Rev Bras Anestesiol INFORMAES CLNICAS

2010; 60: 6: 630-633

632 Revista Brasileira de Anestesiologia
Vol. 60, N
o
6, Novembro-Dezembro, 2010
INFORMAES CLNICAS
Manejo Anestsico de Paciente com Sndrome de
Cri Du Chat (Miado do Gato). Relato de Caso
Klaus Morales dos Santos
1
, Daniel Cmara de Rezende, TSA
2
, Ziltomar Donizetti de Oliveira Borges, TSA
3
Resumo: Santos KM, Rezende DC, Borges ZDO Manejo Anestsico de Paciente com Sndrome de Cri Du Chat (Miado do Gato). Relato de Caso.
Justificativa e objetivos: A sndrome de Cri Du Chat uma desordem cromossmica com caractersticas clnicas peculiares, incluindo anorma-
lidades de vias areas, que exigem do anestesiologista cuidados especiais no manuseio desses pacientes.
Objetivo: Apresentar um caso de anestesia ambulatorial em paciente com sndrome de Cri Du Chat e abordar os aspectos anestsicos relacio-
nados com essa doena.
Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 14 anos, 25 kg, portador de sndrome de Cri Du Chat, estado fsico ASA P2, admitido para realizao
de endoscopia digestiva alta e dilatao esofagiana. Quadro neurolgico com retardo mental, alguns episdios de convulses e hipertonia acentuada
de membros. Exame das vias areas demonstrando mobilidade cervical limitada e distncia tireomentoniana inferior a 6 cm. Paciente no atendia
ao comando verbal, sendo difcil a avaliao completa das vias areas. Outros achados ao exame fsico incluram microcefalia, micrognatia, discreto
estrabismo, hipertonia de membros em flexo e protruso de lngua. Administrados, por via venosa, 50 g de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam e
60 mg de propofol. Mantido em ventilao espontnea. Procedimento com durao de 5 minutos, realizado sem intercorrncias.
Concluses: Pacientes com sndrome de Cri Du Chat apresentam caractersticas clnicas de grande relevncia no manejo anestsico, cabendo
ao anestesiologista considerar com cautela as particularidades estruturais de cada paciente.
Unitermos: ANESTESIA: ambulatorial; DOENAS, Gentica: sndrome de Cri Du Chat; SEDAO.
[Rev Bras Anestesiol 2010;60(6): 630-633] Elsevier Editora Ltda.
recm-nascidos, costuma ser arredondada), fissuras palpebrais,
estrabismo divergente, alargamento de base nasal e infeces
respiratrias de repetio
3
. Convulses raras. Criptorquidia pode
estar presente em alguns pacientes. Malformaes so menos
comuns e podem incluir manifestaes cardacas (persistncia
do ducto arterioso e defeitos septais)
4
, neurolgicas e renais.
A anestesia para pacientes portadores de sndrome de Cri
Du Chat envolve algumas peculiaridades, principalmente no ma-
nuseio das vias areas. O presente artigo relata o caso de um
adolescente portador da sndrome de Cri Du Chat, submetido
sedao venosa para a realizao de endoscopia digestiva
alta e dilatao esofagiana, alm de revisar algumas questes
prprias do manejo anestsico destes pacientes.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo masculino, 14 anos, 25 kg, portador de sndro-
me de Cri Du Chat, estado fsico ASA P2, admitido em regime
ambulatorial para a realizao de endoscopia digestiva alta e
dilatao esofagiana. Exames pr-operatrios normais. A hist-
ria pregressa revelava internaes por pneumonia de repetio.
Submetido previamente a orquipexia e dilataes esofagianas.
Quadro neurolgico com retardo mental, alguns episdios de
convulses e hipertonia acentuada de membros. Em uso do-
miciliar de topiramato, nitrazepam e pantoprazol. Exame das
vias areas demonstrava mobilidade cervical limitada, distncia
tireomentoniana inferior a 6 cm, presso arterial no invasiva de
90/60 mmHg, frequncia cardaca de 112 bpm e sons respira-
trios normais. Paciente no atendia ao comando verbal, sendo
difcil a avaliao completa das vias areas; entretanto, familia-
res referiam boa abertura da boca e ausncia de dificuldade de
intubao em cirurgias anteriores. Outros achados ao exame
INTRODUO
A sndrome de Cri Du Chat, ou sndrome do miado do gato, foi
descrita pela primeira vez em 1967 pelo geneticista francs Le-
jeune e col.
1
. O choro do recm-nascido portador da doena
assemelha-se ao miado de um gato, caracterstica peculiar que
deu nome a essa sndrome.
Trata-se de uma desordem cromossmica que afeta cerca
de 1:50.000 nascidos vivos, porm a incidncia na literatura
bastante varivel. Para pacientes com retardo mental, a incidn-
cia de 1,5:1.000
2
. Tem origem na deleo terminal do brao
curto do cromossomo 5p; entretanto, translocaes e inverses
cromossmicas podem contribuir para a etiologia da sndrome.
Retardo mental um achado clnico frequente e percept-
vel no primeiro ano de vida. Outros comemorativos variam de
acordo com a fase do desenvolvimento do indivduo, incluindo:
microcefalia, hipertelorismo, orelhas de implantao baixa, hi-
pertonicidade, escoliose, p plano, assimetria e lassido facial
(manuteno da boca aberta, com protruso de lngua), proemi-
nncia do arco orbital, m ocluso dentria, face alongada (nos
Recebido do Servio de Anestesiologia do Hospital Felcio Rocho.
1. M3 em Anestesiologia Hospital Felcio Rocho, Belo Horizontal, MG, Brasil.
2. Ttulo de Especialista em Clnica Mdica e Terapia Intensiva, Anestesiologista do Hospital
Felcio Rocho, Anestesiologista do Hospital da Polcia Militar do Estado de Minas Gerais, Cor-
responsvel pelo CET/SBA do Hospital Felcio Rocho
3. Anestesiologista do Hospital Felcio Rocho, Aneste siologista do Hospital Julia Kubitschek,
FHEMIG, Corresponsvel pelo CET/SBA do Hospital Felcio Rocho
Submetido em 25 de abril de 2010.
Aprovado para publicao em 4 de junho de 2010.
Correspondncia para:
Dr. Klauss Morales dos Santos
Avenida do Contorno, 9530
Barro Preto
30110908 Belo Horizonte, MG
E-mail: klausmorales@yahoo.com
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MANEJO ANESTSICO DE PACIENTE COM SNDROME DE CRI DU CHAT (MIADO DO GATO). RELATO DE CASO
fsico incluram microcefalia, micrognatia, discreto estrabismo,
hipertonia de membros em flexo e protruso de lngua.
Monitorado com eletrocardigrafo (derivaes DII e V5),
presso no invasiva e oximetria de pulso. Puncionado acesso
venoso perifrico com cateter de teflon 22G. Administrados, por
via venosa, 50 g de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam
e 60 mg de propofol. Mantido em ventilao espontnea, com
saturao perifrica de oxignio variando entre 93%-100%. O
procedimento teve durao de 5 minutos e foi realizado sem in-
tercorrncias. O paciente encontrava-se bastante sonolento nos
primeiros 45 minutos de permanncia na sala de recuperao
ps-anestsica, despertando apenas ao chamado. Aps pero-
do de 90 minutos, recebeu alta acompanhado por seu respon-
svel legal, com escore mximo na escala de Aldrete-Kroulik
modificada.
DISCUSSO
Pacientes com sndrome de Cri Du Chat e proposta de interven-
o cirrgica ou realizao de propedutica complementar sob
anestesia geralmente comparecem ao consultrio de Anestesio-
logia para avaliao pr-anestsica com diagnstico realizado
e acompanhamento criterioso de uma equipe multidisciplinar,
incluindo neurologistas, terapeutas ocupacionais e fisioterapeu-
tas. A avaliao criteriosa de vias areas e de todos os sistemas
orgnicos importante para detectar pontos especficos que
possam influenciar o plano anestsico para aquele paciente.
Preferivelmente, os portadores da sndrome de Cri Du Chat
devem ter avaliao cardiolgica minuciosa do especialista,
devido possibilidade de haver anormalidades do sistema car-
diovascular, que incluem defeitos septais e estenose de artria
pulmonar. Ingurgitamento jugular, sintomas de insuficincia car-
daca congestiva e sopros durante a ausculta devem chamar a
ateno do anestesiologista para a presena de doena carda-
ca subjacente e, caso no tenha sido avaliado por um cardiolo-
gista, solicitar tal interconsulta.
A via area no paciente com sndrome de Cri Du Chat exige
do anestesiologista ateno especial. Anormalidades de larin-
ge (hipoplasia, estreitamentos, cordas vocais assimtricas) e
da epiglote (pequena, hipotnica, flcida), alm de compro-
metimento neurolgico, so caractersticas peculiares presen-
tes nesses pacientes e que parecem contribuir para o choro
tpico
2
. Essas anormalidades, combinadas com micrognatia,
alteraes nos palatos duro e mole podem contribuir para a
dificuldade na intubao traqueal. No caso clnico em ques-
to, por se tratar de exame relativamente rpido nas mos de
endoscopistas habilidosos, no foi necessrio proceder intu-
bao traqueal, mas sugere-se que mecanismos de manuseio
de via area supraglticos, como por exemplo mscara larn-
gea, estejam disposio caso falhe a tentativa de intubao.
O bougie pode ser, teoricamente, outro instrumento de auxlio
nesses casos. Segundo Brislin e col
5
, hipotonia nos msculos
da faringe tambm pode contribuir para a obstruo de vias
areas e, por isso, deve-se evitar medicao pr-anestsica.
Bloqueadores neuromusculares de rpida ao so prefer-
veis aos de longa ao, devido ao componente de hipotonia.
Entretanto, no se encontrou relato de associao dessa sn-
drome com hipertermia maligna ou hipercalemia induzida por
succinilcolina
5
.
Alm disso, tambm conforme Brislin e col.
5
, recomend-
vel que pacientes ambulatoriais portadores da sndrome sejam
observados por um intervalo de tempo maior na recuperao
ps-anestsica, at que estejam bem despertos e livres de efei-
tos residuais de anestsicos. No caso em questo, o paciente foi
observado durante 90 minutos e liberado com escore mximo
na escala de Aldrete-Kroulik modificada.
V-se, portanto, que pacientes com a sndrome de Cri Du
Chat apresentam caractersticas clnicas de grande relevncia
no manejo anestsico, seja ambulatorial ou em regime de inter-
nao. Com o diagnstico em mos, firmado por uma equipe
multidisciplinar, cabe ao anestesiologista proceder ao manejo
anestsico de forma cautelosa e observando as particularidades
estruturais de cada paciente.
REFERNCIAS / REFERENCES
01. Lejeune J, Lafourcade J, Berger R et al. Trois cas de dltion par-
tielle du bras court dun chromosome 5. CR Hebd Sceances Acad Sci,
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and clinical features. Hum Genet, 1978;44:227-275.
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2006;1:33.
04. Hills C, Moller JH, Finkelstein M et al. Cri du Chat syndrome and
congenital heart disease: a review of previously reported cases and
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Consortium. Pediatrics, 2006; 117:e924-927.
05. Brislin RP, Stayer SA, Schwartz RE Anaesthetic considerations for the
patient with Cri du Chat syndrome. Paediatr Anaesth, 1995;5:139-141.
Resumen: Santos KM, Rezende DC, Borges ZDO Manejo Anest-
sico de Paciente con Sndrome de Cri Du Chat (Maullido del Gato).
Relato de Caso.
Justificativa y objetivos: El sndrome de Cri Du Chat es un desor-
den cromosmico con caractersticas clnicas peculiares, que incluye
anormalidades en las vas areas, exigiendo de los anestesilogos
cuidados especiales en el manejo de esos pacientes.
Objetivo: Presentar un caso de anestesia ambulatorial en paciente
con sndrome de Cri Du Chat y abordar los aspectos anestsicos
relacionados con esa enfermedad.
Relato del caso: Paciente del sexo masculino, 14 aos, 25 kg, por-
tador de sndrome de Cri Du Chat, estado fsico ASA P2, admitido
para la realizacin de endoscopia digestiva alta y dilatacin esof-
gica. Cuadro neurolgico con retraso mental, algunos episodios de
convulsiones e hipertona acentuada de los miembros. El examen
de las vas areas revel movilidad cervical limitada y distancia tire-
omentoniana inferior a 6 cm. El paciente no responda al comando
verbal, siendo difcil la evaluacin completa de las vas areas. Otros
hallazgos en el examen fsico incluyeron microcefalia, micrognatia,
discreto estrabismo, hipertona de los miembros en flexin y protru-
sin de la lengua. Fueron administrados por va venosa, 50 g de
citrato de fentanila, 1 mg de midazolam y 60 mg de propofol. Se le
mantuvo en ventilacin espontnea. El procedimiento demor 5 mi-
nutos y fue realizado sin intercurrencias.
Conclusiones: Los pacientes con el sndrome de Cri Du Chat, pre-
sentan caractersticas clnicas de gran relevancia para el manejo
anestsico, y el anestesilogo tiene que considerar con cautela las
particularidades estructurales de cada paciente.