Anda di halaman 1dari 9

Idiopatik Pulmonary Fibrosis

Definisi
Fibrosis adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada jaringan parut, sehingga
fibrosis paru berarti jaringan parut seluruh paru-paru. Fibrosis paru dapat disebabkan oleh
berbagai kondisi termasuk proses inflamasi kronis (sarkoidosis, granulomatosis
Wegener), infeksi, agen lingkungan (asbes, silika, paparan gas-gas tertentu), paparan
radiasi pengion (seperti terapi radiasi untuk mengobati tumor dari dada) , kronis kondisi
(lupus, rheumatoid arthritis), dan obat-obat tertentu.
Dalam kondisi yang dikenal sebagai pneumonitis hipersensitiitas, fibrosis paru-paru
dapat mengembangkan reaksi kekebalan setelah meningkat terhadap debu organik atau
bahan kimia terhirup kerja. !ondisi ini paling sering hasil dari debu menghirup
terkontaminasi dengan produk bakteri, jamur, atau binatang.
Pada beberapa orang, peradangan paru kronis dan fibrosis berkembang tanpa penyebab
yang dapat diidentifikasikan. !ebanyakan dari orang-orang ini memiliki kondisi yang
disebut idiopathi" pulmonary fibrosis (IPF) yang tidak menanggapi terapi medis,
sedangkan beberapa jenis lainnya fibrosis, pneumonitis interstisial seperti nonspesifik
(#$IP), mungkin menanggapi terapi penekan kekebalan tubuh.
Fibrosis Pulmoner Idiopatik (%leolitis Fibrosa, Pneumonia Interstisial &iasa) adalah
pembentukan jaringan parut, penebalan dan peradangan pada jaringan paru yang
penyebabnya tidak diketahui.
Fibrosis paru dapat disebabkan oleh berbagai penyakit, terutama yang berkaitan dengan
kelainan sistem kekebalan. Walaupun banyak penyebab yang mungkin, tetapi pada '()
penderita penyebabnya tidak pernah diketahui. *rang-orang ini dikatakan menderita
fibrosis paru idiopatik .
Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui.
Fibrosis pulmoner idiopatik adalah suatu keadaan dimana terjadi peradangan,
pembentukan jaringan parut, serta penebalan pada jaringan paru tanpa diketahui
penyebabnya (idiopatik). +angguan ini terjadi terutama pada saluran nafas bagian ba,ah
yang menyebabkan menurunnya fungsi aleolar dan terbatasnya pertukaran oksigen ke
dalam darah.
Penyebab dan gejala klinis
Fibrosis pulmoner idiopatik adalah suatu penyakit pada saluran pernafasan bagian ba,ah yang
menyebabkan menurunnya fungsi alveolar (kantong udara) dan terbatasnya pertukaran oksigen
dari udara ke darah.
Di dalam jaringan paru terjadi peradangan dan penimbunan jaringan parut yang luas.
!erusakan pada jaringan paru terjadi sebagai akibat dari respon peradangan yang penyebabnya
tidak diketahui.
Penyakit ini paling sering ditemukan pada usia '(--( tahun, hampir -') penderitanya
merupakan perokok sigaret.
+ejala fibrosis paru meliputi. sesak napas, batuk, dan olahraga berkurang toleransi.
+ejala berariasi tergantung pada penyebab fibrosis paru. /ingkat keparahan gejala dan
perkembangan (memburuk) gejala dari ,aktu ke ,aktu dapat berariasi.
Penyebab paling umum, idiopathi" pulmonary fibrosis, sayangnya sering memiliki
perkembangan yang lambat dan tak kenal lelah. %,alnya, pasien sering mengeluh batuk kering
yang tidak dapat dijelaskan. $eringkali, onset lambat dan berbahaya dari sesak napas dapat
mengatur masuk Dengan ,aktu, dyspnea (sesak napas) memburuk. /erutama, dispnea a,alnya
terjadi hanya dengan aktiitas dan sering dikaitkan dengan penuaan. Dengan ,aktu, dispnea
mulai terjadi dengan aktiitas kurang dan kurang. %khirnya, sesak napas menjadi melumpuhkan,
membatasi semua aktiitas dan bahkan terjadi sambil duduk diam. Dalam kasus langka, fibrosis
dapat "epat progresif, dengan dispnea dan "a"at terjadi pada minggu ke bulan onset penyakit.
&entuk fibrosis paru telah disebut sebagai sindrom 0amman-!aya.
+12%3%
+ejalanya berupa.
- sesak nafas setelah melakukan aktiitas, yang berlangsung selama beberapa bulan atau tahun4
pada akhirnya sesak juga akan dirasakan pada saat penderita sedang beristirahat
- mudah lelah
- batuk, biasanya tanpa dahak
- nyeri dada (kadang-kadang).
Pada stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak kebiruan (sianosis)
karena kekurangan oksigen. &isa ditemukan "lubbing fingers (ujung jari tangan membengkak,
seperti tabuh genderang5pentungan).
Diagnose
Pemeriksaan dengan menggunakan stetoskop menunjukkan suara pernafasan ronki kering.
6 Pemeriksaan penunjang lainnya. 7ontgen dada (bisa menunjukkan jaringan parut dan
pembentukan kista di paru-paru, tetapi kadang gambarannya normal, meskipun gejalanya berat)
6 8%/ s"an dada resolusi tinggi
6 /es fungsi paru (menunjukkan penurunan kemampuan paru-paru dalam menahan udara)
6 &ronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial
6 %nalisa gas darah (menunjukkan kadar oksigen yang rendah).
Pemeriksaan dengan menggunakan stetoskop menunjukkan suara pernafasan ronki kering.
Pemeriksaan penunjang lainnya.
7ontgen dada (bisa menunjukkan jaringan parut dan pembentukan kista di paru-paru, tetapi
kadang gambarannya normal, meskipun gejalanya berat)
8%/ s"an dada resolusi tinggi
/es fungsi paru (menunjukkan penurunan kemampuan paru-paru dalam menahan udara)
Bronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial
%nalisa gas darah (menunjukkan kadar oksigen yang rendah).
Fibrosis paru disarankan oleh sejarah yang progresif (memburuk dari ,aktu ke ,aktu) sesak
napas dengan pengerahan tenaga. !adang-kadang, selama pemeriksaan paru-paru dengan
stetoskop, dokter dapat mendengar suara berderak di dada. 8ra"kles ini memiliki suara yang
sangat khas dan sangat mirip dengan suara terdengar ketika 9el"ro ditarik terpisah. Ini sering
disebut sebagai :9el"ro "ra"kles (atau rales):. Dada ;-ray mungkin atau tidak mungkin
abnormal, namun tes ;-ray khusus yang disebut 8/ s"an resolusi tinggi akan sering
menunjukkan kelainan. 2enis sinar-; menyediakan gambar potongan melintang dari paru-paru
dalam resolusi yang sangat rin"i. /emuan klasik dalam pertunjukan idiopathi" pulmonary
fibrosis difus perifer parut pada paru-paru dengan gelembung ke"il (dikenal sebagai bula)
berdekatan dengan lapisan luar dari permukaan paru-paru, sering di dasar paru-paru.
Pengujian fungsi paru-paru adalah jelas abnormal. 9olume paru-paru dapat dikurangi yang
mungkin aliran udara, tetapi menemukan karakteristik adalah pengurangan kapasitas
menyebarkan. !apasitas difusi adalah ukuran dari kemampuan paru-paru untuk pertukaran gas
(oksigen dan karbon dioksida) ke dalam dan keluar dari aliran darah.
Diagnosis dapat dikonfirmasi oleh biopsi paru. &iopsi bedah terbuka, yang berarti bah,a dinding
dada harus operasi dibuka di ba,ah anestesi umum untuk menghapus sebagian dari jaringan
paru-paru, mungkin diperlukan untuk memperoleh jaringan yang "ukup untuk membuat
diagnosis yang akurat. 2enis yang paling umum dari biopsi dalam situasi ini adalah dengan
thora"os"ope ideo yang dibantu. Pada dasarnya, ini melibatkan menempatkan sebuah tabung
ke"il ke dalam rongga dada melalui biopsi sampel dapat diperoleh. $eringkali, jika situasi klinis
sangat klasik dalam presentasi, biopsi mungkin tidak diperlukan. $pesimen biopsi diperiksa oleh
seorang ahli patologi mikroskopis untuk mengkonfirmasi kehadiran fibrosis.
Pengobatan
Pilihan pengobatan untuk idiopathi" pulmonary fibrosis yang sangat terbatas. /idak ada bukti
bah,a obat dapat membantu kondisi ini, karena jaringan parut permanen setelah telah
dikembangkan. /ransplantasi paru-paru adalah satu-satunya pilihan terapi yang tersedia.Pada
saat ini, diagnosis ini bisa sulit untuk membuat bahkan dengan biopsi jaringan terakhir oleh
patolog dengan pengalaman spesifik di bidang ini. Penelitian per"obaan menggunakan obat yang
berbeda yang dapat mengurangi jaringan parut fibrosa sedang berlangsung.
$ejak beberapa jenis fibrosis paru-paru dapat merespon terhadap kortikosteroid (seperti
prednison) dan 5 atau obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh, jenis obat kadang-kadang
diresepkan dalam upaya untuk mengurangi proses yang menyebabkan fibrosis. *bat ini tidak
membantu fibrosis paru idiopatik tetapi dalam beberapa kasus, penyebab lain fibrosis paru
responsif terhadap penekanan kekebalan mungkin meniru penampilan idiopathi" pulmonary
fibrosis.
$istem kekebalan tubuh dirasakan untuk memainkan peran sentral dalam pengembangan
berbagai bentuk fibrosis paru. /ujuan pengobatan dengan agen penekan imun seperti
kortikosteroid untuk mengurangi peradangan paru-paru dan selanjutnya jaringan
parut./anggapan terhadap pengobatan adalah ariabel. $etelah parut telah dikembangkan, hal itu
permanen. <ereka yang kondisi membaik dengan pengobatan penekan kekebalan mungkin tidak
memiliki idiopathi" pulmonary fibrosis.
1fek toksisitas dan sisi pengobatan bisa serius. *leh karena itu, pasien dengan fibrosis paru harus
diikuti oleh spesialis paru-paru berpengalaman dalam kondisi ini. $pesialis paru-paru akan
menentukan kebutuhan untuk pera,atan, durasi pengobatan, dan akan memantau respon
terhadap terapi bersama dengan efek samping.
0anya sebagian ke"il pasien merespon kortikosteroid sendirian, jadi lain penekan kekebalan obat
yang digunakan selain kortikosteroid. Ini termasuk
"y"lophosphamide (8yto=an),
a>athioprine (Imuran, %>asan),
methotre=ate (7heumatre=, /re=all),
penisilamin (8uprimine, Depen), dan
siklosporin.
Para "ol"hi"ine obat anti-inflamasi juga telah digunakan dengan keberhasilan yang
terbatas.Per"obaan lain yang menggunakan obat-obat baru seperti gamma interferon, mofetil
my"ophenolate (8ell"ept), dan pirfenidone belum bertemu dengan banyak keberhasilan dalam
pengobatan idiopathi" pulmonary fibrosis.
Fibrosis paru menyebabkan kadar oksigen dalam darah menurun. Penurunan kadar oksigen
(hipoksia) dapat mengakibatkan tekanan tinggi pada arteri pulmonalis (pembuluh yang
memba,a darah dari jantung ke paru-paru untuk menerima oksigen), kondisi yang dikenal
sebagai hipertensi paru, yang pada gilirannya dapat menyebabkan kegagalan entrikel kanan
jantung. *leh karena itu, pasien dengan fibrosis paru sering diperlakukan dengan oksigen
tambahan untuk men"egah hipertensi paru. Dalam beberapa kasus, agen baru yang digunakan
untuk menurunkan tekanan darah di arteri paru memiliki manfaat terbatas.
%da juga bukti bah,a pasien yang menderita fibrosis paru mungkin pada peningkatan risiko
penggumpalan darah yang perjalanan ke paru-paru (emboli paru), dan karena itu antikoagulan
(pengen"er darah) terapi dapat diindikasikan.
2ika foto dada atau biopsi paru-paru menunjukkan jaringan parut yang tidak luas, pengobatan
yang diberikan biasanya adalah "orti"osteroid (misalnya prednisone). 7espon terhadap
pengobatan kemudian dinilai melalui foto dada dan tes fungsi paru-paru. !epada penderita yang
tidak memberikan respon terhadap prednisone, bisa diberikan a>athioprine atau
"y"lophosphamide.
%khir-akhir ini, pemakaian interferon-gamma-1B telah memberikan hasil yang menjanjikan,
tetapi perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan bah,a obat ini memang
menguntungkan.
Pengobatan lain ditujukan untuk meredakan gejala-gejala, yaitu.
- /erapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah
- %ntibiotik untuk infeksi
- *bat-obatan untuk mengatasi gagal jantung.
!adang perlu dilakukan pen"angkokan paru-paru.
Pneumonia interstisial deskuamatia memberikan respon yang lebih baik terhadap terapi
"orti"osteroid dan angka harapan hidupnya lebih besar, angka kematian lebih ke"il.
Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan "orti"osteroid.
&eberapa penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat
sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat meskipun telah
dilakukan pengobatan. 7ata-rata penderita bisa bertahan selama '-? tahun.
%pa komplikasi dari pulmonary fibrosis@
Idiopathi" pulmonary fibrosis "enderung gigih dalam perkembangannya. !omplikasi yang
terjadi adalah refleksi dari kegagalan sistem paru. Dispnea, penurunan aktiitas, dan tanda-tanda
gagal jantung dapat terjadi. $ebagai paru-paru gagal, tekanan darah di paru-paru meningkat. Ini
hasil dalam pekerjaan peningkatan dan akhirnya kegagalan sisi kanan jantung yang memompa
darah melalui paru-paru. !egagalan ini bisa menyebabkan kelelahan, pembengkakan kaki, dan
akumulasi "airan keseluruhan dalam tubuh. Imobilitas dan aliran darah lamban dapat
meningkatkan risiko penggumpalan darah. Depresi ini sering terlihat pada penyakit yang
merusak.
prognosis fibrosis paru
Prognosis dari penyakit ini adalah suram. $ebagian besar pasien dengan penyakit ini meninggal
dalam ' tahun. 0al ini mungkin terbaik untuk menjadi terlibat dengan sebuah pusat akademik di
daerah di mana penelitian tentang penyakit paru interstitial dipelajari dalam rangka untuk
menerima pera,atan terbaru. Pusat-pusat sering dikaitkan dengan program transplantasi paru-
paru. Aji klinis adalah "ara terbaik untuk mengobati penyakit ini pada saat ini.
daftar pustaka
B. /homas 2. +ross, <.D, C((B. Idiopathi" Pulmonary Fibrosis.
%ailable from . http.55,,,.nejm.org5doi5full5B(.B('?5#12<ra((DC((
C. 7yland P &yrd 2r, <D, C(BE. Idiopathi" diffuse interstitial pulmonary fibrosis.
%ailable from : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH000113/
3. %manda < ! +odfrey, <D, C(BC. Idiopathi" Pulmonary Fibrosis.
%ailable from . http://emedicine.med!cape.com/a"ticle/301##$%ove"view
E. +ary W. 0unninghake, <.D. Fibrosis Pulmoner Idiopatik.
%ailable from . http.55medi"astore."om5penyakit5ED?5FibrosisFPulmonerFIdiopatik.html