Anda di halaman 1dari 34

BAB I

PENDAHULUAN
Kolesteatoma adalah akumulasi abnormal keratin yang diproduksi oleh epitelium
squamous pada telinga tengah, epitympanum, mastoid atau apex petrous. Hal ini telah
dijelaskan sebagai struktur epidermoid tiga dimensi yang bertumbuh secara independent,
menggantikan mukosa telinga tengah, dan meresorbsi tulang dibawahnnya. Walaupun bukan
sebagai lesi neoplasma, hal ini sangat mengganggu dan berpotensi berbahaya untuk pasien.
Istilah kolesteatoma mulai diperkenalkan oleh Jones Muller pada tahun 1838 karena
disangka kolesteatoma merupakan suatu tumor. Beberapa istilah lain yang diperkenalkan oleh
para ahli adalah: Keratoma (Schucknecht), squamous epiteliosis (Birrel, 1958), kolesteatosis
(Birrel, 1958), epidermoid kolesteatoma (Friedman, 1959), kista epidermoid (Ferlito, 1970),
epidermosis (Sumarkin, 1958).
Cepat atau lambat kolesteatoma memerlukan penanganan karena kolesteatoma memiliki
kemampuan destruktif secara lokal. Lesi dapat menyebabkan infeksi, otorhea, kerusakan
tulang, penurunan pendengaran (sebagian besar tuli konduktif), kelemahan atau kelumpuhan
saraf fasialis, vertigo, trombosis sinus lateral, dan komplikasi intrakranial. Kolesteatoma
dapat diinfeksi oleh bakteri, sebagian besar disebabkan oleh Pseudomonas Aeruginosa dan
Staphylococcus Aureus.

BAB II
TELINGA
2.1 Anatomi Telinga
Telinga merupakan suatu organ sensori yang sangat kompleks dibandingkan dengan
organ sensori lainnya. Telinga terdiri dari tiga bagian: bagian telinga luar, telinga tengah,
dan telinga dalam. Telinga dalam terdiri dari dua bagian : apparatus vestibular untuk
keseimbangan dan koklea untuk pendengaran. Telinga luar dan telinga tengah akan
menyalurkan suara menuju koklea, yang dimana pada koklea suara tersebut akan
dipisahkan berdasarkan frekuensinyasebelum mengalami transduksi oleh sel-sel rambut
pada koklea yang akanmengubah rangsangan suara tersebut menjadi stimulus neural
pada saraf yangbertanggung jawab atas pendengaran yaitu saraf kranial ke VIII yaitu
nervus vestibulocochlear. (1)

Gb. 1 Anatomi telinga(2)

Telinga luar terdiri atas auricula dan meatus akusticus eksternal. Auricula sebagian
besar terbentuk dari kartolago yang langsung dilapisi kulit. Meatus acusticus eksternus
memanjang secara langsung menuju membran timpan. Sepertiga luar adalah pars
cartilagenous dan duaper tiga bagian dalam adalah pars osseus. Seluruh meatus dilapisi
kulit yang menempel langsung pada pars osseus tapi terpisah dari pars cartilagenous oleh
glandula serumen pada jaringan sebasea. (2)

Gb. 2 Telinga luar (1)


Kanalis telinga memiliki panjang sekitar 2,5 cm, diameter sekitar 0,6 cm dan
berbentuk seperti S. Dimana pada bagian medial terbentuk dari tulang tengkorak yang
membentuk terowongan yang berbentuk bulat dan bagian lateral terbentuk dari kartilago
yang juga membentuk terowongan yang berbentuk bulat, namun dengan seiring
bertambahnya usia bagian kanalis telinga yang terbentuk dari kartilago akan mengalami
perubahan bentuk, sehingga kanalis pada daerah ini akan berubah menjadi oval. Selain

perubahan bentuk dari kartilago, dengan penambahan umur akan menyebabkan kanalis
telinga luar ini akan semakin sempit. (1)
Kanalis telinga dilapisi oleh epitel yang mensekresikan serumen dan disertai oleh
rambut pada permukaannya. Pada epitel yang melapisi kanalis telinga ini tidak terdapat
kelenjar keringat. Oleh karena epitel pada liang telinga ini tidak seperti epitel pada
daerah lainnya yang sering tergosok secara natural, maka epitel didaerah ini dapat
membersihkan sel kulit yang mati dan juga serumen yang berada pada kanalis telinga,
kegagalan dalam pembersihan sendiri dari sel epitel ini merupakan salah satu teori yang
berkembang dalam patofisiologi dari terjadinya kolesteatoma. Terdapat dua sel yang
berperan dalam pembentukan serumen yaitu kelenjar sebaseus dan kelenjar serumen.
Serumen sendiri terdiri dari dua jenis yaitu serumen yang bersifat basah dan serumen
yang bersifat kering.(1)
Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis temporalis yang
dilapisi membrana mukosa. Ruang ini berisi tulang-tulang pendengaran yang berfungsi
meneruskan getaran membrana tympani (gendang telinga) ke perilympha telinga dalam.
Cavum tympani berbentuk celah sempit yang miring, dengan sumbu panjang terletak
lebih kurang sejajar dengan bidang membran tympani. Di depan, ruang ini berhubungan
dengan dengan nasopharynx melalui tuba auditiva dan di belakang dengan antrum
mastoideum.
Telinga tengah mempunyai atap, lantai, dinding anterior, dinding posterior, dinding
lateral dan dinding medial. Atap dibentuk oleh lempeng tipis tulang,yang disebut tegmen
tympani, yang merupakan bagian dari pars petrosa ossis temporalis. Lempeng ini
memisahkan cavum tympani dari meninges dan lobus temporalis otak di dalam fosa
cranii media. (3)

Telinga bagian tengah yang terdiri dari membran timpani dan juga 3 tulang yang
berperan penting dalam pendengaran yaitu malleus, incus, dan stapes. Pada telinga
tengah juga terdapat dua otot kecil, yaitu otot tensor timpani dan juga otot stapedius yang
akan berperan dalam refleks akustik. Pada telinga tengah juga terdapat chorda tympani
yang merupakan cabang dari nervus fasialis yang melewati telinga tengah yang dimana
chorda tymphani ini akan menginervasi 2/3 depan dari lidah. Pada telinga tengah juga
terdapat tuba Eustaschian yang akan menghubungkan telinga tengah dengan faring.(1)

Gb. 3 Anatomy rongga telinga tengah(1)


Rongga telinga tengah pada dasarnya berbentuk seperti kubus dengan enam sisi yang
dimana dinding posterior dari kubus ini sedikit lebih besar daripada dinding anteriornya.
Berikut ini merupakan batas-batas dari rongga telinga tengah :

Batas luar : Membran timpani

Batas depan : Dinding karotid, yang dimana disebut sebagai dinding karotid karena
kanalis karotid dan rongga telinga tengah dipisahkan oleh tulang yang sangat tipis,
dinding anterior ini juga dilewati oleh cabang arteri timpani yang merupakan cabang
dari arteri karotid interna dan deep petrosal nerve dan juga terdapat tuba eustachius

Batas bawah : Vena jugularis (bulbus jugularis)

Batas belakang : Aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis.

Batas atas : Tegmen timpani (meningen/otak ), tegmen timpani ini akan memisahkan
resesus epitimpanic dari fossa kranial bagian tengah.

Batas dalam: Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularishorizontal,


kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window) , promontorium, dan tingkap bundar
(round window).(4)
Salah satu struktur penting yang berada pada telinga tengah adalah membran

timpani. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang
telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut Pars flaksida
(membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah Pars Tensa (membran propia). Pars
flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan
bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars
tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen
dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier dibagian luar dan sirkuler pada
bagian dalam.
Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut umbo.
Dari umbo bermula suatu reflek cahaya (cone of light) ke arah bawah yaitu pada pukul 7
untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani kanan. Di membran
timpani terdapat 2 macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan
6

timbulnya reflek cahaya yang berupa kerucut. Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran
dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus
pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawahdepan serta bawah belakang, untuk menyatakan letak perforasi membran timpani.(5)

Gb. 4 Membran Timpani (2)


Didalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tersusun dari luar
ke dalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran didalam telinga tengah
saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus
melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong
yang berhubungan dengan koklea.
Hubungan antar tulang-tulang pendengaran merupakan persendian. Telinga tengah
dibatasi oleh epitel selapis gepeng yang terletak pada lamina propria yang tipis yang
melekat erat pada periosteum yang berdekatan. Dalam telinga tengah terdapat dua otot
kecil yang melekat pada maleus dan stapes yang mempunyai fungsi konduksi suara.(5)
Telinga tengah dapat juga dibagi menjadi tiga kompartemen yaitu mesotympanum,
hypotympanum, epitympanum. Yang menjadi batasan dari ketiga kompartemen ini
adalah kanalis auditori eksternal. Epitympanum sendiri berada superior dan medial dari
kanalis auditori eksternal. Hypotympanum terletak inferior dan medial dari kanalis

auditori eksternal, sedangkan yang terakhir adalah mesotympanum terletak di medial


dari eksternal auditori kanal.(5)
Mesotympanum terdiri dari stapes, prosesus panjang dari incus, gagang dari maleus,
dan tingkap bulat serta tingkap lonjong. Tuba eustachius juga keluar dari bagian anterior
kompartemen mesotympanum ini. Terdapat dua resesus yang mengalami ekstensi
keposterior yaitu resesus fasial dan juga sinus timpani. Resesus fasialis dan sinus
timpani merupakan lokasi tersering dari kolesteatoma yang bersifat persisten setelah
operasi telinga yang bersifat kronik. Resesus fasialis berada lateral dari nervus fasialis,
dibatasi oleh fossa incudis di superior dan korda timpani dibagian lateral. Sinus timpani
berada diantara nervus fasialis dan dinding tengah dari mesotympanum dan lokasi ini
sangat sulit diakses ketika dilakukan operasi.
Epitympanum berada diatas dari prosesus pendek dari malleus, dan didalam
kompartemen epitimpanum terdapat kepala dari malleus badan dari incus, dan beberapa
ligamentum serta lipatan dari mukosa. Ligament annular akan menyalurkan jaringan
fibrosa dari anterior dan posterior tympanic spines yang akan bertemu dileher dari
malleus. Terdapat cekungan pada tulang timpani yang disebut sebagai notch of Rivinus,
berada diatas jaringan fibrosa ini. Hipotympanum merupakan kompartemen terakhir dari
telinga tengah yang terletak inferior dan medial dari dasar kanalis telinga yang terbentuk
dari tulang. Hipotympanum merupakan cekungan dari tulang yang ireguler yang jarang
terlibat dalam kolesteatoma.(6)

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran
dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea
disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.

Gb. 5 Membrana Labyrinthus(2)


Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk
lingkaran yang tidak legkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli
sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis)
diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media
berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa.
Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran
vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis.
Pada membran ini terletak organ corti.
Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran
tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam,
sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk organ corti. (5)

Gb. 6 Organ corti


2.2 Fisiologi Pendengaran
Proses pendengaran diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga
dalambentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran
tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian
tulang-tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit
tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan jendela
oval.(5)
Fisiologi pendengaran diawali di telinga luar, dimana pinna bertindak sebagai
pengumpul suara. Kanalis auditori eksternal, karena bentuknya dapat mengamplifikasi
suara yang berfrekuensi antara 2000 sampai 4000 Hz, ketika suatu bunyi yang
berfrekuensi diantara 2000-4000 Hz masuk ke dalam kanalis akan mengalami
amplifikasi sebanyak 10-15 dB. Oleh karena itu bunyi dengan frekuensi ini merupakan
bunyi yang paling berpotensi untuk menyebabkan terjadinya trauma akustik.(7)
Maleus merupakan tulang pendengaran yang berhubungan atau melekat langsung
pada membran timpani, maleus terikat pada inkus oleh ligamen yang kecil, sehingga
pada saat maleus bergerak, inkus ikut bergerak. Ujung yang berlawanan dari inkus akan

10

berertikulasi dengan batang stapes, dan bidang depan dari stapes terletak berhadapan
dengan membran labirin koklea pada muara fenestra ovalis. (8)
Ketika udara sampai pada telinga bagian dalam yang dimana udara tersebut akan
menyebabkan perubahan pada cairan perilim ataupun endolim, hanya 0,1 persen energi
saja yang disalurkan, 99,9 persen dari energi ini terefleksikan, oleh karena itu akan
menyebabkan kehilang intensitas bunyi sekitar 30 dB. Oleh karena itu telinga tengah
akan mengkompensasi kehilangan energi yang akan terjadi ditelinga tengah, karena
membran timpani memiliki luas permukaan 17x lebih luas dari dasar dari stapedius yang
akan menyebabkan multifikasi dari energi bunyi yang disalurkan dari telinga luar.
Fibrasi dari suara akan ditransmisikan melewati kanalis auditori eksternal dan
melewati telinga tengah ke telinga dalam dengan melalui stapes, yang akan
menyebabkan gelombang akan terbentuk sepanjang membran basalis dan organ Corti.
Puncak dari gelombang yang disalurkan sepanjang membrana basali bergantung pada
frekuensi sumber bunyi, yang dimana ini akan menyebabkan defleksi dari stereosilia
karena adanya pergesekan dengan membran tektorial. Ini akan menyebabkan terjadinya
depolarisasi sel-sel rambut dan akan menyebabkan timbulnya aksi potensial pada saraf
auditori. Ditempat inilah terjadi konversi dari energi mekanikal yang berasal dari
gelombang akan diubah menjadi energi elektrokemikal yang akan dilanjutkan ke nervus
kranialis yang ke VIII, yaitu nervus vestibulokoklear. Aktivitas elektrik yang terjadi di
organ Corti dapat diukur dan disebut sebagai koklear mikrofonik dan sama halnya
dengan aktivitas elektrik yang berada pada neuron juga dapat diukur dan disebut sebagai
aksi potensial.
Pada bagian lateral dari duktus koklear terdapat ligamen spiral, yang berguna
sebagai jangkar pada sisi lateral dari membran basalis dan mengandung stria vascularis,
yang dimana merupakan satu-satunya epitel yang bervaskular. Dua dari tiga tipe sel yang

11

berada pada stria vaskularis sangat kaya akan mitokondriadan memiliki luas permukaan
yang besar jika dibandingkan dengan volume sel tersebut. Stria vaskularis ini memiliki
konstruksi sebagai sistem transport cairan dan elektrolit, yang dimana diperkirakan
berperan penting dalam pengaturan komposisi elektrolit dari endolim dan juga bertindak
sebagai sumber listrik sekunder dari organ Corti. Oleh karena sumber dari nutrisi sel
berasal dari darah, namun sirkulasi darah pasti akan menyebabkan timbulnya bunyi,
maka stria vaskularis ini beradaptasi dengan menyediakan nutrisi ke organ Corti dengan
suplai vaskularisasi yang jauh dari organ Corti.
Terdapat kurang lebih 30.000 neuron aferen yang menginervasi 15.000 sel rambut
yang berada pada koklea. Setiap sel rambut ini akan diinervasi oleh banyak neuron.
Terdapat juga 500 neuron eferen menginervasi setiap koklea, yang dimana neuronneuron ini juga akan bercabang, sehingga menyebabkan satu sel rambut memiliki banyak
eferen nerve ending.
Serabut saraf dari nervus koklear akan menuju bagian dorsal dan ventral koklear
nuclei, yang dimana hampir semua serabut yang berasal dari nuklei akan mengalami
penyilangan pada midline dan naik ke kolikulus inferior kontralateral, namun beberapa
juga naik ke kolikulus inferior ipsilateral. Dari kolikulus inferior, jalur dari auditori akan
menuju corpus geniculate medial dan akan diteruskan ke korteks auditori yang berada
dilobus temporal area 4. Oleh karena banyak neuron yang mengalami persilangan maka
jika terdapat lesi pada bagian sentral dari jalur auditori akan menimbulkan kehilangan
pendengaran pada kedua telinga. (7)

BAB III

12

KOLESTEATOMA

3.1 DEFENISI
Kolesteatoma adalah kehadiran epitelium stratificatum squamosum pada celah
telinga tengah. Hal ini berarti kulit ditempat yang salah.(9)
Kolesteatoma adalah akumulasi abnormal keratin yang diproduksi oleh epitelium
squamous pada telinga tengah, epitympanum, mastoid atau apex petrous. Hal ini telah
dijelaskan sebagai struktur epidermoid tiga dimensi yang bertumbuh secara independent,
menggantikan mukosa telinga tengah, dan meresorbsi tulang dibawahnnya. Walaupun
bukan sebagai lesi neoplasma, hal ini sangat mengganggu dan berpotensi berbahaya
untuk pasien. (10)
Cepat atau lambat kolesteatoma memerlukan penanganan karena kolesteatoma
memiliki kemampuan destruktif secara lokal. Lesi dapat menyebabkan infeksi, otorhea,
kerusakan tulang, penurunan pendengaran (sebagian besar tuli konduktif), kelemahan
atau kelumpuhan saraf fasialis, vertigo, trombosis sinus lateral, dan komplikasi
intrakranial. Kolesteatoma dapat diinfeksi oleh bakteri, sebagian besar disebabkan oleh
Pseudomonas Aeruginosa dan Staphylococcus Aureus.(11)
3.2 EPIDEMIOLOGI
Insidensi dari kolesteatoma sangat beragam berdasarkan pada penilitian yang telah
dilakukan dibeberapa negara. Di Skotlandia ditemukan insidensi sebesar 13 per 100.000
mengalami kolesteatoma, sedangkan di Amerika Serikat ditemukan insidensi yang lebih
rendah yaitu 7 per 100.000 pertahunnya. Di Israel insidensi dari penanganan operasi
yang dilakukan pada pasien dengan kolesteatoma sebsar 66 dari 100.000 penduduk.

13

Insidensi

dari

kolesteatoma
beraneka
salah

ini

ragam yang dimana

satu

penyebabnya

adalah

praktek medis yang

berbeda-

beda

disetiap

negara, seperti contohnya di Israel ditemukan adanya penurunan kejadian dari


kolesteatoma, ketika pada pasien yang menderita otitis media kronik dilakukan
penanganan dengan penggunaan grommets ataupun aural ventilation tube.
Baik laki-laki ataupun perempuan dapat mengalami kolesteatoma ini, dengan
perbandingan laki-laki berbanding wanita sebesar 3:2. Kolesteatoma yang terjadi pada
anak-anak ditemukan akan lebih sering berdampak pada tuba eustachius, anterior
mesotympanum, sel retrolabirin dan prosesus mastoid jika dibandingkan dengan orang
dewasa. Berdasarkan bukti klinis dan pemeriksaan histologi diketahui bahwa
kolesteatoma yang terjadi pada anak pada umumnya bersifat lebih agresif.(12)
3.3 KLASIFIKASI
Kolesteatoma diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi dua kategori :
Kongenital dan akuisital. Kolestetoma akuisital dibagi menjadi akuisital primer dan
sekunder. Kolesteatoma kongenital berasal dari inklusi embrional atau sisa sel epitel.
Kongenital Kolesteatoma telah dijelaskan sebagai kolesteatoma telinga tengah
dengan membran timpani yang intak tanpa riwayat perforasi, otitis media, otorhea, atau
pembedahan otology.(buku ebook otolaryngology) Kolesteatoma kongenital yang
terbentuk pada masa embrionik dan ditemukan pada telinga dengan membrana timpani
utuh tanpa tanda-tanda infeksi. Lokasi kolesteatoma biasanya di kavum timpani, daerah

14

petrosus mastoid atau di cerebellopontin angel. Kolesteatoma dicerebellopontin sering


ditemukan secara tidak sengaja oleh ahli bedah saraf.(5)

Gb. 7 kolesteatoma kongenital(13)


Kolesteatoma akuisital primer terjadi karena retraksi membran timpani, retraksi ke
dalam medial pars flaccida ke dalam epitympanum (scutum) secara progresif. Selama
proses ini berlangsung, dinding lateral epitympanum (scutum) secara perlahan
mengalami erosi sehingga terjadi kerusakan pada dinding lateral epitympanum yang
perlahan-lahan meluas. Membran timpani terus mengalami retraksi kearah medial hingga
melewati kepala tulang pendengaran dan ke dalam epitympanum. Sering terjadi
kerusakan pada tulang pendengaran. Bila kolesteatoma mengarah ke posteror ke dalam
aditus ad antrum dan mastoid, erosi dari tegmen mastoideum dengan eksposur dari dura
dan atau erosi dari lateral kanalis semisirkularis hingga terjadi ketulian dan vertigo dapat
terjadi.(13)
Tipe kedua dari akuisital kolesteatoma primer terjadi saat kuadran posterior dari
membran timpani teretraksi ke dalam telinga tengah bagian posterior. Drum akan
menempel ke bagian panjang dari incus. Saat retraksi terus terjadi ke arah medial dan
posterior, epitel skuamosa akan menutupi struktur dari stapes dan kemudian mengalami

15

retraksi ke dalam sinus timpani. Kolesteatoma primer terjadi dari membran timpani
posterior akan mudah mengakibtakan eksposur ke nerves fasialis (dapat mengakibatkan
paralisis) dan kerusakan struktur stapedial.
Kolesteatoma akuisital sekunder terjadi karena konsekuensi langsung terhadap injuri
pada membran timpani. Kerusakan ini dapat dalam bentuk perforasi yang terjadi karena
otitis media akut atau trauma, atau dapat terjadi karena manipulasi operasi dari drum.
Prosedur simple seperti tympanostomy dapat mengakibatkan implantasi epitel skuamosa
ke dalam telinga tengah hingga menyebabkan terbentuknya kolesteatoma. Perforasi
posterior marginal paling sering menyebabkan formasi kolesteatoma. Walaupun
perforasi tipe central jarang mengakibatkan kolesteatoma, perforasi central juga dapat
mengakibatkan

kolesteatoma.

Kantung

retraksi

dalam

bentuk

apapun

dapat

menyebabkan terjadinya formasi kolesteatoma bila kantung retraksi tersebut cukup


dalam untuk menjebak epitel yang mengalami deskuamasi.(13)
3.4 PATOGENESIS
Banyak teori dikemukan oleh para ahli tentang patogenesis kolesteatoma, antara lain
adaah: teori invaginasi, teori migrasi, teori metaplasi dan teori implantasi. Teori tersebut
akan lebih mudah dipahami bila diperhatikan defenisi kolesteatoma menurut Gray (1994)
yang mengatakan; kolesteatoma adalah epitel kulit yang berada pada tempat yang
salah.(5)

Kolesteatoma kongenital
Patogenesis kolesteatoma kongenital masih diperdebatkan hingga saat ini. Ada
beberapa teori yang dipakai untuk menjelaskan patogenesis dari kolesteatoma
kongenital.
Epithelial rest theory

16

Teori ini dipopulerkan oleh Teed pada tahun 1936 kemudian penemuan ini
dikonfirmasi oleh Michaels pada tahun 1986. Teed mengemukakan bahwa ia
menemukan adanya sisa sel epitelial pada tulang temporal fetus yang normalnya
menghilang pada minggu ke-33 gestasi. Adanya sel epitelial tersebut menjadi
pencetus terjadinya kolesteatoma kongenital. Sisa sel epitelial ini ditemukan
pada dinding lateral tuba eustachius, di bagian proksimal tympanic ring, di
kuadran anterosuperior dari telinga tengah. Dikemukakan bahwa cedera
inflamasi

pada

membran

timpani

yang

intak

akan

mengakibatkan

mikroperforasi pada lapisan basalis. Kemudian hal ini membuat invasi dari
epitel skuamosa dengan adanya aktivitas proliferasi epithelial cones. Epithelial
cones ini kemudian terus berproliferasi, menyebar dan terus berekspansi dan
membentuk kolesteatoma pada telinga tengah.

17

Acquired inclusion theory


Teori ini dipopulerkan oleh Tos. Tos mengobservasi dan menemukan
bahwa kolestatoma anteroposterior sering mengalami penempelan pada bagian
anterior handle atau neck dari maleus, dan posterior kolestatoma, lebih sering
menempel pada bagian posterior handle malleus dan incudostapedial joint.
Lokasi ini jauh dari anterior annulus timpani dan dinding lateral tuba eustachius

18

seperti yang dikemukan pada teori epitelial rest. Tod berspekulasi bahwa lokasi
originnya adalah lateral tuba eustachius dan daerah anterior dari annulus
timpani. Kolesteatoma akan memblok tuba eusthacius sebelum menyebar ke
kavitas timpani dan handle dari malleus. Kemudian, Tos mengemukakan teori
inklusi sebagai penjelasan patogenesis dari kolesteatoma kongenital. Tos
berspekulasi bahwa epitel skuamosa berkeratin mungkin berimplantasi ke
kavitas timpani selama proses patologi pada membran timpani dan telinga
tengah pada anak-anak.
Sel epitel berkeratin dari membran timpani yang retraksi dan menempel
pada handle malleus, malleus neck, atau process longus dari incus tertinggal
setelah drum mengalami pelonggaran dan termasuk di kavitas timpani.

Ada 4 mekanisme yang menjelaskan teori inklusi yang dikemukakan oleh Tos.
-

Membran timpani retraksi dan menempel pada handle malleus, malleus


neck, atau process longus dari incus, yang akan melonggar dan robek,
meninggalkan cuff kecil dari epitel keratin yang menempel pada ossiculus
dengan robekan residual kecil pada membran timpani. Ketika robekan

19

tersebut mengalami pemulihan, epitelium tersebut membuat pembentukan


inklusi kolesteatoma. (A1,2)
-

Robekan tangetial terbentuk bersamaan dengan membran timpani yang


teretraksi dan menjadi longgar dari strukturnya yang mengakibatkan sisa sel
epiteliaal tertinggal di rongga telinga tengah tanpa adanya perforasi dari
membran

timpani

yang

kemudian

mengakibatkan

inklusi

kolestatoma.(B1,2)
-

Mikroperforasi dari membran timpani yang mengalami trauma atau


perlukaan mengakibatkan invasi dari lapisan basalis oleh epitelial
cones.(C1, 2)

Sama dengan mekanisme sebelumnya, inflamasi yang berulang pada


membran timpani mengakibatkan proliferasi epitelial cones yang pentrasi
ke lapisan basalis dan proliferasi ke ruang subepitel. (D1, 2)

20

Gb. 8 Kolesteatoma congenital, masa berwarna putih terlihat di belakang drum yang
utuh.

Kolesteatoma akuisital
Kolesteatoma akuisital primer
Kolesteatoma acquired primer terjadi karena retraksi membran timpani,
retraksi ke arah medial pars flaccida ke dalam epitympanum (scutum) secara
progresif. Selama proses ini berlangsung, dinding lateral epitympanum (scutum)
secara perlahan mengalami erosi sehingga terjadi kerusakan pada dinding lateral
epitympanum yang perlahan-lahan akan meluas. Membran timpani terus
mengalami retraksi kearah medial hingga melewati kepala tulang pendengaranan
hingga terjadi kerusakan pada tulang pendengaran. Bila kolesteatoma mengarah
ke posterior ke dalam aditus ad antrum dan mastoid, erosi dari tegmen
mastoideum dengan eksposur dari dura dan atau erosi dari lateral kanalis
semisirkularis dapat mengakibatkan terjadinya ketulian dan vertigo.
Tipe kedua kolesteatoma akuisital primer ketika kuadran posterior membran
timpani retraksi menuju telinga tengah posterior. Gendang telinga awalnya
melekat pada incus. Retraksi berlanjut secara medial dan posterior, epitel
skuamosa menyelubingi superstruktur stapes dan retraksi ke arah sinus timpani.
(medscape)
Kolesteatoma akuisital sekunder
Kolesteatoma yang didapat secara sekunder dijelaskan sebagai akibat dari
terjadinya migrasi sel-sel epidermis yang berasal dari liang telinga ke dalam

21

rongga telinga tengah pada tempat terjadinya perforasi marginal ataupun sebagai
hasil dari implantasi keratinosit ke rongga telinga tengah. Implantasi dapat terjadi
ketika terdapat kerusakan membran timpani yang disebabkan karena suara
ledakan yang akan menyebabkan terjadinya implantasi dari keratin kedalam
rongga telinga tengah dan terjebak disana ketika terjadi penyembuhan dari
membran timpani. Selain dari trauma pada membran timpani, implantasi dari
keratin ini juga dapat terjadi ketika terjadi fraktur pada tulang temporal ataupun
implantasi yang disebabkan karena tindakan medis atau yang biasa kita sebut
sebagai iatrogenik. Beberapa tindakan operasi yang berhubungan dengan telinga
tengah seperti stapedectomy, tympnaoplasty, pemasangan pressure equalization
tube, dah tindakan eksplorasi dari telinga tengah dapat menjadi penyebab dari
terjadinya kolesteatoma sekunder.
Sebuah percobaan dilakukan oleh Wolf dan teman-teman dari 210 telinga
yang mengalami kerusakan membran timpani karena ledakan, kejadian dari
kolesteatoma yang bersifat invasif sebesar 4,8% dan ditemukan 3 kasus
kolesteatoma pada pasien yang mengalami fraktur dari tulang temporal. Pada
pasien dengan fraktur dari tulang temporal ditemukan bahwa keratin dapat masuk
ketelinga tengah melalui celah yang terbentuk yang disebabkan karena terjadinya
fraktur dari tulang temporal.
Sebuah penilitian baru yang dilakukan oleh Massuda dan Oliveira juga
mendapatkan bukti fisiopatologis yang menyokong migrasi dari epitel yang
berasal dari tepi perforasi yang terjadi pada membran timpani sebagai penyebab
dari terjadinya kolesteatoma. Percobaan ini dilakukan dengan cara membuat
sebuah perforasi dari membran timpani dan diberikan latex dengan 50%
propylene glycol akan menyebabkan terjadinya kolesteatoma pada 80-90% bahan

22

percobaan. Latex ini digunakan sebagai bahan yang akan merangsang terjadinya
neoangiogenesis dan juga sebagai jembatan dari migrasi epitel. Keadaan lainnya
yang juga akan mendukung untuk terjadinya pembentukan kolesteatoma adalah
kejadian inflamasi baik pada fase akut ataupun kronik yang dimana banyak
dihasilkan sitokin-sitokin yang disebabkan karena terdapatnya benda asing pada
percobaan ini, namun pada klinis keadaan jaringan yang mengalami inflamasi ini
terjadi pada otitis media baik yang akut maupun yang kronik. Oleh karena itu dari
percobaan ini disimpulkan bahwa migrasi dari sel epitel yang berkeratin pada
tempat terjadinya perforasi dari membran timpani dan disertai oleh keadaan
lingkungan yang sedang mengalami inflamasi merupakan penyebab utama dari
terjadinya kolesteatoma sekunder ini. (14)

Gb. 9 Kolesteatoma akusital sekunder

Perusakan tulang pada kolesteatoma


Terdapat dua mekanisme bagaimana terjadinya osteolysis pada kolesteatoma
telinga tengah yaitu resorbsi tulang akibat penekanan dan disolusi enzym pada
tulang oleh cytokine mediated inflammation. Nekrosis akibat penekanan pertama
kali disebutkan oleh Steinbru pada tahun 1879 dan Walsh pada tahun 1951,
sedangkan resorpsi tulang secara langsung dideskripsikam oleh Chole dan

23

coworkers pada tahun 1985. Chole mengimplant silicon pada telinga tengah
gerbil tanpa kolesteatoma dan hasilnya menunjukan adanya resorpsi tulang di
area yang mengalami penekanan. Mereka mengestimasi bahwa tekanan 50120mm Hg menghaislkan resorpsi tulang oleh osteoclast.
Tidak jelas bagaimana aktivasi oleh tekanan memicu osteoclast melakukan
perusakan tulang pada kolesteatoma. Namun perusakan tulang yang dipicu oleh
enzym dan sitokin telah dipelajari pada 2 abad terakhir. Matrix metalloproteinase
(MMP), suatu enzym dari family zinc metalloenzymes yang mendegradasi matrix
ekstraselular telah diketahui terdapat pada kolesteatoma. MMP-2 dan MMP-9
terdapat pada lapisan epitel suprabasal kolesteatoma.
IL-1, IL-8 merupakan mediator interselular penting untuk aktivitas osteoclast
dan berdasarkan peneliian jumlah keduanya meningkat pada sel kolesteatoma
yang dikultur dibandingkan dnegan pada sel normal. Yan juga menemukan
bawha monosit dapat memproduksi sel dengan aktivitas mirip osteoclast yang
memproduksi acid phosphatase yang dapat memicu demineralisasi tulang.
Penelitian terakhir oleh Jung menunjukan adanya kemungkinan peran Nitric
oxide sebagai mediator fungsi osteoclast. Penemuannya mengindikasikan peran
Nitric Oxide pada resorpsi tulang yang dimediasi oleh osteoclast. Studi-studi
diatas menunjukan pentingnya osteolisis dan mekanisme regulasinya pada
perusakan tulang yang ditemukan pada kolesteatoma telinga tengah.(14)
3.5 GEJALA KLINIS
Pasien dengan kolesteatoma akuisital umumnya menunjukkan gejala otorrhea yang
rekuren atau purulen persisten dan gangguan pendengaran. Gejala tinitus juga sering
dikeluhkan. Pada beberapa kasus, walaupun jarang terjadi, dapat dijumpai juga vertigo,
yang merupakan akibat dari proses inflamasi pada telinga tengah, atau juga akibat dari

24

erosi langsung labirin oleh kolesteatoma. Facial nerve twitching, palsy, atau kelumpuhan
saraf fasialis dapat juga muncul sebagai akibat dari proses inflamasi atau kompresi
mekanik pada saraf.
Gejala khas dari kolesteatoma adalah otorrhea tanpa rasa nyeri, baik itu terusmenerus maupun sering berulang. Apabila kolesteatoma terinfeksi, maka infeksi tersebut
akan sulit dihilangkan. Hal ini dikarenakan kolesteatoma tidak memiliki suplai darah
sehingga antibiotik sistemik tidak dapat mencapai pusat infeksi. Oleh karena itu, untuk
kolesteatoma yang terinfeksi dapat digunakan antibiotik topikal, namun untuk area
infeksi yang luas, kolesteatoma yang terinfeksi umumnya resisten terhadap semua jenis
antimikroba. Akibatnya, gejala ottorhea akan tetap atau berulang walaupun sudah
diberikan pengobatan yang agresif.(13)
Pada pemeriksaan fisik pada kolesteatoma akuisital primer dapat dijumpai retraksi
dari pars flacidda di kebanyakan kasus, dan pars tensa pada sedikit kasus. Pada kedua
tipe retraksi akan berisi matriks epitel skuamosa dan debris keratin. Temuan lainnya
adalah otorrhea yang purulen, polip, jaringan granulasi, dan erosi ossicular. Pada
kolesteatoma akuisital sekunder, bila kolesteatoma berkembang dari perforasi membran
timpani, maka matriks epitel skuamosa dan debris keratin pada umumnya dapat dilihat
melalui perforasi. Bila kolesteatoma berkembang dari implantasi dari epitel skuamosa
pada prosedur operasi atau perforasi yang telah menutup, maka membrani akan tampak
normal.(15)
Pada kasus kolesteatoma kongetinal, gejala klinis sangat tergantung dari letak
kolesteatom, ukuran dan komplikasi yang ditimbulkanya. Kolesteatom yang terbatas
pada kuadran anterosuperior dari membran timpani tidak menimbulkan gejala atau
asimptomatis. Gejala dapat muncul jika terjadi perluasan atau menyebabkan kerusakan
pada daerah sekitarnya. Gejala klinis yang timbul dapat berupa gangguan pendengaran,

25

otitis media efusi, gangguan keseimbangan, kelumpuhan saraf fasialis, fistula


retroaurikuler, maupun gejala akibat perluasan ke intrakranial.(15)
3.6 DIAGNOSTIK
Diagnosis pasien dengan kolesteatoma dimulai dengan anamnesis dan pemeriksaan
fisik. Anamnesis otology lengkap diperlukan, yang mencakup riwayat kehilangan
pendengaran, tinnitus, otorea, otalgia, dan vertigo. Yang penting adalah menanyakan
riwayat otitis media sebelumnya, operasi otology mencakup miringotomy, perforasi
membran timpani, rinitis alergi. Pemeriksaan fisi lengkap meliputi pemeriksaan kepala
dan leher dengan memfokuskan pada pemeriksaan otology. Pada meatus akustikus
eksternal penting dinilai apakah terdapat polip, jaringan granulasi, atau tulang kanalis
yang erosi. Membran timpani harus diperiksa apakah intak atau terdapat perforasi
sebagai sumber otorea. Test fistula dengan otoscopy juga dilakukan, jika positif, erosi
telinga tengah mungkin terjadi, umumnya pada canalis semisrikularis horizontal.
Pemeriksaan garpu tala juga direkomendasikan untuk menilai adanya tuli konduksi
tersembunyi. Pemeriksaan nervus tujuh mungkin juga perlu dilakukan.(1)

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan :

Radiologi
Dapat dilakukan foto rongent mastoid, CT scan dan MRI
1. Foto rongent mastoid

26

X-ray mastoid normal dengan Honey comb appereance dari mastoid air cell

X-ray mastoid dengan kolesteatoma


2. CT Scan
CT scan merupakan pilihan radiologi yang dapat mendeteksi gangguan
tulang. Namun CT scan tidak selalu dapat membedakan antara jaringan granulasi
dengan kolesteatoma. Gaurano (2004) telah mendemonstrasikan bahwa ekspansi
antrum mastoid dapat dilihat pada 92% kolesteatoma telinga tengah dan 92%
mendemonstrasikan adanya erosi tulang pendengaran CT scan yang digunakan
adalah CT scan tulang temporal (2mm tanpa kontras dengan potongan axial dan
coronal.

27

CT Scan Mastoid normal


tanda kolesteatoma pada CT scan adalah :
masa jaringan lunak di telinga tengah terutama di prussaks space pada
kolesteatoma lanjut, terdapat bagian telinga tengah yang terisi udara yang
menunjukan masa dan bukan effusi
erosi tulang
-

scutum (dinding lateral epitimpanum)

semisirkular kanal lateral

tegmen timpani

incus dan stapes

28

Terlihat kolesteatoma di telinga tengah dengan terlihat destruksi pada dinding


lateral cavum timpani. Tubuh dari incus yang juga lateral dari kepala maleus
mengalami erosi. (panah kuning)
3. MRI
MRI digunakan saat dipikirkan terdapat problem spesifik yang menyangkut
jaringan lunak disekitarnya.

Audiometri
Audiometri harus dilakukan sebelum operasi kapanpun dapat dilakukan kecuali
operasi dilakukan segera karena komplikasi. Pada audiometri didapatkan : tuli
konduktif sedang hingga berat yaitu lebih dari 40 dB : mengindikasikan diskontinuitas
tulang pendengaran.

Histologi
Pemeriksaan histology dari kolesteatoma yang telah diangkat menunjukan sel
epitel skuamosa.

3.7 DIAGNOSIS BANDING


Diagnosis kemungkinan akan meragukan pada seseorang dengan retraksi epitimpani
yang cukup kecil yang diamati selama pemeriksaan fisik. CT-scan dapat membantu
membedakan antara retraksi dangkal tanpa ekstensi jaringan lunak ke ruang epitimpani
dan masa ekstensif jaringan lunak dengan erosi tulang.
Osteatoma telinga tengah dan otitis media supuratif kronik merupakan diagnosis
banding kolesteatoma.(13)
3.8 TERAPI

Terapi Non-operasi
Tujuan awal terapi ialah menurunkan level inflamasi dan aktivitas infeksi pada
seluruh telinga. Terapi medis utama ialah mengangkat debris infeksi dari canalis

29

auricula, mengeluarkan semua cairan dari telinga untuk mencegah kontaminasi


selanjutnya, dan memberikan obat ototopycal untuk membunuh organisme bakteri,
seperti

Pseudomonas

aeruginosa,

Streptococci,

Staphylococci,

Proteus,

Enterobacter, dan anaerob. Obat yang tersedia dipasaran seperti ofloxacyn atau
neomycin-polymyxin B yang cukup baik.
Beberapa dokter menambahkan steroid topical untuk menurunkan level inflamasi
dan volume jaringan inflamasi yang ada. Keefektifan terapi ini tidak diteliti secara
mendalam, namun teori, efek anti inflamsinya menguntungkan. Akan tetapi terdapat
juga teori yang mengatakan steroid kemungkinan menghambat respon imun lokal,
sehingga meningkatkan proses infeksi.
Pada beberapa kasus, infeksi gagal sembuh secara total . Situasi ini biasanya
terjadi pada kolesteatoma dengan infeksi keratin debris yang di terapi secara tidak
efektif dengan obat lokal atau sistemik.(15)

Terapi operasi
Terapi definitif kolesteatoma memiliki beberapa tujuan. Tujuan primer adalah
membuat telinga yang kering dan aman. Pada pokoknya, ini berarti penyebab erosi
tulang, inflamasi kronik, dan infeksi harus dihilangkan secara permanen. Untuk dapat
memperoleh tujuan ini seluruh matrix kolesteatoma harus dihilangkan. Kegagaan
mencapai tujuan tersebut selalu menghasilkan kekambuhan atau penyakit yang
menetap.

Jika

matrix

kolesteatoma

telah

diangkat,

seperti

pada

kasus

tympanomastoidectomy wall down, cavum harus didesain agar dapat memebersihkan


diri sendiri sehingga tidak akan mudah menjadi otorea kronik.(15)
Tabel. 1 Gambaran prosedur operasi pada koesteatoma(15)
Prosedur

Hasil Akhir

Keuntungan operasi

Kerugian operasi

Tympanoplasti

Kanalis auricula

Risiko rendah otorea

Risiko kolesteatoma

30

(canal wall up)

dengan membran

dengan

timpani

pars flasid berulang

mastoidektomy
Kanalis auricula
dengan membran
Atticotomy

Risiko kolesteatoma
Risiko sedang otorea

timpani dan defek

pars flasid berulang

ke epitimpanikum
Radikal
Cavum mastoid

Risiko rendah

dngan membran

kolesteatoma pars

timpani

flasid berulang

mastoidektomi
Risiko signifikan otorea

modifikasi (canal
wall down)
Risiko rendah
Radikal

Cavum mastoid

kolesteatoma pars

Risiko signifikan otorea

mastoidektomi

tanpa membran

flasid berulang dan

dan pendengaran yang

(canal wall down)

timpani

kolesteatoma pars

buruk

tensa

3.9 KOMPLIKASI
Kolesteatoma merupakan hasil dari pertumbuhan lambat kantong keratin yang
disertai proses peradangan dan infeksi. Gejala sisa yang paling umum ialah erosi tulang,
yaitu erosi rangkaian tulang pendengaran, dan otorea. Pada beberapa kasus, kolesteatoma
berkomplikasi dalam waktu yang lama dan menghasilkan tuli konduktif, pusing, parese

31

nervus fasialis, dan komplikasi supuratif seperti mastoiditis akut, abses subperiosteal,
trombosis sinus sigmoid, meningitis, dan abses otak.(15)
3.10 PROGNOSIS
Melakukan proses eliminasi dari kolesteatoma hampir selalu berhasil, namun
terkadang membutuhkan tindakan operasi yang berkali-kali. Karena penanganan dari
kolesteatoma dengan pembedahan pada umumnya berhasil dengan sempurna, oleh
karena itu komplikasi yang timbul dari pertumbuhan kolesteatoma yang tidak terkontrol
sangatlah jarang terjadi.
Pada penanganan canal-wall-down tympanomastoidectomy akan memberikan angka
persentase rekurensi ataupun persistensi yang rendah dari kolesteatoma. Reoperasi dari
kolesteatoma hanya terjadi pada 5% atau bahkan lebih sedikit. Oleh karena itu tehnik ini
jauh lebih menguntungkan jika dibandingkan dengan closed-cavity technique yang
memiliki angka rekurensi antara 20-40%.(13)
Meskipun begitu, karena tulang-tulang pendengaran dan ataupun membran timpani
tidak dapat mengalami resolusi secara sempurna kembali kedalam keadaan normal,
kolesteatoma tetap secara relatif merupakan penyebab yang cukup sering dari tuli
konduktif yang bersifat permanent.

BAB IV
PENUTUP

Kolesteatoma atau epidermosis atau keratoma merupakan lesi destruktif dasar tengkorak
yang dapat mengikis dan menghancurkan struktur penting pada tulang temporal.(mescape)

32

Kolestetaoma dibagi menjadi 3 tipe yaitu kongenital, primary acquired, dan secondary
acquired. Kolesteatoma congenital terjadi sebagai konsekuensi dari epitel skuamosa yang
terjebak dalam tulang temporal selama embriogenesis. Kolesteatoma congenital biasanya
ditemukan di anterior mesotympanum atau di dalam area perieustachian tube. Mereka
diidentifikasi paling sering pada anak-anak usia 6 bulan hingga 5 tahun. Kolesteatoma
akuisital primer terjadi karena retraksi membran timpani, retraksi ke dalam medial pars
flaccida ke dalam epitympanum secara progresif. Kolesteatoma akusital sekunder terjadi
karena konsekuensi langsung terjadap injuri pada membran timpani. Kerusakan ini dapat
dalam bentuk perforasi yang terjadi karena otitis media akut atau trauma, atau dapat terjadi
karena manipulasi operasi dari drum. Prosedur simple seperti tympanostomy dapat
mengakibatkan implantasi epitel skuamosa ke dalam telinga tengah hingga menyebabkan
terbentuknya kolesteatoma. Gejala khas dari kolesteatoma adalah otorrhea tanpa rasa nyeri,
baik itu terus-menerus maupun sering berulang. Apabila kolesteatoma terinfeksi, maka
infeksi tersebut akan sulit dihilangkan. Pada pemeriksaan fisik pada kolesteatoma akuisital
primer dapat dijumpai retraksi dari pars flacidda di kebanyakan kasus, dan pars tensa pada
sedikit kasus. Pada kedua tipe retraksi akan berisi matriks epitel skuamosa dan debris keratin.
Temuan lainnya adalah otorrhea yang purulen, polip, jaringan granulasi, dan erosi ossicular.
Pada kolesteatoma akuisital sekunder, bila kolesteatoma berkembang dari perforasi membran
timpani, maka matriks epitel skuamosa dan debris keratin pada umumnya dapat dilihat
melalui perforasi. Penanganan untuk kolesteatoma dibagi menjadi penanganan bedah dan non
bedah. Untuk non bedah, diberikan antibiotik untuk mengatasi infeksi, steroid untuk
menurunkan inflamasi, dan juga drainase. Pembedahan dapat dilakukan canal-wall-up dan
canal-wall-down.

33

34