Displasia de cadera

Es una enfermedad sea, congnitas, hereditaria y degenerativa; producida por

una malformacin de la articulacincoxofemoral (unin del acetbulo de la cadera
y la cabeza femoral); que puede producir dolor e incluso cojera en el animal que la
padece, y dificultad para sentarse o subir escaleras. La edad de presentacin
vara entre los 3 meses y los 3 aos y, por lo general, suelen ser bilaterales.Afecta
principalmente a razas caninas grandes o gigantes en las que hay un rpido
aumento de peso y volumen corporal en un esqueleto inmaduro y a la vez
con mineralizacin y calcificacin tardas.En la presentacin de la displasia de
cadera tambin intervienen factores ambientales como la alimentacin, el ejercicio
fsico intenso, especialmente en edades juveniles, sobrepeso y alteraciones
hormonales.
Causas
Un Labrador retriever de pie con las piernas traseras juntas para compensar la
displasia de cadera Existen factores que inciden en el desarrollo o agravamiento
de los sntomas clnicos, como son un desarrollo muy rpido, el sobrepeso y el
ejercicio excesivo y/o violento durante el crecimiento. Las razas propensas son las
grandes y las gigantes, debido a su peso y a su rpido crecimiento. Otro de los
factores que aumentan la velocidad de deterioro es la alimentacin; si es
inadecuada habr ms probabilidades de cambios fenotpicos adversos, llegando
al caso en que puede hacer que el animal no pueda correr o incluso andar.
Gravedad
La gravedad de la displasia se puede medir si trazamos el denominado ngulo de
Norberg. ste consiste en trazar sobre una radiografa una lnea que vaya desde
el centro de una cabeza del fmur, al centro de la otra. Posteriormente, desde
ambos extremos se traza otra lnea que pase por el borde acetabular dorsal,
formando as un ngulo con la anterior. Segn la amplitud del ngulo, tenemos
que:
No se presenta displasia si es mayor de 105.
Si mide entre 100-105, el animal tiene displasia leve.
Si mide entre 90-100, la displasia es moderada. Se acompaa de enfermedad
degenerativa articular y aplanamiento del acetbulo.
Si mide menos de 90, la displasia es grave. Puede llegar a presentar luxacin.


Tratamiento
La atrofia muscular en el muslo despus de una evolucin de dos aos de la displasia de
cadera.
Existen varios grados de displasia, dependiendo de los cuales el tratamiento ser conservador o
quirrgico.El tratamiento conservador suele consistir en la administracin de condroportectores
(durante largos perodos; que ralentiza el desarrollo de la enfermedad) y de
antiinflamatorios/analgsicos (AINEs; en pocas de ms dolor).
El tratamiento quirrgico ofrece diferentes posibilidades: hay tratamientos curativos y otros
paliativos. En cuanto a los curativos destaca la Triple Osteotoma Plvica y en los paliativos la
Artroplastia por Excesin de la Cabeza del Fmur. Existen otras opciones quirrgicas, similares a
las de medicina humana, que consisten en la sustitucin de la articulacin de la cadera por una
Prtesis, que bien puede ser cementada o no cementada.
Es importante que al adquirir el cachorro se solicite un certificado oficial de que
tanto los padres como los abuelos estn libres de la enfermedad; mediante sta
norma de cra se han logrado resultados significativos en la reduccin de su
incidencia en Estados Unidos y en Europa.
No obstante, el que los padres estn libres de displasia no implica necesariamente
que su descendencia no la desarrolle, pues es una enfermedad poligentica.
Otras consideraciones son: evitar el sobrepeso durante el crecimiento, no someter
al cachorro a ejercicio excesivo, proporcionar al animal una dieta adecuada a sus
necesidades y evitar que estn en suelos donde pueda resbalarse.. En casos
acusados de displasia de cadera (o artrosis) el perro puede mantener parte de su
movilidad utilizando una Silla de ruedas para perro

Escoliosis
Es una desviacin de la columna vertebral, que resulta curvada en forma de "S" o
de "C". Generalmente se clasifica en congnita (causada por anomalas
vertebrales presentes al nacer), idioptica (de causa desconocida, sub-clasificada
a su vez como infantil, juvenil, adolescente o adulto segn la fecha de inicio se
produjo) o neuromuscular (habindose desarrollado como sntoma secundario de
otra enfermedad espina bfida, parlisis cerebral, atrofia muscular espinal o
un trauma fsico). La escoliosis afecta a aproximadamente 7 millones de personas
en los Estados Unidos.
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Clasificacin
La escoliosis se clasifica en tres grandes grupos dependiendo de su causa:
Escoliosis neuromuscular: debido a alteraciones primarias neurolgicas o
musculares, que causan prdida de control del tronco por debilidad o parlisis.
Escoliosis congnita: causada por malformaciones vertebrales de nacimiento.
Escoliosis idioptica: constituyen ms del 80% de todas las escoliosis y su
causa es desconocida. Segn la edad en que es diagnosticada, se divide en
tres tipos:
Escoliosis idioptica infantil: desde el nacimiento hasta los 3 aos de edad.
Escoliosis idioptica juvenil: entre los 4 y los 9 aos.
Escoliosis idioptica del adolescente: entre los 10 aos y la madurez
esqueltica. Es ms frecuente en nias en una proporcin 7:1.
Signos y sntomas
Los pacientes que han alcanzado la madurez esqueltica son menos propensos a
tener una condicin severa. Algunos de los casos graves de escoliosis pueden dar
lugar a la disminucin de la capacidad pulmonar al ejercer presin sobre el
corazn, por ende restringiendo las actividades fsicas del paciente.
Los signos de escoliosis pueden incluir:
Musculatura desigual de un lado de la columna vertebral.
Prominencias en las costillas o en la escpula, causada por la rotacin de
la caja torcica en la escoliosis torcica.
Caderas o piernas de tamao desigual.
Reflejos lentos (en algunos casos)
dolor en los hombros

Causa
Se ha estimado que aproximadamente un 65% de los casos de escoliosis
son idiopticos, aproximadamente un 15% son congnitos y otro 10% son
secundarios a enfermedades neuromusculares.
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En el caso de la forma ms comn de escoliosis, la escoliosis idioptica del
adolescente, no hay un agente causal claro y en general se cree que es
multifactorial; se han implicado varias causas pero ninguna de ellas ha alcanzado
el consenso cientfico como la causa de escoliosis, aunque el papel de los factores
genticos en su desarrollo est ampliamente aceptado
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Aun as, al menos un
gen, notablemente el CHD7, ha sido asociado con la forma idioptica de
escoliosis
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7

En algunos casos, la escoliosis de nacimiento se produce debido a una anomala
vertebral congnita. Sin embargo, otras fuentes hablan de que la causa ms
comn de la escoliosis es una asimetra de los miembros inferiores. Esto quiere
decir que hay muchas personas que durante su infancia desarrollan ms una
pierna que la otra, y como consecuencia, la pelvis queda rotada para mantener los
ojos en un plano recto, ya que el cuerpo siempre busca tener la mirada recta, en
un plano frontal. La rotacin de la pelvis se mantiene, por lo que la base de la
columna se mantiene tambin rotada, obligando a la columna a doblarse para
seguir manteniendo los ojos rectos.
Ahora es cuando la gravedad terrestre hace que la columna se doble an ms, ya
que presiona a una columna que se encuentra doblada debido a la rotacin que
sta ha hecho para mantener la posicin ocular. Por este motivo es imprescindible
usar el cors mientras el paciente se encuentre de pie o sentado, ya que en estas
posiciones es donde ms se manifiesta la accin de la gravedad. Cuanto ms
gorda est la persona que padece escoliosis, ms rpido aumentar la curvatura
porque mayor es el peso que soporta la columna de forma vertical.
Estos son los motivos por los cuales un escolitico nunca debe hacer en el
gimnasio ejercicios de pesas que presionen directamente la columna, slo debe
hacer ejercicios tumbados o sentados en los que el peso no presione de forma
vertical la columna. Por ejemplo, nunca un escolitico debe ejercitar los bceps de
pie, siempre sentado con el codo apoyado en el muslo. Adems, son buenos los
ejercicios de dorsales como jaln del ancho o jaln tras espalda, y siendo muy
negativos los ejercicios de gemelos que carguen el peso en los hombros.
La escoliosis secundaria a una enfermedad neuromuscular puede desarrollarse
durante la adolescencia, tal como el sndrome de la mdula
anclada.
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Generalmente, la escoliosis aparece, o bien, se empeora durante el
crecimiento rpido que ocurre en la adolescencia, y es diagnosticada ms
comnmente en mujeres.
Factores de riesgo
Edad: infantil, desde las 4-6 semanas de gestacin a los 3 aos; Juvenil,
desde los 4 hasta los 10 aos de edad; adolescente de los 11 a los 17 aos.
Miembros de la familia que hayan tenido escoliosis, ya que es una enfermedad
hereditaria.
Pubertad tarda y menarqua tarda en las nias.
Diagnstico

Medicin de la desviacin vertebral en una levoscoliosis mediante el mtodo de
Cobb.
Los pacientes con escoliosis se examinan para determinar si existe una causa
subyacente de la deformidad. Durante el examen fsico, se evala el siguiente:
Piel, en busca de manchas caf con leche, signo indicativo
de neurofibromatosis.
Pies, en caso de deformidad cavovarus.
Reflejos abdominales.
El tono muscular para medir la espasticidad.
Durante el examen, al paciente se le pide que se quite su camisa y se incline hacia
adelante. A esto se le conoce como la prueba de flexin hacia delante de
Adams
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y se realiza a menudo en estudiantes escolares. Si se nota una
prominencia, se considerar que la escoliosis es una posibilidad y se debern
tomar radiografas al paciente para confirmar el diagnstico. Alternativamente, se
puede utilizar un escolimetro para diagnosticar la enfermedad.
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Tambin se
evala la marcha del paciente, se examinan los posibles signos de otras
anomalas (por ejemplo, la espina bfida, evidenciada por hoyuelos, zonas
cubiertas de vello, lipomas, o hemangiomas). Tambin se puede realizar un
examen neurolgico completo.
Es habitual que cuando se sospecha de escoliosis, se tomen radiografas del trax
en planos anteroposterior/coronal, y lateral/sagital, para evaluar las curvas de la
escoliosis, adems de las curvas normales de cifosis y lordosis, ya que estas
tambin pueden estar afectadas en personas con escoliosis. Los rayos X de la
columna en un paciente de pie, son el mtodo estndar para evaluar la severidad
y progresin de la escoliosis, y si es de naturaleza congnita o idioptica. En
individuos en crecimiento, las radiografas seriales se obtienen en intervalos de 3-
12 meses para seguir la progresin de la curvatura, y en algunos casos, se
necesita adems de resonancia magntica para examinar la mdula espinal.
El mtodo estndar para evaluar cuantitativamente la curvatura es la medida
del ngulo de Cobb, el cual es el ngulo entre dos lneas, dibujado
perpendicularmente a la placa terminal superior de la vrtebra ms superior
involucrada y la placa terminal inferior de los vrtebra ms inferior afectada. Para
los pacientes que tienen dos curvas, los ngulos de Cobb se siguen para ambas
curvas. En algunos pacientes, se obtienen rayos X con inclinacin lateral para
evaluar la flexibilidad de las curvas o las curvas primaria y de compensacin.
Pruebas genticas
Mediante estudios de asociacin de genoma, los genetistas han identificado
marcadores de polimorfismo de nucletidos en el ADN, los cuales se asocian
significativamente con la escoliosis idioptica del adolescente. Cincuenta y tres
marcadores genticos han sido identificados. La escoliosis se ha descrito como
una deformidad biomecnica, cuya progresin depende de fuerzas asimtricas
tambin conocidas como ley de Heuter Volkmann.
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13

Tratamiento[
El tratamiento mdico tradicional de la escoliosis es complejo y est determinado
por la gravedad de la curvatura y la madurez esqueltica, que en conjunto ayudan
a predecir la probabilidad de progresin.
Las opciones convencionales son, en orden:
1. Observacin
2. Fisioterapia
3. Cors dorsolumbar
4. Ciruga
Un creciente cuerpo de investigacin cientfica pone de manifiesto la eficacia de
los programas de tratamiento especializado de terapia fsica, que puede incluir la
retirada del cors.
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El debate en la comunidad cientfica sobre si la terapia
quiroprctica y fsicos pueden influir en la curvatura escoliosis es complicado en
parte por la variedad de los mtodos propuestos y empleados: algunos son
compatibles con ms de investigacin que otros.
Cors dorsolumbar[
Bracing se hace normalmente cuando el paciente tiene el crecimiento del hueso
remanente y es generalmente aplicado para mantener la curva y evitar que
progrese hasta el punto donde se recomienda la ciruga. Algunas veces se
prescribe para los adultos para aliviar el dolor. Bracing implica ajustar el paciente
con un dispositivo que cubre el torso, en algunos casos se extiende hasta el
cuello. El ms utilizado es un aparato ortopdico OTLS, un cors-como aparato
que se ajuste a las axilas hasta las caderas y est hecho de fibra de vidrio o de
plstico. Es generalmente se usa 22-23 horas al da y se aplica presin sobre las
curvas de la columna vertebral. La eficacia de la llave no slo depende de llave de
diseo y habilidad ortopeda, sino en el cumplimiento del paciente y la cantidad de
ropa por da. Por lo general, los aparatos utilizados para las curvas idioptica que
no son graves como para justificar la ciruga, pero tambin pueden ser usados
para prevenir la progresin de las curvas ms severa en nios pequeos, para
comprar tiempo al nio para crecer antes de realizar la ciruga, lo que impedira
seguir el crecimiento en la parte de la columna afectada. Ortopdicos pueden
causar malestar emocional y fsico. La actividad fsica puede ser ms difcil porque
la llave presiona contra el estmago, lo que dificulta la respiracin. Los nios
pueden perder el peso de la abrazadera, debido a una mayor presin sobre la
zona abdominal.
Las recomendaciones de la Sociedad de Investigacin de la Escoliosis
preparndose para incluir las curvas de progreso a los grandes de 25 grados, las
curvas de la presentacin de entre 30 y 45 grados, Risser Regstrate 0, 1, o 2 (un
X-ray de medicin de un rea de crecimiento de la pelvis), y menos de 6 meses
desde el inicio de la menstruacin en las nias.
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Escoliosis progresiva de ms de 25 Cobb en la aceleracin del crecimiento
puberal deben ser tratados con un patrn especfico, como el cors Chneau
cors y sus derivados, con una media llave de tiempo de uso de 16 h / Da (23 h /
Da aseguren el mejor resultado posible). Las ltimas normas de la llave de la
construccin es la tecnologa CAD / CAM. Con la ayuda de esta tecnologa ha sido
posible normalizar el patrn especfico tratamiento con aparatos ortodncicos.
Graves errores en la llave de la construccin son en gran parte descartado con la
ayuda de estos sistemas. Esta tecnologa tambin elimina la necesidad de hacer
un molde de yeso para la llave de la construccin. Las medidas se pueden tomar
en cualquier lugar y esto es simple, mientras que el procedimiento no es
comparable a la de enlucido. En Alemania CAD disponible / CAM aparatos son
conocidos como el Regnier-Chneau-Brace, el Rigo-Chneau-Brace, y el cors
Gensingen segn Weiss.
16
Muchos pacientes prefieren la "luz Chneau" cors,
que tiene la mejor-brace correcciones indicadas en la literatura internacional y es
ms fcil de llevar en comparacin con otros aparatos en uso.
17

18
Sin embargo,
esta llave no est disponible para todo tipo de patrones de curva.

Brazos para escoliosis: comparacin de dos llaves diferentes para el tratamiento
de la escoliosis. Incluso con la versin ligera de la llave de la misma en-brace
correcciones se puede lograr con la correccin de alta como mucho ms grande
llaves.
Llaves suaves como el SpineCor, aunque aparentemente con xito en los estudios
de los propios autores, en estudios independientes, no puede considerarse de
xito.
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21
El SpineCore claramente es menos eficaz que el "llaves duro" y en un
estudio que parece que el SpineCore es peor que la observacin, slo.
22

En la escoliosis infantil y juvenil a veces, una chaqueta de yeso aplicado temprano
puede ser usado en lugar de un aparato ortopdico. Se ha demostrado que es
posible
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para corregir permanentemente los casos de escoliosis idioptica infantil
mediante la aplicacin de una serie de moldes de yeso (FED: elongacin,
desrotacin, flexin) aplicada sobre una estructura especializada en la traccin
correctivas, que ayuda a "molde" del nio suave los huesos y trabajar con sus
perodos de crecimiento. Este mtodo fue iniciado por el especialista britnico en
la escoliosis Min Mehta. Hoy, sin embargo CAD / CAM llaves tambin estn
disponibles para los nios pequeos con un cierto nivel. Por lo tanto, chaquetas de
yeso se considera generalmente como obsoleto.
16

Ciruga

Rayos X coronales de un paciente con dextroescoliosis torcica y
levoescoliosislumbar. Los rayos X se proyectan tal que el derecho del sujeto est
en la der. de la imagen ya que el sujeto se ve desde atrs. Esta proyeccin es
usada tpicamente porcirujanos, ya que es de esta forma en que ven a sus
pacientes sobre la mesa de operaciones.
La ciruga se suele indicar en las curvas que tienen una alta probabilidad de
progresin (es decir, ms de magnitud 45 a 50 grados), las curvas que sera
estticamente inaceptable como un adulto, las curvas en los pacientes con espina
bfida y la parlisis cerebral que interfieren con la sesin y la atencin , y las
curvas que afectan las funciones fisiolgicas tales como la respiracin.
Ciruga para la escoliosis es realizado por un cirujano que se especializa en
ciruga de columna. Por diversas razones, generalmente es completamente
imposible enderezar una escoliosis, pero en la mayora de los casos las
correcciones dan muy buenos resultados.
Fusin vertebral con instrumentacin

Coronal X-ray de la columna anterior, despus de haber sido objeto de la fusin y
la instrumentacin exitosa.
La fusin espinal es la ciruga que ms se realiza para la escoliosis. En este
procedimiento, el hueso (ya sea cosechado en otras partes del autoinjerto cuerpo
o de un injerto de donantes) es injertado en las vrtebras de manera que cuando
se cura se va a formar una masa sea slida y la columna vertebral se vuelve
rgido. Esto previene el empeoramiento de la curva a expensas de algunos
movimientos de la columna. Esto puede ser realizado desde la anterior (frontal) los
aspectos de la columna vertebral por entrar en la cavidad torcica o abdominal, o
ms comnmente realizado desde la parte trasera (posterior). Una combinacin se
utiliza en los casos ms graves.
Originalmente, las fusiones espinales se hicieron sin los implantes de metal. Un
reparto se aplic despus de la ciruga, generalmente bajo la traccin para tirar de
la curva lo ms recto posible y mantenerla all mientras que la fusin se llev a
cabo. Desafortunadamente, haba un riesgo relativamente alto de la
pseudoartrosis (no fusin) en uno o ms niveles y correccin significativa no
siempre podan ser alcanzados.
En 1962, Paul Harrington, introduce un sistema de instrumentacin de la columna
vertebral de metal, que ayud a enderezar la columna vertebral, as como la
celebracin es rgido, mientras que la fusin se llev a cabo. El original, barra de
Harrington obsoleto opera en un sistema de trinquete, atribuida por los ganchos de
la columna en la parte superior e inferior de la curvatura que, cuando se privara
de manivela, o enderezar la curva. Una deficiencia importante del mtodo de
Harrington fue que no pudo producir una postura en el crneo, estara en la
correcta alineacin con la pelvis y no se ocupa de la deformidad de rotacin.
Como resultado, las partes no usado de la columna se tratan de compensar esto
en el esfuerzo de mantenerse derecho. Como la persona mayor, no se aumenta el
desgaste, la artritis de inicio temprano, la degeneracin del disco, la rigidez
muscular y el dolor con la dependencia final sobre los analgsicos, ciruga
adicional, la incapacidad para trabajar a tiempo completo y la discapacidad.
"FlatBack" se convirti en el nombre mdico para una complicacin relacionada,
sobre todo para aquellos que haban escoliosis lumbar.
Los sistemas modernos espinal estn tratando de resolver el desequilibrio sagital y
sin resolver los defectos de rotacin por el sistema de barras de Harrington. Que
implican una combinacin de varillas, tornillos, ganchos y alambres de fijacin de
la columna vertebral y puede solicitar ms fuerte, ms seguro para las fuerzas de
la columna vertebral de la barra de Harrington. Esta tcnica se conoce como la
Cotrel instrumentacin Dubousset, actualmente la tcnica ms comn para el
procedimiento.
Fusiones modernas columna por lo general tienen buenos resultados con un alto
grado de correccin y las bajas tasas de fracaso y de la infeccin. Los pacientes
con espinas dorsales fusionadas y los implantes permanentes tienden a tener una
vida normal con las actividades sin restricciones cuando son ms jvenes, queda
por ver si los que han sido tratados con las nuevas tcnicas quirrgicas se
desarrollan problemas a medida que envejecen. Una limitacin notable de las
fusiones espinales es que los pacientes sometidos a ciruga para la escoliosis no
son elegibles para el servicio en las fuerzas armadas de pases como el Reino
Unido, Suecia y los Estados Unidos.
Tornillos pediculares fusin espinal slo posterior puede mejorar la correccin de
la curva mayor a los 2 aos entre los pacientes con escoliosis idioptica del
adolescente (SIA), en comparacin con los instrumentos hbridos (proximal distal
ganchos con tornillos de pedculo) (65% versus 46%) de acuerdo a un estudio de
cohorte retrospectivo emparejado . [35] Las cohortes prospectivo fueron
emparejados a las cohortes retrospectivo de acuerdo a la edad del paciente, los
niveles de la fusin, el tipo de curva Lenke, y el mtodo operativo. Los dos grupos
no fueron significativamente diferentes en lo que respecta a la edad, el tipo de
curva Lenke AIS, o de grado Riser. El nmero de vrtebras fusionadas fueron
significativamente diferentes (11,7 + / -1,6 para el tornillo pedculo frente a 13,0 + /
-1,2 para el grupo de hbridos). Resultados de este estudio pueden estar sesgados
debido al grupo de tornillo pedculo se analiza de forma prospectiva frente a
anlisis retrospectivo del grupo de instrumentos hbridos.
En caso de que la escoliosis ha causado una deformidad significativa que resulta
en un cambio de rasante costilla, a menudo es posible realizar una ciruga llamada
costoplasty (tambin llamado thorocoplasty) para lograr un mejor resultado
cosmtico. Este procedimiento se puede realizar en cualquier momento despus
de una ciruga de fusin, ya sea como parte de la misma operacin o varios aos
despus. Normalmente es imposible para enderezar por completo y desenroscar
una escoliosis, y cabe sealar que el nivel de xito esttico depender de la
medida en que la columna fusionada todava gira hacia la caja torcica. Una
joroba costal es evidencia de que todava hay algn tipo de deformidad de rotacin
de la columna vertebral.
Complicaciones
El riesgo de someterse a una ciruga para la escoliosis se estima en 5%. Las
posibles complicaciones pueden ser la inflamacin de los tejidos blandos o
profundos procesos inflamatorios, trastornos respiratorios, sangrado y lesiones
nerviosas. Sin embargo, segn las ltimas pruebas de la tasa de complicaciones
es mucho ms all de esa tasa. Tan slo cinco aos despus de la ciruga de otro
5% requiere una nueva operacin y hoy no est claro qu esperar de la ciruga de
columna en el largo plazo.
24

25
Teniendo en cuenta que los signos y sntomas de la
deformidad de la columna no puede ser cambiado mediante una intervencin
quirrgica, la ciruga sigue siendo un indicio de cosmticos, slo especialmente en
pacientes con Escoliosis Idioptica del Adolescente (AIS), la forma ms comn de
escoliosis no superior a 80 .
24

26
Desafortunadamente, los efectos de la ciruga
esttica no son necesariamente estable.
24
En un caso, decide someterse a una
ciruga en un centro especializado debe ser preferido.
Ciruga sin fusin
Nuevos implantes han sido desarrollados que tienen por objeto retrasar la fusin
espinal y para permitir un mayor crecimiento espinal en nios pequeos. Para los
pacientes ms jvenes, cuya insuficiencia torcica pone en peligro su capacidad
de respirar y se aplica presin cardiaca significativa, los implantes de caja torcica
que empujan las costillas aparte en el lado cncavo de la curva puede ser
especialmente til. Estos ampliable vertical costillas prtesis de titanio (VEPTR)
proporcionan el beneficio de la expansin de la cavidad torcica y el
enderezamiento de la columna vertebral en las tres dimensiones al mismo tiempo
a la columna vertebral para crecer. La otra alternativa del nio en crecimiento es
una columna a columna creciente sistema de barras, que evita la fusin de toda la
curva, pero requiere de una ciruga semestral a travs de incisiones lmite para
alargar las varillas y columna vertebral. Aunque estos mtodos son nuevos y
prometedores, estos tratamientos slo son adecuados para los pacientes en
crecimiento.
Pronstico
El pronstico de la escoliosis depende de la probabilidad de progresin. En
general, las curvaturas grandes tienen un mayor riesgo de progresin que las
curvaturas pequeas, y las curvas torcicas y dobles curvas primarias tienen un
mayor riesgo de progresin que curvaturas nicas lumbares y toracolumbares.
Adems, los pacientes que no han alcanzado la madurez sea tienen un mayor
riesgo de progresin (es decir, si el paciente no ha completado el crecimiento
rpido propio de la adolescencia). Tambin se ha determinado que el riesgo es
mayor en mujeres.
Epidemiologa
La escoliosis, con un nivel de curvatura de 10 o menos, afecta del 1,5% a 3% de
la poblacin.
27
La prevalencia de las curvaturas con magnitudes de 20 o menos
es aproximadamente igual en hombres que en mujeres. Es ms comn durante la
niez tarda, particularmente en nias.
28


La clavcula es un hueso plano, con forma de "S" itlica, situado en la parte
anterosuperior del trax. Junto con la escpula forman lacintura escapular. Se
puede palpar por toda su longitud y se extiende del esternn al acromion de la
escpula, siguiendo una direccin oblicua lateral y posterior.
1
Se considera el
nico medio de unin entre el miembro superior y el trax.
A pesar de su aspecto, similar al de un hueso largo, posee una estructura
semejante a la de un hueso plano, ya que carece de epfisis y de difisis, lo que la
haran entrar dentro de la clasificacin de hueso largo. Carece de un canal
medular propiamente dicho.
Posee forma de S en cursiva y presenta:
2 caras (superior e inferior)
2 bordes (anterior y posterior)
2 extremidades (acromial y esternal)
Desarrollo
La clavcula es el primer hueso largo en osificarse (por medio de la osificacin
intermembranosa), empezando durante la quinta y sexta semanas de gestacin a
partir de los centros de osificacin primarios medial y lateral que estn cercanos
en el cuerpo de la clavcula. Los extremos de la clavcula pasan ms adelante por
una fase cartilaginosa (osificacin endocondral). Los cartlagos forman zonas de
crecimiento similares a las que se encuentran en otros huesos largos. En el
extremo externo aparece un centro de osificacin secundario y forma una epfisis
con aspecto de platillo que comienza a fusionarse con el cuerpo (difisis) entre los
18 y los 25 aos de edad y que se fusiona por completo entre los 25 y 31 aos.
sta es la ltima de las epfisis de los huesos largos en fusionarse. Una epfisis
todava ms pequea y con forma de platillo puede estar presente en el extremo
acromial de la clavcula; no se la debe confundir con una fractura. En ocasiones, la
fusin de los dos centros de osificacin de la clavcula falla; como resultado, se
forma un defecto seo entre los tercios medial y lateral de la clavcula. Conocer
esta malformacin congnita evita el diagnstico errneo de fractura en una
clavcula normal. Cuando existen dudas, se toman radiografas de ambas
clavculas, ya que este defecto suele ser bilateral (Ger y cols., 1996).
Anatoma
Cara superior
Se halla justo por debajo de la piel y del msculo platisma (que significa lmina
plana en griego). Es lisa en casi toda su extensin salvo algunas rugosidades
inconstantes que marcan las zonas de insercin. Se insertan varios msculos
como:
Deltoides: en el borde anterior del tercio lateral; forma parte del grupo de
msculos superficiales del hombro.
Trapecio: en el borde posterior del tercio lateral.
Cara inferior
La cara inferior se encuentra excavada en su parte media por una depresin
alargada para el msculo subclavio, limitado por crestas o labios para la insercin
de la aponeurosis clavipectoral. Hacia la parte media se observa un agujero
nutricio. En la extremidad esternal existe una pequea superficie rugosa,
la impresin del ligamento costoclavicular o tuberosidad costal donde se
inserta dicho ligamento.
2
Cerca de la extremidad acromial existe un conjunto de
pequeas rugosidades conocido como "tuberosidad del ligamento
coracoclavicular" (coracoidea), donde se insertan los ligamentes conoideo y
trapezoideo, normalmente la lnea de insercin del ligamento conoideo est
enteramente ocupada por una saliente marcada llamada tubrculo conoideo,
tambin se encuentra un reparo llamado lnea trapezoidea, que dispuesto
anterolateralmente, se relaciona con la extensin del ligamento trapezoide. Se
insertan:
Msculo subclavio: en el surco subclavio, situado en el tercio medial.
Ligamento conoideo: en el tubrculo conoideo, situado en el tercio lateral.
Ligamento trapezoide: en la lnea trapezoidea, en el tercio lateral, entre el
tubrculo conoideo y el extremo acromial.
Bordes
Borde anterior: En sus dos tercios mediales es grueso, convexo, ligeramente
spero y sirve de insercin para el msculo pectoral mayor, su tercio lateral es
cncavo y delgado, tambin presenta asperezas donde se insertan los fascculos
anteriores del deltoides.
Borde posterior: Es grueso, cncavo y liso en sus dos tercios mediales;
lateralmente es convexo y rugoso y sirve para la insercin de los fascculos
claviculares del trapecio, y el msculo esternocleidohioideo, en la parte medial.
Extremos
Extremidad acromial: Tambin llamada extremidad lateral o externa. Aplanada
de superior a inferior; presenta una superficie articular elptica para el borde
interno del acromin, por lo general esta cara mira un poco hacia abajo y afuera,
por lo que la clavcula tiende a desplazarse por encima del acromion.
Extremidad esternal: Es la parte ms voluminosa del hueso. Se le conoce
tambin como interna. Presenta en una superficie articular triangular que se
prolonga con la porcin vecina de la cara inferior del hueso formando un ngulo
diedro saliente, el cual se articula con el esternn y el primer cartlago costal.
Superoposteriormente a la superficie articular se encuentra cubierta de
rugosidades producidas por inserciones del disco articular y de los ligamentos.
Variaciones
La forma de la clavcula vara en mayor medida que la de prcticamente todos los
otros huesos largos. A veces es perforada por un ramo del nervio supraclavicular.
La clavcula de los trabajadores manuales es ms gruesa y curva, y los lugares de
insercin muscular se encuentran ms acentuados. La clavcula derecha es ms
fuerte que la izquierda y generalmente ms corta.
La clavcula en otras especies
La clavcula aparece por primera vez como parte del esqueleto de peces
primitivos, donde se asociaba con el pecho y con un hueso vertical llamado
cleithrum, aunque en los peces cartilaginosos y la gran mayora de peces
modernos se encuentra ausente. Los primeros tetrpodos mantuvieron este
hueso, con la adicin de la interclavcula. El cleithrum desapareci tempranamente
en reptiles, y tambin la interclavcula en los placentarios aunque se preserv en
los reptiles y monotremas.
En muchos mamferos, tambin las clavculas han sido reducidas o eliminadas,
como en el caso de los ungulados y los mamferos acuticos, para permitir a la
escpula una mayor libertad de movimiento, til en animales veloces. En los
dinosaurios y pjaros, las clavculas y la interclavcula se han fusionado en un
hueso en forma de horquilla, la frcula (aves), o huesito de los deseos.
LesionesDislocacin acromioclavicular
Dislocacin esternoclavicular
Fractura de clavcula
Ostelisis

Una fractura de espinilla es la ruptura de la tibia (el hueso de la espinilla). La parte
inferior de la pierna tiene dos huesos que conectan la pierna con el tobillo: la tibia
y el peron. La tibia es el hueso ms grande de los dos y se encuentra en la parte
interna de la parte baja de la pierna. El peron es mucho ms pequeo y se
encuentra en la parte exterior.
*
Causas
Una fractura del hueso de la espinilla es causada por un trauma en el mismo. El
traumatismo incluye:

Cadas

Torceduras

Golpes

Choques

Heridas por arma de fuego
*
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que aumenta la posibilidad de sufrir una
enfermedad, afeccin o lesin.

Edad avanzada

Osteoporosis

Reduccin de la masa muscular

Algunas enfermedades y afecciones que debilitan los huesos, como los
tumores

La prctica de algunos deportes de contacto, como el ftbol americano o el
ftbol

Violencia, como accidentes automovilsticos o automovilsticos-peatonales
*
Sntomas
Los sntomas incluyen:

Dolor intenso

Inflamacin y sensibilidad

Moretones en el rea lesionada

Disminucin del rango de movimiento de la rodilla o del tobillo

Usualmente, la incapacidad para sostener peso sobre la pierna fracturada
*
Diagnstico
El mdico le interrogar acerca de sus sntomas, su actividad fsica, cmo se
lastim y examinar el rea lesionada.
Las pruebas pueden incluir:

Radiografas : un examen que usa radiacin para tomar una imagen de las
estructuras internas del cuerpo, especialmente los huesos, para buscar rupturas
en el hueso

Tomografa computarizada : una radiografa especial que permite tomar
imgenes ms detalladas
*
Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad de la lesin. El tratamiento incluye:

Poner las piezas del hueso en su lugar, lo cual puede requerir anestesia y/o
ciruga

Mantener las partes unidas mientras se recupera el hueso
Los dispositivos que pueden utilizarse para sostener el hueso en su lugar mientras
se recupera son:

Un yeso (se puede usar con o sin ciruga)

Una placa de metal con tornillos (requiere ciruga)

Tornillos nicamente (requieren ciruga)

Una varilla colocada en la mitad inferior del hueso (requiere ciruga)

Clavos metlicos a travs del hueso con un marco que los sostenga desde
afuera del hueso (requiere ciruga)
El doctor podra recetarle medicamentos contra el dolor dependiendo del nivel de
dolor. El mdico solicitar que se realicen ms radiografas mientras el hueso se
cura para asegurarse de que los huesos no se hayan desplazado.
Ejercicios
Cuando el mdico decida que usted est listo, comience a hacer ejercicios para
favorecer la amplitud de movimiento y fortalecer los huesos. Es posible que sea
derivado a un fisioterapeuta para que lo ayude con estos ejercicios. No regrese a
practicar deportes hasta que su pierna haya sanado por completo y la fuerza de
sus msculos haya vuelto a la normalidad.
Tiempo de recuperacin
Una fractura del hueso de la espinilla puede tardar muchas semanas en sanar,
pero las fracturas ms graves o expuestas pueden tardar hasta varios meses.
Si se le diagnostica una fractura del hueso de la espinilla, siga las indicaciones de
su mdico.
*
Prevencin
Para ayudar a prevenir las fracturas del hueso de la espinilla:

No se ponga en riesgo de traumatismo en el hueso.

Lleve una dieta con alto contenido de calcio y vitamina D.

Haga ejercicios con carga de peso para fortalecer los huesos.

Fortalezca los msculos para prevenir cadas y mantenerse activo y gil.

Cuando participe en deportes o actividades fsicas, use protectores y equipo de
seguridad adecuados.

Una fractura femoral (coloquialmente "de cadera") es la rotura del fmur. Puede
ser una fractura por fragilidad, debido a una cada o traumatismo menor, en una
persona con osteoporosis que debilita sus huesos. La mayora de las fracturas
femorales en personas con unhueso normal son resultado de traumatismos de alta
energa, tales como accidentes de trnsito.
En el Reino Unido, la mortalidad a raz de una fractura de cuello del fmur est
entre 20% y 35% al cabo de un ao en pacientes de 82 7 aos de edad, de los
cuales 80% son mujeres.
1

Clasificacin
Existen muchos subtipos de fracturas de fmur, cada una de las cuales tiene un
pronstico y tratamiento diferentes. Se conocen comnmente como "fracturas de
cadera", aunque en realidad este nombre no es correcto, pues lo ms frecuente es
que no se afecte la articulacin.
Fractura de la cabeza femoral: indica la aparicin de una fractura de la
cabeza del fmur. Esta suele ser el resultado de traumatismos de alta energa
y a menudo se acompaa con una dislocacin de la articulacin de la cadera.
Fractura de cuello femoral: (conocida tambin como cuello del fmur,
fractura subcapital o intracapsulares) denota una fractura al lado de la cabeza
femoral a nivel del cuello, entre la cabeza y el trocnter mayor. Estas fracturas
tienen una propensin a daar el suministro de sangre a la cabeza femoral,
potencialmente causando necrosis avascular.
Fractura intertrocantrica: denota una fractura en la que la lnea de rotura
sea est entre el trocnter mayor y el menor, a lo largo de la lnea
intertrocantrica. Es el tipo ms comn de fractura de cadera y el pronstico de
curacin sea es generalmente bueno si el paciente es saludable.
Fractura subtrocantrica: se localiza en el eje largo del fmur
inmediatamente debajo del trocnter menor y se puede extender hacia la
difisis del fmur.
Patogenia
La mayora de las fracturas de cadera se producen como resultado de cadas de
baja energa en pacientes ancianos. Las cadas son poco frecuentes en los
adultos jvenes debido a un mejor equilibrio y fuerza muscular y cuando se
producen, por lo general no causa el patrn de lesin que se ve comnmente en
las personas de edad avanzada. Se pensaba anteriormente que el uso
de benzodiazepinas aumenta el riesgo de fracturas de cadera, pero los cientficos
de la Universidad de Harvard demostraron que no hay tal asociacin. Una persona
normal no se fractura la cadera tras una cada de pie. La fractura de cadera
despus de una cada leve suele ser producto de una fractura patolgica, es decir,
causada por algn trastorno subyacente. Las causas ms comunes de debilidad
en los huesos son los siguientes:
Osteoporosis. Las fracturas de cadera son una de las complicaciones ms
graves de la osteoporosis, de hecho, una medida del xito o el fracaso del
tratamiento de la osteoporosis es la proporcin de pacientes que tienen una
fractura de cadera. La deficiencia de vitamina D es un problema comn que
causa la osteoporosis, y cuando se complementa la dieta con calcioy vitamina
D se ha notado una reduccin de las fracturas de cadera en un 43%.
La homocistena, un txico "natural" de aminocidos asociado a la causa de
enfermedades del corazn, derrame cerebral y fracturas de los huesos, se
reduce con las vitaminas del complejo B, causando una reduccin en la
cantidad de fracturas de cadera hasta en un 80% despus de 2 aos.
Otras enfermedades metablicas seas como la enfermedad de
Paget, osteomalacia, osteopetrosis y osteognesis imperfecta. Este tipo de
enfermedades metablicas causan fracturas de estrs en la cadera.
Tumores benignos o malignos primarios del hueso son causas poco frecuentes
de fracturas de cadera.
Cncer metastsico los depsitos en el fmur proximal puede debilitar los
huesos y causar una fractura de cadera patolgica.
La infeccin en el hueso es una causa rara de la fractura de cadera.
Otro elemento en el riesgo de mantener una fractura de cadera es el riesgo de
cada. La prevencin de cadas es un rea de inters con las preocupaciones en
materia de proporcionar un entorno seguro para las personas en situacin de
riesgo, proporcionndoles ayuda para caminar, problemas de medicacin etc.
Ciertos protectores acolchados o escudos de plstico que puede ser colocado
sobre los trocnteres del fmur de personas en riesgo de la cada o de mantener
una fractura por fragilidad. Sin embargo, no son eficaces para reducir el riesgo de
una fractura de cadera y el cumplimiento por parte del paciente es deficiente. En
un estudio de 135.000 personas de 50 aos de edad o mayores, a los que se
administraban altas dosis de un medicamento del grupo de los inhibidores de la
bomba de protones durante ms de un ao han resultado ser 2,6 veces ms
propensos a fracturarse la cadera. Los que tomaban dosis menores de 1 a 4 aos
fueron de 1,2 a 1,6 veces ms propensos a una fractura de cadera.
Tratamiento
Tratamiento mdico
El tratamiento conservador de las fracturas de cadera tiene pocas indicaciones ya
que incluso las fracturas impactadas presentan mayores beneficios con una
fijacin interna, la decisin del manejo conservador no esta basada en el estado
de la cadera sino en el estado previo del paciente, aquellas personas con
enfermedades graves en estadios avanzados que estn permanentemente
encamados, pueden no obtener mayor beneficio de una cadera funcional.
Tratamiento quirrgico
El tratamiento quirrgico es el generalmente empleado, la modalidad del mismo
depender de la porcin del hueso afectada por la fractura. En el rea del cuello
del fmur, por ejemplo, existe un alto riesgo de necrosis avascular de la cabeza
femoral, ya que se afecta la circulacin sangunea de la misma.
a. Fracturas de cabeza femoral: estas fracturas se pueden manejar
conservadoramente en ciertos casos. Las intervenciones quirrgicas estn
indicadas en aquellas fracturas en donde los fragmentos seos y tejidos blandos
estn interpuestos en la articulacin, realizndose una reduccin abierta y fijacin
interna, se pueden emplear varios tipos de implantes y tornillos para fijacin de los
fragmentos.
b. Fracturas del cuello femoral. En pacientes jvenes en los cuales se considera
que se encuentra viable la circulacin sangunea de la cabeza del fmur, se
considera el manejo con osteosntesis mediante reduccin abierta y fijacin interna
mediante colocacin de tornillos. Sin embargo en pacientes mayores de 75 aos y
en aquellos en donde exista una alta posibilidad de necrosis avascular de la
cabeza femoral, se realiza preferentemente artroplastia con colocacin de una
prtesis de cadera.
c. Fracturas intertrocantereas: El manejo de eleccin es la reduccin abierta y la
fijacin interna mediante el empleo de placas y tornillos. En ciertos casos pueden
realizarse artroplastias totales o parciales de la cabeza del fmur.



La hipotona es un trastorno que puede afectar a nios y a adultos, aunque es en
la primera infancia cuando ms se aprecia el problema. Por lo general se trata de
una seal que puede enmascarar otro tipo de problemas que pueden ser, cuanto
menos, preocupantes.
Los bebs que padecen de hipotona dan una apariencia de flacidez, como si
fueran muecos de trapo, sensacin que se aprecia mucho mejor cuando se carga
con ellos. En comparacin con los bebs normales, la hipotona hace que los
bebs descansen con los codos y rodillas sueltos, en vez de mantenerlos
flexionados. Tambin pueden presentar un control de la cabeza escaso o bien no
tener control alguno.
Causas de la hipotona
Considerando que en el tono muscular intervienen actores tan importantes como
la mdula espinal, el cerebro, los nervios y los msculos, cabe esperar que la
hipotona pueda estar relacionada con un problema con alguno de los rganos
involucrados en el control del movimiento muscular.
Las causas de la hipotona habr que buscarlas en:
Encefalopata o daos cerebrales debidos a la falta de oxgeno en la gestacin o
justo despus del nacimiento, o bien a otros problemas relacionados con la
formacin del cerebro.
Trastornos neuronales motores.
Infecciones.
Trastornos musculares, como la distrofia muscular.
Trastornos que impiden la funcin de los nervios de enviar mensajes a los
msculos, como el botulismo infantil o la miastenia gravis.
Trastornos genticos del metabolismo, como aquellos donde el organismo es
incapaz de convertir el alimento en energa.
Trastornos genticos o cromosmicos con afectacin cerebral o neurolgica, como
el sndrome de Down, el sndrome de Prader-Willi, el sndrome de Patau o la
enfermedad de Tay-Sachs.
Otro tipo de trastornos susceptible de causar hipotona incluyen el hipotiroidismo
congnito, acondroplasia, lesiones de la mdula espinal, sndrome de Marfan o
ataxia cerebelosa congnita.
Sntomas de la hipotona
En realidad la hipotona ya es en s misma un sntoma, cuyas causas se han
mencionado anteriormente. Los sntomas de la hipotona suelen manifestarse en
el nacimiento o en nios muy pequeos. Pueden ser leves o progresivos, llegando
a provocar incluso la invalidez. De hecho se distinguen entre dos tipos de
hipotona; la paraltica, cuando se da una disminucin progresiva del movimiento
debido a un problema del sistema nervioso central, y la no paraltica, cuando la
merma del tono muscular no afecta a la motilidad.
En cualquier caso, los sntomas ms habituales son la disminucin o la falta de
movimiento, la debilidad muscular y la disminucin del tono muscular.
Tratamiento de la hipotona
Tal y como ocurra con los sntomas, lo mismo es aplicable al tratamiento. No se
puede hablar de un tratamiento especfico para la hipotona, ya que va
inextricablemente unida a la causa de la misma. Si la enfermedad subyacente es
tratable, se proceder en consecuencia, pero hay que tener en cuenta que buena
parte de las causas originarias de la hipotona son permanentes.
De un modo general se puede decir que el tratamiento puede incluir una terapia
enfocada a la respiracin y la alimentacin, medicacin para los desrdenes
metablicos, programas sensoriales de estimulacin o terapias de carcter fsico
con el objeto de prevenir que los msculos se atrofien, as como para conservar la
movilidad en la medida de lo posible
El sndrome de Guillain-Barr, tambin conocido como sndrome de Guillain-
Barr-Landry, es un trastorno neurolgico autoinmune en el que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina,
que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios
no pueden enviar las seales de forma eficaz; los msculos pierden su capacidad
de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales
del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras
sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo.

Historia
Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura mdica informes sobre
cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un perodo corto
y tenan una recuperacin espontnea. La mejor descripcin del sndrome de
Guillain Barr (SGB) en esa poca se le atribuye al francs Jean Baptiste Octave
Landry de Tesilla,
1
quin ya en 1859 introduce el trmino parlisis aguda
ascendente, postula que la condicin se produca despus de otras
enfermedades y que tena una mortalidad del 20 %; la autopsia en uno de sus
pacientes no habra mostrado proceso patolgico alguno que explicara el cuadro
clnico.
Westphal
2
fue el primero en usar el epnimo parlisis ascendente de Landry (PAL)
cuando informa de cuatro pacientes con este sndrome que fallecieron de
insuficiencia respiratoria en 1876. Mills
3
en la autopsia de un caso de PAL,
encuentra degeneracin de los nervios perifricos. En 1892 se introduce el trmino
polineuritis febril aguda y se sealan caractersticas similares a las del SGB con la
diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.
4

A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles
Guillain y Jean-Alexandre Barr
5
ejercan como mdicos dentro de las filas del
ejrcito francs; all tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que
padecieron una parlisis parcial y posteriormente se recuperaron de este
trastorno.
En 1916, Guillain, Barr y Strohl,
5
quien llev a cabo los estudios
electrofisiolgicos, publican su clsico informe sobre este trastorno donde sealan
la afectacin de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un
aumento en la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo (LCR) sin
elevacin en el nmero de clulas (disociacin albmino-citolgica) lo que
constituy un descubrimiento crucial para la poca.
6

El trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea por primera vez en 1927, en una
presentacin efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por Barr
en persona;
4
por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omiti en dicha
presentacin y no se reconoci que el sndrome fuera descrito previamente por
Landry.
1
En 1936, Alajouanine y colaboradores
7
describen dos pacientes con
diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios
perifricos presentaban infiltracin segmentaria por mononucleares
(linfocitos y monocitos), lo que sugera la naturaleza inflamatoria del proceso. En
1949 Haymaker y Kernohan
8
informan de 50 pacientes fatales en los cuales
durante los primeros das del proceso solamente se encontraba edema en los
nervios y races perifricos seguido eventualmente de desmielinizacin y en cierto
grado de degeneracin de los axones e infiltracin linfocitaria tarda.
Waksman y Adams
9
en 1955, producen experimentalmente polineuritis alrgica en
conejos mediante la administracin de una mezcla de nervios perifricos y
adyuvantes, sealan la similitud de los hallazgos clnicos y patolgicos con el
SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y
colaboradores
10
en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas
4
quienes
demuestran con microscopa electrnica la patognesis de la desmielinizacin y la
subsiguiente reparacin. Muchos de los casos descritos por diferentes autores no
cumplen con el criterio diagnstico establecido por Guillain y su grupo.
5

En 1956 Charles Miller Fisher,
11
un neurlogo canadiense, describe el sndrome
que lleva su nombre en tres pacientes en los que encuentra oftalmopejia externa
aguda (parlisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (prdida de
balance), y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los
pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostr una parlisis facial
y posible debilidad. Los tres se recobraron espontneamente. Debido a que
algunos pacientes con SGB podan padecer oftalmoplejia, y a que haba otras
similitudes, el Dr. Fisher concluy que los tres pacientes haban sufrido un
desorden compatible con Guillain Barr.
Epidemiologa
No es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100.000. El sndrome
puede presentarse a cualquier edad, pero es ms comn en personas entre las
edades de 30 y 50 aos.
El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede
requerir hasta 3 4 semanas. Est comnmente asociado a procesos infecciosos
aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hiptesis.
La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2
primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la
enfermedad, un 90% de los pacientes est en su punto de mayor debilidad. La
recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de
los pacientes.
Etiologa
Hay pocas ideas claras respecto a la etiologa de esta enfermedad. Lo que se
conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus
propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los
nervios perifricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los
nervios son incapaces de transmitir seales con eficiencia. Por ello
los msculos comienzan a perder su capacidad de responder a las seales
nerviosas, las cuales deberan transportarse a travs de la red nerviosa.
El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo,
produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras
sensaciones que trae como consecuencia la recepcin de seales inapropiadas
que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las
seales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer
largas distancias, son las ms vulnerables a la interrupcin. Por tanto, la debilidad
muscular y la sensacin de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los
pies y progresan en sentido ceflico.
Se sospecha que cuando el sndrome de Guillain-Barr va precedido de una
infeccin viral, el virus posee antgenos con secuencias proteicas similares a las
de ciertos segmentos de las protenas que conforman la mielina, por lo que los
anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las clulas infectadas
por el virus podran tambin atacar las bandas de mielina producidas por las
clulas de Schwann (reaccin cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata
como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio
sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce
como propias, permitiendo a algunas de estas clulas inmunolgicas, como ciertas
clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la principal causa de parlisis flcida
adquirida y cuadriplejia. Con distribucin mundial, con dos picos de incidencia, el
primero en la adolescencia y adultos jvenes y el segundo en la vejez es rara en
nios menores de un ao de edad. No existe predisposicin por sexo, con una
incidencia anual de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por cada 100 000
mayores de 70 aos. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay presencia
de infecciones de vas respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a
cuatro semanas antes de la aparicin de los sntomas por lo que es considerada
una enfermedad post-infecciosa en la que el sntoma inmunitario no es capaz de
distinguir los antgenos del virus o bacterias de los antgenos de los nervios
perifricos del husped (de la mielina o axones).
Hay estadsticas que sealan que aproximadamente el 75% de los pacientes
sufrieron de una infeccin aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa
a la aparicin del sndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podra deberse a
infecciones por Campylobacter jejuni y una proporcin similar a citomegalovirus o
al virus de Epstein Barr. Hay reportes que sealan a su vez ciertas posibles
asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes
Simple, sarampin, rubeola. Sin embargo hay eventos mencionados como
detonantes en 2-4%como cirugas, trasplantes, seroconversin al VIH, leucemia,
aplicacin de frmacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol, y
herona; embarazo, etc.
Patogenia
Se cree que el sndrome de Guillain-Brre se origina por una respuesta
autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal
dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son
los ganglisidos (complejo de glucoesfingolpidos que estn presentes en grandes
cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en losnodos de Ranvier).
Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de
los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior
porCampylobacter jejuni.
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la
prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conduccin nerviosa. A
pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser
tan rpida como ocurra la remielinizacin. Si la degeneracin axonal es extrema
(en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un
mayor grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que
aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de mielina, y el
20% restante tiene prdida axonal.
Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto
secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, segn algunos autores
de alrededor de un caso por milln de vacunaciones.
12
mientras que otras
estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que
la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que actuaban
como "disparador" del sndrome.
13

Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes
recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron
unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones
pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una
reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han
relacionado otras vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda
aplicar el principio de precaucin para determinados individuos, en particular,
aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao 1976.
14

15

En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de
nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol, escualeno)
[cita requerida]
.
El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis
mltiple y la Esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es
una afeccin del sistema nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni al
cerebro ni a la mdula espinal.
Cuadro clnico
La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a
la parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico.
La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros
inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o
sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o
a los msculos de la cara en horas o das.
Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la
debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble), disfagia
orofarngea (dificultad al tragar). La gran mayora de pacientes requiere
hospitalizacin y aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida.
El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propiocepcin (posicin)
y arreflexia (Prdida de reflejos). La disfuncin vesical ocurre en casos graves
pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros sntomas constitucionales, pero
si estn presentes despus del perodo inicial, debe pensarse en otra entidad.
La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos,
manifestando grandes fluctuaciones en la presin arterial. Tambin aparece
hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente,
especialmente en los msculos debilitados (los pacientes normalmente lo
comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son
autolimitantes y deben ser tratados con analgsicos comunes.
Diagnstico
Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras
etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que
los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares
cuidadosamente antes de hacer el diagnstico.
Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que
aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede
progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los
reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a
que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de
velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el
diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a
poseer un contenido proteico muy superior al normal.
Criterios diagnsticos.
Requeridos
1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata.
2. Arreflexia.
3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.
4. Exclusin de otras causas.
Sugestivos
1. Debilidad simtrica relativa.
2. Leve afectacin sensorial.
3. Alteracin de cualquier par craneal.
4. Ausencia de fiebre.
5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.
Diagnstico diferencialMielopatas agudas que cursan con dolor de espalda
crnico.
Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. (descendente)
Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
Neuropata vascular.
Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos.
Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
Miastenia gravis
Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico.
Toxicidad por metales (plomo)
Fiebre Tifoidea
Tratamiento
No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la
gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los
pacientes.
Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis
de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin.
16
Ambos son igualmente eficaces,
pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar.
17

La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo
y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma.
Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el
organismo sustituye rpidamente.
Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la
gravedad del sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que
este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto
perjudicial sobre la enfermedad.
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La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente
funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a
veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco
u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta
maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome
de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala
de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y
tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.
A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan
instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan
manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles
y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a
recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos
clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la
clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos
clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los
cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando
nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin.

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y
crnica caracterizada por grados variables de debilidad de losmsculos
esquelticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene del latn y el
griego, y significa literalmente debilidad muscular grave.
Debuta con un cuadro insidioso de prdida de fuerzas, que rpidamente se
recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele
iniciarse en los msculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.
La caracterstica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que
aumenta durante los perodos de actividad y disminuye despus de perodos de
descanso. Ciertos msculos, tales como los que controlan el movimiento de
los ojos y los prpados, la expresin facial, la masticacin, el habla y
la deglucin (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los msculos
que controlan larespiracin y los movimientos del cuello y de
las extremidades tambin pueden verse afectados, pero, afortunadamente, ms
tardamente.
Etiologa y fisiopatologa
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos
nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y
el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde las clulas
nerviosas se conectan con los msculos que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas
secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina
difunde a travs del espacio sinaptico en la Unin Neuromuscular, y se une a los
receptores de acetilcolina, en la membrana post-sinptica. Los receptores se
activan y generan una contraccin muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra
la contraccin muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema
inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad
autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de
organismos externos, se ataca a s mismo por error. Adems, se ha demostrado
que los pliegues post-sinpticos estn aplanados o "simplificados", disminuyendo
la eficacia de la transmisin. La acetilcolina es liberada normalmente, pero
los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el nmero de
receptores son tres:
1. Degradacin acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los
receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesin de la membrana muscular post-sinptica por los anticuerpos en
colaboracin con el sistema del complemento.
Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el
tratamiento inmunosupresor constituye una diana teraputica.
Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina
liberada (lo que se conoce como agotamiento presinptico). Tambin conlleva una
activacin cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga
miastnica). Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y
la estimulacin decreciente en el electromiograma.
El timo, es un rgano situado en el rea superior del pecho debajo
del esternn (hueso en el centro del pecho) exactamente en el mediastino anterior,
desempea un papel importante en el desarrollo del sistema inmunitario durante
la etapa fetal. Sus clulas forman una parte del sistema inmunitario normal del
cuerpo. La glndula es bastante grande en los nios, crece gradualmente hasta
la pubertad y luego se reduce en tamao hasta ser reemplazada por tejido
graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glndula del
timo es anormal. Contiene ciertos racimos de clulas inmunitarias caractersticas
de una hiperplasia linfoide, una condicin que generalmente se presenta
solamente en el bazo y los ganglios linfticos durante una respuesta inmunitaria
activa. Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis
desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar
a ser malignos. Suelen ser por la aparicin de clulas mioides (similares
a miocitos), que tambin pueden actuar como productoras del autoantgeno, y
generar una reaccinautoinmune contra el timo.
No se ha entendido completamente la relacin entre la glndula del timo y la
miastenia gravis. Los cientficos creen que es posible que la glndula del timo
genere instrucciones incorrectas sobre la produccin de anticuerpos receptores de
acetilcolina, creando as el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisin
neuromuscular. Sin embargo, s se ha demostrado que el 65% de los pacientes
miastnicos tienen un timo anmalo, y el 35% lo tienen hiperplsico.
Diagnstico
Clnica: con base en los Signos y Sntomas y segn la gravedad encontramos:
Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
La cada de uno o ambos prpados (ptosis)
Visin nublada o doble (diplopa) a consecuencia de la debilidad de los
msculos que controlan los movimientos oculares
Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las
piernas y el cuello
Dificultad para subir escaleras
Cambio en la expresin facial, dificultad para sonrer y gesticular
Dificultad para deglutir alimentos (slidos: ya sea por la falta de fuerza para
masticar y lquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de
fuerza para tragar)
Dificultad para respirar
Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en
consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.
Entrabismo caracterizado
Prueba farmacolgica: Principalmente se utiliza la Prueba con bromuro de
edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a
95% en pacientes con miastenia gravis presentando mejora inmediata sobre todo
ante su facies caracterstica. La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos. Para poder controlar sntomas grastrointestinales (o
en casos menos frecuentes bradicardia e hipotensin) es necesario tener a mano
una jeringa con atropina. Un 20% de los pacientes con MGO tiene una prueba
falsa negativa.
Pruebas electrofisiolgicas: Se basa en la estimulacin elctrica repetitiva de
distintos nervios para detectar una alteracin de la transmisin neuromuscular. El
estudio se realiza aplicando de cuatro a seis estmulos a una frecuencia de 2 Hz,
antes y despus de 30 segundos de ejercicio. Se repiten estos estmulos en
intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos despus de finalizado el ejercicio. La
prueba se considera positiva cuando existe una diferencia de amplitud de ms del
10% entre el primer y quinto potencial evocado. Esta prueba no es especifica de la
Miastenia ya que puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares.
Otro mtodo diagnstico es la electromiografia de fibra aislada.
Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: Esta prueba es la ms fidedigna
donde se va a identificar la presencia de ACRA en pacientes compatibles con
miastenia gravis. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de
ligadura. Los ACRA estn presentes en un 75-85% de los pacientes con Miastenia
gravis generalizada. En entre un 10 y 50% de estos enfermos se detectan otros
anticuerpos frente a un enzima muscular (MuSK, siglas en ingls de "muscular
specific kinase").Aunque los falsos positivos son raros, se han observado en
pacientes con lupus eritematoso y con enfermedades hepticas autoinmunes.
Estudios radiolgicos: Un 10% de los pacientes de Miastenia gravis padecen
timomas. La mayora de estos tumores son benignos pero son localmente
invasores. Por esta razn, se recomienda obtener una tomografa computarizada o
una resonancia magntica de torax en todo paciente diagnosticado.
Tratamiento
Hoy da, casi todos los pacientes pueden reanudar una vida normal con un
tratamiento adecuado. Los ms importantes son los siguientes:
Frmacos anticolinestersicos
Son aquellos que inhiben la colinesterasa, enzima que degrada
la acetilcolina. La mayora de los pacientes experimenta al menos una
mejora parcial, aunque muy pocos una mejora completa. La eficacia de
todos los frmacos del grupo es similar.
El ms utilizado en Espaa y EE. UU. es la piridostigmina va oral, con
efectos que aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y una duracin
de 3 a 4 horas. La dosis inicial es de 60 miligramos entre tres y cinco veces
diarias, para despus ajustar la dosis a las necesidades individuales del
paciente. Los pacientes con debilidad para la masticacin y
ladeglucin pueden tomar el medicamento antes de las comidas. Existen
frmulas de accin prolongada, especialmente tiles para la noche, pero no
se recomiendan durante el da porque su absorcin es variable.La dosis til
mxima suele ser de 120 mg cada 3 a 6 h. Los pacientes deben conocer
que la dosis de este frmaco debe modificarse con particular precaucin,
siempre bajo supervisin mdica debido a la posibilidad de agravamientos
importantes de la enfermedad tanto por aumentos como por reduccin de
su dosis. Esta recomendacin es aplicable al resto de frmacos utilizados
en esta enfermedad.
La sobredosis de anticolinestersicos puede producir un aumento de
la debilidad y otros efectos secundarios muscarnicos,
como diarrea, espasmos abdominales, sialorrea(hipersalivacin) o nuseas.
Para evitar estos sntomas digestivos son tiles la atropina-difenoxilato y
la loperamida.
Timectoma
La timectoma o extirpacin quirrgica del timo est ganando aceptacin en
el tratamiento de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y
consecuencias observados en su utilidad para el tratamiento de
los timomas. Est indicada en todos los pacientes con miastenia
generalizada entre la pubertad y los 55 aos como mnimo, y an no hay
consenso en su uso para otros grupos de edad, o en pacientes con
debilidad limitada a la musculatura ocular. Debe llevarse a cabo en un
hospital con experiencia en esta tcnica quirrgica.

Frmacos inmunosupresores
El uso de frmacos inmunosupresores (sobre
todo glucocorticoides y azatioprina) se ha demostrado eficaz en el
tratamiento de la miastenia gravis. La eleccin del tipo de frmaco debe
estar basada en el balance riesgo-beneficio, as como en la urgencia del
tratamiento. Es til establecer un planteamiento a corto, medio y largo
plazo.
Para conseguir una mejora inmediata, se puede realizar plasmafresis o
administrar inmunoglobulina intravenosa (IVIg). A medio plazo, resulta til el
uso de glucocorticoides yciclosporina, tiles en un plazo de unos 3 meses.
Para el efecto a largo plazo (en torno a un ao), los frmacos de eleccin
son la azatioprina y el micofenolato mofetilo (MMF). Para el tratamiento de
pacientes ocasionales refractarios al tratamiento, un ciclo de ciflofosfamida
a altas dosis puede resultar til, e incluso curativo, por reestimulacin
del sistema inmunitario.

Corticoterapia
El uso adecuado de glucocorticoides es eficaz en la mayora de los
enfermos. Para conseguir los mnimos efectos adversos, conviene
administrar una sola dosis de prednisona al da, inicialmente baja (15 a 25
miligramos diarios), para evitar la debilidad precoz que se produce en un
tercio de los pacientes. Segn la tolerancia, se sube la dosis gradualmente
a razn de 5 mg al da, hasta dosis estables de 50 a 60 mg al da o una
mejora clnica notable. Posteriormente, se procede a una reduccin
gradual, preferentemente hasta la retirada total del tratamiento. Por norma,
la mejora comienza a notarse a las semanas de alcanzar las dosis
mximas, y dura meses o aos. Pocos pacientes pueden permitirse la
retirada total de la corticoterapia. El control minucioso de los pacientes con
corticoterapia es esencial.

Otros frmacos inmunosupresores
El resto de inmunosupresores mencionados pueden utilizarse de forma
aislada o en combinacin con los glucocorticoides y genera una gran masa
en el ojo.
La azatioprina es el ms frecuentemente usado, debido a sus pocos
efectos adversos, generalmente en combinacin con corticoterapia,
para utilizar dosis ms bajas de ambos. El 10% de los pacientes no
toleran este frmaco, por cuadros pseudogripales con fiebre y malestar
general, depresin de la mdula sea o alteracin de la funcin
heptica. La dosis inicial es de 50 mg diarios, y si se tolera, se
incrementa gradualmente hasta una reduccin del
gradiente leucoctico de 3000 a 4000/l, excepto en pacientes con
corticoterapia. Tambin puede utilizarse el aumento del volumen
corpuscular medio de los hemates como indicador de tolerancia. El
intervalo de dosificacin habitual es de 2 a 3 miligramos por kgde peso.
El efecto de la azatioprina es visible entre 3 a 6 meses tras el inicio del
tratamiento. Nunca se debe combinar con alopurinol (tratamiento de
la hiperuricemia), por el riesgo de la depresin de la mdula sea o
intensificacin de los efectos de la azatioprina.
La ciclosporina tiene una eficacia similar, y una aceptacin creciente
en el tratamiento de la miastenia, pero sus efectos beneficiosos son
ms rpidos. Por lo general se combinan con corticoterapia. La dosis
habitual es de 4 a 5 mg/kg/da, divididos en dos tomas. Los efectos
secundarios ms frecuentes son la hipertensin y la nefrotoxicidad. Los
valores sanguneos mnimos se miden 12 horas despus de la toma
nocturna, y el intervalo teraputico, medido por radioinmunoanlisis es
de 150 a 200 nanogramos por litro.
El micofenolato mofetilo (MMF) es til en dosis de 1000 a 1500
miligramos dos veces al da. Acta inhibiendo la sntesis de purinas de
novo (nica va en los linfocitos), por lo que inhibe exclusivamente la
proliferacin de estas clulas. Al no atacar a los linfocitos preexistentes,
la mejora clnica tarda varios meses (hasta 12) en notarse. Su ventaja
consiste en la prctica ausencia de efectos adversos, salvo diarrea
o leucopenia ocasionales. Una de sus mayores desventajas es su
elevado coste econmico.
La ciclofosfamida se reserva para enfermos ocasionales resistentes a
los dems frmacos.:*
El tacrolimus (FK503), un frmaco emparentado con la ciclosporina, se
est comenzando a utilizar en pacientes graves, muy seleccionados,
que responden mal a otros frmacos.
Plasmafresis
Es una de las opciones teraputicas, y consiste en separar mecnicamente
los anticuerpos patgenos del plasma sanguneo del paciente. Se realiza en
un ciclo de 4 o 5 intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en periodos
de 2 semanas. Este tratamiento consigue disminuir por un corto plazo de
tiempo la concentracin de anticuerpos anticolinesterasa, con mejora
clnica en muchos pacientes. Por tanto, es til como medida temporal en
pacientes graves o con utilidad prequirrgica (por ejemplo, para la
timectoma). Sin embargo no se ha demostrado utilidad de su uso a largo
plazo.
Inmunoglobulina intravenosa
Miastenia Gravis ( MG ) es el prototipo de una enfermedad autoinmune. El
curso de la enfermedad es irregular. Puede limitarse a los msculos del ojo,
pero en la gran mayora de los pacientes se generaliza.
La aplicacin de IvIg se ha demostrado que es efectiva. Reportes de casos
y estudios pequeos con IvIg en un total de 132 pacientes arrojo que el
74% respondi bien con IvIg. Un estudio encontr que un ciclo de
tratamiento con 0.4g de Inmunoglobulina ( SANDOGLOBULINA liofilizada
CSL BEHRING ) por kg. de peso corporal durante 5 das, mejor la fuerza
muscular en 11 pacientes de 12. El efecto fue identificado cuatro das
despus de comenzar la terapia y alcanz un mximo despus de 9 das,
durando una media de 52 das.
Hace algunos aos, clnicos Franceses compararon la eficacia y seguridad
del intercambio de plasma e IvIg en un estudio extenso y aleatorio, en 87
pacientes con Miastenia Gravis. 43 pacientes recibieron la plasmaferesis, y
los otros .04 g de Sandoglobulina, por peso corporal durante 3-5- das.
Despus de una calificacin clnica, fue la mejora de la fuerza muscular.
La terapia con IvIg puede ser til en pacientes con Miastenia Gravis
crnica, en quienes han fallado otros tipos de tratamientos.
Las Inmunoglobulinas Intravenosas, proveen de anticuerpos protectores
faltantes. Los tratamientos con Inmunoglobulinas estn en la prctica clnica
desde hace ms de dos decdas. Existen ms de 1300 publicaciones
mdicas y cientficas que describen el uso de las IvIg. Incluyen estudios
clnicos. Existen el soporte adecuado de literaturas que apoya el uso de
estas para el tratamiento de numerosas enfermedades.
Crisis miastnica]
Se define como crisis miastnica a la exacerbacin de la debilidad muscular
capaz de poner en riesgo la vida del paciente. Generalmente ocurre
por insuficiencia respiratoria causada por debilidad de la musculatura intercostal y
el diafragma, y slo suele ocurrir en pacientes mal controlados.
Tratamiento de la crisis Miastnica
El tratamiento debe ser en una Unidad de Cuidados Intensivos, por un equipo con
experiencia en el tratamiento de este tipo de crisis, de la insuficiencia respiratoria y
de las complicaciones infecciosas y la terapia hidroelectroltica.
Se debe excluir la posibilidad de que la crisis sea causada por un tratamiento
excesivo de la medicacin anticolinrgica (crisis colinrgica), suprimiendo el
tratamiento temporalmente. Sin embargo, la causa ms frecuente de la crisis es
la infeccin recurrente, que altera la inmunidad del paciente. El enfermo
miastnico con fiebre e infeccin debe ser tratado como cualquier
paciente inmunodeprimido. Las bases del tratamiento consisten en
la antibioterapia rpida y eficaz, la ventilacin asistida y la fisioterapia respiratoria.
La plasmafresis y la IVIg suelen ser tiles para acelerar la recuperacin del
paciente.