Anda di halaman 1dari 31

Tumor wilms

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Ginjal merupakan organ ganda yang terletak di daerah abdomen,
retroperitoneal antara vertebra lumbal 1 dan 4. Seluruh traktus urinarius ialah
ginjal, ureter dan kandung kemih semua terletak di daerah retroperitoneal.
Ginjal terdiri dari korteks dan medula. Tiap ginjal terdiri dari 8 – 12 lobus
yang berbentuk piramid. asar piramid terletak di korteks terdapat glomerulus,
tubulus kontortus proksimal dan distal. aerah medula penuh dengan
per!abangan koligens. Satuan terke!il ginjal disebut ne"ron. Tiap ginjal
mempunyai kira – kira 1 juta ne"ron. #e"ron terdiri dari atas glomerulus, kapsula
bo$man, tubulus kontortus proksimal, ansa henledan tubulus kontortus ginjal.
%jung ne"ron ialah tubulus kontortus distal bermuara di duktus koligens.
#e"ron kortikal terletak di daerah korteks sedangkan ne"ron yang terletak di
perbatasandengan medula disebut ne"ron juksta medular. #e"ron juksta medular
mempunyai ansa henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada ekskresi
air dan garam. Sebagian dari tubulus distal akan bersinggungan dengan anteriol
a"eren dan e"eren pada tempat masuknya kapsula bo$man. i tempat ini sel
tubulus distal menjadi rapat, intinya lebih tegas disebut ma!ula densa. inding
anteriol a"eren yang bersinggungan mengalami perubahan dan mengandung
granula yang disebut renin. aerah ini merupakan segitiga dengan batas – batas
pembuluh e"eren, a"eren dan ma!ula densa, disebut aparat juksta&glomerular.
Terdapat beberapa kelainan pada saluran kemih dan genitalia, yang sering atau
dapat dijumpai diantaranya adalah agenesis, kista ginjal, ekstro"i kandung kemih
dan sumbatan pada leher kandung kemih, "imosis, hipospadia pada anak pria,
Tumor wilms
pada anak $anita terdapat hymen yang menutup vagina dan "istula rektovaginal,
serta $ilms tumor.
'ilms tumor adalah kanker ginjal yang ditemukan pada anak – anak. 'ilms
tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari( tahun,
tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang de$asa. Tumor
bisa tumbuh !ukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor
bias menyebar ke bagian tubuh lainnya. 'ilms tumor ditemukan pada 1 diantara
2)).))) – 2().))) anak& anak.
1.2 Tujuan
a. dapat mengerti pengertian 'ilms tumor
b. dapat mengerti etiologi $ilms tumor
!. dapat mengenali tanda dan gejala $ilms tumor
d. dapat mengerti pato"isiologi $ilms tumor
e. dapat mengerti !ara penanganan pasien dengan $ilms tumor
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1.Anatomi Ginjal
2.1.1 Ukuran ginjal
Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih ke!il dari
ginjal kiri. *ada laki&laki dan perempuan, ginjal men!apai ukuran maksimal
pada usia 2( tahun, yaitu kira&kira 1+ !m pada laki&laki dan 1+,( !m pada
Tumor wilms
perempuan. %kuran ini bertahan sampai kira&kira usia () pada laki&laki dan
+( & 4) tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai menyusut,
dengan penyusutan maksimal 1 & 1,( !m pada laki&laki usia 8) tahun dan 1
!m pada usia ,) tahun.
Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. %jung atas
terletak kira&kira 1 !m lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan
ujung ba$ah. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri,
tetapi pada 1(- populasi, ginjal kiri yang terletak lebih rendah.*ada posisi
anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan vertebrae
lumbalis .... Terdapat perbedaan lokasi antara ( & 1,( !m antara posisi tidur
dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas yang banyak pada saat seseorang
bernapas. %mumnya, dapat terjadi pergeseran ke ba$ah sebesar + !m pada
saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan.
/ormasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk "etus.
0iasanya terdapat + bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu1
• 2ungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau
permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan
lien. 0entuk ini disebut 3pseudotumor4 atau 3tumor palsu4.
• 2ungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih
menyerupai segitiga.
Tumor wilms
• 2ungkin ditemukan bentuk multi&lobus yang di"us yang dapat terjadi
unilateral maupun bilateral. *ada bentuk ini, batas antar lobus dapat
terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut
dengan adanya "akta bah$a 3jaringan parut4 yang terlihat terletak persis di
antara !ali5.
*ermukaan ginjal diliputi oleh !apsula "ibrosa renis yang tipis, tetapi
kuat. i luar !apsula "ibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang !ukup
tebal yang disebut !apsula adiposa renis.
Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus renalis
yang terletak di antara !ali5 renalis dan !orte5 yang disebut !orpus adiposum
sinus renalis. 6orpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus
renalis dan meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter.
2.1.2 Struktur ginjal
1 6orte5 7enis
Cortex renis mempunyai ketebalan kira&kira 12 mm dan mengandung
berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk&liuk, dan berbagai pembuluh
darah ke!il.
2 2edulla 7enis
2endulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang
disebut pyramides renales. asar medulla renis berbatasan dengan !orte5
Tumor wilms
renis dan pun!aknya menjorok kedalam hilus renalis, yang
disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides renales dibatasi satu
dengan lainnya oleh !olumna renalis. 6olumna renalis mengandung aa.
interlobares yang besar. 8rteri&arteri ini berbelok tajam pada
dasar pyramides renales menjadi a.ar!uata, dan membentuk garis batas
antara !orte5 dan medulla. 8.ar!uata kemudian ber!abang&!abang se!ara
tegak lurus menjadi lobulares yang masuk ke dalam !orte5renis.
+ *elvis 7enalis
*elvis renalis adalah a$al dari sistem pengumpulan urine yang pada
akhirnya berakhir di vesi!a urinaria. *elvis renalis adalah ureter yang
melebar dan membentuk !orong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam
hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. *elvis renalis ber!abang&!abang
menjadi !ali5 renalis major, yang kemudian ber!abang kembali
menjadi !ali!es renales minores, yang berakhir di "oramina
papillaria. 6ali!es renales minores adalah reseptor urine yang
diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya
pada umumnya berjauhan.
Tumor wilms
Gambar 1. Anatomi dari ginjal
Price SA. Patofsiologi Ed. 6. EGC : Jaarta. !""!.
2.1.3 ung!i Ginjal
/ungsi utama ginjal adalah "iltrasi plasma darah dan pembuangan
beberapa 9at yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium,
klorida, sul"at,kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain&lain. /ungsi lain
ginjal adalah1
• 7eabsorbsi selekti" oleh tubulus
• Sintesa dan ekskresi oleh tubulus
• *engaturan asam&basa
• *engaturan !airan tubuh
• *engaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas
• *emeliharaan tekanan darah normal
• :rythropoiesis
;0asuki , 2)11<
2.2 De"ini!i
Tumor 'ilms atau ne"roblastoma adalah tumor ginjal yang banyak
menyerang anak berusia kurang dari 1) tahun dan paling sering dijumpai pada
umur +,( tahun. Tumor ini merupakan keganasan abdominal yang paling banyak
menyerang anak&anak. =urang lebih 1)- tumor ini menyerang kedua ginjal
se!ara bersamaan.
#e"roblastoma sering dikenal dengan nama tumor 'ilms atau karsinoma
sel embrional. Tumor 'ilms diambil dari nama seorang ahli bedah yang berasal
Tumor wilms
dari >erman yaitu 2a5 'ilms, yang pertama kali mendeskripsikan mengenai
tumor ini di abad&1?. ;0asuki ,2)11<
Tumor 'ilms ditemukan sama banyak pada kedua jenis kelamin dan tidak
ada predileksi bangsa atau ras. Tiga kelompok mal"ormasi kongenital dilaporkan
berkaitan dengan meningkatnya risiko tumor 'ilms. *asien dengan sindrom
'8G7 yang ditandai dengan aniridia, kelainan genital dan retardasi mental,
memiliki kemungkinan ++- mengidap tumor 'ilms. =elompok pasien lainnya,
yaitu mereka yang mengidap sindrom enys&rash, yaitu kelainan genital, dan
kelainan ginjal. =edua keadaan ini dilaporkan berkaitan dengan hilangnya bahan
genetik pada kromosom 11p1+, tempat gen penekan tumor 'ilms 1 ;'T1<
berada. =elompok pasien ketiga, yaitu mereka yang menderita sindrom 0e!k$ith
'iedemann, juga berisiko tinggi mengidap tumor 'ilms. Sindrom ini ditandai
dengan beberapa tipe neoplasma embrional, hemihipertro"i, makroglosi,
om"alokel, viseromegali, dan hipoglikemia neonatal. ;2aitra 8,2))4<
Satu persen dari tumor 'ilms ditemukan "amilial dan diturunkan se!ara
dominan autosomal. @nkogen tumor 'ilms telah dilokasi pada garis p1+
kromosom 11.;Sjamsuhidayat 7,2))(<
Tindakan ne"rektomi pertama kali untuk keganasan ini sukses dilaporkan
oleh >essop pada anak berusia dua tahun dengan hematuria dan ginjal kiri yang
mengalami pembesaran keganasan se!ara progresi". *engobatan radiasi pertama
kali diberikan pada tahun 1?1( dan pada tahun 1?(A /arber memperkenalkan
pengobatan kemoterapi agent a!tinomy!in. =emajuan pengobatan terbaik pada
angka kelangsungan hidup adalah hasil dari penggabungan antara penggunaan
kemoterapi, pembedahan, dan radiasi ;1(- nilai untuk terapi pembedahan
ditambah 8(- dengan terapi kombinasi<. ;u""y *G,2))A<
engan manajemen multimodality, hasil pengobatan tumor 'ilms telah
meningkat se!ara dramatis selama () tahun terakhir. *rotokol pengobatan telah
Tumor wilms
diran!ang dan dimodi"ikasi berulang kali tergantung pada bukti dari per!obaan
se!ara a!ak oleh beberapa kelompok, terutama #ational 'ilmsB Tumor Study
Group ;#'TSG< dan the .nternational So!iety o" *ediatri! @n!ology ;S.@*<.
#'TSG merekomendasikan operasi primer diikuti dengan kemoterapi
sementara menurut S.@* manajemen tumor 'ilms sebaiknya dimulai dengan
kemoterapi selama empat minggu sebelum operasi.;Tongaonkar C0,2)14<
8danya massa besar di abdomen, terutama pada anak&anak usia 1&( tahun
harus menimbulkan ke!urigaan adanya tumor 'ilms. #eoplasma ini bersi"at
agresi" dan bermetastase ke berbagai organ, namun responsive terhadap
pemberian terapi kombinasi. Tumor 'ilms bila terdiagnosa dan mendapatkan
terapi yang tepat mempunyai angka kesembuhan yang !ukup tinggi yaitu
men!apai ?)-.
*erkembangan diagnostik imaging belakangan ini juga berperan penting
dalam meningkatkan keberhasilan diagnosis tumor 'ilms dan hal ini sangat
penting dalam meran!ang terapi kombinasi terbaik pada anak&anak.
'alaupun jarang timbul pada orang de$asa, tumor $ilms merupakan
kanker organ ketiga tersering pada anak berusia kurang dari 1) tahun. @leh
karena itu, tumor ini adalah salah satu kanker utama pada anak. Tumor $ilms
mengandung beragam komponen sel dan jaringan, yang semuanya berasal dari
mesoderm. Tumor $ilms, seperti retinoblastoma, dapat timbul se!ara sporadi!
atau "amilial, dengan kerentanan mengalami tumorigenesis di$ariskan sebagai
si"at dominan autosomal. ;7obbins,2)12<
2.3 E#i$emiologi $an Etiologi
Tumor 'ilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak&anak
.nsidens tumor 'ilms per tahun adalah sekitar ,,8 kasus per 1.))).))) anak
berusia diba$ah 1( tahun. Tumor 'ilms paling sering terjadi pada usia antara 2 –
Tumor wilms
( tahun ;insidens tertinggi pada usia + tahun<, jarang pada usia diatas 8 tahun.
%sia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan
si"at tumor, dimana tumor yang bilateral lebih sering ditemukan pada anak yang
berusia lebih muda dan kasus pada anak laki&laki rata&rata terdiagnosis lebih dini.
Tumor 'ilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok
rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya
populasi 8sia Timur. 2enurut #'TSG, ratio laki&laki1perempuan pada penyakit
unilateral adalah ),?211,)), sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki&
laki1perempuan adalah ),A)11,)). Tumor 'ilms merupakan penyakit keganasan
yang sering terjadi bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran
kemih&kelamin ;pada 4,4- kasus<,hemihipertro"i ;pada 2,?- kasus<, dan aniridia
sporadis ;pada 1,1- kasus<.
Tumor 'ilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan,
dengan ?)- pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. *rognosis
tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat,
gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada
pendekatan yang dilakukan terhadap masing&masing pasien dengan kerjasama
antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi.
.nsiden ne"roblastoma ;tumor $ilm< menempati A - dari tumor ganas
anak. %sia kejadian terutama pada ( tahun ke ba$ah,kebanyakan pada usia 2&4
tahun..nsiden pada pria dan $anita berimbang. Tumor umunya mengenai 1
ginjal, sekitar 4&( - pasien menderita ne"roblastoma bilateral. %sia timbulnya
lesi bilateral atau multi"o!al relative lebih dini. Canya 1&2 - kasus ne"roblastoma
memiliki ri$ayat keluarga positi". 7esiko keturunan dari pasien ne"roblastoma
unilateral untuk terkena ne"roblastoma memiliki ri$ayat keluarga positi". 7esiko
keturunan dari pasien ne"roblastoma unilateral untuk terkena ne"roblastoma
adalah D2-. *asien ne"roblastoma dapat disertai mal"ormasi kongenital, seperti
Tumor wilms
de"ek kornea,gigantisme, sindrom be!k$ith&$iedermann ;organomegali,
glosomegali, om"alokel dan retardasi mental<,mal"ormasi saluran genitourianius
;dysplasia renal, dislokasi renal, "usi renal, duplikasi renal,ginjal polikistik,
hipospadia, kriptokismus<. .tu menunjukkan ne"roblastoma berkaitan dengan
abnormalitas materi geneti! tertentu selama perkembangan embrio.
Sebagian pasien ne"roblastoma memiliki delesi lengan pendek kromosom
11 spesi"ik tumor, studi lebih lanjut menunjukkan gen ne"roblastoma terletak di
area 11p1+, disebut gen WTI. Gen WTI telah dipastikan sebagai supresor onkogen
dari ne"roblastoma, kelainan "ungsi atau strukturnya berperan penting dalam
timbulnya ne"roblastoma.;$an desen,2)1+<
2.% &la!i"ika!i Sta$ium
2eskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor 'ilms
mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 1)- pasien
mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih
buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang
tinggi. Tumor 'ilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan
dasar histopatologinya, yaitu 1
2.%.1 Hi!tologi 'aik ("a)ora'le *i!tolog+,
Se!ara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal
dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial ;tubulus<, dan stromal. Tidak
semua tumor mengandung ketiga jenis sel se!ara bersamaan, dapat pula
ditemukan tumor yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat
diagnosis menjadi sulit.
2.%.2 Hi!tologi ana#la!tik (ana#la!ti- *i!tolog+,
Terdapat pleomor"isme dan atipia yang hebat pada sel&sel tumor
Tumor wilms
yang dapat "okal maupun di"us. 8naplasia "okal tidak selalu berhubungan
dengan prognosis yang buruk, tetapi anaplasia di"us selalu mempunyai
prognosis yang buruk ;ke!uali pada stadium .<. 8naplasia berhubungan
pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi
setelah kemoterapi preoperati".
Eang digunakan adalah sistem klasi"ikasi #'TS ;=elompok studi
ne"roblastoma 8merika Serikat<. =lasi"ikasi klinikopatologik #$TS%&
'$an (esen)!"1*+:
1. Stadium I : tumor terbatas didalam ginjal) da,at diesisi
total- tumor tida ulserasi atau belum dibio,si
'ecuali .#A/+- 0asular intrasinus renis belum
terin0asi- te,i irisan juga ta menemuan residi1
tumor.
2. Sta$ium .. 1 tumor sudah menyebar ke luar ginjal tapi dapat dieksisi
total. Tumor menyebar lokal seperti in"iltrasi menembus
kapsul renis men!apai jaringan lunak sekitar atau sinus renis
terinvasi luasF intravaskular ekstrarenal ;termasuk sinus renis<
terdapat tumorF pernah dibiopsi ;ke!uali /#80<F atau
praoperasi, saat operasi terdapat lepasan tumor tapi terbatas
pada kostoabdominal belum men!emari kavum peritonealF
tepi irisan tak ditemukan residi" tumor.
3. Sta$ium ... 1 di abdomen terdapat residi" tumor nonhematogenus, bisa
terdapat salah satu keadaan berikut1 ;1< biopsi menemukan
invasi tumor di hilum renis, kelenjar lim"e para&aorta
Tumor wilms
ataupelvisF ;2< terdapat pen!emaran tumor di"us dalam
kavum peritoneal, misal pra operasi atausaat operasi tumor
terlepas ke luar kostoabdominalF ;+< di permukaan
peritoneum terdapat implantasi tumorF ;4< terdapat residi"
tumor makroskopik atau mikroskopik pada tepi irisanF ;(<
tumor menginvasi struktur vital setempatm belum dapat
direseksi totalF ;A< invasi tumor menembus peritoneum.
%. Sta$ium ./ 1 metastasis hematogen tumor seperti ke paru, hati, tulang,
otak, dll. Terdapat metastasis kelenjar lim"e diluar abdominal
dan pelvis.
0. Sta$ium / 1 ne"roblastoma bilateral. 0erdasarkan kriteria diatas
menentukan stadium setiap eksisi
Tumor wilms
Sta$ium #en+e'aran tumor menurut TNM1
 2 1 2etastasis jauh
2) 1 Tidak ditemukan
2G 1 8da metastasis jauh.
 T 1 Tumor primer
T1 1 Tumor D, !m terbatas pada ginjal
T2 1 Tumor H, !m terbatas pada ginjal
T+ 1 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T+a1 Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih
dalam "as!ia gerota
T+b 1 Tumor sampai vena renal atau vena !ava
T+! 1 Tumor men!apai vena !ava abdomen dia"ragma
T4 1 Tumor menginvasi "as!ia Gerota
 # 1 2etastasis lim"e
#) 1 Tidak ditemukan metastasis
#1 1 8da metastasis lim"e
;Sjamsuhidayat,2))(<
Sta$ium &riteria Angka &eta*anan Hi$u#
0 Ta*un2
. Terbatas pada ginjalF tanpa
invasi kapsul
,)-
Tumor wilms
.. 2enginvasi lemak
perine"rik
+)-
... 2engenai vena renalisII
atau kelenjar getah bening
regional
D1)-
.J *erluasan mele$ati lemak
perine"rik ;"asia gerota<
atau metastasis jauh
D(-
I8ngka ketahanan hidup ( tahun setelah pembedahan agresi", radioterapi, dan
kemoterapi yang sesuai.
II0ukti akhir&akhir ini memberi kesan bah$a angka ketahanan hidup pada pasien
dengan vena renalis yang terkena, men!akup kasus dengan thrombus tumor yang
meluas ke dalam vena kava in"erior, jauh lebih tinggi disbanding 1)- jika pasien
diterapi dengan bedah radikal. *enilaian kembali terkenanya vena renalis sebagai
kriteria stadium ... penyakit penting dilakukan.
2.0 Patologi
Sebagian besar ne"roblastoma bersi"at soliter, dapat terjadi di setiap lokasi
parenkim ginjal. Tampilan luar tumor berupa massa padat s"eroid, ukuran
bervariasi, mendesak jaringan ginjal menjadi selapis pseudokapsul tipis dan rapuh
yang relative men!olok, berbatas tegas dengan jaringan ginjal normal. Sebagian
besar ne"roblastoma berkonsistensi rapuh dan lunak, tumor mudah rupture
praoperasi atau saat operasi hingga terjadi penyebaran lokal. *enampang irisan
tumor tampak seperti daging ikan ber$arna homogen putih kelabu atau kuning
ke!oklatan, sering disertai hemoragi dan nekrosis.
Kokasi penyebaran tera$al dan tersering ditemukan dari ne"roblastoma
adalah menembus pseudokapsul kearah sinus renal atau pembuluh darah dan
lim"atik intrarenal, dapat juga menembus kapsul ginjal menginvasi jaringan,
pembuluh darah intrarenal dan organ di dekatnya, dapat juga menginvasi pielum,
Tumor wilms
berkembang ke arah ureter, dapat timbul hematuria dan obstruksi.Kokasi
metastasis lim"atik tersering dari ne"roblastoma adalah kelenjar lim"e hilus renal
dan para&aorta. Sekitar 2)- kasus tumor menginvasi vena renis, bahkan dapat
berekstensi melalui vena renis kearah vena kava in"erior dan atrium kanan.
2etastasis hematogen tumor dapat kesegala bagian tubuh, tersering ditemukan ke
paru, lalu hati, tulang dan otak.;'an esen,2)1+<
Tumor 'ilms adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi pada bagian
manapun dari kedua ginjal. Tumor 'ilms dapat terjadi se!ara sporadik, berkaitan
dengan sindroma genetik dan atau bersi"at "amilial. @leh karena itu, tumor 'ilms
diperkirakan merupakan abnormalitas genetik. #amun demikian pato"isiologi
molekuler penyakit ini sampai sekarang belum jelas benar. Tumor diperkirakan
disebabkan oleh kegagalan jaringan blastema berdi"erensiasi menjadi struktur
ginjal normal.

;6hrestella >,2))?<
*ada gambaran kasar, tumor ini berbatas tegas dan tidak tentu berkapsula.
aerah perdarahan yang ke!il sering ada. Tumor biasanya merusak batas ginjal
dan sering menekan sisa ginjal normal menjadi bangunan tipis yang mengelilingi.
;2aitra 8,2))4<
Tumor 'ilms berasal dari blastema metaner"ik dan terdiri atas blastema,
stroma, dan epitel. *ada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar
ber$arna abu&abu dengan "okus nekrosis atau perdarahan. Se!ara histopatologik
dibedakan 2 jenis ne"roblastoma, yaitu 1 favorable dan unfavorable.
*enyebaran tumor dapat terjadi se!ara ekspansi lokal melalui simpai,
penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena kava, atau melalui saluran
lim"e. Tumor ini sering sudah bermetastasis pada saat ditemukan, terutama ke
paru ;8(-< dan hati ;1)-<.;Sjamsuhidayat,2))(<
Tumor wilms
2.3 Mani"e!ta!i klini!
?)- pasien datang pertama kali dengan keluhan massa abdominal atau
penambahan lingkar perut. Sering kali ditemukan se!ara tidak sengaja se$aktu
anggota keluarga memandikan dan menggantikan pakaian pasien. Kokasi massa
umumnya didaerah hipokondrium unilateral, permukaan li!in, konsistensi padat,
relati" ter"iksasi. 2assa yang besar dapat mele$ati garis tengah. Sekitar 1L+
pasien dapat mengalami sakit perut akibat perdarahan nekrosis, invasi atau
desakan tumor kejaringan organ sekitar.Sakit perut dapat bersi"at samar atau
tegang. =adang kala karena ruptur tumor ke dalam kavum peritoneum hingga
timbul akut abdomen.
0ila Tumor menginvasi sistem koligentes dapat timbul hematuria.
Sebagian pasien dapat mengalami hipertensi, terutama akibat meningginya kadar
renin plasma. 1(- pasien ketika datang sudah terdapat metastasis jauh, terutama
di paru, tulang, hati dan otak. 2etastasis paru dapat menimbulkan takipnea,
dispnea. 2etastasis tulang dapat timbul nyeri tulang. =ondisi umum pasien
ne"roblastoma biasanya !ukup baik,berbeda dengan pasien neuroblastoma. *asien
stadium lanjut dapat mengalami anemia, "ebris, penurunan berat badan, dll.
Sebagian pasien dapat disertai de"ormasi kongenital, seperti e"ek kornea,
gigantisme dan de"ormasi saluran urogenital, dll. ;'an esen,2)1+<

Tumor wilms

IGambar menunjukan massa pada abdomen
2.4 Gam'aran genetik
Semua ne"roblastoma bilateral dan sekitar sepertiga ne"roblastoma
unilateral bersi"at herediter. 0anyak pasien mempunyai delesi lengan pendek
kromosom 11, men!akup kehilangan gen penekan kanker 'T&1. =ehilangan
kedua alel normal ini dibutuhkan untuk menimbulkan tumor $ilmMs. *ada bentuk
herediter, satu alel di$ariskan dalam bentuk !a!at sehingga hanya diperlukan satu
mutasi didapat lagi. Tumor $ilms herediter dihubungkan dengan aniridia.
;7obins,2))(<
Supresor gen pertama 'T1 Tumor 'ilms dikloning pada tahun 1??).
2enurut =nudsen dan Strong, tumor 'ilms disebabkan oleh 2 trauma mutasi
pada gen tumor supresor. 2utasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen
tumor supresor yang menyangkut aspek pre9igot dan post9igot. 2utasi pre9igot
atau mutasi gemline di$ariskan atau memang berasal se!ara de novo. 2utasi
post9igot terjadi hanya pada beberapa sel yang spesi"ik dan merupakan "aktor
predisposisi pada penderita tumor unilateral yang merupakan kasus sporadik.
2utasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesi"ik.
Gen 'T1 pada kromosom 11p1+ adalah gen jaringan spesi"ik untuk sel
blastema ginjal dan epitel glomerulus dengan dugaan bah$a sel prekursor kedua
ginjal merupakan lokasi asal terjadinya tumor 'ilms. :kspresi 'T1 meningkat
pada saat lahir dan menurun ketika ginjal telah makin matur. 'T1 merupakan
Tumor wilms
onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2
alel telah dapat mempromosikan terjadinya tumor 'ilms. Gen 'T2 pada
kromosom 11p1( tetap terisolasi tidak terganggu.
2.5 Diagno!i!
2.5.1 Anamne!i!
• Gejala yang paling sering pada tumor 'ilms adalah massa abdominal
yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh
dokter saat pemeriksaan "isik untuk penyakit lain. 2assa biasanya lunak
dan tidak bergerak, dan jarang mele$ati garis tengah. %kuran massa
bervariasi, dengan diameter rata&rata 11 !m.
• Sekitar ()- pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.
• *ada ( – +)- pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria,
dan "ebris.
• Sejumlah ke!il pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan
gejala&gejala hipotensi, anemia, dan "ebris.
• *asien&pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala&
gejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke
paru&paru.
2.5.2 Pemerik!aan "i!ik
*ada pemeriksaan "isik didapatkan massa di dalam abdomen yang
dapat dipalpasi. *emeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan
se!ara hati&hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat
rupturnya tumor yang besar ke !avum abdomen. *ada saat pemeriksaan "isik,
Tumor wilms
harus di!atat bila ada kelainan&kelainan yang terdapat pada sindroma '8G7
dan sindroma enys&rash yang terjadi bersamaan dengan tumor 'ilms,
seperti aniridia, mal"ormasi&mal"ormasi genitourinarius, dan tanda&tanda
pertumbuhan yang berlebihan.

2.5.3 #emerik!aan Penunjang
La'oratorium
• Citung darah lengkap
• *ro"il kimia, men!akup pemeriksaan "ungsi ginjal dan elektrolisis rutin
• %rinalisis
• *emeriksaan "ungsi koagulasi
• *emeriksaan sitogenik, yang men!akup1 8danya delesi pada kromosom
11p1+ seperti pada sindroma '8G7. uplikasi alel 11p1( seperti pada
sindroma 0e!k$ith&'iedemann 8nalisis mutasional gen 'T1 dalam
kasus di!urigai adanya sindroma enys&rash.
Pemerik!aan Pen-itraan
1.%ltrasonogra"i ;%SG<
• %SG merupakan pemeriksaan pen!itraan terpilih dalam mendiagnosis
massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya
trombus pada vena renalis atau vena !ava in"erior, dan dapat
memberikan in"ormasi mengenai keadaan hepar dan ginjal
Tumor wilms
kontralateral.
• *ada tumor 'ilms %SG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang
tidak homogen dan area&area multipel dengan e!hogenisitas yang
menurun yang menunjukkan adanya .
2.6T S!an
• 6T S!an abdomen dapat membantu menentukan 1 8sal mula tumor
=eterlibatan kelenjar getah bening =eterlibatan ginjal bilateral =eadan
ginjal kontralateral 8danya invasi ke pembuluh&pembuluh darah besar
;misalnya vena !ava in"erior< 8danya metastasis ke organ&organ lain
;misalnya hepar< iagnosis banding tumor ginjal lainnya ;misalnya
tumor adrenal<.
• 6T S!an thora5 dapat menentukan adanya metastasis ke paru&paru.
+.27.
• *ada umumnya hasil pen!itraan menggunakan gadolinium&enhan!ed
27.tumor 'ilms tampak tidak homogen.
• 27. juga berman"aat untuk magneti! resonan!e venography untuk
membantu diagnosis trombus pada vena renalis.
4. 7adiogra"i Thora5
• %ntuk mendeteksi
adanya metastasis ke paru&
paru
Tumor wilms
Pemerik!aan Hi!tologi!
• *emeriksaan histologis berman"aat
untuk menentukan klasi"ikasi tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik
atau histologi anaplastik.
• *emeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau nodul&nodul
yang didapatkan pada paru&paru atau hepar untuk menentukan adanya
metastasis.
0ila menemukan massa di abdomen anak, harus periksa se!ara teliti ukuran,
lokasi, konsistensi dan lingkar perut, ada tidak pembesaran kelenjar lim"e
super"isial, demam, anemia dan penurunan berat badan, de"ormasi kongenital.
%SG, 6T, dan 27. abdomen dapat memastikan ukuran, si"at tumor,
hubungannya dengan organ sekitar serta lingkup invasinya, ini berguna untuk
penentuan stadium klinis. #e"roblastoma belum memiliki pertanda tumor
diagnosti!, tapi pengukuran J28, CJ8 urin, dan 8/*, C6G darah dapat
membantu membedakan neuroblastoma, hepatoblastoma dan tumor sel
germinal. 7onsen atau 6T toraks dapat menyingkirkan adanya metastasis paru.
0ila !uriga metastasis tulang harus diperiksa skening radioisotop. 6uriga
Tumor wilms
metastasis otak harus diperiksa 27. otak atau 6T otak. 0ila terdapat
pembesaran kelenjar lim"e harus dilakukan biopsy kelenjar lim"e untuk
memastikan diagnosis
2.6 Diagno!a Ban$ing
iagnosis banding ne"roblastoma terutama merupakan diagnosis banding
massa abdominal. Carus dibedakan dari neuroblastoma, hepatoblastoma,
lim"oma, rabdomiosarkoma, teratoma retroperitoneal, lesi kistik ginjal, dll.
=hususnya dibedakan dari neuroblastoma. #euroblastoma berasal dari kelenjar
adrenal, tapi bila mengenai ginjal, pemeriksaan pen!itraan sering sulit
membedakannya dari ne"roblastoma. #euroblastoma memiliki konsistensi keras
dan ter"iksasi, permukaan nodular, sering melintasi garis tengah ke kontralateral.
*asien sering terdapat demam, anemia dan nyeri tulang. *emeriksaan sumsum
tulang dapat menemukan invasi sel neuroblastoma. *eninggian katekolamin dan
J28 urin dll, dapat memastikan diagnosis.
2.17 Penatalak!anaan
Tumor wilms
2etode %tama terapi $ilms tumor atau ne"roblastoma adalah
operasi,radioterapi, dan kemoterapi se!ara kombinasi.0erdasarkan jenis
patologik dan klasi"ikasi stadium klinis, digunakan strategi dan "ormula terapi
berbeda, diupayakan kesembuhan sedapat mungkin mengurangi e"ek buruk
jangka panjang akibat terapi. @perasi adalah metode utama terhadap
ne"roblastoma. 8da atau tidak 8da metastatis jauh, tumor primer harus
diangkat.*ada $aktu diagnosis bila tumor dapat dieksisi mama harus dieksisi
lebih dahulu. Tumor yang sangat besar dapat dipertimbangkan dengan
kemoterapi.
=emoterapi maupun radioterapi dapat membuat tumor menge!il dengan
jelas, pada umumnya dikemoterapi dengan mitomisin dan J67 dengan atau
87. 0ila tak e"eki" dilakukan radioterapi. *asien sebelum operasi diberikan
kemoterapi atau pun radioterapi agar menge!il kan tumor sebelum operasi,
pas!a operasi harus iberikan kemoterapi sesuai stadium ....
0ila sebelum operasi dilakukan kemoterapi harus terlebih dahulu
dilakukan biopsi jarum halus untuk mendiagnosa kemudian baru di
kemoterapi .%ntuk ne"roblastoma bilateral simultan terapi !enderung
konservati" , kemoterapi praoperasi , operasi ditunda, sedapat mungkin
parenkim ginjal yg "ungsional.
0erikut ini adalah strategi dan "ormula terapi untuk ne"roblastoma dengan
jenis patologik dan stadium berbeda.
Tumor wilms
1. Stadium . dan .. jenis patologik prognosis baik, stadium . jenis sel
anaplastik. *as!a operasi dikemoterapi adjuvan 18 minggu, J67
dikombinasi 8!t& . Tidak perlu radioterapi
2. Stadium ... dan .J jenis patologik prognosis baik, stadium ..&.J jenis
sel anaplastik.*as!a operasi dikemoterapi adjuvan 24 minggu, J67,
8!t& an 87 . iberikan radioterapi tapak tumor di abdomen
;1),8Gy<
+. Stadium .&.J jenis sel jernih dan jenis rabdomiosarkomatosa.
*as!a operasi diberikan kemoterapi 24 minggu, J67, a!t&d , 87 dan
6TN atau J*1A atau * . Terhadap tapak tumor di abdomen
diberikan radioterapi ;1),8Gy<
4. #e"roblastoma rekuren dan re"rakter .
Carus memakai kemoterapi keras dikombinasi radioterapi . @bat
kemoterapi men!akup J67, 8!t&,87 an 6TN atau J*1A atau
* atau ./@.
*asien dengan rekuren lo!al pas!a kemoterapi tumor menge!il dapat
dilakukan eksisi lagi,pas!a operasi diradioterapi . *asien dengan metastatis paru
dan metastatis hati harus dikemoterapi keras kemudian radioterapi. *ilihan lain
terapi adalah !angkok sel stem hemopoietik. ;'an esen,2)1+<
2.17.1 Tera#i 8#erati"
2enurut protokol #'TSG, langkah pertama dalam terapi tumor
'ilms adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan ne"rektomi
Tumor wilms
radikal, jika memungkinkan.
*reoperasi alam penatalaksanaan tumor 'ilms, kun!i
kesuksesannya terletak pada terapi se!ara multimodal, yang terdiri dari
operasi, radiasi, dan kemoterapi. #'TSG merekomendasikan kemoterapi
preoperati" dalam situasi&situasi berikut ini 1
1. *erluasan tumor ke dalam vena !ava Cal ini didapatkan pada (- kasus
tumor 'ilms, dan berhubungan dengan komplikasi&komplikasi bedah ;4)-
kasus<, meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman. imulainya
kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat
menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens
komplikasi bedah hingga 2(-.
2. Tumor&tumor yang inoperable Tumor&tumor yang besar yang melibatkan
struktur&struktur vital membuat reseksi menjadi sulit, insidens
komplikasinya tinggi dan insidens pe!ahnya tumor juga tinggi. engan
kemoterapi ukuran tumor dapat diperke!il sehingga insidens pe!ahnya
tumor dapat diturunkan hingga ()-.
+. Tumor 'ilms bilateral
.ntraoperasi ibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi
abdominal. :ksplorasi harus men!akup ginjal kontralateral dengan
memobilisasi !olon ipsilateral dan membuka "as!ia Gerota. >ika terdapat
tumor bilateral, ne"rektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen&
spesimen biopsi. >ika terdapat tumor unilateral, dilakukan ne"rektomi dan
diseksi atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. >ika tumor
tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi&biopsi dan ne"rektomi ditunda
hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat menge!ilkan
Tumor wilms
ukuran tumor. *ada tumor 'ilms bilateral ;(- kasus<, dilakukan eksplorasi
bedah, biopsi&biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang
akurat. Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama A minggu yang
sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor. =emudian, dilakukan
pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pen!itraan, diikuti dengan
operasi de"initi" berupa 1
• #e"rektomi radikal unilateral dan ne"rektomi parsial pada sisi
kontralateral
• #e"rektomi parsial bilateral
• Canya ne"rektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna
pada sisi kontralateral
/ollo$&up *era$atan "ollo$&up setelah terapi harus lama ;jika
mungkin, seumur hidup< karena tumor 'ilms dapat kambuh setelah beberapa
tahun. /ollo$&up men!akup 5&"oto thora5 dan %SG abdomen setiap + bulan
selama 2 tahun pertama, setiap A bulan selama 2 tahun berikutnya, dan
selanjutnya 2 tahun sekali.
2.11 &om#lika!i
2.11.1 =omplikasi @perasi
• @bstruksi usus ;,-<
• *erdarahan ;A-<
• .n"eksi,
Tumor wilms
• hernia ;4-<
• =omplikasi&komplikasi vaskuler ;2-<
• 6edera lien dan intestinal ;1,(-<
2.11.2 =omplikasi >angka *anjang
=omplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien&pasien
dengan tumor 'ilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun
akibat e"ek samping terapi antara lain 1
1. ung!i ginjal
=ejadian gagal ginjal kronis adalah 1- dari seluruh kasus. ari
kasus&kasus gagal ginjal kronis ini, ,)-&nya terjadi pada anak&anak
dengan tumor 'ilms bilateral. *ada tumor 'ilms unilateral,
kejadiannya ),2(-. #e"rektomi bilateral merupakan penyebab utama
gagal ginjal kronis, diikuti oleh penyebab&penyebab yang berhubungan
dengan terapi, seperti radiasi atau komplikasi&komplikasi operasi.
2. ung!i jantung
8nthra!y!lines seperti do5orubi!in dapat menyebabkan
gangguan jantung pada (- pasien yang menerima dosis kumulati" 4))
mgLm2. 7ata&rata kerusakan jantung adalah is 2(- pada mereka yang
diterapi dengan anthra!y!line. .nsidens gagal jantung se!ara
keseluruhan adalah 1,,-. >ika ditambah dengan iradiasi paru&paru,
insidens gagal jantung adalah (,4-.
3. ung!i #aru9#aru
*neumonitis radiasi terjadi pada 2)- kasus yang mendapatkan
radiasi paru&paru total.
%. ung!i *e#ar
Tumor wilms
8!tinomy!in dan radiasi dapat merusak hepar, dengan
insidens keseluruhan sebesar 1)-. *enyakit venooklusi" hepar
merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan mempunyai gejala
berupa ikterus, hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat
badan. .nsidens rata&rata kerusakan hepar adalah 8-. (. /ungsi gonad
=emoterapi dapat mengganggu "ungsi gonad pada laki&laki tetapi
jarang mengganggu "ungsi ovarium. .radiasi abdomen dapat memi!u
gagal ovarium jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.
0. ung!i mu!kulo!keletal
Gangguan&gangguan skeletal, yang men!akup s!oliosis atau
kyphosis, dapat merupakan akibat dari ketidakseimbangan
pertumbuhan pada !orpus vertebrae yang pernah diradiasi se!ara
unilateral dengan dosis lebih dari 2))) rad.
3. Neo#la!ma maligna !ekun$er
#eoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari
radioterapi dan kemoterapi. @leh karena itu radioterapi dan kemoterapi
harus dibatasi untuk kasus&kasus stadium lanjut dan kasus&kasus
dengan histologi anaplastik saja.
2.12 Progno!i!
/aktor prognostik utama ne"roblastoma adalah jenis histopatologik dan
stadium klinopatologis. engan terapi kombinasi rasional survival dapat
men!apai 8)- lebih. engan strategi dan "ormula terapi #'TS&4, pada jenis
histologik berprognosis baik angka survival total 4 tahun pada stadium . adalah
?,,+-, stadium .. ?(,1-, stadium ... ?(,2-, stadium .J 81,8-F pada jenis
histologi! buruk survival 4 tahun adalah ,+,)-. :"ek terapi pada
Tumor wilms
rabdomiosarkoma masih buruk. *asien ne"roblastoma stadium lanjut meski
dengan metastasis paru, hati, tulang, dan metastasis jauh lain, dengan terapi
agresi" masih berpeluang disembuhkan. ;'an esen,2)1+<
BAB 3
Tumor wilms
PENUTUP
3.1 &e!im#ulan
*enyakit tumor $ilms atau #e"roblastoma adalah tumor ginjal yang banyak
menyerang anak berusia kurang dari 1) tahun dan paling sering dijumpai pada
umur +,( tahun. Tumor ini merupakan keganasan abdominal yang paling banyak
menyerang anak&anak. =urang lebih 1)- tumor ini menyerang kedua ginjal
se!ara bersamaan. *eluang penyembuhan $alaupun sudah bermetastase ke organ
lain dan menyebabkan komplikasi yang parah tetap masih berpeluang untuk
penambahan survivalnya.
3.2 Saran
=ami hanyalah manusia biasa yang tidak luput dari kesalahan ,
terutama pada saat penyusunan makalah tentang 3#e"roblastoma4 dimana masih
terdapat banyak kekurangan maka kami meminta agar pemba!a mau memberi
saran untuk penulisan makalah yang lebih baik lagi terutama dari segi isi dan !ara
penyusunan.
Tumor wilms