Anda di halaman 1dari 16

1

BAB I
PENDAHULUAN


Sindrom Guillain Barre adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang
biasanya timbul setelah suatu infeksi akut atau diakibatkan oleh autoimun, dimana proses
imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan juga saraf
kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya mempersarafi otot, tetapi juga bisa indra peraba
sehingga penderita mengalami mati rasa atau baal.

Sindrom Guillain Barre merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering
dijumpai pada usia dewasa muda, Sindrom Guillain Barre (SGB) seringkali mencemaskan
penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa
keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun umumnya mempunyai prognosis yang
baik.

Sindrom Guillain Barre mempunyai banyak sinonim, antara lain Polyneuritis Akut
Pasca-Infeksi, Polyneuritis Toksik, Polyradikulopati, yang ditandai dengan kelemahan
motorik progresif dan arefleksia. Biasanya juga disertai abnormalitas fungsi sensorik
otonom dan batang otak

Penjelasan mengenai penyakit ini pertama kali dipublikasikan oleh Landry pada
tahun 1859. Oster meguraikan dengan detail apa yang ia sebut sebagai febril polyneuritis
pada tahun 1892. Pada tahun 1916, Guillain, Barredan Strohl memperluas deskripsi klinis
SGB.


2


BAB II
TINJAUAN PUSTAKA


1. DEFINISI

Sindrom Guillain Barre adalah suatu penyakit polyneuropati yang bersifat
ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.
Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai adanya paralisis flasid
yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah
saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.

Sindrom Guillain Barre memiliki beberapa nama lain seperti Idiopatic Polyneuritis,
Acute Febric Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Acute Inflammatory Demielynating
Polyradiculoneuropati, dan Landry Ascending Paralysis.

2. EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk.
Mendapatkan frekuensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana terjadi
peningkatan kasus influenza. Angka kejadian dunia 0,6% - 2% per kasus dalam cakupan
100.000 orang/pertahun, sedangkan pada negara barat sekitar 1-2% per kasus per-100.000
orang/pertahun. Bila terjadi disemua tingkatan usia, mulai dari anak-anak sampai dewasa,
sering pada anak-anak dan remaja, sering juga pada orang tua >70 tahun. Lebih sering
ditemukan pada kaum pria. Penyakit ini bukan penyakit keturunan, tidak dapat menular
lewat kelahiran, terinfeksi, atau terjangkit dari orang lain pengidap SGB.

3

3. ETIOLOGI

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya. Beberapa penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan
terjadinya SGB, antara lain :
a. Infeksi
b. Vaksinasi
c. Pembedahan
d. Kehamilan atau dalam masa nifas
e. Penyakit Sistemik (keganasan, lupus eritematous, tiroiditis, penyakit Auddison)
SGB sering kali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Telah diketahui
bahwa infeksi Salmonella typosa dapat menyebabkan SGB. Kemungkinan timbulnya SGB
pada demam typoid perlu diketahui dan didasari.
Infeksi Definite Probable Possible


Virus


CMV
EBV

HIV
Varicella-Zoster
Vaccinia / Smallpox
Influenza
Measles
Rubella
Hepatitis
Coxsackie
Echo


Bakteri

Campylobacter
Jejuni
Mycoplasma
Pneumonia


Typhoid
Borella
Paratyphoid
Brucellosis
Chlmydia
Legionella
Listeria
Tabel 1. Jenis-jenis infeksi yang dapat menyebabkan SGB
4

4. PATOLOGI

Secara makroskopis tidak ditemukan adanya perubahan pada saraf pasien penderita
SGB. Namun secara mikroskopik tampak adanya infiltrasi sel mononuclear di perivenula
dan ditemukan adanya demielinisasi segmental disusunan saraf tepi. Meskipun penyakit ini
sering didahului oleh bermacam-macam penyakit, namun patologi yang ditemukan sama
pada semua pasien SGB. Infiltrasi perivenula terdiri atas limfosit berukuran kecil sampai
sedang, makrofag dan sedikit sel PMN pada stadium awal penyakit. Namun pada stadium
lanjut ditemukan adanya sel plasma dan sedikit sel mast. Limfosit yang berukuran kecil
sampai sedang mudah untuk keluar dari vena masuk ke dalam parenkin saraf. Limfosit
yang berukuran besar akan mengalami transformasi secara aktif melalui fagositosis oleh
makrofag.

Daerah yang terinflamasi akan diinfiltrasi sel mononuclear kemudian akan terjadi
demielinisasi segmental. Pada mulanya yang terlihat hanya limfosit saja, tetapi setelah 2-3
minggu dengan berkembangnya penyakit, yang mendominasi adalah sel makrofag.
Makrofag berperan penting dalam terjadinya destruksi myelin. Makrofag menyebabkan
myelin terpisah dan mencerna membran yang terpisah. Destruksi myelin berlangsung
progresif ke arah lokasi sentral nucleus sel schwan.

Peningkatan asam posphatase dan asam proteinase menandakan aktivasi lisosom
dalam makrofag. Lesi inflamasi yang hebat menyebabkan demielinisasi sampai
mengakibatkan terputusnya akson dan degenerasi wallerian. Leukosit PMN juga tampak
pada lesi yang hebat, mungkin sebagai respons jaringan yang nekrotik.

5. PATOGENESIS

Patogenesis Guillain Barre Syndrom sampai saat ini masih belum jelas. Tetapi
beberapa penelitian mempunyai kecenderungan peranan dasar patogenesa yang bersifat
5

imunologik, infeksi viral atau infeksi gabungan virus dengan bakteri yang mendahului
penyakit ini sering memberi kesan adanya respons yang diperantarai oleh sel.

Patologi SGB yaitu inflamasi sel T di perivenula, mendukung patogenesis SGB di
perantarai oleh sel dimulai dengan presentase antigen spesifik dan berhubungan dengan
kompleks major histocompatibility antigen. Sel T tidak dapat berproliferasi atau
mengaktifasi makrofag tanpa adanya antigen. Kompleks MHC antigen mengaktifkan T-
helper untuk mengaktifkan gamma interferon dan TNF yang akan mengaktifkan makrofag,
dengan akibat destruksi sel schwan. T-helper juga menghasilkan interleukin 2 yang
mengaktifasi pertumbuhan sel B sehingga menghasilkan antibodi. Kompleks antigen dan
antibodi tersebut akan mengaktifasi komplemen sehingga menyebabkan permeabilitas
vaskuler dan degranulasi sel mast. Jadi dalam keadaan ini aktifasi komplemen
berpartisipasi secara langsung atau secara tidak langsung dalam merusak myelin.

Bukti bahwa imunopatologis merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf
tepi pada sindrom ini adalah :

a. Didapatkannya antibodi atau adanya respons kekebalan seluler terhadap agent
infeksi pada saraf tepi.
b. Adanya auto-antibodi atau kekebalan terhadap sistem saraf tepi.
c. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi pada pembuluh saraf
tepi yang menimbulkan demielinisasi saraf tepi.

6. KLASIFIKASI

Pembagian Sindrom Guillain Barre :

a. Acute Inflamatory Demielinating Polyradiculoneuropati (AIDP)
6

Yang merupakan jenis SGB yang paling banyak ditemukan. Disebabkan oleh
respon autoimun yang menyerang membran sel Schwan.

b. Acute Motor Axonal Neuropaty (AMAN)
Atau sindrom paralitik Cina, menyerang nodus motorik ranvier dan sering terjadi di
Cina dan Meksiko. Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang
aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat
berlangsung cepat. Didapati antibodi anti GD1a, sementara GD3 lebih sering
ditemukan pada AMAN.

c. Acute Major Sensory Axonal Neuropaty
Mirip dengan AMAN, juga menyerang axoplasma saraf perifer, namun juga
menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat
dan sering tidak sempurna.

d. Fishers Syndrome
Merupakan varians SGB yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralysis
decendens, berlawanan dengan jenis SGB yang biasa terjadi. Terdapat antibodi Anti
GQ1b pada 90% kasus. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan trias
gejala yaitu :
- Oftalmoplegia
- Ataksia
- Arefleksia

e. Acute Panautonomia
Merupakan varian SGB yang paling jarang, dihubungkan dengan angka kematian
yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia.


7

f. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff (BBE)
Ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia
atau refleks babinski. Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase
remisi dan relaps. Lesi luas diireguler terutama dibatang otak seperti pons,
midbrain, dan medulla spinalis. Meskipun gejalanya cukup berat, namun prognosis
BBE cukup baik.

7. GEJALA KLINIS

Gejala klinis pada Sindrom Guillain Barre ini sendiri diantaranya :

a. Ciri-ciri yang perlu untuk di diagnosis :
a. Terjadinya kelemahan yang progresif
b. Hiporefleks

b. Ciri-ciri yang kuat menyokong diagnosis SGB :
1. Ciri-ciri klinis :
Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,
maksimal 4 minggu, 50% puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3
minggu, dan 90% dalam 4 minggu.
Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf cranial 50% terjadi parese N.VII dan sering bilateral.
Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah
dan otot-otot ekstraokuler atau saraf otak lain.
Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,
dapat memanjang sampai beberapa bulan.
8

Disfungsi otonom : takikardia dan aritmia, hipotensi postural,
hipertensi, dan gejala vasomotor.
Tidak ada demam dan onset gejala neurologis.

2. Ciri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang kuat menyokong diagnosa :
Protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi
peningkatan ada LP parsial.
Jumlah Sel CSS < 10 MN/mm
3
.
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala.
Jumlah Sel CSS : 11 50 MN/mm
3
.

3. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis
Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.
Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

8. KRITERIA DIAGNOSTIK

Kelemahan ascendens dan simetris. Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari
anggota gerak atas kelemahan otot paroksimal lebih dulu terjadi dari otot distal, kelemahan
otot trunkal, bulbar, dan otot pernafasan juga terjadi.

Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan
nafas. Pentebaran hiporefleksia menjadi gambaran utama, pasien SGB berkembang dari
kelemahan nervus cranial, kelemahan nervus facial atau faringeal. Kelemahan diafragma
sampai nervus phrenicus sudah biasa.

Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas :

a. Abnormalitas Motorik (Kelemahan)
9

Mengikuti gejala sensorik, khas : mulai dari tungkai, ascendens ke lengan 10%
dimulai dengan kelemahan lengan walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai
dari wajah (cervical pharingeal brachial) kelemahan wajah terjadi pada
setidaknya 50% pasien yang biasanya bilateral refleks : hilang / pada sebagian
besar kasus.

b. Abnormalitas Sensorik
Klasik : Parestesi terjadi 1 2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking
sensation, simetris, tak jelas batasnya nyeri bisa berupa mialgia otot panggul,
nyeri radikuler, manifestasi sebagai sensori terbakar, kesemutan, tersetrum
ataksia sensorik karena propioseptof terganggu variasi : parestesi wajah dan
trunkus.

c. Disfungsi Otonom
a. Hipertensi, Hipotensi, Sinus Takikardi / Bradikardi.
b. Aritmia jantung ileus refleks bagal
c. Retensi Urin

Fase-fase serangan SGB menurut Maria Belladonna :

a. Fase Prodormal
Fase diaman sebelum gejala klinis muncul

b. Fase Laten
- Waktu antara timbul infeksi/prodormal yang mendahuluinya sampai
timbulnya gejala klinis.
- Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari.

c. Fase Progresif
- Fase defisit neurologis (+)
10

- Beberapa hari 4 minggu, jarang > 8 minggu.
- Dimulai dari onset (mulai dari kelumpuhan yang bertambah berat sampai
maksimal)
- Perburukan > 8 minggu disebut Chronic Inflamatory Demyelinating
Poliradiculoneuropathy (CIDP)

d. Fase Plateau
- Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
- Fase pendek : 2 hari, > 3 minggu, jarang >7 minggu.

e. Fase Penyembuhan
- Fase perbaikan kelumpuhan motorik.
- Beberapa bulan.

9. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari sindrom Guillain Barre antara lain :
a. Polineuropati Defisiensi Vitamin
b. Miastenia Gravis
c. Paralisis Periodic Hipokalemia
d. Transverse Myelitis
e. Antibiotic Induced Paralysis
f. Polymyelitis
g. Vasiculitis Neuropati
h. Polymyositis
i. Rabies


11

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. LCS
Disosiasi Sitoalbumin : pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 gr/L,
tanpa peningkatan dari sel <10 limfosit/mm
3
. Hitung jenis pada panel metabolik
tidak begitu bernilai 5. Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EB, membantu
menegakkan etiologi.
- Antibody Glicolipid
- Antibody GMI

b. EMG
- Gambaran Poliradikuloneuropati
- Test Elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis bahwa paralisis
motorik akut disebabkan oleh neuropati perifer.
- Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon F dan H abnormal.
- Ro : CT atau MRI , untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.

11. KOMPLIKASI

Komplikasi dari sindrom Guillain Barre antara lain :

a. Paralisis Menetap
b. Gagal Nafas
c. Hipotensi
d. Tromboembolisme
e. Pneumoniae
f. Aritmia Jantung
g. Ileus
h. Aspirasi
12

i. Retensi Urin
j. Problem Psikiatrik

12. TERAPI

Roborantisia Saraf Parenteral
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum
bersifat simptomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu
dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan cukup tinggi sehingga
pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya
penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).

a. Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak
mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

b. Plasmaparesis
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor
autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan
hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu
nafas yang lebuih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan
dilakukan dengan mengganti 200 250 ml plasma/kgBB dalam 7 14 hari.
Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu
pertama).

c. Pengobatan Immunosupresan
1. Immunoglobulin IV
Pengobatan dengan gamma immunoglobulin IV lebih menguntungkan
dibandingkan plasmaparsis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.
13

Dosis maintenance: 0,4 gr/kgBB/hari tiap 15 menit sampai sembuh.

2. Obat Sitotoksik
Pemberian obat sitotoksik yang dianjurkan adalah :
a. 6 Merkaptopurin (6 MP)
b. Azathioprine
c. Cyclophosphamid
Efek samping dari obat ini adalah : alopesia, muntah, mual, dan sakit kepala.

3. Terapi Fisik : Alih Baring
a. Latihan ROM dini untuk mencegah kontraktur.
b. Hidroterapi

4. Supritif : Profilaksis DPT (Heparin s.c.)

5. Analgesik
Analgesik ringan atau OAINS mungkin dapat digunakan untuk meringankan
nyeri ringan, namun tidak untuk nyeri yang sangat. Analgetik narkotik dapat
digunakan untuk nyeri dalam, namun harus dilakukan monitor secara hati-hati
terhadap efek samping denervasi otonomik. Terapi ajuvan dengan Tricyclic
Antidepressant, Tramadol, Gabapentin, Carbamazepon atau Mexilitine dapat
ditambahkan untuk penatalaksanaan nyeri neuropatik dalam jangka panjang.

13. PROGNOSIS

Faktor yang mempengaruhi buruknya prognosis :
- Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot.
- Usia lanjut.
- Kebutuhan dukungan ventilator.
14

- Perjalanan penyakit progresif dan berat
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil
penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa 95% terjadi penyembuhan tanpa
gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain :

- Pada pemeriksaan NCV EMG relatif normal.
- Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset.
- Progresifitas penyakit lama dan pendek.
- Pada penderita usia 30 60 tahun.


















15


BAB III
KESIMPULAN


Sindrom Guillain Barre adalah suatu penyakit polyneuropati yang bersifat
ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi. Angka
kejadian SGB di dunia 0,6% - 2% kasus/100.000orang/tahun, negara barat sekitar 1 2%
kasus/100.000orang/tahun. Bila terjadi disemua tingkatan usia, mulai dari anak-anak
sampai dewasa, sering pada anak-anak dan remaja, sering juga pada orang tua >70 tahun.
Lebih sering ditemukan pada kaum pria.

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya atau idiopatik. Adapun gejala klinis pada penyakit ini yaitu motorik
berlangsung cepat, gangguan sensibilitas ringan, disfungsi otonom seperti : takikardi dan
aritimia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.

Untuk terapi pada penyakit ini dapat kita pilih terapi Roborantisia Saraf Parenteral.
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat
simptomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu
dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan yang cukup tinggi
sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi
beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).





16


DAFTAR PUSTAKA


1. Howard, L. Werner, Lowrence P. Levitt. Buku Saku Neurologi, Edisi ke V, Jakarta:
EGC, 2001
2. Stoll BJ, Kliegman RM. Behrman Nelson Pediatric Textbook. Pennsylvania:
Saunders, inc., 2004
3. Mardjono M, Sidharta P, Neurologi Klinis Dasar, Edisi VIII, Jakarta: Dian Rakyat,
2000.
4. Adams RD, Viktor M, Ropper AH. Principles of Neurology 8
th
Ed. USA: McGraw
Hill, 2005.
5. Menkes JH, Sarnat HB, Moser FG. Child Neurology 6
th
Ed. London: Williams &
Wilkins, 2000.
6. Davids HR. Guillain Barre Syndrome. Available from: URL:http://emedicine.med
scape.com/article/315632-overview. [diakses tanggal 3 September 2009]. Last Update;
2012.
7. Lewis RA. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Available
from: URL:http://emedicine.med scape.com/article/1172965-overview. [diakses
tanggal 3 September 2009]. Last Update; 2009.
8. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page:146 147.