9/10/2014 Aproximacin al nio con infecciones recurrentes

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Reimpresin Oficial de UpToDate
www.uptodate.com 2014 Al Dia
Autor
E Richard Stiehm, MD
Editores de la Seccin
A Robert Wood, MD
Sheldon L Kaplan, MD
Adjunto Editor
Elizabeth TEPAS, MD, MS
Aproximacin al nio con infecciones recurrentes
Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisin se ha
completado.
Actual revisin de la literatura a travs de: . 09 2014 | El tema de la ltima actualizacin: 30 de julio 2014.
INTRODUCCIN - Una razn comn para llevar a un beb o nio para una consulta mdica son las infecciones
recurrentes. Esto puede referirse a las infecciones que son demasiado grandes en nmero, demasiado severo o
demasiado larga duracin que estn asociados con complicaciones inusuales o que no logran resolver con la
terapia estndar. Las causas son mltiples y se pueden agrupar en cuatro categoras: el nio "normal", el nio con
enfermedad atpica, el nio con otra enfermedad crnica, y el nio con una inmunodeficiencia.
El enfoque para el nio con infecciones recurrentes ser revisado aqu. Los estudios de laboratorio que evalan la
funcin del sistema inmune y las inmunodeficiencias especficas se discuten brevemente aqu y en ms detalle
en otra parte. (Ver "La evaluacin de laboratorio del sistema inmune" y "deficiencias inmunitarias humorales
primarias: Una visin general" y "La deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clnicas, fisiopatologa y el
diagnstico" y "la inmunodeficiencia combinada severa (SCID): Una visin general" y "trastornos primarios de la
funcin fagoctica: Una visin general " y "Las manifestaciones clnicas, epidemiologa y diagnstico de la
inmunodeficiencia variable comn en los adultos" y "inmunodeficiencias sindrmica" y "heredados trastornos del
sistema del complemento" .)
PANORAMA - El objetivo de este enfoque diagnstico es diferenciar al nio con una inmunodeficiencia primaria
(IDP) del "nio normal" que tiene ms que el nmero promedio de infecciones virales o del nio que tiene una
enfermedad de base que imita la infeccin, predispone el nio a ciertos tipos de infecciones, y / o resultados en la
disfuncin del sistema inmune secundaria. Muy a menudo estas categoras se pueden determinar a partir de la
historia clnica, exploracin fsica, y las investigaciones de deteccin.
Las infecciones recurrentes son infecciones que son demasiado grandes en nmero, demasiado severo o
demasiado larga duracin. Las infecciones recurrentes se definen como dos o ms infecciones graves en un ao,
tres o ms infecciones respiratorias (por ejemplo, sinusitis, otitis, bronquitis) en un ao, o la necesidad de
antibiticos durante dos meses / aos. graves / graves infecciones incluyen aquellos con fiebre persistente o de
estar en cama durante una semana o ms, la falta de respuesta a los antibiticos orales y / o la necesidad de
antibiticos intravenosos u hospitalizacin, las infecciones por un patgeno poco comn, las complicaciones
inusuales (por ejemplo, mastoiditis, derrame pleural, abscesos) o de laboratorio persistente anomalas (por
ejemplo, leucocitosis, velocidad de sedimentacin globular-elevada [ESR] /-C reactiva [PCR] protenas,
anormalidades de imgenes persistentes).
Las caractersticas clnicas sugestivas de una inmunodeficiencia primaria - Las siguientes funciones deben
hacer sospechar una inmunodeficiencia y la consideracin de la derivacin a un especialista en inmunologa para
la evaluacin [ 1-7 ]:

Antecedentes familiares de inmunodeficiencia o muerte prematura inexplicable (por ejemplo, antes de los 30
aos)

Insuficiencia para aumentar de peso o crecer normalmente (retraso del crecimiento)

Necesidad de antibiticos intravenosos y / o hospitalizacin para eliminar las infecciones
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Antecedentes familiares de inmunodeficiencia fue el factor ms predictivo de cualquier PID en un estudio
retrospectivo de 563 nios que present a dos centros de inmunodeficiencia peditricos para la evaluacin de la
posible PID [ 8 ]. Adems, el uso de antibiticos por va intravenosa para la sepsis y la falta de crecimiento eran
fuertes identificadores de PID de neutrfilos y clulas T PID, respectivamente.
En los lactantes, las caractersticas adicionales sugestivas de un PID incluyen hipocalcemia con o sin
convulsiones, defectos congnitos del corazn (principalmente anomalas conotruncales), ausencia de sombra del
timo en la radiografa de trax ( imagen 1 ), y el retraso en el desprendimiento del cordn umbilical (> 30 das) [ 7 ]
.
Inmunodeficiencia combinada severa (SCID) se considera una emergencia peditrica, y se deben tomar
precauciones especiales si se sospecha este diagnstico. (Ver "grave inmunodeficiencia combinada (SCID): Una
visin general", seccin sobre 'Tratamiento' y 'Tratamiento del nio con infeccin recurrente' . siguiente)
PRINCIPALES CAUSAS - La mayora de los nios que presentan infecciones recurrentes, especialmente
localizadas a un sistema orgnico, han aumentado la exposicin, la alergia, o enfermedad crnica, incluyendo
problemas anatmicos, en lugar de un defecto en la respuesta inmune. Los porcentajes se observan en cada
grupo se enumeran a continuacin se basan en la experiencia clnica del autor y pueden variar de una regin en
funcin de los patrones de poblacin y de remisin.
El nio "normal" - Alrededor del 50 por ciento de los nios con infecciones recurrentes se refiere a la evaluacin
no tienen una causa significativa conocida para estas infecciones.
Los bebs y los nios varan considerablemente en cuanto a la cantidad de infecciones experimentadas. El nio
promedio tiene siete y cincuenta y seis infecciones respiratorias por ao [ 9-11 ]. Algunos bebs y nios pequeos
que se mantienen lejos de los extraos tienen slo uno o dos infecciones por ao. Otros pueden tener entre 10 y
12 infecciones por ao, sobre todo si tienen hermanos mayores o si asisten a la guardera o al preescolar. La
exposicin al humo del tabaco tambin aumenta el riesgo de infecciones respiratorias superiores [ 12 ].
La duracin media de los sntomas respiratorios virales ocho das [ 1 ]. Sin embargo, el rango normal puede
Seis o ms nuevas infecciones en un ao
Dos o ms graves infecciones de los senos o las neumonas en un ao
Cuatro o ms infecciones de odo en un ao
Dos o ms episodios de sepsis o meningitis en toda la vida
Dos o ms meses de antibiticos con poco efecto
recurrente o candidiasis resistente
tejidos u rganos abscesos recurrentes
La infeccin con un organismo oportunista
Las complicaciones de una vacuna viva (por ejemplo, el rotavirus, varicela, y Bacillus Calmette-Guerin
[BCG] vacunas)

La diarrea crnica
heridas que no sanan
lesiones cutneas extensas
linfopenia persistente (un recuento de <1.500 clulas / uL en pacientes de ms de cinco aos y <2.500
clulas / uL en los nios ms pequeos)

autoinmunidad inexplicable o fiebre

Granulomas
Linfohistiocitosis hemofagoctica (HLH)
linfoma durante la infancia
caractersticas tpicas de los PID sindrmica (por ejemplo, hipoplasia cartlago-pelo, sndrome de Chediak-
Higashi, ataxia-telangiectasia) (ver "inmunodeficiencias sindrmica" )

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extenderse ms all de dos semanas, lo que significa que el nio "normal", con ms de 10 infecciones
respiratorias virales puede tener sntomas por casi la mitad de un ao.
En relacin con el nmero y tipos de infecciones visto, la mayora de las infecciones respiratorias son virales.
Estos nios no suelen tener ms de un episodio de neumona o ms de dos episodios de otitis media sin
complicaciones en los tres primeros aos de vida.
Estos nios tienen un crecimiento y desarrollo normales, responder rpidamente a un tratamiento adecuado, se
recuperan completamente, y parecen saludables entre las infecciones. Las pruebas y exmenes de laboratorio
fsicos son normales. (Ver "El examen fsico ' a continuacin y 'La evaluacin de laboratorio' a continuacin.)
Una causa poco frecuente de la infeccin recurrente en un nio normal es el sndrome de Munchausen por poder,
una forma de maltrato infantil. Estos nios tienen una historia de repetidas enfermedades, basndose en el
testimonio del cuidador (generalmente la madre), que a menudo requieren repetir los procedimientos de
diagnstico, el tratamiento con mltiples medicamentos y el ausentismo escolar frecuente y / o hospitalizaciones.
Quejas infecciosas comunes incluyen fiebre, tos, infecciones recurrentes de la piel, y / o diarrea. Estas
enfermedades no son validadas por los exmenes mdicos repetidos, y el nio a menudo se pone mejor en el
hospital o en ausencia del cuidador.
De vez en cuando el cuidador induce una infeccin por poner el material contaminado (saliva, orina, heces) en una
lnea intravenosa, en la piel, o en los odos. Los cultivos bacterianos se mezclan y se imitan el perfil presente en
el material contaminante.
El cuidador a menudo se resiste a suspender los medicamentos (tales como antibiticos o infusiones de
inmunoglobulina) o descargar el nio del hospital. Adems, el cuidador a menudo tiene un historial de
comportamiento anormal y puede estar buscando atencin. Una descripcin completa del sndrome se revisa por
separado. (Ver "Falsamente inform o indujo la enfermedad en un nio (sndrome de Munchausen por poder)" .)
El nio con la enfermedad atpica - Alrededor del 30 por ciento de los nios con infecciones recurrentes tienen
la enfermedad atpica. Rinitis alrgica crnica puede confundirse con infecciones respiratorias superiores crnicas
o recurrentes. Los nios con enfermedad atpica a menudo desarrollan tos y sibilancias despus de las
infecciones respiratorias virales. Estos sntomas son mal diagnosticados con frecuencia como la neumona o
bronquitis y no reactiva de las vas respiratorias enfermedad / asma. Estos episodios no responden bien a los
antibiticos, pero bien para la alergia / asma medicamentos. (Ver "La rinitis alrgica: manifestaciones clnicas, la
epidemiologa y el diagnstico" y "sibilancias inducidas por virus y el asma: Una visin general" .)
Los nios con enfermedad atpica son ms propensos a desarrollar infecciones recurrentes y persistentes del
tracto respiratorio superior, como sinusitis, rinitis y otitis media [ 13 ]. Este aumento de la susceptibilidad a la
infeccin puede ser debido a la mejora de la adherencia de patgenos al epitelio respiratorio inflamado, aumento
de la permeabilidad de la mucosa, o una respuesta inmune alterada a ciertos patgenos virales y bacterianas [
14,15 ]. El tipo especfico de infeccin tiende a repetirse en un nio determinado. (Ver "rinosinusitis aguda
bacteriana en nios: caractersticas clnicas y diagnstico", en la seccin 'Factores predisponentes " y "La otitis
media aguda en nios: Epidemiologa, Microbiologa, manifestaciones clnicas y complicaciones", seccin sobre
"factores de riesgo" .)
El crecimiento y el desarrollo suelen ser normales. Los nios con atopia tienen a menudo sntomas fsicos
caractersticos, como las "ojeras alrgicas" o un pliegue nasal transverso. Una inmunoglobulina E total (IgE) a
veces se incluye en la proyeccin de laboratorio para la inmunodeficiencia. Un total de IgE normal, tiende a excluir
la alergia mediada por IgE, aunque puede ser falsamente negativa en un beb. Un nivel elevado de IgE (por
ejemplo,> 100 int. unidades / ml) es sugestiva de la alergia, pero una IgE elevada por s sola no es diagnstica
para la enfermedad atpica. (Ver "El examen fsico ' a continuacin y 'pruebas de deteccin Generales' a
continuacin y "Visin general de las pruebas cutneas de la enfermedad alrgica" y "Visin general de las
pruebas de alergia in vitro" .)
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Es importante sealar que las inmunodeficiencias primarias (PID) y la enfermedad alrgica pueden coexistir. En
una serie retrospectiva de los nios evaluados para PID, el 31 por ciento (9 de 29) que tena pruebas de antgeno-
IgE especfica por puncin de la piel o los anlisis de sangre fueron diagnosticados con una inmunodeficiencia en
comparacin con el 9 por ciento (6 de 68) de los que fueron negativos en las pruebas de IgE especfica [ 16 ].
Inmunodeficiencias con atopia asociados incluyen la inmunoglobulina A (IgA) deficiencia selectiva,
inmunodeficiencia variable comn (IDVC), enfermedad granulomatosa crnica (CGD), y el sndrome de DiGeorge.
Inmunodeficiencias en el que los niveles elevados de IgE se observan son el sndrome E
hiperinmunoglobulinemia, el sndrome de Wiskott-Aldrich, sndrome de Omenn, y IPEX (desregulacin inmune,
poliendocrinopata, enteropata, ligada al cromosoma X) sndrome.
El nio con enfermedad crnica - El diez por ciento de los nios con infecciones recurrentes tienen una
enfermedad crnica subyacente distinta de atopia o inmunodeficiencia. El nio con una enfermedad crnica no
inmune a menudo se presenta con una pobre crecimiento / fracaso para prosperar, un aspecto enfermizo, y los
hallazgos fsicos caractersticos de la enfermedad crnica especfica. Las enfermedades en esta categora
incluyen la fibrosis qustica, reflujo gastroesofgico, enfermedad cardaca congnita, y la aspiracin crnica. Los
pacientes tambin pueden tener un defecto anatmico subyacente. (Ver "La fibrosis qustica: Manifestaciones
clnicas y diagnstico", en la seccin "Descripcin general de las caractersticas clnicas" y "Reflujo
gastroesofgico en los bebs" y "Las manifestaciones clnicas y el diagnstico de la enfermedad de reflujo
gastroesofgico en nios y adolescentes" y "sospecha de enfermedad cardaca en los lactantes y hijos: criterios
de derivacin " y "aspiracin debido a la disfuncin de la deglucin en los lactantes y los nios" ).
Los pacientes de este grupo son ms susceptibles a la infeccin por varias razones, incluyendo las siguientes [
17 ]:
El nio con una inmunodeficiencia - El diez por ciento de los nios con infecciones recurrentes tiene una
inmunodeficiencia, con un defecto en uno o ms componentes del sistema inmune [ 2 ]. Los componentes del
sistema inmune adaptativo son las clulas B (sistema humoral o anticuerpo) y clulas T (sistema celular). El
sistema inmune innato se compone del sistema de clula fagoctica y el sistema del complemento. Otros
componentes del sistema inmune innato incluyen receptor (TLR) factores de transduccin de tipo Toll, protena de
unin a manosa, y los cilios del tracto respiratorio.
fallo Barrera - la piel de los senos paranasales o extensiones / fstulas, o defectos estructurales que implican
la placa cribiforme o de otras partes del crneo

holgura inadecuada de secreciones - La hipotona o un sistema nervioso central (SNC) anormalidad que
conduce a la aspiracin, la estructura de los cilios anormales o funcin, produccin anormal de moco

Obstruccin - disfuncin de la trompa de Eustaquio, las amgdalas y / o hipertrofia de las adenoides,

obstruccin de la unin pieloureteral, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica

Problemas cardiovasculares - Enfermedades del corazn con un aumento del flujo sanguneo pulmonar,
vlvula cardaca estructuralmente anormal

Cuerpo extrao - lnea central venosa, derivacin ventrculo-peritoneal, vlvula cardaca artificial, catter
permanente, o cuerpo extrao no iatrognicas se encuentran tpicamente en la nariz, el odo, o de las vas
respiratorias

Resistant organisms - Penicillin-resistant pneumococcus, pseudomonas, vancomycin-resistant

Enterococcus, multidrug-resistant Mycobacterium tuberculosis (recurrente skin infecciones caused by
community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus [SARM] are common both in children with
chronic disease and in normal children despite appropriate antibitico therapy)

Continuo reinfeccin - Fuente de agua contaminada, mascota infeccin crnica, la infeccin deliberada
(sndrome de Munchausen por poder)

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Inmunodeficiencia puede ser secundaria o primaria. Las inmunodeficiencias secundarias suelen ocurrir mucho
despus de la infancia, mientras que la mayora de las inmunodeficiencias primarias son heredados y presente
durante los primeros aos de vida. Tanto la inmunodeficiencia primaria y secundaria puede conducir a un aumento
de la susceptibilidad a la malignidad y la enfermedad autoinmune. Las inmunodeficiencias primarias con mayor
frecuencia afectan a la funcin de las clulas B, mientras que las inmunodeficiencias secundarias con mayor
frecuencia afectan a las clulas T (el sistema celular).
Las inmunodeficiencias primarias - La incidencia global de las inmunodeficiencias primarias (PID) es de 1
en 10.000. La prevalencia de diagnstico de PID en los Estados Unidos en 2005 era de 1 en 2.000 nios [ 18 ].
Ms de 150 trastornos se han caracterizado [ 2,3,19 ]. El tipo y patrn de infecciones recurrentes dependen de
qu componentes del sistema inmune se ven afectados ( tabla 1 ) [ 2-4 ]. Gravedad de la infeccin tambin vara,
desde infecciones respiratorias leves a infecciones sistmicas abrumadoras [ 2,3 ]. (Ver "Caractersticas clnicas
sugestivas de una inmunodeficiencia primaria ' arriba.)
Casi tres cuartas partes de los PID son causadas por un anticuerpo (clulas B) deficiencia o un anticuerpo
combinada ms celular (clulas T) anormalidad ( figura 1 ) [ 3 ]. Defectos aislados de clulas T, as como las
clulas fagocticas, complemento, y otros defectos de la inmunidad innata, son mucho menos comunes. Por lo
tanto, las clulas B (anticuerpos) o combinado B y enfermedades de las clulas T deben ser considerados
inicialmente, a menos que las caractersticas clnicas sugieren lo contrario. (Ver "inmunodeficiencias humorales
primarias: Una visin general" y "la inmunodeficiencia combinada severa (SCID): Una visin general" y
"inmunodeficiencias combinadas" y "trastornos primarios de la funcin fagoctica: Una visin general" y
"heredados trastornos del sistema del complemento" y " susceptibilidad mendeliana a las enfermedades
micobacterianas: Defectos especficos " y "receptores de tipo Toll: Roles en la enfermedad y la terapia", seccin
"inmunodeficiencia primaria" y "Las manifestaciones clnicas, epidemiologa y diagnstico de la inmunodeficiencia
variable comn en los adultos" .)
Las inmunodeficiencias secundarias - estados patolgicos subyacentes, medicamentos, lesiones, cirugas
previas, y la prematuridad puede conducir a la disfuncin del sistema inmune. Las inmunodeficiencias secundarias
son ms comunes que los PID. Ms de 50 trastornos que conducen a la inmunodeficiencia secundaria se han
identificado [ 3 ]. Los ejemplos ms comunes incluyen el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) adquirido /
sndrome de inmunodeficiencia (SIDA), diabetes mellitus, cncer, y frmacos inmunosupresores.
Inmunodeficiencias secundarias se discuten en detalle por separado. (Ver "inmunodeficiencia secundaria debido a
causas diversas" y "la inmunodeficiencia secundaria inducida por frmacos y productos biolgicos" .)
Historia y examen fsico
Historia Nacimiento - historia El embarazo debe ser explorado por enfermedad materna (por ejemplo, virus de la
inmunodeficiencia humana [VIH], citomegalovirus [CMV]), los comportamientos de riesgo y la exposicin a
toxinas, medicamentos con receta, las drogas ilcitas, el tabaco y el alcohol. La historia del nacimiento debe
incluir tiempo de gestacin, peso al nacer y problemas neonatales, como ictericia, dificultad respiratoria, o
necesidad de cuidados intensivos. Las transfusiones en el perodo neonatal se deben registrar.
Alimentar la historia, incluida la intolerancia alimentaria y la duracin de la lactancia materna, debe ser revisado.
Desprendimiento retardado del cordn umbilical debe observarse desde apego persistente ms de 30 das es
sugerente de un defecto de leucocitos-adhesin [ 20,21 ]. (Ver "Los trastornos primarios de la funcin fagoctica:
Una visin general" y "deficiencia de adhesin leucocitaria" .)
Crecimiento y desarrollo - Peso, talla y circunferencia de la cabeza deben ser trazados y seguidos en el
tiempo. Los nios con enfermedad crnica o inmunodeficiencia menudo tienen poco aumento de peso o incluso la
prdida de peso. Esto es particularmente cierto en la presencia de lceras orales, candidiasis, o diarrea crnica.
Los nios con pulmonar crnica, el corazn o enfermedad gastrointestinal a menudo son pequeas debido a la
anorexia, un gran gasto energtico, o malabsorcin causada por una infeccin o sobrecrecimiento bacteriano. (Ver
"Poco aumento de peso en los nios mayores de dos aos de edad", seccin "Etiologa" y "Retraso en el
desarrollo (desnutricin) en nios menores de dos aos: Etiologa y evaluacin", seccin "Etiologa" .)
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La evaluacin funcional del desarrollo de un nio debe hacerse en las siguientes cinco reas: motor (grueso y
fino), el lenguaje, cognitivo, social y emocional. Las enfermedades crnicas y ciertas inmunodeficiencias primarias
(PID), sobre todo las inmunodeficiencias sindrmicas, como la ataxia-telangiectasia y el sndrome de DiGeorge,
puede conducir a un retraso en la consecucin de los hitos del desarrollo. Disfuncin neurolgica progresiva se
observa en adultos jvenes con sndrome de Chediak-Higashi. Retraso del habla puede ocurrir con la recurrente y
la otitis media crnica. (Ver "inmunodeficiencias sindrmica" y "La vigilancia del desarrollo conductual y la
deteccin en atencin primaria", la seccin sobre 'Hitos de supervisin' .)
Inmunizacin historia - la historia de inmunizacin debe ser revisado. Detalles de inters, como los efectos
adversos de una vacuna, en particular vacunas de virus vivos (por ejemplo, el sistema nervioso central [SNC]
complicaciones de la vacunacin oral contra la poliomielitis que todava se utiliza en algunas regiones con una
mayor incidencia de la poliomielitis, o diarrea despus de la vacuna contra el rotavirus [ 22 ]), as como fracaso de
la vacuna (por ejemplo, varicela en un nio varicela-vacunados).
Vacunas de virus vivos que figuran en la primera infancia, incluyendo Bacillus Calmette-Guerin (BCG), rotavirus y
la vacuna oral contra la polio, son de amenaza especial para los pacientes con inmunodeficiencias congnitas (por
ejemplo, agammaglobulinemia u inmunodeficiencia combinada). Los pacientes con deficiencia de clulas T o que
estn bajo medicamentos inmunosupresores, incluyendo glucocorticoides pueden desarrollar infecciones
progresivas siguientes vacunas de virus vivos. Una persona que desarrolla infecciones a pesar de la inmunizacin
puede ser inmunodeficientes y se debe evaluar, incluyendo la medicin de la respuesta de anticuerpos a la
vacuna.
El registro de vacunacin tambin es valiosa cuando est previsto el examen de los ttulos de vacunas para
evaluar la funcin de los anticuerpos. (Ver "Los ttulos de anticuerpos ' siguiente y 'desafo Vacuna' a
continuacin.)
Medicamentos - actual y medicamentos pasados (incluso los medicamentos de venta libre y suplementos)
deben registrarse, incluida la duracin, la eficacia y las reacciones adversas. El uso de medicamentos
inmunosupresores, como los glucocorticoides, debe tenerse en cuenta. Si se le ha dado la inmunoglobulina, la
ruta, la marca, la dosis, la frecuencia, el uso de premedicacin, y los efectos adversos hay que sealar. (Ver
"inmunodeficiencia secundaria inducida por frmacos y productos biolgicos" .)
Otras enfermedades - La gravedad de las enfermedades infantiles, como la varicela, la rosola, y las
enfermedades febriles, deben tenerse en cuenta. Una investigacin sobre hospitalizaciones anteriores, lesiones o
accidentes, cirugas o ausencias prolongadas de la escuela puede proporcionar pistas sobre la enfermedad actual.
Revisin del sistema debe incluir otros problemas inmunolgicos, como las alergias, la anafilaxia, la artritis o la
autoinmunidad.
Antecedentes familiares - La presencia de miembros de la familia con enfermedades similares, infecciones
recurrentes, muerte inexplicable, o enfermedad autoinmune sugiere la posibilidad de una enfermedad gentica. Los
patrones de herencia son variables. Muchos tienen inmunodeficiencias transmisin ligada al cromosoma X (por
ejemplo, algunas formas de la enfermedad granulomatosa crnica y agammaglobulinemia [CGD]). Un patrn
autosmico recesivo se ve en condiciones tales como algunos defectos del complemento y la ataxia-
telangiectasia. Una tendencia familiar inconstante tambin puede ser visto (por ejemplo, inmunodeficiencia
variable comn [CVID], inmunoglobulina selectiva A [IgA] deficiencia, sndrome de hiper IgE E) [ 2 ].
Preguntar acerca de la consanguinidad es importante cuando se considera inmunodeficiencias-autosmica
recesiva. Algunas inmunodeficiencias son ms comunes en determinadas poblaciones tnicas (por ejemplo, la
inmunodeficiencia combinada severa [SCID] en navajos y la ataxia-telangiectasia en Amish).
Su mensaje tambin debe hacerse acerca de las infecciones en los miembros de la familia, incluyendo
enfermedades tales como la tuberculosis, la hepatitis B, el herpes simple y VIH.
La historia social - La casa, ambiente de trabajo de los padres, y la guardera o la escuela deben ser exploradas
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para las exposiciones, como los alrgenos, el humo del tabaco, el suministro de agua contaminada, animales de
granja, solventes y toxinas, as como la ubicacin cerca de plantas industriales [ 23- 25 ]. Residencias anteriores
y antecedentes de viaje pueden ser importantes en la exposicin a agentes infecciosos o alergnicos. Guardera y
asistencia escolar aumenta el riesgo de exposicin a patgenos respiratorios.
Historia Infeccin - La historia de la infeccin debe incluir la edad de inicio, la duracin, la frecuencia, los sitios,
los organismos, el tratamiento y la respuesta al tratamiento [ 3,5,6 ].
La edad de inicio
Sitios de infeccin
Nacimiento seis meses - Infecciones que presentan poco despus del nacimiento puede ser secundaria a
la rotura prolongada de membranas, infeccin congnita, exposicin a infecciones durante el parto, o la
aspiracin. Los bebs prematuros, especialmente aquellos que necesitan respiradores o catteres
intravenosos, estn en alto riesgo de infeccin.

Varios PIDs estn asociados con la aparicin temprana de infecciones graves, especialmente neutropenia
congnita, defectos de adhesin de leucocitos, SCID, y el sndrome de DiGeorge. Los defectos en 3 (TLR3)
transduccin de peaje-como los receptores estn asociados con herpes simple-encefalitis del recin nacido [
26-28 ].
Seis meses a dos aos - Bebs y nios que se presentan con la infeccin a partir de seis meses a dos
aos de edad pueden estar en ninguna de las cuatro categoras mencionadas anteriormente (vase
"Principales causas" ms arriba). Bebs normales expuestos a otros nios o al humo de tabaco son ms
propensos a las infecciones respiratorias recurrentes. Las sibilancias, eccema / atpica dermatitis, e
intolerancia alimentaria sugieren alergia. La diarrea persistente, tos crnica o retraso del crecimiento sugiere
fibrosis qustica o un PID. Deficiencias de anticuerpos congnitas y muchas inmunodeficiencias combinadas
(por ejemplo, ZAP-70 deficiencia, deficiencia de CD25) normalmente presente en 7 a 12 meses como
inmunoglobulina materna G (IgG) desaparece. (Ver "inmunodeficiencias humorales primarias: Una visin
general" y "Agamaglobulinemia" y "inmunodeficiencias combinadas" .)

Dos a seis aos - Los nios en desarrollo la infeccin en el rango de dos aos de edad a seis aos tambin
pueden encajar en cualquiera de las cuatro categoras antes mencionadas. Las inmunodeficiencias
secundarias resultantes de procesos malignos, sndrome nefrtico, o problemas gastrointestinales a menudo
comienzan a esta edad. Trastornos gastrointestinales pueden provocar la prdida de protenas o especficas
de vitaminas o minerales deficiencias debidas a la mala absorcin. Guardera o escuela de entrada a
menudo resulta en infecciones gastrointestinales frecuentes y respiratorio. Deficiencias de anticuerpos de
menor gravedad (por ejemplo, deficiencia de IgA y la deficiencia de anticuerpos selectivos) y las
inmunodeficiencias combinadas tambin presentes en esta primera edad. Como ejemplos, la candidiasis
persistente sugiere candidiasis mucocutnea crnica (CMCC), ataxia con infecciones sugiere ataxia-
telangiectasia, y el retraso del crecimiento con infecciones sugiere hipoplasia cartlago-pelo. (Ver
"inmunodeficiencia secundaria debido a causas diversas" y "inmunodeficiencias sindrmica" y
"inmunodeficiencias combinadas" y "deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clnicas, fisiopatologa y
diagnstico" y "deficiencia especfica de anticuerpos" .)

6 a 18 aos - No es habitual que las infecciones recurrentes a primera presente por ms de seis aos de
edad. Infeccin por VIH y otras enfermedades de transmisin sexual deben ser considerados en los
adolescentes. Dos o ms episodios de meningitis bacteriana o sepsis sugieren un complemento u otro
defecto inmune innato [ 2,3,27,29 ]. Candidiasis sugiere CMCC. ICV aparicin temprana puede presentar en
este momento. Infecciones asociadas a lesiones de vasculitis, la artritis y la fiebre recurrente sugiere
autoinmunidad. (Ver "Historia natural y clasificacin de la infeccin por el VIH peditrico" y "heredados
trastornos del sistema del complemento" y "La candidiasis mucocutnea crnica" y "la inmunodeficiencia
comn variable en los nios" .)

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Organismos - Aislamiento del mismo organismo varias veces desde un nico sitio sugiere un defecto
tracto respiratorio superior - El tracto respiratorio superior (nariz, garganta, odos, senos) es el sitio ms
comn de infeccin. La mayora de las infecciones de las vas respiratorias superiores son virales.

Descarga nasal purulenta crnica y tos secundaria a drenaje postnasal sugieren sinusitis crnica. El asma
refractaria se asocia a veces con la sinusitis crnica. El reflujo gastroesofgico tambin puede causar tos
crnica y otitis media recurrente y sinusitis. Senos persistentemente opacificadas-, en particular los casos
refractarios a los antibiticos, puede ser debido a una deficiencia de anticuerpo o la fibrosis qustica en un
pequeo subconjunto de pacientes. Descarga nasal purulenta unilateral sugiere un cuerpo extrao.
La enfermedad alrgica se asocia con secrecin crnica o estacional clara nasal, congestin, picazn en los
ojos, tos nocturna, y una pobre respuesta a los antibiticos. La rinitis alrgica puede ser diagnosticada
errneamente como infecciones respiratorias recurrentes.
Nistatina resistente o candidiasis recurrente (despus de tres meses de edad), estomatitis, gingivitis y
ulceraciones orales ocurren en las clulas T y trastornos de las clulas fagocticas. Otras manifestaciones
orales de las inmunodeficiencias son reportados [ 30 ]. Aftas recurrentes sugieren enfermedad autoinmune o
un sndrome de fiebre peridica. Faringitis recurrente o amigdalitis no estn tpicamente relacionados con la
inmunodeficiencia.
tracto respiratorio inferior - Neumona recurrente es rara en nios normales o nios con enfermedad
alrgica, y sugiere enfermedad cardiopulmonar crnica o inmunodeficiencia. Sin embargo, las vas areas
reactivas enfermedad / asma se diagnostica a menudo como la neumona o bronquitis en los nios
pequeos. La neumona recurrente se limita a una regin anatmica en particular (lbulo medio por ejemplo,
derecha) es causado por una anormalidad anatmica local (por ejemplo, un cuerpo extrao, compresin
bronquial por adenopata mediastinal o anomala vascular, secuestro bronquial o quiste). Por el contrario, los
pacientes con infecciones del tracto respiratorio inferior secuenciales que implican diferentes regiones del
pulmn a menudo tienen un trastorno sistmico subyacente (por ejemplo, fibrosis qustica, sndrome de
inmovilidad ciliar, la aspiracin recurrente).

La sangre y el cerebro - la meningitis bacteriana y sepsis sugieren una deficiencia de anticuerpos o

complemento defecto. Encefalomielitis por enterovirus crnica se presenta en pacientes con deficiencia de
anticuerpos profunda, y por lo general sigue la vacuna oral contra la poliomielitis.

Meningitis recurrente o meningitis con un organismo inusual puede ocurrir con los defectos estructurales de
la lmina cribosa, odo interno (Mondini defecto), o los senos paranasales. Este ltimo es a veces una
complicacin de la ciruga de senos. Una fuga de lquido cefalorraqudeo a travs de la nariz, el odo o los
senos puede ocurrir con defecto estructural.
Los abscesos cerebrales por lo general son el resultado de focos paramenngeos de infeccin, tales como
sinusitis o mastoiditis. Infecciones a distancia que siembran la irrigacin arterial sistmica, tales como
abscesos pulmonares y endocarditis infecciosa, tambin pueden dar lugar a abscesos cerebrales.
Otros - Los abscesos de la piel, los ganglios linfticos, o los rganos internos sugieren una deficiencia
fagoctica o anticuerpo. Abscesos recurrentes en el mismo lugar pueden indicar un defecto anatmico
subyacente, como un quiste congnito branquial hendido, quiste pilonidal, hidradenitis supurativa, o un
cuerpo extrao retenido. (Ver "Patognesis, caractersticas clnicas y diagnstico de la hidradenitis
supurativa (inversa del acn)" .)

Recurrente y / o infecciones gastrointestinales crnicas ocurren en pacientes con deficiencia de IgA o ICV [
31 ].
Infecciones recurrentes del tracto urinario no son comunes en la inmunodeficiencia y por lo general reflejan
una anormalidad estructural, tales como la obstruccin, reflujo, o alteracin de la motilidad de la vejiga.
9/10/2014 Aproximacin al nio con infecciones recurrentes
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estructural, mientras que el aislamiento de un organismo de un sitio normalmente estril sugiere un defecto
subyacente en la inmunidad.
Algunas inmunodeficiencias comnmente presentan infecciones causadas por organismos de "firma". Los nios
que se presentan con este tipo de infecciones deben ser sometidos a una evaluacin de laboratorio de
inmunodeficiencia. (Ver "La evaluacin de laboratorio ' a continuacin.)
Como ejemplos:
infecciones recurrentes sinopulmonares con microorganismos encapsulados (por ejemplo, el neumococo,
Haemophilus influenzae tipo b) sugieren anormalidades en las clulas B. (Ver "inmunodeficiencias humorales
primarias: Una visin general" .)

enfermedad neumoccica recurrente sugiere un PID, tales como agammaglobulinemia o complementar

defecto. Inmunodeficiencia secundaria, debido a la enfermedad de clulas falciformes, asplenia, VIH / SIDA,
o sndrome nefrtico, tambin da lugar a la enfermedad neumoccica recurrente [ 32 ]. (Ver "deficiencias
primarias humorales inmunes: Una visin general" y "trastornos hereditarios del sistema del complemento" y
"La deficiencia secundaria inmunolgico debido a causas diversas" .)

Pneumocystis jiroveci (carinii) es una caracterstica de SCID, y otras inmunodeficiencias de clulas T

primarias o secundarias, tales como defectos de clulas T asociados con el VIH o terapia inmunosupresora [
33 ]. (Ver "la inmunodeficiencia combinada severa (SCID): Una visin general" y "Historia natural y
clasificacin de la infeccin peditrica por el VIH", seccin 'Otros' .)

Pseudomonas sepsis puede ocurrir en trastornos fagocticas o en profunda anticuerpo o de la

inmunodeficiencia de clulas T. Infeccin por Pseudomonas tambin se produce en los pacientes con
fibrosis qustica, quemaduras o lesiones de tejidos blandos, o neutropenia. (Ver "La fibrosis qustica:
Manifestaciones clnicas y diagnstico", en la seccin "Descripcin general de las caractersticas clnicas" y
"inmunodeficiencia secundaria debido a causas diversas" .)

meningoencefalitis enteroviral puede ser la infeccin que presenta en los nios con agamaglobulinemia ligada
a X (XLA) [ 34-36 ]. Es poco frecuente en los nios que reciben dosis regulares de inmunoglobulina
intravenosa (IVIG). (Ver "Agamaglobulinemia" .)

Aspergillus, Staphylococcus aureus, estafilococos coagulasa negativos, Serratia marcescens, y

Chromobacterium violaceum son organismos comunes que se encuentran en los abscesos o infecciones de
tejidos blandos en pacientes con EGC [ 36 ]. (Ver "La enfermedad crnica granulomatosa: Patogenia,
Manifestaciones clnicas y diagnstico" .)

Las infecciones recurrentes por estafilococos en la piel, abscesos, quistes pulmonares o neumona son
caractersticos del sndrome de hiper IgE E. (Ver "El sndrome E hiperinmunoglobulinemia autosmica
dominante" .)

El contacto prolongado y la candidiasis severa que implica la mucosa bucal, la lengua y el paladar puede ser
el primer signo de la inmunidad de las clulas T anormales [ 37,38 ]. (Ver "la inmunodeficiencia combinada
severa (SCID): Una visin general" y "inmunodeficiencias combinadas" y "candidiasis mucocutnea crnica"
.)

Infeccin invasiva con especies de Neisseria (N. meningitidis, N. gonorrhoeae) se produce en los pacientes
con deficiencias de finales de los componentes del complemento (C5 a C9) [ 39-42 ]. (Ver "heredados
trastornos del sistema del complemento" .)

La infeccin con las cepas vacunales siguientes vacunas vivas, incluyendo rotavirus oral, oral contra la
poliomielitis, el sarampin, la varicela, o BCG, sugerir PID. Ineficacia de la vacuna (por ejemplo, la varicela o
el herpes recurrente en el nio vacunado) tambin sugiere la inmunodeficiencia. (Ver 'historia Inmunizacin'
arriba.)

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Exploracin fsica - El examen fsico en los nios con infecciones recurrentes proporciona informacin en
cuanto a su estado general de salud y puede sugerir la presencia de alergia, enfermedad crnica o
inmunodeficiencia.
General apariencia, comportamiento, y la actividad del nio son las primeras pistas sobre el estado general de
salud. Los signos vitales (incluyendo la saturacin de oxgeno, si se sospecha de enfermedad cardaca o
pulmonar) deben registrarse. Aspecto dismrfico inusual puede significar un sndrome gentico.
Crecimiento y desarrollo est documentado por las tablas de crecimiento y los hitos madurativos. La prdida de
peso o retraso en el desarrollo se sugiere por el desgaste muscular o atrofia de los depsitos de grasa glteo. La
falta de crecimiento profunda (por ejemplo, enanismo) se observ en algunos sndromes de inmunodeficiencias.
(Ver "inmunodeficiencias sindrmica" .)
La presencia de la otitis media aguda o crnica debe determinarse, ya que las infecciones del tracto respiratorio
superior son la infeccin recurrente ms comn. Al escuchar las debe evaluar en nios con otitis recurrente. El
drenaje de los odos y tmpanos perforados sugieren la inmunodeficiencia.
Palidez sin anemia, crculos oscuros debajo de los ojos, conjuntivitis, un pliegue nasal transverso, cornetes
congestionados, y secrecin nasal clara sugieren alergia. Secrecin purulenta nasal, goteo nasal, y disminucin
del reflejo nauseoso son consistentes con sinusitis crnica. Empedrado farngea puede ser visto ya sea con rinitis
alrgica o sinusitis crnica. Las lceras bucales, gingivitis, candidiasis de la mucosa, y la mala denticin sugieren
inmunodeficiencia. Amgdalas disminuidos o ausentes y ganglios cervicales en la presencia de infecciones
respiratorias recurrentes sugieren una deficiencia de anticuerpos. Los plipos nasales sugieren fibrosis qustica.
(Ver "La rinosinusitis crnica: manifestaciones clnicas, fisiopatologa y el diagnstico" y "La fibrosis qustica:
Manifestaciones clnicas y diagnstico", en la seccin 'enfermedad sinusal' .)
Todos los pacientes de mayor edad se les debe pedir que tosa. Una tos productiva o sibilante sugiere la
bronquitis, la neumona o el asma. Asimetra en el pecho, un aumento del dimetro del trax posterior-anterior, y
pectus excavatum estn asociados con el asma y la enfermedad pulmonar crnica. Crepitaciones, sibilancias y
ruidos respiratorios anormales deben tenerse en cuenta. Discotecas digital sugiere pulmonar de larga data o
enfermedades del corazn, la enfermedad inflamatoria del intestino, o infeccin crnica.
La dermatitis atpica (eczema), excoriaciones, y dermografismo sugieren enfermedad alrgica. Sin embargo,
varios sndromes de inmunodeficiencia estn asociados con el eczema, incluyendo Wiskott-Aldrich,
hiperinmunoglobulinemia E, IPEX, sndrome de Omenn, y SCID. Granulomas cutneos, imptigo o llagas que no
sanan sugieren anticuerpo o fagoctica de inmunodeficiencia. Erupciones faciales, vitiligo, alopecia y lesiones de
vasculitis sugieren la autoinmunidad [ 43 ]. (Ver "El sndrome de Wiskott-Aldrich" y "sndrome de E
hiperinmunoglobulinemia autosmica dominante" y "IPEX: desregulacin inmune, poliendocrinopata, enteropata,
X-linked" y "TB-NK + SCID: Patognesis y la gentica" y "grave inmunodeficiencia combinada (SCID) : Una
visin general " ).
Los trastornos por inmunodeficiencia pueden ser caracterizadas por un exceso ( imagen 1 ) o escasez ( imagen 2 )
del tejido linfoide (por ejemplo, las amgdalas, los ganglios linfticos, el bazo) [ 44 ]. La ausencia de tejido linftico
sugiere XLA o SCID. Sin embargo, adenopata y hepatoesplenomegalia se pueden ver en otros trastornos de las
clulas B (por ejemplo, CVID, deficiencia de IgA) y la infeccin por VIH. Adenitis supurativa es comn en CGD.
Patrones clnicos sugestivos de la inmunodeficiencia - Constelaciones de ciertos hallazgos son
caractersticos de los sndromes de inmunodeficiencia especficos. Los ejemplos incluyen:
Las infecciones profundas o sistmicas con micobacterias no tuberculosas sugieren una deficiencia del
receptor de interfern-gamma o interleucina-receptor. (Ver "susceptibilidad mendeliana a las enfermedades
micobacterianas: defectos especficos" .)

ataxia telangiectasia, y el retraso en el desarrollo en la ataxia-telangiectasia (ver "Ataxia-telangiectasia" )

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Muchos pacientes con sndromes genticos tienen infecciones recurrentes. Sindrmica de la inmunodeficiencia es
el trmino dado a una variedad de condiciones en las que el sistema inmune es slo uno de varios sistemas de
rganos que participan. Estos trastornos estn cubiertos en otros lugares. (Ver "inmunodeficiencias sindrmica" .)
EVALUACIN DE LABORATORIO - La evaluacin de laboratorio de los nios con infeccin recurrente depende
de los hallazgos de la historia y la exploracin fsica [ 2 ]. Evaluacin de la inmunodeficiencia primaria (IDP)
debera centrarse en el componente del sistema inmune que es ms probable que participen en base a la
evaluacin inicial. Los estudios de laboratorio para los trastornos que causan inmunodeficiencia secundaria (por
ejemplo, la enfermedad de clulas falciformes, diabetes mellitus) son discutidos por separado (ver revisiones de
temas apropiados). (Ver "La evaluacin de laboratorio del sistema inmune" y "La evaluacin de laboratorio de la
neutropenia y disfuncin de los neutrfilos" y "Descripcin y evaluacin clnica del sistema del complemento" .)
Las pruebas iniciales - La evaluacin de cribado deberan incluir anlisis cuantitativos y cualitativos. Estas
pruebas estn disponibles, se recomiendan para todos los nios con infecciones recurrentes, y pueden ser
realizadas por el mdico de atencin primaria. Anomalas de las siguientes pruebas iniciales pueden sugerir la
alergia, la inmunodeficiencia o una enfermedad crnica y servir de gua para las investigaciones posteriores.
Estudios anormales debe impulsar la remisin al especialista adecuado, por lo general un inmunlogo. Una
evaluacin ms profunda de laboratorio es probablemente intil si estas pruebas son normales. La familia del
paciente pueden estar seguros de que la infeccin u otro problema grave ha sido excluido, aunque an ms el
seguimiento puede ser indicada.
Pruebas generales de deteccin - pruebas de deteccin Generales deben incluir las siguientes para excluir
una enfermedad sistmica:
Las petequias, sangrado fcil, eczema, y crnica drenaje odos en el sndrome de Wiskott-Aldrich (ver
"sndrome de Wiskott-Aldrich" )

rasgos toscos, eczema crnico infectados y abscesos profundos en el sndrome de hiper IgE E (ver "El
sndrome E hiperinmunoglobulinemia autosmica dominante" )

La baja estatura con condrodistrofia y pelo fino en hipoplasia cartlago-pelo (ver "hipoplasia cartlago-pelo" )
Enfermedad congnita del corazn, retraso en el desarrollo, y facies dismrficos con orejas de implantacin
baja, hipertelorismo, ojos downturning y micrognatia en el sndrome de Di George (ver "sndrome DiGeorge:
Gestin y pronstico" y el "sndrome de DiGeorge: Epidemiologa y patognesis" )

El inicio temprano de la dermatitis seborreica y la alopecia en algunas formas de SCID (ver

"inmunodeficiencia combinada severa (SCID): Una visin general" )

lceras orales, gingivitis, y el imptigo en CGD, o defectos de leucocitos-adhesin (vase "La enfermedad
granulomatosa crnica: Patogenia, Manifestaciones clnicas y diagnstico" y "enfermedad granulomatosa
crnica: El tratamiento y el pronstico" y "deficiencia de adhesin leucocitaria" )

albinismo oculocutneo en la enfermedad de Chediak-Higashi (ver "sndrome de Chediak-Higashi" )

denticin anormal, disminucin de la sudoracin, y el pelo ralo asociado con la infeccin frecuente sugiere
displasia ectodrmica (ver "inmunodeficiencias combinadas", seccin sobre 'Las manifestaciones clnicas' )

erupcin dermatomiositis como en XLA (ver "Agamaglobulinemia" )

erupcin del lupus como en los defectos de los componentes del complemento temprano (ver "Los trastornos
hereditarios del sistema del complemento" )

verrugas extensas o molusco contagioso en desorden de las clulas T, los defectos de la inmunidad innata,
o las verrugas infecciones hipogammaglobulinemia myelokathexis (CAPRICHO) sndrome (ver "El molusco
contagioso" y "neutropenia congnita" y "inmunodeficiencias combinadas", seccin sobre 'Verrugas,
hipogammaglobulinemia, infecciones y myelokathexis sndrome ' )

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Especial atencin se debe prestar a la cuenta total de linfocitos absoluto. La linfopenia se define como un
recuento de <1.500 clulas / uL en pacientes mayores de cinco aos y <2.500 clulas / uL en los nios ms
pequeos. La presencia de anemia, trombocitopenia, o un recuento diferencial anormales garantiza una mayor
investigacin. La eosinofilia sugiere alergia. Trombocitosis sugiere inflamacin crnica.
Los niveles de inmunoglobulina - Los niveles de inmunoglobulina, incluyendo la inmunoglobulina G (IgG),
inmunoglobulina M (IgM), la inmunoglobulina A (IgA), y la inmunoglobulina E (IgE), se incluyen en las pruebas
iniciales. Los niveles deben ser comparados con los controles emparejados por edad, sobre todo en los dos
primeros aos de vida.
Deficiencia de anticuerpos es sugerido por una IgG menos de 200 mg / dL y un total de Ig (IgG ms IgM IgA ms)
de menos de 400 mg / dl, o la completa ausencia de IgM o IgA (despus de la infancia).
Un nivel elevado de IgE (> 100 Ctr. unidades / ml) sugiere alergia, eczema, o infecciones crnicas de la piel, o
pueden ocurrir en el sndrome de Omenn, trastornos fagocticas, o el sndrome de hiper IgE E (niveles son
generalmente> 2000 Ctr. unidades / ml para este sndrome ). Los niveles bajos o ausentes de IgE sugieren
ausencia de enfermedad alrgica mediada por IgE.
Evaluacin de Infecciones - Evaluacin de la infeccin puede incluir:
Una ESR o CRP elevada sugiere infeccin sistmica o regional o un proceso autoinmune.
Una cultura nasal debe ser considerada en el nio con infecciones recurrentes de la piel para determinar si el nio
es portador del estreptococo del grupo A o Staphylococcus aureus. Si es positivo, los miembros de la familia
pueden ser cultivadas, sobre todo si tienen lesiones crnicas de la piel.
Una radiografa de trax est indicada si el nio tiene una tos crnica o de otras caractersticas que sugieren
problemas pulmonares. Tamao del timo Cabe sealar en las radiografas de trax de recin nacidos con
infecciones recurrentes ( imagen 1 ). Sinus y pelculas laterales de cuello o seno tomografa computarizada (TC)
con una vista lateral de la faringe para el tamao de las adenoides est indicado para el paciente con sospecha de
sinusitis u obstructiva respiratoria ( imagen 2 ). La ausencia completa de tejido de las adenoides sugiere
inmunodeficiencia. (Ver "El nio con enfermedad atpica ' arriba.)
Pruebas intermedias de la inmunodeficiencia - Estas pruebas estn indicadas cuando las pruebas de
deteccin son anormales o el cuadro clnico es muy sugerente para una inmunodeficiencia. Por lo general, esto se
hace por el especialista, pero tambin pueden ser iniciados por el generalista.
Los ttulos de anticuerpos - La funcin del sistema de anticuerpos se evala mejor mediante la
comprobacin de los ttulos de anticuerpos a las vacunas administradas previamente. Respuesta a antgenos de
protenas puede ser evaluada por la medicin de los ttulos de ttanos, la difteria y Hemophilus influenzae tipo b
(fosfato de polirribosilribitol anti-[PRP] IgG). Respuesta a antgenos polisacridos se puede determinar mediante la
medicin de los ttulos a neumococo en adultos y nios de ms de 24 meses de edad. Se recomienda un panel de
23-valente, disponible en muchos laboratorios comerciales. (Ver "Evaluacin de la respuesta inmunolgica a la
vacunacin" .)
Es importante tener en cuenta si el paciente ha recibido una (vacuna neumoccica conjugada 7-[PCV7] o-
neumoccica conjugada vacuna 13 [PCV13]) conjugado o no conjugado / polisacrido ( vacuna neumoccica
Conteo sanguneo completo con diferencial
Los electrolitos, glucosa, nitrgeno ureico en sangre (BUN), creatinina, y la albmina
El anlisis de orina
tasa de sedimentacin de eritrocitos-(VSG) o la protena C-reactiva (CRP)
cultivos apropiados
radiolgico de imgenes del sitio (s) de sospecha de infeccin
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polisacrida 23 [PPV23]) de la vacuna neumoccica. Ttulos positivos a los serotipos de la vacuna conjugada (4,
6B, 9V, 14, 18C, 19F, y 23F en tanto Prevnar 7 y Prevnar 13 y 1, 3, 5, 6A, 7F, y 19A slo en Prevnar 13) indican
un capacidad de responder a los polisacridos conjugados con antgenos de protena. Para determinar la
capacidad de responder a antgenos polisacridos puros, la respuesta a la vacuna de polisacrido de neumococo
debe ser determinado. El panel de anticuerpos de 23 serotipo incluye los serotipos presentes en la PPV23 y las
vacunas PCV13. Los nios cuatro y cincuenta y ocho deben responder a por lo menos 50 por ciento de los
antgenos polisacridos (1,3 ng / ml o mayor) y pacientes de mayor edad (6 a 60) deben responder a por lo menos
70 por ciento de los antgenos polisacridos.
El enfoque del autor es evaluar los ttulos de referencia a los serotipos de neumococo. Si los ttulos son
deficientes y el nio es ms de dos aos, el autor da la vacuna antineumoccica conjugada y vuelve a verificar
los ttulos en cuatro a seis semanas. Si los ttulos son todava bajas, una vacuna conjugada se administra y los
ttulos se ensayarse de nuevo. Esto determinar si el paciente puede responder a protenas y polisacridos
antgenos.
Los anticuerpos naturales, tales como isoaglutininas (isoantibodies a antgenos de los grupos sanguneos; anti-A,
anti-B), los ttulos de anti-estreptolisina, y anticuerpos de E. coli son de menor valor, en particular en el lactante.
Complemento de actividad - La actividad del complemento se debe evaluar en los pacientes con sepsis
recurrente o la infeccin por Neisseria. La prueba de deteccin es una determinacin del complemento hemoltico
total (CH50). Un nivel normal de CH50 excluye casi todas las deficiencias del complemento hereditarias. Niveles
de componentes del complemento individuales se miden si el CH50 se reduce significativamente o cero. (Ver
'componente del complemento' a continuacin y "La evaluacin de laboratorio del sistema inmunolgico", seccin
"defectos del complemento ' .)
Los exmenes de diagnstico - La prueba adicional se justifica cuando las pruebas de deteccin son anormales
o si hay una historia convincente de la inmunodeficiencia. Estas pruebas intermedias deben proporcionar alguna
orientacin en cuanto a qu trastornos especficos deben ser considerados y confirmadas por estudios
adicionales. Estas pruebas deben llevarse a cabo en consulta con un inmunlogo peditrico. (Ver "La evaluacin
de laboratorio del sistema inmunolgico" .)
Anlisis de los linfocitos-subconjunto - anlisis de los linfocitos-subconjunto por citometra de flujo,
incluyendo (clulas T totales) CD3, CD4 (T ayudante), CD8 (T citotxico), (clulas B) CD19 o CD20, y / 56 CD16
(clulas asesinas naturales) , est indicada cuando se sospecha de una B o clulas T defecto. La comparacin
con controles pareados por edad es necesario (los bebs y los nios pequeos normalmente tienen linfocitosis en
comparacin con los adultos) [ 2,3,45 ]. (Ver "La citometra de flujo para el diagnstico de las inmunodeficiencias
primarias" .)
El recuento de CD4 es el ms valioso reflejo del sistema inmune celular. Un recuento absoluto de CD4 <500
clulas / uL en una persona de ms de cinco o <1.000 clulas / uL en los nios ms pequeos puede indicar una
inmunodeficiencia celular. Una clula B absoluta (CD19) recuento de <100 clulas / uL sugiere
agammaglobulinemia hereditaria. Un bajo CD16 / 56 count (<2 por ciento) sugiere una deficiencia de clulas
natural killer. Los niveles bajos de cualquier subconjunto de linfocitos deben repetirse y, si se confirma, seguido de
anlisis funcional del respectivo componente del sistema inmune.
Vacuna contra el desafo - respuesta de la vacuna se usa para evaluar an ms el sistema de anticuerpos.
Una vacuna muerta que no ha sido previamente administrada se da y los ttulos se miden antes y cuatro a seis
semanas despus de la vacunacin. La vacuna neumoccica no conjugada se utiliza normalmente para evaluar la
respuesta a los antgenos de polisacridos (ver 'Los ttulos de anticuerpos' arriba). Otras vacunas inactivadas que
el nio an no ha recibido se pueden usar para medir la funcin de anticuerpos, tales como la hepatitis A, hepatitis
B, meningoccica, y vacunas contra la polio. (Ver "Evaluacin de la respuesta inmunolgica a la vacunacin" .)
Determinaciones de subconjuntos de IgG - determinaciones subconjunto de IgG son a veces de valor,
particularmente en pacientes con un bajo nivel ligeramente IgG total y la mala respuesta de los anticuerpos a las
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vacunas. Una ausencia total de IgG1, IgG2, IgG3 o sugiere desregulacin inmune, y puede indicar el inicio
temprano de la inmunodeficiencia variable comn (IDVC). Un bajo nivel de uno o ms subclases de IgG no lo
hace, por s mismo, indican una deficiencia de anticuerpos. Estudios de anticuerpos funcionales deben mostrar un
defecto. Estos estudios no son recomendados por algunos inmunlogos.
Pruebas de VIH - virus de la inmunodeficiencia humana de prueba (VIH), ya sea por ttulos o reaccin de la
polimerasa en cadena (PCR) de anticuerpos, debe hacerse en cualquier paciente que se sospecha una deficiencia
de clulas T. (Ver "La deteccin y pruebas de diagnstico para la infeccin por el VIH" y "Las pruebas de
diagnstico para la infeccin por VIH en lactantes y nios menores de 18 meses" .)
Delayed-cutnea de hipersensibilidad - Delayed-hipersensibilidad cutnea funcional es un ensayo in vivo de
la funcin de clulas T que puede realizarse en nios mayores [ 2,3 ]. Los nios menores de dos aos de edad a
menudo tienen pruebas negativas a pesar de la inmunidad celular intacta. Las pruebas habituales de la piel
emplean antgeno candida, el ttanos o la difteria ttanos y antgenos, y / o de la tuberculina. Un historial
documentado de infeccin por cndida, un reciente difteria, ttano o vacuna BCG, o una reaccin de tuberculina
previamente positivos son necesarios para interpretar una respuesta a estos antgenos. (Ver "La evaluacin de
laboratorio del sistema inmunolgico", seccin "cutnea de hipersensibilidad retardada ' .)
Ensayos linfoproliferativos - ensayos linfoproliferativos son ensayos in vitro utilizados para evaluar an ms
el sistema inmune celular. La capacidad de los linfocitos para proliferar a mitgenos (fitohemaglutinina,
concanavalina, hierba carmn), anticuerpos monoclonales estimulantes (anti-CD3), o clulas alognicas (en una
reaccin de leucocitos mixtos) indica la activacin de linfocitos intactos a los estmulos no especficos.
Disminuido o ausente proliferacin a mitgenos seala un trastorno grave de la funcin de las clulas T, tales
como la inmunodeficiencia combinada grave (SCID). (Ver "La evaluacin de laboratorio del sistema inmunolgico",
seccin "Estudios in vitro de la funcin de clulas T ' .)
La falta de una respuesta linfoproliferativa a un antgeno especfico al que el paciente ha sido expuesto por la
infeccin o inmunizacin (por ejemplo, Candida, tuberculina, ttanos) indica un defecto y anergia de clulas T
probable. Las respuestas a antgenos especficos se disminuyen o incluso ausente mientras que las respuestas
mitgenos permanecen intactos en muchos casos de inmunodeficiencia combinada.
Respuestas fagocticas oxidativo - fagoctica respuestas oxidativas se correlacionan con la capacidad de
los leucocitos para matar bacterias. Esto se evala mejor el uso de un colorante fluorescente (dihidrorodamina) y
citometra de flujo. Una respuesta negativa se ve en la enfermedad granulomatosa crnica (CGD). Este
procedimiento es ms rpido y ms informativos que los ensayos de reduccin de colorante de tetrazolio nitroazul
utilizados anteriormente. (Ver "La enfermedad crnica granulomatosa: Patogenia, Manifestaciones clnicas y
diagnstico", en la seccin 'dihidrorodamina 123 (DHR) test' .)
Pruebas de defectos de leucocitos-adherencia - Los casos sospechosos de la deficiencia de adhesin de
leucocitos (LAD) pueden evaluarse mediante el examen de la superficie celular marcador expresin por citometra
de flujo. CD11 y CD18 estn ausentes en LAD I y CD15A est ausente en LAD II. Los pacientes con LAD III
tienen expresin normal de la integrina. El diagnstico requiere la demostracin de la activacin de la integrina
deteriorado. (Ver "La citometra de flujo para el diagnstico de las inmunodeficiencias primarias", seccin
"deficiencias de adhesin leucocitaria" y "deficiencia de adhesin leucocitaria" .)
Complementar componente - Complementar los ensayos de componentes estn indicadas cuando hay muy
baja o nula actividad CH50 en repetir la prueba. Estos ensayos estn disponibles a travs de muchos laboratorios
comerciales. (Ver "La evaluacin de laboratorio del sistema inmunolgico", seccin "defectos del complemento ' .)
Estudios de diagnstico de confirmacin - Un diagnstico definitivo mediante pruebas avanzadas dirigirn las
opciones de tratamiento, informacin sobre el pronstico y asesoramiento gentico. Estas pruebas avanzadas se
discuten en otros lugares y en las secciones sobre las enfermedades individuales. (Ver "La evaluacin de
laboratorio del sistema inmunolgico" .)
9/10/2014 Aproximacin al nio con infecciones recurrentes
http://www.uptodate.com.dti.sibucsc.cl/contents/approach-to-the-child-with-recurrent-infections?topicKey=ALLRG%2F5949&elapsedTimeMs=0&source=se 15/16
Muchas de estas pruebas estn disponibles en laboratorios especializados de referencia o de investigacin. Un
diagnstico gentico est disponible para ms de 100 diferentes sndromes de inmunodeficiencia [ 46 ]. (Ver
"inmunodeficiencias humorales primarias: Una visin general" y "la inmunodeficiencia combinada severa (SCID):
Una visin general" y "trastornos primarios de la funcin fagoctica: Una visin general" y "heredados trastornos
del sistema del complemento" .)
GESTIN DEL NIO CON INFECCION RECURRENTE - Los nios sometidos a evaluacin para la infeccin
recurrente necesitan un cuidado especial durante el proceso de evaluacin. Esto incluye:
El autor a menudo al tratamiento del nio con infecciones recurrentes o bacterianas crnicas (por ejemplo, otitis
media, sinusitis, bronquitis, neumona) con un curso de seis semanas de tratamiento con antibiticos (por
ejemplo, cefdinir ), seguidos de antibiticos profilcticos (por ejemplo, azitromicina 5 mg / kg por va oral dos
veces o tres veces a la semana, dosis mxima de 250 mg / da) mientras que la evaluacin inmunolgico est en
curso. Un ensayo de tres a seis meses de IVIG o SCIG puede estar indicada para la sinusitis crnica severa
documentada, mastoiditis, neumona o bronquitis, incluso si no hay evidencia de inmunodeficiencia, en el caso
poco comn de que este rgimen de antibiticos falla.
RECURSOS - Material til disponible para los mdicos y los padres de:
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
Las infecciones se deben reconocer con prontitud y se tratan de manera agresiva. El tratamiento antibitico
emprico debe instituirse resultados de los cultivos pendientes.

Los antibiticos profilcticos se pueden administrar dependiendo del tipo de trastorno sospechoso. (Ver "El
tratamiento mdico de la inmunodeficiencia" .)

vacunas de virus vivos (por ejemplo, polio oral, rotavirus orales, la varicela, measle-paperas-rubola [MMR],
la viruela, la influenza intranasal) y el directo de la vacuna Bacillus Calmette-Guerin (BCG) no se debe
administrar al nio ( tabla 2 ). Los familiares pueden recibir la varicela, MMR y vacunas culebrilla, pero no
polio oral o pequeas vacunas de viruela. Vacuna contra la influenza inactiva puede ser preferible para
algunos contactos domsticos de individuos inmunocomprometidos. (Ver "El tratamiento mdico de la
inmunodeficiencia", seccin sobre 'Vacunacin' .)

profilaxis postexposicin infecciosas pueden ser necesarios despus de la exposicin a la varicela. (Ver
"Profilaxis post-exposicin contra la infeccin por el virus de la varicela-zoster", seccin "Evaluacin del
riesgo de infeccin" .)

Slo irradiados, productos libres de virus-leucocitos pobres deben utilizarse si la transfusin de sangre es
necesaria. (Ver "grave inmunodeficiencia combinada (SCID): Una visin general", seccin sobre
'Tratamiento' .)

La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o inmunoglobulina subcutnea (SCIG) no deben administrarse hasta

que haya habido una evaluacin exhaustiva del sistema inmune del paciente. IVIG y SCIG son caros,
negar una investigacin de anticuerpos durante varios meses, y tienen efectos adversos potenciales. Su
uso debe ser cuidadosamente considerada slo despus de la evaluacin es completa.

El Immune Deficiency Foundation . Esto incluye Diagnstico y Directrices de Cuidados clnicos [ 47 ] y un

Manual del Paciente y la Familia. Un programa gratuito de consultora inmunlogo-mdico-para el mdico
tambin est disponible.

La Fundacin Jeffrey Modell .

La mayora de los nios que presentan infecciones recurrentes, especialmente localizadas a un sistema
orgnico, han aumentado la exposicin, la alergia, o un problema anatmico ms que un defecto en la
respuesta inmune. (Ver "Principales causas ' de arriba.)

9/10/2014 Aproximacin al nio con infecciones recurrentes

http://www.uptodate.com.dti.sibucsc.cl/contents/approach-to-the-child-with-recurrent-infections?topicKey=ALLRG%2F5949&elapsedTimeMs=0&source=se 16/16
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Tema 5949 Versin 19.0
trastornos primarios de la funcin inmune deben ser considerados en los nios que tienen recurrente y / o
infecciones bacterianas complicadas (por ejemplo, infeccin sinopulmonar, tejidos blandos recurrente o de
rganos abscesos, dos o ms episodios de sepsis bacteriana o meningitis); candidiasis oral persistente;
infeccin u organismos oportunistas, inusuales "firma"; retraso del crecimiento; o antecedentes familiares de
inmunodeficiencia o muertes tempranas inexplicables. (Ver "Principales causas ' de arriba.)

Una historia cuidadosa y un examen fsico por lo general puede aislar el desorden a uno de los cuatro
componentes del sistema inmune en los nios en quienes se sospecha una inmunodeficiencia primaria
(IDP). Clulas B y combinado B y anomalas de las clulas T representan casi tres cuartas partes de los
PID y deben ser considerados inicialmente. Aislado de las clulas T, fagoctica, y complementar los
defectos son raros. (Ver "La historia y el examen fsico" arriba.)

La evaluacin de cribado debe incluir tanto las pruebas cuantitativas y cualitativas. Las pruebas de deteccin
puede incluir un hemograma completo con diferencial, estudios de qumica, anlisis de orina, la tasa de
sedimentacin de eritrocitos (ESR) o la protena C reactiva (CRP), cultivos apropiados, las imgenes
radiolgicas del sitio de la infeccin, los niveles de inmunoglobulinas, los ttulos de anticuerpos frente a los
antgenos de la vacuna , y la actividad del complemento. Pruebas de diagnstico definitivo debe realizarse si
la evaluacin de deteccin inicial es anormal. Prueba definitiva debe realizarse en consulta con un
inmunlogo peditrico. (Ver "La evaluacin de laboratorio ' arriba y "La evaluacin de laboratorio del sistema
inmunolgico" .)