Anda di halaman 1dari 18

Referat Semester VII

Sub Urogenital Bedah Anak


Oleh : dr. Iwan Hermawan
Presentasi tanggal : 29 Mei 2013
Pembimbing : dr. Bustanul Arifin Nawas SpB(K)BA
Penguji : dr. Dikki Drajat Kusumayadi SpB(K)BA

EPISPADIA

Pendahuluan
Epispadia adalah terbukanya lempeng uretra secara parsial ataupun komplit di
bagian permukaan dorsal dari falus, dan merupakan kelainan embriologik yang
jarang.
1, 2
Epispadia bisa bervariasi mulai dari yang paling ringan berupa defek di
daerah glanular (glanular epispadias), defek di batang penis (penile epispadias), dan
defek diproksimal, berbatasan dengan dinding anterior abdomen (pubic or penopubic
epispadias).
3
Adanya defisiensi dari bladder neck, urethra bagian proksimal, dan
striated sphincter complex menentukan derajat inkontinensia.
3
Epispadia merupakan
suatu bentuk kelainan ekstrofi yang paling ringan.
1, 3, 4

Glans penis biasanya terbuka dan datar, dengan meatus di bagian dorsal penis,
pada keadaan ini biasanya tidak terdapat preputium dibagian dorsal. Pada saat ereksi,
penis epispadia tampak pendek dan bengkok di bagian dorsal karena chordee, dan
uretral plate di bagian dorsal yang pendek .
4



Insidensi
Epispadia adalah kelainan yang jarang, insidensinya 1 : 120.000 per kelahiran
hidup, dengan perbandingan laki-laki dibandingkan perempuan adalah 5 : 1.
3
Embriologi
Perkembangan embrilogi yang normal dimulai pada minggu keempat sampai
ketujuh gestasi, dimana kloaka dalam perkembangannya terbagi menjadi sinus
urogenital disebelah anterior dan anal kanal disebelah posteriornya. Septum urorektal
merupakan lapisan mesoderm yang terletak antara primitive anal canal dan sinus
urogenital. Ujung dari septum urorektal ini akan membentuk perineal body (gambar
1C). Terdapat tiga bagian dari sinus urogenital yang dapat dikenali, yaitu: pertama,
bagian paling atas, bagian terbesar, yaitu urinary bladder, dimana berhubungan
dengan allantois dibagian atasnya, yang kemudian nantinya akan berobliterasi
menjadi membentuk suatu jaringan fibrous yang tebal, yaitu urachus, yang
menghubungkan antara bagian apek bladder dengan umbilikus. Pada orang dewasa
dikenal sebagai ligamentum umbilikalis mediana. Bagian dari sinus urogenital yang
kedua yaitu suatu kanalis yang sempit, yaitu bagian pelvis dari sinus urogenital,
dimana pada laki-laki terdapat urethra pars membranosa dan prostatika. Bagian
terakhir, atau ketiga, yaitu bagian phallic dari sinus urogenital, disini terdapat
tuberkulum genitalia, bagian dari sinus ini akan tertarik kearah ventral.
5

Gambar 1. Perkembangan kloaka menjadi sinus urogenital dan kanalis anorektal. A. Pada akhir minggu ke-5, B.
Minggu ke-5, C. Minggu ke-8
Spektrum dari exstrophy-epispadias complex yaitu epispadias, classic bladder
exstrophy, cloacal exstrophy, dan exstrophy variants (others). Kegagalan migrasi dari
mesoderm pada membran kloaka, dan gangguan perkembangan dari lapisan
intermediet antara lapisan endodermal (lapisan dalam) dan eksodermal (lapisan luar)
menyebabkan rupture dan terbukanya bladder plate dan urethra. Struktur-struktur ini
membentuk triangular space, dimana sebelah superior berbatasan dengan tepi bawah
umbilicus, muskulus rektus abdominis ditepi kiri dan kanan, dan diinferior berbatasan
dengan open pelvic ring. Bagian bawah dari batang penis berada pada masing-masing
tepi inferior ramus pubis, terdapat 2 hemikorpus dengan gap diantaranya (dikenal
sebagai diastasis pubis) yang kemudian bersatu dengan corporeal body kontralateral
di midline, ini menyebabkan pemendekan dari penis pada anak laki-laki. Urethral
plate yang terbuka/ terekspose ini terjadi mulai sepanjang corporal bodies sampai
glans penis, itu semua merupakan embriologi dan pathogenesis dari ekstrofi bladder.

1, 3

Embriologi dari epispadia belum dapat dipahami sepenuhnya. Pada epispadia
penis primer dipengaruhi oleh derajat diastasis, yang biasanya lebih ringan daripada
ekstrofi bladder. Pelvic ring biasanya komplit, dengan dinding abdomen yang
normal. Urethra terbuka dibagian dorsal dari batang penis.
1, 3
Penyebab kompleks ini
dianggap karena kegagalan perkembangan membran kloaka bagian anterior (Muecke,
1964). Ruptur prematur pada membran kloaka merupakan hal utama, tergantung pada
sejauh mana defek infraumbilikal selama keadaan ruptur terjadi, bisa menjadi
exstrophy bladder, exstrophy kloaka, atau epispadia.
6

Male Epispadias
Epispadias terdiri dari defek pada dinding dorsal uretra. Uretra normal terganti
secara luas oleh mukosa dibagian dorsum penis, memanjang higga ke kandung
kemih, yang berpotensi inkompeten dari fungsi spingter. Meatus yang salah posisi
biasanya bebas dari kelainan lain, dan terjadinya inkontinensia urin berhubungan
dengan letak meatus uretra yang berada di bagian dorsal.
1,3
Berdasarkan dari lokasi meatus epispadia bisa di bagi menjadi:
1, 3
1. glanular ( balanic; opening di glans penis),
2. penile (opening di penile shaft)
3. penopubic (opening di penopubic junction).


Gambar 2. Atas: Skematis gambar klasifikasi epispadia. a, glanular, b, midshaft (penile), c,
penopubic. Bawah: Foto epispadia glanular (a), penile (b), penopubic (c)
Semua jenis epispadia berhubungan dengan berbagai tingkat chordee di
bagian dorsal. Pada epispadias penopubikum atau subsymphyseal, seluruh uretra di
bagian penile terbuka dan bladder outlet mungkin cukup besar untuk memeriksa
dengan menggunakan jari , menunjukkan inkontinensia yang jelas (Gbr.3, 4). Pada
tingkat lebih rendah dibandingkan dengan exstrophy bladder klasik, pasien dengan
epispadias memiliki pelebaran karakteristik dari simfisis pubis yang disebabkan oleh
rotasi luar dari tulang innominata . Pemisahan os pubis menyebabkan penopubic tidak
menempel yang berkontribusi terhadap penis yang pendek , penis pendular dengan
chordee di bagian dorsal. Oleh karena itu, deformitas penis hampir identik dengan
yang diamati pada exstrophy bladder. Rasio laki-perempuan yang dilaporkan
epispadias bervariasi antara 3:1 dan 5:1.
1, 3, 4



Gambar 3. A, Anak laki-laki 3 bulan dengan epispadia komplit (penopubikum). B, Anak perempuan 6
bulan dengan epispadia komplit.


Gambar 4. Bayi laki-laki dengan epispadia
Tujuan dari penanganan epispadias pada laki-laki termasuk membuat kontrol
proses buang air kecil yang normal dan rekonstruksi penis yang bisa diterima secara
kosmetika, dengan ukuran cukup panjang yang secara fungsional dapat melakukan
hubungan seksual yang normal. Telah disebutkan bahwa epispadias komplit pada
laki-laki mirip dengan exstrophy bladder klasik.
1, 3, 4, 6, 12.

Kelainan penyerta
Kelainan lain yang menyertai epispadias komplit biasanya terbatas pada
kelainan bentuk genitalia eksternal, diastasis dari simfisis pubis, dan inkontinensia
urin. Kelainan ginjal hanya diamati pada 11 kasus epispadias berupa agenesis ginjal
kiri. Dalam ulasan oleh Arap dan rekan (1988), 1 kasus agenesis ginjal dan 1 ginjal
ektopik dari 38 pasien. Ureterovesical junction terdapat defisiensi pada epispadia
komplit, dan kejadian refluks antara 30% dan 40%.
1, 3, 4



Manajemen Bedah

Tujuan dari repair epispadia adalah menciptakan penis yang kuat, secara
kosmetik bisa diterima, dengan panjang yang rasional untuk penetrasi yang adekuat
dan hubungan sexual, termasuk mencapai kontinensia urin. Tindakan bedah untuk
inkontinensia pada epispadias penopubikum hampir sama dengan exstrophy bladder.
Pada pasien dengan epispadias komplit dan kapasitas bladder yang baik, epispadias
dan rekonstruksi bladder neck dapat dilakukan dalam operasi satu tahap.
Urethroplasty sebelumnya dilakukan setelah rekonstruksi bladder neck. Namun,
perbaikan bladder dengan kapasitas yang kecil terkait dengan exstrophy dan yang
terkait dengan epispadias diharapkan untuk melakukan urethroplasty dan
pemanjangan penis terlebih dahulu sebelum rekonstruksi bladder neck. Sebelum
rekonstruksi bladder neck dilakukan , rata-rata peningkatan kapasitas kandung kemih
95 mL dalam waktu 18 bulan setelah repair epispadia pada pasien dengan kapasitas
bladder awal yang kecil dan tingkat kontinensia 87% setelah prosedur kontinens.
Dalam epispadias, seperti exstrophy bladder , kapasitas kandung kemih adalah
indikator utama dari kontinens.
1, 3, 4

Prosedur rekonstruksi genital pada epispadias dan exstrophy serupa. Manuver
rekonstruksi berikut harus dilakukan:
1, 3, 4, 6

1. Pelepasan chordee bagian dorsal dan pembagian ligamen suspensori;
2. Diseksi corpora dari tempat menempel hingga ke ramus pubis
inferior;
3. Pemanjangan uretra, dan pemanjangan dari corpora, jika diperlukan,
dengan insisi dan anastomosis atau graft atau rotasi medial corpora
ventral ke arah yang lebih ke bawah.
Banyak kasus epispadia memerlukan penanganan secara bertahap.
1, 3, 4, 6



Teknik modifikasi Cantwell-Ransley.
Cantwell pertama kali menjelaskan mobilisasi uretra dan menggerakan ke
bagian ventral untuk repair epispadias. Ransley dan Woppin kemudian memodifikasi
teknik ini dan melaporkan hasil mereka pada tahun 1988. Untuk memulai prosedur
ini, jahitan ditempatkan ke glans penis. Sebuah teknik MAGPI yang terbalik
(meatal advancement-glanuloplasty) atau prosedur IPGAM, uretra plate bagian
distal memungkinkan memajukan meatus uretra ke glans. Setelah itu, insisi kulit
dibuat di tepi lateral dari uretral plate di sekitar meatus epispadia. Lempeng ini
didiseksi dari corporal body hingga ke bagian glans distal dan uretra prostatika
bagian proksimal. Sayap glandular harus dikembangkan bagian distal. Corporal
body ini kemudian dipisahkan darisatu sama lain. Ini memungkinkan mereka untuk
diputar medial. Urethra kemudian ditubularisasi kateter uretra no 6 8 fr,
menggunakan jaitan 6-0 absorbable secara kontinyu. Corporal body diputar
melewati uretra dan reapproximasi menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.
Cavernocavernosotomies dapat dilakukan sebelum reapproximasi corporal bodies
untuk menghilangkan chordee yang persisten. Semua ini dilakukan untuk mencapai
sudut angulasi yang maksimal. Neurovaskular bundel mungkin perlu dimobilisasi
untuk menghindari cedera jika cavernosotomies dilakukan. Bagian sayap glans
kemudian ditutup melewati uretra menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.
Kulit batang penis ditriming dan ditailoring untuk menutup penis menggunakan
benang 5-0atau 6-0 dengan jaitan interrupted . Z-plasties pada tingkat pubis dapat
mengurangi kemungkinan tertariknya skar luka di daeran dorsal penis. perawatan
pasca operasi termasuk antispasmodik bladder, antibiotik boardspektrum, dan
pengangkatan kateter uretra pada 2 minggu
. 1,

10,

11.





Pencapaian kontinensia urin setelah perbaikan epispadias pada pasien dengan
isolated epispadias terdapat dalam dalam Tabel 119-6. Kebanyakan pasien
menjalani rekonstruksi dengan cara Young-Dees-Leadbetter bladder neck plasty.
Kontinensia urin diperoleh pada 82% pasien pria (Ben-Chaim dkk, 1995b). Seperti
pada pasien exstrophy, hasil perbaikan dari deformitas epispadia berupa peningkatan
resistensi outlet dan kemungkinan peningkatan dalam kapasitas bladder sebelum
rekonstruksi bladder neck. Meskipun kedua epispadias komplit dan exstrophy
bladder mencapai peningkatan dalam kapasitas kandung kemih setelah perbaikan
epispadias, peningkatan berarti dalam kapasitas lebih tinggi pada mereka dengan
epispadias komplit. Secara klinis, kantung lebih kenyal, lebih mudah untuk
memobilisasi, dan lebih mudah dilakukan rekonstruksi bladder neck.
11.


Dahulu dikatakan bahwa efek pemanjangan uretra dan pembesaran prostat
mungkin signifikan pada epispadias komplit dengan meningkatkan resistensi outlet
jika kontinensia tidak sempurna pada anak yang pertumbuhan anak. Sebelumnya
disebutkan oleh Arap dan rekan (1988), pembentukan kontinensia tidak memiliki
hubungan dengan pubertas dan biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun, terjadi sebelum
pubertas selama beberapa tahun. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Ben-Chaim
dan rekan kerja (1995b), seperti yang dinyatakan sebelumnya, semua pasien
diperoleh kontinensia siang hari pada rata-rata 9 bulan setelah rekonstruksi bladder
neck, dan 9 (82%) dari 11 pasien mencapai kontinensia secara penuh. Semua pasien
menahan kencing secara spontan. Setelah rata-rata observasi selama 7 tahun, semua
pasien mendapatkan traktu urinarius bagian atas dan fungsi ginjal yang normal.
7

Female epispadias
Epispadias pada wanita adalah sebuah kelainan bawaan yang sangat jarang ,
insidensi pada 1 dari setiap 484.000 kelahiran wanita. Klasifikasi Davis
menggambarkan tiga derajat Epispadia pada wanita.
1. Mild , lubang uretra yang ada patulous.
2. Intermediate, uretra bagian dorsal terbagi bersama sebagian besar uretra.
3. Severe female epispadias, celah uretra melibatkan seluruh panjang uretra
dan sphincter sehingga pasien mengalami inkontinens.
Defek pada genital ditandai dengan :
1, 7
1. klitoris bifida.
2. Mons datar, tertekan dan dilapisi oleh permukaan yang halus kulit yang
tidak berbulu. Di bawah daerah ini, mungkin ada sejumlah jaringan
subkutan dan lemak, atau kulit dapat menempel pada permukaan anterior
dan inferior dari simfisis pubis.
3.
Labia minora biasanya kurang berkembang, terpisah, dan mungkin ada
kelainan dari lipatan preputial. Penampilan eksternal ini yang paling
karakteristik: pada pemisahan minimal labia, terlihat uretra sangat
bervariasi, seperti disebutkan sebelumnya.

4.
Simfisis pubis biasanya tertutup tapi terdapat fibrous band yang sempit.
Vagina dan genitalia interna biasanya normal.


Manajemen bedah
Tujuan untuk perbaikan Epispadias wanita seperti untuk pasien laki-laki:
(1) Mencapai kontinensia urin,
(2) Preservasi traktus urinarius, dan
(3) Rekonstruksi genitalia eksternal secara fungsional dan kosmetik yang bisa
diterima

Teknik operatif, pasien dalam posisi litotomi, defek dari female epispadias
dengan inkontinensia jelas (Gambar 119-29A). Kedua bagian klitoris secara luas
dipisahkan, dan atap uretra dibuat belahan pada posisi pukul 09:00-3:00. Mukosa
uretra cenderung bercampur dengan kulit, berbulu tipis di atas mons. Sayatan uretra
dimulai di tingkat cephalad dari sayatan vertikal pada dasar mons dan dibawa ke arah
inferior menuju uretra secara full thicknes pada pukul 09:00 dan 3 (lihat Gambar.
119-29B ). Jahitan dapat ditempatkan dalam uretra untuk memungkinkan traksi ke
bawah pada uretra sehingga atap uretra yang dieksisi ke daerah dekat bladder neck
(Gbr. 119-29c). Seringkali proses diseksi dilakukan di bagian bawah simfisis
tersebut. Penutupan secara inverse dari uretra kemudian dilakukan melewati kateter
Foley 10 atau 12Fr. Penjahitan dimulai dekat bladder neck dan berkembang kearah
distal sampai penutupan neourethra selesai (Gambar 119-29d).





Setelah ini dilakukan, lemak dari jaringan mons dan subkutan dapat
digunakan untuk menutupi jahitan dan menghilangkan ruang di depan simfisis pubis
(lihat Gambar 119-29e dan F). Kedua bagian klitoris dan labia minora dibawa
bersama-sama menggunakan jahitan interupted asam polyglycolic 6-0. Corpora
mungkin sebagian terlepas dari ramus anterior pubis untuk membantu uretral closure.
Jaringan ini bersama-sama dapat berkontribusi dengan menambah resistensi uretra.
Mons closure berikutnya dibantu dengan memobilisasi jaringan subkutan lateral
dan medial dan mengisi bagian yang sebelumnya tertekan (lihat Gambar 119-29g.).
Lapisan subkutan ditutup dengan jahitan polyglactin 4-0 secara interrupted (lihat
Gambar. 119-29h). Kulit ditutup dengan jahitan interrupted dari polipropilena 6-0
(lihat Gambar. 119-29 K). Kateter Fr 10 dibiarkan selama 5 sampai 7 hari. Pasien
yang menjalani rekonstruksi bladder neck simultan, kateter Foley tidak ditinggalkan
di dalam uretra dan pasien diposisikan dalam keadaan supine untuk prosedur di
bagian abdomen.
1

Pencapaian penampilan secara kosmetik yang memuaskan dari genitalia
eksternal dan kontinensia urin pada anak perempuan dengan epispadia merupakan
tantangan bedah. Banyak operasi telah dilaporkan untuk mengontrol kontinensia pada
kelompok epispadias, tetapi hasilnya mengecewakan. Prosedur ini meliputi lipatan
transvaginal pada uretra dan bladder neck, transplantasi otot, memutar uretra,
kauterisasi uretra, flap kandung kemih, dan Marshall Marchetti vesicourethral
suspension (Stiles, 1911; Davis, 1928; Marshall et al, 1949; Gross dan Kresson, 1952
). Prosedur-prosedur ini dapat meningkatkan resistensi uretra, tetapi mereka tidak
dapat mengatasi inkontinensia atau defek anatomi dari uretra, bladder neck , dan
genitalia.
1,2

Hasil pasca bedah

Tingkat kontinensia adalah 67 % - 87,5% pada pasien wanita dengan
kapasitas bladder yang baik, dengan rata rata kapsitas bladder 80 ml. Interval waktu
untuk mencapai kontinensia adalah rata-rata 18 bulan bagi mereka yang menjalani
rekonstruksi bladder neck dan genitourethral dalam satu prosedur dan 23 bulan bagi
mereka yang menjalani urethroplasty awal dan rekonstruksi genital setelah
rekonstruksi bladder neck.
1














Daftar Pustaka

1. Linda AB, Richard WG. Exstrophy and epispadias in The Kelalis-King-
Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology. Fifth Ed; 2007: p.999-
1039.
2. Ahmad AE, Richard G. Epispadias-Exstrophy Complex in Pediatric Urology
Surgical Complications and Management. First Ed; 2008: p.83-89.
3. Peter C. Bladder exstrophy and epispadias in Essential of Pediatric Urology.
Second Ed; 2008: p.199-211.
4. Christopher RJ. Genitoplasty in exstrophy and epispadias in Pediatric
Surgery and Urology Long-Term Outcomes. Second Ed; 2006: p.583-593.
5. Sadler TW. Urogenital System in Langmans Medical Embriology. Eight
Ed. Chap 14: p.321-337.
6. John WB, Romana TD, James A. Bladder and Cloacal Exstrophy in Pediatric
Surgery. Sixth Ed; 2006: p. 1841-65.
7. Yachia Danil. Epispadias in Text of atlas penile surgery. Informa. 2007 hlm
107-114.
8. Adnan Abasyarnik et al. Penopubic flaps technique for the repair of
epispadias with or without ekstrophy. Journal of Pediatric Surg Int. 1996:
p.1225-1228.
9. K L Narashimhan et al. Epispadias repair using the mitchell technique.
Journal of Pediatric Surg Int. 1999: p.461-465.
10. Anne-Karoline Ebert et al. The Exstrophy-epispadias complex. Orphanet
Journal of Rare Diseases. 200:p.1-17.
11. Baird a d et al. Applications of the modified CantwelleRansley epispadias
repair in the exstrophy - epispadias complex. Journal of Pediatric Urologi.
2005: p.325-328.
12. Grady RW, Mitchell ME. Management of epispadias. Urol clin N Am. 2002:
p. 349-360.