Anda di halaman 1dari 41

BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Neuroma akustik yang sekarang disebut vestibular schwannoma. Merupakan tumor jinak dari
nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral
cerebellopontine angle (CPA).
!"
Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala gangguan
pendengaran! tinnitus! vertigo dan gangguan keseimbangan.

#ejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta
pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama.

$emajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik dapat
didiagnosa dengan M%& sehingga insiden neuroma akustik meningkat.
"!'
Neuroma akustik merupakan () dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari *+) dari
semua lesi di cerebellopontine angle. &nsidens pasti dari neuroma akustik sulit ditentukan secara
akurat.
,
&nsidens neuroma akustik yang dilaporkan per ++.+++ orang per tahun dan khas
terjadi pada dekade - atau ( kehidupan dan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin
yang bermakna.
"!'
.ila dilihat dari populasi yang terkena! ada dua macam vestibular schwannoma yaitu/ (a)
sporadik dan (b) vestibular schwannoma yang berhubungan dengan neuro0ibromatosis tipe "
(N1"). 2umor sporadik merupakan *-) dari semua vestibular schwannoma! biasanya unilateral
dan khas muncul pada dekade lima sampai enam kehidupan. Neuro0ibromatosis adalah penyakit
yang jarang dengan prevalensi di antara '+.+++3-+.+++! pasien dengan N1" merupakan -)
vestibular schwannoma
"
! kadang3kadang berkembang menjadi tumor bilateral
"!(
dan muncul
pada umur muda.
1
B. Tujuan
%e0erat ini dibuat untuk membahas tentang neuroma akustik mulai dari anatomi!
epidemiologi! patomekanisme! mani0estasi klinik! langkah diagnosis! penatalaksanaan!
komplikasi! dan prognosisnya. 4iharapkan agar nantinya akan lebih mudah dalam
memahami neuroma akustik.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Embriologi Telinga
1. Telinga Luar
5iang telinga berasal dari celah brankial pertama ektoderm. Membran timpani
mewakili membran penutup celah tersebut. 6elama satu stadium perkembangannya! liang
telinga akhirnya tertutup sama sekali oleh suatu sumbatan jaringan telinga tapi kemudian
terbuka kembali! namun demikian kejadian ini mungkin merupakan suatu 0aktor
penyebab dari beberapa kasus atresia atau stenosis. Pinna (aurikula) berasal dari pinggir3
pinggir celah brankial pertama dan arkus brakialis pertama dan kedua! aurikula
dipersara0i oleh cabang aurikulotemporalis dari sara0 mandibularis serta sara0 aurikularis
mayor dan oksipitalis minor merupakan cabang pleksus servikalis.
!"
. Telinga tenga!
%ongga telinga tengah berasal dari celah brankial pertama endoderm. %ongga
berisi udara ini meluas ke dalam ressus tubotim0anikus yang selanjutnya meluas di sekitar
tulang3tulang dan sara0 dari telinga tengah dan meluas kurang lebih ke daerah mastoid.
7sikula berasal dari rawan arkus brakialis. 8ntuk mempermudah pemikiran ini maleus
dapat dianggap berasal dari rawan arkus brakialis pertama (kartilago Meckel)! sedangkan
inkus dan stapes dari rawan arkus brakialis kedua (kartilago Reichert). 6ara0 korda
timpani berasal dari arkus kedua (0asialis) menuju arkus brakialis ketiga (glosso0aringeus)
menuju sara0 0asialis. $edua sara0 ini terletak dalam rongga telinga tengah. 7tot3otot
telinga tengah berasal dari otot3otot arkus brakialis. 7tot tensor timpani yang melekat
pada maleus! berasal dari arkus pertama dan dipersara0i oleh sara0 mandibularis (sara0
kranial kelima). 7tot stapedius berasal dari arkus kedua! dipersara0i oleh cabang sara0 ke
tujuh.
"!'

". Telinga #alam
3
Plakoda otika ektoderm terletak pada permukaan lateral dari kepala embrio.
Plakoda ini kemudian tenggelam dan membentuk suatu lekukan otika dan akhirnya
terkubur dibawah permukaan sebagai vesikel otika. 5etak vesikel dekat dengan otak
belakang yang sedang berkembang dan sekelompok neuron yang dikenal sebagai
ganglion akustiko0asialis. #anglion ini penting dalam perkembangan dari sara0 0asialis!
akustikus dan vestibularis. 9esikel auditorius membentuk suatu divertikulum yang
terletak dekat dengan tabung sara0 yang sedang berkembang dan kelak akan menjadi
duktus endolim0atikus. 9esikel otika kemudian berkerut membentuk suatu utrikulus
superior dan sakulus in0erior. 4ari utrikulus kemudian timbul tiga tonjolan mirip gelang.
5apisan membran yang jauh dari peri0er gelang diserap! meninggalkan tiga kanalis
semisirkularis pada peri0er gelang. 6akulus kemudian membentuk duktus koklearis
berbentuk spiral. 6ecara 0ilogenetik! organ3organ akhir khusus berasal dari neuromast
yang tidak terlapisi yang berkembang dalam kanalis semisirkularis untuk membentuk
krista! dalam utrikulus dan sakulus untuk membentuk makula! dan dalam koklea untuk
membentuk organ Corti. 7rgan3organ akhir ini kemudian berhubungan dengan neuron3
neuron ganglion akustiko0asialis. Neuron3neuron inilah yang membentuk ganglia sara0
vestibularis dan ganglia spiralis dari sara0 koklearis.
,

Mesenkim disekitar ganglion otikum memadat untuk membentuk suatu kapsul
rawan disekitar turunan membranosa dari vesikel otika. 2ulang rawan ini diserap pada
daerah3daerah tertentu disekitar labirin membranosa! menyisakan suatu rongga yang
berhubungan dengan rongga yang terisi 5C6 melalui akuaduktus koklearis dan
membentuk rongga perilim0atik labirin tulang. 5abirin membranosa berisi endolim0e.
2ulang yang berasal dari kapsula rawan vesikel otika adalah jenis tulang khusus yang
dikenal sebagai tulang endokondral.
-
B. Anatomi
4

#ambar . 2elinga 5uar
. 2elinga luar
6eperti pada gambar ! telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga
sampai membran timpani. 4aun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. 4aun
telinga terdiri dari heli:! antiheli:! tragus! anti tragus! 0osa triangularis dan terdapat meatus
akustikus eksternus. 5iang telinga berbentuk huru0 6! dengan rangka tulang rawan pada
sepertiga bagian luar! sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang.
Panjangnya kira3kira " ; 3 ' cm pada dewasa dan cm pada anak. Pada sepertiga bagian luar
kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (kelenjar keringat) dan rambut. $elenjar
keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam hanya
sedikit dijumpai kelenjar serumen.
,
5

#ambar ". 2elinga 2ampak 4epan
". 2elinga tengah
,!-

.erbentuk kubus dengan batas lateral membran timpani! batas anterior tuba
<ustakius! batas in0erior vena =ugularis! batas posterior aditus ad antrum! kanalis 0asialis pars
vertikalis! batas superior tegmen timpani! dan batas medial berturut3turut dari atas ke bawah
kanalis semi sirkularis hori>ontal! kanalis 0asialis! tingkap lonjong! tingkap bundar! dan
promontorium.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan
terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. .agian atas disebut pars 0laksida! sedangkan
bagian bawah disebut pars tensa. Pars 0laksida hanya berlapis dua! yaitu bagian luar ialah
lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia! seperti
epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah! yaitu lapisan
yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian
luar dan sirkuler pada bagian dalam.
,
.ayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai
umbo. 4ari umbo bermula suatu re0leks cahaya ke arah bawah yaitu pada pukul ? untuk
membran timpani kiri dan pukul - untuk membran timpani kanan. %e0leks cahaya ialah
cahaya luar yang dipantulkan oleh membran timpani. 4i membran timpani terdapat " macam
serabut! sirkuler dan radier. 6erabut inilah yang menyebabkan timbulnya re0leks cahaya ini
dinilai! misalnya bila letak re0leks cahaya mendatar! berarti terdapat gangguan pada tuba
<ustakius.
6
#ambar '. Membran 2impani
4apat dilihat pada gambar ,! membran timpani dibagi dalam , kuadran! dengan menarik garis
searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo!
sehingga didapatkan bagian atas3depan! atas3belakang! bawah3depan! serta bawah3belakang!
untuk menyatakan letak per0orasi membran timpani.
-
#ambar ,. Pembagian $uadran Membran 2impani
2ulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus
melekat pada membran timpani! maleus melekat pada inkus! dan inkus melekat pada stapes.
6tapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. @ubungan antar
tulang3tulang pendengaran merupakan persendian. (#ambar -).
7
#ambar -. 2ulang Pendengaran
Pada pars 0laksida terdapat daerah yang disebut atik. 4i tempat ini terdapat aditus ad antrum!
yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. 2uba eustachius
termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah naso0aring dengan telinga
tengah.
'. 2elinga dalam
2erdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler
yang terdiri dari ' buah kanalis semisirkularis. 8jung atau puncak koklea disebut helikotrema!
menghubungkan perilim0a skala timpani dengan skala vestibula. $analis semisirkularis saling
berhubungan secara tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibula
sebelah atas! skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya.
6kala vestibula dan skala timpani berisi perlim0a! berbeda dengan skala media yang berisi
endolim0a. @al ini penting untuk pendengaran. 4asar skala vestibuli disebut sebagai membran
vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada
membran ini terletak organ Corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah
yang disebut membran tektoria! dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari
sel rambut dalam! sel rambut luar dan kanalis Corti! yang membentuk organ Corti.
,
8
#ambar (. $oklea
Alat keseimbangan (alat vestibuler) terletak di telinga dalam (labirin)! terlindung oleh
tulang yang paling keras yang dimiliki oleh tubuh. 5abirin secara umum adalah telinga dalam!
tetapi secara khusus dapat diartikan sebagai alat keseimbangan. 5abirin terdiri atas labirin
tulang dan labirin membran. Pada gambar ?a merupakan labirin tulang! sedangkan gambar ? b
dapat dilihat labirin membran yang berada di dalam labirin tulang.
#ambar ?. 5abirin
.erat jenis cairan endolim0a lebih tinggi daripada cairan perilim0a. 8jung sara0 vestibuler
berada dalam labirin membran yang terapung dalam perilim0a! yang berada dalam labirin
tulang. 6etiap labirin terdiri dari ' kanalis semi3sirkularis (kss)! yaitu kss hori>ontal (lateral)!
kss anterior (superior) dan kss posterior (in0erior). 6elain ' kanalis ini terdapat pula utrikulus
dan sakulus.
-
5etak geogra0i alat3alat keseimbangan ini terhadap kepala (bidang hori>ontal kepala)
maupun terhadap permukaan bumi. .idang hori>ontal kepala adalah bidang yang melalui
9
kedua sisi in0erior orbita dan kedua tengah3tengah liang telinga luar kanan dan kiri. .idang
yang melalui kedua kss hori>ontal membentuk '+ derajat dengan bidang hori>ontal kepala
dengan kedua ampula kanalis semi sirkularis berada pada daerah lateral atas dan depan dari
titik perpotongan ketiga bidang kanalis semi sirkularis. 5etak bidang kss hori>ontal tegak
lurus terhadap kedua bidang vertikal (bidang vertikal adalah dua bidang yang masing3masing
melalui kss anterior dan kss posterior)! sedang kedua bidang vertikal tersebut saling tegak
lurus! sehingga ketiga bidang tersebut seperti letak dinding sebuah kubus (saling tegak lurus).
,. 9askularisasi /
-
#ambar A. 9askularisasi 2elinga 4alam
-. &nnervasi
10
#ambar *. &nnervasi 2elinga 4alam
(. Cerebellopontine angle (CPA)
,!-

Merupakan ruang potensial berbentuk irregular pada 0osa posterior otak. .atas
anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas posteriornya adalah
permukaan anterior serebelum. .atas medial dibentuk oleh in0erior olive dan batas
superior adalah pinggir in0erior pons dan pedunkel serebelar. 6erebelar tonsil membentuk
batas in0erior. 6ara0 kranial ke tujuh dan ke delapan mengarah ke superior dan ke lateral
menuju kanalis auditori internus! dibungkus oleh jaringan arachnoid. 4i bagian superior
sara0 ke lima dapat dilihat! dengan sara0 ke sembilan! sepuluh dan sebelas berada di bagian
in0erior. 6truktur penting lainnya adalah 0lokulus! celah lateral dari ventrikel empat
(0oramen 5uschka) dan arteri serebelar anterior in0erior. 5engkungan arteri serebelar
anterior in0erior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada ,+) spesimen. Arteri
labirintin biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior in0erior. 4an arteri ini
mensuplai koklea dan labirin. 6ara0 ke tujuh dan ke delapan terbungkus oleh jaringan
glial di intrakranial. 6el schwann di sekitar sara0 ini bermula pada kanalis auditori
internus! dekat porus.
#lial3schwann junction disebut juga 7bersteiner3%edlich >one. #anglion 9estibularis
(#anglion 6carpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.
11


Pembagian sara0 ke delapan menjadi segmen3segmen vestibularis dan koklearis
bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial
12
dari kanalis auditori internus. 6egmen vestibularis kemudian terbagi menjadi sara0
vestibularis superior dan in0erior! menempati setengah bagian belakang kanalis auditori
internus. 6ara0 koklearis berada pada posisi anteroin0erior dalam kanalis auditori
internus. 6ara0 0asialis mengarah ke bagian anterosuperior kanalis auditori internus dan
dipisahkan dari sara0 vestibularis superior oleh .ill bar (puncak vertikal). 6ara0 yang
menempati setengah bagian superior kanalis auditori internus (sara0 0asialis dan sara0
vestibularis superior) terpisah dari sara0 koklearis dan sara0 vestibularis in0erior yang
menempati setengah bagian in0erior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.
,
$. %i&iologi
(
. 1isiologi pendengaran
#ambar +. 1isiologi Pendengaran
#elombang suara pertama kali ditangkap oleh pinna kemudian gelombang suara
disalurkan ke meatus dan kanalis auditorius eksternus. #elombang suara akan dihantarkan
ke membran timpani yang mempunyai luas permukaan -- mm
"
! membran timpani ber0ungsi
sebagai resonator yang menghasilkan ulang getaran dari sumber suara sebagai respon
terhadap perubahan tekanan yang dihasilkan oleh gelombang suara dipermukaan luarnya!
dibagian tengah membran timpani menempel manubrium maleus. Membran timpani
bergerak keluar masuk kemudian disalurkan ke manubrium maleus! maleus bergoyang pada
suatu sumbu melalui taut prosseus panjang dan pendeknya sehingga prosseus pendek
menyalurkan getaran ke manubrium incus yang kemudian akan disalurkan ke kepala stapes.
5uas permukaan stapes sendiri '!" mm
"
! sistem ini akan meningkatkan gaya pergerakan
13
sekitar !' kali. 6elisih luas permukaan sebesar ? kali dikalikan rasio dari system
pengungkit memungkinkan semua energi gelombang suara yang mengenai membran timpani
dikerahkan pada stapes yang yang kecil (lempeng kaki stapes akan berakhir pada 0oramen
ovale) yang akan menyebabkan tekanan pada cairan koklea (perilim0e dan endolim0e) kira B
kira "" kali besar tekanan yang ditimbulkan oleh gelombang suara yang mengenai membran
timpani.
(
<nergi getar yang telah diampli0ikasi ini akan diteruskan ke stapes yang
menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilim0a pada skala vestibuli bergerak! seperti
yang terlihat pada gambar . #etaran diteruskan melalui membran %eissner yang
mendorong endolim0a! sehingga menimbulkan gerak relati0 antara membran basilaris dan
membran tektoria.

#ambar . Pergerakan 2elinga 2engah dan 2elinga 4alam ketika Proses Pendengaran
Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya de0leksi sterosilia sel3
sel rambut! sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari
badan sel. $eadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut! sehingga melepaskan
neurotransmitter ke dalam sinapsia yang akan menimbulkan potensial aksi pada sara0
auditorius. 5alu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai korteks pendengaran (area '*3,+) di
lobus temporalis.
(
14

#ambar ". Perjalanan n.9estibulokoklearis ke 7tak
". 1isiologi $eseimbangan
$eseimbangan terbagi atas dua kelompok! yaitu /
a. keseimbangan statis
kemampuan tubuh untuk menjaga kesetimbangan pada posisi tetap (sewaktu
berdiri dengan satu kaki! berdiri diatas papan keseimbangan)
b. keseimbangan dinamis
$emampuan tubuh untuk mempertahankan keseimbangan pada saat bergerak.
9estibula merupakanrongga di tengahlabirin! terletak di belakangkokhleadandi
depan kanalis semisirkularis.9estibula berhubungan dengan telinga tengah melalui
0enesta ovalis (0enestra vestibule). 9estibule bagian membrane terdiri dari dua kantung
kecil! yaitu sakulus dan utikulus. Pada sakulus dan utikulus terdapat dua struktur khusus
yang disebut macula akustika! sebagai indra keseimbangan statis (orientasi tubuh
terhadap tarikan gravitasi). 6el3sel reseptor dalam organ tersebut berupa sel3sel rambut!
yang didampingi oleh sel3sel penunjang. .agian atas sel tersebut tertutup oleh membran
yang mengandung butir3butiran kecil kalsium karbonat (CaC7') yang disebut otolit.
Perubahan posisi kepala yang menimbulkan tarikan gravitasi! menyebabkan sampainya
impuls sara0 kecabang vestibular dari sara0 vestibulokokhlear yang terdapat pada bagian
dasar sel3sel tersebut! yang akan meneruskan impuls sara0 tersebut kepusat keseimbangan
di otak.
(
15
$analis semi sirkularis merupakan ' saluran bertulang yang terletak di atas
belakang vestibula. 6alah satu ujung dari masing3masing saluran tersebut menggembung!
disebut ampula. Masing3masing ampula berhubungan dengan utrikulus. Pada ampula
terdapat $rista akustika! sehingga organ indra keseimbangan dinamis (untuk
mempertahankan posisi tubuh dalam melakukan respon terhadap gerakan). 6eperti pada
vestibula sel3sel reseptor dalam $rista akustika juga berupa sel3sel rambut yang
didampingi oleh sel3sel penunjang! tetapi disini tidak terdapat otolit. 6el3sel reseptor
disini distimulasi oleh gerakan endolim0e. $etika kepala bergerak akibat terjadinya
perputaran tubuh! endolim0e akan mengalir di atas sel3sel rambut. 6el3sel rambut
menerima ransangan tersebut dan mengubahnya menjadi impuls sara0 . 6ebagai
responnya! otot3otot berkonsraksi .
$eseimbangan dan orientasi tubuh seseorang terhadap lingkungan di sekitarnya
tergantung pada input sensorik dari reseptor vestibuler di labirin! organ visual dan
propriosepti0. #abungan in0ormasi ketiga reseptor sensorik tersebut akan diolah di 66P!
sehingga menggambarkan keadaan posisi tubuh pada saat itu.
5abirin terdiri dari labirin statis dan labirik kinetik. 5abirin statis yaitu utrikulus
dan sakulus yang merupakan pelebaran labirin membran yang terdapat dalam vestibulum
labirin tulang. Pada tiap pelebarannya terdapat makula yang didalamnya terdapat reseptor
keseimbangan.
(
#ambar '. 5abirin 6tatis dan 5abirin $inetik
5abirin kinetik terdiri dari tiga kanalis semisirkularis dimana tiap kanalis terdapat
pelebaran yang berhubungan dengan utrikulus! disebut ampula. 4i dalamnya terdapat
16
krista ampularis yang terdiri dari sel3sel reseptor keseimbangan dan seluruhnya tertutup
oleh suatu substansi gelatin yang disebut kupula.
#ambar ,. $rista Ampularis
%eseptor sistem vestibularis adalah sel rambut yang terletak dalam krista
semisirkularis dan makula dari organ otolit. 6ecara 0ungsional terdapat dua jenis sel. 6el3
sel pada kanalis semisirkularis peka terhadap rotasi khususnya terhadap percepatan sudut
(yaitu perubahan dalam kecepatan sudut)! sedangkan sel3sel pada organ otolit peka
terhadap gerakan liniar! khususnya percepatan liniar dan terhadap perubahan posisi
kepala relati0 terhadap gravitasi.
2erdapat ' pasang kanalis / hori>ontal kiri3hori>ontal kanan! anterior kiri3posterior kanan!
posterior kiri3anterior kanan. Pada waktu rotasi! salah satu pasangan kanalis akan
tereksitasi sementara yang satunya akan terinhibisi. Misalnya! bila kepala pada posisi
lurus normal dan terdapat percepatan dalam bidang hori>ontal yang menimbulkan rotasi
ke kanan! maka serabut3serabut a0eren dari kanalis hori>ontalis kanan akan tereksitasi!
sementara serabut3serabut yang kiri akan terinhibisi. =ika rotasi pada bidang vertikal!
misalnya rotasi ke depan! maka kanalis anterior kiri dan kanan kedua sisi akan tereksitasi!
sementara kanalis posterior akan terinhibisi.
17

#ambar -. %espon %eseptor $eseimbangan terhadap #erakan 2ubuh
6ecara mor0ologi! sel rambut pada kanalis sangat serupa dengan sel rambut organ
otolit. Polarisasi struktural yang dijelaskan oleh stereosilia relati0 terhadap kinosilium.
Polarisasi 0ungsional sebagai respon sel3sel rambut terlihat pada gambar berikut. =ika
suatu gerakan menyebabkan stereosilia membengkok ke arah kinosilium! maka sel3sel
rambut akan tereksitasi. =ika gerakan adalah dalam arah yang berlawanan sehingga
stereosilia menjauh dari kinosilium! maka sel3sel rambut terinhibisi. =ika tidak ada
gerakan! maka sebagian transmitter akan dilepaskan dari sel rambut yang menyebabkan
serabut3serabut sara0 a0eren mengalami laju tembakan spontan ataupun istirahat.
#ambar (. Pergerakan %elati0 6el %ambut
18
#erakan atau perubahan kepala dan tubuh akan menimbulkan perpindahan cairan
endolim0a di labirin dan selanjutnya silia sel rambut akan menekuk. 2ekukan silia
menyebabkan permeabilitas membran sel berubah! sehingga ion kalsium akan masuk ke
dalam sel yang menyebabkan terjadinya proses depolarisasi dan akan merangsang
pelepasan neurotransmitter eksitator yang selanjutnya akan meneruskan impuls sensoris
melalui sara0 a0eren ke pusat keseimbangan di otak. 6ewaktu berkas siliat terdorong ke
arah berlawanan! maka akan terjadi hiperpolarisasi.
(
7rgan vestibuler ber0ungsi sebagai transduser yang mengubah energi mekanik
akibat rangsangan otolit dan gerakan endolim0a di dalam kanalis semisirkularis menjadi
energi biolistrik! sehingga dapat memberi in0ormasi mengenai perubahan posisi tubuh
akibat percepatan linier atau percepatan sudut. 4engan demikian dapat memberi
in0ormasi mengenai semua gerak tubuh yang sedang berlangsung.
"
". %ung&i Telinga
6ecara anatomi! telinga dapat dibagi menjadi tiga yaitu telinga luar! tengah! dan
dalam. 2elinga luar ber0ungsi mengumpulkan suara dan mengubahnya menjadi energi
getaran sampai ke gendang telinga. 2elinga tengah menghubungkan gendang telinga
sampai ke kanalis semisirkularis yang berisi cairan. 4i telinga tengah ini! gelombang
getaran yang dihasilkan tadi diteruskan melewati tulang3tulang pendengaran sampai ke
cairan di kanalis semisirkularisC adanya ligamen antar tulang mengampli0ikasi getaran
yang dihasilkan dari gendang telinga.
(
2elinga dalam merupakan tempat ujung3ujung sara0 pendengaran yang akan
menghantarkan rangsangan suara tersebut ke pusat pendengaran di otak manusia.
(
a. Kon#uk&i Tulang
$onduksi tulang adalah konduksi energi akustik oleh tulang3tulang tengkorak ke
dalam telinga tengah! sehingga getaran yang terjadi di tulang tengkorak dapat dikenali
oleh telinga manusia sebagai suatu gelombang suara. =adi segala sesuatu yang
menggetarkan tubuh dan tulang3tulang tengkorak dapat menimbulkan konduksi tulang
ini. 6ecara umum tekanan suara di udara harus mencapai lebih dari (+ d. untuk
19
menimbulkan e0ek konduksi tulang ini. @al ini perlu diketahui! karena pemakaian sumbat
telinga tidak menghilangkan sumber suara yang berasal dari jalur ini.
(
b. 'e&(on au#itorik
=angkauan tekanan dan 0rekuensi suara yang dapat diterima oleh telinga manusia
sebagai suatu in0ormasi yang berguna! sangat luas. 6uara yang nyaman diterima oleh
telinga kita bervariasi tekanannya sesuai dengan 0rekuensi suara yang digunakan! namun
suara yang tidak menyenangkan atau yang bahkan menimbulkan nyeri adalah suara3suara
dengan tekanan tinggi! biasanya di atas "+ d.. Ambang pendengaran untuk suara
tertentu adalah tekanan suara minimum yang masih dapat membangkitkan sensasi
auditorik. Nilai ambang tersebut tergantung pada karakteristik suara (dalam hal ini
0rekuensi)! cara yang digunakan untuk mendengar suara tersebut (melalui earphone!
pengeras suara! dsb)! dan pada titik mana suara itu diukur (saat mau masuk ke liang
telinga! di udara terbuka! dsb). Ambang pendengaran minimum (APM) merupakan nilai
ambang tekanan suara yang masih dapat didengar oleh seorang yang masih muda dan
memiliki pendengaran normal! diukur di udara terbuka setinggi kepala pendengar tanpa
adanya pendengar. Nilai ini penting dalam pengukuran di lapangan! karena bising akan
mempengaruhi banyak orang dengan banyak variasi. Pendengaran dengan kedua telinga
lebih rendah " sampai ' d.. =ika seseorang terpajan pada suara di atas nilai kritis tertentu
kemudian dipindahkan dari sumber suara tersebut! maka nilai ambang pendengaran orang
tersebut akan meningkatC dengan kata lain! pendengaran orang tersebut berkurang. =ika
pendengaran kembali normal dalam waktu singkat! maka pergeseran nilai ambang ini
terjadi sementara. 1enomena ini dinamakan kelelahan auditorik.
(
). Kekuatan &uara
$ekuatan suara adalah suatu perasaan subjekti0 yang dirasakan seseorang sehingga
dia dapat mengatakan kuat atau lemahnya suara yang didengar. $ekuatan suara sangat
dipengaruhi oleh tingkat tekanan suara yang keluar dari stimulus suara! dan juga sedikit
dipengaruhi oleh 0rekuensi dan bentuk gelombang suara. Pengukuran kekuatan suara
secara umum dapat dilakukan dengan cara / ) pengukuran subyekti0 dengan menanyakan
suara yang didengar oleh sekelompok orang yang memiliki pendengaran normal dan
yang dijadikan patokan adalah suara dengan 0rekuensi murni +++ @>! "). 4engan
20
menghitung menggunakan pita suara " atau ' band! '). Mengukur dengan alat yang dapat
menggambarkan respon telinga terhadap suara yang didengar.
-
d. Masking
$arakteristik lain yang cukup penting dalam menilai intensitas suara adalah masking.
Masking adalah suatu proses di mana ambang pendengaran seseorang meningkat dengan
adanya suara lain. 6uatu suara masking dapat didengar bila nilai ambang suara utama
melampaui juga nilai ambang untuk suara masking tersebut.
(
e. Sen&iti*ita& (en#engaran
$emampuan telinga untuk mengolah in0ormasi akustik sangat tergantung pada
kemampuan untuk mengenali perbedaan yang terjadi pada stimulus akustik. Pemahaman
percakapan dan identi0ikasi suara3suara tertentu! atau suatu alunan musik tertentu
merupakan suatu proses harmonis di dalam otak manusia yang mengolah in0ormasi
auditorik berdasarkan 0rekuensi! amplitudo! dan waktu yang didengar untuk masing3
masing rangsangan auditorik tersebut. Perbedaan kecil tekanan suara akan didengar oleh
telinga sebagai kuat atau lemahnya suara. Makin tinggi tekanan udara! makin kecil
perbedaan yang dapat dideteksi oleh telinga manusia. Perbedaan minimum yang dapat
dibedakan pada 0rekuensi suara yang sama tergantung pada 0rekuensi suara tersebut! nilai
ambang di atasnya dan durasi.
(
+. Lokali&a&i Sumber Bun,i
2elinga mampu melokalisasi sumber suara atau bunyi. $emampuan ini merupakan
kerja sama kedua telinga karena didasarkan atas perbedaan tekanan suara yang diterima
oleh masing3masing telinga! serta perbedaan saat diterimanya gelombang suara di kedua
telinga. $emampuan telinga untuk membedakan sumber suara yang berjalan hori>ontal
lebih baik daripada kemampuannya untuk membedakan sumber suara yang vertikal.
$emampuan ini penting untuk memilih suara yang ingin didengarkan dengan
mengacuhkan suara yang tidak ingin didengarkan.
(
D. Hi&tologi
?
21
. $oklea

#ambar ?. @istologi $oklea

#ambar A. @istologi $oklea
". $rista ampularis di kanalis semi sirkularis / sel rambut yang dilapisi oleh kupula.
?
22

#ambar *. @istologi $rista Ampularis
'. 7rgan otolit di makula utrikulus dan sakulus dengan sel rambut di bawahnya.
?

#ambar "+. @istologi 7rgan 7tolit
E. Neuroma aku&tik
1. De+ini&i
9estibular schwannoma atau neuroma akustik! adalah tumor jinak dari sel
6chwann pembentuk mielin dari sara0 vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari
cerebellopontine angle.
!"
.iasanya jinak dan tumbuh lambat! tetapi dapat menyebabkan gejala karena e0ek
massa dan tekanan pada struktur local. Pola pertumbuhan dapat bervariasi dari ukuran
kecil dapat tumbuh dengan cepat (doubling size dalam ( bulan). $emungkinan dapat
mendiagnosis lebih awal! meningkatkan pilihan manajemen dan dapat menurunkan
morbiditas.
"!'
23
. E(i#emiologi
Neuroma Akustik merupakan () dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari
*+) dari semua lesi di cerebellopontine angle. &nsidens pasti dari Neuroma Akustik sulit
ditentukan secara akurat.
"
&nsidens Neuroma Akustik yang dilaporkan per ++.+++ orang per tahun dan
khas terjadi pada dekade - atau ( kehidupan dan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis
kelamin yang bermakna.
!-
4ari pemeriksaan serial autopsi tahun *'( diperkirakan
prevalensinya sekitar "!-) dari seluruh populasi.
'
Penelitian selanjutnya membuktikan
estimasi tersebut terlalu tinggi! dimana didapati insiden aktualnya adalah +!A).
'!,
Pada
era M%& kurang dari ") pasien 9estibular 6chwannoma asimptomatik dan pada studi
retrospekti0 dari ,(.,, pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan secara insidental.
Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira3kira " dari +.+++ orang dewasa.
.ila dilihat dari populasi yang terkena! ada dua macam vestibular schwannoma
yaitu/ (a) sporadikC dan (b) 9estibular 6chwannoma yang berhubungan dengan
neuro0ibromatosis tipe " (N1"). 2umor sporadik merupakan *-) dari semua 9estibular
6chwannoma! biasanya unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam
kehidupan. Neuro0ibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi di antara
'+.+++3-+.+++! pasien dengan N1" merupakan -) 9estibular 6chwannoma!
"
kadang3
kadang berkembang menjadi tumor bilateral
"!(
dan muncul pada umur muda.
'
". Etiologi
a. &diopatik
Neuroma Akustik dapat terjadi secara idiopatik.
b. Neuro0ibromatosis (N1")
N1" adalah bentuk utama dari neuro0ibromatosis! yang mengenai pasien yang
memiliki tumor sistem sara0 pusat! termasuk schwannoma! meningioma dan glioma.
Neuroma akustik disebabkan oleh perubahan atau tidak adanya kedua gen supresor
tumor di N1" sel sara0. 6etiap orang memiliki sepasang gen N1" di setiap sel tubuh
mereka termasuk sel sara0. 6atu gen N1" diwariskan dari sel telur ibu dan satu gen
N1" diwariskan dari sel sperma ayah. N1" gen bertanggung jawab untuk membantu
24
mencegah pembentukan tumor pada sel sara0. $hususnya gen N1" membantu
mencegah neuroma akustik.
A

-. Patogene&i&
Neuroma Akustik merupakan istilah umum! dimana sebenarnya tumor ini berasal
dari divisi vestibularis dari sara0 kranial ke delapan. Pada tahun **" kon0erensi N&@
Consensus 4evelopment menetapkan vestibular schwannoma diadopsi sebagai
terminologi standar. 2umor ini muncul dari kanalis auditori internus yang berhubungan
dengan anatomi sara0 ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar dari batang
otak! bagian proksimal sara0 ke delapan secara histologis lebih mirip dengan jaringan
sara0 sentral. 4i sana mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial. 4i bagian distal!
komposisinya lebih mirip dengan sara0 peri0er! dimana mielin diproduksi oleh sel
6chwann. Dona transisi di antara mielin sentral dan peri0er atau glial36chwannian
junction dikenal dengan 7bersteiner3%edlich >one. 6ecara tidak langsung dikatakan
bahwa vestibular schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya
densitas sel 6chwann pada lokasi ini.
"!'!A
5iteratur terbaru menyatakan bahwa vestibular schwannoma muncul di bagian
lateral dari >ona tersebut dan bukan berasal dari sel schwann pada >ona transisi tersebut.
'!,
Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular vestibular schwannoma.
9estibular schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor protein! merlin!
berlokasi pada kromosom ""E". Merlin adalah protein sitoskeletal dan dapat mengontrol
proli0erasi sel dengan mengatur perbanyakan! lokasi! dan pergantian cell3sur0ace receptor.
2erbentuknya vestibular schwannoma memerlukan

mutasi dari penggandaan gen merlin.
1ungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya vestibular schwannoma. Mutasi
somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada vestibular schwannoma yang
sporadis. 6ebaliknya! vestibular schwannoma 0amilial muncul pada N1" hanya
membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. 7rang dengan N1" memiliki satu gen
merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. 6atu mutasi pada alel normal
menyebabkan vestibular schwannoma bilateral pada umur "+ tahun. N1" adalah bentuk
utama dari neuro0ibromatosis! yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem sara0
pusat! termasuk schwannoma! meningioma dan glioma.
A!*
25
.. /ani+e&ta&i klini&
#ejala khas vestibular schwannoma yang klasik adalah /
a. 2uli sensorineural asimetris progresi0
b. 2initus
c. #angguan keseimbangan (disequilibrium)
klinisi harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau
simptom.
"!'!*
#ejala klinis vestibular schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor.
2umor intrakanalikular memberi gejala /
a. #angguan pendengaran
b. 2initus
c. 4is0ungsi vestibular (vertigo)
.ila tumor tumbuh di CPA! gangguan pendengaran memburuk dan muncul
diseEuilibrium. .ila tumor menekan batang otak! sara0 kranial kelima akan terlibat
(mid0ace hypesthesia). .ila kompresi lebih luas lagi! muncul hydrocephalus!
menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.
*
(A)

26
(C)

#ambar ". 9estibular 6chwannoma (A) 6tadium &ntrakanalikular! (.) 6tadium Cisternal.
2umor memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signi0ikan atau
displacement sara0 trigeminus. (C) 6tadium kompresi batang otak! tampak
kompresi aspek lateral pons! indentasi pedunkulus serebelum dan displacement
sara0 trigeminus. (4) 6tadium hydrocephalus.
'
a. 0angguan (en#engaran
#angguan pendengaran merupakan gejala klasik 9estibular 6chwannoma! muncul
pada A-) kasus! dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. #angguan
pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada 0rekuensi tinggi. 5ebih dari
"() pasien 9estibular 6chwannoma mengalami tuli mendadak
'!,
2etapi! sekitar '3-)
pasien 9estibular 6chwannoma pendengarannya normal.
"!*
b. Tinitu&
2initus adalah simptom 9estibular 6chwannoma kedua yang paling sering
didapati!yaitu pada (-)3?+) pasien 9estibular 6chwannoma. 2initus khasnya konstan!
nada tinggi! dan terlokalisir pada telinga yang terkena.
!"!,!?
.eberapa pasien mengalami
tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjekti0.$linisi harus waspada terhadap
kemungkinan 9estibular 6chwannoma bila pasien 9estibular 6chwannoma mengalami
tinitus unilateral.
*
). 1ertigo2 Di&e3uilibrium atau Di&metria
27
9estibular 6chwannoma dapat mengenai sistem vestibular peri0er maupun sentral!
sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. 9ertigo jarang
pada 9estibular 6chwannoma! hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari 0ungsi
vestibular! yang menyebabkan adaptasi sentral.
*
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom
yang identik dengan penyakit Meniere! yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan
telinga dalam.
A!*
4iseEuilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu! yang sering disebabkan
oleh gangguan vestibular peri0er tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. #ejala ini
agak umum pada 9estibular 6chwannoma! sering progresi0 dan berhubungan dengan
tumor yang besar (F 'cm) pada stadium kompresi batang otak. 2umor yang besar
dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang
signi0ikan.
*
#. Di&+ung&i Sara+ Trigeminu&
@al ini ditandai oleh midface hypesthesia atau parathesia dan akhirnya menyebar
ke sebelahnya. .ila tumor membesar! akan muncul anestesia. #ejala trigeminal khas
muncul pada kompresi batang otak sewaktu sara0 trigeminus teregang dan tertekan di
bagian superior. %e0leks kornea hampir selalu menurun atau tidak didapati dan tanda ini
biasanya mendahului gangguan sensori 0asialis.
"!'!*
e. Di&+ung&i Sara+ %a&iali&
6ara00asialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh
9estibular 6chwannoma! sehingga dis0ungsi sara0 ini agak jarang.
'!,
4is0ungsi sara0
0asialis terbagi atas hipo0ungsi (lemah atau paralisis) atau hiper0ungsi (kejang atau
spasme).
'
$elemahan 0asialis jarang terjadi pada 9estibular 6chwannoma dan klinisi harus
waspada terhadap kemungkinan tumor lain di CPA.
"!*
+. Kom(re&i Batang 4tak #an Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermani0estasi sebagai kekakuan
oleh karena dismetria! dissinergia dan disdiadokokinesia! dan dengan gangguan gaya
berjalan! pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi.
,!A
2remor dapat terjadi
28
dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan
volunter.
A
g. /ani+e&ta&i o(talmologik
Paling sering terjadi adalah nistagmus hori>ontal dari hipo0ungsi vestibular dan
penurunan re0leks kornea dari dis0ungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal
dapat terlihat oleh kompresi batang otak. @ydrocephalus jarang terlihat saat ini!
walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan
tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atro0i optik yang ditandai
kehilangan pandangan peri0er dan kadang3kadang kebutaan.
*
!. Lower Cranial Nerves
4is0ungsi Loer Cranial !erves (&G sampai G&&) secara klinis ditandai dengan
serak! aspirasi! dis0agia! kelemahan pundak dan lidah.
A!*
5. Langka! #iagno&i&
16
29
Sesuai dengan
suara
pernapasan
Tuba
eus
taki
us
paten Sesuai dengan
nadi
Persisten
Tidak
terd
eng
ar
suara
Audiogram
Gangguan
ondukti!
Serumen"
#titis
kronis"
#tosk$ersi
s
Gangguan

sensori
neura$
Tes %&'A
(orma$ )
karena bising"
obat
ototoksik"
$abirintitis"
pen*akit
+eniere"
prebiskusis
Abnorma$ )
(euroma
akus
tik"
tumor $ainn*a
+u$tipe$
sk$eros
is"
tumor" in!ark
iskemi
k
Pemeriksaa
n
te$inga
Terdengar
suara
norma$
Tanda
batang
otak

Pemeriksaan
neuro$ogik
(orma$ )
Tinitus
idiopatik
Aneurisma"
tum
or
,asku$ar" AVM
2abel ". .agan Pemeriksaan 1isik
a. Au#iometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang e0ekti0 untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti A.% atau pencitraan. Audiometri khas asimetris! 0rekuensi
tinggi! don sloping hearing loss dengan ord recognition score "#R$% di bawah dari
yang diharapkan.
"!*
Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis konservasi
pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.
'
Audiometri pada pasien vestibular
schwannoma menunjukkan 6N@5 (sensorineural hearing loss)! walaupun -) pasien
mempunyai pendengaran normal.
"!'
b. Auditory Brainstem Responses (ABR)
3
Pemeriksaan untuk menilai 0ungsi pendengaran dan 0ungsi n. 9&&&. Carannya
dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea selama menempuh
perjalanan mulai telinga dalam hingga inti3inti tertentu di batang otak. Pemeriksaan
dilakukan dengan menggunakan elektroda permukaan yang dilekatkan pada kulit kepala
atau dahi dan prosessus mastoid atau lobus telinga. Prinsip pemeriksaan .<%A adalah
menilai perubahan potensiasi listrik di otak setelah pemberian rangsang sensoris berupa
bunyi. %angsang bunyi yang diberikan melalui headphone akan menempuh perjalanan
melalui sara0 ke 9&&& di koklea (gelombang &)! nukleus koklearis (gelombang &&)! nukleus
olivarius superior (gelombang &&&)! lemniskus lateralis (gelombang &9)! kolikulus in0erior
(gelombang 9) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporal otak.
30
(orma$ )
karena bising"
obat
ototoksik"
$abirintitis"
pen*akit
+eniere"
prebiskusis
A.% pada pasien vestibular schwannoma bervariasi! yang paling sering semua
gelombang muncul! tetapi dari penelitian 6elters dan .rackmann tahun *?? didapatkan
interaural latency difference "&L'% gelombang 9 H +!' msec pada telinga yang terlibat.
6ebelum kemajuan teknik M%&! tes A.% digunakan sebagai kunci diagnosis dan
e0isiensinya telah dipelajari secara luas. Pemeriksaan dengan A.% kurang sensiti0
mendeteksi tumor yang kecil! 6chmidt et al melaporkan sensitivitas tes A.% hanya
-A) untuk mendeteksi lesi I cm. $arena keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu
berbeda antara A.% dan M%&! maka pemeriksaan A.% sebagai bagian dari diagnosis
vestibular schwannoma berkurang secara signi0ikan.
'!?!*
2es A.% diperlukan untuk
memberikan in0ormasi prognostik untuk pendengaran setelah tindakan bedah mikro.
'
Penilaian A.% atau .<%A /
o Masa laten absolute gelombang &! &&&! 9
o .eda masing3masing masa laten absolut (interave latency &39! &3&&&! &&&39)
o .eda masa laten absolut telinga kanan dan kiri
o .eda masa laten pada penurunan intensitass bunyi
o %asio amplitude gelombang 9J&! yaitu rasio antara nilai puncak gelombang 9 ke
puncak gelombang &! yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.
A!+
). Pemerik&aan 1e&tibular
Pemeriksaan <N# pada pasien vestibular schwannoma adalah untuk menentukan
prognosis dalam memprediksi vertigo pasca operasi dan kemungkinan konservasi
pendengaran. 2es <N# (elektronystagmography) abnormal pada ?+) sampai *+)
pasien vestibular schwannoma dan respon ipsilateral menurun dengan nistagmus
hori>ontal.
A
#. Pen)itraan
17 Computed Tomograpy (CT)
C2 scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus.
"!,
Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan M%& (claustrophobia! pacemaker jantung)
dapat di scan dengan C2.
"!?
4engan penambahan &odine intravena! terjadi
enhancement vestibular schwannoma *+)! sehingga lebih meningkatkan keakuratan
31
diagnostik dengan C2.
,!?
9estibular schwannoma terlihat sebagai massa oval yang
berada di tengah kanalis auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.
+
7 Magneti! Resonan!e "maging (MR")
M%& adalah gold standard dalam diagnosis 9estibular 6chwannoma.
A!+
$arakteristik M%& adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis auditori
internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan
akurasi diagnostik scanning M%&. #adolinium lebih baik penyerapannya oleh
vestibular schwannoma! sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat
kecil.
,! ?
4engan M%& jarang terjadi 0alse negati0! kecuali bila dipakai irisan tebal
(F+mm). 1alse positi0 juga jarang! dan paling sering berhubungan dengan neuritis
viral sara0 ke tujuh atau ke delapan.
,

(A)

32
(.)
(C)
#ambar ,. 9estibular 6chwannoma. 5esi yang besar menembus kanalis auditori internus!
mengerosi porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak
moderate (panah putih) . (A) gambar 23weighted. 2umor isointense dengan otak
dan hyperintense dengan C61. (.) gambar 2"3weighted. 2umor sedikit
hyperintense dengan otak dan hypointense ke sekitar C61. (C) #adoliniun
enhanced
.
8. Diagno&a ban#ing
a. Meningioma
!"!A
.iasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari
petrous ridgetetapi biasanya bukan ditengah kanalis auditori internus. Pada
pemeriksaan radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi
ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi.
b. $olesteatoma Primer
*
$olesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada tulang
temporal atau 0ossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering terdapat
destruksi tulang temporal.Pada C2 khas tidak ada enhancement dengan kontras
karena lesinya avaskular.
33
c. $ista arachnoid
!A!+
$ista arachnoid pada 0ossa posterior dapat muncul pada CPA! berdinding tipis
dan berkembang di antara lapisan arachnoid.
d. 6chwannoma sara0 0asialis
Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda sara0 0asialis.
A
e. $pace occupying lession pada CPA
Kaitu lipoma! choroid ple:us papilloma! hemangioma!
hemangioperisitoma
+
0. 2umor basis kranii yang meluas ke CPA
Kaitu tumor glomus jugulare! karsinoma telinga luar dan tengah! post
nasal space.
A
g. 6indroma CPA yang disebabkan vaskular
Kaitu basilar artery ectasia! aneurisma dan kompresi nervus 9&&& oleh
lengkungan arteri serebelar anterior in0erior.
A
9. Penatalak&anaan
Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa 0aktor/ ukuran
tumor! gejala! umur pasien dan harapan hidup. 2ujuan utamanya adalah kontrol tumor!
yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan untuk
mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. 6ecara umum outcome yang
diinginkan adalah menyelamatkan 0ungsi pendengaran dan sara0 0asialis.
9estibular schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat sehingga manajemen
konservati0 dengan M%& secara periodik dapat diterima. Pada penelitian meta analisis!
didapatkan mean pertumbuhan tumor !* mm per tahun. 6ayangnya kebiasaan tumor
secara individual sulit diprediksi. .eberapa mungkin menyusut secara spontan!
sedangkan yang lain mungkin tumbuh +kali lipat.


34
&ndikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya! pertumbuhan
ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. 4ari dua penelitian didapatkan perbedaan
yang signi0ikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan intrakanalikular!
dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. 2umor yang lebih besar lebih
mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. $esukaran untuk memprediksi
pertumbuhan vestibular schwannoma merupakan hal yang harus dipertimbangkan
terhadap pasien dengan manajemen observasi.

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien vestibular schwannoma/


a. 7bservasi dengan pencitraan serial
b. .edah mikro
c. $tereotactic radiosurgery danradioterapi

a. 4b&er*a&i
Pertumbuhan vestibular schwannoma sangat bervariasi! beberapa pasien diobservasi
sampai lebih dari + tahun tanpa perubahan gejala. Leit at al mempromosikan Mait and
scanN untuk tumor kecil pada orang tua. %erata pertumbuhan bervariasi atau " mm per
tahun.
,!+
$arena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan
pencitraan pertama! maka diulang pada ( bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya
pertumbuhan yang berarti.
'!,!(
Pasien vestibular schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung pada
tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan F +!" cmJtahun atau
dengan gejala klinis progresi0 memerlukan terapi tambahan dengan $tereotactic
radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama '
tahun sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan
pencitraan serial.
'
b. Penanganan Be#a! /ikro
Ada ' pendekatan bedah mikro/

) 2ranslabirintin (25)
") %etrosigmoid (%6)
') Middle 0ossa (M1)
35
Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran!
ukuran tumor!luas kanalis auditori internus yang terlibat! dan pengalaman ahli bedah.
?
) Pendekatan translabirintin
Pendekatan utama untuk mengangkat vestibular schwannoma adalah
pendekatan translabirintin. .atas3batas dari pendekatan ini adalah sara0 0asialis
mastoid! akuaduktus koklearis di bagian anterior( middle fossa dura di bagian
superior( posterior fossa dura di bagian posterior dan 0oramen jugularis di bagian
in0erior. 2indakan complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidenti0ikasi
inkus! tegmen! sinus sigmoid dan sara0 0asialis. 2indakan complete
labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura
middle 0ossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke 0oramen jugularis.
6etelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus! dura dari kanalis
auditori internus dibuka dan sara0 0asialis diidenti0ikasi medial daritransverse
crest ")ill*s bar%. .ila sara0 0asialis sudah diidenti0ikasi pada 0undus atau aspek
lateral dari kanalis auditori internus! pengangkatan tumor mulai dari arah lateral
ke medial sepanjang kanalis auditori internus.

") Pendekatan %etrosigmoid36uboksipital


Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra
operasi. 4ua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa
mengganggu telinga dalam sehingga pendengaran dapat diselamatkan.
?
$euntungan utama dari pendekatan ini hampir mirip dengan pendekatan
translabirintin dengan kemampuan menjaga 0ungsi pendengaran
,!?
dan dapat
mengangkat semua ukuran tumor. Melalui pendekatan ini didapatkan visualisasi
yang baik dari batang otak dan loer cranial nerve.
+!
$erugian pendekatan ini adalah sakit kepala persisten pasca operasi! kesulitan
untuk mengatasi kebocoran C61! perlu retraksi serebelar dan tidak
memungkinkan akses langsung terhadap sara0 0asialis.
') Pendekatan Middle fossa
36
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi 0ossa
posterior karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa
mengganggu telinga dalam. 4engan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat
sementara pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada
pasien dengan ukuran tumor kurang dari !-3 " cm! termasuk bagian
intrakanalikular.

$ekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis! atau


kemungkinan letak sara0 0asialis terhadap tumor yang kurang baik. %etraksi lobus
temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan
halusinasi auditori. Manipulasi sara0 0asialis yang berlebihan menimbulkan resiko
parese sara0 0asialis.
). #tereota!ti! radiosurgery #an ra#iotera(i
2ujuan stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor
lebih lanjut sementara 0ungsi pendengaran dan sara0 0asialis dapat diselamatkan.
Mekanisme stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target
intrakranial spesi0ik dengan memakai ionizing radiation yang tepat. &onizing radiation
menyebabkan nekrosis dan 0ibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 3" tahun.
$arena tumor ini tumbuh lambat! intervensinya dapat ditunggu sampai
pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. 6ecara umum!
radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih tua!
sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa
memperhatikan ukuran tumor. .edah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan
tumor yang lebih besar (F ' cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan
gejala kompresi batang otak sekunder. 2umor yang diterapi dengan radioterapi
memerlukan monitoring dengan M%&.
$tereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk vestibular
schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. %erata angka rekurensi setelah
pengangkatan total hanya ')! tetapi meningkat menjadi '+) setelah reseksi subtotal.
4ari semua kasus pengangkatan parsial! tumor harus dimonitor secara hati3hati terhadap
adanya rekurensi dengan pencitraan serial.
+!
37
:. Kom(lika&i
Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresi0
bila terjadi displacement! distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori internus
kemudian CPA. 2umor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh degenerasi
kistik atau pendarahan ke dalam tumor.
?!"
<kspansi yang cepat menyebabkan gangguan
neurologik.
"
Pertumbuhan intrakanalikular mengenai sara0 vestibulokoklearis di dalam kanalis
auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral! tinitus! vertigo atau diseEuilibrium.
2umor yang mencapai ukuran ' cm dapat merusak batas3batas CPA dan
menyebabkan gejala dan tanda yang baru. $ompresi sara0 ke lima menyebabkan rasa
kebal atau nyeri di kornea dan midface. 4istorsi lebih lanjut terhadap sara0 ke delapan
dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan diseEuilibrium yang lebih buruk!
juga kelemahan 0asialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke empat menyebabkan
distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma
CPA.
A
Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi 0lokulus dan pedunkulus
serebelum. .ila ventrikel ke empat tertutup! maka terjadi hydrocephalus obstrukti0.
2ekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan okular! sakit kepala!
perubahan status mental! nausea dan muntah. .ila vestibular schwannoma terus tumbuh
tanpa adanya intervensi dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan perna0asan.
a. $omplikasi intraoperasi
$omplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan
vaskular! emboli udara! parenchymal brain in+ury dan kerusakan sara0 kranial.
?
b. $omplikasi pasca operasi
$omplikasi pasca operasi meliputi pendarahan! stroke! tromboembolisme
vena! syndrome of innapropriate antidiuretic hormone "$&,'-%( kebocoran C61
dan meningitis.

16. Progno&i& #an 'e!abilita&i


38
#angguan pendengaran! imbalans dan kelumpuhan sara0 0asialis merupakan
masalah pasien vestibular schwannoma. 1aktor yang penting untuk mempertahankan
pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra operasi.
Mempertahankan pendengaran antara "+) sampai ?+). @ampir setengah dari pasien
akan mengalami vertigo atau imbalans pasca operasi! tetapi gejala ini hanya memiliki
dampak minimal pada aktivitas sehari3hari.
$ecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk latihan!
bila diseEuilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular.
1ungsi sara0 0asialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor yang
lebih kecil! lebih dari *+) pasien mengalami @ouse .rackmann #rade & atau &&.
%ehabilitasi terhadap sara0 0asialis tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan sara0!
pemulihan dan rehabilitasi. =ika sara0 0asialis ditranseksi intraoperasi! sara0 tersebut
harus di repair lebih dulu.1ungsi sara0 0asialis pasca operasi dapat diprediksi dengan
menstimulasi sara0 intraoperasi.

BAB III
PENUTUP
39
A. Ke&im(ulan
9estibular 6chwannoma! atau neuroma akustik! merupakan tumor jinak dari sel
6chwann pembentuk myelin dari sara0 vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari
!ere$ellopontine angle.
Neuroma Akustik merupakan () dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari
*+) semua lesi di cerebellopontine angle. #ejala khas vestibular schwannoma yang
klasik adalah tuli sensorineural asimetris progresi0! tinitus dan gangguan keseimbangan
(diseEuilibrium).
Pemeriksaan yang dapat dipergunakan untuk diagnosis vestibular schwannoma
adalah/ audiometri! Auditory .rainstem %esponses (A.%)! pemeriksaan vestibular!
Computed 2omography (C236can) dan Magnetic %esonance &maging (M%&).
Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien vestibular schwannoma/ 7bservasi
dengan pencitraan serial! bedah mikro! terdiri dari / (2ranslabirintin! retrosigmoid! dan
middle 0ossa)! dan $tereotactic radiosurgery atau radioterapi.
B. Saran
=ika 6eseorang mengalami gangguan pendengaran pada satu telinga! biasanya
bertahap dengan tanda gejala lainnya! dianjurkan segera berobat untuk mengetahui
kelainan yang terjadi dan deteksi awal neuroma akustik. $etika sudah diketahui terkena
neuroma akustik maka secepatnya dilakukan terapi radiasi agar tumor tidak bertambah
besar dan menimbulkan komplikasi serius.
DA%TA' PUSTAKA
40
1- http/JJwww.ncbi.nlm.nih.govJpubmedhealthJPM@+++?A"J. 4i unduh tanggal "* =anuari
pukul +A.++ L&..
2- Agrawal 6$ M4! .levins N @ M4! =ackler % $ M4.9estibular 6chwannoma and 7ther
6kull .ase Neoplasms &n/ 7torhinolaryngology ? @ead and Neck 6urgery Centennial
<dition. .c 4ecker &nc."++*/ ,A3,"(.
3- 4erald <. .rackmann 4<! Craw0ord =9! #reen =4.Cerebellopontine Angle 2umors in3 .ailey
.= (<d) @ead and Neck 6urgery37tolaryngology.,
th
<d. 9olume ". Philadelphia. =..
5ippincott Company. "++(/ ""+A3""'+.
4- 6nell %6. Anatomi $linik untuk Mahasiswa $edokteran .agian '. <disi '. Penerbit .uku
$edokteran <#C. =akarta/**A. hm "(3"(?.
5- 6paltehol>3spanner. Atlas Anatomi Manusia .agian & <disi ( Cetakan '. Penerbit .uku
$edokteran <#C =akarta/**,. h. ,-+3,?'.
6- #uyton AC. .uku Ajar 1isiologi $edokteran #uyton <disi *. Penerbit .uku $edokteran
<#C. =akarta / **?.
7- Paparo 55. .uku Ajar @istologi. Penerbit .uku $edokteran <#C <disi -. =akarta / **(.
8- Arthurs . = et al. #amma $ni0e radiosurgery 0or 9estibular 6chwannoma/ case reportand
review o0 the literature.Lorld =ournal o0 6urgical 7ncology "++*! ?/++.
9- .ritish Association o0 7torhinolaryngologists @ead and Neck 6urgeon. Clinical
<00ectiveness #uidelines Acoustic Neuroma (9estibular 6chwannoma). 6pring "++"! 3".
10- =ohnson = M4! 5alwani Anil $ A M4. 9estibular 6chwannoma (Acoustic Neuroma)&n /
5alwani A$! ed. Current 4iagnosis O 2reatment in 7tolaryngology 3 @ead O Neck 6urgery.
86A / 2he Mc#raw3@ill Companies!&nc. "++A/?(-3??,.
11- 6uryanarayanan % et al.9estibular 6chwannoma/ role o0 conservative management. 2he
=ournal o0 5aryngology O 7tology ("++)! ",! "-B"-?.
41