Ketua : Harvien Bhayangkara (1102013124) Sekretaris : Hajar Haniyah (1102013119) Anggota : Freza Farizan (1102013114) Frili Adria (1102013115) Gamar Fauzie Bajammal (1102013117) Hamdan Muhammad (1102013120) Hana Fadhilah (1102013121) Hariyanti Ayu Wulandari (1102013122) Harsha Denanda Putra (1102013123) Adissa Sauri Ichsan Putri (1102012005)
Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi Tahun Ajaran 2014
SKENARIO 2
PUCAT DAN PERUT MEMBUNCIT Seorang anak perempuan usia 4 tahun dibawa orangtuanya ke dokter praktek umum dengan keluhan terlihat pucat dan perut agak membuncit. Penderita juga lekas lemah, lelah, dan sering mengeluh sesak nafas. Pertumbuhan badannya terlambat bila dibandingkan dengan teman sebayanya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjunctiva pucat, sklera agak ikterik, kulit pucat, dan splenomegaly Schufner II. Dokter menganjurkan beberapa pemeriksaan laboratorium, hasilnya sebagai berikut :
Pemeriksaan Kadar Nilai Normal Hemoglobin (Hb) 9 g/dL 11,5 - 15,5 g/dL Hematokrit (Ht) 30 % 34 40 % Eritrosit 3,5 x 10 6 /l 3,9 - 5,3 x 10 6 /l MCV 69 fL 75 - 87 fL MCH 13 pg 24 30 pg MCHC 19 % 32 36 % Leukosit 8000/l 5000 14.500/l Trombosit 260.000/l 250.000 450.000/l Retikulosit 2 % 0,5 1,5 % Sediaan apus darah tepi Eritrosit mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis, sel target (+), fragmentosit (+).
Kata Sulit 1. Splenomegali Schufner II adalah 2. Ikterik 3. Sklera 4. Anisopoikilositosis 5. Fragmentosit Jawab 1. Pembesaran lien sampai batas garis Schufner II atau sekitar umbilicus medial 2. Perubahan warna kuning karena peningkatan bilirubin dalam darah 3. Lapisan luar mata berwarna putih 5/6 bagian permukaan belakang bola mata bersambung dengan kornea anterior dan selubung syaraf optic (posterior) 4. Eritrosit yang ukurannya bervariasi dan bentuknya abnormal 5. Suatu keadaan dimana eritrosit pecah/ membentuk fragmen fragmen dan biasanya ditemukan dalam penderita thalassemia
Pertanyaan 1. Bagaimana bisa terjadi splenomegali ? 2. Apa yang menyebabkan retikulosit meningkat ? 3. Memngapa pertumbuhan anak dalam kasus ini terganggu ? 4. Mengapa pada pasien ini perutnya membuncit ? 5. Mengapa skleranya ikterik ? 6. Apa diagnosis dari pasien tersebut ? 7. Apa cara pemeriksaan selain pemeriksaan laboratorium ? 8. Bagaimana terapi untuk penyakit tersebut ? Jawab 1. Splenomegali karena eritrosit bentuknya tidak bikonkaf jadi lisinya cepat, jadi lien mendestruksi eritrositnya cepat karena kompensasi jadi nya lien membesar 2. Retikulosit meningkat karena kompensasi tubuh, karena eritrosit berkurang jadi yang dihasilkan eritrosit muda 3. Hb nya turun, menyebabkan pengangkutan O2 turun, sel sel menjadi hipoksia, karena itu sel sel nya jadi kekurangan nutrisi, mengakibatkan pertumbuhan terhambat 4.Akibat sumsum tulang tidak mencukupi kebutuhan eritrosit terjadi kompensasi dengan cara produksi eritrosit ekstranodular 5. Terjadi peningkatan bilirubin akibat destruksi eritrosit sehingga menyebabkan skleranya ikterik 6. Thalasemia mayor 7. Pemeriksaan elektroforesis Hb untuk melihat Hbf dan HbA2 Pemeriksaan rotgen di tulang kepala untuk melihat adanya hair on end Pemeriksaan fisik ; pucat, lemas, lelah, palpasi didapatkan hepatosplenomegaly Pemeriksaan Kimia untuk cek bilirubin 8. Transfusi darah, diberi obat pengatur besi dalam tubuh Hipotesis Sintesis rantai globin terganggu menyebabkan kelainan bentuk eritrosit, umur eritrosit menjadi memendek, kompensasi hyperplasia pada sumsum tulang. Munculnya gejala ikterik, splenomegali, pucat, dan pertumbuhan terhambat. Pada hasillaboratorium ditemukan Hb, MCV, MCH, MCHC, Ht menurun. Retikulosit meningkat pada pemeriksaan darah tepi ditemukan mikrositik hipokrom dan anisopoikilositosis Thalasemia
Sasaran Belajar LI 1. Memahami dan Menjelaskan Hemoglobin LO 1.1 Memahami dan Menjelaskan Sintesis LO 1.2 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi LI 2. Memahami dan Menjelaskan Thalasemia LO 2.1 Memahami dan Menjelaskan Definisi LO 2.2 Memahami dan Menjelaskan Etiologi LO 2.3 Memahami dan MenjelaskanEpidemiologi LO 2.4 Memahami dan MenjeaskanPatofisiologi LO 2.5 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi LO 2.6 Memahami dan Menjelaskan Manifestasi LO 2.7 Memahami dan Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding LO 2.8 Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan LO 2.9 Memahami dan Menjelaskan Prognosis LO 2.10 Memahami dan Menjelaskan Pencegahan
