INTEGRANTES:

Alarcn Daz, Grace Nicol

Alcntara Daz Ana Luca
Goicochea Lingn Lesly
Padilla Sols Leonardo

CURSO:
Seminario de biologa

Docente:
Rosario Soto

SECCIN:
02D

SEMESTRE:
II semestre



CHICLAYO-PER



INTRODUCCIN

Los desmosomas son regiones engrosadas de la membrana
plsmtica donde las clulas estn estrechamente unidas con sus
vecinas. Aumentan la rigidez de los tejidos manteniendo las clulas
firmemente ligadas y actan como puntos de anclaje de las fibras
intracelulares. Actan como remaches, repartiendo las fuerzas de
tensin a lo largo del epitelio y del tejido conjuntivo subyacente.
El Sndrome de la piel escaldada estafiloccico (SPEE) conocido
tambin como Enfermedad de Ritter, Sndrome de escaldadura
estafiloccica de la piel y Sndrome estafiloccico de la piel quemada
es la forma ms grave de infeccin cutnea provocada por la
exotoxina exfoliativa que produce el estafilococo aureus del fago
grupo II (tipos 3a, 3b, 3c, 55, 71). La toxina es transportada por va
hematgena a la piel y rompe la epidermis inmediatamente por
debajo de la capa granulosa. Afecta habitualmente a recin nacidos
as como a nios pequeos aunque tambin puede aparecer en
nios grandes y es raro en adultos, especialmente en
inmunodeprimidos (enfermos con teraputica antineoplsica y
esteroidea, en dilisis renal, insuficiencia renal o consecutiva al
trasplante renal).











Objetivos
Tener una clara idea que son los
desmosomas y su estructura

Saber las bases moleculares del
Sndrome Estafiloccico de
piel escaldada.









Qu son los desmosomas? Cul es su estructura? Explique
las bases moleculares del Sndrome Estafiloccico de
piel escaldada.
Los desmosomas son estructuras celulares que mantienen adheridas a
clulas vecinas.
Los desmosomas se localizan por debajo de las uniones adherentes y a lo
largo de la membrana lateral. Su funcin es reforzar por medio de contactos
puntuales la adhesin intercelular; por ello, abundan en tejidos que estn
sometidos a tensin mecnica frecuente.












Estructuralmente, dicha unin est mediada por cadherinas, filamentos
intermedios. En el interior de las clulas actan como lugares de anclaje para
los filamentos intermedios en forma de cuerda, los cuales forman una red
estructural en el citoplasma proporcionando una cierta rigidez. Mediante
estas uniones los filamentos intermedios de las clulas adyacentes estn
indirectamente conectados formando una red continua que se extiende a
todo el tejido. El tipo de filamentos intermedios anclados a los desmosomas


depende del tipo celular: de queratina en la mayora de las clulas epiteliales
y de desmina en las fibras musculares cardacas.








La estructura general de los desmosomas consta de una placa citoplasmtica
densa, compuesta por un complejo proteico de anclaje intracelular que es el
responsable de la unin de los elementos citoesquelticos a las protenas de
unin transmembrana.
Los desmosomas permiten adems que exista cierto movimiento en comn
entre las clulas adyacentes que estn unidas mediante ellos. Los
desmosomas tienen mucha importancia en el sistema inmunitario innato,
pues permite establecer uniones muy resistentes evitando la separacin de
las clulas epiteliales por accin mecnica o por presin.
Histologa
La histopatologa de las erosiones revela una separacin subcorneal en la
capa celular granulosa debido a acantlisis intraepidrmica, con escaso
infiltrado celular inflamatorio en dermis sin necrosis celular. La microscopa
electrnica confirma el ensanchamiento de los espacios intracelulares en la
capa granulosa, con prdida de desmosomas. Las caractersticas histolgicas
de la capa granulosa son similares a las observadas en el imptigo bulloso,
aunque la entidad presenta un pronunciado infiltrado inflamatorio. Por otra
parte, la NET cursa con necrosis celular epidrmica y degeneracin vacuolar
de la capa basal, que puede producir una separacin dermoepidrmica. El


grosor del techo epidrmico permite la diferenciacin histolgica rpida de
las dos entidades.
Microbiologa
El sndrome se produce en sujetos con infeccin oculta o manifiesta por S.
aureusproductor de exotoxina exfoliativa o en individuos colonizados por el
germen. La mayora de los patgenos aislados pertenecen al grupo fagos II
subtipos 3A, 3B, 3C, 55 y 71. Con menor frecuencia, el sndrome es
producido S. ureus grupos I y III. La secrecin de exotoxinas se produce
durante la fase de crecimiento bacteriano. Las mismas exotoxinas inducen la
formacin de lesiones localizadas en el imptigo bulloso, producidas por
inoculacin directa, mientras que en el SEPE las lesiones son el producto de la
circulacin sistmica de la toxina

La ETA es producida por el 89% de los patgenos aislados. En la mayora de
los casos, la tipificacin del S. ureus productor de exotoxinas es suficiente
para el diagnstico de SEPE. Entre los mtodos para la deteccin de
exotoxinas exfoliativas se encuentran la inmunodifusin doble,
hemaglutinacin, radioinmunoensayo, enzimoinmunoensayo e hibridacin
del ADN. La reaccin en cadena de la polimerasa ofrece mayor precisin
diagnstica. En los nios, la transmisin del patgeno puede producirse


mediante portadores asintomticos, fenmeno que destaca la importancia
de su pesquisa.
Por otra parte, el microorganismo generalmente es aislado en la mayora de
los adultos y en menos del 3% de los casos peditricos.
Aproximadamente el 5% de las cepas de S. ureos cultivadas en el hospital
producen exotoxinas exfoliativas. La colonizacin con patgenos productores
de exotoxinas exfoliativas es mayor en los neonatos, con un 3% de
portadores asintomticos. Por otra parte, un estudio revel que el 1% de las
gestantes evaluadas eran portadoras asintomticas. Sin embargo, a pesar de
las elevadas tasas de colonizacin, el SEPE es infrecuente, destacan los
autores.
Patognesis
La toxina exfoliativa posee gran especificidad para producir la prdida de la
adhesin celular mediada por desmosomas slo en la epidermis superficial.
Estudios inmunohistoqumicos revelaron que la ETA se une a la filagrina en
los grnulos de queratohialina de las clulas de la capa granulosa. Debido a
que la filagrina constituye el anclaje intracelular de los desmosomas, esto
condujo a la hiptesis de que la separacin intradrmica es consecuencia de
la ruptura de los desmosomas por la actividad proteoltica de la toxina. La
desmoglena I, importante protena de los desmosomas, sera el blanco de las
exotoxinas exfoliativas. Otra teora indica que las 2 toxinas exfoliativas
actuaran como superantgenos, aunque la falta de infiltrado inflamatorio no
sustenta esta nocin. A pesar de la elevada prevalencia de S.
ureos productor de ETA y ETB es probable que intervengan otros factores en
la patogenia del sndrome. El SEPE no es comn en los adultos sanos,
probablemente debido a la formacin de anticuerpos contra ETA y ETB, que
comprometera el efecto de las toxinas. De hecho, el 91% de los adultos
presenta anticuerpos contra ETA. En contraste, slo el 30% de los individuos
con edades comprendidas entre los 3 meses y los 2 aos evidencia
anticuerpos antiETA, valor que asciende al 42% entre los 2 y los 5 aos.







Conclusiones


Aprendimos que es un
desmosoma y ya sabemos cul es su
estructura

Aprendimos a diferenciar las bases
moleculares del Sndrome
Estafiloccico de piel escaldada.





Bibliografa


http://pamelon3.blogspot.com/2010/11/tema-desmosomas.html



http://www.genomasur.com/lecturas/Guia06.html



http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/derma72web.html