
Actualmente se estn usando varios anticuerpos monoclonales para tratar el
linfoma.




39

Rituximab (Rituxan): ste es un anticuerpo que se une a una sustancia llamada
CD20 encontrada en algunos tipos de clulas de linfoma. Al unirse puede causar
la muerte de dichas clulas. Cuando se usa por s solo para tratar el linfoma, se
administra semanalmente por 4 a 8 semanas. Cuando se combina con
quimioterapia, se administra con ms frecuencia el primer da de cada ciclo de
quimioterapia. Para algunos linfomas, se puede administrar despus de la
quimioterapia como terapia de mantenimiento. En ese caso se administra
semanalmente por 4 semanas consecutivas, cada 6 meses hasta un mximo de 2
aos.

Los efectos secundarios frecuentes por lo general son leves, pero pudieran incluir
escalofros, fiebre, nusea, erupciones en la piel, cansancio y dolores de cabeza.
En raras ocasiones, se presentan efectos secundarios ms graves durante las
infusiones, como dificultad para respirar y baja presin sangunea. Aun cuando
ocurran estos sntomas durante la primera infusin de rituximab, es muy poco
comn que vuelvan a ocurrir con dosis siguientes. Este medicamento tambin
puede aumentar el riesgo de una persona de contraer ciertas infecciones por 6
meses despus de suspender el medicamento.

El rituximab puede ocasionar que se activen nuevamente infecciones con hepatitis
B que estaban en estado inactivo, causando algunas veces graves problemas
hepticos o incluso la muerte. Por esta razn, los mdicos pueden ordenar anlisis
de sangre para determinar si hay signos de una previa infeccin con hepatitis
antes de que usted comience a recibir este medicamento.

Tositumomab (Bexxar): estos medicamento es un anticuerpo monoclonal que
ataca la sustancia CD20 (como el rituximab) que tiene una molcula radioactiva
adheridas a ella. El anticuerpo encausa la radiacin directamente hacia las clulas
del linfoma. Este medicamento se administra mediante infusin intravenosa. Los
efectos secundarios son similares a aquellos vistos con el rituximab, aunque se
llegan a observar bajos recuentos sanguneos.
Este medicamento no se usa con tanta frecuencia como el rituximab, en parte
porque es un poco ms difcil de administrar por los mdicos (debido a la dosis de
radiacin que conlleva). El tositumomab no puede ser utilizado junto con
quimioterapia ya que tambin reduce los recuentos sanguneos, lo que puede
aumentar el riesgo de infecciones, sangrado u otros problemas. En este momento,
este medicamento se utiliza ms a menudo si la quimioterapia y/o el rituximab ya
no surten efecto.

Alemtuzumab (Campath): este anticuerpo est dirigido al antgeno CD52.
Resulta til en algunos casos de leucemia linfoctica crnica (CLL) y en algunos
tipos de linfomas perifricos de clulas T. Se administra por infusin en una vena,
usualmente tres veces a la semana por un mximo de 12 semanas. Los efectos
secundarios ms comunes son fiebre, escalofros, nusea y sarpullidos. Adems
puede causar bajos recuentos de glbulos blancos, lo que aumenta el riesgo de
infecciones graves. Los antibiticos y medicamentos antivirales se administran
40

para ayudar a proteger al paciente contra estas infecciones, aunque sigue
habiendo un riesgo de infecciones graves e incluso infecciones
que constituyen una amenaza para la vida

Ofatumumab (Arzerra): el ofatumumab es otro anticuerpo dirigido al antgeno
CD20. Se aprob para tratar la leucemia linfoctica crnica, y se usa
principalmente cuando otros medicamentos como la quimioterapia, el rituximab y
el alemtuzumab ya no surten efecto.
Est siendo estudiado para utilizarse en el tratamiento de otros linfomas. Los
efectos secundarios son similares a los que se observan con el rituximab.

Brentuximab vedotin (Adcetris): este medicamento es un anticuerpo anti-
CD30 que est adherido a un medicamento de quimioterapia. Algunas clulas de
linfoma tienen la molcula CD30 en la superficie. El anticuerpo acta como una
seal buscadora de blancos, llevando el medicamento de quimioterapia a las
clulas del linfoma para penetrar las clulas y causar que stas mueran cuando
traten de dividirse en nuevas clulas.

El brentuximab se puede usar para tratar el linfoma anaplsico de clulas grandes
(ALCL) que ha regresado despus de otros tratamientos. Se administra como una
infusin en una vena (IV) cada 3 semanas. Los efectos secundarios comunes
incluyen dao a los nervios (neuropata), bajos recuentos sanguneos, cansancio,
fiebre, nusea y vmito, infecciones, diarrea y tos.

Interfern

El interfern es una protena parecida a una hormona que es producida por los
glbulos blancos de la sangre para ayudar al sistema inmunolgico a combatir las
infecciones.
Algunos estudios han indicado que el interfern artificial puede hacer que
disminuya el tamao de algunos tipos de linfomas o detener su crecimiento.
Los efectos secundarios comunes de este tratamiento incluyen cansancio, fiebre,
escalofros, dolores de cabeza, dolores musculares y de las articulaciones y
cambios en el estado de nimo. Debido a estos efectos secundarios, el interfern
no se usa muy a menudo. Adems de la quimioterapia, el interfern se puede usar
en algunos pacientes.

Agentes inmunomoduladores
Se cree que estos medicamentos actan contra ciertos cnceres al afectar partes
del sistema inmunolgico de una persona, aunque no est claro cmo
exactamente funcionan.
Algunas veces se usan para ayudar a tratar ciertos tipos de linfoma, usualmente
despus de haber intentado otros tratamientos.

Talidomida (Thalomid): el uso principal de este medicamento es para tratar otro
cncer de los linfocitos, conocido como mieloma mltiple, aunque tambin se
puede usar para tratar algunos tipos de linfoma.
41

Los efectos secundarios de la talidomida incluyen somnolencia, cansancio,
estreimiento grave, bajos recuentos de glbulos blancos y neuropata. La
neuropata puede ser grave, y puede que persista despus de suspender el
medicamento. Adems, existe un riesgo aumentado de cogulos sanguneos
graves.
Debido a que la talidomida causa defectos de nacimiento graves si se
toma durante el embarazo, no se puede usar en mujeres que estn o pudieran
estar embarazadas.

Lenalidomida (Revlimid): un medicamento ms reciente que es similar a la
talidomida.
Puede que sea utilizado para el tratamiento en algunos tipos de linfoma.
Los efectos secundarios ms comunes de la lenalidomida son bajos niveles de
plaquetas y bajos niveles de glbulos blancos. Tambin puede causar dao a los
nervios que causa dolor. El riesgo de cogulos sanguneos no es tan alto como el
que se presenta con la talidomida, aunque aun as es elevado. Al igual que la
talidomida, el acceso a la lenalidomida es muy controlado debido a la
preocupacin sobre posibles defectos de nacimiento graves.


Tipos de trasplantes
Hay dos tipos principales de trasplantes de clulas madre. Las clulas madre
productoras
de sangre provienen de diferentes fuentes.

Autotrasplante de clulas madre (trasplante autlogo)

Este es el tipo de trasplante ms comn usado para tratar el linfoma, aunque por
lo general no es una opcin si el linfoma se ha propagado a la mdula sea o a la
sangre. Si esto ocurre, puede ser difcil obtener una muestra de clulas madre que
no tengan clulas del linfoma. Incluso despus de purificarlas (tratamiento de las
clulas madre en el laboratorio para destruir o extraer las clulas del linfoma), es
posible regresar algunas clulas del linfoma con el trasplante de clulas madre.

Alotrasplante de clulas madre (trasplante alognico)
En un trasplante alognico de clulas madre, las clulas madre provienen de otra
persona.
El tipo de tejido del donante (tambin conocido como el tipo HLA) necesita
asemejarse al tipo de tejido del paciente tanto como sea posible para ayudar a
evitar el riesgo de que surjan problemas importantes con el trasplante. Usualmente
este donante es el hermano o la hermana, si tiene el mismo tipo de tejido que el
paciente. Si no hay hermanos compatibles, las clulas pueden provenir de un
donante no relacionado que tiene un tipo HLA compatible (un extrao que
voluntariamente dona sus clulas).

El uso de alotrasplantes es poco comn en el tratamiento de linfoma porque
pueden ocasionar graves efectos secundarios, lo que dificulta que los pacientes
42

puedan tolerar estos trasplantes, especialmente pacientes de edad avanzada o
que presentan otros problemas de salud. Adems, puede ser difcil encontrar un
donante compatible.
Aproximadamente uno de cada cuatro trasplantes que se hacen en caso de
linfoma es de este tipo.


Posibles efectos secundarios
Los efectos secundarios de un trasplante de clulas madre se dividen por lo
general en efectos iniciales y a largo plazo.

Efectos tempranos o a corto plazo: las complicaciones y efectos secundarios
tempranos son bsicamente los mismos que se presentan con cualquier otro tipo
de quimioterapia en altas dosis y pueden ser graves.
Son causados por daos a la mdula sea y a otros tejidos de reproduccin
rpida del cuerpo, y pueden incluir:
Niveles bajos de clulas sanguneas
Nuseas y vmitos.
Falta de apetito.
Diarrea.
Llagas en la boca.
Cada del cabello.

Uno de los efectos secundarios a corto plazo ms comunes y graves es el
aumento del riesgo de infecciones. Frecuentemente se administran antibiticos
para evitar que esto suceda. Otros efectos secundarios, como cuentas bajas de
glbulos rojos y plaquetas, pueden requerir la transfusin de productos
sanguneos u otros tratamientos.

Efectos secundarios a largo plazo: algunas complicaciones y efectos
secundarios pueden persistir por largo tiempo, o pueden no ocurrir sino hasta
meses o aos despus del trasplante. Entre stos se incluye:
Enfermedad de injerto contra husped (GVHD), que ocurre slo en los
alotrasplantes
Infertilidad y sntomas de menopausia temprana en pacientes del sexo
femenino
Infertilidad en los pacientes masculinos.
Dao a la glndula tiroides que puede causar problemas con el
metabolismo.
Cataratas
Dao a los pulmones, que ocasiona dificultad para respirar.
Dao a los huesos, llamado necrosis asptica
Posible surgimiento de leucemia varios aos despus.

Enfermedad de injerto-contra-husped (GVHD): sta es una de las
complicaciones ms graves de los alotrasplantes de clulas madre (trasplante de
43

un donante). Ocurre porque el sistema inmunolgico del paciente es atacado por
el del donante. El sistema inmunolgico del donante entonces pudiera reconocer
los tejidos propios del paciente como extraos y pudiera reaccionar contra estos
tejidos.

Los sntomas pueden incluir erupciones graves en la piel con picor, llagas en la
boca, nusea y diarrea grave. El dao al hgado puede causar ictericia. Tambin
pueden resultar daados los pulmones. Adems, el paciente se puede cansar con
facilidad y sentir dolor muscular.

Frecuentemente la GVHD se describe como aguda o crnica, dependiendo de qu
tan pronto comience despus del trasplante. Algunas veces esta enfermedad
puede causar incapacidad, y si es lo suficientemente grave, puede ser fatal. Por lo
general, se pueden administrar medicamentos que suprimen el sistema
inmunolgico para controlar la enfermedad injerto-contra-husped, aunque stos
pueden presentar sus propios efectos secundarios.

Por otra parte, un efecto positivo de la enfermedad del injerto contra husped es
que tambin resulta en injerto contra linfoma. Cualquier clula de linfoma que
haya permanecido despus de la quimioterapia y la radioterapia es a menudo
destruida por las clulas inmunolgicas del donante, ya que las clulas del linfoma
tambin son vistas como extraas por el sistema inmunolgico del donante. Cierto
grado leve de la enfermedad de injerto contra husped podra ser beneficioso.
Para ms informacin sobre estos procedimientos, consulte nuestro documento

Ciruga para linfoma no Hodgkin
La ciruga se utiliza frecuentemente para obtener una muestra de biopsia y as
diagnosticar y clasificar un linfoma, pero se usa pocas veces como tratamiento.
En pocas ocasiones, la ciruga se utiliza para tratar los linfomas que se originan en
el bazo o en ciertos rganos fuera del sistema linftico, tales como la glndula
tiroides o el estmago, y que no se han propagado ms all de stos. Sin
embargo, cuando el linfoma est completamente contenido en una sola rea,
generalmente el tratamiento preferido es la radioterapia en lugar de la ciruga.


Tratamiento de tipos especficos de linfoma no Hodgkin
Por lo general, el tratamiento depende del tipo de linfoma y la extensin de la
enfermedad en el cuerpo. Otros factores tambin pueden ser importantes.

Linfomas de clulas B
Linfoma difuso de clulas B grandes
En la mayora de los casos, el tratamiento para el linfoma difuso de clulas B
grandes es quimioterapia, por lo general con un rgimen de cuatro medicamentos
que se conocen como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y
prednisona), ms el anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan). Este rgimen,
conocido como R-CHOP, usualmente se administra por alrededor de seis meses.
44


Si el linfoma est en etapa I o II (es decir, si est limitado a uno o dos grupos de
ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma), se pudiera aadir radioterapia
a las reas de los ganglios linfticos junto con el tratamiento R-CHOP. Si se
administra radiacin, entonces el tiempo del tratamiento con el R-CHOP puede ser
reducido a aproximadamente 2 a 3 meses. Algunas veces si la masa del linfoma
es grande, se pudiera agregar radiacin despus de un ciclo completo (alrededor
de seis meses) de tratamiento con R-CHOP.

Para los linfomas en la etapa III o IV, la mayora de los mdicos administrarn R-
CHOP por alrededor de seis meses como tratamiento de primera lnea, aunque
algunos mdicos pudieran preferir administrar otros regmenes de quimioterapia.
Las personas con linfoma en ciertas localizaciones (como los senos o los
testculos) a menudo tambin se les administran quimioterapia para tratar el
cerebro y la mdula espinal.

Algunos estudios han sugerido que para los pacientes ms jvenes con una
puntuacin alta en el ndice internacional de pronstico, parece ser mejor
administrar altas dosis de quimioterapia seguido de un trasplante autlogo de
clulas madre en lugar de slo quimioterapia. Sin embargo, todava no est claro
si los trasplantes son mejores que el tratamiento inicial. Los mdicos creen que si
un trasplante se hace como parte del tratamiento inicial, se debe hacer en un
estudio clnico.

Si el linfoma no desaparece completamente con el tratamiento o si recurre
despus del tratamiento, los mdicos usualmente recomendarn otro rgimen de
quimioterapia. Se han estado utilizando varios regmenes diferentes, y puede o no
que incluyan rituximab. Si el linfoma se reduce con este tratamiento, se
recomienda a menudo un trasplante de clulas madre si es posible, ya que ofrece
la mejor oportunidad de curar el linfoma. Los trasplantes de clulas madre no son
eficaces a menos que el linfoma responda a la quimioterapia.
Desafortunadamente, no todos los pacientes son buenos candidatos para un
trasplante de clulas madre. Los estudios clnicos de nuevos tratamientos
pudieran ser otra buena opcin para algunas personas.

El linfoma difuso de clulas B grandes (DLBCL) se puede curar en casi la mitad de
todos los pacientes, pero la etapa de la enfermedad y la puntuacin IPI pueden
tener un gran efecto en esto. Los pacientes con enfermedad en etapas menos
avanzadas tienen mejores tasas de supervivencias que los pacientes con un mejor
ndice internacional de pronstico
(IPI).

Linfoma primario mediastinal de clulas B: este linfoma se trata igual que el
linfoma difuso de clulas B grandes localizado. Por lo general, el tratamiento
principal es de alrededor de seis cursos de quimioterapia CHOP ms rituximab (R-
CHOP). Por lo general se hace una PET/CT despus de la quimioterapia para
saber si existe cualquier tumor remanente en el trax. Si no se observa un linfoma
45

activo en la PET/CT, el paciente puede estar bajo observacin sin tratamiento
adicional. Si la PET/CT es positiva (muestra un posible linfoma activo), puede que
se necesite administrar radiacin. Antes de comenzar la radiacin, el mdico a
menudo ordenar una biopsia del tumor del trax para confirmar que el linfoma
an est presente.

Linfoma folicular
Este tipo de linfoma a menudo es de crecimiento lento y responde bien al
tratamiento, aunque es muy difcil de curar. Resulta comn que este linfoma
regrese despus del tratamiento, aunque antes de que esto ocurra pueden pasar
aos. No siempre est claro si resulta til tratar inmediatamente el linfoma. Debido
a esto, algunos mdicos no recomiendan tratamiento hasta que el linfoma haya
comenzado a causar problemas que no sea la leve inflamacin de los ganglios
linfticos. Es posible que algunos pacientes nunca necesiten ningn tratamiento.
En aquellos pacientes que lo necesiten, ser necesario despus de un tiempo
promedio de aproximadamente tres aos.

Si se necesita tratamiento y el linfoma est localizado en un grupo de ganglios
linfticos o en dos grupos adyacentes en el mismo lado del diafragma (etapa I o
etapa II temprana), a menudo se puede tratar slo con radioterapia a las reas de
los ganglios linfticos.
Por lo general, existen varias opciones de tratamiento independientemente de la
etapa del linfoma. Muchos mdicos tratarn primero rituximab (Rituxan)
combinado con quimioterapia, administrando un solo medicamento de quimio (por
ejemplo, bendamustina o fludarabina) o una combinacin de medicamentos, tal
como regmenes de CHOP o CVP. Tambin se puede usar rituximab solo o
quimioterapia sola (uno o varios medicamentos). Tambin se puede administrar
radioterapia en las zonas grandes de linfoma folicular para reducir los sntomas
an si no se encuentra en la etapa I o II.
Adems, el anticuerpo monoclonal radioactivo tositumomab (Bexxar) es una
posibles opcin de tratamiento, aunque es usado con ms frecuencia como una
segunda opcin de tratamiento en pacientes recientemente diagnosticados. Por lo
general, se administra por s solo, pero en algunos tambin se puede hacer junto
con quimioterapia.

Para los pacientes que pudieran no tolerar regmenes de quimioterapia ms
intensivos, el rituximab solo, medicamentos de quimioterapia ms leves (tal como
clorambucil o ciclofosfamida), o ambos pudieran ser buenas opciones.

Si se reduce el tamao del linfoma o desaparece con tratamiento inicial, los
mdicos pueden recomendar seguimiento minucioso o tratamiento adicional. Esto
puede incluir rituximab hasta por 2 aos o tratamiento con anticuerpo radiactivo. El
tratamiento adicional puede reducir la probabilidad de que el linfoma regrese
posteriormente, y puede ayudar a algunos pacientes a vivir por ms tiempo,
aunque tambin puede causar efectos secundarios.

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Si el linfoma folicular no desaparece despus del tratamiento inicial o si regresa
luego, se pueden tratar otros mtodos de tratamiento, como medicamentos de
quimioterapia diferentes, anticuerpos monoclonales, o cierta combinacin de
stos. Si el linfoma responde a este tratamiento, un trasplante de clulas madre
pudiera ser una opcin.
En algunos casos, el linfoma folicular puede cambiar a o regresar como linfoma
difuso de clulas B grandes. Cuando esto ocurre, el tratamiento es el mismo que
el que se utiliza contra la enfermedad ms agresiva.

Leucemia linfoctica crnica /linfoma de linfocitos pequeos
Al igual que el linfoma folicular, estos tipos de linfoma a menudo son de
crecimiento lento, pero son muy difciles de curar.
El tratamiento contra la leucemia linfoctica crnica y el linfoma de linfocitos
pequeos usualmente es similar al del linfoma folicular. Cuando el linfoma se
encuentra nicamente en un ganglio linftico o en un rea de un ganglio linftico
(etapa I del sistema Ann Arbor), es posible que se pueda tratar slo con radiacin.
A menudo, la enfermedad que no est causando ningn problema o que no est
creciendo rpidamente puede estar bajo observacin minuciosa sin tratamiento
por un tiempo.
Cuando se necesite el tratamiento, la quimioterapia, con o sin rituximab, es el
tratamiento usual de primera lnea. El tratamiento depende de la edad y la salud
del paciente, as como si las clulas cancerosas tienen ciertos cambios
cromosmicos.

Con ms frecuencia se usan otros anticuerpos monoclonales como tratamiento de
segunda lnea si la enfermedad no responde o regresa despus del tratamiento
inicial.

Linfoma de clulas del manto
Este tipo de linfoma es muy difcil de curar. Cuando se descubre al principio, a
menudo se ha propagado ampliamente, y aunque usualmente no crece tan
rpidamente como algunos linfomas de rpido crecimiento, con frecuencia
tampoco responde tan bien al tratamiento. Debido a que es muy poco probable
que los tratamientos actuales para este tipo de linfoma lo curen, los pacientes tal
vez quieran considerar participar en un estudio clnico.

Los linfomas en etapa temprana (etapas I o II), los cuales son muy pocos, algunas
veces pueden ser tratados con radioterapia. De no ser as, el tratamiento usual es
quimioterapia ms rituximab. Siempre que sea posible, el tratamiento con quimio
es intenso, usando combinaciones de medicamentos que pueden ser cambiados
durante el tratamiento. Se pueden usar regmenes de quimio menos intensos para
las personas de edad ms avanzada o que tienen otros problemas de salud.
Ningn rgimen especfico es mejor que otro, aunque existen informes que indican
que las dosis ms elevadas de quimioterapia pudieran ser ms eficaces. Para las
personas cuyos linfomas responden bien al tratamiento inicial, un trasplante de
clulas madre pudiera ser una opcin.

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Para los linfomas de clulas del manto que no responden o que regresan despus
del tratamiento inicial, la quimioterapia con medicamentos como fludarabina,
cladribina, o pentostatin se pueden usar, algunas veces junto con otros
medicamentos de quimioterapia o con rituximab. Los medicamentos ms
recientes, como bortezomib (Velcade), lenalidomida (Revlimid) e ibrutinib
(Imbruvica) tambin podran ser opciones. La funcin exacta de estos
medicamentos para tratar el linfoma de clulas del manto se sigue investigando en
estudios clnicos.

Linfoma extraganglionar de zona marginal de clulas B de tipo linfomas de
tejido linftico asociado con la mucosa (MALT)
El tipo ms comn, el linfoma gstrico, se cree ocurre como resultado de una
infeccin crnica con H. pylori. Debido a esto, el tratamiento es distinto para los
linfomas gstricos que para los dems linfomas de este grupo.

Para los linfomas gstricos MALT en sus etapas iniciales (etapas I y II) en
personas que dieron positivo a H. pylori, el tratamiento a menudo consiste en
antibiticos junto con inhibidores de la bomba de protones, los cuales son
medicamentos que bloquean la secrecin de cido en el estmago. Por lo general,
los medicamentos se administran por 10 a 14 das, y puede repetirse despus de
varias semanas.
Luego, se repite en ciertos intervalos el examen del revestimiento del estmago
usando una gastroscopia para determinar si la H. pylori ha desaparecido y si el
linfoma ha disminuido en tamao. Aproximadamente dos de cada tres de estos
linfomas desaparece completamente con tratamiento de antibiticos, pero algunas
veces toma varios meses para que sea eficaz.
En los casos donde sea necesario aliviar los sntomas antes de que los
antibiticos comiencen a surtir efecto o donde los antibiticos no reducen el
linfoma, a menudo la radioterapia al rea es el tratamiento preferido. Otra opcin
puede ser el anticuerpo monoclonal rituximab.

Para los linfomas gstricos MALT en sus etapas iniciales (etapas I y II) en
personas que dieron negativo a H. pylori, el tratamiento usualmente consiste en
radioterapia al estmago o rituximab.

Para los linfomas gstricos MALT ms avanzados (etapa III o IV), los cuales son
poco comunes, el tratamiento a menudo es similar al que se emplea para el
linfoma folicular. A los linfomas que no estn creciendo rpidamente se les
puede dar seguimiento sin tratamiento inmediato. Si el linfoma es grande, causa
sntomas o est creciendo, se puede administrar radioterapia al estmago o
quimioterapia.
Los medicamentos que se utilizan son los mismos que los que se usan contra el
linfoma folicular, y puede incluir agentes sencillos como el clorambucilo o la
fludarabina, o combinaciones como CVP, a menudo junto con rituximab.

Para los linfomas MALT que comienza en otras partes del cuerpo aparte del
estmago (linfomas no gstricos), el tratamiento depende del lugar del linfoma y
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cun extenso ste se encuentra. Los linfomas en etapa temprana a menudo
pueden ser tratados con radiacin local. La ciruga puede ser una opcin en
ciertos lugares (como los pulmones, el seno o la tiroides). Para la enfermedad ms
avanzada (etapa III o IV), el tratamiento, por lo general, es el mismo que se
emplea para el linfoma folicular.

Linfoma nodal de zona marginal de clulas B
Este tipo de linfoma poco comn por lo general es de crecimiento lento. Se trata
Usualmente como un linfoma folicular ya sea con seguimiento minucioso o con
quimioterapia de baja intensidad. Tambin puede cambiar a un linfoma de clulas
grandes de rpido crecimiento, lo que requerira una quimioterapia ms intensa.

Linfoma esplnico de zona marginal de clulas B
Este linfoma tambin crece lentamente. Si no est causando sntomas, a menudo
se le observa minuciosamente sin tratamiento inmediato. Si el bazo est
agrandado, los mdicos pueden decidir extraerlo con ciruga, especialmente si el
paciente presenta sntomas. Esto, por s slo, algunas veces puede causar una
remisin de la enfermedad a largo plazo. Otra opcin puede ser tratamiento con
rituximab. Los pacientes que presenta una infeccin crnica con el virus de la
hepatitis C tambin se pueden beneficiar de un tratamiento con medicamentos
antivirales.

Si la enfermedad es ms avanzada o progresa, usualmente se trata de la misma
manera que un linfoma folicular, lo que pudiera incluir quimioterapia u otras
opciones.
En algunos casos, este linfoma se puede convertir en un linfoma de clulas
grandes agresivo, lo que requiere quimioterapia ms intensa.

Linfoma de Burkitt
Este linfoma es de muy rpido crecimiento y usualmente tiene que ser tratado en
el hospital con quimioterapia intensiva. La mayora de los regmenes para esta
enfermedad incluyen al menos cinco medicamentos de quimioterapia. Muchos
regmenes tambin incluyen un medicamento esteroide, tal como prednisona o
dexametasona. Tambin se puede aadir rituximab. Debido a que este linfoma
tiende a invadir el lquido cefalorraqudeo, se administra un medicamento de
quimioterapia, tal como metotrexato en el lquido cefalorraqudeo (a esto se le
llama terapia intratecal). Algunos ejemplos de regmenes de quimioterapia usados
para este linfoma incluyen hyper-CVAD, CODOXM,and EPOCH.

Una parte importante del tratamiento inicial de esta enfermedad es asegurarse que
estos pacientes tomen mucho lquido y reciban medicamentos como el alopurinol
para ayudar a prevenir el sndrome de lisis tumoral.


Linfoma linfoplasmactico (macroglobulinemia de Waldenstrom)
El tratamiento principal de este linfoma es usualmente quimioterapia o rituximab.

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Leucemia de clulas peludas
Este linfoma es de crecimiento lento y tiende a invadir tanto al bazo como a los
ganglios linfticos y la sangre. Los pacientes que no tienen sntomas
frecuentemente no necesitan tratamiento inmediato, pero se deben someter a
exmenes de seguimiento minuciosos.
Estos exmenes se hacen cada pocos meses para verificar el progreso de la
enfermedad y la aparicin de sntomas. Algunos pacientes con leucemia de
clulas pilosas (hairy cell leukemia, HCL) viven por muchos aos sin tener
sntomas ni recibir tratamiento.

Puede ser recomendable el tratamiento para aquellos pacientes con HCL que
tienen cuentas bajas de clulas sanguneas, padecen infecciones recurrentes o
tienen el bazo o los ganglios linfticos agrandados. El tratamiento que se usa con
ms frecuencia es con medicamentos de quimioterapia, tal como cladribina (2CdA)
o pentostatina. Hasta 80 a 90% de los pacientes responden a estos
medicamentos, y las respuestas duran ms de cinco aos en la mayora de los
pacientes. An si la HCL recurre, muchos pacientes responden a un segundo
tratamiento con estos medicamentos.

La administracin de rituximab despus de estos medicamentos puede eliminar
cualquier enfermedad remanente en las personas que no han respondido
totalmente. Como sta es una enfermedad bastante rara, muy pocas personas
han recibido tratamiento con rituximab para saber si hace la diferencia.

En pocos casos la HCL puede no responder a la quimioterapia. Puede ser de
utilidad la administracin de rituximab o de interfern-alfa, un tipo de
inmunoterapia. Si un paciente tiene molestias debido al agrandamiento del bazo,
la esplenectoma frecuentemente puede ayudar a aliviar el dolor u otros sntomas.

Linfomas de clulas T
Linfoma/leucemia linfoblstico de clulas T precursoras
Esta enfermedad puede ocurrir tanto en los nios como en los adultos. El
tratamiento de la forma de linfoma de esta enfermedad es similar al que se us
para la forma leucmica, la cual se discute con ms detalles en los documentos
Leucemia linfoctica aguda (adultos) y Leucemia en nios.

Se le considera un linfoma si hay masas tumorales y si la cantidad de clulas de
linfoma componen menos del 25% de la mdula sea. Esta enfermedad es de
crecimiento rpido que se trata con quimioterapia intensiva cuando es posible.

Se utilizan muchas combinaciones de medicamentos. Entre los medicamentos que
se usan estn la ciclofosfamida, doxorrubicina (Adriamycin), vincristina, L-
asparaginasa, metotrexato, prednisona y, a veces, citarabina (ara-C). Debido al
riesgo de propagacin al cerebro y a la mdula espinal, tambin se administra un
medicamento de quimioterapia, tal como metotrexato en el lquido cefalorraqudeo.
Algunos mdicos sugieren mantener la quimioterapia hasta 2 aos despus del
50

tratamiento inicial para reducir el riesgo de recurrencia. Otra opcin puede ser
altas dosis de quimioterapia seguidas de un trasplante de clulas madre.

Una parte importante del tratamiento inicial de esta enfermedad es asegurarse que
estos pacientes tomen mucho lquido y reciban medicamentos como el alopurinol,
ya que estn en riesgo de sndrome de lisis tumoral.

Aunque este linfoma es de crecimiento rpido, si no se ha propagado a la mdula
sea al momento del diagnstico, las probabilidades de curacin con
quimioterapia son muy buenas. Pero una vez se ha propagado a la mdula sea,
solo el 40% al 50% de los pacientes se pueden curar.

Linfoma angioinmunoblstico de clulas T
Este linfoma de rpido crecimiento a menudo se trata primero slo con esteroides
(como la prednisona o la dexametasona). Este tratamiento puede reducir la fiebre
y la prdida de peso, pero el efecto a menudo es temporal, y usualmente se
necesita quimioterapia. A menudo se usan varios medicamentos de quimio. Si el
linfoma slo se encuentra en un rea, tambin se puede usar radioterapia.

En pocos casos, la quimioterapia produce remisiones a largo plazo, por lo que a
menudo se sugiere un trasplante de clulas madre despus de la quimioterapia
inicial si una persona puede tolerarla.

Linfoma extraganglionar de clulas T agresoras naturales, de tipo nasal
A menudo, este linfoma poco comn se encuentra confinado en los conductos
nasales. Si no existen factores de riesgo adversos, la radioterapia sola puede ser
una opcin. De otra manera, este linfoma usualmente se trata con radioterapia
ms quimioterapia, usando un rgimen como el CHOP (ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina y prednisona).
Tambin se administra quimioterapia en el lquido cefalorraqudeo.

Si el linfoma se ha propagado o se encuentra fuera de los conductos nasales, el
rgimen de quimioterapia puede ser ms intenso. Si es posible, se pueden utilizar
altas dosis de varios medicamentos y un trasplante de clulas madre.

Linfoma de clulas T de tipo enteroptico
Este linfoma es resultado de la hipersensibilidad al gluten, y casi siempre se
encuentra en los intestinos. Es muy difcil de tratar. Por lo general, el tratamiento
inicial es quimio con varios medicamentos. Si el linfoma slo se encuentra en un
rea, tambin se puede usar radioterapia. Si el linfoma responde a la quimio, un
trasplante de clulas madre pudiera ser una opcin.

Linfoma anaplsico de clulas grandes
Este linfoma de rpido crecimiento principalmente afecta a los ganglios linfticos y
se trata con CHOP o regmenes similares de quimioterapia. En algunos casos, los
mdicos tambin pueden recomendar radioterapia.

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Este linfoma a menudo responde bien al tratamiento, y la supervivencia a largo
plazo es comn, especialmente si las clulas del linfoma son positivas a la
protena ALK. Si las clulas carecen de la protena ALK o si el linfoma regresa
despus del tratamiento inicial, un trasplante autlogo de clulas madre puede ser
una opcin. Otra opcin para los linfomas que ya no responden al tratamiento
inicial es el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris).

Linfoma perifrico de clulas T no especificado
Por lo general, se tratan de la misma manera que los linfomas difusos de clulas B
grandes. Se utiliza la quimioterapia con CHOP u otras combinaciones de
medicamentos. Para la enfermedad en etapa temprana, se puede aadir
radioterapia. Si es posible, se puede recomendar el trasplante de clulas madre
como parte del tratamiento.

Si los otros tratamientos ya no surten efecto, se pueden tratar los medicamentos
de quimioterapia ms recientes como pralatrexato (Folotyn), medicamentos
dirigidos como bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) o romidepsin (Istodax),
o medicamentos de inmunoterapia como alemtuzumab (Campath) y denileukin
diftitox (Ontak).
Por lo general, el pronstico no es tan favorable como lo es en el linfoma difuso de
clulas B. Por lo tanto, la participacin en un estudio clnico de tratamientos
nuevos a menudo es una buena opcin.

Linfoma primario del sistema nervioso central
Este linfoma comienza en el cerebro o en la mdula espinal. A menudo les ocurre
a las personas de edad avanzada o que tienen problemas con el sistema
inmunolgico causados por el sida o por medicamentos administrados para evitar
el rechazo de rganos trasplantados.

La mayora de los pacientes son tratados con quimioterapia y/o radiacin. Uno de
los problemas con el tratamiento de esta enfermedad consiste en que la mayora
de los medicamentos de quimioterapia comnmente usados para tratar el linfoma
no alcanza el cerebro cuando se administran por va intravenosa (IV). Para
aquellas personas en un estado de salud bastante favorable, las altas dosis
intravenosas de metotrexato han mostrado ser el tratamiento ms eficaz. Esto se
administra junto con el medicamento leucovorn y lquidos por va intravenosa, lo
que ayuda a limitar los efectos secundarios graves. Se pueden aadir otros
medicamentos de quimioterapia, por ejemplo la citarabina.

Tambin se puede administrar rituximab. Para aquellos pacientes que no pueden
tolerar este tratamiento, se pueden tratar otros regmenes de quimioterapia menos
intensiva, o radioterapia sola.

Un problema con la radioterapia, especialmente en pacientes de edad avanzada,
consiste en que a menudo causa cambios mentales. Los mdicos limitan la dosis
de radiacin para tratar de aliviar este problema.
Si el linfoma del sistema nervioso central sigue creciendo o regresa despus del
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tratamiento, las opciones adicionales pueden incluir quimioterapia (usando
medicamentos diferentes), radioterapia, o un trasplante de clulas madre si la
persona es lo suficientemente saludable.

Histricamente, el pronstico para los pacientes con linfoma del sistema nervioso
central no ha sido tan favorable como en otros linfomas, pero esto est
relacionado, al menos en parte, al hecho de que ellos tienden a ser de mayor edad
o presentar graves problemas de salud.

Linfoma asociado con VIH
Las personas infectadas con VIH tienen un riesgo aumentado de linfoma. Aunque
las personas con VIH a menudo padecen de formas agresivas de linfoma, como el
linfoma difuso de clulas B grandes, el linfoma primario del sistema nervioso
central, o linfoma de Burkitt, sus pronsticos han mejorado considerablemente en
los ltimos aos. El uso de terapia antiretroviral altamente activa (HAART) para
tratar el VIH ha ayudado a los pacientes a toleren mejor la quimioterapia.

El problema principal en el pasado consisti en que los pacientes infectados con
VIH tienden a presentar bajos recuentos sanguneos, lo que hace difcil tratarlos
con ciclos completos de quimioterapia. Este problema se ha estado resolviendo en
algo mediante el uso de HAART y por el uso de medicamentos para ayudar al
organismo del paciente a producir nuevas clulas sanguneas. Aun as, los
mdicos administran quimioterapia cuidadosamente, y vigilan minuciosamente los
recuentos sanguneos.

La mayora de los expertos cree que el pronstico para la persona con linfoma
asociado con VIH depende tanto de la infeccin con VIH como del linfoma. La
terapia moderna contra el VIH puede a menudo controlar la deficiencia
inmunolgica en los pacientes de sida. Por lo tanto, el pronstico para esos
pacientes que padecen linfoma ha mejorado. El tratamiento del linfoma en s
depende del tipo especfico de linfoma.

Cuidado paliativo para linfoma no Hodgkin
El cuidado paliativo es tratamiento dirigido a aliviar sntomas. El propsito principal
es mejorar la calidad de vida del paciente. A menudo se administra junto con el
tratamiento del cncer, pero tambin se puede usar cuando ste ltimo deja de ser
eficaz.

Algunas veces, los tratamientos que usted recibe para controlar sus sntomas son
similares a los tratamientos usados para tratar el cncer.

Otros sntomas, como el cansancio y una baja resistencia a las infecciones
pueden ser causados por bajos recuentos sanguneos. A veces se necesitan
transfusiones de sangre o tratamiento con medicamentos que estimulen la
produccin de nuevas clulas sanguneas.
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Las nuseas y la prdida de apetito se pueden tratar con medicamentos y
suplementos alimentarios de alto contenido calrico. Si el linfoma se propag a los
pulmones, es posible que los pacientes tengan dificultad para respirar. Se puede
administrar oxgeno para ayudar a tratar este sntoma.

Resulta importante que informe a su mdico sobre cualquier sntoma que usted
presente, incluyendo cualquier efecto secundario que est causando el
tratamiento. A menudo existen maneras para ayudar a controlar o a aminorar
estos sntomas. Esta es una parte importante del plan general de su tratamiento.


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Seguimiento
Cuidados posteriores
Los linfomas son un grupo diverso de enfermedades que requieren tratamientos
diferentes y que pueden tener pronsticos muy distintos. Su atencin despus del
tratamiento depender en gran medida del tipo de linfoma que padezca, el tipo de
tratamiento recibido y cun eficaz fue el tratamiento.

Es muy importante que acuda a todas sus citas de seguimiento. Durante estas
visitas, los mdicos formularn preguntas sobre cualquier problema que pudiera
tener, examinarn y puede que ordenen anlisis de laboratorio o estudios por
imgenes, como CT o PET para determinar si hay signos de cncer o para tratar
efectos secundarios.

Casi todos los tratamientos contra el cncer tienen efectos secundarios. Algunos
de ellos pueden durar de unas pocas semanas a meses, pero otros pueden durar
el resto de su vida.

Pruebas de seguimiento
Citas medicas usualmente cada varios meses durante el primer ao y con menos
frecuencia gradualmente despus del ao. El examen fsico incluir atencin
cuidadosa al tamao y consistencia de los ganglios linfticos.
Se pueden hacer estudios por imgenes, dependiendo del tipo, la localizacin y la
etapadel linfoma. Si est o estuvo afectado algn ganglio linftico u otro rgano
interno, sepuede hacer una CT y/o una PET para medir el tamao de cualquier
masa tumoralremanente. La PET es particularmente til para aclararles a los
mdicos si una masa vistaen el CT es un linfoma activo o un tejido cicatrizado.

Exmenes de sangre con frecuencia para verificar que se ha recuperado del
tratamiento y para determinar si hay posibles signos de problemas, tal como
linfoma recurrente. Los resultados de los recuentos sanguneos algunas veces
tambin pueden ser anormales debido a una enfermedad llamada mielodisplasia,
la cual es un defecto de la mdula sea que puede causar leucemia. Algunos
medicamentos de quimioterapia pueden causar esta enfermedad.


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Conclusin
El linfoma es una neoplasia cuya frecuencia se encuentra en incremento en todo
el mundo. Debido a que se origina a partir del tejido linfoide se puede presentar en
cualquier sitio anatmico del organismo.
Es importante reconocer que es causa de mortalidad por enfermedades crnicas
no transmisibles y que, en los diferentes tipos de linfomas no Hodgkin, se han
demostrado relacin causa-efecto que pudiese facilitar el empleo de medidas
preventivas.
El uso de anticuerpos monoclonales, en conjunto con la quimioterapia, ha llegado
a ser pilar fundamental en el tratamiento de los linfomas, ya que, en general,
mejora la supervivencia libre de eventos en pacientes con linfoma no Hodgkin.
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Bibliografa

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