026

DERMATOLOGA

Revista de informacin
e investigacin dermatolgica
de Laboratorios Thea

Enero 2012

Hemangiomas
infantiles
Dra. Eulalia Baselga
Jefe Clnico de la Unidad de Dermatologa Peditrica
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

SYRECEL
TECNOLOGA AL SERVICIO DE LA BELLEZA

Alta
Novedad

FPS 25

ALTO

SINERGIA ANTIOXIDANTE

SINERGIA HIDRATANTE

cido Ferlico liposomado 0,5%

cido ferlico de accin intracelular

DermaFlux 2,5%
Hidratacin molecular de la piel

Pichia/Resveratrol 2%
Resveratrol de elevada
biodisponibilidad

cido Hialurnico 0,2%

Poder hidratante y humectante

Todo tipo de pieles Ambos sexos Tacto sedoso Textura fundente no grasa

Frasco de 30 ml - CN 157243.1

Previene y corrige los signos

del envejecimiento facial

ANTIOXIDANTE
HIDRATANTE
REPARADOR
Revisado Enero 2012

Frasco de 30 ml - CN 157242.4

DERMATOLOGA

Hemangiomas
infantiles
ndice
Introduccin............................................................................................ 4
Concepto................................................................................................. 4
Nomenclatura y clasificacin................................................................ 5
Epidemiologa......................................................................................... 6
Etiopatogenia.......................................................................................... 6
Clnica...................................................................................................... 7
Historia natural.......................................................................................... 7
Aspecto clnico........................................................................................... 9

Histologa................................................................................................. 12
Complicaciones....................................................................................... 12
Ulceracin................................................................................................. 13
Compromiso esttico-desfiguracin............................................................ 14
Compromiso de rganos o funciones importantes ...................................... 14
Insuficiencia cardaca de gasto elevado ..................................................... 15
Hemangiomas internos y hemangiomas hepticos ..................................... 16
Hipotiroidismo ........................................................................................... 17
Hemangiomas segmentarios y alteraciones estructurales ........................... 17
Hemangiomas segmentarios de la cara .................................................. 18
Hemangiomas segmentarios del rea de la barba ................................... 19
Hemangiomas segmentarios lumbosacros .............................................. 20

Diagnstico ............................................................................................. 21
Diagnstico diferencial ......................................................................... 22

Edita: Domnec Pujades

ISSN: 1887-679X
........................................
Diseo: Jordi Srries/doblepagina
Impresin: Trajecte
Depsito legal: B-20237/2007

Enero 2012

026

Actitud teraputica ............................................................................... 22

Corticoides orales ..................................................................................... 23
Corticoides intralesionales ......................................................................... 23
Propranolol ............................................................................................... 24
Timolol tpico ........................................................................................... 25
Interfern .................................................................................................. 26
Vincristina ................................................................................................. 26
Imiquimod tpico ...................................................................................... 26
Ciruga ...................................................................................................... 26
Lser ........................................................................................................ 27
Becaplermin, factor de crecimiento plaquetar .......................................... 28
Tratamiento de la ulceracin ...................................................................... 28
Hemangiomas congnitos ..................................................................... 29
Bibliografa.............................................................................................. 30

Laboratorios Thea publica ntegramente los manuscritos recibidos de sus legtimos autores sin introducir modificaciones en stos
y, por ello, no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artculos.

DERMATOLOGA

Introduccin
Los hemangiomas son los tumores benignos ms frecuentes de la infancia.
En los ltimos aos hemos asistido a una serie de cambios y avances en
su conocimiento que nos han hecho replantear muchos aspectos sobre
estos tumores. Se han introducido as cambios en su nomenclatura, se
han reconocido nuevas asociaciones sindrmicas, se ha profundizado en
la patogenia de estas lesiones y se ha descubierto una nueva forma de
tratamiento. El propsito de esta monografa es hacer una puesta al da de
los hemangiomas de la infancia respecto a su nomenclatura, patogenia,
reconocimiento de posibles alteraciones asociadas y tratamiento.

Concepto
La prevalencia al ao de edad es de un 10% y es hasta 5 veces ms frecuente
en mujeres que en varones. Los hemangiomas tienen una historia natural
caracterstica que permite en la mayora de los casos establecer un diagnstico
clnico. Se trata de lesiones que no suelen estar presentes al nacer, sino que
aparecen en las primeras semanas de vida; crecen rpidamente durante
unos meses; se estabilizan cerca del ao de edad y acaban remitiendo
espontneamente en el plazo de pocos aos1,2.

Nomenclatura y clasificacin
El trmino hemangioma es sinnimo del trmino angioma. La clasificacin y
nomenclatura de las lesiones vasculares ha sido confusa durante muchos aos.
Se han utilizado trminos muy descriptivos, con poco significado biolgico.
Se ha empleado un mismo trmino (angioma) para denominar lesiones de
comportamiento biolgico muy diferente y varios trminos para un solo tipo de
lesin (tabla 1).

Tabla 1. Nomenclatura actual y equivalencias con la nomenclatura antigua de las lesiones vasculares
Hemangiomas

Nomenclatura antigua

Superficial

Angioma fresa/ angioma capilar/ antojo

Profundo
Mixto
Profundo

Malformaciones vasculares

Angioma cavernoso/ angioma tuberoso

Venosa

Mancha salm/ beso del ngel nevus de Unna/ angioma nucal/ nevus
telangiecttico

Capilar

Mancha vino de Oporto/ nevus flammeus

Capilar

Linfangiohemangioma

Linftica

En la actualidad, y segn la International Society for the Study of Vascular

Anomalies (ISSVA), las lesiones vasculares se clasifican en dos grandes grupos:
Tumores vasculares y malformaciones vasculares (tabla 2). Las malformaciones
vasculares constituiran verdaderos hamartomas de endotelio, resultado de una
alteracin en la morfognesis de los vasos, y por lo tanto estaran presentes al
nacer y no tendran capacidad proliferativa propia. Por el contrario, los tumores
vasculares estaran constituidos por endotelio con capacidad proliferativa.
El hemangioma de la infancia sera el principal tipo de tumor vascular, pero
existen otros tumores vasculares como el hemangioendotelioma kaposiforme,
el angioma en penacho, el hemangiopericitoma, el granuloma pigeno y los
hemangiomas congnitos. Por ello, hoy en da es preciso aadir el calificativo
de infantil o de la infancia cuando nos referimos a los hemangiomas o angiomas
clsicos, y as diferenciarlos de los otros hemangiomas.

Tabla 2. Clasificacin del ISSVA de las lesiones vasculares

Tumores vasculares
Hemangioma de la
infancia

Malformaciones vasculares
Glut-1 positivo

Hemangiomas congnitos:
RICH
NICH
Hemangioendotelioma
Kaposiforme

Glut-1 negativo

Simples
Bajo flujo

Alto flujo

Bajo flujo

Alto flujo

Capilares (C)

Arteriovenosas

MCV
MCVL

MCAV
MLAV

Angioma en penacho

Venosas (V)

Hemangiopericitoma

Linfticas (L)

Granuloma pigeno
ISSVA, International Society for the Study of Vascular Anomalies.

Combinadas

DERMATOLOGA

Epidemiologa
Los hemangiomas son los tumores benignos ms frecuentes de la infancia,
con una incidencia al ao de edad del 10%. Los hemangiomas pueden ser
solitarios o mltiples. Son ms frecuentes en la raza blanca y en prematuros de
peso inferior a 1kg, siendo tres veces ms frecuentes en nias que en nios.
Son tambin ms frecuentes en hijos de mujeres que han sido sometidas a una
biopsia corinica durante el embarazo. La mayora son espordicos, pero hasta
en un 38% de los casos existe otro miembro afecto dentro de la familia. La
localizacin ms frecuente es la cabeza y el cuello.

Etiopatogenia
La etiopatogenia de los hemangiomas es desconocida. Se ha postulado
diferentes hiptesis. En primer lugar se postul que pueden representar
embolias de tejido placentario puesto que el endotelio de los hemangiomas
expresa marcadores comunes con el endotelio de la placenta, como es el
glut-1. sta es una protena transportadora de glucosa que no est presente
en el endotelio normal de la piel ni tampoco en los hemangiomas congnitos
(NICH y RICH). Este dato es muy importante y nos permite diferenciar los
hemangiomas de la infancia del resto de tumores vasculares que se observan
en edad peditrica que sern siempre negativos. Por dicho motivo, el glut-1 se
ha convertido en un marcador histolgico de gran utilidad para el diagnstico en
aquellos casos en que el diagnstico diferencial clnico es difcil. Tambin se ha
postulado que pueda ser debido a una actividad angiognica y vasculognica
aumentada. Existen evidencias de que la clula del hemangioma proviene de
una stem cell progenitora de endotelio procedente de la mdula sea. Esta
celula progenitora sera capaz de inducir la formacin de vasos sanguneos en la
vida postnatal. Esta clula progenitora expresa un factor inducible por la hipoxia
que aumenta la produccin local de VEGF (vascular endothelial growth factor).
La hipoxia es un potente factor de angiognesis y vasculognesis, y existen
datos epidemiolgicos que apuntan que la hipoxia pueda tener algn papel
como son el hecho que los hemangiomas sean ms frecuentes en nios de bajo
peso de edad o la asociacin de hemangiomas de la infancia con retinopata del
prematuro.

Clnica
Historia natural
Los hemangiomas de la infancia no suelen estar presentes al nacer. Hasta
en un tercio de los casos puede observarse una lesin precursora del
hemangioma. stas suelen presentarse en forma de una mcula rosada
que puede simular una malformacin capilar, una telangiectasia con un halo
blanquecino alrededor, o incluso una pequea erosin o ulceracin (fig. 1). En
alguna ocasin podemos ver que un hemangioma de la infancia est presente
en el nacimiento. Por lo general, sin embargo, aparecen o crecen rpidamente
durante las primeras semanas de vida. Esta fase de crecimiento rpido suele
durar unos 2 a 4 meses, de manera que a los 4 meses los hemangiomas ya
han alcanzado en la mayora de los casos el 80% de su crecimiento. Pasados
estos primeros meses el crecimiento se ralentiza, alcanzando una fase de
estabilizacin. Posteriormente, por lo general, despus del primer ao de vida
los hemangiomas cambian de color y se aplanan a lo largo de unos aos (fase
de regresin) (fig. 2). El cambio de coloracin de rojo vivo a un rojo apagado, y
la aparicin de reas grisceas o blanquecinas en su interior, marcan el inicio
de la regresin (fig. 3). La fase de regresin se suele prolongar durante varios
aos. As, existe una regla sencilla que nos indica que a los 5 aos el 50% de
los hemangiomas ha remitido; a los 7 aos el 70% y a los 9 aos el 90%. Del
mismo modo, otra regla importante a tener en cuenta es que aunque todos
los hemangiomas remiten, no siempre "desaparecen" completamente. Pueden
dejar algn tipo de residuo en forma de telangiectasias, un residuo fibroadiposo,
o bien una alteracin de la textura de la piel (fig. 3). Esta historia natural de
los hemangiomas de la infancia es nica y caracterstica, de manera que va a
permitir poder realizar un diagnstico clnico y un pronstico en la mayora de
los casos.
Figura 1.
Precursor de hemangioma. Mcula blanquecina
con alguna telangiectasia.

DERMATOLOGA

Figura 2.
Hemangioma segmentario superficial. Historia
natural: el hemangioma
va perdiendo color y en
este caso no deja prcticamente secuela.

Figura 3.
Historia natural del
hemangioma. Fase de
involucin. El hemangioma va perdiendo color y
se aplana y puede dejar
una piel redundante.

Sin embargo, la historia natural de cada hemangioma en particular puede

variar sin que conozcamos los factores que la determinan. A veces vemos
hemangiomas que prcticamente no crecen, o lo hacen slo mnimamente,
como si quedara abortado su crecimiento. Estos hemangiomas clnicamente
simulan un precursor de hemangioma o aparecen como telangiectasias
o mculas rosadas reticuladas (fig. 4). Este tipo de hemangiomas se ha
denominado hemangiomas abortivos, hemangiomas de proliferacin mnima o
hemangiomas telangiectticos. En el otro extremo tenemos hemangiomas que
crecen de forma prolongada ms all del ao de edad. Ante un hemangioma
inicial es imposible predecir el tamao final que va alcanzar la lesin, la duracin
que tendr la fase de crecimiento o el tiempo que tardar hasta que remita
completamente.

Figura 4.
Hemangioma abortivo,
de proliferacin mnima o
telangiecttico. Casi no se
observa proliferacin.

Aspecto clnico
El aspecto clnico de los hemangiomas depende de la profundidad a la que se
siten los vasos en la dermis (tabla 3). As podemos dividirlos en hemangiomas
superficiales, profundos y mixtos. Los hemangiomas superficiales son aquellos
de coloracin rojo vivo con una superficie lisa o suavemente lobulada (fig.2).
Los hemangiomas profundos consisten en tumoraciones no compresibles,
del mismo color que la piel vecina o discretamente azuladas. A veces tienen
algunas telangiectasias finas en su superficie (fig. 5). Los hemangiomas
profundos suelen aparecer unas semanas ms tarde que los hemangiomas
superficiales y proliferan durante ms tiempo. Los hemangiomas mixtos tienen
un doble componente: el componente superficial le da color al hemangioma, y
el componente profundo le da volumen (figs. 3 y 6).

Tabla 3. Clasificacin clnica de los hemangiomas de la infancia

Segn la profundidad de los vasos

Segn forma-distribucin

Superficiales
Rojos, apenas sobreelevados

Focales
Trazados con comps

Mixtos
Doble componente superficial y profundo

Segmentarios
Abarcan territorios geogrficos

Profundos
Tumoracin color piel o azulada

Multifocales
Mltiples, papulares
Indeterminados
No queda claro si focales o segmentarios

DERMATOLOGA

Figura 5.
Hemangioma focal profundo. Son de color piel.

Figura 6.
Hemangioma focal mixto.

10

En los ltimos aos se est dando mucha importancia a otra caracterstica

clnica de los hemangiomas, que es si tienen una distribucin focal o
segmentaria. Los hemangiomas focales son los ms frecuentes. Son aquellos
que tienen una forma redondeada, como si estuvieran trazados con un comps
a partir de un punto central (fig. 6). Los hemangiomas segmentarios, por el
contrario, ocupan territorios ms o menos extensos de piel, con formas ms
o menos geogrficas, que no se podran trazar con un comps y que muchas
veces tiene una distribucin repetitiva de paciente a paciente siguiendo
unidades de desarrollo embriolgico (figs. 2 y 4) 3. Estos hemangiomas
segmentarios, como veremos ms adelante, tienen peor pronstico y mayor
riesgo de asociacin con otras alteraciones del desarrollo4. En ocasiones nos es
difcil determinar si un hemangioma es focal o segmentario y lo denominamos
hemangioma indeterminado (fig. 7). Por ltimo estaran los hemangiomas

Figura 7.
Hemangioma indeterminado. Es difcil
determinar si se trata de
un hemangioma focal o
segmentario.

Figura 8.
Hemangiomas multifocales.

multifocales, que son aquellos en los que hay mltiples angiomas focales que
generalmente son superficiales y de pequeo tamao (fig. 8). Durante aos se
ha empleado el trmino de hemangiomatosis neonatal difusa para denominar a
estos hemangiomas multifocales con el calificativo de benigna o maligna segn
el estado clnico del paciente. Hoy en da preferimos hablar de hemangiomas
multifocales.

11

DERMATOLOGA

Histologa
El aspecto histolgico de los hemangiomas vara segn su estadio evolutivo.
En fase proliferativa se observan lbulos de clulas endoteliales con figuras
de mitosis y luces vasculares de pequeo tamao. En esta fase las clulas
endoteliales expresan marcadores de proliferacin como el Ki-67. A medida que
maduran, las luces vasculares se hacen ms aparentes. En la fase de regresin
las clulas endoteliales se aplanan, las luces vasculares son de mayor tamao
y aparece un estroma fibrovascular. El endotelio de los hemangiomas expresa
marcadores celulares como la protena de transporte de glucosa, glut-1, lewis Y
y merosina que tambien expresa el endotelio placentario5. Estos marcadores no
los expresa ningn otro tumor vascular de la infancia ni ninguna malformacin
venosa, lo que permite diferenciarlos del resto de tumores vasculares que no
expresan este marcador.

Complicaciones
La mayora de los hemangiomas no suponen ningn riesgo vital para el
paciente ni comprometen ninguna funcin de ningn rgano o estructura. Sin
embargo, dependiendo del aspecto, tamao y localizacin pueden presentar
complicaciones. Como norma general, los hemangiomas segmentarios suelen
ser ms problemticos que los focales. Las principales complicaciones de los
hemangiomas se detallan a continuacin (tabla 4).

Tabla 4. Complicaciones de los hemangiomas

1. Compromiso esttico

Determinadas localizaciones: Cara, nariz, labio, mama

Hemangiomas de gran tamao

2. Compromiso de rganos importantes Perioculares, va rea, si dificultan la alimentacin

3. Ulceracin
4. Insuficiencia cardaca de alto gasto
5. Hemangiomas en rganos internos
6. Hipotiroidismo
7. Alteraciones estructurales.
Hemangiomas sindrmicos

12

Hemangiomas segmentarios de la cara: Sndrome PHACE

Hemangiomas segmentarios lumbosacros: Sndrome PELVIS o SACRAL
Hemangiomas segmentarios de la barba: Hemangiomas subglticos

Ulceracin
La ulceracin es la complicacin ms frecuente de los hemangiomas de la
infancia, con una incidencia que oscila entre el 5-13% de los casos6 (fig.9).
Adems, la ulceracin es uno de los motivos de consulta ms frecuente al
especialista, bien sea por el dolor que ocasionan o por provocar sangrado. El
riesgo de ulceracin es mximo en el pico de la fase de crecimiento, sobre
el tercer o cuarto mes, aunque tambin puede ser la forma de presentacin
inicial de un hemangioma, o aparecer tras haber cesado el crecimiento.
Los hemangiomas del labio, pliegues y zona perineal suelen ulcerarse con
mayor frecuencia, as como los hemangiomas de gran tamao superficiales y
segmentarios. Los hemangiomas ulcerados dejarn adems inevitablemente una
cicatriz al remitir (fig. 10).
Figura 9.
Hemangioma ulcerado.

Figura 10.
Hemangioma ulcerado.
Al regresar va a dejar
inevitablemente una
cicatriz.

13

Compromiso esttico-desfiguracin

DERMATOLOGA

Junto con la ulceracin, sta es la complicacin ms frecuente. El riesgo

de dejar un residuo inesttico depende del tipo de angioma (superficial,
mixto o profundo); de la localizacin y de si ha existido o no ulceracin. Los
hemangiomas superficiales y profundos por lo general dejan menos secuela que
los hemangiomas mixtos. stos, si han sido muy voluminosos, suelen dejar un
residuo fibroadiposo redundante (fig. 11).

Figura 11.
Hemangioma focal mixto.
Una vez completada la
involucin ha dejado un
residuo fibroadiposo.

En cuanto a la localizacin, los hemangiomas en la cara son siempre un

motivo de preocupacin esttica y preocupan especialmente determinadas
localizaciones como la nariz, la glabela, los labios o el filtro nasal, porque
distorsionan considerablemente la anatoma de la cara, pueden interferir en el
crecimiento normal de estas estructuras y suelen dejar secuela y requerir una
correccin quirrgica.

Compromiso de rganos o funciones importantes

14

Los hemangiomas de determinadas localizaciones son especialmente importantes

porque pueden interferir las funciones vitales. Los hemangiomas de localizacin
periocular pueden interferir en el desarrollo normal de la visin y determinar en
el 40-60% de los casos una ambliopa permanente7,8. Esta ambliopa puede
producirse por, al menos, tres motivos diferentes: por anisometropa, estrabismo
o por deprivacin. La causa ms frecuente de ambliopa es la anisometropa,
es decir un error de refraccin asimtrico, generalmente por astigmatismo o
por miopa asimtrica, secundarios a la compresin del globo ocular por el
hemangioma (fig. 12). Incluso hemangiomas de pequeo tamao pueden
comprimir y deformar la crnea. El segundo mecanismo en frecuencia es la
obstruccin del eje visual, no siendo necesario una oclusin completa del ojo
para que se produzca ambliopa por este motivo. Una causa menos frecuente
de ambliopa es el estrabismo, bien sea por afectacin directa de la musculatura
extraocular como por un desplazamiento del globo por efecto masa. Los
hemangiomas perioculares que se extienden al espacio retrobulbar pueden
causar un dao directo del nervio ptico.

Figura 12.
Hemangioma periocular
que comprime el globo
y con riesgo de causar
astigmatismo asimtrico y
ambliopa.

Los hemangiomas con extensin intraorbitaria, bien sea por fuera (extraconal)
o por dentro (intraconal) de la insercin de los musculos extraoculares tiene
mayor riego de ambliopa que los exclusivamente palpebrales, as como los
hemangiomas de tamao superior a 1cm, los segmentarios y los localizados en
el lado nasal.
Los hemangiomas perioculares deben ser siempre evaluados de forma conjunta
con un oftalmlogo peditrico. La valoracin oftalmolgica debe repetirse
a intervalos cortos, mensualmente durante la fase de proliferacin rpida y
cada 2-3 meses hasta el ao de edad. En caso de existir una desviacin del
globo ocular, debe valorarse la realizacin de una RM o ecografa para valorar
extensin retrobulbar.
Los hemangiomas del labio o de la mucosa oral pueden dificultar la
alimentacin, especialmente en aquellos casos en que estn ulcerados, por lo
que pueden requerir la colocacin de una sonda nasogstrica para la correcta
alimentacin (fig. 13).
Los hemangiomas del conducto auditivo externo, si lo ocluyen completamente,
tambin pueden causar una hipoacusia de transmisin por deprivacin y
alteraciones del habla.

Insuficiencia cardaca de gasto elevado

Los hemangiomas de gran tamao pueden provocar una insuficiencia cardaca
de gasto elevado que de no detectarse y corregirse puede determinar una
hipertensin pulmonar. Rara vez los hemangiomas exclusivamente cutneos son
causa de insuficiencia cardaca. Sin embargo es una complicacin frecuente de
hemangiomas hepticos, especialmente hemangiomas hepticos que a menudo
tienen shunts arteriovenosos.

15

DERMATOLOGA

Hemangiomas internos y hemangiomas hepticos

Los hemangiomas de la infancia pueden afectar rganos internos,
especialmente el hgado, bien sea de forma aislada o asociados a hemangiomas
cutneos. Ello es ms frecuente en pacientes con multiples hemangiomas
cutneos. As se ha visto que los pacientes con 5 o ms hemangiomas cutneos
tienen un riesgo mayor de asociar hemangiomas internos especialmente
hepticos, por lo que se aconseja realizar una ecografia abdominal en estos
casos7,9,10.
Los hemangiomas hepticos pueden clasificarse en tres categoras de
pronstico diferente: hemangiomas focales, multifocales y difusos11. Los
hemangiomas focales solitarios raramente dan clnica, y muchas veces
representan un hallazgo fortuito en las ecos prenatales o postnatales. No se
asocian a hemangiomas cutneos y regresan espontneamente. La tincin
Glut-1 suele ser negativa en estos tumores, por lo que se considera que
en realidad representan la variedad heptica de hemangiomas congnitos
rpidamente involutivos.
Los hemangiomas multifocales aparecen como lesiones mltiples
redondeadas, de tamao variable, y generalmente se observan en el contexto
de hemangiomatosis cutnea. Rara vez dan clnica sino que se detectan
al realizar ecografas hepticas de screening. En raras ocasiones pueden
causar una insuficiencia cardaca de gasto elevado por la existencia de shunts
arteriovenosos o portovenosos. Los hemangiomas multifocales muestran una
involucin espontnea similar a la de los hemangiomas cutneos. La tincin
inmunohistoqumica con glut-1 es positiva.
En los hemangiomas hepticos difusos el nmero de lesiones es muy
numeroso, afectando prcticamente a la totalidad del parnquima heptico.
Estas lesiones son siempre sintomticas, manifestndose con hepatomegalia
masiva que produce una compresin de la vena cava, as como una restriccin
de los movimientos respiratorios. El efecto masa puede ser tan importante que
provoque un sndrome compartimental abdominal y fallo multiorgnico. Este
tipo de hemangiomas hepticos es el que suele causar un hipotiroidismo por
degradacin excesiva de las hormonas tiroideas. Al contrario de lo que ocurre
con las lesiones focales o multifocales, no suelen tener shunts AV, por lo que no
suelen producir una insuficiencia cardaca de gasto elevado. A veces se produce
una insuficiencia cardaca de bajo gasto por el hipotiroidismo asociado. La
mortalidad en estos casos es elevada.

16

Figura 13.
Hemangioma ulcerado en
el labio que puede dificultar la alimentacin.

Hipotiroidismo
Los hemangiomas de gran tamao, especialmente los hemangiomas hepticos
difusos que causan hepatomegalia masiva, pueden causar hipotiroidismo12.
Estos hemangiomas expresan deiodinasa de iodotironina tipo 3, que degrada
las hormonas tiroideas y causan un hipotiroidismo que requiere altas dosis de
hormona tiroidea para su correccin.

Hemangiomas segmentarios y alteraciones estructurales

Hay hemangiomas que asocian alteraciones estructurales subyacentes (tabla5).
Ello ocurre principalmente en el rea de la cabeza o cuello y en la regin
lumbosacra. Se han empleado los acrnimos PHACES y PELVIS/SACRAL o
LUMBAR para referirse a las alteraciones asociadas que podemos observar
respectivamente en estas dos regiones:
Tabla 5. Sindrome PHACE
PHACES
Malformacin fosa Posterior

Malformacin fosa posterior, hipoplasia de cuerpo calloso

Hemangioma facial segmentario

Alteraciones Arteriales:

Alt. Cayado artico, alt grandes vasos del cuello, arterias intracerebrales embrionarias persistentes

Alteraciones Cardacas

Defectos atriales, ventriculares, dextrocardia, estenosis pulmonar

Alteraciones Oculares (Eye):

Microoftalmos, vascularizacion retina, atrofia n.ptico, cataratas congnitas, colobomas

Hendidura Sternal o rafe supraumbilical

17

DERMATOLOGA

Hemangiomas segmentarios de la cara

Se ha empleado el acrnimo PHACEs para describir las posibles alteraciones
asociadas a hemangiomas faciales segmentarios (Posterior fossa defects,
Hemangiomas, Arterial anomalies, Cardiac defects, and coarctation of the aorta,
Eye anomalies, Sternal clefting or supraumbilical abdominal raphe) 4,13-15 (tabla6
y fig. 14). Aproximadamente un 20% de hemangiomas faciales segmentarios
muestran alguna alteracin de esta asociacin, siendo ms frecuente la
alteracin de los vasos cerebrales. El 90% de los pacientes descritos con
esta asociacin son nias. Las alteraciones estructurales cerebrales que se
han descrito en esta asociacin son muy diversas e incluyen: malformaciones
de fosa posterior, hipoplasia o agenesia del cerebelo, cuerpo calloso y septo
pelcido, quistes aracnoideos y subependimarios, calcificaciones del lbulo
frontal, microcefalia y silla turca vaca. Tambin se han observado hemangiomas
intracraneales. Las alteraciones arteriales de la vasculatura cerebral incluyen
Tabla 6. Sndrome SACRAL/PELVIS/LUMBAR
SACRAL

PELVIS

LUMBAR

Disrrafismo Spinal

Hemangioma Perineal

Alteraciones Anogenitales

Malformacin de genitales Externos

Alteraciones Cutneas

Lipomielomeningocele

Alteraciones Renales

Anomalas Vesicorrenales

Asociado a hemangiomas
Lumbosacro

Ano Imperforado
Apndice cutneo (Skin tag)

Hemangioma de la parte inferior del cuerpo

(Lower body hemangioma)
Alteraciones Urogenitales y Ulceracin
Mielopata
Alteraciones seas (Bony deformities)
Alteraciones Anorectales y Arteriales
Alteraciones Renales

Figura 14.
Hemangioma segmentario extenso de la cara.
Puede asociar el sndrome PHACES.

18

hipoplasia, ramificaciones anmalas y estenosis de la arteria cartida. Ms

del 50% de estos pacientes tendrn alguna secuela neurolgica en forma de
convulsiones, accidentes vasculares cerebrales, retrasos mentales y migraas
de inicio ms tardo. Estas alteraciones neurolgicas y alteraciones arteriales
pueden ser progresivas. Las alteraciones oculares observadas incluyen
alteraciones diversas de los vasos retinianos; atrofia ptica, hipoplasia del
iris, cataratas congnitas, colobomas del cristalino, alteraciones del disco
ptico (morning-glory) y persistencia de la vasculatura retiniana fetal. Las
alteraciones del arco artico incluyen coartacin, aneurismas, estenosis
congnita de la vlvula artica. Asimismo pueden observarse alteraciones
cardacas como defectos septales, estenosis pulmonar y venas pulmonares
anmalas. Los defectos ventrales incluyen, adems del rafe preesternal o
supraumbilical, los pits preesternales y onfaloceles.
Hemangiomas segmentarios del rea de la barba
Los hemangiomas segmentarios de la zona de la barba tienen adems el riesgo
de asociar un hemangioma subgltico que puede llegar a afectar la va area
(fig. 15).
Figura 15.
Hemangioma segmentario extenso de la cara
que afecta la zona de la
barba y con un angioma
subgltico que motiv la
traqueotoma.

19

DERMATOLOGA

Hemangiomas segmentarios lumbosacros

Los acrnimos PELVIS/SACRAL/LUMBAR se refieren al conjunto de alteraciones
asociadas a hemangiomas de la regin lumbosacral16-19. Los tres acrnimos
representan la misma asociacin sindrmica (tabla 5 y fig. 16). Al igual que
en la cara, son los hemangiomas segmentarios los que muestran riesgos de
asociacin. Los hemangiomas que asocian estas alteraciones en muchos casos
son del tipo abortivo y telangiecttico y se ulceran con frecuencia. En concreto,
PELVIS corresponde a Perineal hemangioma, External genitalia malformations,
Lipomyelomeningocele, Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, and Skin
tag y; SACRAL a Spinal dysraphism, Anogenital, Cutaneous, Renal and urologic
anomalies, Associated with Lumbosacral localization; y LUMBAR corresponde a
Lumbosacral hemangioma, Urogenital abnormalities and Ulceration, Myelopathy,
Bony deformities, Anorectal and Arterial abnormalities and Renal anomalies.
Lumbar incluye, por tanto, las alteraciones seas y arteriales que los otros
acrnimos no incluan (tabla 5). Al igual que ocurre en el sndrome phaces,
es raro que se presenten todas las alteraciones del sndrome en un mismo
paciente. De todas las alteraciones que pueden asociar los hemangiomas
lumbosacros la ms frecuente es el disrrafismo medular, bien sea en forma
de lipomeningoceles, mdula enclavada, lipoma intramedular. La segunda
alteracin en frecuencia es el ano imperforado, ano en posicin anterior o fstula
rectoperineal. Las alteraciones renales descritas van desde un rin nico, que
es lo ms frecuente, hasta reflujo vesicorrenal y alteraciones de la vejiga urinaria.
Las alteraciones genitales incluyen ambigedad de genitales externos, escroto
bfido, hipo o hipertrofia vulvar.
Figura 16.
Hemangioma en la zona
lumbosacra. Puede asociar el Sndrome PELVIS/
SACRAL/LUMBAR.

20

Diagnstico
El diagnstico de los hemangiomas de la infancia es clnico. La historia
natural tan caracterstica de los hemangiomas permite hacer el diagnstico
sin necesidad de pruebas complementarias. En caso de plantearse dudas
diagnsticas puede ser til la realizacin de un eco-doppler o una RM
que permitir determinar la naturaleza vascular de la lesin. En caso de
que se plantee el diagnstico diferencial con otros tumores vasculares o
no vasculares, la realizacin de una biopsia cutnea y la tincin de glut-1
pueden ser esenciales. En ocasiones va a ser necesario realizar exploraciones
complementarias, no tanto para el diagnstico sino para descartar alguna
patologa asociada:

Exploraciones complementarias a realizar ante un

hemangioma.

Focal

Cara

HEMANGIOMA

Segmentario

Multifocal

Lumbosacro/perineal

Otras localizaciones

<5 lesiones

Hemangiomas de gran tamao

>5 lesiones

Valorar
individualmente
Barba
Visualizacin
va area

Examen oftalmolgico
Ecocardio
RM/angioRM

Valoracin cardiolgica

Determinacin de
hormonas tiroideas

Eco abdominal
Hemangiomas multifocales
Valoracin cardiolgica

<3 m: Eco columna

Hemangioma difuso
9-12: m: RM columna
Determinacin de hormonas tiroideas
Examen anal y genital
Eco abdominal

21

DERMATOLOGA

Diagnstico diferencial
Los hemangiomas superficiales y mixtos raramente plantean un diagnstico
diferencial. Los hemagiomas profundos, al ser del color de la piel normal,
pueden plantear el diagnstico con otros tumores como lipomas o quistes
epidermoides. En el prpado inferior pueden confundirse con dacriocistoceles.
En la glabela se puede plantear el diagnstico diferencial con quistes dermoides,
gliomas o encefaloceles que tambin pueden aparecer en la lnea media. En el
arco ciliar pueden confundirse con quistes dermoides.

Actitud teraputica
La mayora de hemangiomas no requieren tratamiento puesto que remiten
espontneamente. Los factores a tener en cuenta para decidirse a tratar son
entre otros:
compromiso vital
compromiso de funciones vitales
riesgo de desfiguracin, bien sea por localizarse en zonas estticamente muy
comprometidas o cuando prevemos por las caractersticas del tumor que el
residuo que dejar ser muy inesttico. Una vez tomada la decisin de tratar
existen diversas opciones teraputicas (tabla 7).

Tabla 7. Opciones teraputicas

Indicaciones indiscutibles de tratamiento

Indicaciones discutibles de tratamiento

Hemangiomas de gran tamao que provocan insuficiencia cardaca de gasto elevado

Hemangiomas que comprometen la esttica:

Hemangiomas perioculares con riesgo de ambliopa

Hemangiomas subglticos que dificultan la va area
Hemangiomas labiales o intraorales que dificultan la
alimentacin
Hemangiomas ulcerados
Hemangiomas de gran tamao en la cara

22

- Hemangiomas labio
- Hemangiomas nariz
- Hemangiomas no mostruosos en cara
- Hemangiomas regin mamaria
- Hemangiomas difciles de ocultar o cubrir

Corticoides orales
Los corticoides orales han sido hasta la fecha el tratamiento de primera eleccin
para los hemangiomas. La dosis que ha demostrado una mejor relacin riesgo,
beneficio es entre 2 y 3mg/kg peso en una dosis nica matinal20. Pueden
utilizarse dosis superiores de hasta 5mg/kg, aunque con mayor riesgo de
complicaciones. Los corticoides se administran durante 6-8 semanas a dosis
plenas y una vez conseguida la estabilizacin del hemangioma se retiran
paulatinamente hasta la supresin. La retirada de los corticoides suele durar
unos dos meses, aunque no es infrecuente que se tenga que alargar si se
observa recrecimiento del hemangioma durante la misma. Durante la fase de
retirada puede intentarse pasar a das alternos, aunque ello no siempre es
posible.
En casos en que es importante obtener una respuesta rpida hay quien usa
pulsos de metilprednisolona endovenosa los primeros das para pasar despus a
corticoides orales.
Los nios que reciben estas dosis de corticoides no pueden recibir ninguna
vacuna vrica atenuada. El resto de vacunas puede administrarse, aunque
existen dudas sobre la correcta inmunizacin con estas dosis de corticoides.
No todos los hemangiomas responden a los corticoides. Aproximadamente un
tercio de los hemangiomas muestran una clara respuesta; un tercio muestran
una respuesta equvoca y un tercio continan creciendo a pesar del tratamiento.
Los principales efectos secundarios de los corticoides orales a estas dosis son la
irritabilidad, fascies cushingoide, el retraso del crecimiento, la inmunosupresin,
hipertensin, molestias gastrointestinales, as como la supresin del eje
suprarrenal. El retraso en el crecimiento suele recuperarse a los pocos meses o
al ao de haber cesado el tratamiento. No se ha demostrado que los corticoides
a estas dosis produzcan una alteracin en la mineralizacin de los huesos. En
cuanto a la immunosupresin hay quien recomienda realizar sistemticamente
profilaxis con trimetroprim-sulfometoxazol (Septrin) 10mg/kg/da en dos dosis,
tres das a la semana a todos los nios. Hasta un tercio de los nios tratados
presentan un aumento de reflujo gstrico, dolores abdominales o intolerancia a
alimentos, por lo que hay quien realiza de forma sistemtica proteccin gstrica
con ranitidina.

Corticoides intralesionales
En caso de hemangiomas bien circunscritos y relativamente pequeos pueden
utilizarse corticoides intralesionales. El preparado ms utilizado es el acetnido
de triamcinolona en dosis inferiores a 3mg/kg/peso da inyectado de forma
lenta. Tambin se han utilizado corticoides de accin ms rpida como la
betametasona conjuntamente, a partes iguales, con el preparado depot. Las
inyecciones intralesionales suelen repetirse a intervalos de 3-4 semanas. La
respuesta suele observarse en el plazo de una o dos semanas.

23

DERMATOLOGA

Los corticoides intralesiones han sido muy empleados para el tratamiento

de hemangiomas perioculares. En esta localizacin pueden producirse, sin
embargo, complicaciones graves como la embolizacin a la arteria central de la
retina, necrosis palpebral y atrofia de la grasa periocular. Se ha postulado que
este tipo de complicaciones depende en gran parte de la rapidez o presin con
la que se inyecta el corticoide.
En casos de hemangiomas muy superficiales tambin se ha intentado
tratamiento tpico con corticoides ultrapotentes con resultados muy equvocos.

Propranolol

Figura 17.
Hemangioma segmentario de la cara antes
del tratamiento con
propranolol, a las 2
semanas de tratamiento
con propranolol 2 mg/kg/
da y a los 3 meses de
tratamiento.

24

El propranolol es un frmaco que se ha demostrado muy eficaz en el

tratamiento de los hemangiomas de la infancia21-27. La utilidad de este frmaco
en el tratamiento de los hemangiomas de la infancia se descubri de forma
fortuita en el 2008 tras administrar propranolol por indicacion cardiolgica a
un lactante con un hemangioma de gran tamao y observar una mejora muy
rpida del hemangioma. La experiencia acumulada con este frmaco es cada
vez mayor, aunque an no existen resultados de los estudios controlados que se
estan realizando para determinar perfil de seguridad, dosis y duracin ptima
del tratamiento. El propranolol an no ha sido aprobado para el tratamiento
de los hemangiomas infantiles, por lo que en la actualidad se considera un
tratamiento de uso compasivo. Por lo tanto, se trata an de una medicacin
no aprobada para el el tratamiento de los hemangiomas de la infancia. El
propranolol se emplea a dosis de 1,5-3mg/kg (2mg/kg en la mayora de
los estudios) dividido en 2-3 dosis diarias. La respuesta al propranolol es
rpida, de manera que en 24-48h se observa un cambio en la coloracin del
hemangioma de rojo vivo a rojo marrn-prpura con posterior disminucin
del volumen (fig. 17). A diferencia de los corticoides, el propranolol se ha
demostrado efectivo en hemangiomas pasada la fase proliferativa. La respuesta
final al propranolol suele ser el aplanamiento completo de la lesin, pudiendo
quedar una mcula rosada residual. El propranolol ha mostrado ser eficaz en
el tratamiento de hemangiomas subglticos, hepticos y angiomas ulcerados.

Al suspender el tratamiento con propranolol es frecuente ver un aumento de

color de los hemangiomas, y en algunos casos se observa cierto efecto rebote
con crecimiento del hemangioma que puede obligar a la reintroduccin. El
mecanismo de accin de los betabloqueantes en los hemangiomas no es
bien conocido, aunque se ha postulado que los efectos observados sean
secundarios a la vasoconstriccin, a una disminucin de la expresin de VEGF
o bFGF, o bien que provoquen una apoptosis de las clulas endoteliales. Los
principales riesgos de este tratamiento son la hipotensin, la bradicardia y la
hipoglucemia. El riesgo de hipoglucemia es mayor en nios prematuros. Por
todo ello se recomienda iniciar el tratamiento bajo una estricta monitorizacin de
la frecuencia cardaca, tensin arterial y controles de glucemia. Se recomienda
adems realizar un ecocardiograma basal para descartar patologa cardaca que
contraindique el uso de esta medicacin. Adems, en caso de hemangiomas
segmentarios de la cara, con riesgo de sndrome Phaces, se recomienda
descartar alteraciones de la vasculatura cerebral que dificulten el riego
sanguneo cerebral. Como medida de seguridad se suele iniciar a la mitad de la
dosis final y, si se tolera bien, aumentar la dosis pasados unos das. En lactantes
tratados con propranolol se debe evitar ayunos prolongados.
Se han utilizado tambin otros betabloqueantes como el atenolol en el
tratamiento de los hemangiomas infantiles con buenos resultados.

Timolol tpico
Ante los buenos resultados obtenidos con el tratamiento con propranolol, se ha
empezado a utilizar un betabloqueante (timolol) por via tpica a concentracin
de 0,5%. Este tratamiento, administrado dos veces al da, con o sin oclusin, ha
demostrado ser eficaz en hemangiomas muy superficiales28 (fig. 18).

Figura 18.
Hemangioma focal superficial antes de iniciar
tratamiento y al mes de
tratamiento con timolol
0,5% tpico.

25

DERMATOLOGA

Interfern
El interfern alfa es un frmaco muy eficaz para el tratamiento de los
hemangiomas. Sin embargo su uso ha quedado muy limitado a la vista de los
graves efectos adversos que puede llegar a producir. El interfern alfa en esta edad
temprana se ha asociado a paraparesia/diaplejia espstica en hasta un 20% de
los nios, que no mejora al cesar el tratamiento29,30. El interfern alfa se administra
diariamente por va subcutnea a dosis de 3MU/m hasta obtener la respuesta
deseada. Una vez conseguida se puede interrumpir sin pauta decreciente.
Adems de la paresia espstica, otros efectos indeseables del interfern
incluyen, sndrome gripal, neutropenia, elevacin de las transaminasas e
hipotiroidismo. En caso de ser necesaria su administracin se recomienda
controles peridicos por un neurlogo.

Vincristina
La vincristina tambin se haba empleado para el tratamiento de hemangiomas
que no respondan a tratamiento con corticosteroides, aunque hoy en da,
desde que disponemos del propranolol, ha cado en desuso31. La vincristina
se administra por va endovenosa a dosis de 0,75mg/m en nios con un
peso menor a 5kg y de 1mg/m en nios con un peso mayor a 5kg. La
respuesta a la vincristina es lenta, por lo que inicialmente suele asociarse a
corticosteroides. Suelen ser necesarias una media de 16 dosis de tratamiento.
Una vez conseguido el efecto deseado las dosis se van espaciando hasta la
supresin. La principal toxicidad de la vincristina a estas dosis es la posibilidad
de extravasacin. Por ello hay quien recomienda administrarla siempre en una
va central. Otros efectos indeseables son el leo paraltico y estreimiento,
decaimiento y cada de cabello.

Imiquimod tpico
El imiquimod tpico tambin se ha utilizado para el tratamiento de hemangiomas
pequeos y ms superficiales30-32. La racionalidad de este tratamiento se basa
en su efecto antiangiognico en modelos animales. El imiquimod se aplica de
forma entre 3 y 5 das a la semana introduciendo periodos de descanso en
casos de irritacin. Es un tratamiento que tambin ha cado en desuso y se ha
visto suplantado por los betabloqueantes tpicos.

Ciruga

26

En los ltimos aos el tratamiento quirrgico de los hemangiomas ha recobrado

inters. En general, en la fase proliferativa de los hemangiomas el tratamiento
quirrgico estara indicado en aquellos hemangiomas que comprometen la vida
o la visin y que no responden a tratamiento mdico30. La segunda indicacin
de la ciruga es para el tratamiento de secuelas inestticas o el tratamiento de
hemangiomas que remiten de forma incompleta. Este tipo de ciruga que hace
unos aos se realizaba bien entrada la edad escolar, ahora se est realizando de
forma ms temprana si se prev que inevitablemente la lesin va a requerir una
correccin quirrgica. Ello suele ocurrir en los hemangiomas de los labios, nariz
de Cirano, y hemangiomas muy exofticos o pedunculados (fig. 19).

Figura 19.
Hemangioma mixto del
labio superior. Al regresar
ha dejado una secuela
poco esttica.

Lser
El tratamiento con lser (lser de colorante pulsado o Nd-Yag Lser) puede ser
efectivo para el tratamiento del componente superficial de los hemangiomas. El
tratamiento con lser tiene tres indicaciones:
tratamiento del componente superficial
tratamiento de las secuelas
tratamiento de los hemangiomas ulcerados.
Se ha postulado que un tratamiento muy precoz de los hemangiomas, en etapas
muy iniciales de su desarrollo, podra abortar o prevenir el posterior crecimiento
del mismo. Ello no se ha podido demostrar y se han observado cambios en la
textura de la piel, hipopigmentaciones y cicatrices tras el tratamiento precoz de
hemangiomas.
El lser tiene una indicacin clara para el tratamiento de las telangiectasias
residuales que pueden quedar al remitir el tumor.
El tratamiento con lser se ha mostrado muy eficaz para el tratamiento de las
ulceraciones. En pocas sesiones (1-2) suele conseguirse un cese del dolor y
reepitelizacin de la lcera (fig. 20). Sin embargo, no todas las ulceraciones
responden y a veces puede provocar que se ample la ulceracin.

27

DERMATOLOGA

Figura 20.
Hemangioma ulcerado
antes del tratamiento y
despus de una sesin
de lser de colorante
pulsado.

Becaplermin, factor de crecimiento plaquetar

El factor de crecimiento plaquetar, Blecaplermin o Regranex, se ha utilizado
para el tratamiento de hemangiomas ulcerados con buenas respuestas. Se
aplica en una capa fina cubierto por una crema barrera. En la serie ms amplia
el tiempo medio de reepitelizacion de las lceras fue de 10 das.

Tratamiento de la ulceracin
Se han empleado diversos tratamientos desde apsitos hidrocoloides,
antibiticos tpicos, lser, factor de crecimiento plaquetar y recientemente
propranolol. Asimismo se debe administrar analgsicos, puesto que los
hemangiomas ulcerados son muy dolorosos, especialmente antes de realizar las
curas. Para ello, en este grupo de edad suele emplearse paracetamol y codena.
En este sentido puede resultar tambin til el empleo de lidocana viscosa
al 2%. El tratamiento con lser suele ser muy til para el tratamiento de los
hemangiomas ulcerados. En una o dos sesiones de lser de colorante pulsado
suele obtenerse una reepitelizacion de la lcera y el dolor disminuye o cede en
una sola sesin. La luz intensa pulsada (IPL) tambin se ha demostrado til en
este sentido.

28

Hemangiomas congnitos
Existen algunos hemangiomas que ya estn plenamente desarrollados al nacer
y con una historia natural bien diferente de los hemangiomas de la infancia,
que son los hemangiomas congnitos. Existen dos variedades clnicas. Los
hemangiomas congnitos rpidamente involutivos (RICH) y los hemangiomas
congnitos no involutivos (NICH) 30,33,34. Ambos son tumores vasculares benignos
que no marcan con el marcador glut-1.
Los RICH, tal como su nombre indica, involucionan rpidamente en el plazo de
meses. Los NICH, por el contrario, se mantienen ms o menos inmodificados
toda la vida.
Los RICH pueden tener dos aspectos clnicos diferentes; tumoraciones exofticas
de superficie aplanada, como si fuera una meseta, con telangiectasias en
la superficie, borde de la meseta blanquecino y, a menudo, una zona de
ulceracin o cicatriz central (fig. 21); o bien tumoraciones de coloracin violceo
homogneo de bordes suaves con un halo blanquecino en periferia. Estos
tumores involucionan antes del ao de edad.
Los NICH tienen el aspecto de placas calientes con telangiectasias gruesas
en superficie y un halo blanquecino en periferia. Permanecen ms o menos
inmodificados durante toda la vida (fig. 22).

Figura 21.
Hemangioma congnito
tipo RICH. Tumoracin
caliente, de superficie
aplanada, ulceracin
central y halo blanquecino alrededor.

Figura 22.
Hemangioma congnito
tipo NICH. Se trata de
una placa caliente con telangiectasias gruesas en
superficie. Se mantendr
inmodificado toda la vida.

29

DERMATOLOGA

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32

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1. Bassas S., Escudero J. Estudio observacional sobre la eficacia de la gama

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