Anda di halaman 1dari 25

1

BAB I
PENDAHULUAN

Komunikasi merupakan hal yang penting,yaitu suatu interaksi antara satu individu
dengan individu yang lain dalam hubungan social serta pengiriman dan penerimaan pesan
atau berita antara dua orang atau lebih dengan cara yang tepat sehingga pesan tersebut dapat
dipahami. Komunikasi ada dua bentuk yaitu komunikasi verbal dan nonverbal.
Dengan adanya komunikasi seseorang dapat mengetahui informasi yang disampaikan
oleh lama bicara dan dengan mendengarkan seseorang dapat lebih mengerti informasi yang
disampaikan. Komunikasi dan mendengarkan juga harus berisi tempat di dalammya,yaitu
mengerti perasaan lawan bicara tanpa larut di dalamnya
Sedangkan pengertian komunikasi dokter pasien adalah komunikasi dua arah yang
dilakukan oleh seorang dokter dan pasiennya. Komunikasi antara dokter dan pasien
merupakan komponen pnting dan harus dilakukan oleh seorang dokter.Komunikasi dokter
pasien tidak boleh pasien memegang peranan besar dalam suatu kelangsungan diagnosis dan
prognosis pasien.











2

BAB II
DATA PELAKSANAAN TUTORIAL

I. JUDUL BLOK
NUTRISI DAN METABOLISME
II. NAMA TUTOR
Dr. Masdalena, M.kes
IV. DATA PELAKSANAAN TUTORIAL
1. SGD 1
TANGGAL : 09 JUNI 2014
WAKTU : 11.00 12.00 WIB
TEMPAT : RUANG TUTORIAL
2. SGD 2
TANGGAL : 12 JUNI 2014
WAKTU : 10.10 11.00 WIB
TEMPAT : RUANG TUTORIAL
3. PLENO
TANGGAL : 16 JUNI 2014
WAKTU : 09.20 - 10.10 WIB
TEMPAT : RUANG 28



3

BAB III
SKENARIO

Seorang perempuan umur 14 tahun di bawa ke rumah sakit oleh ibunya dengan keluhan
anaknya suka bermain seperti anak laki laki sejak usia 3 tahun. Pada pemeriksaan di jumpai
: moon face, striae pada abdomen, berat badan 60 kg. Anak tampak seperti berkumis. Pada
pemeriksaan darah di jumpai polycitemia. Dokter mengatakan anak tersebut menderita
cushing syndrome.
Tindakan apa yang harus dilakukan pada anak ini ?










4

BAB IV
PEMBAHASAN SKENARIO

4.1 KLARIFIKASI ISTILAH
- Moon face : wajah berbentuk seperti bulan
- Striae pada abdomen : garis garis halus pada abdomen
- Polycitemia : peningkatan jumlah total masa sel darah
- Cushing syndrome : produksi glukokotiroid yang berlebihan dan kelainan
kelenjar adrenal

4.2 MENETAPAKAN PERMASALAHAN
1. Mengapa anak perempuan tersebut suka bermain seperti anak laki laki ?
2. Mengapa pada pemeriksaan di jumpai moon face, striae pada abdomen ?
3. Kenapa anak perempuan seperti berkumis dan berat badan 60 kg ?
4. Kenapa pemeriksaan di jumpai polycitemia ?
5. Mengapa dokter mengatakan anak tersebut cushing syndrome ?

4.3 ANALISIS MASALAH
1. Karena terganggunya kelenjar adrenal sehingga pertumbuhan hormon terganggu.
2. Karena anak tersebut mengalami obesitas pada glukosa yang tinggi.
3. Karena terganggunya kelenjar adrenal dan mengalami obesitas pada glukosa yang
tinggi.
4. Polycitemia terjadi karena kelebihan berat badan.
5. Karena dokter melihat gejalah klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
laboraturium.

4.4 KESIMPULAN SEMENTARA
Seorang perempuan umur 14 tahun di diagnosa dokter terkena cushing syndrome dan
tindakan yang harus dilakukan dokter adalah dokter harus memberikan edukasi kepada orang
tua dan mencegah terjadinya komplikasi.


5

4.5 TUJUAN PEMBELAJARAN
1. KELAINAN ADRENAL
2. DEFINISI, ETIOLOGI, EPIDEMIOLOGI CUSHING SYNDROME
3. PATOFISIOLOGI DAN GEJALA GEJALA KLINIS CUSHING SYNDROME
4. PEMERIKSAAN FISIK DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG CUSHING
SYNDROME
5. PENANGANAN DAN PENCEGAHAN CUSHING SYNDROME
6. DEFERENSIAL DIAGNOSA DAN KOMPLIKASI
7. PROGNOSIS CUSHING SYNDROME

















6

BAB V
TINJAUAN TEORI

LO. 1. Kelainan Adrenal
1. Gangguan hipersekresi
Korteks adrenal mensin tetis dan mensekresi empat jenis hormone 1) glukotiloid, 2)
Meneralokortkoid, 3) androgen dan 4) ekstrogen. Banyak steroid telah di isolasidan
korteks adrenal tetapi ada 3 yang paling pentingyaitu :
a. Kortisol (hidrokotison), dikesresi setiap hari, umumnya berasal dari zona
fasikulata (lapisan tengah) dan zona retikularis (lapisan dalam)
b. Dehidroepiansdrostreon (DHEA) disekresi oleh lapisan yang sama dan kira-kira
dalam jumlah yang sama dengan kortisol
c. Aldosterone disekresi oleh zona glomerulosa (lapisan luar) yang juga
mmeproduksi beberapa jenis kortikosteroid lain dan sedikit testosterone
danestigen.

- Efek Metabulik dan Glukostikoid
Kelebihan glukortikoid dan menyebakan perubahan pada keadaan berikut
a. Metabolism protein dan karbohidrat
b. Distirbusi jaringan adipose
c. Elektrout
d. System kekebalan
e. Sekresi lambung
f. Fungsi otak
g. Eritropolis

Sebagai akibatnya terjadi kehiangan protein pada jaringan seperti kulit, otot,
pembuluh darah dan tulang secara klinis kulit mengalami otrofida mudah rusak,
luka sembuh dengan lambat. Ruptusa serabut-serabut kulit menyebabkan tangan
regang berwarna ungu, atau setriae.



7

2. Penyakit-penyaki tkorteks Adrenal
1. Sindrom Cushing
Disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid adreno kortikal, terutama kortisal.
Gejala klinisnya adalah muncul perlahan-lahan selama berbulan-bulan atau
bertaun-tahun dan bisa hilang timbul. Gejala bervariasi, terdiri dari berat badan
bertambah, kelemahan otot, perubahan wajah, hipertensi dan diabetes. Bisa
disertai sakit punggung, pendarahan bawah kulit, stiae, jerawat dan hiper
tutisme sering juga disertai perubahan mental sampai psikologis.
2. Sindrom Adrenogenital
Penyakit inijarangditemukan, disebabkan oleh kegagalan sebagian atau
menyeluruh, satu atau bebrapa enzim yang di butuhkan untuk sintensis
steroid.Penyebabnya adalah genetik. Gejala klinis bervariasi bergantung pada
lokasi dan parahnya gangguan enzim.
3. Tumor Adrenal
Mempunyai hubungan dengan sindromcushing dan conaserta tumor-tumor lain
yang bisa mensekresi androgen. Lokasitmor adrenal kebanyakan tumornya kecil
dan berada dibagian dalam sehingga sulit ditemukan
4. Hirsutisme Simpel (idiopatik)
Gejala klinis yaitu pertumbuhan rambut ekstra yang jelas menyebakan
kesusahan oleh karena masalah kosmetik dan ketakutan yang tak beralasan
bahwa akan ada pertumbuhan kelamin. Perubahan rambut atau nampak
biasanya antara pubertas dan usia 20 tahun. Daerah yang ditumbuhi terutama
pada wajah, bibir atas, dandagu. Rabut pada lengan bawah meningkat, rambut
bertumbuh panjang antara payudara dan pubik meluas sampai kepaha atas dan
dinding perut depan. Kulit cenderung menajdi berkeriput dan muncul jerawat.
5. Hiperaldosteronisme
Keadaan ini paling sering terjadi pada wanita usia pertengahan. Geala klinisnya
adalah hipertensiesential disertai sakit kepala jarang dijumpai edema.
6. Medula Adrena L
Organ penting yang mempunyai fungsi utama untuk menyekresi kalekolamin,
suatu hormon yang mengandung cincinfenol dihidroksilasi, salah satu
penyakitnya adalah

8

- Feokromasitoma, adalah tumor yang jarang berasal dari selkromatin,
menyekresi katokolamin berlebihan dan menyebabkan hipertensi. Gejala klinis
hipertensi, berkeringat banyak, palpitasi, sakit kepala, pusing dan pucat.

3. Gangguan Hiposekresi
1. Penyakit Addison
Pada penderita penyakit Addison seluruh bagian korteksnya terserang,
akibatnya timbul insufisiensi semua sekresi korteks adrenal, yaitu
:glukokortikoid, mineral okotikoid dan androgen.
Gambaran klinis dari penyakit Addison disebabkan karena kekurangan sekresi,
aldosterone dan androgen, penyakit ini berlangsung pelahan-lahan selama
berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan keluhan tidak spesifik seperti lesu,
lemah, anreksia, mual dan penurunan berat badan, ada pigmentasi berwarna
abu-abu pada mukosa pipi, gusi dan bibir.


LO. 2 Definisi, Etiologi, dan Epidemiologi Chusing Syndrome
Definisi
Sindrom Cushing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam
dosis farmakologik (iatrogen) atau oleh sekresikortisol yang berlebihan akibat gangguan
aksishi potalamus-hipofisis-adrenal (spontan).Sindroma Cushing merupakani stilah yang
digunakan untuk menyatakan keadaan akibat peningkatan konsentrasi glukokortikoid di
sirkulasi darah.Sindroma Cushing ditandai peningkatan berat badan secara cepat, obesitas
sentral, hipertensi, wajah kemerahan (plethora), kelemahan otot proksimal, gangguan
toleransi glukosa atau diabetes melitus, penurunan libido atau impotensi, depresi atau
psikosis, osteopenia atau osteoporosis, mudah timbul memar (bruising), hiper lipidemia,
gangguan menstruasi, striae keunguan dengan luaslebih dari 1 cm, infeksi bakteri atau
oportunistik, jerawat dan hirsutism.
Etiologi
Sindrom Cushing iatrogenic dijumpai pada penderita artritis rheumatoid, asma, limfoma dan
gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoidsintetik sebagai agenanti inflamasi.
Pada sindrom Cushing spontan, hiperfungsikorteks adrenal terjadi sebagai akiba trangsangan

9

berlebihan oleh ACTH atau sebagai akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi
kortisol abnormal.
Pada bayi, sindrom Cushing paling sering disebabkan oleh tumor adrenokorteks yang
sedangberfungsi, biasanya karsinomamaligna tetapi kadang-kadang adenoma benigna. Lebih
dari 50% tumor korteks terjadi pada anak berusia 3 tahun atau lebih mudadan 85% terjadi
padaanakberusia 7 tahun atau lebih muda. Penderita tumor korteks sering menunjukkan
bentuk campuran hiperkortisolisme karena kelebihan produksi steroid lain seperti androgen,
estrogen dan aldosteron.
Penyakit adreno korteks noduler berpigmen primer merupakan bentuk sindrom Cushing tidak
tergantung-ACTH yang khas pada bayi dan anak. Kelenjar adrenal kecil dan mempunyai
nodulus berpigmen (hitam), kecil (diameter <4 mm), khas multipel yang berisi sel-sel besar
dengan sitoplasma dan lipofuksin; di antara nodulus, ada korteks yang atrofi. Bukti
menunjukkan bahwa keadaan ini disebabkan oleh immunoglobulin yang bersirkulasi yang
diarahkan terhadap reseptor ACTH, dengan terjadi stimulasi steroidogenesis adrenal.
Penyakit adrenal initerjadi sebagai komponen kompleks Carney, penyakit autosomdominan
yang terdiri dari lentigines wajah tengah, miksomajantungdankulit, prekoks seksual pada
anak laki-laki dengan tumor testes; tumor pituitaria yang sedang berfungsi dan
schwannomamelanosis berpigmen.
Padaanak yang berusiadiatas 7 tahun, hyperplasia adrenal bilateral, suatu bentuk sindrom
Cushing tergantung-ACTH, biasanya ditemukan. Wujud ini disebabkan oleh adenoma
basophil kelenjar pituitaria pad asekitar 20% anak yang terkena. Adenoma kelenjar pituitaria
(mikro adenoma) yang berjalan diam-diam terjadi pada kebanyakan penderita penyakit
Cushing danreseksiatas tumor ini menyebabkan perbaikan hiperkortikisme. Pada beberapa
anak, tumor kelenjar pituitaria menjadijelas setelah adrenalektomi (sindrom Nelson), ini
terutama terdiri dari sel-selkromofobdanmenyebabkanpeningkatankadar-lipotropin, -
endorfindan ACTH. Hanyaadadualaporan tumor pengsekresi-ACTH pada bayi dengan
sindrom Cushing.
Hiperplasia adrenal bilateral dapat juga akibat dari produksi ACTH ektopik.Sindrom Cushing
telah dikaitkan dengan karsinom asel pulau pancreas pada empat anak, dengan neuroblastoma
atau ganglio neuroblastoma pada beberapa anak, dengan hemangioperisitoma yang timbul
dari tentorium serebri pada anak laki-laki berusia 7 tahun, dengan tumor Wilms pada dua
anak dan dengan karsinoidtimus pada anak perempuan usia 10 tahun.

10


Epidemiologi
Wanita :Pria = 4 : 1
Kebanyakan terjadi di dekadeke 3 hingga 4 kehidupan
Jarang terjadi pada anak-anak
Ditemukan 700.000-2.400.000 kasus/tahun

L.O 3. PATOFI SI OLOGI DAN GEJ ALA GEJ ALA KLI NI S CUSHI NG SYNDROME
1) PATOFISIOLOGI
Penyebab cushing syndrome adalah tingginya glukokortikoid dalam darah. Akibat akibat
metabolik dari kelebihan gukokortikoid yaitu korteks adrenal akan mensintesis dan menskresi
4 jenis hormon, yaitu :
a) Gukokortikoid => hormon yang disekresi berupa kortisol.
Gukokortikoid adalah golongan hormon steroid yang memberikan pengaruh terhadap
metabolisme nutrisi.
b) Mineralkortikoid => hormon yang di sekresi berupa aldosteron.
c) Androgen
Berfungsi sebagai hormon seks pada pria.
d) Estrogen
Berfungsi sebagai hormon seks pada wanita.

Patofisiologi cushing syndrome :
1. metabolisme protein dan karbohidrat
glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan autoanabolik pada protein,
menyebabkan menurunya kemampuan sel sel pembentuk protein untuk mensisntesis
protein. Akibatnya , terjadi kekurangan protein pada jaringan jaringan seperti kulit,
otot, pembuluh darah dan tulang.
Secara klinis, dapat ditemukan keadaan kulit menjadi mudah rusak, lambatnya
proses penyembuhan luka yang lama kelamaan dapat menyebabkan ulkus
pada jaringan kulit, terbentuknya striae striae pada kulit akibat perenggangan

11

jaringan di bawah kulit, otot otot mengalami atropi atau menjadi lemah,
penipisan dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan mudah timbul luka
memar, matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis
sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur.
Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang glukoneogenesis
dan mengganggu kerja insulin pada sel sel perifer sehingga penderita dapat
mengalami hipoglikemia sehingga jika penderita memiliki kemampuan sekresi
insulin yang rendah akan dapat menimbulkan manifestasi klinis DM.
2. Distribusi jaringan adiposa
- Di wajah => moon face
- Memadatnya fossa supraklavikulare dan tonjolan servikodorsal => buffalo hump
- Obesitas chusingoid
3. Elektrolit
Jika diberikan dalam kadar yang terlalu besar dapat menyebabkan retensi natrium dan
deplesi kalium sehingga dapat menyebabkan edema, hipokalemia dan alkalosis
metabolic.
4. Sistem kekebalan
Glukokortikoid dapat mengganggu pembentukan antibodi humoral dan menghambat
pusat pusat germinal limpa dan jaringan limpoid pada respon primer terhadap
antigen.
5. Sekresi lambung
Sekresi lambung ditingkatkan dengan sekresi asam hidroklorida dan pepsin. Faktor
faktor protektif mukosadirubah oleh steroid dan faktor faktor ini dapat
mempermudah terjadinya tukak lambung.
6. Fungsi otak
Perubahan psikologik dapat terjadi karena kelebihan kortiko steroid, hal ini ditandai
dengan ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, dan depresi.
7. Eritropoesit
Secara klinis, efek farmakologis yang bermanfaat dari glukokotikoid adalah
kemampuannya untuk menekan reaksi peradangan. Dalam hal ini, glukokortikoid
dapat menghambat hiperemia, eksstravasasi sel, migrasi sel, dan permeabilitas kapiler
serta menekan fagasitosis. Efeknya pada sel adalah menghambat sintesis histamin
dan menekan reaksi anafilaktik akut yang diperantarai antibodi.

12

2) Gejala gejala klinis
Beberapa manifestasi/gejala klinis cushing syndrome :
- Berat badan bertambah (obesitas), ada buffalo hump di bagian belakang leher.
- Penebalan pada kulit seperti timbulnya stretch mark/striae , kulit menipis, mudah
memar, purpura, ulkus pada kulit.
- Kelemahan otot yang berakibat pada aktivitas sehari hari misalnya sulit naik
tangga, lemas, sulit mengangkat tangan, dll.
- Haid tidak teratur, amenore (berhentinya periode menstruasi), infertilitas,
gangguan pada LH & FSH, impotensi (pada pria) dan penurunan lidido (gaira
seksual) , hirsutisme (munculnya rambut pada bagian yang tidak biasa ditumbuhi
rambut pada wanita, misalnya : kumis)
- Masalah masalah psikologis seperti depresi , gangguan emosional, disfungsi
kognitif, dll.
- Memburuknya hipertensi dan DM, kesulitan penyembuhan luka, osteopenia dan
osteoporosis sehingga lebih basar kemungkinan terjadinya fraktur
- Pasien dengan tumor pituitary yang menghasilkan ACTH (penyakit cuhing) dapat
mengeluh sakit kepala, poliuria, nokturia (frekuensi buang air kecil yang
berlebihan pada malam hari), masalah penglihatan, atau galaktorea (cairan putting
susu tidak terkait dengan produksi susu).
- Virilisasi pada wanita atau feminisasi pada pria menunjukkan sebuah karsinoma
adrenal sebagai penyebab sindrom cushing.

LO 4. PEMERI KSAAN FI SI K DAN PEMERI KSAAN PENUJ NJ ANG CUSHI NG SYNDROME
A. PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik akan didapatkan:
Obesitas

- Pasien akan mengalami peningkatan jaringan adiposa diwajah (moon face), punggung
atas dipangkal icher (buffalo), dan diatas kiavikula (bantalan lemak suprakiavikularis)
- Obesitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat di mediastinum dan peritoneum,
peningkatan ratio pinggang-pinggul yakni >1 pada pria dan >0.8 pada wanita.

13

Kulit
- Facial plethora terutama dipipi
- Violaceous striae >0.5cm, umumnya diabdomen, pantat, punggung bawah, paha atas,
lengan atas, dan payudara.
- Terdapat ekimosis
- Pasien dapat mempunyai telangiectasias dan purpura
- Kelebihan glucocotikoid menyebabkan peningkatan lanugo facial hair
- Acanthosis nigricans, yang berhubungan dengan resis Lensi insulin dan
hiperinsulinisme. Umumnya ditemukan di axila, siku, leher, dan dibawah payudara.

Hirsutisme
Terjadi pada sekitar 80% pasien-pasien berjenis kelamin perempuan akibat hipcrsekresi
androgen-androgen adrenal. Hirsutisme fasial paling sering dijumpai, tetapi peningkatan
pertumbuhan rambut dapat pula terjadi didaerah abdomen, payudara, dada, dan paha bagian
atas.
Jantung dan renal
Hipertensi
Rangka / otot
Terjadi osteoporosis dapat menyebabkan patah tulang, kyposis, kehilangan tinggi, dan
nyeri tulang rangka aksial.
Gangguan - gangguan psikososial
Gejala ringan mencakup labilitas emosional dan peningkatan iritabilitas, dpresi,
konsentrasi buruk, serta ingatan yang buruk juga sering timbul. Sering terjadi eufori,
terjadi gangguan tidur berupa insomia atau terbangun dini hari.
Gejala berat terjadi pada sebagian kecil pasien, mencakup depresi berat, sebagian pasien
mempunyai keinginan bunuh diri.
Haus dan poliuri
Pemeriksaan darah Iengkap
Pada pemeriksaan darah lengkap, biasanya didapati hiperglikemia, kurva GTT menyerupai
DM, hipokalemia, hipofosfatemia, hiperkioremik asidosis dan jumlah eosinofil dan
limfosit menurun.



14

Urin
Pada pemeriksaan urin didapati glukosuria, kadar 17-OH kortikosteroid meningkat, dan
kadar 17 ketosteroid meningkat.
ACTH plasma
Pemeriksaan kadar ACTH plasma dapat digunakan untuk membedakan berbagai penyebab
sindrom cushing, terutama memisahkan pcnyebab dependen ACTH dan independen
ACTH. Pada sindrom cushing sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipotalamik
pituitari, kadar ACTH berkisar 6-3Opmol/L (3O-l5Opg/mL) normal <l4pmolJL
(<6Opg/mL)
Radiologi
- USG abdomen
Terlihat pembesaran korteks adrenal
- CT Scan
Untuk memeriksa adrenal digunakan pencitraan tomografi komputer (CT Scan)
abdimen. CT scan bernilai untuk menentukan lokalisasi tumor adrenal dan untuk
mendiagnosis hiperplasia bilateral. CT Scan revolusi tinggi pada kelenjar hipofisis
dapat menunjukkan daerah - daerah dengan penurunan atau peningkatan densitas yang
konsisten dengan mikroadenoma pada sekitar 30% dan penderita ini. CT Scan
kelenjar adrenal biasanya menunjukkan pembesaran adrenal pada pasien dengan
sindrom cushing dependen ACTH dan massa adrenal pada pasien dengan adenoma
atau karsinoma adrenal.
- MRI
Untuk semua pasien yang mengalami hipersekresi ACTH hipofisis, menggunakan
kontras gadolinium. Bisa ditemukan mikroadenoma kecil.

LO. 5 Penatalaksanaan dan Pengobatan Cushing Syndrome

Penatalaksanaan
Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam,
bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik dengan ketentuan sebagai
berikut adalah :
Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.
Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka

15

sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.
Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti
pemberian kortisol dosis fisiologik.
Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita
dengan karsinoma/ terapi pembedahan
Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide yang bisa mensekresikan
kortisol Sesuai pada penyebabnya. Penyakit Cusing dapat dilakukan iradiasi dari
hipofise, kombinasi iradiasi dengan unilateral adrenalektomi. Pada adenoma basofil yang
menimbulkan gejala penionggian tekanan intra kranial dan tidak berhasil dengan
radiotherafi, dilakukan ekstirpasi. Pada kasus berat dimana iradiasi hipofise tidak
memberi hasil, dilakukan adrenalektomi bilateral, kemudian substitusi dengan
hidrokortison, kortison atau fludrokortison.
Bila disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenal, dilakukan operasi kemudian
terapi substitusi.
Terapi Operatif
Hipofisektomi Transfenoidalis adalah:
Operasi pengangkatan tumor pada kelenjar hipofisis
Adrenalektomi adalah:
terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi adrenal primer
Terapi Medis merupakan:
Preparat penyekot enzim adrenal (metyrapon, aminoglutethimide, mitotane,
ketokonazol) digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom
tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat
dihilangkan secara tuntas.(Silvia A. Price ; Patofisiologi Edisi 4 hal 1093).

Pengobatan
Pengobatan untuk sindrom Cushing dirancang untuk menurunkan tingginya tingkat kortisol
dalam tubuh, antara lain termasuk:

1. Mengurangi penggunaan kortikosteroid
Jika penyebab sindrom Cushing adalah penggunaan jangka panjang obat
kortikosteroid, dokter mungkin akan mengurangi dosis untuk memungkinkan tubuh

16

melanjutkan produksi kortisol dengan normal.
2. Bedah
Jika penyebab sindrom Cushing adalah tumor, dokter dapat merekomendasikan
operasi pengangkatan lengkap.
3. Terapi radiasi
Jika ahli bedah tidak dapat mengangkat tumor hipofisis, dokter biasanya akan
meresepkan terapi radiasi yang digunakan bersamaan dengan operasi. Selain itu,
radiasi dapat digunakan untuk orang yang tidak cocok untuk operasi.
4. Obat-obatan
Obat-obatan dapat digunakan untuk mengontrol produksi kortisol ketika operasi dan
radiasi tidak bekerja. Dokter juga merekomendasikan terapi obat sebelum operasi
untuk memperbaiki tanda-tanda dan gejala dan meminimalkan risiko bedah.Obat
untuk mengontrol produksi berlebihan kortisol termasuk ketoconazole (nizoral),
mitotane (Lysodren) dan metyrapone (Metopirone).


LO. 6 DI FERENSI AL DI AGNOSI S DAN KOMPLI KASI CUSHI NG SI NDROM
Diagnosis Banding Sindrom Cushing.
Bila terdapat sindrom cushing, hipersekresi ACTH hipofisis (penyakit cushing) harus
dibedakan dengan sindroma ACTH ektopik dan tumor-tumor primer di adrenal.
1. Prosedur-prosedur
Pengukuran kadar basal ACTH plasma dan uji supresi deksametason dosis tinggi
akan menegakkan diagnosis yang tepat pada kebanyakan keadaan, walau cukup
sering ada pengecualian-pengecualian.

2. Hasil
a. Penyakit cushing.
Pasien-pasien penyakit cushing mempunyai kadar ACTH dalam plasma yang
normal atau meningkat sedang. Dan adanya kadar yang dapat dideteksi
konsisten dengan adanya hyperplasia adrenokortikal bilateral. Kadar ACTH
plasma pada penyakit cushing berkisar dari 40 - 200 pg/mL (8,844,4 pmol/L)
dan sekitar 50% pasien mempunyai nilai-nilai yang konsistensi dalam batas-

17

batas normal. Pasien-pasien penyakit cushing khas mempertahankan keadaan
supresibilitas sekresi ACTH; yaitu, sekresi kortisol dapat disupresi sampai
dibawah 50% kadar basal dengan uji deksametason dosis tinggi.

b. Sindrom ACTH ektopik
Pada sindrom ACTH ektopik kadar ACTH plasma sering sangat meningkat
(500-10.000 pg/mL [111-2222 pmol/L]) dan berbeda di atas 200 pg/Ml (44,4
pmol/L) pada 65% pasien. Tetapi, karena pada kadar yang rendah overlap
dengan kisaran tersebut terlihat pada penyakit cushing, uji supresi dengan
deksametason harus dilakukan juga. Karena control sekresi ACTH tidak ada,
sekresi kortiol secara klasik tidak tersupresi dengan deksametason dosis tinggi.
Sebagai tambahan, pada sebagian besar pasien secara minis terbukti adanya
tumor primer.

c. Tumor-tumor adrenal
Yang berfungsi secara otonom mensekresi glukokortikoid, dan hasil suprei
pada aksis hipotalamus-hipofisis yang normal menimbulkan kadar ACTH
plasma yang tidak dapat dideteksi (< 20 pg/mL [2,2 pmol/L]) dan tidak terjadi
supresi steroid dengan pemberian deksametason dosis tinggi.

3. Uji-uji lain
CRH pada sindrom cushing dimana kebanyakan pasien dengan penyakit cushing
berespons terhadap CRH, sementara pasien dengan sindroma ACTH ektopik
tidak. Namun, beberapa pengecualian telah dilaporkan pada kedua kelompok, dan
jadi legunaan klinis utama prosedur ini masih belum jelas. Uji metapion dan uji
stimulasi ACTH tidak cukup adekuat membedakan berbagai jenis penyebab
sindrom cushing dan mempunyai sedikit kegunaan diagnostic.

Gejala Cushing
sindrom
Addison
disease
Sindrom
conn
Sindrom
adrenogital
Feokromo
sitoma
Hipertensi -
Moon face - - - -
Obesitas - - - -

18

DM - - -
Otot kurus - - -
Penipisan kulit - - - -
Striae - - - -
Rentan infeksi - - -
Penurunan BB - - - -
ACTH naik - -
Katekolamin
naik
- - - -
Hiperkalemia - - - -
Hipotensi - - -
Infertilitas - - -
Kelelahan - -
Osteoporosis - - - -
Hiperpigmentasi - -
Alkalosis
hipokalemik
- -

= Ada gejala pada penyakit.


Komplikasi

Sindrom cushing jika tidak diobati menghasilkan morbiditas serius dan
bahkan kematian. Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi
atau diabetes. Kerentanan terhadap infeksi meningkat. Kompresi patah tulang
belakang osteoporosis dan nekrosis aseptic kepala femoral dapat menyebabkan
kecacatan.
Nefrolisiasis dan psikosis dapat terjadi. Setelah adrenalektomi bilateral,
seorang dengan adenoma hipofisis dapat membesar progresifitas, menyembabkan
kerusakan local (misalnya penurunan bidang visual) dan hiperpigmentasi, komplikasi
ini dikenal sebagai sindrom nelson.


19

Resistensi insulin daan hipertesi dapat terjadi pada individu yang mengalami
kelebihan glukokortikoid
Diabetes mellitus
Penyakit arteri koroner
Stress yang mengakibatkan bunuh diri
Infeksi berat
LO. 7 PROGNOSIS CUSHING SYNDROM

Sindrom cushing yang tidak di obati akan fatal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan
kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan redikal kelihatan membaik, tergantung kepada
apakah gangguan kerusakan kardiovaskularireversibel.
Pengobatan substitusi permanen memberikan resiko pada waktu pasien mengalami stress dan
di perlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya cepat terjadi fatal oleh
karena kekeksia dan atau metastatis.
Adenoma adrenal yang berhasil di obati dengan pembedahan mempunyai prognosis baik dan
tidak mungkin kekambuhan terjadi. Prognosis tergantung pada efek jangka lama dari
kelebihan kortisol sebelum pengobatan, terutama aterosklerosis dan osteoporosis.
Harapan hidup pasien non-ganas penyebab sindrom Cushing, sekali penyakit seragam fatal,
telah meningkat secara dramatis dengan perawatan bedah dan medis yang efektif. Penyakit
cushing syndrome peningkatan risiko kardiovaskular dan bukti penyakit aterosklerosis
bertahan ketika diukur 5 tahun setelah remisi penyakit Cushing, dan karena itu penting untuk
agresif mengobati kondisi terkait seperti hipertensi dan diabetes. Hasil dari penyakit Cushing
pediatrik adalah sangat baik jika dirawat di pusat dengan pengalaman yang sesuai.
Prognosis penyebab berpotensi ganas sindrom Cushing lebih bervariasi. Kanker adrenal yang
terkait dengan sindrom Cushing memiliki prognosis yang sangat buruk. Tumor yang
memproduksi ACTH ektopik cenderung memiliki prognosis yang lebih buruk, dibandingkan
dengan tumor dari jaringan yang sama yang tidak menghasilkan ACTH dalam waktu 2
minggu dari awal kemoterapi 10 komplikasi.

1. Hirsutisme
2. Ikhtisar

20

3. Obesitas
4. Osteoporosis
5. Fibrosa
1) Hirsutisme
Seorang wanita dengan hirsutisme memiliki rambut tubuh yang berlebihan yang
tumbuh di lokasi yang sama seperti pada laki-laki. Kebanyakan kasus disebabkan oleh
ketidakseimbangan hormon ringan. Jarang, hirsutisme disebabkan oleh penyakit yang
mendasarinya. Sekitar 8 persen wanita di Amerika Serikat telah hirsutisme. Terapi
obat efektif mencegah pertumbuhan rambut tambahan, namun tidak mengurangi
rambut yang ada.
Gejala hirsutisme
Gejala hirsutisme meliputi pertumbuhan rambut yang berlebihan , jerawat , infertilitas
, suara yang dalam, klitoris membesar, periode menstruasi yang berat, dan periode
menstruasi yang tidak teratur. Apakah yang dimaksud dengan defisiensi sistem
kekebalan tubuh?
Seseorang dengan defisiensi sistem kekebalan tubuh memiliki sistem kekebalan tubuh
yang lemah, yang biasanya melawan infeksi. Mereka yang memiliki sistem kekebalan
tubuh lemah tidak mampu untuk melawan infeksi tepat. Penyebab umum dari
kekurangan sistem kekebalan tubuh termasuk diabetes , AIDS , dan kanker.

2) obesitas?
Seseorang dengan obesitas memiliki jumlah abnormal jaringan lemak dalam tubuh.
Dalam rangka untuk menjadi gemuk, berat badan harus 30 persen lebih tinggi dari
normal, atau indeks massa tubuh harus lebih dari 30.
Gejala obesitas
Obesitas umumnya tidak menimbulkan gejala. Obesitas ekstrim dapat mengakibatkan
kelemahan , kelelahan , meningkatkan sesak napas dengan pengerahan tenaga , dan
kaki bengkak.
osteoporosis
3) Seseorang dengan osteoporosis telah kehilangan struktur tulang normal yang
membuat tulang kuat. Massa tulang dan kepadatan tulang menurun, dan tulang-tulang
menjadi lemah. Osteoporosis membuat tulang lebih rentan untuk melanggar. Sebuah
patah tulang pergelangan tangan , patah tulang pinggul , atau fraktur kompresi

21

vertebral adalah lebih umum pada mereka dengan osteoporosis. Sekitar 35 persen
wanita di AS mengalami osteoporosis.
Gejala osteoporosis
Gejala osteoporosis meliputi kehilangan tinggi, kifosis tulang belakang, nyeri
punggung kronis , sakit pinggul , dan nyeri pergelangan tangan . Gejala patah tulang
meliputi tiba-tiba, nyeri tulang yang parah.
Fibrosa
Seorang anak dengan displasia fibrosa memiliki pertumbuhan tulang abnormal yang
menghasilkan tulang melemah. Para tulang lemah yang rentan terhadap fraktur.
Displasia fibrosa terjadi pada anak yang adalah antara 3 dan 15 tahun. Displasia
fibrosa biasanya hanya mempengaruhi satu tulang, bukan seluruh kerangka. Penyebab
displasia fibrosa disebabkan oleh mutasi gen yang menghasilkan pembentukan tulang
abnormal.
Apa saja gejala displasia fibrosa?
Gejala displasia fibrosa meliputi nyeri tulang , patah tulang, tulang cacat, kulit gelap ,
dan kesulitan berjalan.













22

BAB 6
KESIMPULAN AKHIR

Berdasarkan gejala diagnosanya, ini termasuk Cushing Syndrome pada gangguan
Hipersekresi dan penyakit Hirsusisme simple (idiopatik). Kemudian dokter harus
mengetahui riwayat penyakit terdahulu dari OS, lalu tindakan yang harus dilakukan yaitu
dokter harus melakukan tindakan sesuai dengan indikasi.


















23

DAFTAR PUSTAKA
Fisiologi .I.Judul II. Wilson.lorraine M. III, Anugrah, Refei. IV. Wijaya .
Caroline.
http://journal.unair.ac.id/filerPDF/IJCPML-12-1-06.pdf
Behrman, Kliegman, & Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson, Ed. 15, Vol. 3. Jakarta.
Penerbit Buku Kedokteran EGC
Prince, Sylvia Anzerson. Fisiologi Proses-proses Penyakit (clinical concepts of
disease prosesses) edisi empat, buku kedua. Jakarta : EGC.1995
Noer, Sjaifuellah M.H. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I, edisi 3., Jakarta :
Penerbit FK UI 1996.
Priece, Sylvia A.,& Wilson, Lorraine M.(2006). Patofisiologi. Jakarta: EGC
Silbernagl. Stefan, & Lang, Florian. (7002) Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi,
Jakarta:EGC
Greenstein, Ben,& Wood, Diana.(2010) At a glance Sistem Endokrin, Jakarta: Erlangga






















24


KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami hanturkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan rahmat-
Nya yang telah memberi kami kesempatan untuk sama-sama belajar di Fakultas Kedokteran
UNPRI dan juga dengan hidayah-Nya sehingga kami dapat menulis makalah ini dengan
sebaik-baiknya sesuai dengan yang kami harapkan.
Makalah sengaja ditulis agar pembaca dapat memperluas ilmu pengetahuan dan
wawasannya tentang tujuan pembelajaran ini. Kami pun menyadari banyak hal yang belum
sempurna dalam penyusunan makalah ini, oleh sebab itu kami selaku penyusun
mengharapkan adanya masukan yang berupa kritik dan saran demi kebaikan makalah
berikutnya, dan kami selaku penulis mengucapkan terima kasih pada pihak-pihak yang ikut
serta membantu dalam penulisan makalah ini, semoga semua ini berguna bagi kita semua
khususnya dalam menunjang pembelajaran kita di dunia kedokteran.




Hormat kami ,


Penyusun




i

25

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ........................... i
DAFTAR ISI ..................................................... ii
BAB I: PENDAHULUAN .. 1
BAB II: DATA PELAKSANAAN TUTORIAL .. .. 2
BAB III: SKENARIO .................... 3
BAB IV: PEMBAHASAN SKENARIO ............ 4
BAB V: TINJAUAN TEORI . 6
Lo. 1 Kelainan Adrenal................................................... 6
Lo. 2 Definisi, Etiologi, dan Epidemiologi Cushing Syndrome . 8
Lo. 3 Patofisiologi dan Gejala gejala Klinis Cushing Syndrome . 10
Lo. 4 Pemeriksaan fisik dan Pemeriksaan Penunjang Cushing Syndrome . 12
Lo. 5 Penatalaksanaan dan Pengobatan Cushing Syndrome 14
Lo. 6 Diferensial Diagnosis dan Komplikasi Cushing Syndrome 16
Lo. 7 Prognosis Cushing Syndrome .. 19
BAB 6: KESIMPULAN AKHIR ..................................................................................... 22
DAFTAR PUSTAKA


ii