Anda di halaman 1dari 24

BAB 1

PENDAHULUAN
Anemia aplastik definisikan sebagai kegagalan sumsum tulang untuk
memproduksi komponen sel-sel darah.
1
Anemia aplastik adalah Anemia yang
disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan kelainan primer pada
sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi,
supresi atau pendesakan sumsum tulang. Pansitopenia sendiri adalah suatu
keadaan yang ditandai oleh adanya anemia, leukopenia, dan trombositopenia
dengan segala manifestasinya.
2
Gejala-gejala yang timbul akan sesuai dengan
jenis selsel darah yang mengalami penurunan. Jika eritrosit yang menurun maka
akan menimbulkan gejala anemia dari ringan sampai berat, antara lain lemah,
letih, lesu, pucat, pusing, sesak nafas, penurunan nafsu makan dan palpitasi. Bila
terjadi leukositopenia maka terjadi peningkatan resiko infeksi, penampakan klinis
yang paling sering nampak adalah demam dan nyeri. Dan bila terjadi
trombositopenia maka akan mudah mengalami pendarahan seperti perdarahan
gusi, epistaksis, petekia, ekimosa dan lain-lain.
3, 4

Anemia aplastik merupakan penyakit yang berat dan kasusnya jarang
dijumpai. The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study
menemukan insiden terjadinya anemia aplastik di Eropa sekitar 2 dari 1.000.000
pertahun. Insiden di Asia 2 sampai 3 kali lebih tinggi dibandingkan di Eropa. Di
China insiden diperkirakan 7 kasus per 1.000.000 orang dan di Thailand
diperkirakan 4 kasus per 1.000.000 orang. Frekwensi tertinggi terjadi pada usia 15
dan 25 tahun, puncak tertinggi kedua pada usia 65 dan 69 tahun.
1,5





BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI
Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada
sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai
oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada
sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada
sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini
disebut juga sebagai anemia hipoplastik.
2
Kelainan ini ditandai oleh sumsum
hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia, granulositopenia, dan
trombositopenia.

2.2. ETIOLOGI
Penyebab anemia aplastik sendiri sebagian besar (50-70%) tidak diketahui
atau bersifat idiopatik disebabkan karena proses penyakit yang berlangsung
perlahan-lahan.
2
anemia aplastik biasanya disebabkan oleh dua faktor penyebab
yaitu faktor primer dan sekunder.
3
Untuk faktor primer disebabkan kelainan
kongenital (Fanconi, nonFaconi dan dyskeratosis congenital) dan idiopatik. Faktor
sekunder yang berasal dari luar tubuh, bisa diakibatkan oleh paparan radiasi bahan
kimia dan obat, ataupun oleh karena penyebab lain seperti infeksi virus (hepatitis,
HIV, dengue), radiasi, dan akibat kehamilan.
1, 3






2.3. PATOFISIOLOGI

Patofisiologi dari anemia aplastik bisa disebabkan oleh dua hal yaitu
kerusakan pada sel induk pluripoten yaitu sel yang mampu berproliferasi dan
berdiferensiasi menjadi sel-sel darah yang terletak di sumsum tulang dan karena
kerusakan pada microenvironment. Gangguan pada sel induk pluripoten ini
menjadi penyebab utama terjadinya anemia aplastik. Sel induk pluripoten yang
mengalami gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi sel-sel darah
yang baru. Umumnya hal ini dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten
ataupun karena fungsinya yang menurun. Penanganan yang tepat untuk individu
anemia aplastik yang disebabkan oleh gangguan pada sel induk adalah terapi
transplantasi sumsum tulang.
1, 5
Kerusakan pada microenvironment, ditemukan
gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misalkan eritropoetin) maupun
bahan penghambat pertumbuhan sel. Hal ini mengakibatkan gagalnya jaringan
sumsum tulang untuk berkembang. Gangguan pada microenvironment berupa
kerusakan lingkungan sekitar sel induk pluripoten sehingga menyebabkan
kehilangan kemampuan sel tersebut untuk berdiferensiasi menjadi sel-sel darah.
Selain itu pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan sel inhibitor atau
penghambat pertumbuhan sel. Hal ini dapat dibuktikan dengan adanya limfosit T
yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang.
1,5

2.4. DIAGNOSA
Untuk menegakkan diagnosis anemia aplastik dan menyingkirkan berbagai
kemungkinan penyakit penyebab pansitopenia sehingga tidak meragukan hasil
diagnosisnya, kita dapat memulainya dengan melakukan anamnesis seputar
keluhan dari pasien, kemudian melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang baik pemeriksaan laboratorium ataupun radiologis.
1. Anamnesis
Dari anamnesis bisa kita dapatkan keluhan pasien mengenai gejalagejala
seputar anemia seperti lemah, letih, lesu, pucat, pusing, penglihatan terganggu,
nafsu makan menurun, sesak nafas serta jantung yang berdebar. Selain gejala
anemia bias kita temukan keluhan seputar infeksi seperti demam, nyeri badan
ataupun adanya riwayat terjadinya perdarahan pada gusi, hidung, dan dibawah
kulit. Kita juga bisa menanyakan apakah anggota keluarga lain mengeluhkan
gejala seperti ini atau apakah gejala ini sudah terlihat sejak masih kecil atau tidak?
Dimana nantinya akan dapat mengetahui penyebab dari anemia aplastik ini
sendiri. Apakah karena bawaan (kongenital) atau karena didapat.
3, 4, 6

2. Pemeriksaan fisik
Kita akan menegaskan kembali apa yang sudah dikeluhkan oleh pasien
dengan melakukan pemeriksaan fisik dimana nantinya akan kita dapatkan tanda-
tanda dari gejala anemia misalkan konjunctiva, mukosa serta ekstrimitas yang
pucat. Adanya perdarahan pada gusi, retina, hidung, kulit, melena dan
hematemesis (muntah darah). Dan juga tanda-tanda peradangan.
3, 4, 6

3. Pemeriksaan laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium, bias kita melakukan beberapa tes. Antara lain :
a. Pemeriksaan darah lengkap :
Pada pemeriksaan darah lengkap kita dapat mengetahui jumlah masing-masing sel
darah baik eritrosit, leukosit maupun trombosit. Apakah mengalami penurunan
atau pansitopenia. Pasien dengan anemia aplastik mempunyai bermacam-macam
derajat pansitopenia. Tetapi biasanya pada stadium awal penyakit, pansitopenia
tidak selalu ditemukan. Anemia dihubungkan dengan indeks retikulosit yang
rendah, biasanya kurang dari 1% dan kemungkinan nol walaupun eritropoetinnya
tinggi. Jumlah retikulosit absolut kurang dari 40.000/L (40x109/L). Jumlah
monosit dan netrofil rendah. Jumlah netrofil absolut kurang dari 500/L
(0,5x109/L) serta jumlah trombosit yang kurang dari 30.000/L(30x109/L)
mengindikasikan derajat anemia yang berat dan jumlah netrofil dibawah 200/L
(0,2x109/L) menunjukkan derajat penyakit yang sangat berat.5 Jenis anemia
aplastik adalah anemia normokrom normositer. Adanya eritrosit muda atau
leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Persentase
retikulosit umumnya normal atau rendah. Ini dapat dibedakan dengan anemia
hemolitik dimana dijumpai sel eritrosit muda yang ukurannya lebih besar dari
yang tua dan persentase retikulosit yang meningkat.
3, 6

b. Pemeriksaan Sumsum tulang
Pada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi.
Bagian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari sumsum tulang adalah tulang
pelvis, sekitar 2 inci disebelah tulang belakang. Pasien akan diberikan lokal
anastesi untuk menghilangkan nyerinya. Kemudian akan dilakukan sayatan kecil
pada kulit, sekitar 1/8 inchi untuk memudahkan masuknya jarum. Untuk aspirasi
digunakan jarung yang ukuran besar untuk mengambil sedikit cairan sumsum
tulang (sekitar 1 teaspoon). Untuk biopsi, akan diambil potongan kecil berbentuk
bulat dengan diameter kurang lebih 1/16 inchi dan panjangnya 1/3 inchi dengan
menggunakan jarum. Kedua sampel ini diambil di tempat yang sama, di belakang
dari tulang pelvis dan pada prosedur yang sama.
7
Tujuan dari pemeriksaan ini
untuk menyingkirkan faktor lain yang menyebabkan pansitopenia seperti
leukemia atau myelodisplastic syndrome (MDS). Pemeriksaan sumsum tulang
akan menunjukkan secara tepat jenis dan jumlah sel dari sumsum tulang yang
sudah ditandai, level dari sel-sel muda pada sumsum tulang (sel darah putih yang
imatur) dan kerusakan kromosom (DNA) pada sel-sel dari sumsum tulang yang
biasa disebut kelainan sitogenik.
4
Pada anaplastik didapat, tidak ditemukan
adanya kelainan kromosom.
6
Pada sumsum tulang yang normal, 40- 60% dari
ruang sumsum secara khas diisi dengan sel-sel hematopoetik (tergantung umur
dari pasien). Pada pasien anemia aplastik secara khas akan terlihat hanya ada
beberapa sel hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel-sel stroma dan lemak.
1
Pada leukemia atau keganasan lainnya juga menyebabkan penurunan jumlah sel-
sel hematopoetik namun dapat dibedakan dengan anemia aplastik. Pada leukemia
atau keganasan lainnya terdapat sel-sel leukemia atau sel-sel kanker.


Gambar 2. Spesimen sumsum tulang dengan biopsy dari pasien anemia aplastik.


Gambar 1. Spesimen sumsum tulang dengan biopsy dari pasien normal.
c. Pemeriksaan Flow cytometry dan FISH (Fluorescence In Situ Hybridization).
Kedua pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan spesifik. Pada pemeriksaan Flow
cytometry, selsel darah akan diambil dari sumsum tulang, tujuannya untuk
mengetahui jumlah dan jenis selsel yang terdapat di sumsum tulang. Pada
pemeriksaan FISH, secara langsung akan disinari oleh cahaya pada bagian yang
spesifik dari kromosom atau gen. tujuannya untuk mengetahui apakah terdapat
kelainan genetic atau tidak.
4


d. Tes fungsi hati dan virus
Tes fungsi hati harus dilakukan untuk mendeteksi hepatitis, tetapi pada
pemeriksaan serologi anemia aplastik post hepatitis kebanyakan sering negative
untuk semua jenis virus hepatitis yang telah diketahui. Onset dari anemia aplastik
terjadi 2-3 bulan setelah episode akut hepatitis dan kebanyakan sering pada anak
lakilaki. Darah harus di tes antibody hepatitis A, antibodi hepatitis C, antigen
permukaan hepatitis B, dan virus Epstein-Barr (EBV). Sitomegalovirus dan tes
serologi virus lainnya harus dinilai jika mempertimbangkan dilakukannya BMT
(Bone Marrow Transplantasion). Parvovirus menyebabkan aplasia sel darah
merah namun bukan merupakan anemia aplastik.
8


e. Level vitamin B-12 dan Folat
Level vitamin B-12 dan Folat harus diukur untuk menyingkirkan anemia
megaloblastik yang mana ketika dalam kondisi berat dapat menyebabkan
pansitopenia.
8

4. Pemeriksaan Radiologis
a. Pemeriksaan X-ray rutin dari tulang radius untuk menganalisa kromosom darah
tepi untuk menyingkirkan diagnosis dari anemia fanconi.
8

b. USG abdominal untuk mencari pembesaran dari limpa dan/ atau pembesaran
kelenjar limfa yang meningkatkan kemungkinan adanya penyakit keganasan
hematologi sebagai penyebab dari pansitopenia. Pada pasien yang muda, letak
dari ginjal yang salah atau abnormal merupakan penampakan dari anemia
Fanconi.
8

c. Nuclear Magnetic Resonance imaging merupakan cara pemeriksaan yang
terbaik untuk mengetahui luas perlemakan karena dapat membuat pemisahan
tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berselular.
6

d. Radionucleide Bone Marrow Imaging (Bone marrow Scanning). Luasnya
kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntikkan
dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag
sumsum tulang atau iodine chloride yang akan terikat pada transferin. Dengan
bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoesis aktif untuk
memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sel induk.
6

Setelah melakukan semua pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis dan
menyingkirkan diagnosis pembandingnya, maka hasil penemuan bisa kita
masukkan dalam kriteria diagnosis untuk anemia aplastik. Kriteria diagnosis
anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia
Study Group (IAASG) adalah :
2,4

1. Satu dari tiga sebagai berikut:
a. Hemoglobin kurang dari 10 g/dL atau hematokrit kurang dari 30% (hemoglobin
normalnya 13,8 17,2 g/dL pada laki-laki dan 12- 15,6 g/dL pada perempuan dan
hematokrit pada laki-laki 41-50%, pada perempuan 35-46%. Berbeda tiap klinik
atau rumah sakit).
b. Trombosit kurang dari 50x109/L (normalnya 150-450x109/L)
c. Leukosit kurang dari 3,5x109/L (normalnya 4,5-10x109/L)
2. Dengan retikolosit < 30x109/L (<1%)
3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen yang adekuat):
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel
hemopoetik atau selularitas normal oleh hyperplasia eritroid fokal dengan deplesi
seri granulosit dan megakariosit.
b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik
4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieklusi.
Setelah diagnosis ditegakkan, maka kita akan menentukan tingkat kaparahan dari
anemia aplastik. Untuk klasifikasi derajat keparahan dari anemia aplastik dapat
dibagi menjadi 3 tingkatan sebagai berikut :
6

1. Anemia aplastik tidak berat dimana sumsum tulang tidak hiposeluler namun
sitopenia atau pansitopenia tidak memenuhi kriteria berat.
2. Anemia aplastik berat dimana selulitas sumsum tulang < 25%, sitopenia
sedikitnya dua dari tiga seri sel darah yaitu hitung neutrofilnya <500/L, hitung
trombosit < 20.000/L, hitung retikulosit absolute< 60.000/L
3. Anemia aplastik sangat berat, sama seperti dengan kriteria anemia aplastik
berat kecuali neutrofilnya < 200/L


2.5. DIAGNOSA BANDING
Pansitopenia merupakan ciri-ciri yang sering muncul dari kebanyakan
penyakit. Walaupun anamnesis, pemeriksaan fisik, dan studi laboratorium dasar
sering dapat mengeksklusi anemia aplastik dari diagnosis, perbedaan merupakan
hal yang lebih susah dalam penyakit hematologi tertentu, dan tes lanjutan sangat
diperlukan. Penyebab dari pansitopenia perlu dipertimbangkan dalam diagnosis
banding yang meliputi Fanconis anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
(PHN), myelodysplastic syndrome (MDS), myelofibrosis, aleukemic leukemia,
agranulocytosis, dan pure red cell aplasia. Berikut ini merupakan penjelasan
lebih lanjut mengenai penyakit-penyakit tersebut.
Fanconis anemia.
Ini merupakan bentuk kongenital dari anemia aplastik dimana merupakan
kondisi autosomal resesif yang diturunkan sekitar 10% dari pasien dan terlihat
pada masa anak-anak. Tanda tandanya yaitu tubuh pendek, hiperpigmentasi pada
kulit, mikrosefali, hipoplasia pada ibu jari atau jari lainnya, abnormalitas pada
saluran urogenital, dan cacat mental. Fanconis anemia dipertegas dengan cara
analisis sitogenetik pada limfosit darah tepi, yang dimana menunjukkan patahnya
kromosom setelah dibiakkan menggunakan zat kimia yang meningkatkan
penekanan kromosom (seperti diepoxybutane atau mitomycin C).
4


Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria.
PNH adalah sebuah kerusakan yang didapat yang dikarakteristikan dengan
anemia yang disebabkan oleh hemolisis intravaskular dan dimanifestasikan
dengan hemoglobinuria yang bersifat sementara dan life-threatening venous
thromboses. Suatu kekurangan CD59, antigen pada permukaan eritrosis yang
menghambat lisis reaktif, sangat bertanggung jawab terhadap hemolisis. Kira-kira
10% sampai 30% pada pasien anemia aplastik mengalami PNH pada rangkaian
klinis nantinya. Ini menunjukkan bahwa sangat mungkin bahwa mayoritas pasien
dengan PHN dapat mengalami proses aplastik. Diagnosis PNH biasanya dibuat
dengan menunjukkan pengurangan ekpresi dari sel antigen CD59 permukaan
dengan cara aliran sitometri, mengantikan tes skrining yang sebelumnya
dipergunakan seperti tes hemolisis sukrosa dan pemeriksaan urin untuk
hemosiderin.
4

I diopathic Myelofibrosis.
Dua keistimewaan idiopathic myelofibrosis adalah hematopoesis
ekstramedulari menyebabkan hepatosplenomegali pada kebanyakan pasien.
Biopsi spesimen sumsum tulang menunjukkan berbagai tingkat retikulin atau
fibrosis kolagen, dengan megakariosit yang mencolok.
4

Aleukemic Leukemia.
Aleukemic leukemia merupakan suatu kondisi yang jarang yang ditandai
oleh tidak adanya sel blast pada darah tepi pasien leukemia, terjadi kurang dari
10% dari seluruh pasien leukemi dan penyakit ini biasanya terjadi pada remaja
atau pada orang tua. Aspirasi sumsum tulang dan biopsi menunjukkan sel blast.
4

Pure red cell aplasia.
Kerusakan ini jarang terjadi dan hanya melibatkan produksi eritrosit yang
ditandai oleh anemia berat, jumlah retikulosit kurang dari 1%, dan normoselular
sumsum tulang kurang dari 0.5% eritroblast yang telah matang.
4

Agranulocytosis.
Agranulocytosis adalah kerusakan imun yang mempengaruhi produksi granulosit
darah tetapi tidak pada platelet atau eritrosit.
4

2.6. PENATALAKSANAAN
Anemia aplastik memiliki tingkat kematian yang lebih besar dari 70% dengan
perawatan suportif saja. Ini adalah darurat hematologi, dan perawatan harus
diputuskan segera. Obat obatan tertentu diberikan tergantung pada pilihan terapi
dan apakah itu perawatan suportif saja, terapi imunosupresif, atau BMT. Rawat
inap untuk pasien dengan anemia aplastik mungkin diperlukan selama periode
infeksi dan untuk terapi yang spesifik, seperti globulin antithymocyte (ATG).
5

Secara garis besarnya terapi untuk anemia apalstik dapat dibagi menjadi 4 yaitu
terapi kausal, terapi suportif, dan terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang
(terapi ini untuk merangsang pertumbuhan sumsum tulang), serta terapi definitif
yang terdiri atas pemakaian anti lymphocyte globuline, transplantasi sumsum
tulang. Berikut ini saya akan bahas satu persatu tentang terapi tersebut.
Terapi Kausal
Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan
pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi sering hal
ini sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya tidak
dapat dikoreksi.
2

Terapi suportif
Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.
Mengatasi infeksi.
Untuk mengatasi infeksi antara lain : menjaga higiene mulut, identifikasi sumber
infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat. Sebelum ada hasil,
biarkan pemberian antibiotika berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman
gram positif dan negatif. Biasanya dipakai derivate penicillin semisintetik
(ampisilin) dan gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosporin generasi
ketiga. Jika hasil biakan sudah datang, sesuaikan hasil dengan tes sensitifitas
antibiotika. Jika dalam 5-7hari panas tidak turun maka pikirkan pada infeksi
jamur. Disarankan untuk memberikan ampotericin- B atau flukonasol parenteral.
2




Transfusi granulosit konsentrat.
Terapi ini diberikan pada sepsis berat kuman gram negatif, dengan nitropenia
berat yang tidak memberikan respon pada antibiotika adekuat. Granulosit
konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek.
Usaha untuk mengatasi anemia.
Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl atau ada
tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik. Koreksi sampai Hb 9%-
10% tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan eritropoesis internal.
Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsusm tulang
pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.
2, 3

Usaha untuk mengatasi pendarahan.
Berikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapat pendaran major atau jika
trombosit kurang dari 20.000/mm3. Pemberian trombosit berulang dapat
menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya antibodi anti-trombosit.
Kortikosteroid dapat mengurangi pendarahan kulit.
2

Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang.
Beberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang pertumbuhan
sumsum tulang, meskipun penelitian menunjukkan hasil yang tidak memuaskan.
2

Anabolik steroid.
Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon
diberikan dalam dosis 2-3mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12
minggu. Awasi efek samping berupa firilisasi dan gangguan fungsi hati.
Kortikosteroid dosis rendah-menengah.
Fungsi steroid dosis rendah belum jelas. Ada yang memberikan prednisone 60-
100mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada respon sebaiknya dihentikan karena
memberikan efek samping yang serius.
Granulocyte Macrophage - Colony Stimulating Factor (GM-CSF) atau
Granulocyte - Colony Stimulating Factor G-CSF.
Terapi ini dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah netrofil, tetapi harus
diberikan terus menerus. Eritropoetin juga dapat diberikan untuk mengurangi
kebutuhan transfusi sel darah merah.
2

Terapi definitif
Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka
panjang. Terapi
definitif untuk anemia apalstik terdiri dari 2 jenis pilihan yaitu :
1.) Terapi imunosupresif;
2.) Transplantasi sumsum tulang.
Terapi imunosupresif
Terapi imunosupresif merupakan lini pertama dalam pilihan terapi definitif pada
pasien tua dan pasien muda yang tidak menemukan donor yang cocok.
3
Terdiri
dari
(a) pemberian anti lymphocyte globulin :
Anti lymphocyte globulin (ALG) atau anti tymphocyte globulin (ATG) dapat
menekan proses imunologi. ALG mungkin juga bekerja melalui peningkatan
pelepasan haemopoetic growth factor sekitar 40%-70% kasus memberi respon
pada ALG, meskipun sebagian respon bersifat tidak komplit (ada defek kualitatif
atau kuantitatif). Pemberian ALG merupakan pilihan utama untuk penderita
anemia aplastik yang berumur diatas 40 tahun;
(b) terapi imunosupresif lain :
Pemberian metilprednisolon dosis tinggi dengan atau siklosforin-A dilaporkan
memberikan hasil pada beberapa kasus, tetapi masih memerlukan konfirmasi lebih
lanjut. Pernah juga dilaporkan keberhasilan pemberian siklofosfamid dosis
tinggi.
2, 3

Transplantasi sumsum tulang.
Transplantasi sumsum tulang merupakan terapi definif yang memberikan harapan
kesembuhan, tetapi biayanya sangat mahal, memerlukan peralatan canggih, serta
adanya kesulitan mencari donor yang kompatibel sehingga pilihan terapi ini
sebagai pilihan pada kasus anemia aplastik berat. Transplantasi sumsum tulang
merupakan pilihan untuk kasus yang berumur dibawah 40 tahun, diberikan
siklosforin-A untuk mengatasi graft versus host disease (GvHD), transplantasi
sumsum tulang memberikan kesembuhan jangka panjang pada 60%-70% kasus,
dengan kesembuhan komplit.2 Meningkatnya jumlah penderita yang tidak cocok
dengan pendonor terjadi pada kasus transplantasi sumsum tulang pada pasien
lebih muda dari 40 tahun yang tidak mendapatkan donor yang cocok dari
saudaranya.
3

2.7. PROGNOSIS DAN PERJALANAN PENYAKIT
Prognosis atau perjalanan penyakit anemia aplastik sangat bervariasi, tetapi tanpa
pengobatan pada umumnya memberikan prognosis yang buruk.
5
Prognosis dapat
dibagi menjadi tiga, yaitu : (a) kasus berat dan progresif, rata-rata mati dalam 3
bulan (merupakan 10%-15% kasus); (b) penderita dengan perjalanan penyakit
kronik dengan remisi dan kambuh. Meninggal dalam 1 tahun, merupakan 50%
kasus; dan (c) penderita yang mengalami remisi sempurna atau parsial, hanya
merupakan bagian kecil penderita.
3








BAB 3
LAPORAN KASUS

ANAMNESE PRIBADI
Nama : Sukriadi
Umur : 31 tahun
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Status perkawinan : Menikah
Pekerjaan : Guru
Suku :
Agama : Islam
Alamat : Jl. Eka Warni Komp. Rispa No.5

ANAMNESE PENYAKIT
Keluhan Utama : Gusi berdarah
Telaah :- Hal ini dialami OS sejak 1 bulan yang lalu SMRS dan
memberat dalam 1 minggu ini terutamanya pada saat
sikat gigi.
- Pasien juga mengeluhkan muka pucat sejak 1 bulan yang
lalu.
- Riwayat mimisan dijumpai 8 tahun yang lalu, mimisan
berlangsung selama 2 minggu, mimisan sembuh
sendiri.
- Pasien mengeluhkan mual dan muntah 3 hari yang lalu.
- Nyeri perut atas kiri dirasakan.
- Pasien mengeluhkan demam sejak 1 bulan yang lalu,
demamnya bersifat hilang timbul.
- Riwayat batuk berdarah disangkal.
- Penurunan berat badan dijumpai 3kg sejak 2 bulan
yang lalu.
- BAK pasien lancar dengan volume 3000 cc/hari,
warna urin jernih dan tidak berdarah.
- BAB tidak lancar sejak 2 hari yang lalu.
- Riwayat terpapar dengan bahan kimia tidak dijumpai.
- Riwayat pengambilan obat penambah darah (Sangobion)
dijumpai.
- Riwayat transfusi darah tidak dijumpai
- Riwayat makan yang pedas-pedas dan makan lambat
juga dijumpai.


RPT : -
RPO : -

ANAMNESE ORGAN
Jantung Sesak napas : - Edema : -
Angina Pektoris : - Palpitasi : -

Saluran Batuk Batuk : + Asma, Bronkitis : -
Pernapasan Dahak : -

Saluran Nafsu makan : - Penurunan BB : (+) 3kg
Pencernaan Keluhan menelan : - Keluhan defekasi : -
Keluhan perut : -

Saluran Sakit BAK : - BAK tersendat : -
urogenital Mengandung batu : - Keadaan urin : lancar
Haid : -

Sendi dan Sakit pinggang : - Keterbatasan gerak : -
tulang Keluhan sendi : -

Endokrin Haus/polidipsi : - Gugup : -
Poliuri : - Perubahan suara : -
Polifagia : -

Syaraf Pusat Sakit kepala : - Hoyong : +


Darah dan Pucat : + Perdarahan : +
P.darah Petechie : - Purpura : -

Sirkulasi Claudicatio int :-
perifer
ANAMNESE FAMILI : Hipertensi pada Ibu pasien
PEMERIKSAAN FISIK DIAGNOSTIK
STATUS PRAESENS

Keadaan Umum
Sensorium: CM
Tekanan darah:170/50 mmHg
Nadi:82 x/I, regular, t/v cukup
Pernapasan: 20 x/i
Temperatur: 36,6
o
C

Keadaan Gizi
BB = 70 kg, TB = 170 cm
RBW = 100%, kesan : gizi baik
IMT = 24,22, kesan : normal



Keadaan Penyakit
Pancaran wajah: pucat
Sikap paksa: -
Refleks fisiologis: +
Refleks patologis: -
Anemia (+) Ikterus (-) Dispnoe (-) Sianose (-) Udem (-) Purpura (-)
Turgor kulit: baik

KEPALA
Mata : konjungtiva palpebra pucat (+) ikterus (-) pupil, isokor/unisokor,
ukuran 3mm, Refleks cahaya direk (+), indirek (+), kesan normal
Telinga :
Hidung : dbn
Mulut : lidah, gigi geligi, tonsil/faring




LEHER
Struma membesar/tidak membesar,tingkat (-) nodular/multinodular/diffuse (-),
pembesaran kelenjar limpa (-), lokasi (-) jumlah (-) konsistensi (-) mobilitas (-)
nyeri tekan (-)
Posisi trakea medial, TVJ R-2 cm H20
Kaku kuduk (-), lain lain (-)
TORAKS DEPAN

Inspeksi


Bentuk: Simetris
Pergerakan: Simetris fusiformis


Palpasi

Nyeri tekan : -
Fremitus suara : SF ki=ka,
Iktus : tidak teraba

Perkusi

Paru
Batas paru hati R/A : ICR V-VI
Peranjakan : 1cm
Jantung
Batas atas jantung : ICR III sinistra
Batas kiri jantung : LSD
Batas kanan jantung: 1cm medial LMCS

Auskultasi


Paru
Suara Pernapasan : vesikuler
Suara tambahan : tidak dijumpai

Jantung
M1>M2, P2>P1, A2>A1, T2>T1, desah sistolis (-), tingkat (-)
Desah diastolis (-), lain-lain (-) HR : 80 x/menit, regular

TORAK BELAKANG
Inspeksi : simetris fusiformis
Palpasi : SF ki=ka kesan normal
Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi: SP ( vesikuler
: ST ( -
ABDOMEN

Inspeksi


Bentuk: simetris datar
Gerakan lambung/usus: -
VenaKolateral: (-)
Kaput medusa: (-)

Palpasi

Dinding Abdomen:soepel , hepar/lien/renal tidak teraba

HATI
Pembesaran: tidak teraba
Permukaan :tidak teraba
Pinggir : tumpul
NyeriTekan : (-)
LIMPA
Pembesaran: schuffner -, haecket -
GINJAL
Ballotement: (+) kiri , kanan
UTERUS/OVARIUM: (-)
TUMOR: (-)

Perkusi

Pekak hati: timpani
Pekakberalih: (-)

Auskultasi

Peristaltik usus: normal
Lainlain: -

PINGGANG
Nyeri ketok sudut kostovertebra (-) kiri + kanan

INGUINAL: (-)
GENITALIALUAR: (-)

PEMERIKSAAN COLOK DUBUR
Perineum : Normal
Spincter ani : Ketat
Lumen : Normal
Mukosa : Licin
Sarung tangan : Feses


A N GGO T A GE R A K A T A S ANGGOTA GERAK BAWAH

Deformitas sendi : (-)
Lokasi : (-)
Jari tabuh : (-)
Tremor ujung kaki : (-)
Telapak tangan sembab : (-)
Sianosis : (-)
Eritema Palmaris : (-)
Tremor ekstremitas : (-)

Udem : + +
a. femoralis : + +
a. tibia pos : + +
a. dorsalis ped : + +
Refleks KPR : + +
Refleks APR : + +
Refleks Fisiologis : + +
Refleks Patologis : - -


PEMERIKSAAN LABORATORIUM RUTIN

Darah

Kemih

Tinja

Hb : 2,80 g%
Lekosit : 2,82 /mm3
Eritrosit : 0,83 /mm3
Ht : 8,3 %
Hitung jenis :
N / L / M / E / B
22.70/67.00/8.90/1.4/0.0

Warna : kuning jernih
Reduksi : -
Protein : -
Bilirubin -
Urobilinogen : +
Sedimen
Eritrosit : 0-1/lbp
Lekosit : 1-2/lbp
Silinder : -
Epitel : 0-1

Warna : tdp
Konsistensi : tdp
Eritrosit : tdp
Leukosit : tdp
Amuba/ kista : -
Telur cacing : -
Askaris : -
Ancylos : -
T.trichura : -
Kremi : -

RESUME

ANAMNESE

K.U. : Gingiva Bleeding
Telaah :
Hal ini dialami sejak 1 bulan SMRS dan memberat dalam 1 minggu ini
Mimisan(+), muntah(+), batuk(+), Dahak(+), Penurunan BB(+)

STATUS PRAESENS

Keadaan Umum : sedang
Keadaan penyakit : berat
Keadaan gizi : Normal

PEMERIKSAAN FISIK

Mata : anemia ( +/+), sklera ikterik (-/-)
Leher : trakea medial, TVJ R-2 cm H2O
Toraks : Palpasi = SF ki=ka
Auskultasi = SP = vesikuler
SF = -
Abdomen : dbn
Pinggang :Nyeri ketuk sudut kostovertebra (+) kiri,kanan
Ekstremitas : dbn

LABORATORIUM RUTIN

Darah Hb : 2,2 g% Leukosit : 2.82 /mm3
Thrombosit : 11000

DIAGNOSA BANDING

1. Pansitopenia ec. Anemia Aplastik
2. Acute myeloid leukemia
3. Acute Lymphocytic Leukemia


DIAGNOSA SEMENTARA

Pansitopenia ec. Anemia Aplastik

PENATALAKSAAN

Aktivitas : Tirah baring
Diet : MB
Tindakan Suportif : -

Medikamentosa :
IVFD Nacl 0.9% 20gtt
Ciprofloxacin 2x500mg
Inj. Ranitidin 50mg/12jam
Transfusi PRC 6 Bag
Transfusi trombosit 50cc 10 bag

Rencana Penjajakan Diagnostik / Tindakan Lanjut
1. Darah lengkap
2. Faal hemostasis
3. Morfologi darah tepi
4. Urinalisa lengkap
5. Faal hati
6. Faal ginjal









DAFTAR PUSTAKA
1. Alkhouri, Nabiel and Solveig G Ericson. Aplastic Anemia : Review of Etiology
and Treatment. Hospital Physician ; 1999. P;46-52.

2. Bakta, I Made Prof,dr. Hematologi Klinis Ringkas. Jakarta : EGC ; 2006 :97-
107.

3. Sembiring, Samuel PK. Anemia Aplastik. Available at :
http:/www.morphostlab.com (Downloaded on: 11th of January 2011)

4. Paquette, Ronald L. Your Guide to Understanding Aplastic Anemia.
Available at :
http://www.aamds.org/aplastic/files/dms/AplasticAnemiaGuide.pdf
(Downloaded on: 11th of January 2011)

5. Segel, Goerge B and Marshall A.Lichtman. Aplastic Anemia : Acquired and
Inherited. P. 463-483. Avalaible at:
http://www.mhprofessional.com/downloads/products/0071621512/kaus_034%
280463-0484%29.fm.pdf (Downloaded on : 11th of January 2011)

6. Departemen Ilmu Penyakit Dalam.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam :Edisi IV.
Jilid II. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006 : 627
633

7. Shadduck RK. Aplastic Anemia. In: Beuttler E, Coller BS, Lichtman M, Kipps
TJ. Williams Hematology. 6th ed. USA: McGraw-Hill;2001. p. 504-523.

8. Bakta IM. Anemia Karena Kegagalan Sumsum Tulang. In: Hematologi Klinik
Ringkas. Cetakan I. Jakarta: EGC;2006. p. 97-112.