Anda di halaman 1dari 24

Page 1

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk
darah. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport. Darah merupakan jaringan
yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma darah dan bagian
korpuskuli.
Dalam arti lain hematologi juga dikenal sebagai cabang ilmu kedokteran mengenai sel
darah, organ pembentuk darah, dan kelainan yang berhubungan dengan sel serta organ
pembentuk darah. Setiap orang mengetahui bahwa pendarahan pada akhirnya akan berhenti
ketika terjadi luka atau terdapat luka lama yang mengeluarkan darah kembali. Saat
pendarahan berlangsung, gumpalan darah beku akan segera terbentuk dan mengeras, dan luka
pun pulih seketika. Sebuah kejadian yang mungkin tampak sederhana dan biasa saja di mata
Anda, tapi tidak bagi para ahli biokimia. Penelitian mereka menunjukkan, peristiwa ini terjadi
akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit. Hilangnya satu bagian saja yang
membentuk sistem ini, atau kerusakan sekecil apa pun padanya, akan menjadikan
keseluruhan proses tidak berfungsi.
Darah harus membeku pada waktu dan tempat yang tepat, dan ketika keadaannya telah
pulih seperti sediakala, darah beku tersebut harus lenyap. Sistem ini bekerja tanpa kesalahan
sedikit pun hingga bagian-bagiannya yang terkecil. Jika terjadi pendarahan, pembekuan darah
harus segera terjadi demi mencegah kematian. Di samping itu, darah beku tersebut harus
menutupi keseluruhan luka, dan yang lebih penting lagi, harus terbentuk tepat hanya pada
lapisan paling atas yang menutupi luka. Jika pembekuan darah tidak terjadi pada saat dan
tempat yang tepat, maka keseluruhan darah pada makhluk tersebut akan membeku dan
berakibat pada kematian.

1.2 Rumusan Masalah
1. Apa yang di maksud dengan hematologi
2. Kelainan-kelainan sel darah merah
3. Kelainan-kelainan sel darah putih

Page 2


1.3 Tujuan
Adapun tujuan dari penulisan makalah ini adalah :
1.Untuk memenuhi tugas dari mata kuliah Ilmu Keperawatan Dasar IV
2.Untuk menambah pengetahuan bagi perawat dalam menjalankan profesinya
3.Makalah ini dibuat untuk membahas tentang hematologi.























Page 3


BAB II
PEMBAHASAN
HEMATOLOGI
Hematologi adalah Ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk
darah. Darah merupakan bagian penting dari system transport. Darah merupakan jaringan
yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma darah dan bagian
korpuskuli.
KELAINAN-KELAINAN PEMBENTUKAN SEL DARAH MERAH :
ANEMIA,PENYAKIT SEL SABIT,POLISITEMIA
Kelainan-Kelainan Pada Sel Darah Merah :
1. Polisitemia
peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi.
Polisitemia Relatif
Peningkatan konsentrasi sel darah merah tetapi tidak disertai peningkatan jumlah masa
total sel darah merah (karena dehidrasi dan hemokonsentrasi)
Polisitemia Vera (Primer)
Peningkatan sel darah merah disertai peningkatan masa total sel darah merah (akibat
hiperaktivitas produksi sel darah merah oleh sumsum tulang)
Polisitemia Sekunder
Merupakan polisitemia fisiologi (normal) karena merupakan respon terhadap hipoksia
2. Penyakit sel sabit
Penyakit sel sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai
dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik. Pada penyakit sel
sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya
abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel
menjadi seperti sabit.

Page 4


Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa,
ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke
organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah,
menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin
kematian.
Anemia sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk
bulan sabit, seperti huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa lubang
(lingkaran, pipih di bagian tengahnya), sehingga memungkinkan mereka melewati pembuluh
darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh. Sulit bagi sel darah
merah berbentuk bulan sabit untuk melewati pembuluh darah terutama di bagian pembuluh
darah yang menyempit, karena sel darah merah ini akan tersangkut dan akan menimbulkan
rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ tubuh.
3. Anemia
Kekurangan sel darah merah yang dapat disebabkan karena hilangnya darah yang
terlalu cepat atau produksi sel darah merah yang terlalu lambat
MACAM-MACAM ANEMIA
1. Anemia Hemoragis
Anemia akibat kehilangan darah secara berlebihan. Secara normal cairan plasma yg hilang
akan diganti dalam waktu 1-3 hari namun dengan konsentrasi sel darah merah yang tetap
rendah... Sel darah merah akan kembali normal dalam waktu 3-6 minggu.
2. Anemia Aplastika
Sumsum tulang yang tidak berfungsi sehingga produksi sel darah merah terhambat. Dapat
dikarenakan oleh radiasi sinar gamma (bom atom), sinar X yang berlebihan, bahan2 kimia
tertentu, obat2an atau pada orang2 dengan keganasan.
3. Anemia Megaloblasitik
Vitamin B12, asam folat dan faktor intrinsik(terdapat pd mukosa lambung) merupakan
faktor2 yang berpengaruh terhadap pembentukan sel darah merah. Bila salah satu faktor di
atas tidak ada maka produksi eritroblas dalam sumsum tulang akan bermasalah. Akibatnya


Page 5


sel darah tumbuh terlampau besar dengan bentuk yang aneh, memiliki membran yg rapuh dan
mudah pecah.. ciri2 ini disebut sebagai Megaloblas.
Dapat terjadi pada:
Atropi mukosa lambung (faktor intrinsik terganggu)
Gastrektomi total (hilangnya faktor intrinsik)
Sariawan usus (absorbsi asam folat dan B12 berkurang)
4. Anemia Hemolitik
Sel darah merah yang abnormal ditandai dengan rapuhnya sel dan masa hidup yg pendek
(biasanya ada faktor keturunan)
Contoh :
1. Sferositosis, sel darah merah kecil, bentuk sferis, tidak mempunyai struktur bikonkaf yg
elastis (mudah sobek)
2. Anemia sel sabit, 0,3-10 % orang hitam di Afrika Barat dan Amerika sel2nya
mengandung tipe Hb yg abnormal (HbS), bila terpapar dengan O2 kadar rendah maka Hb
akan mengendap menjadi kristal2 panjang di dalam sel darah merah.. sehingga sel darah
merah menjadi lebih panjang dan berbentuk mirip seperti bulan sabit. Endapan Hb merusak
membran sel. Tekanan O2 jaringan yg rendah menghasilkan bentuk sabit dan mudah sobek.
Penurunan tekanan O2 lebih lanjut membentuk sel darah semakin sabit dan penghancuran sel
darah merah meningkat hebat.
3. Eritroblastosis Fetalis, Ibu dengan Rh(-) yang memiliki janin Rh(+).. pada saat
kehamilah pertama.. setelah ibu terpapar darah janin.. maka ibu secara otomatis akan
membentuk anti bodi terhadap Rh(+), sehingga pada kehamilan yang ke dua anti Rh ibu akan
menghancurkan darah bayi, dan bayi akan mengalami anemia yg hebat hingga meninggal.
4. Hemolisis karena malaria atau reaksi dg obat-obatan
5. Nutrional Anemia



Page 6


Anemia defisiensi besi (Fe)
Anemia defisiensi asam folat (akibat kekurangan asupan atau gangguan absorbsi GI
track)
6. Anemia Pernisiosa
Vitamin B12 penting untuk sintesa DNA yang berperan dalam penggandaan dan pematangan
sel. Faktor intrinsik berikatan dengan B12 sebagai transport khusus absorbsi B12 dari usus.
Anemia pernisiosa bukan karena kekurangan Intake B12 melainkan karena defisiensi faktor
intrinsik yg mengakibatkan absorbsi B12 terganggu.
7. Renal Anemia
Terjadi karena sekresi eritropoietin dari ginjal berkurang akibat penyakit ginjal.
KELAINAN-KELAINAN SEL DARAH PUTIH :
NETROFILIA,LEUKEMIA,LIMFOMA,MIELOMA
MULTIPLE,MAKROGLOBULINEMIA WALDENSSTRON
1.Netrofilia
Neutrofilia adalah satu jenis sel darah putih, khususnya yang berbentuk granulosit,
yang berisi pewarnaan butiran netral, kantung-kantung kecil enzim yang membantusel untuk
membunuh dan mencerna mikroorganisme setelah ditelan oleh fagositosis. Neutrofil matang
memiliki nukleus tersegmentasi (disebut segmen atau poli) sedangkan neutrofil imatur
memiliki nukleus berbentuk pita (disebut band). Neutrofil memiliki umur sekitar 3 hari.
2.Leukimia
Berlebihannya jumlah sel darah putih karena pembelahan yang tidak terkontrol.
Penyakit ini disebabkan oleh kanker yang menyerang jaringan penghasil sel darah putih.
3.Limfoma
Kanker kelenjar getah bening atau limfoma adalah kanker ganas yang berkaitan
dengan sistem limfatik. Sistem limfatik merupakan bagian penting dari sistem kekebalan
tubuh yang membentuk pertahanan alamiah tubuh melawan infeksi dan kanker. maka kenali
dengan lebih detai ciri ciri penyakit kelenjar getah bening

Page 7


Gejala umum yang dikrasakan penderita kanker kelenjar getah bening meliputi
pembengkakan kelenjar getah bening pada leher, ketiak atau pangkal paha.
4.Mieloma
Mieloma Multipel adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clonedari sel plasma
yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang adn menghasilkan
sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih.
Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia diatas 40 tahun.
Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang panggul, tulang
belakang, tulang rusuk dan tulang tengkorak.
Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang, terutama di paru-paru dan organ
reproduksit.
Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang
abnormal dan pembentukan antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya, penderita
lebih mudah terkena infeksi.Pecahan dari antibodi yang abnormal seringkali terkumpul di
ginjal, menyebabkan kerusakan dan kadang menyebabkan gagal ginjal.
Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal atau organ lainnya bisa menyebabkan
amiloidosis.Pecahan antibodi abnormal di dalam air kemih disebut protein Bence-Jones.
PENYEBAB
Tidak diketahui
GEJALA
Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang
belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah.
Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah
penderita mengalami:
- Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah
merah di sumsum tulang
- Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi
- Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal.
Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki
dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).

Page 8


Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa kebingungan,
gangguan penglihatan dan sakit kepala.
5.Multiple
Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit yang memengaruhi orang dewasa muda.
Penyakit ini biasanya dimulai antara usia 20 dan 50 tahun dan dua kali lebih banyak terjadi
pada wanita dibandingkan pada laki-laki. Sekitar 20% orang yang terkena MS memiliki
kerabat dekat yang juga dipengaruhi oleh penyakit ini.
Apa penyebab MS?
Multiple sclerosis adalah salah satu gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan
salah sasaran karena melihat sel-sel tubuh sendiri sebagai benda asing dan menyerangnya.
Pada MS, tubuh menyerang mielin yaitu selubung yang melindungi serabut saraf pada sistem
saraf pusat. Hasilnya adalah beberapa (multiple) cedera yang menimbulkan bekas luka
(sclerosis = pengerasan).
Mielin berfungsi mempercepat transfer informasi. Tanpa selubung ini, transmisi informasi
saraf dari otak ke seluruh tubuh secara bertahap melambat atau terhambat. Hal ini
menyebabkan gangguan saraf motorik dan saraf sensorik.
Gejala-gejala berikut umum terjadi pada banyak orang, tapi tidak seorang pun mempunyai
semua gejala secara bersamaan:
Gangguan penglihatan: penglihatan kabur, penglihatan ganda/berbayang (diplopia),
tiba-tiba buta di salah satu mata, gerakan mata yang tak terkontrol, buta total (sangat
jarang terjadi).
Gejala motorik: Kelemahan otot lokal yang menghalangi gerakan, kesulitan
mengontrol gerakan, gemetar.
Gangguan sensibilitas: pengurangan sensitivitas di beberapa bagian tubuh,
kekakuan, gatal-gatal atau nyeri lokal singkat, perasaan tersengat listrik.
Gejala kognitif: masalah dengan beberapa fungsi otak seperti memori, gangguan
perhatian, dll



Page 9


Gangguan urin: inkontinensia.
Gangguan keseimbangan dan koordinasi: kehilangan keseimbangan.
6.Makroglobulinemia waldensstron
Waldenstrom macroglobulinemia adalah gangguan langka yang melibatkan
pembesaran hati dan limpa yang terkait dengan anemia (jumlah darah rendah), pendarahan
hidung, dan protein darah yang abnormal. Hal ini dinamai Profesor Jan Waldenstrom, yang
pertama kali menggambarkan pasien yang mengalamiGejala ini. Deskripsi mengandung
sebagian besar fitur klinis dari gangguan tersebut. Gejalatermasuk mati rasa atau kesemutan
di tangan atau kaki, pendarahan hidung dan kelelahan. Macroglobulinemia Waldenstrom
mewakili pertumbuhan dalam rongga sumsum tulang dari populasi limfosit abnormal, sejenis
sel darah putih. Ini limfosit di sumsum tulang mengganggu fungsi sumsum tulang yang
normal. Jika pertumbuhan ini limfosit yang abnormal ini tidak dihentikan, hasilnya adalah
meningkatnyaGejala yang berhubungan dengan jumlah sel darah rendah dan kadang-kadang
pembesaran kelenjar getah bening. Pembesaran kelenjar getah bening yang paling sering
terlihat di leher, bawah lengan atau di selangkangan.
KELAINAN-KELAINAN PEMBEKUAN DAN HOMEOSTASIS :
GANGGUAN VASKULER,TROMBOSITORIS,TROMBOSITOPENIA
1. Gangguan vaskuler
gangguan Vascular dari ujung-atas jarang, tapi yang yang mungkin memiliki implikasi
kekal.
Anatomi
Oksigen arteri membawa darah dari jantung ke ujung jari dan pembuluh darah kembali
digunakan kembali ke jantung dan paru-paru. Pada tingkat pergelangan tangan 2 arteri besar
membawa darah ke tangan: arteri radial dan ulnar (lihat Gambar 1). Variasi anatomi yang
umum, meskipun, yang dapat mempengaruhi aliran darah cara akhirnya mencapai setiap jari.
Causes Penyebab
Mereka dapat diklasifikasikan ke dalam 5 kelompok: tumor traumatis, tekan, occlusive, /
malformasi dan vasospastic (spasme arteri, yang mengurangi diameter dan dengan demikian
aliran darah). Vascular masalah dapat terjadi lebih sering pada orang dengan penyakit
tertentu seperti diabetes, hipertensi, atau gagal ginjal, atau pada pasien dialisis. eksposur
Page
10


Kerja (bergetar alat, dingin) dapat menjadi faktor penyebab, dan merokok juga dapat
memperburuk dan menyebabkan penyakit pembuluh darah.
Gejala insufisiensi vaskular termasuk
sakit
perubahan warna di ujung jari
borok yang tidak sembuh
intoleransi dingin
baal atau kesemutan di ujung jari
lokal daerah pembengkakan di sekitar kapal
Pemeriksaan
keberadaan dan kualitas pulsa di ketiak, siku, pergelangan tangan dan jari tingkat
Edema (pembengkakan)
distensi vena
perubahan warna
gangrene ujung jari - ulserasi, gangren
massa - lokasi, warna, ukuran, durasi, karakter
temperature suhu
Tes Diagnostik
Berbagai tes dapat digunakan untuk mengevaluasi gangguan pembuluh darah, seperti:
Doppler atau USG pemeriksaan aliran darah dalam arteri dan vena (lihat Gambar 2).
Segmental arteri tekanan dan volume denyut nadi rekaman, yang menilai kualitas
aliran darah dalam pembuluh menggunakan manset tekanan darah kecil dan
transduser USG ditempatkan pada jari dan lengan.
Resonansi magnetik angiografi. Sebuah MRI dari daerah bencana dilakukan dengan
perhatian khusus didedikasikan untuk kapal (MRI / MRA) (lihat Gambar 3).
Dingin stress test - digunakan untuk menilai tingkat keparahan dan reversibilitas
tentang kejang kapal. Suhu dan tekanan darah di jari (s) dicatat sebelum dan setelah
tangan direndam dalam air dingin.
Page
11


Arteriography. Kontras disuntikkan ke dalam kapal dan sinar-X yang diambil dari
tangan dan lengan. Ini adalah ujian yang paling invasif tetapi juga menggambarkan
detail sebagian besar kapal.
Kondisi umum menyebabkan masalah vaskular :
1.Trauma - Menembus trauma seperti luka pisau dapat merusak pembuluh darah. Kadang-
kadang, pemotongan yang tampaknya tidak berbahaya terletak tepat akan menimbulkan
kerusakan besar, atau kadang-kadang cedera tumpul bisa memar kapal cukup untuk
menyebabkan bekuan dan menghentikan darah mengalir ke ujung jari, yang putih, dingin,
dan menyakitkan. Segera rekonstruksi biasanya diperlukan jika aliran darah telah berhenti.
luka lain mungkin tidak parah, karena mungkin terdapat berbagai arteri yang berbeda yang
dapat terus memberikan aliran darah ke daerah tersebut.
2.Aneurism - Aneurisma adalah suatu kelemahan lokal dari dinding kapal yang menyebabkan
ekspansi terisolasi kapal, seperti balon muncul (lihat Gambar 4). Biasanya dalam hal ini
sebagai massa tidak menyakitkan lembut di atas kapal. kapal tersebut dapat menjadi
tersumbat melalui pembentukan gumpalan darah atau bahkan mungkin mandi gumpalan kecil
di ujung jari. Aneurisma dari pergelangan tangan dapat menyebabkan intoleransi dingin,
nyeri atau rasa ketika mereka memperbesar, dan kadang-kadang dapat menyebabkan gangren
dari ujung jari.
3.malformasi Vascular - Bila ada koneksi abnormal antara pembuluh darah dan arteri, darah
kelebihan didorong melalui pembuluh kecil, yang mungkin menjadi besar dan menghasilkan
gejala. Ketika volume yang signifikan dari darah kembali diarahkan melalui pembuluh ini
menghubungkan kecil, pasien dapat mengalami rasa sakit, berkeringat di daerah itu, berat,
peningkatan suhu dan pertumbuhan rambut, dan perdarahan spontan. Ketika kecil,
pengobatan mungkin yang sederhana seperti sarung tangan kompresi. Namun, ketika besar
dan destruktif, pengobatan mungkin memerlukan eksisi bedah.
4.Raynaud - fenomena Raynaud's / penyakit menggambarkan suatu kondisi dimana arteri di
jari masuk ke kejang, merampas jari aliran darah. Jari-jari biasanya berubah warna, pergi dari
putih menjadi biru, lalu merah sebagai menyelesaikan kejang dan aliran darah kembali. Hal
ini sering terjadi ketika tangan terkena dingin atau tembakau. Perawatan mencakup
penghentian merokok, menghindari cuaca dingin, penggunaan pakaian pelindung (misalnya
sarung tangan, sarung tangan), dan kadang-kadang obat yang dapat membantu melebarkan
Page
12


pembuluh dan meningkatkan aliran darah ke ujung jari. Ketika tidak responsif terhadap
tindakan-tindakan atau non-penyembuhan ulkus hadir, operasi untuk memisahkan saraf dari
seluruh kapal dapat dipertimbangkan, untuk meringankan efek dari saraf simpatik yang
memberikan kontribusi untuk spasme arteri.
2. Trombositopenia
Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3.
Jumlah trombosit rendah ini dapat merupakan akibat berkurangnya produksi atau
meningkatnya penghancuran trombosit. Namun, umumnya tidak ada manifestasi klinis
hingga jumlahnnya kurang dari 100.000/mm3 dan lebih lanjut dipengaruhi keadaan-keadaan
lain yang mendasari atau yang menyertai, seperti leukemia atau penyakit hati. (Patofisiologi,
Edisi 6, Price, Sylvia A. and Lorraine M. Wilson)
Gangguan jumlah atau fungsi trombosit menyebabkan kelainan retraksi bekuan.
Jumlah trombosit mungkin berkurang (trombositopeni) atau bertambah (trombositosis).
Penyebab utama trombositopeni diklasifikasikan menjadi :
1. Trombositopeni artifaktual
Pseudotrombositopenia, Trombosit satelit, Giant Trombosit. Terjadi penggumpalan
trombosit setelah sampel darah diambil, terutama pada darah yang diberi antikoagulan
EDTA. Mesin penghitung trombosit menganggap ini sebagai penurunan hitung trombosit
karena banyaknya trombosit yang melekat jadi satu massa. Terdapat satelit trombosit dan
Giant trombosit. (lmu Penyakit Dalam, Edisi VI, Persatuan Dokter Spesialis Penyakit Dalam
Indonesia)
2. Penurunan produksi trombosit
- Imunologis : Auto imun, Allo imun
- Non Immun : Trombosis mikro angiophaty, Kerusakan trombosit karena abnormalitas
permukaan vaskuler.ijumpai pada segala kondisi yang mengganggu atau menghambat fungsi
sumsum tulang. Kondisi ini meliputi anemia aplastik, mielofibrosis, leukemia akut, dan
karsinoma metastatik lain yang mengganggu unsur-unsur sumsum normal. Pada keadaan
defisiensi, seperti defisiensi vitamin B12 dan asam folat, mempengaruhi megakariopoiesis
disertai dengan pembentukan megakariosit besar yang hiperlobulus. Agen-agen
Page
13


kemoterapeutik terutama bersifat toksik terhadap sumsum tulang, menekan produksi
trombosit.
Jumlah trombosit mungkin turun. Sumsum tulang memprlihatkan penurunan atau ketiadaan
megakariosit. Mieloptisis. Bila metastase ke sumsum tulang luas, seperti pada kanker
payudara atau prostat, jumlah trombosit menurun pada akhir perjalan penyakit.
Trombositopenia akibat mieloptisis biasanya hanya terlihat jika keterlibatan sumsum tulang
yang luas dan leukoeritoblastosis lazim dijumpai pada sediaan apus.
Kelainan Primer Sumsum Tulang. Penyakit mieloproliferatif kronis niasanya menyebabkan
trombositosis bukan trombositopenia. Pasien mielofibrosis primer dapat memiliki jumlah
trombosit normal, trombositopenia, atau trombositosis. Leukimia akut leukimia limfositik
kronis, multipel mieloma dan retikuloendoteliosis leukemik dapat disertai trombositopeni
penurunan produksi.
Infeksi virus menyebabkan penurunan produksi trombosit. Trombositopenia ringan umum
terjadi pada banyak penyakit virus. Infeksi bakteri juga penurunan produksi dan peningkatan
sekuestrasi pada sepsis. Selain itu, tiazid dan konsumsi alkohol dalam jumlah besar dan terus-
menerus dapat menyebabkan trombositopenia produksi berat yang akan kembali normal
dalam 7-10hari, mekanisme lain adalah defisiensi asam folat dan hiperspkenisme sekunder
akibat penyakit hati. Pada produksi trombosit tidak efektif, yang pada keadaan berhubungan
dengan megakariopoiesis tidak efektif, megakariosit ada dalam sumsum tulang tapi produksi
trombosit kurang baik, contohnya defisiensi folat dan B12 dan akibat obat. Pada kelainan ini
terdapat pansitopenia klasik dengan hiperseluler sumsum tulang jelas, tapi secara kualitatif
abnormal. Produksi sel yang cacat menyebabkan penghancuran sel-sel prekursor dalam
sumsum tulang dan pelepasan trombosit, sel darah putih dan sel darah merah ke perifer yang
kurang baik.
3. Peningkatan destruksi trombosit
Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan oleh
penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. Segala kondisi yang menyebabkan
splenomegali dapat disertai trombositopenia, meliputi keadaan seperti sirosis hati, limfoma,
dan penyakit mieloproliferatif. Lien secara normal menyimpan sepertiga trombosit yang
dihasilkan, tetapi dengan splenomegali, sumber ini dapat meningkatkan sampai 80 %, dan
mengurangi sumber sirkulasi yang tersedia. Trombosit juga dapa dihancurkan oleh produksi
Page
14


antibodi yang diinduksi oleh obat atau oleh autoantibodi. Antibodi-antibodi ini ditemukan
pada penyakit-penyakit seperti lupus eritematosus, leukemia limfositik kronis, limfoma
tertentu, dan purpura trombositopenik idiopatik (ITP).
Proses Imunologis
Destruksi dan konsumsi trombosit dapat terjadi dalam darah pada sindrom klinis yang
tidak berkaitan dengan destruksi imun(antibodi) trombosit. 2 sindrom klinis utama yang
disertai hal ini adalah sindrom-sindrom yang berkaitan dengan gangguan hematologik
kompleks. Keduanya adalah (1) koagulasi intravaskular diseminata, dan (2) sindrom TTP
dan HUS
- Autoimun; Idiopatik sekunder : infeksi, kehamilan, gangguan vaskuler kollagen,
gangguan limfoproliferatif.
- Alloimun : Trombositopeni neonatus, purpurapascaa-trabnsfusi
Proses Non Imunologis
- Trombosis mikroangiopati : DIC, TTP, HUS
- Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler : Infeksi,
transfusi darah masif.
Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling
- Gangguan pada limpa (neoplastik, kongestif, infiltratif, infeksi yang tidak diketahui
sebabnya.
- Hipotermia
- Dilusi trombosit dengan transfusi massif
( Tinjauan Klinis Hasil Pmeriksaan Laboratorium, Edisi 11; Buku Saku Kapsel Hematologi;
IPD edisi IV jilid 2)
OBAT PENGINDUKSI TROMBOSITOPENIA
Obat yang sering menyebabkan terjadinya trombositopenia :
v Antibiotik : kloramfenikol, eritromisin, penisilin, sulfisoksazol, tetrasiklin, kotrimazol
Page
15


v Antikonvulsan : fenitoin, fenobarbital, mefetinoin, karbamazepin
v Hipoglikemik oral : tolbutamid
v Obat-obat anti inflamasi : aspirin, kolkisin, senyawa emas, indometasin, fenilbutazon
v Antihipertensi dan diuretik : klorotiazid, metildopa, captopril
v Antineoplastik : mekloretamin hidroklorida, siklofosfamid, sitarabin, metotreksat,
merkaptopurin, hidroksiurea
v Transquilizer : klorpromazin
3.Trombositoris
Trombositoris merupakan penyakit yang diakibatkan tubuh memproduksi terlalu banyak
trombosit yang memegang peranan penting dalam pembekuan darah.
GANGGUAN FACTOR PLASMA HEREDITER : HEMOFILIA
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma
(David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran). Hemofilia adalah penyakit gangguan
pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih
banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita
umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita
hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan
bersifat letal
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan
diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A
yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ),
Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin.
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal
ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX
kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia
lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X,
Page
16


sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa
menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa
carrier dan bersifat letal.Mekanisme pembekuan pada penderita hemofili mengalami
gangguan, dimana dalam mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama
dengan angka romawi, I XIII.
EPIDEMIOLOGI
Data penderita hemofilia di Indonesia belum ada dan data yang ada baru di Rumah
Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta sebanyak 175 penderita. Salah satu kegiatan
yayasan hemofilia Indonesia adalah mengumpulkan data penderita hemofilia di Indonesia,
terutama yang ada di rumah sakit di seluruh Indonesia. Penyakit hemofilia merupakan
penyakit yang relatif langka dan masih perlu terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih
baik dalam mendeteksi dan menanggulanginya secara dini (digilib. unsri. ac.id, 2006).
Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di HMHI Jakarta tersebar hanya pada 21
provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah penduduk Indonesia: 217.854.000
populasi, prevalensinya 4,1/1 juta populasi (0,041/10.000 populasi), hal ini menunjukkan
masih tingginya angka undiagnosed hemofilia di Indonesia. Angka prevalensi hemofilia di
Indonesia masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di Indonesia seperti DKI
Jakarta, Medan, Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi (digilib. usu. ac.id,
2006).
ETIOLOGI
Penyebab utama dari penyakit hemofilia adalah adanya faktor keturunan atau genetik,
walaupun sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi
akibat mutasi spontan. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang
mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia.
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive. Oleh
karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki laki, sedangkan wanita merupakan karier
atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal
ini terjadi akibat mutasi spontan (hemofila. or. Id, 2006).
Hemofilia merupakan suatu penyakit dengan kelainan faal koagulasi yang bersifat herediter
dan diturunkan secara X - linked recessive pada hemofilia A dan B ataupun secara autosomal
Page
17


resesif pada hemofilia C. Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau gangguan
fungsi salah satu faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan faktor
IX pada hemofilia B dan faktor XI 1-4 pada hemofilia C. Biasanya bermanifestasi pada anak
laki-laki namun walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita
umumnya bertindak sebagai karier hemofilia. Secara imunologis, hemofilia dapat memiliki
varian-varian tertentu (digilib. unsri. ac. id, 2006).
FAKTOR PREDISPOSISI
Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,karena mereka hanya mempunyai satu
kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier).
Seorang wanita diduga membawa sifat jika (hemofilia. or.id, 2006):
- Ayahnya pengidap hemofilia
- Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia
- Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia
PATOFISIOLOGI
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena
gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada
tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme
pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,
dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau
saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.
Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah
(yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka
pada pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak
berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
Page
18


KLASIFIKASI
Hemofilia A (defisiensi factor VIII)
Sebagai kelainan resesif yang terkait dengan kromosom X dan terutama mengenai laki-laki,
penyakit hemofilia A ditandai oleh berkurangnya jumlah serta aktivitas factor VIII.
Gambaran klinisnya hanya terjadi jika terdapat defisiensi berat (kadar factor VIII kurang dari
1% dari nilai normal). Derajat defisiensi yang ringan atau sedang (kadar 1%-50% dari nilai
normal) bersifat asimtomatik kendati dapat terjadi pendarahan pasca trauma yang serius.
Defisiensi protein prokoagulan factor VIII yang berfariasi mengakibatkan berbagai tipe
mutasi gen factor VIII. Secara klinis, hemofilia berkaitan dengan keadaan berikut ini :
Perdarahan masih sesudah trauma atau tindakan bedah
Perdarahan spontan pada bagian tubuh yang mengalami trauma, khususnya persendian
(hemartrosis) , keadaan ini menimbulkan deformitas yang progresif dan mengakibatkan
deformitas.
Partial thromboplastin time yang memanjang dan waktu perdarahan yang normal.
Tidak adanya petekie
Hemofilia B (Defisiensi factor IX )
Penyakit Cristmas atau hemofilia B merupakan penyakit resesif terkait kromosom X yang
disebabkan oleh defisiensi factor IX, penyakit ini secara klinis tidak dapat dibedakan dengan
hemofilia A. identifikasi hemofilia B memerlukan pengukuran kadar factor IX.
GEJALA KLINIS
Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak.
Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan atropi hemofilia dengan menyempitkan
ruang sendi, Krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan
dan juga perdarahan otak

Page
19


Terjadi hematoma pada extremitas
Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK/PENUNJANG
Diagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya
terdapat riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi. Biasanya ditemukan saat anak
dikhitan, dan perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5 tahun), saat anak imunisasi
atau anak periksa darah.
Pemeriksaan penunjang
o Pemeriksan kadar factor VIII dan IX
o Pemeriksaan PT dan APPT
PROGNOSIS
Pada tahun-tahun terakhir ditemukan bahwa, pasien dengan hemophilia mempunyai resiko
tinggi menderita AIDS akibat transfuse dan komponen darah yang pernah diterima. Semua
darah yang di donorkan sekarang diperiksa terhadap adanya antibody virus AIDS. Konsetrat
factor komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga kemungkinan penularan penyakit
infeksi melaui dapat diturunkan.
TERAPI/TINDAKAN PENANGANAN
Terapi Suportif
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang
kurang.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor
pembekuan sekitar 30-50%
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti
rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
Page
20


Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses
inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian
prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa
berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas
hidup pasien hemophilia.
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri
hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus
dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
Rehabilitasi medik
Terapi pengganti Faktor pembekuan
Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik
(terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. Namun
untuk mencapai tujuan tsb dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak
dengan biaya yang tinggi.
Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan
FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang mengandung
cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa
hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama fisioterapi.
DEFISIENSI FACTOR PLASMA DI DAPAT : DIC
Faktor-faktor Pembekuan Darah :
I. Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan diubah
menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini menyebabkan masalah
pembekuan darah afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.
II. Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma dan diubah menjadi
bentuk aktif trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X (Xa) di
jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian memotong ke bentuk aktif fibrin.
Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia.

Page
21


III. Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa sumber yang
berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalam
pembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi ekstrinsik.
Disebut juga faktor jaringan.
IV. Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase pembekuan darah.
V. Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang
hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan ekstrinsik
koagulasi jalur. Proaccelerin mengkatalisis pembelahan prothrombin trombin yang aktif.
Kekurangan faktor ini, sifat resesif autosomal, mengarah pada kecenderungan berdarah yang
langka yang disebut parahemophilia, dengan berbagai derajat keparahan. Disebut juga
akselerator globulin.
VII. Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabildan panas dan
berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik. Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan
kalsium, dan bersama dengan mengaktifkan faktor III itu faktor X. Defisiensi faktor
Proconvertin, yang mungkin herediter (autosomal resesif) atau diperoleh (yang berhubungan
dengan kekurangan vitamin K), hasil dalam kecenderungan perdarahan. Disebut juga serum
prothrombin konversi faktor akselerator dan stabil.
VIII. Antihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan
berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari koagulasi, bertindak (dalam kolaborasi dengan faktor
von Willebrand) sebagai kofaktor dalam aktivasi faktor X. Defisiensi, sebuah resesif terkait-
X sifat, penyebab hemofilia A. Disebut juga antihemophilic globulin dan faktor
antihemophilic A.
IX. Tromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif
stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan
Defisiensi faktor X. hasil di hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic
B.
X. Stuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan berpartisipasi
dalam baik intrinsik dan ekstrinsik jalur koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur
umum dari pembekuan. Setelah diaktifkan, membentuk kompleks dengan kalsium, fosfolipid,
dan faktor V, yang disebut prothrombinase; hal ini dapat membelah dan mengaktifkan
prothrombin untuk trombin. Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi
Page
22


sistemik. Disebut juga Prower Stuart-faktor. Bentuk yang diaktifkan disebut juga
thrombokinase.
XI. Tromboplastin plasma yg di atas, faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur
intrinsik dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu mengaktifkan faktor IX. Lihat juga kekurangan
faktor XI. Disebut juga faktor antihemophilic C.
XII. Hageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca
atau permukaan asing lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan
mengaktifkan faktor XI. Kekurangan faktor ini menghasilkan kecenderungan trombosis.
XIII. Fibrin-faktor yang menstabilkan, sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin
monomer untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam urea, fibrin
yang memungkinkan untuk membentuk pembekuan darah. Kekurangan faktor ini
memberikan kecenderungan seseorang hemorrhagic. Disebut juga fibrinase dan
protransglutaminase. Bentuk yang diaktifkan juga disebut transglutaminase.













Page
23


BAB III
PENUTUP
2.1 Kesimpulan
Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum
tulan dan nodus limfa. Darah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena
bentuk cairan.
Cairan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma darah. Sel darah
dibagi menjadi eritrosit ( sel darah merah, normalnya 5 ribu per mm3 darah) dan lekosit 9 sel
darah putih, normalnya 5000 10000 per mm3 darah). Komponen seluler darah ini
normalnya menyusun 40% - 45% voume darah. Fraksi darah yang ditempati oleh eritrosit
disebut hematokrit. Darah terlihat sebagai cairan merah, opak, dan kental. Warnanya
ditentukan oleh hemoglobinyang terkandung dalam sel darah merah.

2.2 Saran
Diharapkan dengan dibuatnya makalah ini bisa bermanfaat
bagimahasiswa khususnya mahasiswa keperawatan untuk bisa lebih mengerti dan memahami
tentang konsep hematologi.

















Page
24


DAFTAR PUSTAKA

http://hematologiikbal.blogspot.com/2010/12/pengertian-hematologi.html
http://serpihanilmuku.blogspot.com/2011/02/kelainan-kelainan-pada-sel-darah-merah.html
http://arzhi94.blogspot.com/2012/05/penyakit-dan-kelainan-pada-sistem.html
http://igiveumyexperience.blogspot.com/2010/12/gangguan-vaskular.html
http://cimobi.blogspot.com/2009/11/trombositopeni.html
http://gedeehealth.blogspot.com/2011/11/hemofilia.html
http://www.scribd.com/doc/56470034/HEMOFILIA-tugas
http://sesuri.blogspot.com/2012/11/defisiensi-faktor-pembekuan_3049.html
http://www.kelenjargetahbening.net/
http://darah-medis.blogspot.com/2012/10/kelainan-sel-plasma-dan-kelainan.html
http://majalahkesehatan.com/multiple-sclerosis-penyakit-yang-aneh/
http://id.prmob.net/india/melanoma/waldenstrom-yang-macroglobulinemia-323287.html