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HIPERTENSIN PULMONAR

Clasificacin clnica de la HTP


Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar: idioptica, hereditaria, inducida por frmacos y toxinas; asociada
a conectivopatias, VIH, hipertensin portal, cardiopatas congnitas, anemia hemoltica crnica;
Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido, enfermedad venosa oclusiva pulmonar con
cortocircuitos de derecha a izquierda o hemangiomatosis de los capilares pulmonares.
Grupo 2: HTP debida a cardiopata izquierda: disfuncin sistlica, disfuncin diastlica, valvulopatia.
Grupo 3: Hipertensin pulmonar debida a neuropatas o hipoxia: EPOC, neumopata intersticial.
Grupo 4: HTP tromboembolica crnica.
Grupo 5: HTP con mecanismos multifactoriales no aclarados: Trastornos hematolgicos, trastornos
sistmicos, trastornos metablicos, otros.

Definicin
La hipertensin pulmonar hace referencia a la situacin hemodinmica en la que la presin en la arteria
pulmonar media se eleva por encima de 25 mmHg.
HTP leve: sistlica 30-45 mmHg.
HTP moderada: sistlica 45-60 mmHg.
HTP grave: sistlica > 60 mmHg.
Epidemiologa
La presin arterial pulmonar normal es de 20/10 mmHg en reposo al nivel del mar y sube a 30/13 mmHg con
ejercicio leve.
La HTP idioptica es una enfermedad que afecta ms a mujeres que a hombres, en proporcin 2:1. Puede
aparecer a cualquier edad, pero la media de inicio es de 37 aos. La prevalencia de HTP est entre 15 y 26
casos por milln de personas.
Uno de los tipos ms frecuentes de HTP de grupo 1 se da en el contexto de las conectivopatas. Por ejemplo,
la prevalencia de la HTP en pacientes con esclerodermia es del 7-12 %.
Probablemente, la HTP debida a enfermedad cardiaca izquierda representa la causa ms frecuente de TTP que
se observa en la prctica.
Los trastornos que causan hipoxemia (EPOC, neumopata intersticial, etc.) pueden provocar HTP, aunque la
elevacin de la presin tiende a ser modesta, con una presin media en la arteria pulmonar de 25 a 35 mmHg.
Las observaciones basadas en la ecocardiografa han indicado que hasta el 80% de los pacientes con EPOC y
fibrosis pulmonar idioptica presentan elevacin de la presin de la arteria pulmonar.
Aproximadamente el 4% de los pacientes que han padecido una embolia pulmonar aguda evolucionan a HTP
tromboembolica crnica.
Fisiopatologa
Tromboembolica (56%). Trombos obstructivos de diferente tamao (afecta arterias)
HTP primaria Plexogenica. Proliferacin concntrica de la ntima que lleva a lesiones de tipo
obstructivo, lleva a muerte sbita (afecta arterias).
Venooclusiva. Origen trombtico. (afecta a venas)
En la HTP de grupo 1, los pacientes presentan un pan vasculopata, que afecta predominantemente a las
arteriolas pulmonares pequeas. Se caracteriza por diversas anomalas arteriales, a saber, hiperplasia de la
ntima, hipertrofia de la media, proliferacin de la adventicia, trombosis in situ, diversos grados de
inflamacin y lesiones plexiformes.
El desequilibrio en la produccin o el metabolismo de mediadores vasoactivos en la vasculatura pulmonar se
traduce en una reduccin de la prostacicilina y el xido ntrico, que tienen propiedades vasodilatadoras y
antiproliferativas, y un aumento del tromboxano y de la endotelina, que son vasoconstrictores adems de
mitogenos.
Manifestaciones clnicas
Sntomas
Al principio la disnea es el sntoma ms habitual. Otros sntomas habituales son cansancio, mareo leve, dolor
torcico y palpitaciones. El sincope suele ser de esfuerzo por la incapacidad del ventrculo derecho de
aumentar el gasto cardiaco. Puede haber ngor tambin.
Muchas veces los pacientes tienen sntomas asociados a su enfermedad subyacente.

Exploracin fsica
Triada de Chvez: Inspeccin (latido sagital por hipertrofia de Ventrculo derecho), Palpacin (foco pulmonar
palpable), Percusin (2/3 inferiores del esternn mate).
Puede haber un soplo funcional de estenosis pulmonar con P2 atrasado y aumentado, con desdoblamiento
patolgico permanente.
Por la dilatacin del Ventrculo derecho puede haber soplo de insuficiencia tricuspidea y a largo plazo de
insuficiencia pulmonar.
Tambin pueden verse signos relacionados con la insuficiencia ventricular derecha (ingurgitacin yugular,
estasis en el circuito venoso, etc.).
Pueden encontrarse otros signos ms que nada relacionados con las patologas que causan la HTP
(cortocircuito cardiaco, esclerodermia, hipertensin portal, insuficiencia cardiaca izquierda, etc).
Diagnostico
La evaluacin inicial se hace con un ECG y una Rx de trax. En el ECG se puede ver una desviacin del eje
hacia la derecha, dilatacin del ventrculo derecho, dilatacin de la aurcula derecha y cambio del segmento
ST y la onda T en precordiales derechas, reflejo de la sobrecarga del VD. En la Rx de trax puede observarse
hilios congestivos con hiperclaridad de campos pulmonares y cefalizacion del flujo (si hay edema se ven
lneas de kerlig).
Si luego de la Historia clnica, la semiologa, el ECG y la Rx de trax existe la sospecha de HTP debern
realizarse algunas pruebas. La primera es el ecocardiograma, luego se vern que otras pruebas se utilizan en
base a la sospecha. El ecocardiograma aporta informacin acerca de la HTP, de trastornos del ventrculo
izquierdo, del VD, de la aurcula derecha y si hay valvulopatias.
En un paciente con disnea inexplicada y datos de HTP en el ecocardiograma es preciso descartar una HTP
tromboembolica crnica. La primera prueba de eleccin es la gammagrafa de V/Q. Luego se puede hacer TC
helicoidal y angiografa pulmonar para determinar si es esta patologa.
Se puede realizar una espirometria para evaluar la funcin pulmonar del paciente.
Se recomienda hacer un anlisis de anticuerpos antinucleares y la prueba de HIV, adems de pruebas de
funcin heptica para evaluar hepatopata crnica.
Se realiza la prueba de la marcha de los 6 minutos para evaluar la capacidad funcional. Si puede caminar 332
m en 6 minutos tiene buen pronstico.
Si la evaluacin no invasiva nos hace sospechar de la presencia de HTP, el Dx debe confirmarse con un
cateterismo cardiaco derecho para medir la presin en la aurcula y el ventrculo derechos, las presiones en la
arteria pulmonar, la presin de enclavamiento de la arteria pulmonar (reflejo de la presin tele diastlica del
VI o de la presin en la aurcula izquierda), el gasto y el ndice cardiacos, la frecuencia cardiaca, la PAS, las
saturaciones de oxgeno.
La medicin de la presin de enclavamiento, que es un estimador indirecto de la presin en la aurcula
izquierda en ausencia de obstruccin de las venas pulmonares es til para descartar la HTP causada por una
cardiopata izquierda.

AR: artritis reumatoide. ANA: anticuerpos antinucleares. CC: cardiopata congnita. CCD: cateterismo cardiaco derecho.
CCI: cateterismo cardiaco izquierdo. DAD: dilatacin de la aurcula derecha. DVD: dilatacin del ventrculo derecho.
GAS: gasometra arterial. PECP: prueba de ejercicio cardiopulmonar. PFH: prueba de funcin heptica. PM6M: prueba de
marcha de los 6 minutos. VP: valvulopata.

Tratamiento
Medidas generales
Los objetivos importantes son la mejoras de la disnea, la mejora de la capacidad funcional (se mide con la
prueba de los 6 minutos), y la mejora hemodinmica por medio de la reduccin de la presin de la arteria
pulmonar y del aumento del gasto cardiaco. Otro objetivo importante consiste en detener la evolucin de la
enfermedad.
Se les aconseja realizar ejercicio aerbico a bajo nivel por el riesgo a provocar un sincope de esfuerzo. La
exposicin a alturas elevadas puede provocar vasoconstriccin por la hipoxia que puede no ser bien tolerada.
Se recomienda una dieta con poco sodio para controlar el volumen en la insuficiencia ventricular derecha. Se
recomienda oxigenoterapia para mantener la saturacin arterial de oxgeno en reposo mayor a 90% ya que la
hipoxia es un potente vasoconstrictor.
Se aconseja evitar el embarazo o interrumpirlo en mujeres con HTP.
Tratamiento de los trastornos subyacentes
El tratamiento inicial tiene que estar orientado a tratar los trastornos subyacentes, una vez tratados se orienta
el tratamiento especfico hacia la HTP.
Tratamiento de fondo
Se recomienda anticuagulantes a los pacientes con HTP idioptica avanzada e insuficiencia cardiaca derecha
grave, si no hay contraindicaciones. Los diurticos estn indicados para la sobrecarga de volumen del VD. Se
utiliza digitalicos en pacientes con arritmias auriculares.
Tratamiento vasodilatador
Antagonistas del calcio
Un porcentaje de pacientes tiene un pronstico favorable con los antagonistas del calcio. Los que ms se
utilizan son nifedipino, diltiazem y amlodipino. Debe evitarse el verapamilo por sus posibles efectos
ionotrpicos negativos.
Tratamientos dirigidos
El epoprostenol intravenoso mejora la clase funcional, la resistencia al ejercicio, la hemodinmica y la
supervivencia en pacientes con HTP idioptica, tambin sirve con pacientes con HTP relacionada con
esclerodermia. Debe administrarse mediante infusin intravenosa continua.
El treprostinil (menos potente que el epoprostenol) por va subcutnea puede permitir un aumento de la
tolerancia del ejercicio pequeo. La principal limitacin de este tratamiento es el dolor y el eritema en el
punto de la inyeccin subcutnea (en el 85% de los pacientes). Tambin se puede dar Iloprost por inhalado,
pero son muchas dosis por da y puede generar tos.
El antagonista del receptor de la endotelina bosentn (se administra por va oral) mejora la hemodinmica, la
capacidad de ejercicio y la evolucin clnica de la hipertensin arterial. El ambrisentn tiene ventajas
similares.
La administracin crnica de xido ntrico inhalado es lenta y pesada, y no es til desde el punto de vista
clnico. No obstante, los antagonistas de la fosfodiesterasa de tipo 5 sildenafilo y taladafilo son eficaces y
tiles para la HTP.
Tratamientos invasivos
Trasplante pulmonar o cardiopulmonar para los pacientes que son refractarios al tratamiento mdico.
Pronostico
La evolucin natural de la HTP primaria es de 2,8 aos. Los signos de mal pronstico son la disminucin de
la capacidad de realizar ejercicios, disfuncin del VD, que la causa sea esclerodermia y el aumento de la
presin de la aurcula derecha.

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