FISURAS

Las fisuras labio palatinas son alteraciones del desarrollo de la cara que se producen
en etapas muy precoces de la gestacin; al segundo mes de embarazo se detiene de la
formacin de la boca y nariz. Estos defectos se presentan con diversos grados de
compromiso, desde su menor complejidad: una fisura que afecta slo el labio en forma
unilateral, hasta la fisura del labio bilateral asociada a fisura del paladar completo.
El tipo de fisura ms frecuente es la fisura labio palatina unilateral izquierda donde
se observa el labio, la enc!a y el paladar duro y blando abiertos, comunicndose la boca con
la nariz la cual tambi"n est deformada, con la punta ca!da y el orificio nasal ms
horizontal.
La fisura labial por s! sola no ocasionar problemas de alimentacin del beb". #in
embargo si la fisura incluye el paladar, ser necesario adoptar una t"cnica de alimentacin
ms apropiada $ver %ilblioteca, seccin Enfermer!a&. ' medida que el beb" crece, se
podr!an observar dificultades en el habla $voz nasal&, alteraciones de la audicin por
ac(mulo de l!quido en los o!dos, ausencia de dientes en la zona de la fisura y mala posicin
de los dientes cercanos.
Los cient!ficos estn permanentemente investigando las causas espec!ficas de la
aparicin de las fisuras faciales. En un estudio de )*** fichas cl!nicas de +undacin ,antz,
las causas pesquisables ms frecuentes fueron: la herencia con familiares afectados hasta la
tercera generacin entre un -* y -./ de los casos; factores ambientales: e0ceso de
vitamina ', drogas anticancer!genas, corticoides, drogas antiepil"pticas, antinflamatorios,
estr"s, tabaco y alcohol con accin durante el primer trimestre del embarazo en un )*/ de
los casos. En el 1./ de los casos no fue posible encontrar una causa evidente.
2ndependiente de los factores mencionados las malformaciones cong"nitas en general
pueden tener su origen en medicamentos, drogas, infecciones virales y factores mecnicos
intrauterinos especialmente en el per!odo de embriog"nesis, durante los tres primeros meses
de embarazo.
E0iste el diagnstico prenatal de defectos cong"nitos que se har en un mayor o
menor porcentaje dependiendo de la e0periencia de quien hace e interpreta el e0men y de
la calidad del aparato de ecograf!a. ' veces el diagnstico es claro, otras veces menos
preciso, siendo la fisura de labio la (nica detectable. En la actualidad el e0men puede
diagnosticar una fisura despu"s de las )1 semanas de gestacin
Los padres deben ser informados y derivados al especialista para disminuir la
ansiedad que provoca el desconocimiento de la situacin, responder todas y cada una de las
preguntas que la madre y familia formulen y se3alar los aspectos esenciales del tratamiento.
En +undacin ,antz de los pacientes con fisuras labiales,cerca de un 4*/ de los
casos consulta durante el per!odo prenatal. 5na ecograf!a normal no significa que no tiene
fisura labio palatina, pero si se hace el diagnstico, hay certeza que la tiene.
Esta malformacin es la asociacin ms frecuente con una fisura. #e produce entre
la quinta y se0ta semana de gestacin por una detencin del desarrollo de la mand!bula o
Micrognatia $mand!bula peque3a&, la falta de espacio empuja la lengua hacia el paladar,
interponi"ndose en el cierre de "ste $entre la octava y novena semana de gestacin& dejando
una fisura de paladar en forma de U. La mand!bula chica puede provocar la ca!da de la
lengua, Glosoptosis, hacia la faringe $garganta&, generando una obstruccin de la v!a
a"rea.
Esta condicin puede ir desde leve a severa, provocando en los casos ms complejos
dificultades en la alimentacin y grados progresivos de dificultad respiratoria, pudiendo
llegar a apneas obstructivas, con riesgo vital. 6adas estas caracter!sticas, puede ser de alto
riesgo en el reci"n nacido y requiere ser evaluada precozmente por un equipo de
especialistas para su adecuado diagnstico y tratamiento.
5na gran mayor!a de los ni3os con esta condicin logran tratarse durante el per!odo
de reci"n nacido y lactante con medidas conservadoras $posicin y alimentacin&
operndose de su fisura palatina sin requerir otra cirug!a para la apnea obstructiva. Los
pacientes con apneas obstructivas severas requerirn una cirug!a para alargar la mand!bula
$distraccin sea& o en el caso de que el centro no cuente con los especialistas capacitados,
una traqueostom!a para asegurar una adecuada o0igenacin. #uperado "se per!odo el ni3o
tiene todas las e0pectativas de tener un desarrollo normal. 7odas las alteraciones que
comprende "ste s!ndrome son susceptibles de ser adecuadamente tratadas.
' nivel internacional la mayor!a de los equipos de profesionales que atiende ni3os
con fisura, utiliza un esquema convencional para la clasificacin de los distintos tipos de
compromiso seg(n la siguiente figura 898:
) : +osa ;asal 6erecha
-.) : Labio +isurado )<4
-.- : Labio +isurado -<4
-.4 : Labio +isurado 4<4
4 : 'lv"olo 6erecho
= : >aladar seo anterior derecho
. : +osa ;asal 2zquierda
1.) : Labio +isurado )<4
1.- : Labio +isurado -<4
1.4 : Labio +isurado 4<4
? : 'lv"olo 2zquierdo
@ : >aladar seo anterior izquierdo
A : >aladar seo posterior parcial
AB)* : >aladar seo posterior total
)) : >aladar %lando o +isura #ubmucosa
Fisura Labial Unilateral Incompleta
2/3.
Fisura Labial Bilateral Incompleta
2/3.
Fisura de Labio Unilateral 3/3, Alvolo y
Paladar otal.
Fisura de Labio Bilateral 3/3,
Alvolo y Paladar otal.

Fisura de Paladar Blando o !elar.
Fisura de Paladar "seo y Blando o Fisura de Paladar
otal.

Fisura #ubmucosa del Paladar.
Fisura de Labio Frustra,
$icatri%al o &icro'orma.

Incidencias por tipo de 'isura
Cerca del 90% de las fisuras
pertenecen a las ya descritas, el
10% restante son fisuras con otras
malformaciones asociadas que
configuran lo que se denomina
sndrome malformativo.
Fisuras de Labio 1%
Fisuras de !aladar "0%
Fisuras de Labio y
!aladar
5n s!ndrome es un conjunto de signos malformativos que configuran una patolog!a
y generalmente se les denomina con el nombre del investigador de la enfermedad.
E0isten en la literatura alrededor de 4** s!ndromes que registran una fisura entre sus
signos malformativos.
6esde )A@., con ms de 1?** fichas cl!nicas de pacientes con malformaciones
craneofaciales, se ha observado que el A/ de los casos corresponde a fisuras asociadas a
otra malformacin o que son parte de un s!ndrome. En la +undacin un )*/ de las
consultas corresponde a otras malformaciones craneo faciales sin fisura.
Los s(ndromes mal'ormativos con
'isura m)s 'recuentemente
observados son*
Los s(ndromes craneo 'aciales
mal'ormativos sin 'isura m)s
'recuentemente observados son*
!ierre #obin
$elo Cardio Facial
%olden&ar
$an der 'oude
(dams
))C
*tic+ler
(pert
,reac&er Collins
-lippel Feil
%olden&ar
.inder
(pert
/oebius
#omberg
,reac&er Collins
Cromos0micos
1oonan
*aet&re C&ot2en
5n ni3o nacido con fisura labio palatina es generalmente motivo de gran ansiedad
para sus padres, e0acerbada por el desconocimiento de la enfermedad y tratamiento y en las
dificultades con la alimentacin. Esta situacin puede dificultar el proceso de apego
parental. La orientacin oportuna inicial permitir tranquilizar a los padres y darles
confianza en relacin a los tratamientos futuros del beb".
El adecuado tratamiento de los ni3os con fisuras labio palatinas se basa en la
e0istencia de equipos multidiciplinarios e0perimentados trabajando coordinadamente.
En +undacin ,antz los pacientes son evaluados inicialmente por los siguientes
especialistas:
). $iru+ano Pl)stico* 3ar4 el e5amen y diagn0stico de la fisura y
derivar4 a los especialistas que se requiera, responder4 las preguntas
relacionadas con el tratamiento reconstructivo.
-. ,enetista* )ntregar4 el conse6o gen7tico o riesgo de recurrencia de
la malformaci0n, b8squeda de asociaciones con otras malformaciones
y pron0stico.
4. Psic-lo.o* )scuc&ar4, entregar4 la gua y orientaci0n necesaria para
contener la ansiedad de los padres y prevenir la falta de apego.
=. /n'ermera* )ntregar4 las indicaciones de alimentaci0n con la t7cnica
m4s adecuada para cada caso. (poyar4 la decisi0n de continuar o
interrumpir la lactancia materna, ense9ar4 a e5traer, manipular y
conservar la lec&e materna. (clarar4 la informaci0n recibida y guiar4
en la continuidad del tratamiento.
.. /scuela de Padres* La Fundaci0n %ant2 ofrece una agrupaci0n de
!adres de ni9os con fisura que tiene e5periencia en la re&abilitaci0n
de sus propios &i6os, lo que le permite acoger, apoyar y orientar a
todos los padres que se incorporan para iniciar el tratamiento de sus
&i6os.
+2#5C' L'%2'L
#iempre deber procederse a la evaluacin inicial por los especialistas para
descartar la presencia de otras malformaciones. Esta fisura es la que produce menos
alteraciones funcionales, al comprometer solamente la musculatura del labio. ' partir de los
tres meses de vida se recomienda la operacin para cerrar el labio uni o bilateral y realizar
una correccin nasal primaria. Luego del mes de operado se debe evaluar el tipo de
cicatrizacin.
'l crecer el ni3o se reevaluar el labio y nariz para determinar la necesidad de una
correccin secundaria despu"s de los cuatro a3os de edad.
#i el compromiso de la enc!a es mayor, el ortodoncista deber evaluar las posibles
anomal!as de las piezas dentales cercanas a la zona de la fisura para, eventualmente realizar
un tratamiento con aparatos.
La presencia de una fisura de labio aislada no produce por s! sola problemas de
audicin ni de voz, sin embargo al crecer y por razones socioculturales el ni3o podr!a
presentar deterioro de su autoestima si se sintiese diferente.
+2#5C' L'%2D >'L'72;'
Luego de la evaluacin inicial propuesta y si est indicado por el cirujano, se podr
instalar una placa intraEoral como ortopedia prequir(rgica, esta placa deber instalarse antes
del mes de vida ya que su objetivo es movilizar los huesos del ma0ilar superior para acercar
los bordes de la fisura; este movimiento solo es posible por la plasticidad de las estructuras
seas del reci"n nacido debido a la influencia de las hormonas maternas a(n circulando en
la sangre del beb"; por lo tanto la placa no tiene el mismo resultado si es instalada en etapas
posteriores. 'l cabo de unos dos o tres meses, cuando se ha producido el efecto deseado, se
cierra el labio uni o bilateral junto con la correccin nasal primaria entre los tres y seis
meses de vida.
'l mes de la cirug!a se debe evaluar la cicatrizacin e iniciar los controles de
audicin y la estimulacin precoz del lenguaje.
Entre los )- y )@ meses de edad se cerrar la fisura del paladar, generalmente en un
tiempo para luego continuar los controles de audicin y de fonoaudiolog!a.
#i el otorrinolaringlogo detecta infecciones del o!do medio indicar la colocacin
de tubos de ventilacin timpnica FcollerasG. ' partir de los tres a3os de vida y por el
tiempo que se estime necesario para cada caso, se realizar la terapia de habla y voz en
forma rigurosa. #i al cabo de un tiempo prudente, el paciente no habla en forma correcta, se
podr realizar, luego de estudios, una nueva intervencin quir(rgica llamada faringoplast!a.
>aralelamente al tratamiento propuesto el ni3o deber acudir con su odontopediatra
para el cuidado de su dentadura, tanto temporal como definitiva para en caso necesario
derivar al ortodoncista que proceder a mejorar la oclusin FmordidaG con aparato
removibles y<o fijos FfrenillosG. 6espu"s de los nueve a3os, en caso de mantenerse la fisura
alveolar se podr efectuar un injerto en esa zona tomando un peque3o trozo de hueso de la
cadera del mismo ni3o.
6espu"s de los ). a3os y seg(n cada caso, se podr realizar una correccin nasal
secundaria o rinoseptoplast!a.
+2#5C' 6EL >'L'6'C
Luego de la evaluacin inicial propuesta, se mantendr con sus controles peditricos
normales, o controles de ni3o sano en su consultorio. 'ntes de los seis meses deber
realizarse un control auditivo e instrucciones de estimulacin precoz del lenguaje.
En caso de presentar una fisura de velo o paladar blando se cerrar entre los seis y
)- meses de vida; si la fisura incluye el hueso del paladar, el cierre se efectuar ms
tard!amente dependiendo del grado de compromiso hasta los )@ meses.
#i el otorrinolaringlogo detecta infecciones del o!do medio indicar la colocacin
de tubos de ventilacin timpnica FcollerasG. ' partir de los tres a3os de vida y por el
tiempo que se estime necesario para cada caso se realizar la terapia de habla y voz en
forma rigurosa. #i al cabo de un tiempo prudente no se observan mayores progresos se
podr realizar una nueva intervencin, faringoplast!a.
En el caso de la secuencia de Pierre Robin, que tambi"n tiene una fisura palatina, se
mantiene el tratamiento secundario ya descrito, pero el tratamiento primario se modifica
luego de la evaluacin inicial.
Los reci"n nacidos portadores de una secuencia de >ierre Cobin, deben ser
evaluados con prontitud para valorar su problema respiratorio y de alimentacin. El grado
de severidad determinar si se usa una sonda nasogstrica para su alimentacin, una
posicin especial y el uso de aparatos Fdistractor seoG o Ftraqueostom!aG en los casos ms
graves. 5na vez superado el problema respiratorio inicial, la fisura del paladar podr ser
cerrada alrededor de los )- meses de vida.