Anda di halaman 1dari 20

BAB I

PENDAHULUAN
Retinoblastoma (RB) merupakan suatu bentuk keganasan intraokuler primer
yang berasal dari sel neuroepitel imatur retina (retinoblast) dan sering ditemukan pada
bayi serta anak-anak. Angka kejadiannya sekitar 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000
kelairan idup dan merupakan !" dari seluru keganasan pada anak-anak. #ampir
$0" kasus RB didiagnosis pada anak yang berumur kurang dari 5 taun.
1%2
RB bisa terjadi pada pria dan &anita% serta dapat mengenai semua ras.

'ada
(0-)0" kasus RB bersi*at sporadik dan non erediter akibat mutasi somatik yang
se+ara klinis merupakan RB unilateral (uni*okal). ,isanya (-0-!0") bersi*at erediter
akibat mutasi tingkat germinal yang mengasilkan RB bilateral (terutama multi*okal)
dan dapat di&ariskan se+ara autosomal dominan pada 50" turunannya. Biasanya RB
bilateral didiagnosa lebi a&al (umur 12 bulan) dan unilateral lebi lambat (umur 2!
bulan).
-%!
.ambaran klinis RB beraneka ragam dan masing-masing mempunyai
kemiripan dengan kelainan-kelainan mata lain pada anak. /isamping itu sering
terdapat kekeruan media yang tidak memungkinkan untuk dilakukan pemeriksaan
*unduskopi.

0etode skrining RB belum berkembang% seingga penegakkan diagnosis
dengan teliti% terutama diagnosis pada stadium dini sangat penting. /iagnosis dini dan
pengobatan adekuat pada tumor yang masi terbatas intraokuler dapat mengasilkan
survival rate $0-$5". 1anpa pengobatan tumor ini akan berekstensi ke ekstraokuler
dan mempunyai prognosis yang buruk dengan angka mortalitas dapat men+apai
100".
5
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Retinoblastoma merupakan tumor ganas yang berkembang dari sel-sel
retinoblast. RB terjadi baik *amilial (!0") atau sporadik ((0"). 1umor ini
merupakan keganasan intraokuler pada anak yang paling sering terjadi. RB dapat
terjadi pada satu mata (unilateral)% dua mata (bilateral)% atau dua mata disertai
perkembangan tumor sel retinosit primiti* di glandula pineal (trilateral). 2asus
*amilial biasanya multipel atau bilateral% &alaupun dapat juga uni*okal atau unilateral.
2asus sporadik biasanya unilateral atau uni*okal.
1%2
2.2 EPIDEMIOLOGI
Retinoblastoma terjadi pada 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000 kelairan idup.
1idak ada keterkaitan jenis kelamin atau ras teradap kejadian RB. ,ekitar sepertiga
sampai seperempatnya mampunyai ri&ayat penyakit keluarga dengan RB. Survival
rate di 3,A dan 4nggris men+apai $0"% sedangkan di negara berkembang sekitar
50". RB unilateral adala yang tersering ditemukan% dan yang paling jarang adala
RB trilateral.
1%2
2.3 ANATOMI
,truktur anatomi bola mata yang erat ubungannya dengan retinoblastoma
(RB) yaitu struktur retina dan 5itreus. RB biasanya tumbu di bagian posterior retina%
tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. 6ika timbul dalam lapisan inti interna%
RB tumbu ke dalam (endo*itik) mengisi 5itreus (badan ka+a) dan tumbu keara
luar (e7o*itik) menembus koroid% sklera% dan ke 8. 9ptikus.
1%5
2
.ambar 1. Anatomi Bola 0ata
2.3.1 VITREUS ( BADAN KACA)

:itreus (badan ka+a) merupakan suatu jaringan seperti ka+a bening yang
terletak antara lensa dengan retina%tidak ber&arna% bening% dan konsistensi lunak.
Bagian luar merupakan lapisan tipis (membran iolid). ,truktur 5itreus tidak
mempunyai pembulu dara dan menerima nutrisi dari jaringan sekitarnya seperti
koroid% badan siliar% dan retina. :itreus bersi*at semi +air di dalam bola mata. :itreus
mengandung air sebanyak $0" seingga tidak dapat lagi menyerap air.
,esunggunya *ungsi 5itreus sama dengan *ungsi +airan mata% yaitu mempertaankan
bola mata agar tetap bulat. 'eranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari
lensa ke retina. :itreus melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. 'elekatan itu
terdapat pada bagian yang disebut oraserata% pars plana% dan papil sara* optik.
3
2ejernian 5itreus disebabkan tidak terdapatnya pembulu dara dan sel. 'ada
pemeriksaan tidak terdapatnya kekeruan 5itreus akan memudakan meliat bagian
retina pada pemeriksaan o*talmoskopi.
(%)

2.3.2 RETINA
Retina atau selaput jala adala suatu membran yang tipis% bening% dan
merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan
+aaya. ;etaknya berada diantara 5itreus dan koroid. Retina melapisi sekitar 2<- bola
mata ampir sama luas dengan korpus siliaris dan berakir di tepi ora serrata. =arna
retina biasanya jingga.
(%)
/i bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu pengliatan terdapat
makula lutea (bintik kuning) kira-kira berdiameter 1-2 mm yang berperan penting
untuk tajam pengliatan. /i tenga makula lutea terdapat ber+ak mengkilap yang
merupakan re*leks *o5ea. 2ira-kira - mm ke ara nasal kutub belakang bola mata%
terdapat daera bulat puti kemera-meraan disebut papil sara* optik. Retina
mendapatkan nutrisi dari 2 sumber yaitu koriokapilaria yang memperdarai 1<- luar
retina dan arteri retina sentralis yang memperdarai 2<- dalam retina. 'embulu dara
di dalam retina merupakan +abang arteri o*talmika yaitu arteri dan 5ena retina sentral
yang masuk ke retina melalui papil sara* optik.
(%)
.ambar 2. Retina
4
.ambar -. ;apisan retina
Retina mempunyai ketebalan sekitar 1 mm yang terdiri atas 10 lapisan:
(%)
1. 0embran limitan internal% merupakan membran ialin antara retina dan
badan ka+a.
2. ;apisan serabut sara*% merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke ara
sara* optik. /idalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembulu dara
retina.
-. ;apisan sel ganglion yang merupakan lapisan badan sel daripada neuron
kedua.
!. ;apisan pleksi*orm dalam% merupakan lapisan aselular merupakan tempat
sinaps sel bipolar%sel amakrin dengan sel ganglion.
5. ;apisan nukleus dalam% merupakan tubu sel bipolar% sel ori>ontal% dan
sel 0uller. ;apis ini memdapat metabolisme dari arteri retina sentral.
(. ;apisan pleksi*orm luar% merupakan lapisan aselular dan merupakan
tempat sinapsis sel *otoreseptor dengan sel bipolar dan sel ori>ontal.
5
). ;apisan nukleus luar% merupakan susunan lapisan nukleus sel keru+ut dan
batang. 2etiga lapis diatas a5askular dan mendapat metabolisme dari kapiler
koroid.
?. 0embran limitan eksternal% yang merupakan membran ilusi.
$. ;apisan *otoreseptor yang terdiri dari sel batang dan keru+ut. 0erupakan
lapisan penangkap sinar dan mendapat nutrisi dari koroid.
10. ;apisan epitel pigmen.
2.4 GENETIKA
.en retinoblastoma adala tumor dengan gen yang resesi*% berada pada lengan
kromosom 1-@1!. 'enyakit ini merupakan asil dari mutasi atau ilangnya kedua alel
dari gen RB tersebut.

,ekitar (0 " retinoblastoma mun+ul sekunder menjadi somatik
dan mutasi yang tidak diturunkan. 0utasi tersebut menyebabkan tumor yang
predominan se+ara unilateral dan menyebabkan tumor uni*okal. ,isanya !0" tumor
disebabkan ole mutasi yang diturunkan (ri&ayat keluarga positi*% 10 " ) atau onset
baru akibat mutasi yang disebabkan in*eksi.( ri&ayat keluarga negati*% -0"). 'ola
keturunan adala suatu tipe dari autosomal yang dominan.
?%$
2.5 PATOGENESIS
Retinoblastoma biasanya tumbu dibagian posterior retina. 1umor terdiri dari
sel-sel ganas ke+il% bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit.
1%5
Retinoblastoma ada 2 ma+am% yaitu:
5

1. 1umor endo*itik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina
tetapi kas mempunyai *okus ganda. 6ika timbul dalam lapisan inti interna% tumor
itu tumbu ke dalam dan mengisi ruang 5itreus. 'ertumbuan endo*itik ini
muda diliat dengan o*talmoskop.
6
2. 1umor ekso*itik yang tumbu ke ara luar menembus koroid% sklera% dan ke
8. 9ptikus. /iagnosisnya lebi sukar. 'erluasan retinoblastoma ke dalam koroid
biasanya terjadi pada tumor yang masi* dan mungkin menunjukkan peningkatan
kemungkinan metastasis ematogen. 'erluasan tumor melalui lamina kribosa dan
sepanjang sara* mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan sara* pusat. 4n5asi
koroid dan sara* mata meningkatkan resiko penyakit bermetastase.
2arena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi% masala
utama dalam diagnosis biasanya adala penyelamatan (preser5asi) pengliatan yang
berman*aat.
5
Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam
mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina% nekrosis% mengin5asi ner5us
optikus dan ke sistem sara* pusat. 0etastase biasanya terjadi dalam 12 bulan.
0etastase tersering terjadi se+ara langsung ke sistem sara* pusat melalui ner5us
optikus. 1umor juga bisa menyebar melalui ner5us optikus kontralateral ke ruangan
subarachnoid% melalui +airan serebrospinal ke sistem sara* pusat% dan juga se+ara
ematogen ke paru-paru dan tulang. #ampir semua pasien meninggal disebabkan
perluasan intrakranial dan metastase tumor yang terjadi dalam dua taun. Aaktor
yang menyebabkan prognosis yang buruk adala diagnosa tumor yang lambat% tumor
yang besar% dan umur lebi tua. 'ada asil pemeriksaannya menunjukan terkenanya
ner5us optikus dan perluasan ekstrao+ular.
!
2.6 KLASIFIKASI
2lasi*ikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparaan adala
menggunakan stadium% yaitu :
2

1. ,tadium leukokoria
'upil mata lebar. /ipupil tampak re*leks kuning yang disebut Bamaoroti+ +atCs
eyeB al inila yang menarik peratian orang tuanya untuk kemudian berobat.
7
'ada *unduskopi% tampak ber+ak yang ber&arna kuning mengkilap. /apat
menonjol ke dalam badan ka+a. /ipermukaannya ada neo5askularisasi dan
perdaraan. /apat disertai dengan ablasio retina.
2. ,tadium glaukomatosa
9le karena tumor menjadi besar% menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.
.laukoma sekunder yang disertai rasa sakit yang sangat. 0edia re*rakta menjadi
keru% seingga pada *unduskopi sukar menentukan besarnya tumor.
-. ,tadium ekstraokuler
1umor menjadi lebi besar% bola mata membesar. 0enyebabkan ekso*talmus%
kemudian dapat pe+a kedepan sampai keluar dari rongga orbita% disertai
nekrosis diatasnya. 'ertumbuan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang 8. 44.
!. ,tadium metastasis
,tadium ini sangat buruk karena tumor suda masuk ke kelenjar lim*e
preaurikuler atau sub mandibular. 1empat metastatis RB paling sering pada anak
adala tulang kepala% tulang distal% otak% 5ertebra% dan 5is+era abdomen.
,edangkan klasi*ikasi menurut Reese-Dlls&ort (R-D)% yaitu :
10
Grou
p
A B
1 Tumor soliter, 4 DD /
belakang ekuator
Tumor multipel, 4 DD
belakang ekuator
2 Tumor soliter, 4-10 DD
belakang ekuator
Tumor multipel, 4-10 DD
belakang ekuator
3 Lesi anterior sampai ekuator Tumor soliter 10 DD
posterior sampai ekuator
8
4 Tumor mulitipel > 10 DD Lesi anterior ke ora serata
5 Tumor masif atau > retina itreous see!ing
adapula 2lasi*ikasi 4nternasional 4ntraokuler Retinoblastoma ( 44RE )
dikembangkan untuk dapat memperkirakan asil dari pengobatan (terutama dengan
kemoterapi dan *okal terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan
pen+egaan teradap terjadinya kekambuan). 44RE tela memastikan dengan
mengubungkan antara keparaan penyakit pada saat diperiksa dan juga setela
dilakukan terapi sebagai tindakan penyelamatan
?
1abel 1. 2lasi*ikasi 44RE
.roup A
0ata dengan +iri-+iri tumor yang tidak menguba struktur dari mata
1umor berukuran -mm atau lebi ke+il yang dengan batas ke retina F-mm
dari *o5ea% F1%5 mm dari ner5us optikus% tidak ada penyebaran ke 5itreus dan
subretinal
.roup B
1umor dimata tanpa penyebaran ke 5itreous dan subretina dengan tanda kas
tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.
1umor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke
5itreus dan subretina% +airan subretina F -mm dari dasar tumor
.roup E
/iskret *okal dengan penyebaran minimal pada 5itreus dan subretinal
9
Eairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan
melibatkan ingga 0.25 retina.
'enyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari -mm(2//)
dari tumor
'enyebaran lokal 5itreus ke tumor
.rup /
1umor di*use dengan penyebaran 5itreous dan subretinal yang signi*ikan
1umor dapat in5asi5e atau di*us
Eairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang
melibatkan seluru perlekatan retina.
'enyebaran subretina yang di*us pada saat sekarang atau lampau yang
mungkin termasuk plak subretina atau nodul tumor
'enyakit 5itreus yang massi* atau di*us berupa gambaran yang kotor atau
massa tumor yang a5askuler
.roup D
0un+ulnya sala satu atau lebi prognosis yang buruk dimasa depan
1umor men+apai lensa
8eo5askuler glaukoma
1umor anterior yang men+apai bagian anterior pada 5itreus yang melibatkan
badan siliaris atau segmen anterior.
Retinoblastoma yang in*iltrati* dan di*use
10
0edia berbentuk opa@ yang berasal dari pendaraan
1umor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic
'tisis bulbi
2. MANIFESTASI KLINIS
.ejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma:
11
1. 0assa ke+il di retina
2. 0ata 6uling (strabismus)
-. 'enurunan 5isus sampai buta
!. 'upil ber&arna puti (leukokoria)
5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata ku+ing yang disebut
Bamuroti+ +atCs eyeG.
(. Buptalmos
). 2erusakan retina
?. Dndoptalmitis
$. 'anoptalmitis
10. 'rotopsis
11

.ambar !. Amurotic cats eye
;eukokoria (re*leks puti atau pupil yang ber&arna puti% dibandingkan
dengan yang normal yaitu ber&arna mera) adala gejala yang paling sering timbul
dan seringkali disadari ole keluarga. 'ada pemeriksaan *isik re*leks pupil bisa terjadi
sala interpretasi dan dapat beruba-uba bergantung dari pigmentasi iris. Optic disc
normal dapat ber&arna kekuningan yang disebabkan ole perubaan sudut dan ini
bukan merupakan tanda yang berbaaya.
11
'ada anak yang seat dilakukan pemeriksaan sejak lair ingga usia - taun
dan kepada orangtua arus ditanyakan tentang keluan teradap mata anak.
'emeriksaan *isik termasuk e5aluasi untuk re*leks pupil atau kelainan mata lain
ingga anak berusia - taun dan kemudian pemeriksaan tajam pengliatan dapat
dilakukan. 6ika leukokoria ditemukan atau jika ada keraguan tentang re*leks pupil
anak arus diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali. 1anda kedua
yang paling umum dari retinoblastoma adala strabismus.
11
0assa tumor yang +ukup besar dalam rongga 5itreus dapat mendorong iris ke
depan seingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran a@uos dan
menimbulkan glaukoma. .laukoma yang timbul pada anak diba&a usia - taun
12
akan menyebabkan buphthalmos% gejala yang +ukup sering terjadi pada
retinoblastoma.
11
,el-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam 5itreous (vitreous
seeding) dalam jumla banyak dan +ukup masi* akan memperliatkan gejala
endoptalmitis atau u5eitis posterior.
11
mani*estasi lain yang mungkin terjadi adala mata mera% berair% kornea yang
bera&an% perubaan &arna iris (disebabkan ole neo5askularisasi)% in*lamasi% dan
i*ema(dara diruangan anterior).
11
0assa tumor yang tumbu keara dinding bola mata (exophyttic) dapat
menyebabkan ablasio retina eksudati5a. 'ada stadium lanjut tumor dapat menembus
sklera masuk ke dalam jaringan orbita menyebabkan mata mera dan menonjol
(protopsis) memberi gambaran seperti panoptalmitis dan selulitis orbita. 'ada
stadium lanjut sel-sel tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui 8-44 atau
bermetastasis ke sumsum tulang melalui dara atau melalui saluram lymp regional.
11
,elain tumbu progresi*% retinoblastoma perna dilaporkan mengalami regresi
dan memperliatkan gambaran klinis mata yang *tisis.
11
2.! DIAGNOSIS
12
/iagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyekti* dan gejala
obyekti*% pemeriksaan *isik% dan pemeriksaan penunjang.
2.!.1 G"#$%$ &'()"*+,-
Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengelu. 2elainan ini dapat
di+urigai bila ditemukan adanya leukokoria (Re*leks puti pada pupil dan dapat
disebabkan karena kelainan pada retina% badan ka+a% dan lensa)% strabismus%
glaukoma (suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap ditandai ole
peninggian tekanan intraokuler% penggunaan dan degenerasi papil sara* optik serta
13
de*ek lapang pandangan yang kas)% mata sering mera% atau pengliatan yang
menurun pada anak-anak
2.!.2 G"#$%$ .()"*+,-
a. 1ampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan ka+a
b. 0assa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan ka+a pada
retinoblastoma tipe endo*itik atau terletak di ba&a retina terdorong ke dalam
badan ka+a seperti pada tipe ekso*itik.
+. 0asa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat% ber&arna
mera jambu% dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua
mata.
d. ,ering terdapat neo5askularisasi di permukaan tumor.
e. 0ungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau teleangiektasi.
*. 'ada pemeriksaan *unduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan
seperti edema retina% kekeruan badan ka+a dan lain-lain.
2.!.3 P$/$ 0"1"2,*&$$3 0"3'3#$34
/iagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya% yang didaului
dengan biopsi% karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan
organ yang berisi +airan% seingga tidak mingkin dilakukan pengambilan +airan.
Biopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler seingga
memperburuk prognosis.
/iagnosis anya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan asil pemeriksaan
penunjang sebagai berikut:
a. Imaging
'emeriksaan penunjang% seperti ultrasonography (3,.) dan E1-,+an sangat
membantu menegakkan diagnosa% &alaupun kesalaan diagnosa dapat dijumpai.
b. 'emeriksaan lain :
'emeriksaan pungsi sumsum tulang bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi
14
lumbal bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran
tumor ke 8.44 pas+a operasi.
+. 'emeriksaan 'atologi Anatomi
'emeriksaan 'atologi Anatomi bola mata yang mengandung tumor ditujukan
untuk kon*irmasi diagnosis istopatologik beserta di*erensiasi tumor dan
penetapan perluasan tumor.
2.5 DIAGNOSIS BANDING
/iagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adala semua penyakit yang masuk
kedalam kelompok leukokoria:
$
Coats disease adala suatu penyakit mata idiopatik yang mun+ul se+ara
predominan pada anak laki-laki. 2arakter dari penyakit ini adala
telengaiektasi pembulu dara retina yang bo+or dan terjadi akumulasi dari
+airan subretinal dan lipid yang terliat seperti leukokoria. 'enyakit +oats
adala penyakit yang sering sala didiagnosis dengan retinoblastoma% namun
ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsi*ikasi dari retina.
Persistent Hyperplastic Primary Vitreous PHPV! adala kelainan anomaly
congenital yang mempunyai +iri kas yaitu menetapnya jaringan mesenkim
embrio yang terdapat pada +a5itas. 'ada pasien sering mun+ul leukokoria%
namun tidak ada massa yang mun+ul pada '#':
2atarak kongenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak.
/apat mun+ul pada saat lair dan merupakan kelainan idiopatik% *amilial atau
berubungan dengan penyakit yang berubungan dengan penyakit maternal
seperti rubella% si*illis dan galaktosemia. 'emeriksaan yang ati-ati dengan
slit lamp dapat mengidenti*ikasi katarak.
15
"oxocariasis dapat menyebabkan s+ar retinokoroidal dan in*lamasi dari +airan
5itreusH al ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan
bermani*estasi seperti leukokoria pada optalmoskop. ,erum en#yme$lin%ed
immunosorbent assay untuk to7o+ara +anis dapat digunakan untuk memeriksa
diagnosis.
&etinopathy o' prematurity ( R9' ) adala kegagalan dari retina normal yang
terjadi pada bayi yang lair prematur yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi
selama periode postnatal. 4ni berubungan dengan 5askularisasi yang
abnormal% *ibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan re*leks
puti pada puti dan arus diperatikan pada bayi yang lair prematur.
2.16 PENATALAKSANAAN
1ujuan pengobatan dari retinoblastoma tela beruba se+ara dramatis sejak
beberapa taun belakangan seubungan dengan e5olusi dari kemajuan teknik
operasi. 1ujuan dari terapi adala diutamakan untuk menyelamatkan idup pasien
dan juga mata pasien.

Berikut ini adala terapi yang diberikan pada RB:
1%$%1-
2.16.1 M"/,&
1erapi medis ditujukan untuk penga&asan lengkap tumor dan
mempertaankan pengliatan sebisa mungkin.
D7ternal Beam Radiation 1erapy (DBR1)
Bagaimanapun terdapat morbiditas dan mortalitas yang signi*ikan yang
berkaitan dengan terapi ini. DBR1 mengambat pertumbuan tulang dimana
terjadi ipoplasia. Iang lebi penting lagi DBR1 justru meningkatkan resiko
berkembangnya kanker sekunder. ,aat ini digunakan kemoterapi neoaju5ant
(kemoreduksi yang dikombinasi dengan DBR1 yang diarapkan bisa menekan e*ek
buruk dari DBR1.
16
2emoterapi
2emoterapi neoadju5ant primer atau kemoreduksi digunakan untuk terapi
retinoblastoma intraokuler group E dan /. 2emoterapi pro*ilaksis dianjurkan jika
tumor suda menyerang ner5us optikus yang tela mele&ati lamina kribrosa.
2euntungannya adala mengurangi komplikasi dari DBR1.
2.16.2 P"1("/$7$3
1erapi pembedaan tumor merupakan standar terapi pada kasus retinoblastoma taap
lanjut.
Dnukleasi
Dnukleasi dilakukan saat tidak ada kesempatan untuk mempertaankan
pengliatan pada mata.
Cryosurgery
/igunakan se+ara primer untuk tumor berukuran ke+il yang berlokasi di
anterior% berpinda dari diskus dan makula% tetapi dapat juga diindikasikan untuk
rekuren setela terapi radiasi.
Aotokoagulasi
/apat digunakan sebagai terapi primer untuk tumor berukuran ke+il yang
berlokasi di posterior. Aotokoagulasi dapat juga digunakan untuk tumor rekuren
setela DBR1.
D7enterasi
1etap digunakan pada banyak negara belum berkembang dimana terdapat
perluasan tumor ke daera sekitar.
17
2.11 KOMPLIKASI
2omplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma:
1-
1) .lau+oma
2) 9steosarkoma
-) 2ebutaan
!) 2ematian
2.12 PROGNOSIS
Angka kesembuan keseluruan lebi dari $0"% meskipun ketaanan idup
sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi
keganasan sekunder yang tinggi. 2esembuan yang terjadi pada penderita dengan
orbita yang masi* atau keterlibatan sara* mata yang luas pada &aktu diagnosis% yang
mungkin mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis jau% jika pemeriksaan
mikroskopik menunjukkan tumor di jaringan sara* mata periglobal% ada kemungkinan
ke+il ketaanan idup jangka panjang dengan iradiasi dan kemoterapi.
!
BAB III
KESIMPULAN
18
Retinoblastoma (RB) merupakan suatu bentuk keganasan intraokuler primer
yang berasal dari sel neuroepitel imatur retina (retinoblast) dan sering ditemukan pada
bayi serta anak-anak. #ampir $0" kasus RB didiagnosis pada anak yang berumur
kurang dari 5 taun. RB unilateral adala yang tersering ditemukan% dan yang paling
jarang adala RB trilateral. 'enyakit ini merupakan asil dari mutasi atau ilangnya
kedua alel dari gen retinoblastoma yang berada pada lengan kromosom 1-@1!. 1umor
ini pertumbuannya sangat +epat seingga 5askularisasi tumor tidak dapat mengikuti
pertumbuan tumor. 9le karena itu timbul degenerasi dan nekrosis disertai
kalsi*ikasi. /iagnosis dini dan pengobatan adekuat pada tumor yang masi terbatas
intraokuler dapat mengasilkan survival rate $0-$5". 1anpa pengobatan tumor ini
akan berekstensi ke ekstraokuler dan mempunyai prognosis yang buruk dengan angka
mortalitas dapat men+apai 100".
DAFTAR PUSTAKA
19
1. ,uardjono ,. 2011. /iagnosis dan 'enatalaksanaan Retinoblastoma di
Ruma ,akit dr. Eipto 0angunkusumo 6akarta in 3pdate in Retinoblastoma
and 'ediatri+ 9ptalmology. 6akarta: A234
2. =ijaya 8. 2010. 4lmu 'enyakit 0ata. 6akarta: D.E
-. :ougan /% Asbury 1. 201-. .eneral 9ptalmology 1?
t
Ddition. ,ingapore:
;ange
!. 2anski 66. 2011. Elini+al 9ptalmology. 32: Dlse5ier
5. 2aiser '2% Ariedman 86. 2010. 1e 0assa+usetts Dye and Dar 4n*irmary
4llustrated 0anual o* 9ptalmology. Eina : Dlse5ier
(. 4lyas ,. 4lmu 'enyakit 0ata edisi ketiga. 6akarta: A234 2010.
). Aineman 0,% #o AE. 2012. Eolor Atlas and ,ynopsis o* Elini+al
9ptalmology: Retina. Eina: ;ippin+ott =illiams J =ilkins
?. 1aylor /. 2010. 'ediatri+ 9ptalmology and ,trabismus. Eina: Dlse5ier
$. =rigt = 2. 2011. 'ediatri+ 9ptalmology. 32: ,pringer
10. ;angston /'. 2010. 0anual o* 9+ular /iagnosis and 1erapy. 3,A:
;ippin+ott =illiams J =ilkins
11. #er>og E. 2012. RB in : 8elson 1e7tbook o* 'ediatri+. 3,A: ,aunders
12. 4lyas ,. 2010. 2edaruratan /alam 4lmu 'enyakit 0ata. 6akarta: '/,04
1-. 'odos ,0% Iano** 0. 2010. ,trabismus and 'ediatri+ 9ptalmology.
Dngland: 0osby
20