DEFINISI PJB

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah permasalahan pada struktur jantung yang tampak
setelah kelahiran. Kelainan ini dapat melibatkan bagian dalam dinding jantung, klep di dalam
jantung, atau arteri dan vena yang membawa darah ke jantung atau ke seluruh tubuh. Ada banyak
jenis PJB, dari cacat sederhana dengan tidak ada gejala sampai cacat kmpleks dengan gejala
yang berat dan mengancam jiwa.
Penyakit jantung bawaan pada anak cukup banyak ditemukan di !ndnesia, dimana
sekitar " sampai #$ dari #$$$ bayi lahir, mengidap PJB. %ekitar &'( persen kelainan ini erat
kaitannya dengan abnrmalitas krmsm. )isalnya pada penderita sindrom Down, sekitar "$
persen selalu disertai kelainan jantung kngenital seperti de*ek septum ventrikel, tetralgi *allt,
duktus arterisus persisten, dan de*ek septum atrium.
ETIOLOGI PJB
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui. Pelbagai jenis obat, penyakit ibu,
STENOSIS PULMONAL
!stilah stensis pulmnal digunakan secara umum untuk menunjukkan adanya
terdapatnya bstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a. pulmnalis dan cabang'
cabangnya. Penyempitan pada stensis pulmnal dapat terjadi di bawah katup, yaitu
in*undibulum (stensis subvalvular atau in*undibular), pada katupnya sendiri (valvular), atau di
atas katup (supravalvular). %tensis dapat juga terjadi pada cabang a. pulmnalis, yang dikenal
dengan nama stensis pulmnal peri*er. %tensis pulmnal ini dapat merupakan kelainan yang
tersendiri (stensis pulmnal murni), atau bagian dari kelainan lain seperti tetralgy * *allt,
transpsisi arta besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda, dan lain'lainnya. %tensi
pulmnal murni sebagian besar berupa stensis valvular, dan merupakan #$+ dari seluruh
penyakit jantung bawaan.
Gambar : Stenosis pulmonal
Manifetasi Klinis
Penderita stensis pulmnal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun
stenisnya berat. Pasien stensis pulmnal tampak seperti anak sehat, tumbuh kembangnya
nrmal, bahkan tampak bergi,i baik dengan wajah moon face. -leransi latihan nrmal, dan tidak
terdapat in*eksi saluran na*as berulang.
Pada palpasi dada pasien stensis pulmnal sedang atau berat teraba getaran bising di ela
iga !! tepi kiri sternum. Bunyi jantung ! nrmal diikuti klik ejeksi, yang menandakan bahwa daun
katup pulmnal masih cukup leluasa geraknya. Klik terdengar di sela iga !! parasternal kiri dan
terdengar lebih keras pada saat ekspirasi. Bila klik tidak lagi terdengar hal itu berarti katup
pulmnal displastik dan tidak lagi leluasa geraknya. Bunyi jantung !! terdengar split yang makin
lebar dengan bertambah beratnya bstruksi, karena bertambah lamanya waktu ejeksi ventrikel
kanan. .amun berbeda dengan de*ek septum atrium, pada stensis pulmnal tidak terdapat split
yang menetap, melainkan bervariasi dengan respirasi/ split lebih lebar pada saat inspirasi dan
menyempit pada saat ekspirasi.
Akibat gangguan gerakan katup, kmpnen pulmnal bunyi jantung !! (P&) terdengar
lemah/ makin berat bstruksi, makin lemah bunyi jantung !!, sehingga bia bstruksi sangat berat
maka bunyi jantung !! terdengar tunggal, yakni hanya terdengar A&. Bising sistlik selalu
terdengar pada stensis pulmnal/ si*atnya kasar, derajat 0 sampai "1", pungtum maksimum di
sela iga !! parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stensis
pulmnal murni ini derajat bising bergantung kepada derajat siansis, makin berat siansis makin
berat bisingnya. 2al ini berbedadengan stensis pulmnal pada tetralgy * *allt, yakni makin
lemah bisingnya bila derajat stensis makin berat. 2al ini disebabkan karena pada stensis
pulmnal murni tidak ada jalan keluar lain, sehingga darah dari ventrikel kanan dipaksakan
seluruhnya melalui bstruksi, sehingga arus turbuluen makin hebat dengan bertamba bertanya
stensi. Pada tetralgy * *allt, karena terdaat de*ek septum ventrikel, bia stensis pulmnal
bertabah berat maka darah akan mencari jalan yang tahanannya lebih kecil, yakni melibtasi de*ek
septum ventrikel ke ventrikel kiri kemudian menuju ke arta. 3engan demikian maka arus
turbulen pada bstruksi jalan keluar ventrikel kanan akin sedikit dan biing terdengar makin
lemah.
Radiologi
Pada stensis pulmnal tipe valvular gambaran radilgis yang paling menclk adalah
dilatasi pascastensis a. pulmnalis, akan tetapi tidak ada hubungan antara besarnya dilatasi
pascastensis tersebut dengan derajat stensis. 3ilatasi terjadi akibat desakan darah yang
mengalami turbulensi hebat segera setelah melalui katup pulmnal. Pada stensis subvalvular
(in*undibular), karena darah melalui daerah bstruksi yang relative panjang, maka desakan ke
dinding a. pulmnalis tidak seberapa, sehingga tidak terjadi dilatasi yang bermakna. Apabila
stensis pulmnal berat disertai dengan de*ek septum ventrikel, seperti pada tetralgy * *allt,
maka darah ke a. pulmnalis hanya sedikit sehingga segmen justru cekung. 4askularisasi paru
akan nrmal pada stensis pulmnal murni, meskipun ada kasus yang berat, karena darah dari
ventrikel kanan tidak mempunyai jalan alternative, semuanya dipmpakan ke a. pulmnalis.
Jikalau terdapat jalan alternative, seperti pada tetralgy * *allt atau stensis berat dengan de*ek
septum atrium atau *ramen vale persisten pada nenates, vaskularisasi paru menurun. 5kuran
jantung biasanya nrmal kecuali pada pasien yang muai mengalami gagal jantung.
Elektokadiogafi
6K7 menunjukkan deviasi sumbu 89% ke kanan dengan hipertr*i ventrikel kanan, yang
ditunjukkan leh gelmbang 9 yang tinggi diantara dada kanan dengan gelmbang % yang di
dalam 4( dan 4". 3erajat hipertr*i ventrikel kanan merupakan petunjuk derajat stensis
pulmnal. Pada stensis sedang dan berat didapatkan dilatasi atrium kanan (P pulmnal).
Ekokadiogafi
Pada ekkardigra*i tampak pelebaran ruang ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran
atrium kanan. Pemeriksaan ekkardigra*i &'dimensi memperlihatkan adanya dooming katup
pulmnal (daun katip pulmnal berbentuk seperti kubah). 3apat pula dideteksi adanya diplasia
katup pulmnal serta dialatsi pascastensis. Pada stensis in*undibular tampak in*undibulum
yang sempit. 3engan teknik 3ppler dapat ditentukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan
dan arteria pulmnalis, dan dari nilai tersebut dapat ditentukan derajat stensis. %tensis
supravalvular mudah dipastikan apabila terdapat di a. pulmnalis utama, namun sulit apabila
penyempitan terjadi pada cabang a. pulmnais peri*er.
Kateisasi Jant!ng Dan Angiokadiogafi
Katerisasi jantung diperlukan untuk menentukan perbedaan tekanan antara ventrikel
kanan dan a. pumnalis utama untuk memastikan derajat stensis. 3engan katerisasi jantung juga
dapat diketahui adanya stensis in*undibular. Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.
pulmnali dapat berkisar antara &$'#$$ mm2g bahkan dapat mencapai &$$ mm2g pada stensis
yang sangat berat. 3engan perbedaan tekanan &$':$ mm2g stenis pulmnal disebut ringan, :$'
"$ mm2g sedang, dan lebih dari "$ mm2g derajat berat. %ebagian ahli menganggap stensis
ringan bila perbedaan tekanan antara &$'($ mm2g, sedang bila perbedaan tekanan ($';$ mm2g,
dan berat lebih dari ;( mm2g.
Penatalaksanaan
Pada stensis pulmnal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apapun selain pemantauan
secara berkala (pemeriksaan *isis, 6K7, ekkardigra*i,'3ppler) untuk mengetahui apakah
stenis bertambah berat. -indakan untuk mengurangi atau menghilangkan stensis perlu
dilakukan bila bstruksi cukup berat (<:$'($ mm2g), atau apabila tekanan sistlik ventrikel
kanan lebih besar dari :$+ tekanan ventrikrl kiri, atau jikalau terjadi penyulit stensis
in*undibular sekunder. 3ilatasi katup pulmnal dengan baln (balloon pulmonary valvulotomy)
pada saat ini merupakan prsedur dilatasi baln yang paling banyak dilakukan karena relative
sederhana, e*ekti*, dan murah. .amun penyempitan ulang dilaprkan cukup tinggi sehingga
pemantauan pascadilatai baln harus dilakukan dengan ketat. 3ewaa ini dibanyak pusat
kardilgi valvultmi dengan perasi masih merupakan tindakan pilihan pertama, sedangkan di
pusat lainnya pembedahan dilakukan apabila tindakan dilatasi dengan baln gagal, atau
menyempit kembali. Pada semua paien dengan stensis pulmnal perlu diberikan pencegahan
terhadap endcarditis in*eksi.
Pognosis
3alam perjalanan penyakit diketahui bahwa stensis pulmnal valvular dapa bertambah
berat dengan dengan bertambahnya umur pasien. Jikalau stensis pulmnal valvular tidak
dikreksi maka dapat bertambah berat dengan timbulnya penyulit yakni stensis pulmnal
in*undibular sekunder kanan terjadinya penebalan tt in*undibulum ventrikel kanan. =perasi
kreksi terhadap stensis pulmnal sebaiknya dilakukan sebelum timbulnya penyulit stensis
in*undibular sekunder sebab pada keaaan terakhir ini resik perasi menjadi lebih besar karena
harus dilakukan reseksi tt in*undibulum.
ATRESIA TRIKUSPID
Atresia tricuspid merupakan jenis penyakit jantung bawaab siantik yang jarang
ditemukan. 3iperkirakan ia merupakan &+ dari semua pasien penyakit jantung bawaan, dan
setelah tetralgy * *allt ia merupakan kelainan siantik yang sering ditemukan setelah umur #
tahun.
Gambar : Atresia trikuspid
"e#odina#ik
Karena tidak terdapat katup tricuspid, maka tidak ada kmunikasi antara atrium kanan
dan ventrikel kanan. 3engan demikian maka kelangsungan hidup pasien bergantung pada adanya
de*ek septum atrium atau *ramen vale, yang juga merupakan jalan darah dari atrium kanan ke
jantung kiri.
Biasanya ventrikel kanan bergantung pada adanya de*ek septum ventrikel dan stensis
pulmnal. Bila terdapat de*ek septum ventrikel kecil dan stensis pulmnal, darah yang menuju
paru sedikit, hingga vaskularisasi paru berkurang. Bia terdapat de*ek septum ventrikel sedang
dan tidak terdapat stensis pulmnal maka aliran ke paru banyak (plethra).
Kelainan ini sering terdapat bersama dengan kelainan lain, yaitu transpsisi arta besar,
yakni pada 0$+ kasus, dan dari mereka yang disertai transpsisi ini &$+ diertai dengan
karktasi arta. >ang menentukan *ungsi hemdinamik adalah kecukupan kmunikasi
interatrial, serta banyaknya aliran darah ke paru. Apabila kmunikasi interatrial cukup besar,
dapat terjadi dekmpresi atrium kanan dan pengisian ventrikel kiri. Apabila kmunikasi
interatatrial sangat kecil, terjadiah pembesaran atrium kanan dan kngesti vena sistemik.
Manifestasi Klinis
?imapuluh persen pasien dengan atresia tricuspid menunjukkan gejala siansis atau
bising setelah lahir. Apabila alirah darah ke paru berkurang maka pasien tampak siansis/ maki
sedikt darah ke paru makin jelas siansisnya. Bia tidak diertai atresia pulmnal masih terdengar
bising sistlik di daerah parasternal kiri. Apabila aliran darah ke aru cukup atau bertambah,
maka siansis hanya ringan, dan gejala yang mennjl adalah gagal jantung. Bila tidak terdapat
de*ek septum ventrikel aliran darah ke paru didapatkan dari duktus arterisus persisten atau arteri
brnkial.
Radiologi
Jantung biasanya nrmal dengan kn*igurai seperti tetralgy * *allt namun apeks
jantung tidak terangkat dan batas jantung kiri agak persegi (square shape). Bayangan jantung di
kanan bawah paravertera .ampak kurang. @rakan vascular paru menurun kecuali bila terdapatv
de*ek septum ventrikel besar.
Elektokadiogafi
6K7 pasien atresia tricuspid memberikan gambaran yang khas, yakni terdapat deviasi
sumbu ke kiri dengan hipertr*i ventrikel kiri. 7elmbang % yang dalam di 4:9 dan 4# lebih
meyakinkan daripada vltase gelmbang 9 di 4(, dan 4". Juga didapatkan pembesaran atrium
kanan (P mitral). Pada ($+ kasus terdapat kelainan %-'- yang menunjukkan strain ventrikel kiri.
7ambaran khas ini dapat diapakai sebagai petunjuk diagnsis/ bila bayi siantik terdapat deviasi
sumbu ke kiri dan hipertr*i ventrikel kiri harus dipikirkan atreia tricuspid.
Ekokadiogafi
Pada ekkardigra*i &'dimensi tampak katup tricuspid atretik. 4entrikel kanan keci atau
sama sekali tidak ada, sedang katup mitral nrmal dengan annulus yang terdilatasi. 4entrikel kiri
besar dengan dinding yang menebal.
Kateisasi $ant!ng
Katerisasi jantung dan angigra*i diperlukan untuk memastikan anatmi dan ukuran a.
pulmnalis. 4entrikel kanan tidak dapat dicapai kateter, dan kateter mudah masuk dari atrium
kanan ke atrium dan ventrikel kiri. Pada penyuntikan kntras di atrium kanan maka seluruh
kntras tersebut masuk ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri. 3ari ventrikel kiri ini kntras
melalui de*ek septum ventrikel ke ventrikel kanan, kemudian ke a. pulmnalis.
Pe$alanan %en&akit
Atresia tricuspid merupakan kelainan yang berat. ?ebih'kurang ($+ pasien akan
meninggal sebelum umur " bulan bila tidak ditlng. Kematian terjadi karena gagal jantung.
Pada pasien yang bertahan hidup terjadi perubahan pembuluh darah paru menebal dan lumennya
mengecil.
Penatalaksanaan
Tea%i 'eda(
Pada bayi yang sangat siantik dapat dilakukan tindakan bedah paliati*, misalnya
pintasan Blalck'-aussig. Bila aliran darah ke paru bertambah sedangkan gagal jantung tidak
dapat dikntr dengan bat, maka dapat dilakukan banding a. pulmnalis. Bedah krekti*
dilakukan dengan perasi Antan yaitu pemasangan conduit antara atrium kanan dengan a.
pulmnalis.
TRANSPOSISI DENGAN DEFEK SEPTUM )ENTRIKEL
?ebih kurang sepertiga pasien transpsisi arteri besar mempunyai de*ek septum ventrikel
yang besarnya bervariasi. Apabila de*ek septum ventrikel besar, percampuran darah cukup baik
sehingga timbulnya siansis biasanya lambat dan baru terihat setelah beberapa minggu.
7ejalanya mirip dengan gejala de*ek septum ventrikel besar, yaitu terjadinya gagal jantung
kngesti*.
Pada pemeriksaan *isis terdengar bising de*ek septum ventrikel. Pemeriksaan radilgic
menunjukkan kardimegali dengan vaskularisasi paru bertambah. Bentuk jantung seperti telur,
dengan pedikel (mediastinum superir) yang sempit. 6lektrkardigram menunjukkan deviasi
sumbu 89% ke kanan, dengan hipertr*i ventrikel kanan dan kiri.
Pada katerisasi jantung dan angikardigra*i ditemukan tekanan ventrikel kanan sama
dengan tekanan ventrikel kiri. %aturasi ksigen biasanya lebih tinggi daripada transpsisi arteri
besar tanpa de*ek septum ventrikel. Apabila terdapat stensis pulmnal ditemukan perbedaan
tekanan antara ventrikel kiri dan a. pulmnalis. -ekanan atrium kiri meningkat. Angikardigra*i
menunjukkan de*ek septum ventrikel.
Gambar : Transposisi dengan VSD dan stenosis pulmonal
Penatalaksanaan
#) %eptstmi baln merupakan prsedur rutin untuk mengurangi tekanan pada atrium kiri
dan memperbaiki percampuran darah.
&) Bila aliran darah ke paru sangat meningkat maka perlu dilakukan tindakan banding a.
pulmnalis sebagai tindakan sementara, yaitu untuk mengatasi gagal jantug kngesti*
serta mencegah meningkatnya tahanan vascular paru.
0) Pada pasien besar dapat dilakukan perasi )ustard, denga penutupan de*ek septum
ventrikel, atau perasi 9astelli/ de*ek septum ventrikel ditutup hingga a. pulmnalis
dipisahkan dari ventrikel kiri. 3arah dari ventrikel kiri ke arta, a. pulmnalis dipisahan
dari ventrikel kiri. 3arah dari ventrikel kiri ke arta , kemudian hemgra*t dari katup
arta dipasang dari ventrikel kanan ke distal a. pulmnalis yang merupakan channel
untuk darah venus sistemik ke paru.
9e*erensi B %astrasmr, %udigd C )adiyn, Bambang. #DD:. Buku Ajar Kardiologi
Anak. Jakarta B Binarupa Aksara