HANSENASE EM CRIANAS E ADOLESCENTES

281
Hansenase em crianas e adolescentes: reviso
bibliogrfca e situao atual no Brasil
Leprosy in children and adolescents: bibliographical review
and current situation in Brazil
La lepra en nios y adolescentes: revisin de la literatura y
la situacin actual en Brasil
Carolina Luisa Alves Barbieri
1
, Helosa Helena de Sousa Marques
2
1
Mdica pediatra em especializao na Infectologia do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da
Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP).
2
Doutora em Medicina (rea de Pediatria) pela Universidade de So Paulo, Mdica assistente do Instituto
da Criana do HC-FMUSP e responsvel pela Diviso de Infectologia do Instituto da Criana do HC-FMUSP.
n
ARTIGO DE REVISO
Resumo
Introduo: A hansenase uma doena
endmica no Brasil, com prevalncia acima do
esperado pela Organizao Mundial da Sade
para todas as faixas etrias, inclusive a pedi-
trica. Objetivo: Esse trabalho tem o objetivo de
revisar os aspectos epidemiolgicos, histricos,
imuno-patolgicos e clnicos da hansenase e
suas peculiaridades na populao infantil. Fontes
pesquisadas: Foi realizada uma ampla reviso
bibliogrfca no PubMed e em sites ofciais do
Ministrio da Sade do Brasil e da Organizao
Mundial da Sade, com as palavras hansenase
em crianas e adolescentes. Sntese dos dados:
Com a suspeita clnica, diagnstico precoce,
tratamento adequado com a poliquimioterapia,
controle dos contactantes ntimos com exame
clnico e aplicao da BCG, possvel o controle
da doena, interrompendo o ciclo de transmisso
e diminuindo os casos em crianas, adolescentes
e adultos, para nveis inferiores a 1 /10.000 habi-
tantes, como recomendado.
Descritores: Hansenase. Mycobacterium leprae.
Criana. Adolescente.
Abstract
Introduction: Leprosy is endemic in Brazil, with
prevalence higher than expected by the World Health
Organization for all ages, including children. Objec-
tive: Tis paper aims to review the epidemiology, history,
immunology, pathology and clinical aspect of leprosy
and its peculiarities in childhood. Data Source: Was
performed an extensive literature review on PubMed
and on ofcial websites of Health Ministry in Brazil
and World Health Organization with the words leprosy
in children and adolescents. Data Synthesis: With
clinical suspicion, early diagnosis, adequate treatment
with multidrug therapy and prevention contacts with
BCG administration, Brazil can control the disease by
interrupting the transmission cycle and reducing the
cases in children, adolescents and adults for levels less
than 1 / 10,000 individuals, as recommended.
Keywords: Leprosy. Mycobacterium leprae. Child.
Adolescent.
Resumen
Introduccin: La lepra es una enfermedad endmica
en Brasil, con predominio superior al esperado por la
PEDIATRIA (SO PAULO) 2009;31(4):281-90
282 Organizacin Mundial de Salud para todas las edades,
incluso en nios. Objetivos: Este trabajo tiene el objetivo
de revisar los aspectos epidemilogos, histricos, imuno-
patolgicos y clnicos de la lepra y sus particularidades en
la poblacin infantil. Fuentes de Datos: Fue realizada
una amplia revisin bibliogrfca en PubMed, sitios
ofciales del Departamento de Salud de Brasil y de la
Organizacin Mundial de Salud con las palabras lepra
en nios y adolescentes. Sntesis de los Datos: Con la
sospecha clnica, diagnstico precoz, tratamiento correcto
con poliquimioterapia y el control de los contactantes
cercanos con examen clnico y el uso de BCG, es posible
el control de la enfermedad, la interrupcin y la dismi-
nucin de casos en nios, adolescentes y adultos a niveles
inferiores a 1 /10.000habitantes, segn es recomendado.
Palabras-clave: Lepra. Mycobacterium leprae. Nio.
Adolescente.
Introduo
A hansenase uma doena infecto-contagiosa
de evoluo lenta, causada pela Mycobacterium
leprae (bacilo de Hansen). Apesar dos esforos da
Organizao Mundial de Sade (OMS) em erra-
dicar a doena no mundo at 2005, em alguns pases,
incluindo o Brasil, ela ainda um problema de sade
pblica com prevalncia igual ou maior que 1 caso
para 10.000 habitantes (Figura 1)1-3.
O Brasil o responsvel por 90% dos casos no
continente americano e o segundo pas em nmero
absoluto e em incidncia, registrando ao redor de
47.000 casos novos por ano, perdendo apenas para
ndia
1,4-6
. Dentro do pas h reas consideradas
hiperendmicas, como Mato Grosso e Roraima,
e estados onde a doena no endmica, como
Rio Grande do Sul, Santa Catarina e So Paulo.
A Figura 2 mostra a desigualdade por regies no
Brasil
4,5,7
.
A hansenase pode acometer todas as faixas
etrias, sendo mais comum em adultos. A preva-
lncia da doena em crianas e adolescentes com
menos 15 anos maior em pases endmicos,
revelando a persistncia na transmisso do bacilo
e as difculdades dos programas de sade para o
controle da doena
8
. Na ndia, acredita-se que 20
a 25% dos casos so em menores de 15 anos de
Figura 1 Hansenase: ndices de prevalncia, incio de 2007. Fonte: WHO- Leprosy: global situation (pre-
valence of leprosy at start of 2007).
HANSENASE EM CRIANAS E ADOLESCENTES
283
idade
8-10
. No Brasil, ao redor de 7 a 8% dos casos
novos so em crianas, correspondendo a 0,6 casos
para 10.000 habitantes. Porm, os estados de Mato
Grosso, Maranho, Tocantins, Roraima e Rondnia
tm coefciente de deteco maior que 2 casos (em
menores 15 anos) para 10.000 habitantes, conside-
rado elevado pela OMS
4,11
.
Este trabalho visa reviso sobre a hansenase
e suas peculiaridades na faixa peditrica. Foi reali-
zada pesquisa de artigos no PubMed, com termos
hansenase, leprosy, em crianas e utilizados textos
ofciais do Ministrio da Sade do Brasil (MS) e da
Organizao Mundial da Sade.
Histrico
A palavra lepra vem do latim lepros, que signifca
ato de sujar ou poluir. Doena originria da ndia
e China, com os seus primeiros registros em 4.266
a.C., no Egito, e em escrituras sagradas da ndia, de
2.000 a 500 a.C. A entrada da doena na Europa
ocorreu por meio das campanhas romanas, nas
quais o exrcito romano levou a doena da ndia e
do Egito para a Itlia que, aps, disseminou-se por
toda a Europa na Idade Mdia.
A igreja assumiu a responsabilidade do controle
da doena, conforme seus dogmas. O Antigo
Testamento Hebreu descreveu as doenas de pele
como impurezas da alma que se aforam
12
. A
lepra era considerada castigo de Deus, punio
divina aos pecadores e impuros. Autoridades do
clero avaliavam as leses de pele e a pessoa consi-
derada como leprosa era excluda da sociedade
num ritual chamado missa dos leprosos: recebia a
excomunho, um pedao de po, um par de luvas
para no tocar em ningum, roupas para identifc-
los e um aparelho sonoro chamado matraca, para
anunciarem sua presena em locais pblicos. A partir
de ento, eram obrigados a viver longe do convvio
da comunidade, proibidos de beber e tomar banho
das fontes de gua pblica, entrar em igrejas, etc
12
.
Com o aumento dos casos, foi necessria a
construo de leprosrios (atingindo ao redor de
19 mil por toda Europa). O auge da perseguio
aos leprosos ocorreu do sculo XI ao XIV, onde
mais de 50% foram mortos em praa pblica na
Frana
12,13
.
Em 1873, quando ainda se acreditava que a
doena era fruto da punio de Deus, o cientista
noruegus Gerhard Henrik Armauer Hansen
identifcou o Mycobacterium leprae e o associou
doena
13,14
.
No Brasil, os primeiros relatos foram registrados
em 1.600, na cidade do Rio de Janeiro, vindo dos
portugueses. A hansenase se propagou para os
estados de MG, ES, MA, BA, PA e SP e, no fnal
do sculo XVII, tornou-se endmica em todo pas.
Um sculo aps, houve estmulo pelo governo na
instalao de leprosrios (foi construdo um total
de 101 hospitais-colnias no Brasil).
A prtica de isolamento compulsrio foi abolida
ofcialmente no Brasil, em 1962
4,13,15
. Em 1970, o
pas extinguiu o uso da palavra lepra e a substituiu
por hansenase ou Mal de Hansen, conforme a lei n
9.010, de 29/06/1985
16
. Em 1986, ocorreu a oitava
Conferncia Nacional de Sade, que determinou
transformar os leprosrios em Hospitais Gerais ou
Centros de Pesquisa. Porm, ainda hoje existem ao
Figura 2 Hansenase: deteco de novos casos (10
4
), por regio, Brasil, 1990-2007. Fonte: Ministrio da
Sade/SVS.
C
o
e
f
.

D
e
t
e
c

o
9,0
8,0
7,0
6,0
5,0
4,0
3,0
2,0
1,0
0,0
1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007
PEDIATRIA (SO PAULO) 2009;31(4):281-90
284 redor de 30 hospitaiscolnias onde residem antigos
pacientes e seus familiares
4,13
. A Lei n 11.520, de
18/09/2007, d direito penso especial vitalcia no
valor de 750 reais mensais para pessoas atingidas
pela hansenase e que foram obrigadas a se isolarem
nos hospitais-colnias pelo Governo Federal at
31/12/1986
4,17
.
Em relao ao tratamento, at 1940 era utilizada
ingesto ou injeo do leo de chaulmoogra extrado
de uma castanha da ndia
13
. Em 1908, o qumico
alemo Gerhardt Domack descobriu a diamino-
difenil-sulfona (DDS ou dapsona), mas seu uso
inicialmente teve resultados insatisfatrios em
decorrncia de sua alta toxicidade. Em 1940, Robert
Cochrane aperfeioou o tratamento com a dapsona,
com doses menores, obtendo bons resultados tera-
puticos e baixa toxicidade (no Brasil, esse trata-
mento foi introduzido por Souza Lima, em 1948).
Em 1982, a OMS instituiu a poliquimioterapia
(PQT), tratamento preconizado pelo Ministrio da
Sade at hoje.
Agente Etiolgico
O Mycobacterium leprae um bacilo de 1,5-8,0
mcron de comprimento por 0,2-0,5 mcron de
largura, com forma de bastonete reto ou levemente
encurvado, encontrado isolado ou em aglomerado
(globias) unidos por uma substncia chamada
glia. O bacilo se multiplica lentamente ao redor 11
a 16 dias e a temperatura mais propcia para seu cres-
cimento cerca de 30 graus. O Mycobacterium leprae
um parasita intracelular obrigatrio, se instalando
nos macrfagos e nas clulas de Schwann para sua
sobrevivncia e propagao e tem predileo pela
epiderme e sistema nervoso perifrico. O Mycobac-
terium leprae no cultivvel em laboratrio; um
bacilo lcool-cido resistente (BAAR positivo), pois
retm a fucsina bsica na parede celular, corando-se
em vermelho pela tcnica de Ziehl-Neelsen
1,14,18,19
.
O Mycobacterium leprae foi identifcado em
animais selvagens como tatu, macaco e chim-
panz, porm o homem ainda considerado como
nico reservatrio, ou seja, nica fonte de infeco.
A transmisso ocorre do homem bacilfero no
tratado atravs das vias areas superiores para os
contatos (ntimos e prolongados), cuja porta de
entrada tambm a via area superior. Os hanse-
nomas ou leses ulceradas de pacientes bacilferos
podem transmitir o bacilo, porm sua importncia
incerta
1,14,19,20
.
O Mycobacterium leprae tem alta infectivi-
dade e baixa patogenicidade. Uma vez infectado,
o perodo de incubao longo, variando de 2 a 7
anos (mdia de 5 anos) e o tempo de transmissibili-
dade no homem bacilfero do incio da doena at
a primeira dose de rifampicina, capaz de eliminar
os bacilos viveis das vias areas superiores em
99,9%
18,20,21
. O risco de adoecer depende do grau
de exposio ao bacilo (nvel endmico da regio,
condies socioeconmicas e de sade, aglome-
rados, etc) e de fatores genticos que vo conduzir
destruio ou multiplicao do bacilo pelo sistema
imunolgico do hospedeiro determinando, respecti-
vamente, resistncia ou susceptibilidade infeco
pelo Mycobacterium leprae
18,21
.
Imunopatogenia e Fatores Genticos
Aps a infeco pelo Mycobacterium leprae, a
maioria da populao (80% a 90%) evolui para cura
espontnea. Essa resistncia inata ao bacilo vem
sendo relacionada ao gene NRAMP1 (natural
resistance associated macrophage protein) localizado
no cromossomo 2 que regula a atuao do macr-
fago a parasitas intracelulares
18
.
O macrfago tem papel importante na hanse-
nase, por ser o habitat do bacilo, ativar as clulas
T e destruir o bacilo (nos casos dos paucibacilares).
A predisposio para o controle ou progresso para
as formas clnicas da doena est relacionada, at o
momento, com o complexo MHC (complexo de
histocompatibilidade principal) e o fentipo HLA
(antgeno leucocitrio humano) geneticamente
determinados. Entre os indivduos susceptveis, os
Figura 3 Formas clnico-imunolgicas da hanse-
nase. HTT = hansenase tuberculide-tuberculi-
de; HTD = hansenase tuberculide-dimorfa; HDD
= hansenase dimorfa-dimorfa; HDV = hansenase
dimorfa-virchowiana; HVV = hansenase vircho-
wiana-virchowiana.
HANSENASE EM CRIANAS E ADOLESCENTES
285 Tabela 1 - Caractersticas clnico-bacteriolgicas e classifcaes.
Clnica Baciloscopia Ripley-Jopling Classifcao operacio-
nal vigente para rede
bsica
reas de hipo ou
anestesia, pares-
tesias, manchas
hipocrmicas e/
ou eritemato-
hipocrmicas, com
ou sem diminuio
da sudorese e
rarefao de pelos
Negativa Indeterminada (HI)
Paucibacilar
At 5 leses de pele e/
ou apenas 1 tronco ner-
voso acometido
Placas eritema-
tosas, eritemato-
hipocrmicas, bem
defnidas, hipo ou
anestsicas, com-
prometimento de
nervo
Negativa Tuberculide (HT)
Leses pr-fove-
olares (eritema-
tosas planas com
o centro claro).
Leses foveolares
(eritematopigmen-
tares, de tonalidade
ferruginosa ou
pardacenta). Apre-
senta alteraes de
sensibilidade
Positiva ou Negativa Dimorfa (HD)
Multibacilar
Mais que 5 leses de pele
e/ou mais de 1 tronco
nervoso acometido
Eritema e infl-
trao difusa,
placas eritemato-
sas infltradas e de
bordas mal defni-
das, tubrculos e
ndulos, madarose,
leses das mucosas,
com alterao de
sensibilidade
Positiva Virchoviana (HV)
Fonte: Adaptado de MS/FUNASA, Doenas Infecciosas e parasitrias 2000, Hansenase pgina 95.
portadores dos alelos HLA-DR2 e HLA-DR3
tendem a evoluir para a forma paucibacilar (tuber-
culide) e aqueles com HLA-DQ1 para a forma
multibacilar (virchowiana), dependendo do tipo de
resposta desencadeado pela clula T
14,18,19
.
Quando h predomnio da resposta pelo linf-
cito T helper 1 (T1), ocorre a produo de IL2 e
IFN, que induzem a resposta imune celular com
ativao dos macrfagos contra o bacilo, levando
forma paucibacilar ou cura. Quando predomina a
resposta T helper 2 (T2), so produzidas citocinas
(IL4 , IL5 e IL10) que reduzem a ao do macr-
fago, propiciando a multiplicao do bacilo (forma
multibacilar) e estimulam a imunidade humoral com
produo de anticorpos especfcos contra antgeno
da parede celular do Mycobacterium leprae, o glicoli-
pdeo fenlico 1 (PGL-1). Apesar da produo de
PEDIATRIA (SO PAULO) 2009;31(4):281-90
286 anticorpos anti-PGL-1, a resposta humoral pouco
efcaz para a eliminao do bacilo
4,18
.
Classifcao
O Brasil adotou inicialmente a classifcao de
Madrid, em 1953, proposta por Rabello, que intro-
duziu o conceito de polaridade da doena (2 plos
estveis e opostos: a Hansenase Tuberculide plo
imune positivo e Hansenase Virchowiana Lepro-
matosa plo imune negativo; e 2 plos instveis: a
Hansenase Indeterminada e a Hansenase Dimorfa
ou Borderline, que se direcionam para um dos plos
anteriores, conforme a evoluo da doena)
14,18,19
.
Em 1966, Ripley e Jopling sugerem outra clas-
sifcao que inclui a HI como forma inicial da
doena e outras 5 formas clnico-imunolgicas
representadas na Figura 3
14,18,19
.
Apesar de completa, essa classifcao mostrou-
se demorada e de difcil aplicao na prtica clnica,
retardando o incio da teraputica. Isso fez com que,
em 1988, a OMS sugerisse apenas 2 formas, pauci-
bacilar e multibacilar, conforme a baciloscopia.
Atualmente a OMS e o MS do Brasil preco-
nizam a classifcao operacional para fns de trata-
mento imediato: paucibacilar aqueles com at 5
leses e/ou apenas um tronco nervoso acometido e
multibacilar aos com mais de 5 leses e/ou mais de
um tronco nervoso acometido. A baciloscopia posi-
tiva classifca o paciente como multibacilar indepen-
dente do nmero de leses
14,20,21
. A Tabela 1 resume
as caractersticas clnico - bacteriolgicas com as
classifcaes de Ripley-Jopling e a operacional da
OMS.
Aspectos peculiares da Hansenase em
crianas e adolescentes
Diversos trabalhos na literatura levantaram as
caractersticas da hansenase na populao peditrica.
Na maioria deles, no foi evidenciada diferena
signifcativa na incidncia da doena entre os sexos.
A populao mais acometida encontra-se entre 10
a 15 anos, aumentando a prevalncia conforme o
aumento da idade e com poucos casos de crianas
menores de 3 anos de idade. A maioria das crianas
tem leses em reas expostas, como membros e
troncos, e menos de 20% em face e pescoo
9
.
Existe uma correlao na literatura entre a
porcentagem dos casos multibacilares em crianas
e a situao endmica do pas e a lentido no diag-
nstico. Nos pases endmicos, h mais casos de
crianas multibacilares do que em locais de baixa
endemicidade e diagnstico precoce onde predo-
minam as formas paucibacilares, incluindo grande
proporo de leses nicas da forma indeterminada.
Os estados reacionais e as incapacidades so
menos frequentes que nos adultos, sendo mais
prevalente nas faixas de 10 a 15 anos e naqueles cujo
tempo entre o aparecimento da leso e o diagnstico
foi maior
8-10,22-24
.
Os principais transmissores s crianas so os
contatos intra-domiciliares ntimos e, em segundo
lugar, os vizinhos prximos. Quanto menor a criana,
maior ser o encontro de doenas nos contactantes
familiares
24
.
Diagnstico
O diagnstico institudo pela OMS e preco-
nizado pelo MS do Brasil defne hansenase pela
presena de 1 ou mais dos seguintes achados
14,20,21
:
Leso (es) de pele com alterao de
sensibilidade;
Acometimento de nervo (s) com espessamento
neural;
Baciloscopia positiva (esfregao de raspado de
leses suspeitas ou da linfa obtida do lbulo da
orelha, joelho ou cotovelo corado pela tcnica de
Ziehl-Neelsen).
Tabela 2 - Diagnsticos diferenciais.
Doenas Dermatolgicas Doenas Neurolgicas
Pitirase versicolor
Eczemtide (pitirase alba ou
dartro volante)
Eczema seborrico
Tinha corporis
Vitiligo
Nevos
Hipocromias cicatriciais
Psorase
Farmacodermias
Paracoccidiodomicose
LES
Sflis
TB cutnea
Leishmaniose
Sndrome tnel do carpo
Neuralgia parestsica
Neuropatia alcolica
Neuropatia diabtica
Leses por esforos repetitivos
(LER)
HANSENASE EM CRIANAS E ADOLESCENTES
287 Diante de uma suspeita de Hansenase deve-se
realizar anamnese completa, com histria clnica e
epidemiolgica e avaliao dermato-neurolgica
detalhada
21
. As leses da hansenase tm alte-
rao de sensibilidade ttil, trmica e/ou dolorosa.
A pesquisa da sensibilidade deve ser feita em toda
leso suspeita, orientando o paciente sobre o exame
e, a seguir, solicita-se que feche seus olhos e compare
a rea acometida com a s. A sensibilidade ttil pode
ser avaliada com algodo seco, a trmica com tubo
de vidro com gua fria e quente ou algodo embe-
bido no ter (para a fria) e a dolorosa com ponta
de agulha estril ou com monoflamento de nylon
(estesimetro)
21
.
A doena evolui com processo infamatrio
dos nervos perifricos (neurites), por leso direta
do bacilo e/ou por dano secundrio pela resposta
imunolgica do hospedeiro. H acometimento de
fbras sensitivas (ttil, trmica e dolorosa), motoras
(podendo levar a paresia, paralisia, perda de fora
e atrofa muscular, incapacidades, deformidades)
e autonmicas, com perda da sudorese (anidrose).
A neurite pode ser aguda, de evoluo abrupta,
caracterizada por dor (neuralgia), hipersensibili-
dade palpao, edema e espessamento do nervo
ou crnica, de evoluo insidiosa, que cursa com
alterao sensitiva, espessamento, paresia e perda da
fora muscular. A forma crnica pode ter dor ou no
(neurite silenciosa)
21
.
Os principais troncos neurais acometidos so: na
face (o trigmio e o facial), nos membros superiores
(o ulnar e o mediano) e nos membros inferiores (o
fbular comum e o tibial posterior)
21,25
.
A avaliao neurolgica consiste
21
:
Inspeo de olhos, nariz, membros superiores
e inferiores;
Palpao dos nervos perifricos;
Avaliao da fora muscular;
Avaliao da sensibilidade ocular e cutnea
(descrita anteriormente);
Teste da pilocarpina (para identifcar reas de
anidrose) e da histamina.
Descrio mais detalhada da avaliao neurol-
gica pode ser encontrada em manuais do MS
21,25
.
O diagnstico torna-se mais difcil em crianas
do que em adultos, em decorrncia da limitao do
teste de sensibilidade nas crianas menores. Logo,
qualquer mancha hipocrmica em criana deve
ser avaliada como possvel suspeita de hansenase.
Se compararmos aos adultos, mais casos suspeitos
necessitam de exames complementares alm do
exame clnico como a baciloscopia (descrita ante-
riormente), bipsia da leso (onde podem ser encon-
trados macrfagos carregados de bacilos chamados
clulas de Virchow) e bipsia do nervo para esclare-
cimento diagnstico
8
).
Outros exames laboratoriais disponveis so:
reao de Mitsuda (teste que avalia a hipersensibi-
lidade tardia celular com a aplicao intra-drmica
de um antgeno do Mycobacterium leprae, a lepro-
mina, e leitura em 3 a 4 semanas: se o teste for posi-
tivo, sugere resposta celular presente, e se negativo,
resposta celular ausente), sorologia anti-PGL-1,
imuno-histoqumica e PCR. Os trs ltimos so
usados apenas em pesquisa, com pouca utilidade na
prtica clnica
14,21
.
Tabela 3 - Doses infantis e de adultos para paucibacilares.
Paucibacilar (6 meses)*
Medicamento Idade Dose mensal supervi-
sionada
Dose diria auto-
administrada
Dapsona
0 a 5 anos 25 mg 25 mg
6 a 14 anos 50 a 100 mg 50 a 100 mg
>15 anos e adultos 100 mg 100 mg
Rifampicina
0 a 5 anos 150 a 300 mg ___
6 a 14 anos 300 a 450 mg ___
>15 anos e adultos 600 mg ___
Fonte: Adaptado do Guia para o controle da Hansenase, MS, 2002. *Cura com 6 doses mensais supervi-
sionadas de rifampicina em at 9 meses.
PEDIATRIA (SO PAULO) 2009;31(4):281-90
288
O diagnstico diferencial inclui doenas que
levam a alteraes de pele e neurolgicas descritas
na Tabela 2. importante ressaltar que, dentre as
doenas dermatolgicas, a hansenase a nica que
leva alterao da sensibilidade
14,21
.
Tratamento
A hansenase uma doena que tem cura e o
tratamento adotado pela OMS e pelo MS do Brasil
a poliquimioterapia (PQT), fornecida gratuita-
mente no pas, que consiste na associao de pelo
menos 2 drogas (incluindo uma bactericida, que
a rifampicina), visando efeito mais rpido e efcaz e
evitando resistncia bacteriana. O esquema terapu-
tico realizado ambulatorialmente, com doses dirias
administradas em domiclio e doses mensais super-
visionadas na UBS. Difere conforme a classifcao
do paciente em paucibacilar ou multibacilar, como
descrito nas Tabelas 3 e 4, respectivamente
14,20,21
.
Existe tratamento disponvel apenas em Centros
de Referncia para pacientes paucibacilares com leso
nica e sem envolvimento de tronco nervoso, conhe-
cido como esquema ROM (rifampicina, ofoxacina
e minociclina) em dose nica supervisionada
14,20,21
.
Alm do tratamento medicamentoso, devem
ser abordados a preveno e o tratamento das
incapacidades e deformidades (com orientao
de auto-cuidado, tipo de calado, fsioterapia
motora, etc)
21
.
Estados Reacionais
Os estados reacionais so reaes do sistema
imunolgico do paciente ao Mycobacterium leprae.
Trata-se de um processo infamatrio agudo ou
subagudo, que pode ocorrer antes, durante ou aps
o fm do tratamento com a PQT. Podem tambm
ser desencadeados por vacinao, gestao/puer-
prio, infeces, outros medicamentos (por exemplo,
iodeto de potssio, anticoncepcional oral) e stress
fsico e/ou emocional. a principal causa de inca-
pacidades e deformidades fsicas.
Os estados reacionais so classifcados em 2
tipos: reao tipo 1 ou reao reversa (RR) e reao
do tipo 2 ou eritema nodoso hansnico (ENH).
A reao tipo 1 ou RR ocorre nos pacientes
paucibacilares por um processo infamatrio desen-
cadeado por hipersensibilidade tardia mediada
por clula. Inicia-se usualmente nos primeiros seis
meses de tratamento com a PQT, e se caracte-
riza por reagudizaes de leses preexistentes com
novo aspecto eritemato-infltrado (erisipeliforme)
e aparecimento abrupto de neurites (dor aguda e
espontnea) sem sintomas sistmicos. Pode ocorrer
edema de mos e ps e surgimento agudo de mo
Tabela 4 - Doses infantis e de adultos para multibacilares.
Multibacilar (12 meses)**
Medicamento Idade Dose mensal
supervisionada
Dose auto-administrada
Dapsona
0 a 5 anos 25 mg 25 mg/dia
6 a 14 anos 50 a 100 mg 50 a 100 mg/dia
>15 anos e adultos 100 mg 100 mg/ dia
Rifampicina
0 a 5 anos 150 a 300 mg ____
6 a 14 anos 300 a 450 mg ____
> 15 anos e adultos 600 mg ____
Clofazimina
0 a 5 anos 100 mg 100 mg/sem
6 a 14 anos 150 a 200 mg 100 mg/sem
> 15 anos e
adultos
300 mg 100 mg/sem
Fonte: Adaptado do Guia para o controle da Hansenase, MS, 2002. ** Cura com 12 doses mensais super-
visionadas de rifampicina em at 18 meses.
HANSENASE EM CRIANAS E ADOLESCENTES
289 em garra ou p cado. O tratamento de escolha o
corticide, sendo preconizada prednisona 1 a 2 mg/
kg/dia at a melhora clnica ou regresso do quadro
com reduo gradual at a suspenso. Outros medi-
camentos de segunda linha podem ser usados, como
ciclosporina e AINES, e pode haver necessidade de
cirurgia descompressiva nos casos de abscesso de
nervo
14,20,21,26
.
A reao tipo 2 ou ENH ocorre em pacientes
multibacilares, cujo mecanismo imunolgico desen-
cadeante a formao de imuno-complexo. Pode
ser a primeira manifestao da doena, durante ou
aps o tratamento, e se caracteriza por leses novas
com distribuio simtrica com aspecto de ndulos
eritematosos dolorosos, que podem evoluir para
vescula, pstula, bolhas, lceras e necrose. Alm do
quadro dermatolgico, tambm tem aparecimento
de neurite aguda e sintomas sistmicos, como febre,
astenia, mialgia, nuseas e artralgia, com acometi-
mento de outros rgos, como edema de extremi-
dade, irite, epistaxe, orquite e linfadenite. A droga de
eleio a talidomida na dose 100 a 400 mg/dia at
a regresso do quadro (medicamento contraindicado
para mulheres grvidas por seu efeito teratognico).
Deve ser associado prednisona nas mesmas doses
acima em caso de: comprometimento neural, irite/
iridociclite, orquiepididimite, mos e ps reacio-
nais, nefrite, eritema nodoso necrotizante e vasculite
(fenmeno de Lcio)
14,20,21,26
.
A presena do estado reacional no altera a
conduta teraputica com a PQT, ou seja, deve-se
iniciar o tratamento do estado reacional acima
descrito e: iniciar a PQT no caso do estado reacional
ser a primeira manifestao de hansenase; manter
a PQT se o estado reacional surgir durante o trata-
mento e no reiniciar a PQT se o estado reacional
aparecer aps o tratamento adequado
21
.
importante diferenciar o quadro de recidiva
da hansenase de um estado reacional. No caso
de recidiva, o tratamento com a PQT deve ser
reiniciado
14,20,21
.
Preveno e Vigilncia Epidemiolgica
A hansenase doena de notifcao compul-
sria em todo territrio nacional.
O principal controle da doena diagnstico e
tratamento precoces, alm de controle dos contatos
ntimos, interrompendo o ciclo de transmisso da
doena. Deve ser realizada a busca ativa de todos os
contatos intra-domiciliares que tenham residido ou
residam com o caso ndice nos ltimos 5 anos. Aps a
avaliao dermato-neurolgica detalhada excluindo
a doena, os contatos devem receber 2 doses de
BCG, com intervalo de 6 meses, para aqueles sem
cicatriz prvia ou apenas 1 dose se cicatriz anterior,
pois estudos demonstraram uma proteo adicional
de at 20 a 80%. J os contatos com alterao no
exame clnico fechando o diagnstico de hansenase
devem receber o tratamento com PQT
14,20,21
.
No Brasil, a alta prevalncia da hansenase faz
com que a populao infantil entre em contato
o bacilo precocemente por meio dos adultos
bacilferos
8
.
Com o diagnstico e tratamento rpido e efcaz e
a realizao de BCG aos contatos ntimos, possvel
um controle epidemiolgico visando atingir a meta
de menos de 1 caso para cada 10.000, fazendo com
que a hansenase diminua na populao peditrica e
deixe de ser um problema de sade pblica no pas.
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Trabalho realizado no Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So
Paulo, So Paulo, SP, Brasil.
Endereo para correspondncia:
Helosa Helena de Sousa Marques
Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 647 Cerqueira
Cesar So Paulo, SP, Brasil CEP: 05403-000
E-mail: heloisa.marques@icr.usp.br
Submisso: 6/9/2009
Aceito para publicao: 19/11/2009