C AkCL I NA AL ML L A 0 6 ] 0 2 ] 2 0 1 4 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona|
1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas
!
! 8efernclas a ouLros caplLulos
! lundamenLal ler Lodo o caplLulo 2 ! 2,3-8G - 2,3 blfosfogllceraLo ! A8 - anubluco ! Ac]Ag - anucorpo/anugenlo ! AkDS - Slndrome de dlculdade resplraLrla aguda ! A1G - globullna anuumclLo ! CID - coagulao lnLravascular dlssemlnada ! CVC - caLeLer venoso cenLral ! DLVn - doena do enxerLo versus- hospedelro ! DnkN - doena hemolluca do recem nascldo ! Dx - dlagnsuco ! LC - erlLropoleuna ! LV1 - efelLo enxerLo-vs-Lumor ! IC - facLores de cresclmenLo ! IISn - !"#$%&'%('% *( &*+" ,-.$*/*012#( 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! nC - hldraLos de carbono ! MC - medula ssea ! M1k - meLoLrexaLo ! ADU - plaqueLas por aferese de dador unlco ! DA - plaqueLas de dador aleaLrlo ! IC - plasma fresco congelado ! 11 - purpura LromboclLopenlca Lrombuca ! 1 - qulmloLerapla ! k8C - erlLrclLos ! kC - resposLa compleLa ! kN - recem-nascldo ! 1 - Lerapuuca ! 1x - LransplanLe ! UCL - unldade de concenLrado erlLroclLrlo ! W8C - leucclLos 3 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! 8eaces Adversas as 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso S 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos ! A8C ! kh ! Cutros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! 8eaces Adversas as 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso 6 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos Anngn|o keaco k8C (PC ou proLelnas) Pemllse W8C 8eaco febrll |aquetas urpura rote|nas p|asmncas urucrla A|o|mun|zao roduo de anncorpos contra anngn|os do grupo sangu|neo de ouLro lndlvlduo 7 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos Anncorpos contras Anngn|os k8C Lxpos|o natura| (mlmeusmo PC) Autoanncorpos (conLra grupo sangulneo do prprlo) " Independente de celulas 1 (sem memrla) " IgM A|oanncorpos (conLra grupo sangulneo de ouLro lndlvlduo) " Lspontneo ou |nfecc|oso (34 5(%"6#(*1%) " IgM (Ac frlo) " nem||se pelo complemenLo " IgG (Ac quenLe) " nem||se dlrecLa " ALravessam a placenLa (doena hemolluca 8n) Alolmunlzao (gravldez, Lransfuso) 8 grupo + |mpu em medlclna Lransfuslonal ! Anngn|os A e 8 (subsLncla P) ! 1odos os lndlvlduos produzem naLuralmenLe Anncorpos para os anugenlos que no possuem (lsoagluunlnas anu-A, anu-8) ! 1|pos A, 8, A8, C Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C 9 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C Substnc|a n + lucose Anngn|o A n-aceulgalacLosamlna Anngn|o 8 CalacLose CllcoproLelna ou Cllcoesngollpldo hldraLos de carbono 10
! Membrana celular gllcoproLelnas ou gllcoesngollpldos ! SecreLados para o plasma gllcoproLelnas Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C No secretores # Malor suscepubllldade a lnfeces:
74 89.*'1(& :4 6%(*(;*2/*& <4 5(%"6#(*1% =4 *(!"%(01% 11 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C Anngn|o A n-aceulgalacLosamlna Lransferase Anngn|o 8 CalacLose Lransferase co-domlnncla
Substnc|a n lucose Lransferase (gene P) Cromossoma 9p # gllcosll Lransferases A e 8 12 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C Anngn|o A n-aceulgalacLosamlna Lransferase Anngn|o 8 CalacLose Lransferase co-domlnncla
Substnc|a n lucose Lransferase (gene P) 1lpo C Pomozlgoua hh lenupo 8ombay (C h ) Cromossoma 9p # gllcosll Lransferases A e 8 13 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C Substnc|a n lucose Lransferase (gene P) Pomozlgoua hh lenupo 8ombay (C h ) Chap. 60 - D|sorders of Granu|ocytes and Monocytes 1ab|e 60-4 - Inher|ted D|sorders of hagocyte Iuncnon
(Cu13s)) 14 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos A8C ! Isoag|unn|nas $ Ac natura|s conLra anugenlos A8P (#(>&%9? keceptores un|versa|s Dadores un|versa|s Anu - P 8ombay (hh) h Companve| ALNAS com dadores hh 1S 2 grupo + |mpu em LesLes pre-Lransfuslonals ! > 40 Ag # 3 (u, C, c, L, e) correspondem a malorla dos fenupos Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos kh 3 genes (u, C/c, L/e) - cromossoma 1, haploupo 2 haploupos # expresso fenouplca de 2 a 3 Ag 8h cuL, Cde 16 2 grupo + |mpu em LesLes pre-Lransfuslonals ! > 40 Ag # 3 (u, C, c, L, e) correspondem a malorla dos fenupos Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos kh oLenLe aloanugenlo kh + # presena Ag D kh - # ausnc|a Ag D 1S da populao A|oanncorpo ann-D (no naLural) Cravldez, Lransfuso 17 2 grupo + |mpu em LesLes pre-Lransfuslonals ! > 40 Ag # 3 (u, C, c, L, e) correspondem a malorla dos fenupos Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos kh Chap. 106 - nemo|ync Anem|as and Anem|a Due to Acude 8|ood Loss Acqu|red hemo|ync anem|a - 1oxlc agenLs and drugs: methy|dopa (.) ln a small fracuon of pauenLs sumulaLed Lhe producuon of Lhe khesus annbody ann-e. ln pauenLs who have Lhls anugen Lhe anu-e ls a Lrue auLoanubody, whlch would Lhe cause an auLolmmune PA. [page 881] 18 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos TABLE 113-1 So Lodos prote|nas excepLo Lewls, l/l, e A8C. Apenas 3 podem ser IgM # Lewls, l/l e MnSsu. CarbohydraLe A8C CarbohydraLe 19 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos TABLE 113-1 CarbohydraLe A8C CarbohydraLe 20 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos Lew|s
! roduto gn|co $ fucosll Lransferase (cr. 19) ! Ag $ nC adsorvldo p/ a membrana celular 88C vlndo do plasma % ontenc|a| a|vo terapunco (adsorvldo por celulas Lumorals) ! Ac $ ++ IgM (no aLravessa placenLa) causa + comum de |ncompanb|||dade em LesLes pre-Lransfuslonals 21 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos I ] | I e l no so alelos, so Ag nC com = ramlcao
! Ac $ IgM (crloagluunlnas) Ag | (cadela no ramlcada) Ag I (cadela ramlcada) Cllcosll Lransferase (gene I) 1ambem afecLa slsLema A8P $ ramlcao prlmelros 2A de vlda Ann - | Ann - I " u. crloagluunlnas " Llnfomas " Mononucleose " neumonla a 3-'#591&61 (no expresso na malorla adulLos) uar sangue quenLe uar sangue normal 22 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos I ] |
! Ac $ IgM (crloagluunlnas) Ann - | Ann - I uar sangue quenLe uar sangue normal Chap. 106 - nemo|ync Anem|as and Anem|a Due to Acude 8|ood Loss Cold aggluunln dlsease: 1he anubody ls usually lgM wlLh an ann-I spec|hc|ty (Lhe I anugen ls presenL ln Lhe red cells of almosL everybody (.) [page 882] 23 " u. crloagluunlnas " Llnfomas " Mononucleose " neumonla a 3-'#591&61 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos
! Ag $ nC, recepLor celular (parvovlrus 819, @4 '#9*) ! Ac ann- (6<=>?@A3>=BC?DE=DF) # " L|gam-se ao Ag no fr|o e hxam o comp|eto com o aquec|mento " Casos raros de sllls ou lnfeces vlrals nemog|ob|nr|a parox|snca fr|a 24 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos
! Ac ann- (6<=>?@A3>=BC?DE=DF) # " L|gam-se ao Ag no fr|o e hxam o comp|eto com o aquec|mento " Casos raros de sllls ou lnfeces vlrals nemog|ob|nr|a parox|snca fr|a Chap. 106 - nemo|ync Anem|as and Anem|a Due to Acude 8|ood Loss aroxysmal cold hemogloblnurla: (.) lL has ann- spec|hc|ty and lL blnds Lo red cells only aL low LemperaLure (4C), buL when Lhe LemperaLure ls shled Lo 37C, lysls of red cells Lakes place ln Lhe presence of complemenL. [page 882] 2S Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos MNSsU
! Ag (prote|na) ! Ac $ lgM/IgG M e N $ gllcoforlna A S e s $ gllcoforlna 8 (cr. 4) IgG Ann-S ou s Ann-U " Cravldez, Lransfuso $ hem||se " 8aros, dador dlncll (praucamenLe Lodos expressam u) (=I) 26 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos ke||
! Gene k k (cr. k) $ llgado ao componenLe 91 kua da nAuP oxldase ! De|eco]mutao $ 60 casos de doena granu|omatosa crn|ca 3 causa de |munogen|c|dade (aps A8C e 8h) Chap. 60 - D|sorders of Granu|ocytes and Monocytes 1ab|e 60-4 - Inher|ted D|sorders of hagocyte Iuncnon
Chronlc CranulomaLous ulseases: (70 x-llnked, 30 A8) (.) a 91-kDa prote|n, abnormal ln x-llnked CCu. [page 478] 27 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos ke|| 3 causa de |munogen|c|dade (aps A8C e 8h) Iennpo McLeod (ausncla kell) " AcanLoclLose " & sobrevlda 88C " lorma progresslva dlsLroa muscular (defelLos cardlacos) Mu|ncap|tu|os Acantc|tos (&5"$ '%99&) " u. hepuca grave (slnd. Zleve) " AbeLallpoproLelnemla " lenupo McLeod
Lqu|nc|tos (."$$ '%99&) " uremla grave " uefelLos enzlmas gllcollucas 88C " Anemla hemolluca mlcroanglopuca 28 Anngn|os e Anncorpos dos Grupos Sangu|neos Duy
! Ag $ alelos Iy a e Iy b codomlnanLes (recepLores A91&6#/*"6 B*B1C) ! Ausnc|a de Ag $ em >70 dos lnd. em reas endemlcas de malrla ! Ag $ Ik a e Ik b
! Ac $ LranslLrlos ! Ann-Ik a tard|o $ reaco hemo||nca transfus|ona| tard|a
k|dd 29 ' ua| a compos|o do Ag A e 8 do s|stema A8C? " n-aceulgalacLosamlna (A) / CalacLose (8). ' Cs Ac IgM assoc|am-se a que npo de Ag k8C? Lxcepo? " PldraLos de carbono. LxcepLo MnSsu (e proLelna). ' ua|s os Ac contra Ag k8C assoc|ados doena das cr|oag|unn|nas? L hemog|ob|nr|a parox|snca fr|a? " Anu-l (ldosos). Anu- (pedlaLrla - Ac D#(1+,>E1(/&+%*(%$).
' ua|s os Ag k8C que so receptores ce|u|ares? " Ag - recepLor parvovlrus 819 e @4 '#9* (celulas uroLellals). " Ag uuy - recepLor A91&6#/*"6 B*B1C (> 70 em reas endemlcas).
kev|so 30 Ag e Ac dos Grupos Sangu|neos - A reter A8C (PC) Grupo + |mpu em medlclna Lransfuslonal SubsLncla P + n-aceulgalacLosamlna (A) / CalacLose (8) - codom|nantes lsoagluunlnas naLurals kh (proLelna) 2 grupo + |mpu em LesLes pre-Lransfuslonals Ag u poLenLe aloanugenlo $ 1S 8h- (anu-u no naLural) Lew|s (PC, ++lgM) Causa + comum de |ncompanb|||dade na Lrlagem pre-Lransfuso Adsorvldo do plasma $ poLenclal 1 anu-Lumoral |]I (PC, lgM) NC so alelos $ l (ramlcao) # l (1 os 2A) $ AdulLos raramenLe l" Ac anu-l: D. Cr|oag|unn|nas, L|nfomas Ac anu-l ou anu-l: Mononuc|eose, 8G $=DHI<=E>D 1 # Ac anu-l $ sangue normal vs. anu-l $ sangue quenLe
(PC) nemog|ob. arox. Ir|a (lnf. vlral, sllls) - uonaLh-LandsLelner 8ecepLor para arvovlrus, @4'#9* MNSsU (proL., ++lgC) M" e n" - gllcoforlna A, S" e s" - gllcoforlna 8 Anu-u: raro mas prob|emnco (~100 dadores lncompauvels) ke|| (proLelna) 3 causa |munogen|c|dade Ausncla = lenupo McLeod (raro - acanLoclLose) Cene assoclado a NADn-ox|dase (0 d. Granu|omatosa crn|ca) Duy (proL.) 8ecepLores para $G JEJ>K $ ausenLes em >70 em zonas endemlcas k|dd (proL.) k1n tard|a (apareclmenLo Lardlo de anu-k a ) 31 rote|nas $ IgG nC $ IgM (excepLo MnSsu - proLelna) Ac ann-I $ D. Cr|oag|unn|nas (Idosos)
Ac ann- $ nemog|ob. arox. Ir|a (edlaLrla) Ag e Ac dos Grupos Sangu|neos - A reter A8C (PC) Grupo + |mpu em medlclna Lransfuslonal SubsLncla P + n-aceulgalacLosamlna (A) / CalacLose (8) - codom|nantes lsoagluunlnas naLurals kh (proLelna) 2 grupo + |mpu em LesLes pre-Lransfuslonals Ag u poLenLe aloanugenlo $ 1S 8h- (anu-u no naLural) Lew|s (PC, ++lgM) Causa + comum de |ncompanb|||dade na Lrlagem pre-Lransfuso Adsorvldo do plasma $ poLenclal 1 anu-Lumoral |]I (PC, lgM) NC so alelos $ l (ramlcao) # I (1 os 2A) $ AdulLos raramenLe l" Ac anu-I: D. Cr|oag|unn|nas, L|nfomas Ac anu-l ou anu-I: Mononuc|eose, 8G $=DHI<=E>D 1 # Ac anu-l $ sangue normal vs. anu-I $ sangue quenLe
(PC) nemog|ob. arox. Ir|a (lnf. vlral, sllls) - Ac uonaLh-LandsLelner 8ecepLor para arvovlrus, @4'#9* MNSsU (proL., ++lgC) M" e n" - gllcoforlna A, S" e s" - gllcoforlna 8 Anu-u: raro mas prob|emnco (~100 dadores lncompauvels) ke|| (proLelna) 3 causa |munogen|c|dade Ausncla = lenupo McLeod (raro - acanLoclLose) Cene assoclado a NADn-ox|dase (0 d. Granu|omatosa crn|ca) Duy (proL.) 8ecepLores para $G JEJ>K $ ausenLes em >70 em zonas endemlcas k|dd (proL.) k1n tard|a (apareclmenLo Lardlo de anu-k a ) 32 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1estes r-transfus|ona|s ! ComponenLes Sangulneos ! 8eaces Adversas as 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso 33 1estes r-transfus|ona|s 1|pagem e tr|agem ("type and screen") 1|pagem antergrada ] d|recta 1|pagem reversa ueLecLa fennpo A8C e kh do recepLor (Ag A, 8 e u no soro) ueLecLa |soag|unn|nas no soro do recepLor 1r|agem de a|oanncorpos ueLecLa anncorpos contra outros Ag er|troc|tr|os (usa-se 88C upo C com Ag maor) 34 1estes r-transfus|ona|s 1|pagem e tr|agem ("type and screen") 1|pagem antergrada ] d|recta 3S 1estes r-transfus|ona|s A|ta probab|||dade de necess|dade de 1 UCL !F<CCAI>?L@ uno do sangue do doenLe com a amosLra da uCL No reacnvo Sangue A8C compauvel e sem Ag para os quals o recepLor apresenLe aloanucorpos AdmlnlsLrao segura (ausncla de lncompaubllldade maor) 36 1estes r-transfus|ona|s Doente kh neganvo sem anncorpos ann-D S|tuao norma| AdmlnlsLrar sangue 8h - Lmergnc|a ode-se admlnlsLrar sangue 8h + Com ann-D Sem ann-D lmunlzao passlva com anu-u Mu|her em |dade frn| 37 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! Componentes Sangu|neos ! 8eaces Adversas as 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso 38 Componentes Sangu|neos Sangue tota| (4S0 m|) |aquetas de dador a|eatr|o (1 un|dade) Cr|oprec|p|tado Concentrado Lr|troc|tr|o |asma r|co em p|aquetas CenLrlfugao lenLa |asma fresco conge|ado CenLrlfugao rplda uescongelao 39 Componentes Sangu|neos |aquetas ! 8ecolha de muluplas unldades de plaqueLas de um n|co dador ! uma aferese = pelo menos 6 un|dades de plaqueLas de dador aleaLrlo (uA) ! Menos |eucc|tos que uA Aferese |asma ! Albumlna ! lmunoglobullna lv ! Anu-Lromblna ! ConcenLrados de facLores de coagulao ! M|np|os dadores ! Lllmlnao agenLes lnfecclosos 40 Sangue tota| ! PablLualmenLe no dlsponlvel (processado em componenLes) ! Iunes $ 1ransporLe de C 2 , expanso de volume ! Ind|cao |dea| $ hemorrag|a aguda pers|stente (perda z 2S sangue LoLal) VS. Armazenamento a 4C " ManuLeno vlabllldade 88C " ulsfuno plaqueLrla " uegradao de alguns facLores coagulao " & 2,3-blfosfogllceraLo # ( anldade Pb p/ C 2 Iresco Apenas em slLuaes de emergncla (ex: mlllLares) 41 Concentrado Lr|troc|tr|o ' AumenLa a capacldade de LransporLe C 2 no doenLe anemlco ! Dec|so de transfund|r com base na slLuao cllnlca ! uso llberal e arblLrrlo de uCL p/ manLer valores normals Pb no e vanLaoso
nb 7 g]d| (70 g]L) Cbecnvo $ nb 10 g]d| (100 g]L) % Cxlgenao adequada no doenLe normovo|m|co sem doena cardlaca
42 8emoo de plasma
& reaces alerglcas
Concentrado Lr|troc|tr|o I||trao |eucoc|tr|a % r-armazenanento $ melhor do que a cabeelra do doenLe" (menos clLoqulnas) % S x 10 6 |eucc|tos % & |nc|dnc|a " lebre ps-Lransfuslonal " lnfeces CM " Alolmunlzao % Menos lmunossupresso e rlsco de lnfeco UCL mod|hcada Lavagem
43 |aquetas 1ransfuso p|aquetr|a proh|nca normalmenLe laqueLas 10 000/l SuclenLe se sem febre ou lnfeco laqueLas 3 000/l Se procedlmenLo lnvaslvo laqueLas 30 000/l Chap. S8 - 8|eed|ng and 1hrombos|s % 8lsco hemorrglco $ 10,000-20,000]| % rocedlmenLos $ S0,000]| % Clrurgla 61F#$ $ 80,000]| [pg. 41] 44 |aquetas 1|pos transfuso p|aquetr|a laqueLas por aferese de dador unlco (Auu) laqueLas de dador aleaLrlo (uA) 1 unldade Auu = unldades uA
2 unldades uA/m 2 $ ( plaqueLas em 10 000/l Sem aumento do consumo p|aquetr|o 4S |aquetas 1|pos transfuso p|aquetr|a laqueLas por aferese de dador unlco (Auu) laqueLas de dador aleaLrlo (uA) Malor rlsco de alolmunlzao (Ag PLA ou plaqueLrlos especlcos) Doente po||transfund|do
Sem aumento do consumo p|aquetr|o 2 unldades uA/m 2 $ ( plaqueLas 10 000/l M resposta transfuso
refer|r (+ componentes reduz|dos em |eucc|tos) 46 " ADU com companb|||dade A8C e nLA (ldeal, mas dlncll de enconLrar) |aquetas Incremento da contagem corr|g|do (CCI) kefractar|edade transfuso % A|o|mun|zao ann-nLA I $ reagem com 100 dos llnfclLos no LesLe Lrlagem PLA % ( consumo $ esplenomegalla, febre, Clu, hemorragla, frmacos alores normals Aps 1h # CCl = 10 x 10 9 /L Aps 18-24h # CCl = 7,3 x 10 9 /L 1ratamento 47 |asma fresco conge|ado ! Iactores de coagu|ao e prote|nas p|asmncas " llbrlnogenlo, anuLromblna, albumlna, proLelnas C e S " Acelular $ NC LransmlLe lnfeces lnLracelulares (ex: CM)
Ind|caes Correco de coagu|opanas (reverso rplda do efelLo da varfarlna) kepos|o de prote|nas p|asmncas declenLes 1raLamenLo de prpura tromboc|topn|ca trombnca Lxpanso de volume NC e lndlcao lndlvlduo dehc|ente IgA $ plasma de dador dehc|ente IgA 48 Cr|oprec|p|tado ! I|br|nogn|o, factor VIII e factor von W|||ebrand
Ind|caes kepos|o de hbr|nogn|o nos doenLes senslvels a volume kepos|o de factor VIII (80 U) se concenLrado llll no dlsponlvel kepos|o de IvW na doena de v upo ll (lv dlsfunclonal) ou lll (lv ausenLe) 49 Der|vados do |asma Aferese |asma ! Albumlna ! lmunoglobullna lv ! Anu-Lromblna ! ConcenLrados de facLores de coagulao ! M|np|os dadores ! Lllmlnao agenLes lnfecclosos G|obu||nas h|per|munes Anu-u (8hoCam, ln8ho) Anu-soro P8, vlrus varlcella- zosLer, CM, . S0 Componentes Sangu|neos TABLE 113-2 S1 ' Ind|caes para o uso dos d|ferentes componentes sangu|neos? " Sangue LoLal # hemorragla 23 " uCL # anemla 7.0g/dL (sem co-morbllldades), uLClSC CLnlCA " laqueLas # 10.000, 3.000 se sem febre/Clu/esplenomeg/lnfeco, 30.000 se procedlmenLo lnvaslvo " lC # coagulopauas (ex: varfarlna), 11, dece de proLelnas plasmucas " CrlopreclplLado # reposlo flbrlnogenlo, llll (80u), lv (da upo ll e lll)
kev|so S2 Componentes sangu|neos - A reter Sangue tota| INDICALS hemorragla z2S ArmazenamenLo LVI1A degradao dos Cs, NC LVI1A dlsf. plaqueLrla, degradao dos facL. coag e do 2,3-8C (SAnCuL l8LSCC Ll1A, mas...) UCL INDICALS anemla 7.0g]dL (sem co-morbllldades), DLCISC CLNICA Cb: Pb+- 10.0g]dL (normallzar NC Lraz benenclo) lllLrao pre-armazenamenLo vs a cabeelra do doenLe Lavagem do plasma: menos reaces alerglcas |aquetas INDICALS: Lransfuso proluca (10.000, sem febre/Clu/esplenomeg/lnfeco: S.000, proced. lnvaslvo: S0.000) Auu vs uA Muluplas Lransfuses # A|o|mun|zao (reveno: Auu, lLragem LeucoclL.) IC INDICALS coagulopauas (ex: varfarlna), 11, dece de proLs plasm NC kLCCMLNDADA para expandlr volume Acelular (NC LransmlLe CM) uef. lgA Cr|oprec. INDICALS llbrlnogenlo, l. lll (80u), l. v (doena v upo ll e lll) S3 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! keaces Adversas s 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso S4 keaces Adversas s 1ransfuses ! A malorla NC e 9*?% +,$%1+%(*(; Suspe|ta $ parar a Lransfuso e reporLar ao 8anco de Sangue para lnvesugao Ac pr-formado no dador ou recepLor L|ementos ce|u|ares Imunes ropr|edades s|cas e qu|m|cas do componenLe sangulneo e dos seus adluvos No Imunes V|ra|s cada vez + raras ( r|sco re|anvo |nfeces bacter|anas Infecc|osas SS keaces Adversas s 1ransfuses Infecc|osas Imunomed|adas Imunomed|adas S6 S6 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! keaces Adversas s 1ransfuses ! Imunomed|adas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso S7 keaces Adversas - Imunomed|adas % 8eaces 1ransfuslonals Pemollucas Agudas % 8eaces 1ransfuslonals Pemollucas e Serolglcas 1ardlas % 8eaco 1ransfuslonal no-Pemolluca lebrll % 8eaces Alerglcas % 8eaco Analuca % uoena do LnxerLo-versus-Pospedelro (uLP) % Leso ulmonar Aguda assoclada a 1ransfuso % urpura s-1ransfuslonal % Alolmunlzao S8 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas agudas Ac pr-formados (recepLor) contra k8C (dador) Causa Malorla por erros a cabecelra do doenLe (erro na euqueLao, doenLe errado) Isoag|unn|nas A8C >> kh, ke||, Duy S9 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas agudas Causa Consequnc|a]S|na|s Mon|tor|zao nem||se |ntravascu|ar PlpoLenso, Laqulpnela, Laqulcrdla, febre, calafrlos, hemogloblnemla, hemogloblnurla, dor Lorclca e/ou anco, desconforLo no local de lnfuso
Slnals vlLals
PapLogloblna serlca (&), LuP ((), blllrrublna lndlrecLa (() L|bertao I1 pe|os k8C ||sados Clu 1 ((), a11 ((), brlnogenlo (&) e plaqueLas (&) Iormao de |munocomp|exos ulsfuno e falncla renal 60 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas agudas Interveno]1ratamento " arar |med|atamente a Lransfuso " keportar ao 8anco de Sangue e env|ar " AmosLra de sangue do recepLor pre e ps-Lransfuso " AmosLra da uCL (sangue no Lransfundldo) " Induo da d|urese # uldos lv, furosemlda ou manlLol 61 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas agudas Invesngao pe|o 8anco de Sangue " esqu|sar hem||se nas amosLras de sangue do recepLor pre e ps- Lransfuso " kepeno da npagem das amosLras do recepLor " 1este !<<IMC d|recto na amosLra ps-Lransfuslonal (Ac ou complemenLo llgados aos 88C) " kepeno do LF<CCAI>?L@ " erlcao de erros adm|n|stranvos 62 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas tard|as No compleLamenLe preven|ve| Ac pr-formado (recepLor) contra k8C (dador) em ntu|os ba|xos Causa Caracter|sncas % 1r|agem pr-transfus|ona| de a|oanncorpos NLGA1IVA % Acuvao cel. memrla $ Ac detectve| 1-2 semanas aps Lransfuso com teste !<<IMC d|recto pos|nvo % C|earance dos k8C com aloAc pelo s|stema rencu|oendote||a| (hemllse exLravascular) Lx Ann - Ik a
63 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces transfus|ona|s hemo||ncas tard|as No compleLamenLe preven|ve| Ac pr-formado (recepLor) contra k8C (dador) em ntu|os ba|xos Causa D|agnsnco $ 8anco de Sangue ! 1rlagem de aloanucorpos posluva depols de 1 Lransfuso 1ratamento ! Sem LraLamenLo especlco (uCL) Lx Ann - Ik a
64 keaces Adversas - Imunomed|adas ! SemelhanLe ! ueLeco de aloAc e LesLe 7##6.& dlrecLo posluvo ! Sem aumento da c|earance dos k8C (sem hemllse) keaces transfus|ona|s sero|g|cas tard|as 6S keaces Adversas - Imunomed|adas keaco transfus|ona| no hemo||nca febr|| 8eaco adversa ma|s frequente assoclada a Lransfuso de componenLe sangulneos ce|u|ares Ac pr-formados (recepLor) contra |eucc|tos e Ag nLA (dador) Causa Caracter|sncas % ( r|sco $ mulheres muluparas, pollLransfundldos % uadro cllnlco LIGLIkC (calafrlos, ( LemperaLura 1C) $ hablLualmenLe sem lnvesugao $ Dx de exc|uso % reveno $ lllLrao leucoclLrla pre-armazenamenLo (clLoclnas) 66 keaces Adversas - Imunomed|adas keaces a|rg|cas rote|nas p|asmncas (dador) Causa C||n|ca " 8eaco urucarlforme 1ratamento " arar temporar|amente a Lransfuso + ann- h|stam|n|co (se quadro llgelro) reveno " Lavagem dos componenLes celulares " r-med|cao anu-hlsLamlnlco se nx prv|a 67 keaces Adversas - Imunomed|adas keaco anah|nca Grave e precoce (alguns ml) C||n|ca " ulculdade resplraLrla " 1osse, broncospasmo " nuseas e vmlLos " PlpoLenso " erda de consclncla " aragem resplraLrla " Choque 1ratamento " arar |med|atamente " + ep|nefr|na " + corucldes (casos graves) 68 keaces Adversas - Imunomed|adas keaco anah|nca Grave e precoce (alguns ml) Dehc|nc|a IgA $ 1 da populao % 8lsco de reao analcuca se Lransfuso de plasma com lgA % 1estar em doenLes com reaces analucas/alerglcas repeudas % reveno $ plasma de dador lgA declenLe ou componenLe sangulneo celular ps-lavagem 69 Doaes fam|||ares DLSLNCCkAIADAS e sempre prevlamenLe lrradladas keaces Adversas - Imunomed|adas Doena de enxerto-vs-hospede|ro L|nfc|tos 1 (dador) contra Ag nLA (recepLor) Causa keceptores em r|sco % Ietos (Lransfuso lnLra-uLerlna) % lmunocompeLenLes especlcos (||nfoma) % Imunodepr|m|dos % Iam|||ar do dador % s-transp|ante M.C. 70 keaces Adversas - Imunomed|adas Doena de enxerto-vs-hospede|ro 71 keaces Adversas - Imunomed|adas Doena de enxerto-vs-hospede|ro L|nfc|tos 1 (dador) contra Ag nLA (recepLor) Causa C||n|ca " lebre " Lrupo cuLnea caracLerlsuca " ularrela " AlLeraes da funo hepuca " Aplasla medular e panclLopenla In|c|o $ aos 8-10 d|as Morte $ em 3-4 semanas 72 keaces Adversas - Imunomed|adas Doena de enxerto-vs-hospede|ro L|nfc|tos 1 (dador) contra Ag nLA (recepLor) Causa A|tamente res|stente ao 1ratamento " Corucldes, CsA, globullna anuumclLo, Lerapuuca ablauva com LransplanLe MC alogenlco reveno " Irrad|ao (mln 2300 cCy) 73 keaces Adversas - Imunomed|adas Leso pu|monar aguda assoc|ada a transfuso Ac ann-nLA (dador) contra |eucc|tos (recepLor) Causa LeucclLos agregam-se na clrculao pulmonar $ llberLao de medladores LVI1Ak uso do seu p|asma para Lransfuses Dador de r|sco Mu|nparas C||n|ca $ duranLe ou em h ps-Lransfuso " AkDS # edema pulmonar no cardlogenlco com lnlLrados lnLersuclals bllaLerals no 8x 1ratamento de suporte 8ecuperao sem sequelas 74 redom|nantemente nas keaces Adversas - Imunomed|adas rpura ps-transfus|ona| Ac ann-p|aquetas (recepLor) contra p|aquetas do dador e do receptor Causa Ag nA-1a (recepLor gllcoproLelna llla da plaqueLa) Ana||ncamente 1romboc|topen|a tard|a (7-10 dlas ps- Lransfuso) 1ratamento lg lv ou plasmaferese LVI1Ak novas transfuses de p|aquetas 7S keaces Adversas - Imunomed|adas A|o|mun|zao (aps Lransfuso) Ac (recepLor) conLra Ag das c|s sangu|neas ou prote|nas p|asmncas (dador) Causa A|oAc contra Ag k8C A|oAc contra Ag p|aq]W8C % ldade ferul senslblllzadas (Ag u, c, L, kell, uuy) $ r|sco feLo com DnkN % kefractar|edade a transfuses p|aquetr|as % uadores de plaqueLas PLA-compauvels dlncels de enconLrar % reveno compaubllldade p/ Ag D (NICC teste pr-transfus|ona| capaz de preven|r a a|o|mun|zao k8C) % reveno lllLrao leucoclLrla, uso de Auu, Lransfuses crlLerlosas 76 ' Causas das reaces adversas qua|s assoc|adas ao receptor ou ao dador? ua|s so? " keceptor " Pemollucas Agudas e 1ardlas # Ac pre-formados (recepLor) conLra 88C (dador) " lebrll # Ac pre-formados (recepLor) conLra leucclLos e Ag PLA (dador) " urpura # Ac anu-plaqueLas (recepLor) conLra plaqueLas dador e recepLor " Dador " 81 Alerglcas/Analucas # roLelnas plasmucas (dador) " uLP # LlnfclLos 1 (dador) conLra Ag PLA (recepLor) " Leso pulmonar aguda # Ac anu-PLA (dador) conLra leucclLos (recepLor)
kev|so 77 ' ua| a causa ma|s frequente de reaco hemo||nca aguda? " lncompaubllldade A8C. ' D|ferena entre reaco hemo||nca ou sero|g|ca tard|a? " A serolglca no Lem hemllse. ' Dadores de r|sco para aparec|mento de |eso pu|monar aguda? " Muluparas.
' ua| a reaco adversa que tem pred||eco para um gnero? " urpura ps-Lransfuslonal - sexo femlnlno.
kev|so 78 keaces Imunomed|adas - A reter k1 nemo||ncas Agudas ' Ac pr-formados (recepLor) contra k8C (dador) $ ++ A8C Malorla devldo a erros ode ser grave (Choque, Clu, l.renal) k1 nemo||ncas 1ard|as ' Ac pr-formados (recepLor) contra k8C (dador) - uLulo balxo No comp|etamente ev|tve| 1rlagem pre-Lransfuslonal negauva k1 No- nemo||ncas Iebr|| ' Ac pr-formados (recepLor) contra |eucc|tos e Ag nLA (dador) A + frequente uadro llgelro k1 A|rg|cas] Anah|ncas ' rote|nas p|asmncas (dador) 1 # parar LemporarlamenLe (alerglca) vs. lmedlaLamenLe (analL.) uece lgA DLVn ' L|nfc|tos 1 (dador) contra Ag nLA (recepLor) uoaes famlllares desencoraadas A|tamente res|stente 1 Leso pu|monar aguda ' Ac ann-nLA (dador) contra |eucc|tos (recepLor) 1 suporLe, recuperao sem sequelas rpura ' Ac ann-p|aquetas (recepLor) contra p|aquetas dador e receptor redomlnanLemenLe mulheres, LromboclLopenla tard|a A|o|mun|zao ' Ac (recepLor) contra Ag c|s sangu|neas ou prote|nas p|asm. (dador) 79 keaces Adversas Imunomed|adas - A reter 1ransfuso h k1 nemo||ncas 1ard|as ApareclmenLo dos Ac 7-10 dlas 1-2 semanas DLVn lnlclo 8-10 dlas MorLe 3-4 semanas Leso u|monar Aguda lnlclo rpura lnlclo (Lardlo) 8-10 dlas 80 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! keaces Adversas s 1ransfuses ! lmunomedladas ! No |muno|g|cas ! lnfecclosas ! AlLernauvas a 1ransfuso 81 keaces No-Imuno|g|cas Sobrecarga h|dr|ca ' Mon|tor|zar velocldade e volume da Lransfuso, d|urncos n|poterm|a (componenLes 4C ou -18C) 8lsco de arr|tm|as cardlacas (ndulo slnusal) ' usar aquecedor no clrculLo Lransfuslonal 1ox|c|dade e|ectro||nca LxLravasamenLo k + dos 88C armazenados $ n|perk +
(recem-nascldos, lnsuf. 8enals) ' 1ransfuses neonata|s usar sangue fresco ou aps lavagem ClLraLo (quelanLe Ca 2+ /anucoagulanLe) # n|poCa 2+ (paresLeslas) ' CeralmenLe |nterveno desnecessr|a (meLabollzao a PCC 3 - ) Sobrecarga de ferro 1 UCL = 200-2S0 mg Ie Slnals/slnLomas: aps 100 UCL (20g) ' 1x alLernauvas (LC), Lransfuses crlLerlosas, (deferroxamlna e deferaslrox # rsp subpuma) n|potenso Lm doenLes a Lomar ILCAs (( brad|c|n|na) ' CeralmenLe |nterveno desnecessr|a Imunomodu|ao 1ransfuso sangue alogenlco (leucclLos) $ Imunossupresso ' reveno com uso de produLos com h|trao |eucoc|tr|a Chap. 107 Adlclonar que|antes de Ie a parur da S0 UCL. [pg. 893] 82 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! keaces Adversas s 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! Infecc|osas ! AlLernauvas a 1ransfuso 83 Comp||caes Infecc|osas - V|ra|s n8V ' Ag n8s, (pesqulsa unA e pouco vlvel # repllcao lenLa, balxa vlremla) "k|sco de |nfeco pe|o n8V assoc|ado transfuso vr|as vezes super|or ao do nCV" reveno # vaclnao de pollLransfundldos nCV ' Ac ann-nCV, kNA nCV 8lsco de 1:2 000 000 nIV 1 e 2 ' Ac ann-nIV1 e 2, Ag p24, kNA nIV Pl-1: rlsco de 1:2 000 000, (Pl-2: 0 casos desde 1992 - LuA) Cutros v|rus hepatotrp|cos ' 1estes de ronna no necessr|os nAV raro, uplca/ asslnLomuco, sem uPC (Lb 11, SLn-, C8-C) V|rus West N||e ' kNA (desde 2003) Cravldade varlvel (malor rlsco em ldosos) CMV ' Ac ann-CMV ublquo ( 30 populao), Lransmlsso lnLracelular (leucclLos) k|sco lmunocompromeudos, recepL. LransplanLe seronegauvos, 8n 1ransfund|r produtos CMV-seroneganvos ou h|trao |eucoc|tr|a n1LV-1 e 2 ' n1LV-1 e 2 1|po 1 Leuc./Llnfoma cels 1 adulLo, paraparesla espsuca (1:41 000) arvov|rus 819 LrlLema lnfeccloso (3 doena), lnlbe produo/maLurao 88C # aplasla erlLrlde, hldrpsla feLal 84 Comp||caes Infecc|osas - 8acter|anas ( k|sco ke|anvo UCL, IC |aquetas NC so fontes comuns de conLamlnao bacLerlana (Lemp. balxas - 1-C)
" 8lsco de morLe por sepsls: DA > ADU ueLeco desde 2004 C||n|ca In|c|o sb|to e fu|m|nante de febre, calafrlos # choque sepuco, Clu (uux com reaco febrll) 1ratamento]Interveno " arar |med|atamente + 1 do choque + A8 |argo espectro " noucar banco de sangue e envlar amosLras para Cram e culLura 8S keaces Adversas s 1ransfuses
k|sco n8V > nCV > nIV
Iebr|| > A|rg|ca > n.1ard|a > n.Aguda > > Anah|nca 1 86 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| ! Anugenlos e Anucorpos dos Crupos Sangulneos ! A8C ! 8h ! CuLros ! 1esLes re-Lransfuslonals ! ComponenLes Sangulneos ! 8eaces Adversas as 1ransfuses ! lmunomedladas ! no lmunolglcas ! lnfecclosas ! A|ternanvas 1ransfuso 87 A|ternanvas 1ransfuso ! Sangue aut|ogo $ me|hor opo qdo se antec|pa transfuso " Llevada razo cusLo/benenclo " 8lsco NC e zero (ex: erros, conLamlnao bacLerlana) " CuLros meLodos no doenLe clrurglco: Pemodllulo pre-operaLrla, recuperao de sangue perdldo em locals esLerels, recolha de drenagem ps-operaLrla ! Doao de am|gos ou fam|||a " NC e mals segura " > r|sco uLP e alolmunlzao ! G e GM-CSI $ Leucopenla assoclada a 1 alLa dose ! LC $ l8C, esumular erlLropolese anLes da doao auLloga 88 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! lnLroduo ! Celula LsLamlnal PemaLopoleuca ! CaLegorlas de 1ransplanLe de Celulas PemaLopoleucas ! reparao pre-LransplanLe ! rocedlmenLo ! ega do enxerLo ! Compllcaes s-1ransplanLe ! 1raLamenLo de uoenas Lspeclcas ! uoenas no mallgnas ! uoenas mallgnas
90 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! Introduo ! C|u|a Lstam|na| nematopo|nca ! CaLegorlas de 1ransplanLe de Celulas PemaLopoleucas ! reparao pre-LransplanLe ! rocedlmenLo ! ega do enxerLo ! Compllcaes s-1ransplanLe ! 1raLamenLo de uoenas Lspeclcas ! uoenas no mallgnas ! uoenas mallgnas
91 Introduo 1ransp|ante c|u|as hematopo|ncas Medu|a ssea Sangue per|fr|co Sangue do cordo umb|||ca| Uso a aumentar (3 000/ano) Ind|caes Subsntu|r um s|stema ||nfohematopo|nco anorma| (no mallgno) 1ratamento de neop|as|a com a posslbllldade de admlnlsLrar terapunca m|e|ossupress|vas em a|ta dose 92 ! CaracLerlsucas % Capac|dade regeneranva " kato 1 unlca celula, numano pequena do volume da MC " LrlLrclLos, granulclLos, llnfclLos 8 e 1, plaqueLas, macrfagos hxos (kuper, Langerhans, lveolos pulmonares, osLeoclasLos, mlcroglla) % Capac|dade de hxao na MC aps |neco |v " SDI1 (cel. esLroma MC) $ CkCk4 (cel. esLamlnal hemaLopoleuca) " Se|ecnnas (endoLello MC) $ |ntegr|nas (cel. hemaLopoleucas precoces) % oss|b|||dade de cr|opreservao C|u|a Lstam|na| nematopo|nca 93 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! lnLroduo ! Celula LsLamlnal PemaLopoleuca ! Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! reparao pre-LransplanLe ! rocedlmenLo ! ega do enxerLo ! Compllcaes s-1ransplanLe ! 1raLamenLo de uoenas Lspeclcas ! uoenas no mallgnas ! uoenas mallgnas
94 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas S|ngn|co Aut|ogo A|ogn|co Doena enxerto-vs-hospede|ro Cemeo homozlguco (1 dos casos) uador geneucamenLe = rprlo doenLe Lfe|to enxerto-vs-tumor kee|o do enxerto Contam|nao tumora| k|scos]efe|tos 9S Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas S|ngn|co Aut|ogo A|ogn|co Doena enxerto-vs-hospede|ro Cemeo homozlguco (1 dos casos) uador geneucamenLe = rprlo doenLe Lfe|to enxerto-vs-tumor kee|o do enxerto Contam|nao tumora| 96 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas S|ngn|co Aut|ogo A|ogn|co Doena enxerto-vs-hospede|ro Cemeo homozlguco (1 dos casos) uador geneucamenLe = rprlo doenLe Lfe|to enxerto-vs-tumor kee|o do enxerto Contam|nao tumora| 97 1ransp|ante Aut|ogo Contam|nao tumora| 1ecnlcas de depurao de celulas Lumorals & n em 1000 a 10 000 xs ! Ac + complemenLo/Loxlnas/paruculas lmunomagneucas ! 4-hldroperoxlclclofosfamlda ! CulLuras prolongadas ! Seleco posluva com Ac anu-Cu34 + clLomeLrla de uxo ode causar recldlva Lumoral &recldlva Lumoral ou ( sobrevlda llvre de doena ou global alnda no demonstradas 98 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas S|ngn|co Aut|ogo A|ogn|co Doena enxerto-vs-hospede|ro Cemeo homozlguco (1 dos casos) uador geneucamenLe = rprlo doenLe Lfe|to enxerto-vs-tumor kee|o do enxerto Contam|nao tumora| uependendo da compaubllldade PLA dador-recepLor 99 ! nLA (anugenlo leucoclLrlo humano) % Ag maor % ApresenLa Ag proLelcos (endgenos ou exgenos) aos llnfclLos 1 % nLA-A, -8, -C e -D (herdados como haploupos) ! Ag m|nor $ pode haver lncompaubllldade mesmo com compaubllldade PLA $ $ reaco menos vlgorosa 1ransp|ante A|ogn|co robabllldade de lrmo PLA-ldnucos # 1/4 1x C|u|as nematopo|ncas necessrla compaubllldade PLA 1 - (0,73) n n = n lrmos nLA-Idnnco Genencamente |dnnco 100 ! k|sco (lrmos PLA-ldnucos) $ 1-3 ! k|sco DLVn aguda grave (lrmos PLA-ldnucos) $ 13 ! Assoclado ao nmero de c|u|as 1 no enxerLo 1ransp|ante A|ogn|co kee|o do enxerto Celulas do recepLor conLra dador Doena enxerto-vs-hospede|ro LeucclLos do dador conLra recepLor 101 1ransp|ante A|ogn|co kee|o do enxerto Doena enxerto-vs-hospede|ro Incompanb|||dade nLA 0 Ag (PLA-ldnuco) 1 Ag 2 Ag 3 Ag ( Inc|dnc|a de ree|o e DLVn Sobrev|da & Sobrev|da (no usar esLes dadores) 102 rogramas de Dadores de MC " ( do n de dadores volunLrlos (> 14 mllhes) " Dadores no fam|||ares nLA-companve|s % robabllldade 1:10 000 % LnconLrados em S0 dos casos $ demora 3-4 meses % Sobrev|da |gua| a dadores lrmos PLA-ldnucos 1ransp|ante A|ogn|co 103 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas Medu|a ssea Sangue per|fr|co Sangue do cordo umb|||ca| ! 1x A|ogn|co ! ermlLe colher 1,3-3 x 10 8 cel nucleadas/kg ! 1x de malor n de celulas $ ( sobrev|da 104 CrlsLa lllaca anLerlor/posLerlor Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas Sangue per|fr|co ! Cel esLamlnals hemaLopoleucas clrculam no sangue em pequena quanndade 1raLamenLo G]GM-CSI (4-3 dlas) 1-2 sesses de 4h de aferese lerlxafor (anLagonlsLa CxC84) nos 10-20 lncapazes de moblllzar celulas suclenLes 10S ! CaracLerlsucas % Capac|dade regeneranva " kato 1 unlca celula, numano pequena do volume da MC " LrlLrclLos, granulclLos, llnfclLos 8 e 1, plaqueLas, macrfagos hxos (kuper, Langerhans, lveolos pulmonares, osLeoclasLos, mlcroglla) % Capac|dade de @<IE=N para a MC aps |neco |v " SDI1 (cel. esLroma MC) $ CkCk4 (cel. esLamlnal hemaLopoleuca) " Se|ecnnas (endoLello MC) $ |ntegr|nas (cel. hemaLopoleucas precoces) % oss|b|||dade de cr|opreservao C|u|a Lstam|na| nematopo|nca 106 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas Sangue per|fr|co ! 1x Aut|ogo ! > 2,3 x 10
cel Cu34/kg $ pega do enxerto rp|da e sustentada em Lodos os casos
! kecuperao hemato|g|ca ma|s rp|da $ granulclLos 300/L dla 12, plaqueLas 20 000/L dla 14 (comparando com MC) " & morbllldade, sem evldncla na sobrevlda ! Cel esLamlnals hemaLopoleucas clrculam no sangue em pequena quanndade 1raLamenLo G]GM-CSI (4-3 dlas) 1-2 sesses de 4h de aferese lerlxafor (anLagonlsLa CxC84) nos 10-20 lncapazes de moblllzar celulas suclenLes 107 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas Sangue per|fr|co ! 1x A|ogn|co (dadores famlllares) ! Sangue perlferlco $ 1 |og a ma|s de c|u|as 1 " Sem malor rlsco de DLVn aguda " rovvel malor rlsco DLVn crn|ca compensado por & rec|d|va e morta||dade e ( sobrev|da g|oba| ! Cel esLamlnals hemaLopoleucas clrculam no sangue em pequena quanndade 1raLamenLo G]GM-CSI (4-3 dlas) 1-2 sesses de 4h de aferese lerlxafor (anLagonlsLa CxC84) nos 10-20 lncapazes de moblllzar celulas suclenLes 108 Categor|as de 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas Sangue cordo umb|||ca| ! ega do enxerto $ em 8S, mas mals lenLa (do que MC) ! k|scos ! & lncldncla de DLVn (& n celulas 1) $ grave em 23
! L|evada de c|u|as estam|na|s hematopo|ncas
o ( rlsco de fa|nc|a do enxerto e morta||dade 8alxo n de celulas do sangue do cordo / kg 1ransplanLe duplo de cordo Menor r|sco 109 ' A que se assoc|a a DLVn? " numero de celulas 1 no lnculo. ' A |ncompanb|||dade de 1 Ag nLA assoc|a-se a ... sobrev|da? " Sobrevlda semelhanLe a compaubllldade PLA compleLa. ' C que o |er|xafor? " AnLagonlsLa do CxC84, usado nos 10-20 dos doenLes lncapazes moblllzar celulas esLamlnals hemaLopoleucas suclenLes para o sangue perlferlco uullzando C/CM-CSl. ' kecuperao hemato|g|ca nos d|ferentes npos de 1x? " Sangue perlferlco > M.C. > Cordo umblllcal. ' k|sco de DLVn nos d|ferentes npos de 1x? " uLP Aguda (Sangue perlf. = MC) " uLP Crnlca (Sangue perlf. > MC)
kev|so > Cordo umblllcal 110 Categor|as rs Contras S|ngn|co uLP ConLamlnao Lumoral 8aro (1) Aut|ogo uLP 8eelo do enxerLo efelLo L1 ConLamlnao Lumoral (lnsucesso Lecnlcas depurao) A|ogn|co uadores em 30 casos Sobrev|vnc|a: dadores famlllares = no-famlllares PLA-compauvels uLP 8eelo do enxerLo Categor|as de 1ransp|ante - A reter DLVn e kLILIC DC LNkLk1C
112 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! lnLroduo ! Celula LsLamlnal PemaLopoleuca ! CaLegorlas de 1ransplanLe de Celulas PemaLopoleucas ! reparao r-transp|ante ! roced|mento ! ega do enxerto ! Compllcaes s-1ransplanLe ! 1raLamenLo de uoenas Lspeclcas ! uoenas no mallgnas ! uoenas mallgnas
113 reparao r-transp|ante Cbecnvos Lrradlcar a doena de base 1x a|ogn|co lmunossupresso para evlLar reelo Doena 1ratamento de reparao Imunodehc|nc|a comb|nada grave nenhum Anem|a Ap|s|ca Clclofosfamlda alLa dose + A1C 1a|assm|a]Drepanoc|tose 8ussulfan alLa dose + Clclofosfamlda Doenas neop|s|cas 8ussulfan, Clclofosfamlda, Melfalan, 1loLepa, Carmusuna, LLoposldo, lrradlao de corpo lnLelro Lccla anuLumoral com mleloLoxlcldade como efelLo adverso 114 reparao r-transp|ante Lfe|to enxerto-vs-tumor LfelLo lmunolglco do enxerLo conLra o Lumor ! Lv|dnc|as ) 1axa de rec|d|va tumora| ps-1x
) Lm doenLes com rec|d|va tumora| ps-1x 1x a|ogn|co c] dep|eo c|u|as 1 ou s|ngn|co Sem DLVn Com DLVn (aguda ou crn|ca) AdmlnlsLrao de ||nfc|tos v|ve|s do dador kem|sso comp|eta Lfe|to LV1 11S ! keg|mes menos |ntensos no m|e|oab|anvos ! 8aselam-se no efe|to enxerto-vs-tumor ! Me|hor to|erados ! ermlLem a mesma a pega do enxerto ! DLVn aguda de menor grav|dade (menor dano Lecldual) ! kespostas comp|etas sustentadas em neoplaslas hemaLolglcas mals lndolenLes ! apel alnda pouco denldo reparao r-transp|ante 116 roced|mento keco|ha M.C. do dador ! rocedlmenLo seguro ! Compllcaes mulLo raras " CrlsLa lllaca posLerlor (ou anLerlor) " AnesLesla geral/epldural " Asplrados 10-13 ml/kg lncompaubllldade A8C 8emoo 88C reveno uLP 8emoo celulas 1 reveno recldlva Lumoral (1x aut|ogo) uepurao posslvels cel. Lumorals 117 roced|mento keco|ha M.C. do dador " CrlsLa lllaca posLerlor (ou anLerlor) " AnesLesla geral/epldural " Asplrados 10-13 ml/kg keco|ha sangue per|fr|co do dador Vs. " 1 prevlo com facLores de cresclmenLo " + 1 (no 1x aut|ogo) ColhelLa por Leucaferese 118 roced|mento keceptor " lnfuso das celulas esLamlnals hemaLopoleucas por CVC " PablLualmenLe bem Lolerada 1 # ulmlnulo da velocldade lnfuso lebre 1osse ulspnela AuLo-llmlLados nuseas e vmlLos devldo a dlmeulsufxldo (crlopreservao) 119 1x 1 semana Nad|r ega do enxerto consequncla do 1 de preparao 1axa de recuperao hemato|g|ca depende de: lonLe de cel hemaLopoleucas lC ps-1x rolaxla uLP 120 1x 1 semana Nad|r ula 1 Sangue per|fr|co ula 22 Sangue do cordo umb|||ca| Medu|a ssea ega do enxerto 100 granulclLos/L 300 granulclLos/L 1 semana 1 semana G-]GM-CSI ps-1x Metotrexato (DLVn) 3-3 dlas 3-3 dlas 300 gran/L - dla 12 20 000 plaq/L - dla 14 121 1x 1 semana Nad|r ula 1 ula 22 ega do enxerto 100 granulclLos/L 300 granulclLos/L Conhrmao da pega do enxerto (1x Alogenlco) 1. IISn dos cromossomas sexua|s - se sexo dador = recepLor 2. 1|pagem nLA - se PLA dador = recepLor 3. An||se de po||morhsmos de fragmentos de restr|o - se sexo e PLA ldnucos enLre dador e recepLor 122 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! lnLroduo ! Celula LsLamlnal PemaLopoleuca ! CaLegorlas de 1ransplanLe de Celulas PemaLopoleucas ! reparao re-LransplanLe ! rocedlmenLo ! ega do enxerLo ! Comp||caes s-1ransp|ante ! 1raLamenLo de uoenas Lspeclcas ! uoenas no mallgnas ! uoenas mallgnas
123 ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa precoce ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa Lardla ' uoena do enxerLo-versus-hospedelro ' lalncla do enxerLo ' lnfecclosas Comp||caes s-transp|ante 124 ' u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce ' u|m|orad|otox|c|dade d|recta tard|a ' uoena do enxerLo-versus-hospedelro ' lalncla do enxerLo ' lnfecclosas Comp||caes s-transp|ante Causa 1erapunca de preparao Menos frequentes nas 1 de preparao em ba|xa dose (excepLo a Lardla na 1 com corucldes) 12S Lspectro de tox|dade aguda % Nusea, vm|tos, er|tema cutneo ||ge|ro (frequenLes) % C|snte hemorrg|ca $ Clclofosfamlda alLa dose (cardlLe hemorrglca - raro) " reveno # lrrlgao veslcal, MLSnA % Mucos|te ora| (3-7 dlas ps-1x) " 1 # Analgesla opllde, a||ferm|n (lC queraunclLo) $ & durao % A|opc|a (3- dlas ps-1x) % anc|topen|a profunda (1 semana ps-1x - nadlr) u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce 126 u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce C||n|ca " PepaLomegalla dolorosa " AsclLe " lcLerlcla " 8eLeno hldrlca S|ndrome de obstruo s|nuso|da| hepnca 3-10 Leso endoLello # deposlo brlna # hlpercoagulabllldade local 1 ms (p|co d|a 16) Iactores pred|sponentes " Lxposlo prevla a 1 alLa dose " PepauLe pre-1x " 1 preparao + lnLensa Morta||dade 30 (slnd. hepaLorenal Lermlnal) 127 u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce 1rombllse ou anuLrombucos (LA, heparlna, CL) S|ndrome de obstruo s|nuso|da| hepnca 3-10 Sem benenclo, Loxlcldade slgnlcauva Dehbronde (polldesoxlrlbonucleoudo) LsLudos com resulLados encoraadores 128 Leso endoLello # deposlo brlna # hlpercoagulabllldade local u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce A ma|or|a das pneumon|as ps-1x so |nfecc|osas neumon|a |ntersnc|a| d|fusa S Pemorragla alveolar Lavado broncoalveolar uano alveolar dlfuso 8lpsla pulmonar Coruclde alLa dose ou anu-1nl 1raLamenLo 129 ! r|me|ros 100 d|as ps-1x
u|m|orad|otox|c|dade d|recta precoce NLIkC Chap. 286 - Vascu|ar Inury to the k|dney 1ransplanLauon-AssoclaLed 1hrombouc MlcroanglopaLhy: (.) occurs wlLhln Lhe rsL 100 days aer PSC1. (1b se usa debroude). [page 2380] NLUMC Chap. 34 - Cough and nemoptys|s lnammaLory uluse Alveolar Pemorrhage: (.) sudden- onseL dyspnea and hypoxemla ln Lhe rsL 100 days aer 8M1. [page 284] neumon|a |ntersnc|a| d|fusa 130 Lspectro de tox|dade tard|a % & ve|oc|dade de cresc|mento e desenvo|v|mento tard|o das caracter|sncas sexua|s secundr|as (crlanas) " 1 # suplemenLao hormonas cresclmenLo e sexuals % Azoosperm|a ( ), fa|nc|a ovr|ca ( ) % D|sfuno nro|de|a % Cataratas (10-20) $ + freq: lrradlao corporal LoLal, corucldes ps-1x (1 uLP) % Necrose asspnca da cabea do fmur (10) $ ++ corucldes crnlcos u|m|orad|otox|c|dade d|recta tard|a 131 ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa precoce ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa Lardla ' Doena do enxerto-versus-hospede|ro ' lalncla do enxerLo ' lnfecclosas Comp||caes s-transp|ante Causa L|nfc|tos 1 a|ogn|cos (dador) conLra hospedelro DLVn AGUDA 3 meses DLVn CkNICA > 3 meses 132 Doena do enxerto-vs-hospede|ro aguda Ma|or |nc|dnc|a " uador no famlllar/lncompauvel " 8ecepLor ldoso " 8ecepLor lncapaz de receber dose LoLal de 1 proluca S|gn|hcanva $ 30 dador lrmo compauvel, 60 dador no famlllar (poLenclalmenLe faLal - 13) 133 Doena do enxerto-vs-hospede|ro aguda C||n|ca " 8ash erlLemaLoso maculopapular " Anorexla perslsLenLe e/ou dlarrela " ( blllrrublna, AS1 e AL1, lA Dx $ 8|ps|a " Cutnea leso eplderme e follculos pllosos " Intesnna| desLrulo das crlpLas, ulcerao da mucosa " nepnca dlsrupo segmenLar dos pequenos ducLos blllares In|c|o $ 2-4 semanas ps-1x uano endoLellal e lnlLrado llnfoclLrlo 134 Doena do enxerto-vs-hospede|ro aguda TABLE 114-1 Grau I " ouca lmporLncla cllnlca " NC modlca sobrevlda " nC necesslLa de LraLamenLo Grau II-IV " SlnLomas slgnlcauvos " & sobrev|da " 8equerem LraLamenLo agresslvo 13S Doena do enxerto-vs-hospede|ro aguda reveno 1. 1 |munossupressora precocemente ps-1x " Comblnaes M1x + clclosporlna/Lacrollmus $ ++ ecaz 2. kemoo c|u|as 1 do |ncu|o a transp|antar " ( lncldncla fa|nc|a do enxerto e rec|d|va tumora| (& efelLo L1) " ouca evldncla que melhore as Laxas de cura 1ratamento Corucldes + lmunossupressores ou Ac anu-llnfclLos 1 136 Doena do enxerto-vs-hospede|ro crn|ca Ma|or |nc|dnc|a " uador no famlllar/lncompauvel " 8ecepLor ldoso " uLP aguda prevla Inc|dnc|a $ 20-S0 ps-1x Alogenlco que sobrevlvem > meses DLVn Aguda - Ma|or |nc|dnc|a " uador no famlllar/lncompauvel " 8ecepLor ldoso " 8ecepLor lncapaz de receber dose LoLal de 1 proluca
137 Doena do enxerto-vs-hospede|ro crn|ca C||n|ca auto-|mune " 8ash malar " Slndrome &*''1 " ArLrlLe " 8ronqulollLe obllLeranLe " uegenerao ducLos blllares " ColesLase 1ratamento " redn|sona ou c|c|ospor|na " Malorla reso|ve, podem ser necessrlos 1-3A de 1 roh|ax|a com cotr|moxazo| (malor suscepubllldade a lnfeces) 138 ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa precoce ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa Lardla ' uoena do enxerLo-versus-hospedelro ' Ia|nc|a do enxerto ' lnfecclosas Comp||caes s-transp|ante 139 Ia|nc|a do Lnxerto Causas s-1x Aut|ogo D|sfuno do enxerto " & n c|u|as LransplanLadas " Dano duranLe o LraLamenLo ou armazenamenLo ex vlvo " AgenLes m|e|otx|cos ps-1x " Infeco CM ou PP- 140 1ratamento " lacLor de cresclmenLo mlellde " 8emoo agenLes mleloLxlcos Ia|nc|a do Lnxerto Causas s-1x Aut|ogo Causas s-1x A|ogn|co D|sfuno do enxerto " & n c|u|as LransplanLadas " Dano duranLe o LraLamenLo ou armazenamenLo ex vlvo " AgenLes m|e|otx|cos ps-1x " Infeco CM ou PP- As mesmas do 1x AuLlogo + kee|o |muno|g|ca por c|u|as |munocompetentes do receptor " 1 preparao menos |munossupressora " 1ransplanLao de produLos dep|etados em ||nfc|tos 1 " uador nLA |ncompanve| " Sangue do cordo umb|||ca| 141 Ia|nc|a do Lnxerto Causas s-1x A|ogn|co As mesmas do 1x AuLlogo + kee|o |muno|g|ca por c|u|as |munocompetentes do receptor " 1 preparao menos lmunossupressora " 1ransplanLao de produLos depleLados em llnfclLos 1 " uador PLA lncompauvel " Sangue do cordo umblllcal 1ratamento " 2 c|c|o de 1 de preparao |munossupressora + re|nfuso c|u|as estam|na|s do dador o M Lolerncla 1 os 100 dlas (Loxlcldade cumulauva) 142 ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa precoce ' ulmloradloLoxlcldade dlrecLa Lardla ' uoena do enxerLo-versus-hospedelro ' lalncla do enxerLo ' Infecc|osas Comp||caes s-transp|ante ++ 1x A|ogn|co 143 er|odo k|scos Med|das er|odo ps-1x precoce neuLropenla, lnfeces bacLerlana, funglca, vlral Granu|c|tos S00]L A8 proh|nca 8lsco !>=BEB> prolaxla lluconazol Seroposluvldade para nSV prolaxla com Aclclovlr Comp||caes Infecc|osas Chap. 60 - D|sorders of Granu|ocytes and Monocytes neuLropenla: 1000/L # lncreased suscepublllLy Lo lnfecuous dlseases 300/L # lmpalred conLrol of endogenous mlcroblal ora 200/L # absence of local lnammaLory process [page 473-47] 144 er|odo k|scos Med|das er|odo ps-1x precoce neuLropenla, lnfeces bacLerlana, funglca, vlral Granu|c|tos S00]L A8 proh|nca 8lsco !>=BEB> prolaxla lluconazol Seroposluvldade para nSV prolaxla com Aclclovlr 3 meses ps-1x + freqs: Gram + lungos (#CODFNEPPHC: $GQEF<JDLE) lrus (CMV) reveno - CM: CoLrlmoxazol (lnlclo 1 semana pre-1x) > 3 meses ps-1x & rlsco de lnfeco (Lxcepo: DLVn crn|ca) MonlLorlzar reacuvaes Lardlas CMV Cotr|moxazo| se 1 lmunossupressor rolaxla Var|ce|a-oster (Aclclovlr 1A) kevac|nao ps-1x - 1eLano, ulerla, ollo, P.*(!"%(01H neumococu&: aos 12 meses - Sarampo, apelra, 8ubeola: aos 24 meses o keceptor seroneganvo dador seronegauvo, ps-lLrao 8C o keceptor]Dador seropos|nvos Canclclovlr (2L - loscarneL) Comp||caes Infecc|osas 14S AnLes em 3-10 Comp||caes Infecc|osas Apesar da proh|ax|a, a ma|or|a dos doenLes desenvolve febre e s|na|s de |nfeco ps-1x lnlclo 1 semana pre-1x 146 Comp||caes s-transp|ante 147 ' Iactores pred|sponentes para o S|ndrome de obstruo s|nuso|da| hepnca? " 1 alLa dose prevla, hepauLe pre-1x, 1 preparao mals lnLensa. ' roh|ax|a A8 precoce se granu|c|tos....? " 300/L. ' Causas de ree|o |muno|g|ca do enxerto a|ogn|co? " 1 preparao menos lmunossupressora, LransplanLao de produLos depleLados em llnfclLos 1 ou sangue do cordo, dador PLA lncompauvel. ' Iactores assoc|ados a ma|or |nc|dnc|a de DLVn? " uadores lncompauvels/no famlllares, recepLores ldosos, lnLolerncla a Lerapuuca prevenuva, uLP aguda prevla. ' D|ferenas entre DLVn aguda e crn|ca? " er Labela.
kev|so 148 Comp||caes s-1x - A reter 1ox|c|dade recoce nusea, vmlLos, erlLema cuLneo llgelro $ frequenLes 1 semana $ mucoslLe oral, alopecla, panclLopenla profunda S|ndrome de obstruo s|nuso|da| hepnca $ 3-10, 1 ms (plco u1), Ik # 1 alLa dose prevla, hepauLe pre-1x, 1 preparao + lnLensa, morta||dade 30 neumon|a |ntersnc|a| d|fusa $3, hemorragla alveolar e dano alveolar dlfuso, 1 com coruclde alLa dose ou anu-1nl 1ox|c|dade 1ard|a & cresc|mento e caracter|sncas sexua|s secundr|as (crlanas) Azoosperm|a vs. fa|nc|a ovr|ca, D|sfuno nro|de|a Cataratas (10-20) $ ++ lrradlao corporal LoLal, corucldes Necrose asspnca cabea do fmur (10) $ ++ corucldes crnlcos DLVn rxlmo sllde Ia|nc|a do enxerto 1x aut|ogo $ d|sfuno medu|ar (balxo n de cel, dano, l mleloLxlcos) # 1 com lC e remoo dos l mleloLxlcos 1x a|ogn|co $ ree|o (1 preparao menos lmunossup, depleo llnf 1, dador PLA-lncompauvel, sangue cordo) # 1 com 2 clclo de 1 de preparao lmunossupressora + relnfuso celulas esLamlnals do dador (m Lolerncla 1 os 100 dlas) Infeces recoce $ prolaxla A8 (granulclLos S00]L), uconazol, aclclovlr 3 meses $ preveno CM, coLrlmoxazol (1 semana pre-1x) > 3 meses $ & rlsco lnfeccloso (excepLo uLP crnlca) 149 DLVn - A reter
fvbdf L|nfc|tos 1 do dador aLacam celulas do hospede|ro Ma|or |nc|dnc|a 1. uadores lncompauvels/no famlllares 2. 8ecepLores ldosos 3. lnLolerncla a Lerapuuca preveno 4. uLP aguda prevla DLVn Aguda ( 3 meses) DLVn Crn|ca (> 3 meses) % 30 (dador lrmo), 60 (dador no famlllar) % 2-4 semanas % C||n|ca cuLnea, hepuca e lnLesunal % D|agnsnco 8lpsla % Grau I (= sobrevlda) vs Graus II-IV (1raLar) % 1erapunca Corucldes + lmunossup/Ac anu-1 % reveno lmunossupresso precoce, remoo das cels 1 (falncla enxerLo e recldlva Lumoral) % 20-S0 > 6 meses ps-1x alogenlco % Doena Auto-|mune % 1erapunca rednlsona ou CsA (pode durar 1-3A $ prolaxla lnfeces) % CeralmenLe reso|ve 1S0 Comp||caes s-transp|ante - A reter 1x 1 semana A|opc|a - 3- dlas Mucos|te ora| - 3-7 dlas anc|topen|a - 1 semana 1 ms S|ndrome obstruo s|nuso|da| hepnca - 1 ms (plco 1 dlas) 3 meses DLVn Aguda ( 3 meses) Crn|ca (> 3 meses) ( k|sco |nfecc|oso - 3 meses 1S1 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas ! lnLroduo ! Celula LsLamlnal PemaLopoleuca ! CaLegorlas de 1ransplanLe de Celulas PemaLopoleucas ! reparao pre-LransplanLe ! rocedlmenLo ! ega do enxerLo ! Compllcaes s-1ransplanLe ! 1ratamento de Doenas Lspec|hcas ! Doenas no ma||gnas ! Doenas ma||gnas
1S2
Asd
1ratamento de Doenas No-ma||gnas Imunodehc|nc|as (lmunodef. comblnada grave, lsko-Aldrlch, Chedlak-Plgashl) 1ransp|ante (s) $ Cura - 90 (dador PLA-ldnuco) - 30-70 (pals/lhos no PLA-ldnucos) Anem|a Ap|s|ca Csf + A1G + 1ransp|ante $ Cura - 90 (doentes 40 anos, dadores lrmos compauvels) - menor (>40 anos, dador lncompauvel ou no famlllar) # 1L 1 |munossupressora - S.lanconl: esquemas pre-1x menos lnLensos nemog|ob|nopanas
(dador lrmo PLA- ldnuco) 1a|assm|a I>Q<F 1x e NICA Lerapuuca curauva # Csf + 8ussu|fan + 1ransp|ante $ Cura - 70-90 (93 sobrevlda aos 3A, 90 sbv llvre de doena)
Drepanoc|tose em esLudo, apenas em crlanas - 90 sobrevlda aos 2A, 80 sobrevlda llvre de doena Chap. 104 - D|sorders of nemog|ob|n Drepanoc|tose - Ind|caes 1x MC [pg. 837] ) Crlses repeudas na lnfncla ) Llevada conLagem de neuLrlos ) Slndrome mo-pe 1S3
Asd
1ratamento de Doenas No-ma||gnas Imunodehc|nc|as (lmunodef. comblnada grave, lsko-Aldrlch, Chedlak-Plgashl) 1ransp|ante (s) $ Cura - 90 (dador PLA-ldnuco) - 30-70 (pals/lhos no PLA-ldnucos) Anem|a Ap|s|ca Csf + A1G + 1ransp|ante $ Cura - 90 (doentes 40 anos, dadores lrmos compauvels) - menor (>40 anos, dador lncompauvel ou no famlllar) # 1L 1 |munossupressora - S.lanconl: esquemas pre-1x menos lnLensos nemog|ob|nopanas
(dador lrmo PLA- ldnuco) 1a|assm|a I>Q<F 1x e NICA Lerapuuca curauva # Csf + 8ussu|fan + 1ransp|ante $ Cura - 70-90 (93 sobrevlda aos 3A, 90 sbv llvre de doena)
Drepanoc|tose em esLudo, apenas em crlanas - 90 sobrevlda aos 2A, 80 sobrevlda llvre de doena Cutras 1eorlcamenLe curauvo para qualquer pato|og|a congn|ta do s|stema ||nfo-hematopo|nco Das do armazenamento (Caucher, Purler, PunLer...) # Sucesso nC e unlversal, mas LransplanLe numa fase precoce aumenLa Laxa de sucesso Das auto-|munes adqu|r|das em esLudo 1S4 JHLHJL
1ratamento de Doenas Ma||gnas LMA
1ransp|ante A|ogn|co $ Cura ' 33-0 - 1 rem|sso (1 conso||dao - melhores resulLados) ' 30-33 - 2 rem|sso]1 rec|d|va ' 13-20 - sem kC a 1 lnduo (1x e o NICC 1 poLenclalmenLe curauvo)
% 1ransp|ante nLA-companve| SULkICk 1 em 0 anos ou c/ LMA alLo rlsco 1ransp|ante Aut|ogo papel menos denldo (> rec|d|va, cura) LLA
1ransp|ante A|ogn|co $ Cura ' 33 - 1 rem|sso ' 30-30 - 2 rem|sso ' 13-20 - sem kC a 1 lnduo % A|to r|sco (ex cr.h||ade|ph|a +) $ 1ransp|ante SULkICk 1 % k|sco standart $ Controverso 1ransplanLe a 1 remlsso vs s-recalda 1ransp|ante Aut|ogo $ > recorrncla MAS morta||dade (no enLanLo, malorla recomenda Alogenlco) 1 |nduo (aLe 2 clclos) # kC # 1 conso||dao (pode ser 1x) 1 |nduo # kC # 1 conso||dao (pode ser 1x) 1SS JHLHJL
1ratamento de Doenas Ma||gnas LMC "1x a|ogn|co e unlca Lerapuuca que cura parLe subsLanclal dos doenLes com LMC" 1ransp|ante A|ogn|co $ Sobrevlda llvre de doena aos 3A: ) Iase crn|ca 0-70 (cura aLe 80) ) Iase ace|erada 23-30 ) Cr|se b|snca 13-20 ' AcLualmenLe, 1ransp|ante reservado para doentes sem resposta c|togennca comp|eta]com rec|d|va]|nto|erantes ao Imann|b LLC ' Mu|to pouco usado (doena lndolenLe, doenLes ldosos) 1ransp|ante A|ogn|co $ 8C na malorla (sbv llvre de doena 30 aos 3A) Lm esLudo # 1 preparao lnLensldade reduzlda + 1ransplanLe alogenlco M|e|od|sp|as|a 1ransp|ante A|ogn|co $ Cura 40-S0 (> ovens/doena menos avanada) lndlcao: z ISS r|sco |ntermd|o I M|e|oma 1ransp|ante AU1LCGC: 1 de 1 llnha - sobrev|da 1ransp|ante Aut|ogo segu|do de A|ogn|co no m|e|oab|anvo em esLudo 1L Imann|b 1 a|ta dose + 1x aut|ogo 1S6 1ratamento de Doenas Lspec|hcas Chap. 107 - Ap|asnc Anem|a, Mye|od|sp|as|a and ke|ated 8one Marrow Ia||ure Syndrome TABLE 107-6 1S7 JHLHJL
1ratamento de Doenas Ma||gnas LNn ) kecorrnc|a $ 1ransp|ante Aut|ogo kLILkIDC ao alogenlco ( compllcaes, = sobrevlda) ) 1L $ 1ransplanLe AuLlogo alnda sem papel denldo
Grau Intermd|o]e|evado d|ssem|nado ' 1 rec|d|va]2 rem|sso - Cura 40-30 # SULkICk a 1 de resgaLe ' 1 rem|sso - 8enenclo no esLabelecldo Grau Indo|ente d|ssem|nado recorrente ' 1ransp|ante Aut|ogo SULkICk 1 (mas podem exlsur recaldas Lardlas) D.nodgk|n
Sobrev|da ||vre de doena aos SA ( LNn grau |ntermd|o]e|evado) ' 20-30 - sem kem|sso ps-1 ' aLe 70 - 1 rec|d|va]2 rem|sso ' 1 rem|sso - 8enenclo no esLabelecldo 1.S||dos Lm geral: Melhores resulLados em doenLe ovens, doena llmlLada, boa rsp 1 Mama metastnco ' 1 dose standard + 1x A|ogn|co? $ Sobrevlda 13-20 aos 3A (melhores resulLados # ovens, 8C a 1) (1 alLas doses sem benenclo) ' 1x Aut|ogo sem papel esLabelecldo 1esncu|ar rec|d|vante 1 # 1x Aut|ogo Cura 10-20 Neurob|astoma, sarcomas ped|tr|cos # 1 alLa doses + 1x Aut|ogo A|ogn|co no-m|e|oab|anvo (Carc. C|s rena|s) 1L 1 1L 1 1S8 1ratamento de Doenas Lspec|hcas - A reter " No-ma||gnas (lmunodef, A.A., Pemogloblnopauas,...): melhores resulLados (90) Notas - A.A.: 40 anos - S.lanconl: esquemas pre-LransplanLe menos lnLensos - 1al.maor: unlca 1 poLenclalmenLe curauva
" Ma||gnas
vs
LMA e LLA # sobreponlvels LLUCLMIAS AGUDAS
) 1ransp|ante aps 1 rem|sso
) A|ogn|co > Aut|ogo (...IAS)
LINICMAS
) 1ransp|ante aps 1 reca|da]2 rem|sso (alnda sem papel denldo na 1L/1 remlsso)
) Aut|ogo > A|ogn|co (...CMAS)
1S9 1ratamento de Doenas Lspec|hcas - A reter " Ma||gnas - Notas ' LMA - doenLes sem kC a 1 lnduo # o 1x e o NICC 1 poLenclal/ curauvo - 1x SULkICk 1 em 0 anos ou com LMA alLo rlsco ' LLA - 1x SULkICk 1 em LLA alLo rlsco (ex: cr. hlladelphla +) ' LMC - reservado para doenLes sem resposta]reca|da]|nto|erantes ao Imann|b - melhores resulLados na fase crn|ca ' LLC - pouco usado (doena lndolenLe, doenLes ldosos) ' M|e|od|sp|as|a - 1x a|ogn|co # ovens, d menos avanada, z ISS |ntermd|o I ' M|e|oma - 1 de 1L - 1x aut|ogo ' LNn - s na doena recorrente # 1x SULkICk 1 (lndependenLe/ do grau) ' D.nodgk|n - s na doena recorrente (semelhanLe ao LnP grau lnLermedlo/avanado) 160 TABLE 114-3 1ratamento de Doenas Lspec|hcas 161 1ratamento de Doenas Lspec|hcas kec|d|va ps-transp|ante " Infuso ||nfc|tos no |rrad|ados do dador " kesposta comp|eta ' LMC (73) > Mlelodlsplasla (40) > > LMA (23) > Mleloma (13) " Comp||caes $ mlelossupresso LranslLrla, uLP " Menores se reduo dose, esquemas fracclonados
Aut|ogo A|ogn|co
" 1 " 1x a|ogn|co (melhor resposLa se remlsso prevla longa) AlLernauvas 162 "Lrrata" - Verso ortuguesa Cap|tu|o 113 - 8|o|og|a e 1erapunca 1ransfus|ona| " g. 933, CrlopreclplLado, 1 - ldeal para repor brlnogenlo em paclenLes hlpovolmlcos volume-sensluve pauenL (s podem receber pequenos volumes, por exemplo, doenLes hlpervolemlcos)
Cap|tu|o 114 - 1ransp|ante de C|u|as nematopo|ncas " g. 90, ulmlorradloLoxlcldade dlreLa precoce, 3 - A Lerapla com gllcocorucoldes em alLas doses ou o faLor de necrose anuLumoral anuLumor necrosls facLor (Ac anu- facLor de necrose Lumoral, ou sea, anu-1nl) " g. 92, lmunodeclnclas - Laxas de sucesso de 30 a 70 uullzando genlLores parenLs (progenlLores) 163 200 - un (100) A transfuso dos componentes sangu|neos pode acompanhar-se de reaces adversas sobre estas, ass|na|e a ahrmao CCkkLC1A 1) As reaces hemollucas causadas por anucorpos conLra anugenlos do grupo kldd so frequenLemenLe Lardlas, 2) As reaces hemollucas Lardlas ocorrem frequenLemenLe quando se deLecLam aloanucorpos anLes da Lransfuso, 3) As reaces febrls no hemollucas podem ser prevenldas pela lavagem dos componenLes sangulneos, 4) As reaces urucarlformes so devldas a anucorpos conLra anugenlos PLA do dador, 3) A doena do enxerLo conLra o hospedelro ps Lransfuslonal e senslvel ao LraLamenLo com corucldes. 164 2003 - uez (100) Ass|na|e a ahrmao VLkDADLIkA em re|ao transp|antao hematopo|nca a|ogn|ca 1) no esL lndlcada no LraLamenLo de doenas no mallgnas, 2) 8esulLa numa recuperao hemaLolglca mals lenLa quando uullza progenlLores colhldos do sangue perlferlco do que quando usa progenlLores medulares, 3) Lm adulLos, uullza como fonLe preferenclal de progenlLores hemaLopoleucos o sangue de cordo umblllcal, 4) C rlsco de lnfeco aumenLa a parur do 4. ms aps LransplanLe em doenLes sem doena do enxerLo conLra o hospedelro crnlca, 3) ComporLa malor rlsco de recldlva Lumoral quando o enxerLo e depurado de llnfclLos 1. 16S 2010 (34) A props|to de transp|ante de c|u|as hematopo|ncas, |nd|que a a||nea IALSA 1) uoenLes com doena de Podgkln devem ser LransplanLados em 1. remlsso, 2) ermlLe a admlnlsLrao de doses mals elevadas de Lerapuuca mlelossupressora, 3) A doena do enxerLo conLra o hospedelro (CPu) resulLa da reaco das celulas 1 alogenlcas conLra as celulas do hospedelro, 4) A CPu crnlca ocorre enLre 20 a 30 dos doenLes aps os meses do LransplanLe, 3) na leucemla llnfoblsuca aguda (LLA), posluva para o cromossoma hlladelphla, o LransplanLe alogenlco em 1. remlsso e superlor a qulmloLerapla. 166