PENDAHULUAN
Cholesterol granuloma pertama kali dijelaskan lebih dari 100 tahun yang lalu
perubahan warna biru gelap dari membran timpani dan disebut "hematotympanium
idipathic".1 Idiopathic hemotympanum, ekspresi klinis dari cholesterol granuloma
pertama kali dijelaskan oleh Gruber pada tahun 1888.2 Cholesterol granuloma (CG),
atau kista kolesterol, adalah entitas klinis yang pertama kali dilaporkan oleh Manasse
pada tahun 1894. Ini muncul sebagai massa jinak berekspansi yang berisi puing-puing
kuning kecoklatan dengan kristal kolesterol dan ditandai oleh pertumbuhan yang
lambat. Lesi dapat ditemukan di setiap bagian dari tubuh di mana pengendapan kristal
kolesterol dapat terjadi meskipun tulang temporal dan khususnya petrous apex adalah
situs yang paling sering. Dewasa ini kasus tersebut semakin dikenal daripada di masa
lalu tapi kekuatan ini mencerminkan diagnosis yang lebih baik daripada peningkatan
kejadian. Namun, CG muncul sebagai massa yang menghalangi saluran telinga
eksternal (External Ear Canal) yang jarang dan dapat menjadi tantangan diagnostik.3
DEFINISI
Bila Cholesterol granuloma terjadi di telinga tengah tidak jauh berbeda dari
dalam satu sinus hidung aksesori atau bahkan di arteri patchinan ateromatosa. Kondisi
ini menjadi lebih sering dikenal, namun tidak berarti bahwa hal ini menjadi lebih
umum, seperti gejala dan tanda yang lebih dapat dilihat. Ada kemungkinan bahwa
banyak kasus adhesive otitis media merupakan hasil akhir dari Cholesterol granuloma
yang tidak diobati pada telinga tengah.7
Anatomi Telinga
kekuningan. Rambut dan lilin ini merupakan barrier yang lengket untuk mencegah
masuknya bendah asing. Bentuk daun telinga dengan berbagai tonjolan dan cekungan
serta bentuk liang telinga yang lurus dengan panjang sekitar 2,5 cm, akan
menyebabkan terjadinya resonansi bunyi sebesar 3500.9,11
timpani. Organ konduksi di dalam telinga tengah ialah membran timpani, rangkaian
tulang pendengaran, ligamentum penunjang, tingkap lonjong dan tingkap bundar.
Kontraksi otot tensor timpani akan menarik manubrium maleus ke arah anteromedial,
mengakibatkan membran timpani bergerak ke arah dalam, sehingga besar energi suara
yang masuk dibatasi.13
Telingah tengah mempunyai atap, lantai, dinding posterior, dinding lateral,
dan dinding medial. Atap dibentuk oleh lempeng tipis tulang, yang disebut tegmen
tympani, yang merupakan bagian dari pars petrosa ossis temporalis, lepeng ini
memisahkan cavum tympani dari meninges dan lobus temporalis otak di dalam fossa
cranii media. Lantai dibentuk oeleh lempeng tipis tulang, yang mungkin tidak lengkap
dan mungkin sebagian diganti oleh jaringan fibrosa, lempeng ini misahkan cavum
tympani dari bulbus superior V. jugularis interna. Bagian bawah dinding anterior
dibentuk oleh lempeng tipis tulang yang memisahkan cavum tympani dari a. carotis
interna, pada bagian atas dinding anterior terdapat muara dari dua buah saluran,
saluran yang lebih besar dan terletak di bawah menuju tuba auditivam dan yang
terletak lebih diatas dan lebih kecil masuk ke dalam saluran untuk m. tensor tympani,
septum tulang tipis, yang memisahkan saluran-saluran ini diperpanjang ke belakang
pada dinding medial, yang membentuk tonjolan mirip selat. Dibagian atas dinding
posterior terdapat sebuah luang besar yang tidak beraturanm yaitu aditus ad antrum,
dibawah ini terdapat penonjolan yang berbentuk kerucut, sempit, kecil, disebut
pyramis, dari puncak pyramis ini keluar tendo m. stapedius. Sebagian besar dinding
lateral dibentuk oleh membrana tympanica.9
Dinding medial dibentuk oleh dinding lateral telinga dalam. Bagian terbesar
dari dinding memperlihatkan penonjolan bulat, disebut promontorium, yang
disebabkan oleh lengkung pertama cochlea yang ada di bawahnya. Di atas dan
belakang promontorium terdapat fenestra vestibule, yang berbentuk lonjong dan
ditutupi oleh basis stapedis. Pada sisi medial fenestra terdapat perilymph scala
vestibule telinga dalam. Di bawah ujung posterior promontorium terdapat fenestra
cochleae, yang berbentuk bulat dan ditutupi oleh membrane tympani secundaria. Pada
sisi medial dari fenestra ini terdapat perilymph ujung buntu scala tympani.9
sakulus dan eliptical recess untuk utrikulus. Di bawah eliptical recess terdapat lubang
kecil akuaduktus vestibularis yang menyalurkan duktus endolimfatikus ke fossa kranii
posterior diluar duramater Di belakang spherical recess terdapat alur yang disebut
vestibular crest. Pada ujung bawah alur ini terpisah untuk mencakup recessus
kohlearis yang membawa serabut saraf kohlea kebasis kohlea. Serabut saraf untuk
utrikulus, kanalis semisirkularis superior dan lateral menembus dinding tulang pada
daerah yang berhubungan dengan N. Vestibularis pada fundus meatus akustikus
internus. Di dinding posterior vestibulum mengandung 5 lubang ke kanalis
semisirkularis dan dinding anterior ada lubang berbentuk elips ke skala vestibuli
kohlea.9
Ada 3 buah semisirkularis yaitu kanalis semisirkularis superior, posterior dan
lateral yang terletak di atas dan di belakang vestibulum. Bentuknya seperti dua pertiga
lingkaran dengan panjang yang tidak sama tetapi dengan diameter yang hampir sama
sekitar 0,8 mm. Pada salah satu ujungnya masing-masing kanalis ini melebar disebut
ampulla yang berisi epitel sensoris vestibular dan terbuka ke vestibulum.14 Ampulla
kanalis superior dan lateral letaknya bersebelahan pada masing-masing ujung
anterolateralnya, sedangkan ampulla kanalis posterior terletak dibawah dekat lantai
vestibulum. Ujung kanalis superior dan inferior yang tidak mempunyai ampulla
bertemu dan bersatu membentuk crus communis yang masuk vestibulum pada dinding
posterior bagian tengah. Ujung kanalis lateralis yang tidak memiliki ampulla masuk
vestibulum sedikit dibawah cruss communis. Kanalis lateralis kedua telinga terletak
pada bidang yang hampir sama yaitu bidang miring ke bawah dan belakang dengan
sudut 30 derajat terhadap bidang horizontal bila orang berdiri. Kanalis lainnya
letaknya tegak lurus terhadap kanal ini sehingga kanalis superior sisi telinga kiri
letaknya hampir sejajar dengan posterior telinga kanan demikian pula dengan kanalis
posterior telinga kiri sejajar dengan kanalis superior teling kanan.13 Koklea
membentuk tabung ulir yang dilindungi oleh tulang dengan panjang sekitar 35 mm
dan terbagi atas skala vestibuli, skala media dan skala timpani. Skala timpani dan
skala vestibuli berisi cairan perilimfa dengan konsentrasi K+ 4 mEq/l dan Na+ 139
mEq/l. Skala media berada dibagian tengah, dibatasi oleh membran reissner,
membran basilaris, lamina spiralis dan dinding lateral, berisi cairan endolimfa dengan
konsentrasi K+144 mEq/l dan Na+ 13 mEq/l. Skala media mempunyai potensial positif
(+ 80 mv) pada saat istirahat dan berkurang secara perlahan dari basal ke apeks. 9
10
11
Apex petrous terletak di bagian superior anterior dari tulang temporal. Letaknya
sekitar 2-3 inci dari bagian luar telinga. Akses ke daerah ini sulit dan sering
membutuhkan keahlian bedah khusus. Lesi neoplastik dan inflamasi adalah proses
patologis yang paling umum di daerah apeks petrosa. Apex, kasar dan tidak rata,
diterima ke dalam interval sudut antara batas posterior sayap besar dari sphenoid dan
bagian basilar dari oksipital tersebut; itu menyajikan anterior atau lubang internal
kanal karotis, dan membentuk batas postero-lateral foramen lacerum.17,18
12
Anatomi Mastoid
Tulang mastoid adalah tulang keras yang terletak di belakang telinga, didalamnya
terdapat rongga seperti sarang lebah yang berisi udara. Rongga-rongga udara ini ( air
cells ) terhubung dengan rongga besar yang disebut antrum mastoid. Kegunaan air
cells ini adalah sebagai udara cadangan yang membantu pergerakan normal dari
gendang telinga, namun demikian hubungannnya dengan rongga telinga tengah juga
bisa mengakibatkan perluasan infeksi dari telinga tengah ke tulang mastoid yang
disebut sebagai mastoiditis.9
Struktur didalam tulang Mastoid terdiri dari antrum mastoid (rongga di belakang
epitimpani/atik). Aditus ad antrum adalah saluran yang menghubungkan antrum
dengan epitimpani. Lempeng dura (dura plate ) adalah lempeng tips yang keras
dibanding tulang sekitarnya yang membatasi rongga mastoid dengan sinus lateralis.
Sudut sinodura adalah sudut yang dibentuk oleh pertemuan duramater fosa media dan
fosa posterior otak dengan sinus lateral di posterior. Sudut ini ditemukan dengan
membuang sebersih-bersihnya sel-sel pneumatisasi mastoid di bagia posterior inferior
lempeng dura dan postero superior lepeng sinus. Sudut keras/ solid angel / hard angel
adalah penulangan yang keras sekali yang dibentuk oleh pertemuan 3 kanalis
semisirkularis. Segitiga trautmann adalah daerah yang terletak di balik antrum yang
dibatasi oleh sinus sigmoid, sinus lateral ( sinus petrosus superior), dan tulang labirin.
Batas medialnya adalah lempeng dura fosa posterior.9
13
Fisiologi Pendengaran
Beberapa organ yang berperan penting dalam proses pendengaran adalah
membran tektoria, sterosilia dan membran basilaris. Interaksi ketiga struktur penting
tersebut sangat berperan dalam proses mendengar. Pada bagian apikal sel rambut
sangat kaku dan terdapat penahan yang kuat antara satu bundel dengan bundel
lainnya, sehingga bila mendapat stimulus akustik akan terjadi gerakan yang kaku
bersamaan. Pada bagian puncak stereosillia terdapat rantai pengikat yang
menghubungkan stereosilia yang tinggi dengan stereosilia yang lebih rendah,
sehingga pada saat terjadi defleksi gabungan stereosilia akan mendorong gabungangabungan yang lain, sehingga akan menimbulkan regangan pada rantai yang
menghubungkan stereosilia tersebut. Keadaan tersebut akan mengakibatkan
terbukanya kanal ion pada membran sel, maka terjadilah depolarisasi. Gerakan yang
berlawanan arah akan mengakibatkan regangan pada rantai tersebut berkurang dan
kanal ion akan menutup. Terdapat perbedaan potensial antara intra sel, perilimfa dan
endolimfa yang menunjang terjadinya proses tersebut. Potensial listrik koklea disebut
koklea mikrofonik, berupa perubahan potensial listrik endolimfa yang berfungsi
sebagai pembangkit pembesaran gelombang energi akustik dan sepenuhnya
diproduksi oleh sel rambut luar.9,11
Pola pergeseran membran basilaris membentuk gelombang berjalan dengan
amplitudo maksimum yang berbeda sesuai dengan besar frekuensi stimulus yang
diterima. Gerak gelombang membran basilaris yang timbul oleh bunyi berfrekuensi
tinggi (10 kHz) mempunyai pergeseran maksimum pada bagian basal koklea,
sedangkan stimulus berfrekuensi rendah (125 kHz) mempunyai pergeseran
maksimum lebih kearah apeks. Gelombang yang timbul oleh bunyi berfrekuensi
sangat tinggi tidak dapat mencapai bagian apeks, sedangkan bunyi berfrekuensi
sangat rendah dapat melalui bagian basal maupun bagian apeks membran basilaris.
Sel rambut luar dapat meningkatkan atau mempertajam puncak gelombang berjalan
dengan meningkatkan gerakan membran basilaris pada frekuensi tertentu. Keadaan ini
disebut sebagai cochlear amplifier. 9,11
14
15
ETIOLOGI
Belum ada persetujuan tenang etiologi dari Cholesterol granuloma pada telinga
tengah. Ranger (1949) menganggap kolesterol granuloma bersumber dari (1) sebuah
deposit dari aliran darah, (2) dari degenerasi epitelium, atau (3) dari degenerasi
elemen sel pada deposit darah yang sebelumnya terjadi hemorage yang berulangulang. Shambaugh (1929) telah mengkultur cairan yang diperoleh dari parasit dalam
dua kasus dan tidak menemukan organisme tertentu; Temuan dari telinga tengah yang
steril telah dikonfirmasi oleh pekerja berikutnya. Simpson (1954) mengemukakan
bahwa deposito kristal kolesterol mungkin terjadi jika kolesterol serum yang tinggi
bertepatan dengan eksudat serous pada telinga tengah dan bahwa kristal tersebut
menyebabkan reaksi jaringan dengan perdarahan mukosa yang sedikit dan berulang
dan bahkan resorpsi tulang. Birrell (1958) menemukan bahwa banyak pasien telah
menerima pengobatan antibiotik oral yang tepat sebelumnya, dan pada beberapa
kesempatan ia mencatat adanya true cholesteatoma yang menyertainya Cholesterol
granuloma; dia membedakan inflamasi nonspesifik kronis, di mana adanya hypertropi
mukosa dan telinga tengah berlendir tanpa pengendapan kolesterol, dari Cholesterol
granuloma pada telinga tengah. Friedmann (1959) menyuntikkan suspensi steril
kolesterol ke dalam telinga tengah hamster. Ia menemukan bahwa granulomata
kolesterol dibentuk dalam dua sampai tiga minggu tapi sembuh sempurna setelah
sebulan. Dota dan rekan-rekan kerjanya (1963) menyuntikkan larutan 1% asam
16
oksalat melalui membran timpani dari kelinci pada interval mingguan untuk total 5 ,
10 atau 20 suntikan. Mereka menghasilkan granulomata kolesterol yang khas dan juga
invasi telinga tengah dengan kolesteatoma benar. Secara eksperimental karena itu
mungkin untuk menghasilkan kolesteatoma dan kolesterol granuloma dengan
stimulus yang sama.7
Faktor yang diperlukan untuk pengembangan kolesterol granuloma adalah
perdarahan, gangguan izin atau drainase, dan obstruksi pertukaran udara atau
ventilasi.5 Meskipun sisa mesenkim dan sumsum tulang hematopoietik juga telah
diusulkan untuk dihubungkan dengan pembentukan Cholesterol granuloma.21
PATOGENESIS
17
Patogenesis
Classical hypothesis
(obstruction-vacuum)
Mucpsal swelling
obstructs narrow and
circuitous air cell tracts
Absorption of entrapped
gas cavities a vacuum
Haemorrhage from
mucosal vessels
Anaerobic brackdown of
blood
Foreign body reaction to
cholesterol creates a sterile
inflamation reaction
Cyst sxpantion and bone
erosion
Bagan 1 Dua hipotesis dari formasi cholesterol granulation pada petrous apex. 23
PRESENTASI KLINIS
Tuli konduktif
Pusing
Asymptomatic
Tinnitus
Asymptomatic
Nyeri kepala 19
DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis CG, dapat dilakukan beberapa pemeriksaan
sebagai berikut:5,7,10,11
1. Anamnesis
Anamnesis pasien dilakukan untuk mengetahui keluhan pasien yang
nantinya akan dihubungkan dengan gejala klinik CG. Gejala klinik yang mulamula timbul dan paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah tuli konduktif atau
otorhea. Gejala sistemik seperti demam, keringat malam, malaise, atralgia, dan
penurunan berat badan hanya ditemukan pada beberap kasus. Selain pada telinga,
beberapa organ lain dapat terkena seperti paru-paru, site gastrointestinal,
genitourinaria, dan kulit.
Gejala umum yang bisa ditemukan pada pasien dengan CG adalah:
a. Tuli konduktif
b. Pusing
c. Tinitus
d. Sakit kepala
e. Disfungsi N.VII
2. Pemeriksaan Fisis7,8
Pada pemerikaan fisis telinga dapat ditemukan:
Inspeksi: tampak edema dan massa pada telinga tengah. Tampak granulasi
pada telinga tengah.
Otoskopi
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui gambaran lesi secara langsung
dan juga menunjukkan karakteristik lesi.
P
a
l
p
a
si: nyeri
akibat neuropati
nervus
Kolesterol
granuloma
yang terkait
dengancranialis Warna biru Karakteristik membran
timpani disebabkan oleh Cholesterol
polip inflamasi yang mengarah ke
menonjol dari membran timpani.
granuloma .
20
3. Pemeriksaan Penunjang7,8,9,10
a. Labratorium
Pemeriksaan laboratorium seperti darah rutin dilakukan untuk mengetahui
apakan pasien anemia, adanya tanda-tanda infeksi, dan limfositopenia.
Pemeriksaan kimia hati dan tes fungsi ginjal dapat dilakukan untuk
mengetahui prognosis penyakit pasien.
b. Histopatologi
Cholesterol granuloma terdiri dari kekuningan - cairan kecoklatan yang berisi
-
Hemosiderin
ini dikelilingi oleh kapsul jaringan ikat fibrosa dengan pembuluh darah
21
c. Radiologi
-
CT-SCAN
Biasanya, ada lesi yang meluas di tepi dengan tulang yang menipis. Lesi akan
tampak secara besar ketika pemberian kontras. Penampilan adalah berkaitan
dengan lokasi:. ketika Kelompok Konsultatif terletak dalam petrous apex,
mungkin lebih agresif dalam penampilan, misalnya bertulang erosi dan
perluasan carotid kanal atau cerebellopontine miring. Namun, apabila mereka
berada di dalam telinga mencampuri,dikaitkan erosi jarang.
MRI
o T1: Secara keseluruhan sinyal tinggi karena kolesterol komponen +/sinyal lemah rim karena hemosiderin dan thinned berdekatan dengan
tulang
o T1 C + (Gd): Tidak ada pusat peningkatan walaupun redup
peningkatan perifer mungkin sulit untuk melihat du untuk hakiki tinggi
T1 dari lesi sinyal.
o T2
- Central high signal, peripheral low signal
- Hemosiderin dan penipisan tulang yang berdekatan
- Tidak menipiskan pada FLAIR
22
DIAGNOSIS BANDING
Karakteristik dari kolesterol granuloma harus dengan mudah kita dibedakan dari
kelainan di telinga tengah, seperti; 5,7,10,11
-
Kolesteatoma
kondrosarkoma
PENATALAKSANAAN
23
24