Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN
Pada tahun 1884 Louis Duhring pertamakali menjelaskan gambaran klinis dan sejarah
dari suatu kelainan polimorfik yang gatal, yang disebutnya dermatitis herpetiformis. Beberapa
literatur menyebut kelainan ini sebagai penyakit Duhring untuk menghormatinya. Pada tahun
1888 Brocq menjelaskan penderita dengan kelainan yang sangat mirip dan disebutnya
dermatite polymorhe prurigineusu. Pada tahun 1940 Costello memperlihatkan kemanjuran
dari sulfapiridin dalam pengobatan DH. Pierard, Whimster, Mac Vicar dkk. Pada awal tahun
1960 menemukan bahwa lesi dini DH ditandai dengan mikroabses netrofil pada papila dermis.
Pada tahun 1967 Cormane menemukan bahwa kulit DH mengandung deposit imunoglobulin
pada ujung papilla dermis dan pada tahun 1969 Van der Meer melanjutkan penelitian ini dan
menemukan imunoglobulin tersebut adalah IgA. 1,4
Penyakit ini berhubungan dengan gangguan gastrointestinal. Hubungan antara DH dan
kelainan usus pertamakali diamati oleh Marks dkk. Pada tahun 1966, kemudian Fry dkk dan
Shuster dkk menyebut kelainan tersebut sebagai Gluten Sensitive Enteropathy. 1,4
Lebih dari 90% pasien terbukti sensitif terhadap gluten, yang mana dapat dimulai dari
limfosit intraepitel jejunum sampai atrofi total vili usus kecil. Hanya 20% pasien DH yang
memiliki gejala intestinal dari Celiac disease. Penyakit kulit maupun pada intestinal keduanya
berespon terhadap restriksi gluten dan membaik dengan penggantian diet yang mengandung
gluten. Ada hubungan genetik yang kuat, 90% dari Celiac disease dengan pasien DH, yaitu
memiliki HLA kelas II genotipe DQ2, terdiri dari alel DQA1*0501 dan DQB1*02,
dibandingkan dengan 20% pasien dengan kontrol normal.1,4
Prevalensi terjadinya dermatitis herpetiformis pada populasi bangsa Caucasian yaitu
10-39 per 100.000 orang. Dermatitis herpetiformis bisa terjadi pada semua umur, tapi yang
tersering pada umur 30 40 tahun.2
Empat temuan yang digunakan untuk mendukung diagnosis DH adalah papulovesikel,
pruritus atau papula ekskoriasi pada permukaan ekstensor, infiltrasi netrofil pada papilla
dermis disertai terbentuk vesikel pada epidermal-dermal junction, deposisi granular IgA pada
papilla dermis pada kulit normal di sekitar lesi, pemberian terapi diaminodiphenyl sulfone
menimbulkan respon terhadap kulit tetapi bukan merupakan suatu penyakit kulit.2

Remisi spontan dapat terjadi pada 10% pasien, tetapi kebanyakan remisi yang terjadi
berhubungan dengan pengurangan konsumsi gluten. Pengobatan dengan sulfone memberi
respon cepat pada pasien DH anak dan dewasa.2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Dermatis Herpetiformis (DH) adalah suatu penyakit papulovesikel yang jarang
dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan erupsi papulovesikel yang tersusun berkelompok,
sangat gatal dengan distribusi simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut dan
bokong.1,4
2.2. Epidemiologi
Pada pasien keturunan Eropa Utara paling lazim terjadi DH. Diketahui pria memiliki
prevalensi lebih tinggi untuk terkena DH dibandingkan perempuan. Sejumlah studi
epidemiologi telah dijelaskan insiden dan prevalensi DH. Sebagian besar studi ini berfokus
pada individu Eropa Utara, baik di Eropa dan Amerika Serikat, dimana gangguan ini adalah
paling umum terjadi. Studi pada populasi ini dilakukan pada akhir 1970 ke awal 1980-an
melaporkan kisaran prevalensi dari 1,2-39,2 per 100.000 orang dan kejadian kisaran 0,4-2,6
per 100.000 orang per tahun. Selain itum sebuah studi berbasis populasi yang dilakukan di
Utah pada tahun1992 mendokumentasikan prevalensi 11,2 per 100.000 orang dan kejadian
0,98 oer 100.000 orang per tahun, dan kedua tingkat yang sebanding dengan penelitian
dilakukan dalam Eropa. Karena populasi Utah memiliki proporsi yang tinggi dari orang-orang
dengan keturunan Eropa Utara, konkordansi ini menemukan dengan penelitian sebelumnya
tidak mengherankan. Dari itu dilaporkan kejadian DH sebanding dengan yang dilaporkan
untuk penyakit immunobulous lainnya, seperti pemfigoid bulosa dan pemfigus vulgaris.2
Beberapa penelitian di populasi Asia telah menunjukkan bahwa DH adalah sangat
langka di antara kelompok ini dan bahkan jarang jika dibandingkan dengan Amerika Afrika.
Bahkan, begitu sedikitnya kasus yang dimiliki telah dijelaskan bahwa tidak ada yang lebih
besar studi berbasis populasi telah dilaporkan dalam grup entis. 2
Eropa Utara tampaknya memiliki jumlah terbesar kasus secara keseluruhan, tapi DH
dengan onset pada masa kanak-kanak cenderung lebih umum di negara-negara Mediterania.
Hal ini mungkin berkaitan dengan perbedaan dalam diet gluten atau kecendrungan genetik
dalam populasi ini.2
Laki-laki memiliki prevalensi lebih tinggi dari DH. Bahkan, sebagian besar berbasis
populasi studi sampai saat ini telah ditemukan laki-laki untuk rasio wanita mulai 1,5:1 sampai
3

2:1. Kebanyakan pasien melaporkan timbulnya gejala selama musim panas pertahun, setiap
saat dari musim semi hingga akhir tahun musim panas. Onset DH adalah bervariasi, dengan
rentang usia yang paling umum pada presentase yang berusia 30 sampai 40 tahun, namun usia
saat diagnosis bervariasi dari bayi sampai penduduk usia lanjut. DH pada anak-anak jarang
terjadi, dan selama bertahun-tahun itu dikelompokkan dengan diagnosis IgA linear bulous
dermatosis masa kanak-kanak. Oleh karena itu, prevalensi sejati masa kanak-kanak DH tidak
dapat diketahui pasti.2
2.3. Etiologi dan Patogenesis
Gluten Sensitive Enterophathy (GSE) kemungkinan berhubungan dengan deposit IgA
pada kulit penderita DH, meskipun mekanismenya belum diketahui secara pasti apakah IgA
terikat pada antigen yang ditemukan pada gastrointestinal kemudian beredar dan tertimbun
pada kulit atau apakah IgA yang terbentuk khas untuk antigen kulit yang belum diketahui.4
Ditemukan IgA dan komplemen diseluruh kulit menimbulkan perkiraan bahwa
diperlukan faktor tambahan untuk menerangkan permulaan lesi. Dengan faktor tambahan ini,
IgA mengaktifkan komplemen (mungkin melalui jalur alternative) sehingga terjadi
kemotaksis neutrophil yang melepaskan enzimnya dan mengakibatkan lesi yang disebut
dengan DH.4
Selain gluten, yodium juga disebutkan dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan
eksaserbasi penyakit.4
Ada hubungan yang kuat dengan Human Leucosyt Antigen yang spesifik
histocompatibility: HLA-B8 (60%), HLA kelas II antigen HLA-DR3 (95%), dan HLA-DQw2
(100%). IgA linear bulosa dermatosis memiliki fitur klinis yang mirip dengan dermatitis
herpetiformis, tetapi memiliki pola histologist dan imunofluoresensi berbeda dan ada penyakit
usus kecil terkait.3
Pada penderita DH ditemukan ada riwayat keluarga penyakit celiac atau DH di 10,5%
pasien. Semua pasien memiliki enteropati gluten-sensitif merupakan hal yang mendasari,
meskipun penyakit ini mungkin tanpa gejala. Ada hubungan dengan paparan infeksi
adenovirus, seperti yang telah diamati pada penyakit celiac studi HLA pada pasien yang pada
klinis dan imunologi kriteria DH, telah menunjukkan temuan identik dengan penyakit celiac.
Ada hubungan yang sangat kuat dengan HLA-DR3 dan HLA-DQw2. Karakteristik temuan
adalah deposisi IgA dalam pola granular dalam dermis papiler meskipun IgM, IgG dan C3
4

dapat ditemukan. Deposit IgA gluten-dependent, dan perlahan-lahan dibersihkan dari kulit
setelah gluten dihapus dari diet. Mekanisme dimana gluten menyebabkan deposisi IgA dalam
kulit masih belum diketahui.3
C3 telah ditunjukkan dalam papiladermis kulit kedua lesi dan perilesional. Properdin
dan faktor B telah ditemukan dan mendukung saran bahwa komplemen diaktifkan melalui
jalur alternative. C5 dan fibrin sering terdeteksi pada bagian serupa. Fraksi diaktifkan, C5a,
sangat chemotactic untuk neutrofil dan dapat berkontribusi pada perubahan inflamasi kaskade.
Data ini menunjukkan bahwa IgA berasal dari mukosa dan serum. Pada tahun 1967, hubungan
dengan enteropati gluten-sensitif (Penyakit celiac) ditegakkan. Penelitian lebih lanjut
menunjukkan bahwa perubahan atrofi total vili dari usus kecil merupakan sensitivitas
sekunder terhadap gluten. Enteropati gluten-sensitif ada pada semua pasein, meskipun pada
beberapa kasus sulit ditunjukkan, pasien ditemukan memiliki antiretikulin antibody dan,
disamping itu, antigluten atau antigliadin antibody.3
Perkembangan yang paling menarik dari beberapa tahun terakhir adalah antibody dan
reaksi T-sel transglutaminases jaringan, dan transglutaminase 2 tertentu, relevan dengan
pathogenesis penyakit celiac. Antibody ini telah dibuktikan dalam DH. Selain itu, sekarang
jelas bahwa sebelum antiretikulin diakui dan antibody yang endomisial terkait dengan
antibody ini, dan memerlukan transglutaminase 2 untuk mengikat jaringan, jaringan
transglutaminase membelah gliadin untuk peptide antigenik dan hal ini dapat berkontribusi
untuk peran mereka dalam pathogenesis. Ada perbedaan dalam profil autoantibody antara DH
dan penyakit celiac, dalam bahwa ada antibodi terhadap epidermal transglutaminase di DH
tetapi bukan penyakit celiac. IgA yang mengendap di dalam dermis mengandung
transglutaminase epidermal. 3
Telah diketahui bahwa DH adalah penyakit kulit yang disebabkan oleh pengendapan
IgA dalam papila dermis, yang memicu kaskade imunologi, sehingga rekurtmen neutrofil dan
aktivasi komplemen. Dermatitis herpetiformis adalah hasil dari suatu respon kekebalan
terhadap rangsangan kronis dari mukosa usus oleh diet gluten.3
2.4. Gambaran Klinis
Umumnya pada penyakit DH terkena antara usia 20-55 tahun. Onset dapat bersifat
akut atau bertahap, pruritus adalah gejala yang biasanya pertama dikeluhkan. Lesi awal pada
kulit adalah papula eritematosa, bercak, urtikaria atau vesikel yang multiple, yang sering
disertai dengan eksoriasi. Vesikel biasanya berkelompok bersama-sama pada plak yang
5

eritema tetapi,walaupun jarang, blisters sebesar 1-2 cm dapat terjadi. Hal Ini lebih sering
terjadi pada panyakit yang kambuh pada saat pengobatan tidak dilanjutkan. Papula tanpa
blisters tidak lazim dan perubahan eczematous, yang mungkin linchenified, kadang-kadang
terlihat. Pigmentasi progresif pada bagian lesi kulit terjadi di beberapa pasien.3
Keadaan umum pasien biasanya baik. Keluhannya sangat gatal, seperti rasa terbakar
atau rasa tersengat tetapi bisa juga asimptomatik walaupun jarang. Ruam berupa eritema,
papulo vesikel, vesikel atau bula yang berkelompok. Kelainan yang utama adalah vesikel,
oleh sebab itu disebut herpetiformis yang berarti seperti Herpes Zoster atau Herpes Simplex.
Vesikel-vesikel tersebut dapat berbentuk arsiner atau sirsiner. Dinding vesikel atau bula
tegang. Bula jarang dijumpai. Dapat juga dijumpai erosi atau krusta jika vesikel atau bula
pecah.1,4,5
Distribusi lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut, sacrum,
bokong dan punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan kaki.
Penderita biasanya dapat memperkirakan tempat timbulnya lesi baru 8-12 jam sebelumnya
karena daerah tersebut terasa tersengat atau terbakar atau gatal. 1,4,5

Gambar 1. a) vesikel b) vesikulopapul 6


6

Gambar 2. a) papulovesikel eritematous dan erosi pada siku. b) vesikel dan papula
yang berkelompok pada lutut disertai krusta hemoragik 6

Gambar 3. Papulovesikel berkelompok pada leher dan kulit 6

Gambar 4. Bulla pada siku 6

Gambar 5. Distribusi lesi pada dermatitis herpetiformis 6


8

Gambar 6. Gambaran papulavesicel berkelompok, krusta, erosi dengan dasar eritema pada
sacrum, bokong6

Gambar 7. Papul, plak urtikaria, vesikel dan krusta pada siku6


9

2.5. Pemeriksaan Penunjang


2.5.1. Histopatologi
Gambaran histopatologi DH yang khas paling baik terlihat pada daeah eritem
disekitar vesikel yang baru muncul. Pada daerah ini terdapat akumulasi netrofil dan
beberapa eosinofil pada ujung papila dermis yang semakin lama semakin bertambah
besar membentuk mikroabses. Pembentukan mikroabses mengakibatkan pemisahan
antara ujung papila dermis dan epidermis sehingga terbentuk vesikel.3,4
Pada awalnya interpapilary ridges epidermis tetap melekat pada dermis sehingga
vesikel yang terbentuk adalah multilokular dan masih terlalu kecil untuk dilihat secara
klinis. Dalam 1-2 hari rete ridges ini akan terlepas dari dermis dan terbentuk vesikel
unilokular yang akan tampak secara klinis. Pada saat ini mungkin masih terlihat
mikroabses pada tepi vesikel . karena itu biopsi pada tepi vesikel sangat berguna. 3,4
Pada pemeriksaan dengan mikroskop elektron terlihat bula subepidermal di
bawah lamina basalis. Pada daerah lesi, lamina basalis rusak atau hilang dan pada kulit
di dekat lesi, lamina basalis menjadi tipis. 3,4

Gambar 8. Biopsi pada lesi awal DH menunjukkan kumpulan eosinofil dan netrofil
pada papilla dermis dan vesikulasi pada subepidermal 6

10

2.5.2. Pemeriksaan Serologi


Selain itu dapat dilakukan pemeriksaan serologis pada penderita DH. Sebuah
panel tes serologis digunakan untuk mendeteksi gluten-sensitif enteropathy (GSE). Tiga
antibodi ditujukan ke jaringan ikat atau komponen permukaan fibril otot polos:
1. A-EmA Antiendomysial antibody (IgA)
2. AGA Antigliadin antibody (IgG atau pooled Ig)
3. R1-ARA Antireticulin antibody (IgA)4

A-EmA memiliki spesifisitas sampai 100% untuk celiac disease, sedangkan


kepekaannya adalah 85% untuk orang dewasa yang tidak diobati dan 90% pada
childhood celiac disease. Hal ini dapat menetap dalam titer rendah pada 10-25% pasien
dengan diet bebas gluten, meskipun histologinya normal. Tes AGA memiliki sensitivitas
yang baik (68-76%), tetapi juga dapat ditemukan pada 10-20% pasien dengan penyakit
lain pada mukosa usus kecil. Tes AGA sangat membantu dalam pemantauan GSE. R1ARA memiliki spesifitas yang lebih tinggi disbanding AGA pada pasien anak, tetapi
sensitivitasnya relatif rendah (<40-50%).4
Pemeriksaan direct immunifluorescent menunjukkan adanya IgA di ujung-ujung
papilla di sekitar lesi. Ditemukannya IgA pada papilla dermis merupakan tanda spesifik
untuk DH.3,4

Gambar 9. Direct immunofluorescent. Deposisi granular IgA pada papilla dermis6


11

2.6. Diagnosa
Diagnosis DH dapat ditegakkan berdasarkan :

Gejala klinik ( pleomorfik dan papula eritematous yang gatal, urtikaria, dan
vesikobulla, yang terletak pada permukaan ekstensor, bokong, dan punggung)

Gambaran histologi (bulla subepidermal, akumulasi eosinofil dan mikroabses


netrofil pada papilla dermis)

Ada antibodi IgA terhadap endomysium dan TG2 di sirkulasi

DIF pada kulit di sekitar lesi menunjukkan deposisi granular IgA pada daerah
membrane basalis di atas papilla dermis.

Konfirmasi diagnosis secara exjuvantibus dengan pemberian terapi dapson dan


mendapat respon yang cepat dan baik.
Enteropati akibat sensitif terhadap gluten dapat dikonfirmasi melalui biopsy jejunum.4
2.6. Diagnosis Banding
DH dibedakan dengan pemfigus vulgaris, pemfigoid bullosa, dan Chronic Bullous
Diseases of Childhood (CBDC).6
1) Pemfigus Vulgaris
Pada pemfigus vulgaris, keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah bulla
yang berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran
histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal. Terdapat IgG di stratum
spinosum.6
2) Pemfigoid Bullosa
Pemfigoid bullosa berbeda dengan DH karena ruam yang utama ialah bulla, tak begitu
gatal, dan pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG tersusun seperti pita di
subepidermal.6
3) Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC)
CBDC atau dermatosis linear IgA, terdapat pada anak, kelainan utama ialah bulla, tak
begitu gatal, eritema tidak selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat IgA
yang linear.6

12

b
Gambar 10. a) Pemfigus vulgaris. b) Pemfigoid bullosa 6

Gambar 11. Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC)6

13

Tabel 1. Perbedaan Pemfigoid Vulgaris, Pemfigoid Bullosa, dan Dermatitis


Herpetiformis6
Pemfigus vulgaris

Etiologi

Autoimun

Pemfigoid

Dermatitis

bullosa

herpetiformis

Disangka

Belum jelas

autoimun
Usia
Keluhan

Kelainan kulit

30-60 tahun

Biasanya usia tua

Anak atau dewasa

Biasanya tidak

Biasanya tidak

Sangat gatal

gatal

gatal

Bula berdinding

Bula berdinding

Vesikel

kendur, krusta

tegang

berkelompok

bertahan lama
Tanda Nikolski
Tempat
predileksi

berdinding tegang

Biasanya

Perut, lengan

Simetrik : tengkuk,

generalisata

fleksor, lipat paha,

bahu, lipat ketiak,

tungkai medial

lengan ekstensor,
daerah sacrum,
bokong

Kelainan mukosa

60%

10-40%

Jarang

Bula

Celah di taut

Celah subepidermal,

intraepidermal,

dermal-epidermal,

terutama netrofil

akantolisis

bula di sub-

mulut
Histopatologi

epidermal,
terutama eosinofil
Imunofluoresensi
langsung

IgG dan

IgG seperti pita di

IgA granular di

komplemen di

membrane basal

papilla dermis

epidermis
Enteropati

Peka gluten

HLA

B8, DQW2
14

Kortikosteroid

Kortikosteroid

DDS

(prednisone) 60-

(prednisone) 40-

(diaminodifenil

150mg sehari,

60mg sehari

sulfon) 200-300 mg

Terapi

sitostatik

sehari

2.7. Penatalaksanaan
Terapi yang utama pada pasien DH adalah dengan diet bebas gluten. Ini melibatkan
penghapusan gandum dan makanan yang terbuat dari biji-bijian dari diet pasien DH. Mungkin
diperlukan dua tahun atau lebih untuk deposit IgA bawah kulit untuk benar-benar jelas.3
Diet gluten-free (GF) adalah komitmen seumur hidup dan tidak boleh dimulai sebelum
ada

diagnosis

pasti

DH.

Memulai

diet

tanpa

pemeriksaan

lengkap

tidak

disarankan dan kemudian membuat diagnosis sulit. Tes untuk mengkonfirmasi DH bisa
negatif jika seseorang melakukan diet GF untuk jangka waktu tertentu. Untuk diagnosis yang
valid, gluten perlu dikonsumsi kembali oleh pasien selama beberapa minggu sebelum
pemeriksaan lengkap. DH adalah suatu penyakit keturunan autoimun sehingga konfirmasi DH
akan membantu generasi mendatang sadar akan risiko dalam keluarga.3
Obat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon).
Pilihan kedua yakni sulfapiridin.3
2.7.1. Dapsone (diaminodifenilsulfon)
Dosis DDS 200-300 mg/hari. Dicoba dulu 200 mg/hari. Jika ada perbaikan akan
tampak dalam 3-4 hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Efek
sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia. Kecuali
itu juga neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Dengan dosis 100 mg sehari umumnya
tidak ada efek samping. Yang harus diperiksa adalah kadar Hb, jumlah leukosit, dan
hitung jenis, sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinis menunjukkan tandatanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaan laboratorium. Jika terdapat
defisiensi G6PD, maka merupakan kontraindikasi karena dapat terjadi anemia hemolitik.
Bila telah sembuh dosis diturunkan perlahan-lahan setiap minggu hingga 50 mg sehari,
kemudian 2 hari sekali, lalu menjadi seminggu 1x.3

15

2.7.2. Sulfapiridin
Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih
banyak dibandingkan dengan preparat sulfa yang lain. Obat tersebut kemungkinan akan
menyebabkan terjadinya nefrolithiasis karena sukar larut dalam air. Efek samping
hematologic seperti pada dapson, hanya lebih ringan. Khasiatnya kurang dibandingkan
dapson. Dosisnya antara 1-4 gram sehari.3
Ketika pemberian dapson dan sulfapiridine tidak dapat digunakan karena adanya
reaksi lanjut, pemberian antihistamin dengan dengan dosis tinggi dapat membantu.
Penggunakan kortikosteroid harus tersedia dalam keadaan darurat ketika tidak ada obat lain
yang tersedia saat itu. Triamcinolone acetonide 60 mg antara 20 atau 30 mg intramuscular
tidak diberikan lebih dari 1 bulan, biasanya lebih efektif dan muungkin di gunakan jika DDS
dan sulfapiridine gagal atau tidak toleransi7

2.8. Prognosis
Dengan tetap menjalankan diet bebas gluten, prognosis pasien DH sangat baik.
Tingkat keparahan dan frekuensi erupsi juga akan berkurang dengan melanjutkan

diet.

Yodium dan sinar matahari dapat memicu timbulnya erupsi pada beberapa orang, namun
yodium merupakan nutrisi penting dan seharusnya tidak dihapus dari diet tanpa pengawasan
seorang dokter.3
Sebagian besar penderita akan mengalami DH yang kronis dan residif. Sepuluh persen
dari pasien ditemukan mengalami remisi. Infeksi akut dan gangguan emosional dapat
mencetuskan serangan. Diet bebas gluten yang ketat akan menyebabkan remisi pada kulit dan
intestinal. Pasien DH dengan diet yang normal atau diet bebas gluten tidak menurunkan
harapan hidup, meskipun adanya limfoma yang bertambah berat, dan mungkin mereduksi
penyakit jantung iskemik.3

16

BAB III
PENUTUP
RINGKASAN

1. Dermatis Herpetiformis (DH) adalah suatu penyakit vesikobulosa yang jarang


dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan erupsi papulovesikel yang tersusun
berkelompok, sangat gatal dengan distribusi simetris pada permukaan ekstensor seperti
siku, lutut dan bokong.1,4
2. Gejalanya sangat gatal, seperti rasa terbakar atau rasa tersengat tetapi bisa juga
asimptomatik walaupun jarang.1,4,5
3. Tanda (UKK): Kelainan yang utama adalah vesikel, oleh sebab itu disebut
herpetiformis yang berarti seperti Herpes Zoster atau Herpes Simplex. Vesikel-vesikel
tersebut dapat tersusun arsiner atau sirsiner. Dinding vesikel atau bula tegang. Bula
jarang dijumpai. Dapat juga dijumpai erosi atau krusta jika vesikel atau bula pecah.1,4,5
4. Predileksi: lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut, sacrum,
bokong dan punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan
kaki. Penderita biasanya dapat memperkirakan tempat timbulnya lesi baru 8-12 jam
sebelumnya karena daerah tersebut terasa tersengat atau terbakar atau gatal.1,4,5
5. Predisposisi: konsumsi gluten dan yodium
6. Diagnosa banding: pemfigus vulgaris, pemfigoid bullosa, dan Chronic Bullous
Diseases of Childhood (CBDC).
7. Pemeriksaan penunjang: histopatologi diambil dari eritem disekitar vesikel yang baru
muncul, terdapat akumulasi netrofil dan beberapa eosinofil pada ujung papila dermis
yang semakin lama semakin bertambah besar membentuk mikroabses. Pembentukan
mikroabses mengakibatkan pemisahan antara ujung papila dermis dan epidermis
sehingga terbentuk vesikel.3,4
Pemeriksaan serologi: Tiga antibodi ditujukan ke jaringan ikat atau komponen
permukaan fibril otot polos:
4.

A-EmA Antiendomysial antibody (IgA)

5.

AGA Antigliadin antibody (IgG ataupooled Ig)

6.

R1-ARA Antireticulin antibody (IgA)4

8. Terapi:

Obat

pilihan

untuk

DH

ialah

preparat

sulfon,

yakni

DDS

(diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni sulfapiridin.


17

DAFTAR PUSTAKA
1. Leonard JN. Dermatitis Herpetiformis. In Harper J, Oranje A, Prose N, eds. Textbook of
Pediatric Dermatology. 1st ed. London. Blackwell Sciensce Ltd. 2000 : 724-9. Diakses
tanggal 19 september 2014
2. Bolotin Diana, Petronic-Rosic Vesna. Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical
Presentation. Dalam: Dermatitis Herpetoformis. Chicago. Diakses tanggal 19 september
2014
3. Burn T, Breathnach S, CoxN, et al. The Genital, Perianal, and Umbilical Region In:
Rooks Textbook of Dermatology. Oxford, UK: Blackwell Publisning Ltd. 2004. 7th ed.
Vol 1-4. P.41.54-41.58. Diakses tanggal 19 september 2014
4. Woff Kauls, Goldsmith A. Lovell, Katz I. Stephen, Gilchrest A. Barbara, Paller S. Amy,
Leffell J. David. Dermatitis Herpetiformis. Dalam: Fitzpatricks Dermatology in general
medicine. 7th ed. Vol. 1-2.p501. Diakses tanggal 19 september 2014
5. Wiryadi BE. Dermatitis Herpetiformis. Dalam:: Djuanda A. Hamzah M. Aisah S. ed. Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelami. Edisi Keenam. Jakarta. Fakultas KEdokteran Universitas
Indonesia.
6. Klaus Wolff. 2008. Fitzpatricks Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. Mc
Graw Hill. New York.
7. Domonkos N. Anthony, Arnold L. Harry, Odom B. Richard. 1982. Andrews Diseases of
the Skin Clinical Dermatology 7th ed. W. B. Saunders Company. Philadelphia.

18