Anda di halaman 1dari 5

Beriberi

Definisi
Penyakit yang disebabkan defisiensi thiamine. Saat ini, WHO telah memutuskan untuk menggunakan
istilah defisiensi thiamine menggantikan beriberi. Beriberi berasal dari kata biri-biri (domba), yang
dijadikan nama sebuah penyakit oleh seorang dokter berkebangsaan Belanda, Jacobus Bonitus, pada
tahun 1930 setelah menemukan penyakit tersebut pada orang Jawa yang gerak-geriknya (bagi dia)
menjadi seperti domba.

Etiologi
Defisiensi thiamine (vitamin B1) yang larut dalam air, tidak stabil pada pemanasan, dan dibutuhkan
dalam metabolisme karbohidrat. Dapat dikarenakan intake thiamine yang tidak mencukupi kebutuhan,
kebudayaan/kebiasaan mengkonsumsi sumber makanan yang tidak adekuat, atau mengkonsumsi
makanan yang mengandung thiaminase atau senyawa antithiamine. Diuretik diketahui dapat
meningkatkan ekskresi thiamine.
Makanan kaya thiamine:
 Gandum
 Babi
 Polong-polongan
 Bayam
 Legumen
Makanan dengan sedikit thiamine:
 Lemak
 Minyak
 Gula murni
Makanan kaya thiaminase:
 Ikan air tawar mentah
 Kerang mentah
 Tumbuhan paku
Makanan dengan faktor antithiamine:
 Teh
 Kopi
 Pinang

Klasifikasi
Terdapat 2 jenis dalam tubuh manusia:
 Beriberi basah, yakni disfungsi kardiovaskular yang biasanya kronik namun dapat pula timbul
sebagai penyakit akut.
 Beriberi kering, yakni disfungsi neurologis perifer dan atau sentral multifokal, yang termasuk di
dalamnya Wernicke encephalopathy dan Sindroma Korsakoff.

Insidensi
 Prevalensi di negara berkembang sama dengan di negara maju.
 Sering ditemukan pada dewasa dan bayi usia satu sampai empat bulan.
 Jenis kelamin pada dasarnya tidak berpengaruh, hanya saja pria lebih sering terkena karena
kebiasaan minum minuman beralkohol yang lebih sering daripada wanita.
 Lebih sering pada beberapa ras yang mengkonsumsi makanan rendah thiamine (beras tumbuk,
ikan mentah, dll), yakni orang-orang Asia timur.
 Sosioekonomi rendah, terjadi pada 66% keluarga berpenghasilan rendah di Indonesia.
Faktor Resiko
 Alkoholisme, karena alkohol bernilai gizi buruk dan dapat menghambat absorbsi thiamine.
 Bariatric surgery, yakni operasi bagi orang obesitasnya mengancam jiwa.
 Pasien gagal jantung kongestif dengan terapi diuretik.

Patogenesis dan Patofisiologi


Thiamine pirofosfat adalah kofaktor 3 enzim penting dalam metabolisme karbohidrat. Enzim-enzim itu
adalah:
 Piruvat dehidrogenase, yang merupakan langkah akhir pada glikolisis dan menghasilkan asetil
koenzim A yang diperlukan untuk sintesis neurotransmiter penting yakni asetilkolin.
 Alfaketoglutarat dehidrogenase, penting dalam siklus Kreb’s untuk menghasilkan ATP yang
lebih banyak dan neurotransmitter tambahan yakni GABA dan glutamat.
 Transketolase, berperan dalam shunt heksosa monofosfat yang mempengaruhi jumlah NADPH.
Selain mempengaruhi produksi energi, peningkatan radikal bebas timbul sehingga mengganggu
neurotransmiter dan N-metil-D-aspartat (NMDA) reseptor menyebabkan injuri neuronal pada beriberi
kering. Defek biokimia pasti yang berperan dalam manifestasi klinik pada beriberi akut belum
diketahui, namun disfungsi kardiak mungkin disebabkan oleh oedem jaringan miokardium dan deplesi
energi.

Gejala Klinik
Beriberi basah:
 Oedem
 Kulit mengkilap
 Vomitus
 Widened pulse pressure
 Murmur aliran sistolik
 Irama gallop, paling baik terdengar pada posisi left-lateral saat inspirasi
 Distensi vena jugularis
 Takikardia
 Kardiomegali
 Pallor
 Perubahan EKG: QT memanjang, gelombang T terbalik, tegangan rendah
Beriberi kering:
 Pallor
 Wasting
 Listlessness
 Takikardia
 Hepatomegali
 Neuropati perifer simetris
 Parestesi simetris, terutama pada ekstermitas bagian distal dengan sensasi dalam perabaan
menurun
 Lemah, dimulai dari kaki
 Hilangnya refleks pergelangan kaki dan lutut

Dasar Diagnosis
 Anamnesis: Faktor resiko, riwayat penyakit keluarga, riwayat kebiasaan, dll. Defisiensi terjadi
setelah 3 minggu tanpa asupan thiamine, biasanya baru terdeteksi setelah 6 minggu.
 Pemeriksaan fisik: gejala klinik
 Pemeriksaan penunjang
Secara sistematis, patogenesis, patofisiologi, dan beberapa manifestasi klinik digambarkan dalam
diagram sebagai berikut:

Defisiensi thiamine
Thiamine pyrophosphate ↓

Pyruvat dehiydrogenase↓ α-ketoglutarate dehydrogenase↓ Aktivitas transketolase (o.skelet&jtg)↓


Katabolisme glukosa tergangguSiklus Krebs tergangguRibosa↓ NADPH↓
Acetyl co-A ↓ Energi↓ ATP Hemolisis eritrosit
(DNA) Anemia
Asetilkolin↓ GABA, glutamate Sintesis protein↓ LED↑

(Neurotransmiter) Gangguan kontraksi


Konduksi saraf terganggu 3 organ target

Polineuropati (DRY) Kardiovaskular (WET) Otak

Kelemahan otot, CO ↓ EDV , ESV ↑ Syndrome


hiporeflex, areflex Wernicke-Korsakoff
Stretching
Dilatasi Kardiomegali
M. Papillaris teregang
Bunyi S1 mengeras
RAA aktif Simpatis
Pegal, kesemutan Reseptor α Reseptor β
(perifer) (jantung)
APR & KPR ↓Aldosteron Angiotensin II HR ↑
Retensi Na & air Arginin Vasopresin
Vasokonstriksi
TPR↑
CO↑
Beban jantung ↑ Overstretching
BNP↑, ANP↑ Decompesatio cordis
Vasodilatasi LV RV
Tekanan nadi ↑ Oedem pulmonal JVP↑
Ronkhi basah Hepatomegali
Oedem tungkai
RVH
Pulsus magnus et celer Pistol shot sound Pulsasi epigastrium(+)
Pemeriksaan Penunjang
 Pada kasus darurat, paling cepat adalah mengamati respon klinis terhadap pemberian thiamine
secara intravena (beberapa jam saja).
 Tes laboratorium yang paling terpercaya secara in vitro: aktivitas transketoetalase eritrosit
(peningkatan lebih dari 15% merupakan pendukung diagnosis yang kuat). Dapat ditemukan pula
penurunan kadar thiamine dalam darah.
 Pemeriksaan kadar senyawa yang menggunakan thiamine sebagai kofaktor dalam
metabolismenya: piruvat, alfaketoglutarat, laktat, glikosilat (meningkat).
 Lain-lain: thiamine dalam urin, metabolit thiamine (thiazole dan pirimidin), nilai metilglioksal.
 EEG: gambaran gelombang melambat di seluruh bagian otak.
 Histopatologis: degenerasi myelin pada otot tanpa inflamasi.

Diagnosis Banding
Sangat banyak, karena:
 Organ yang terpengaruhnya sangat luas dan dapat berbeda-beda pada tiap individu.
 Defisiensi vitamin lain (niacin, vitamin B12) berkontribusi pula pada manifestasi nerologis.
 Pada gagal jantung, diagnosis banding sangat bervariasi tergantung dari kelompok usia (pada
anak, yang terpenting adalah masalah kongenital dan infeksi)

Penatalaksanaan
Tujuan terapi secara umum adalah mengisi kebutuhan tubuh akan thiamine.
Penatalaksanaan nonfarmakologis:
 Pasien dengan gagal jantung dimonitor di Intensive Care Unit (ICU).
 Pemberian vitamin B kompleks karena beriberi seringkali muncul dengan defisiensi vitamin B
lainnya.
Penatalaksanaan farmakologis:
 Preparat: Thiamine hidroklorida (Thiamilate), atau derivat-derivat thiamine seperti: thiamine
propil disulfida (TPD), thiamine tetrahidrofurfuril disulfida (TTFD)
 Dosis:
o Dewasa:
 Neuropati ringan: 10-20 mg/hari terbagi dua IM untuk 2 minggu.
 Neurpati sedang: 20-30 mg/hari terbagi dua IM untuk sampai beberapa minggu
setelah gejala hilang.
 Beriberi basah: 100 mg IV empat kali sehari untuk beberapa hari dilanjutkan 50-
100 mg IV atau IM dua kali sehari untuk beberapa hari kemudian 10-20 mg IM
empat kali sehari sampai respon maksimal.
o Anak: 25-50 mg/hari IV lambat dilanjutkan 10 mg/hari dalam 7 kali kemudian 3-5 mg
PO empat kali sehari minimal 6 bulan.

Komplikasi
 Koma
 Gagal jantung kongestif
 Kematian
 Psikosis

Prognosis
 Quo ad vitam : - Bonam, dengan penanganan.
- Malam, tanpa penanganan.
 Quo ad functionam : - Bonam, Wernicke’s encelopathy (gerakan mata abnormal, kesulitan
berjalan), Sindroma Korsakoff, kerusakan jantung dan kerusakan
sistem saraf awal biasanya reversibel dengan penanganan;
- Malam, bila timbul gagal jantung akut dan kehilangan memori walau
diberikan penanganan.

DAFTAR PUSTAKA
Rabinowitz, Simon S. 2009. Beriberi. http://www.emedicine.medscape.com/article/984721
Vorvick, Linda. 2008. Beriberi. University of Maryland:
http://www.umm.edu/ency/article/000339sym.htm

Desember 2009
© Ivanna Susanty

Tugas tutorial minggu ke-7


Blok Kardiovaskular
FK Universitas Kristen Maranatha

Dari penulis:
• Gejala klinik yang ada di diagram patogenesis, patofisiologi, gejala klinik itu disesuaikan sama
skenario tutorial saya
• Semoga ada gunanya buat yang laen