I.

DEFINISI
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra
terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluru uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluru uretra terbuka dan lubang kandung kemi terdapat pada dinding perut.
Epispadia adala suatu an!maly c!ngiental yaitu terletak pada permukaan d!rsal penis.
"nsiden epispadia yang lengkap sekitar 1 dalam 12#.### laki-laki. $eadaan ini biasanya
tidak terjadi sendirian, tetapi juga disertai an!maly saluran kemi disepanjang batang penis.
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra
terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung tetapi terbuka.
Epispadias adala kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawa saluran kemi
akibat perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan d!rsal penis atau klit!ris dan
dinding atas dari uretra yang karena itu terbuka. %kibatnya, meatus uretra eksternal
memiliki l!kasi yang tidak biasa di titik &ariabel antara leer kandung kemi dan puncak
kepala penis.
'ada epispadia, suatu kelainan tak la(im dengan )rekwensi 1 per 12#.### pria, meatus
uretra terbuka pada sisi d!rsal penis. Epispadia sering disertai dengan ekstr!)i dan
k!mbinasi epispadia, dan ekstr!)i timbul dalam 1 dari 3#.### kelairan. Epispadia dapat
glan*dular, penil atau pen!pubis. "nk!ntinensia sering diser*tai dengan ekstr!)i dan terliat
dengan keterlibatan pr!ksimal penis atau pubis. $eadaan c!ngenital ini lebi sering dialami
ras kulit puti dibanding yang lainnya.
II. ETIOLOGI
'enyebabnya sebenarnya sangat multi)akt!r dan sampai sekarang belum diketaui
penyebab pasti dari epispadia. +amun, ada beberapa )akt!r yang !le para ali dianggap
paling berpengaru, antara lain :
1. ,angguan dan ketidakseimbangan !rm!n
-!rm!n yang dimaksud di sini adala !rm!n andr!gen yang mengatur !rgan!genesis
kelamin .pria/. %tau bisa juga karena resept!r !rm!n andr!gennya sendiri di dalam
tubu yang kurang atau tidak ada. Seingga walaupun !rm!n andr!gen sendiri tela
terbentuk cukup akan tetapi apabila resept!rnya tidak ada tetap saja tidak akan
memberikan suatu e)ek yang semestinya. %tau en(im yang berperan dalam sintesis
!rm!n andr!gen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. ,enetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis andr!gen. -al ini biasanya terjadi karena mutasi pada
gen yang meng!de sintesis andr!gen tersebut seingga ekspresi dari gen tersebut tidak
terjadi
3. Lingkungan
0iasanya )akt!r lingkungan yang menjadi penyebab adala p!lutan dan (at yang bersi)at
terat!genik yang dapat mengakibatkan mutasi.
Epispadia adala kelainan langka lebi dari yp!spadia dan terliat anya 1 1 3##2### bayi
yang baru lair.
B. Anatomi fisiologi Genetalia
1.Struktur luar dari sistem repr!duksi pria
terdiri dari : penis, skr!tum .kantung (akar/ dan testis .bua (akar/.
a/ 'enis
'enis terdiri dari:
- %kar .menempel pada didnding perut/
- 0adan .merupakan bagian tenga dari penis/
- ,lans penis .ujung penis yang berbentuk seperti kerucut/.
Lubang uretra .saluran tempat keluarnya semen dan air kemi/ terdapat di umung glans penis.
3asar glans penis disebut k!r!na. 'ada pria yang tidak disunat .sirkumsisi/, kulit depan
.preputium/ membentang mulai dari k!r!na menutupi glans penis.
0adan penis terdiri dari 3 r!ngga silindris .sinus/ jaringan erektil:
- 2 r!ngga yang berukuran lebi besar disebut k!rpus ka&ern!sus, terletak bersebelaan.
- 4!ngga yang ketiga disebut k!rpus sp!ngi!sum, mengelilingi uretra. 5ika r!ngga tersebut
terisi dara, maka penis menjadi lebi besar, kaku dan tegak .mengalami ereksi/.
b/ Skr!tum
Skr!tum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis.
Skr!tum juga bertindak sebagai sistem peng!ntr!l suu untuk testis, karena agar sperma
terbentuk secara n!rmal, testis arus memiliki suu yang sedikit lebi renda dibandingkan
dengan suu tubu.
6t!t kremaster pada dinding skr!tum akan mengendur atau mengencang seinnga testis
menggantung lebi jau dari tubu .dan suunya menjadi lebi dingin/ atau lebi dekat ke
tubu .dan suunya menjadi lebi angat/.
c/ Testis
Testis berbentuk l!nj!ng dengan ukuran sebesar bua (aitun dan terletak di dalam skr!tum.
0iasanya testis kiri agak lebi renda dari testis kanan.
Testis mengasilkan 7!llicle Stimulating -!rm!ne .7S-/ dan Luteini(ing -!rm!ne .L-/ juga
!rm!n test!ster!ne.
7ungsi testis, terdiri dari :
a/ 8embentuk gamet-gamet baru yaitu spermat!(!a, dilakukan di Tubulus semini)erus.
b/ 8engasilkan !rm!n test!ster!n, dilakukan !le sel interstial .sel leydig/.
2. Struktur dalamnya terdiri dari : &as de)erens, uretra, kelenjar pr!stat dan &esikula
seminalis.%lat kelamin laki-laki terbagi atas 3 bagian :
a/ 9as de)erens
9as de)erens merupakan saluran yang membawa sperma dari epididimis.Saluran ini berjalan ke
bagian belakang pr!stat lalu masuk ke dalam uretra dan membentuk duktus ejakulat!rius.
Struktur lainnya .misalnya pembulu dara dan sara)/ berjalan bersama-sama &as de)erens dan
membentuk k!rda spermatika.
b/ :retra
:retra ber)ungsi 2 )ungsi:
- 0agian dari sistem kemi yang mengalirkan air kemi dari kandung kemi
- 0agian dari sistem repr!duksi yang mengalirkan semen.
3. 3uktus 3uktuli
a/ Epididimis
8erupakan saluran alus yang panjangnya ; < cm terletak sepanjang atas tepi dan belakang dari
testis. Epididimis terdiri dari kepala yang terletak di atas katup kutup testis, badan dan ek!r
epididimis sebagian ditutupi !le lapisan &isceral, lapisan ini pada mediastinum menjadi lapisan
parietal.
Saluran epididimis dikelilingi !le jaringan ikat, spermat!(!a melalui duktuli e)erentis
merupakan bagian dari kaput .kepala/ epididimis. 3uktus e)erentis panjangnya ; 2# cm,
berbel!k-bel!k dan membentuk kerucut kecil dan bermuara di duktus epididimis tempat
spermat!(!a disimpan, masuk ke dalam &as de)erens
7ungsi dari epididimis yaitu sebagai saluran penantar testis, mengatur sperma sebelum di
ejakulasi, dan mempr!duksi semen.
b/ 3uktus 3e)erens
8erupakan kelanjutan dari epididimis ke kanalis inguinalis, kemudian duktus ini berjalan
masuk ke dalam r!ngga perut terus ke kandung kemi, di belakang kandung kemi akirnya
bergabung dengan saluran &esika seminalis dan selanjtnya membentuk ejakulat!rius dan
bermuara di pr!state. 'anjang duktus de)erens =#-<# cm.
c/ :retra.
:retra ber)ungsi 2 )ungsi:
- 0agian dari sistem kemi yang mengalirkan air kemi dari kandung kemi
- 0agian dari sistem repr!duksi yang mengalirkan semen.
III. Patofisiologi
'ada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke ara
perut .c!rdee d!rsal/. 0iasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki
dengan epispadia, terletak di atas penis. 3ari p!sisi yang abn!rmal ke ujung, penis dibagi
dan dibuka, membentuk sel!kan. Se!la-!la pisau dimasukkan ke meatus n!rmal dan kulit
dilucuti di bagian atas penis. $lasi)ikasi epispadia didasarkan pada l!kasi meatus pada
penis. -al ini dapat dip!sisikan pada kepala penis .glanular/, di sepanjang batang penis
.penis/ atau dekat tulang kemaluan .pen!pubic/. '!sisi meatus penting dalam al itu
memprediksi sejau mana kandung kemi dapat menyimpan urin .k!ntinensia/. Semakin
dekat meatus adala dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemi tidak
akan menaan kencing.
3alam kebanyakan kasus epispadia pen!pubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama
di depan. 3alam situasi ini, leer kandung kemi tidak dapat menutup sepenunya dan
asilnya adala keb!c!ran urin. $ebanyakan anak laki-laki dengan epispadia pen!pubic
dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki keb!c!ran urin stres
.misalnya, batuk dan usaa yang berat/. 'ada akirnya, mereka mungkin membutukan
beda rek!nstruksi pada leer kandung kemi. -ampir semua anak laki-laki dengan
epispadia glanular memiliki leer kandung kemi yang baik. 8ereka dapat menaan
kencing dan melati bak n!rmal. +amun, kelainan penis .membungkuk ke atas dan
pembukaan abn!rmal/ masi memerlukan !perasi perbaikan.
Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan anya satu dari =<=.###. 8ereka yang
menderita epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisakan beberapa derajat. -al ini
menyebabkan klit!ris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leer kandung
kemi ampir selalu terkena. %kibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu b!c!r
urin .misalnya, batuk dan usaa yang berat/. :ntungnya, dalam banyak kasus, perawatan
beda dini dapat menyelesaikan masala ini.
IV. MANIFESTASI KLINIS
:retra terbuka pada saat lair, p!sisi d!rsal
Terdapat penis yg melengkung ke ara d!rsal, tampak jelas pada saat ereksi
Terdapat c!rdae
Terdapat lekukan pada ujung penis
"nk!ntinesia urin timbul pd epispadia pen!pubis .>=?/ dan penis .@=?/ karena
perkembangan yang sala dari s)ingter urinarius.
V. KLASIFIKASI
$lasi)ikasi tergantung pada p!sisi meatus kemi, dapat diklasi)ikasikan ke dalam tiga
bentuk :
1. 0alanica atau epispadia kelenjar
adala mal)!rmasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari
meatus di puncak kepala penis. "ni adala jenis epispadia kurang sering dan lebi muda
diperbaiki.
2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebi besar dengan meatus uretra terletak di titik &ariabel antara
kelenjar dan sim)isis pubis.
3. 'en!pubica epispadia
&arian yang lebi para dan lebi sering. :retra terbuka sepanjang perpanjangan seluru
ingga leer kandung kemi yang lebar dan pendek.
VI. PEMEIKSAAN PEN!N"ANG
1. 4!ntgen
2. :S, sistem kemi kelamin.
3. 0+6-"9'
VII. ESIKO ANAK DENGAN EPISPADIA
Saat ini, tidak ada penelitian yang tela mend!kumentasikan bawa anak dengan
epispadia berada pada peningkatan risik! in)eksi saluran kemi ."S$/. +amun, jika
lengkap eAstr!py-epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risik! untuk "S$
karena suatu k!ndisi yang disebut re)luks &esic!ureteral. Standar perawatan untuk anak-
anak adala untuk mempertaankan mereka pada antibi!tik sampai re)luks tersebut
diperbaiki.
0ayi dengan epispadia biasanya seat dan kuat. 8ereka memiliki renda insiden kelainan
yang mempengarui sistem !rgan selain sistem genit!urinari dan tulang panggul. 6le
karena itu, anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensi) radi!gra)i diagn!stik. 3i sisi
lain, bayi yang lair dengan bentuk yang lebi para eAstr!py-epispadia k!mpleks
berada pada sedikit peningkatan risik! untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter
membesar atau re)luks &esic!ureteral.
%nak laki-laki dengan epispadia pen!pubic atau k!mpleks eAstr!py-epispadia memiliki
masala dengan anat!mi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. 'ada pria muda
n!rmal, leer kandung kemi ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leer
kandung kemi juga mengasumsikan p!sisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daera itu.
'ada pria dengan epispadia pen!pubic atau k!mpleks eAstr!py-epispadia, leer kandung
kemi mungkin tidak menutup sepenunya saat ejakulasi. -al ini memungkinkan sperma
untuk bergerak mundur ke dalam kandung kemi .ejakulasi retr!grade/. Situasi ini dapat
menyebabkan masala ketika pasangan sedang menc!ba untuk memiliki anak. 0eberapa
pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, c!rdee punggung
dan penis, gemuk pendek dapat membuat ubungan seksual sulit. +amun, perbaikan
dalam perbaikan beda tela secara signi)ikan mengurangi keparaan masala ini. Banita
dengan epispadia biasanya tidak berisik! untuk in)ertilitas karena !rgan repr!duksi yang
n!rmal.
VIII. PENATALAKSANAAN
1. Tujuan utama dari penatalaksanaan beda epispadia adala merek!mendasikan penis
menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang n!rmal atau dekat n!rmal seingga
aliran kencing aranya ke depan dan dapat melakukan c!itus dengan n!rmal.
2. 8emaksimalkan panjang penis dan )ungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung
dan c!rdae
3. 6perasi arus dilakukan sejak dini, dan sebelum !perasi dilakukan bayi atau anak tidak
b!le disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedaan nanti.
Teknik 0eda
1. 'ada laki-laki
%da dua teknik beda p!puler yang mencapai tujuan tersebut. Cang pertama adala
teknik Dantwell dim!di)ikasi, yang melibatkan parsial pemb!ngkaran dari penis dan
penempatan uretra dalam p!sisi yang lebi n!rmal. Teknik kedua dan e&!lusi terbaru
dari perbaikan epispadia m!dern adala teknik 8itcell. "ni melibatkan lengkap
pemb!ngkaran dari penis ke dalam tiga k!mp!nen terpisa - dua c!rp!ra ca&ern!sa dan
c!rpus sp!ngi!sum tunggal. Setela pemb!ngkaran, tiga k!mp!nen dipasang kembali
seingga uretra berada dalam p!sisi yang paling )ungsi!nal dan n!rmal dan c!rdee
d!rsal diperbaiki. $edua teknik memberikan uretra lurus dip!sisikan di bawa k!reksi,
penis c!rdee dan asil k!smetik diterima. Teknik 8itcell memiliki tingkat k!mplikasi
yang lebi renda dan mem)asilitasi perbaikan kandung kemi dan leer kandung
kemi. $adang-kadang, anak laki-laki dengan k!mpleks eAstr!py-epispadia dilairkan
dengan penis yang sangat kecil atau sangat terbelakang. 3alam situasi ini, beda
rek!nstruksi penis lebi sulit.
2. 'ada wanita
4ek!nstruksi ,enital pada anak perempuan dengan eAstr!py kandung kemi kurang
k!mpleks dibandingkan dengan rek!nstruksi di anak laki-laki. :retra dan &agina
mungkin pendek dan dekat bagian depan tubu dan klit!ris adala dalam dua bagian.
Struktur perempuan internal - raim, saluran tuba dan !&arium - adala n!rmal. 5ika
didiagn!sis saat lair, dua bagian klit!ris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat
ditempatkan ke p!sisi n!rmal. 5ika diperbaiki cukup dini, kurangnya k!ntr!l kemi
.ink!ntinensia/ mungkin tidak menjadi masala. 5ika diagn!sis yang tidak terjawab atau
jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka ink!ntinensia dapat dik!reksi melalui
pembedaan pada saat diagn!sis. 5ika lubang &agina yang sempit pada anak perempuan
lebi tua atau wanita yang lebi muda, rek!nstruksi dapat dilakukan setela pubertas.
%nak-anak dengan k!mpleks eAstr!py-epispadia mungkin memerlukan pembedaan untuk
meningkatkan ketaanan uretra .kandung kemi perbaikan leer/ namun dengan met!de
baru dari perbaikan primer saat lair ampir 113 dari pasien dapat mencapai k!ntr!l kemi
tanpa perlu pr!sedur lainnya. %da beberapa met!de yang berbeda untuk mencapai )ungsi
buang air kecil n!rmal. 'endekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan baan bulking
sekitar leer kandung kemi seingga urin tidak dapat b!c!r dari kandung kemi. 8et!de
beda lainnya melibatkan pr!sedur yang lebi k!mpleks, seperti penciptaan sebua tabung
panjang uretra atau membungkus berbagai materi seputar leer kandung kemi.
DAFTA P!STAKA
1. 5!ns!n, 8ari!n dkk. .2###/. +ursing !utc!mes classi)icati!n .+6D/. 8!sby
2. 8cDl!skey, 5!anne D. .1>></. +ursing inter&enti!ns classi)icati!n .+"D/. 8!sby
3. 'rice, Syl&ia %nders!n. .1>>=/. 'at!)isi!l!gi. 5akarta: E,D
E. Santosa# B$di. %&''()&''*+. NANDA. P,ima Medi-a
=. S. Silbernagl, 7. Lang. 2##@. 'at!)isi!l!gi. 5akarta : E,D. pp: 1@<-2E>.
6. ttp:11www.medicast!re.c!m