gpc
Diagnstico y Tratamiento de
P OLIARTERITIS N ODOSA
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-370-12
M en C Antonio Barrera
Cruz
Medicina
Interna/Reumatologa
M. en C. Antonio
Barrera Cruz
Medicina
Interna/Reumatologa
Maestra en Ciencias Mdicas
Pediatra/Reumatologa
Medicina Interna
Medicina Interna/Infectologa
Reumatologa
Reumatologa
Reumatologa
Reumatologa
Validacin interna:
ndice
1. Clasificacin.
Catlogo maestro: IMSS-370-12
Profesionales de
la salud.
Clasificacin de
la enfermedad.
Categora de
GPC.
Usuarios
potenciales.
Tipo de
organizacin
desarrolladora.
Poblacin
blanco.
Fuente de
financiamiento /
patrocinador.
Intervenciones y
actividades
consideradas.
Impacto
esperado en
salud.
Metodologaa.
Mtodo de
validacin y
adecuacin.
Mtodo de
validacin
Conflicto de
inters
Registro y
actualizacin
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC a travs del
portal: www.cenetec.salud.gob.mx
3. Aspectos generales
3.1 Antecedentes
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis inflamatoria, necrotizante, focal y segmentaria, que afecta
vasos de mediano y pequeo calibre, sin involucro de arteriolas, capilares y vnulas. Es una enfermedad
poco frecuente en el mundo, se ha reportado una incidencia anual de 2,4/milln de habitantes, segn los
criterios del Colegio Americano de Reumatologa y de 0-1,5/milln segn la nomenclatura de Chapel Hill.
En Inglaterra la tasa de incidencia anual es de 4.6 por 1 x 106, mientras que en Olmsted County Minnesota
es de 9.0 x 106(Dillon M, 2010). La etiologa de la PAN es desconocida; se han implicado factores
geogrficos, genticos, inmunolgicos, infecciosos y ambientales. En las series clsicas, aproximadamente
el 30% de los pacientes con PAN tenan infeccin asociada del virus de la hepatitis B (VHB), en la
actualidad esta proporcin es inferior, debido a mejores condiciones socio sanitarias y a la mayor
disponibilidad de la vacuna del VHB (Ebert E, 2008). Con menor frecuencia, se asocia al virus de hepatitis
C (VHC) y al parvovirus B19. (Gonzlez-Gay M, 2001/Guillevin L, 2007/Stone JH, 2002)
La PAN se presenta en una relacin hombre/mujer 2:1, en adultos la edad promedio de diagnstico oscila
entre 40-60 aos, mientras que en poblacin peditrica se ha observado un incremento de presentacin
entre los 9 y 11 aos de edad (Vikic-Topic M, 2011). Constituye una enfermedad multiorgnica que
afecta predominantemente piel, sistema nervioso perifrico, msculo, rin y sistema
gastrointestinal.(Pagnoux C, 2010) La presentacin clnica inicial es habitualmente inespecfica con
sntomas generales (artralgia, mialgia, fiebre, dolor abdominal, fatiga) en el 70% de los casos, asociado a
neuropata perifrica (50-80%) debido a vasculitis de los vasa nervorum, en forma de polineuropata
(sensitiva, motora o mixta) o mononeuritis mltiple, mientras que la afectacin del sistema nervioso
central es rara. Por otra parte, el involucro renal se debe a la afectacin de las ramas medianas de las
arterias renales (arcuatas e interlobares) en forma de estenosis y microaneurismas, que pueden producir
infartos renales por la estenosis o hematomas por la rotura de los aneurismas, clnicamente se produce
hipertensin arterial grave o maligna e insuficiencia renal. Respecto al involucro cutneo (50-60%) las
manifestaciones dermatolgicas ms caractersticas son los ndulos subcutneos, livedo reticular y ulceras.
Las manifestaciones gastrointestinales (50-60%) se deben a isquemia por afectacin de los vasos
intestinales, pancreticos o hepticos, el sntoma ms frecuente es el dolor abdominal anginoso y las
complicaciones ms graves son la perforacin intestinal y la trombosis mesentrica, que constituyen
urgencias quirrgicas. Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen: cardiopata (30-50%); orquitis
(10-20%) por isquemia testicular y manifestaciones oftalmolgicas (5-10%) como la epi o escleritis y
otras ms graves como el desprendimiento de retina y la vasculitis retiniana. En la PAN clsica no son
habituales las manifestaciones pulmonares, aunque histolgicamente se puede hallar vasculitis de las
arterias bronquiales. (Dillon M, 2010)
Entre los hallazgos de los estudios de laboratorio, se puede identificar anemia, discreta eosinofilia y
elevacin de reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentacin globular y protena C reactiva),
mientras que los anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos son generalmente negativos. El estudio
arteriogrfico, permite identificar la presencia de microaneurismas y estrechamientos segmentarios de
arterias renales, hepticas, mesentricas o incluso coronarias. No obstante, un resultado negativo no
excluye el diagnstico..
7
El diagnstico definitivo de la PAN es por estudio histopatolgico, siendo factible realizar biopsia de
msculo esqueltico, piel, nervio perifrico, rin, hgado e inclusive de recto. La histologa de la PAN se
caracteriza por arteritis de mediano calibre que alterna con zonas sanas (lesiones focales), visibles sobre la
pared arterial (periarteritis), con afectacin de toda la pared (poli o panarteritis) o slo parte de la
circunferencia parietal (afectacin sectorial). Se localizan especialmente en las bifurcaciones arteriales. El
infiltrado inflamatorio es de predominio linfo-monocitario y un nmero variable de neutrfilos y
eosinfilos, tambin se observa necrosis fibrinoide y trombosis. No suele haber granulomas y es
caracterstica la presencia simultnea de lesiones en todos los estadios evolutivos (inflamacin-necrosis y
fibrosis).
Las opciones de tratamiento en vasculitis involucran desde tratamiento sintomtico, empleo de
inmunosupresores, inmunoglobulina intravenosa o agentes biolgicos, su eleccin est determinado por el
tipo de vasculitis, la gravedad de la inflamacin, el rgano afectado, la eficacia y el perfil de seguridad
(Khubchandani RP, 2010). Existe evidencia de una aceptable tasa de induccin a la remisin de la
enfermedad con el empleo combinado de corticoesteroide y ciclofosfamida, lo que ha permitido mejorar el
pronstico de la enfermedad y alcanzar una tasa de sobrevida > 80%. Por otra parte, una vez alcanzada la
remisin, el tratamiento de mantenimiento puede conseguirse mediante el uso de corticoesteroide en dosis
bajas y das alternos, as como con el empleo de otros inmunosupresores, entre lo que destacan azatioprina,
metotrexato, mofetil micofenolato y ciclosporina A. (de Menthon M, 2011). Recientemente, existen
reportes de una respuesta adecuada al tratamiento con el uso de agentes biolgicos en pacientes
refractarios al empleo de terapia convencional (Dillon M, 2010). Derivado de lo anterior, la eleccin del
tratamiento ms apropiado ante una circunstancia clnica especfica, requiere del juicio clnico de un
experto en el manejo de la PAN, que evalu la eficacia y el perfil de seguridad de las intervenciones.
3.2 Justificacin
Las vasculitis sistmicas, constituyen un grupo altamente heterogneo de patologas, que involucran desde
procesos benignos autolimitados, hasta aquellos crnicos que incrementan la tasa de mortalidad. Las
manifestaciones clnicas, el tratamiento y el pronstico dependern de la localizacin y extensin de la
lesin, as como del vaso sanguneo involucrado (Segelmark M, 2004). La PAN clsica es una enfermedad
vascular inflamatoria grave, que afecta de manera caracterstica a las arterias musculares de calibre
pequeo y mediano, en la que es comn el compromiso sistmico, preferentemente renal, muscular, en
sistema nervioso perifrico, gastrointestinal y cutneo. El pronstico de la PAN depende de la efectividad
del tratamiento durante los primeros tres meses de establecido el diagnstico, de lo que deriva la
importancia de establecer un tratamiento oportuno, ya que la PAN aguda o crnica no tratada, suele ser
fatal ante el riesgo de insuficiencia renal, cardaca y de otros rganos vitales, complicaciones
gastrointestinales graves e incluso rotura de los aneurismas. (Mouthon L, 2002)
Derivado de lo anterior, el proceso de atencin del paciente con PAN, requiere del anlisis crtico de
profesionales de la salud expertos en el manejo de la enfermedad, con la capacidad de evaluar el grado y
tipo de afeccin sistmica, identificar y tratar la comorbilidad asociada e investigar la presencia de factores
de mal pronstico (edad, insuficiencia renal, entre otros), con el propsito de elegir la opcin de
tratamiento con mayor eficacia y seguridad para inducir y mantener la remisin de la enfermedad.
8
La gua de prctica clnica: Diagnstico y Tratamiento de la Poliarteritis Nodosa, forma parte de las
guas que integrarn el catlogo maestro de guas de prctica clnica, el cual se instrumentar a travs del
Programa de Accin Desarrollo de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de
accin que considera el Programa Nacional de Salud 2007-2012.
La finalidad de este catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del segundo y tercer nivel de atencin, las recomendaciones
basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:
1. Identificar las principales manifestaciones sistmicas y rgano especficas de la PAN.
2. Conocer los Criterios de Clasificacin vigentes en Poliarteritis Nodosa
3. Determinar la utilidad clnica de los estudios de laboratorio y gabinete en el diagnstico y
seguimiento del paciente con sospecha o enfermedad establecida de PAN.
4. Describir los hallazgos histopatolgicos caractersticos de PAN.
5. Identificar las intervenciones farmacolgicas con mayor eficacia para inducir y mantener la remisin
de la enfermedad.
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo
de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la
razn de ser de los servicios de salud.
3.5 Definicin
La poliarteritis nodosa (PN) es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de
etiologa desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeo calibre, sin afeccin de arteriolas, capilares
y vnulas.
4. Evidencias y Recomendaciones
2++
(GIB, 2007)
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones fueron
elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos
clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la evidencia y recomendaciones
de stos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes la
escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente el
nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en el
Anexo 5.2.
10
Evidencia
Recomendacin
/R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
12
2+
En contraste, los pacientes con PAN no asociada a VHB
(E. SIGN)
tienen con mayor frecuencia involucro cutneo en
Pagnoux
C, 2010.
comparacin a los pacientes con PAN asociada a VHB.
Kluger N, 2008
2+/3
La neuropata perifrica (74%) y la mononeuritis
(E. SIGN)
mltiple (74%), con afeccin predominante del nervio
peroneo, constituyen las principales manifestaciones Pagnoux C, 2010.
Selga D, 2006.
neurolgicas en PAN.
4
(E. SIGN)
Stone JH, 2002.
4
(E. SIGN)
Stone JH, 2002.
2+/2-/3
(E. SIGN)
Pagnoux C, 2010.
Levine SM, 2002.
de Carpi J, 2007.
Ebert E, 2008.
14
15
2+
En pacientes con PAN, la afeccin del tracto
(E.
SIGN)
gastrointestinal, la insuficiencia renal y la proteinuria
Pagnoux
C,
2010.
son factores de mal pronstico.
Mouthon L, 2002.
Bae Y, 2006.
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
17
18
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
3
(E. SIGN)
Samarkos M, 2005.
C
EULAR recommendations
for the management of
primary small and medium
vessel vasculitis, 2009.
4
(E. SIGN)
Stone HJ, 2002.
4
Los anticuerpos p-ANCA se han identificado entre el 15
(E. SING)
Eleftheriou D, 2009.
y 50% de pacientes con Poliarteritis Nodosa.
Puszczewicz M, 2003
4
(E. SING)
Stone J, 2002.
A
20
D
Es importante investigar infeccin por virus de hepatitis
(E. SIGN)
C y VIH, ante las consecuencias relacionadas con el Kallenberg C, 2011.
tratamiento.
4.4 Diagnstico
4.4.1 Estudio histopatolgico
4.4.1.1 Hallazgos principales
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
21
C
EULAR recommendations
for the management of
primary small and medium
vessel vasculitis, 2009
22
4.5 Diagnstico
4.5.1 Estudios de imagen
4.5.1.1 Hallazgos principales
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
23
24
25
Aunque
la
presencia
de
aneurismas,
predominantemente en arterias renal y mesentrica,
4
incrementa la especificidad para el diagnstico de PAN,
(E. SING)
el hallazgo angiogrfico ms frecuente en 56 pacientes
Stanson AW, 2001.
consecutivos con PAN, fue la lesin arterial oclusiva
(98%).
26
27
4.6 Tratamiento
4.6.1 Induccin y Mantenimiento de la remisin
4.6.1.1 Cortico esteroides e Inmunosupresores
4.6.1.1.1 Eficacia y seguridad
4.6.1.1.1.1. Otras terapias.
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
1+
Existe evidencia de que los corticoesteroides inducen
(E. SING)
remisin sostenida en slo el 40% de pacientes con
Ribi C, 2010.
PAN y PAM, sin factores de mal pronstico (n=124).
28
29
C
Guideline for Management
of Vasculitis Syndrome,
2008
C
EULAR recommendaions for
the management of primary
small and medium vessel
vasculitis, 2009
B
Se recomienda la administracin combinada de CFM
EULAR recommendaions for
(intravenosa u oral) ms corticoesteroide, como
the management of primary
intervencin teraputica eficaz de induccin a la
small and medium vessel
remisin, en pacientes con PAN.
vasculitis, 2009.
30
31
C
Se recomienda investigar hematuria persistente
inexplicable en los pacientes que han tenido exposicin EULAR recommendaions for
a CFM, debido a su asociacin con el riesgo de cncer the management of primary
de vejiga.
small and medium vessel
vasculitis, 2009.
A
(E. SING)
Ribi C, 2010.
Mantenimiento de la Remisin
32
33
C/D
(E. SING)
Guillevin L, 2004.
Deeren D, 2004.
C
EULAR recommendaions for
Se recomienda la combinacin de tratamiento antiviral, the management of primary
recambio plasmtico y glucocorticoides en pacientes small and medium vessel
con PAN asociada a hepatitis B, particularmente en vasculitis, 2009.
C
aquellos pacientes con afeccin gastrointestinal.
(E. SING)
Guillevin L, 2005.
Janssen H, 2004.
1++
(E. SING)
Walters G, 2010.
35
B/C
El uso de terapia biolgica se puede considerar en
(E. SING)
pacientes con PAN que tienen falla teraputica con el
tratamiento estndar o bien toxicidad grave por la dosis Chan M, 2009.
acumulada de CFM. Las opciones de tratamiento Eleftherion D, 2009.
Wu K, 2006.
incluyen Rituximab y anti-TNF alfa.
/R
C
EULAR recommendaions for
the management of primary
small and medium vessel
vasculitis, 2009.
36
5. Anexos
5.1. Protocolo de bsqueda
PROTOCOLO DE BSQUEDA.
Diagnstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa
La bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca
Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idioma ingls o espaol.
Publicados durante los ltimos 15 aos.
Documentos enfocados a diagnstico o tratamiento.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa en PubMed.
La bsqueda fue limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 15 aos, en idioma ingls
o espaol, del tipo de documento de guas de prctica clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh.
Se utiliz el trmino MeSh: Polyarteritis Nodosa. En esta estrategia de bsqueda tambin se incluyeron los
subencabezamientos (subheadings): Classification, diagnosis, drug therapy, radiography, radionuclide
imagin, therapy, incluy nios y adultos. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 414 resultados, de los
cuales se utilizaron 2 guas por considerarlas pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua, as como
72 artculos originales.
Protocolo de bsqueda de GPC.
Resultado Obtenido
("Polyarteritis Nodosa/classification"[Mesh] OR "Polyarteritis Nodosa/diagnosis"[Mesh] OR
"Polyarteritis Nodosa/drug therapy"[Mesh] OR "Polyarteritis Nodosa/radiography"[Mesh] OR
"Polyarteritis Nodosa/radionuclide imaging"[Mesh] OR "Polyarteritis Nodosa/therapy"[Mesh] OR
"Polyarteritis
Nodosa/ultrasonography"[Mesh])
AND
(("1996/01/01"[PDAT]
:
"2011/12/31"[PDAT]) AND "humans"[MeSH Terms] AND (Randomized Controlled Trial[ptyp] OR
Comparative Study[ptyp] OR Controlled Clinical Trial[ptyp] OR Review[ptyp] OR systematic[sb] OR
Practice Guideline[ptyp] OR Consensus Development Conference[ptyp] OR Historical Article[ptyp] OR
Clinical Trial[ptyp] OR Case Reports[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) AND ("male"[MeSH
Terms] OR "female"[MeSH Terms]) AND "adult"[MeSH Terms])
37
Algoritmo de bsqueda
1. Polyarteritis Nodosa [Mesh]
2. Classification [Subheading]
3. Diagnosis [Subheading]
4. Drug therapy [Subheading]
5. Radiography [Subheading]
6. Radionuclide imaging [Subheading]
7. Therapy [Subheading]
8. #2 OR #3 OR #4 OR # 5 OR #6 OR #7
9. #1 And #8
10. 1996[PDAT]: 2011[PDAT]
11. #9 And #10
12. Humans [MeSH]
13. #11 and # 12
14. English [lang]
15. Spanish [lang]
16. #14 OR # 15
17. #13 AND # 16
18. Randomized Controlled Trial[ptyp]
19. Clinical Trial [ptyp]
20. Meta-Analysis [ptyp]
21. Practice Guideline [ptyp]
22. Review [ptyp]
23. Comparative Study [ptyp]
24. Consensus Development Conference [ptyp]
25. Historical Article [ptyp]
26. Case Reports [ptyp])
27. #18 OR # 19 OR #20 OR #21 OR #22 OR #23 OR #24 OR #25 OR # 26
28. #17 AND #27
29. Adult [MesSH]
30. #28 AND #29
31. - # 1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR # 5 OR #6 OR #7) AND #10 AND #12 AND (#14 OR #15) AND
(#27) and #29
38
Segunda etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al haberse encontrado pocos
documentos de utilidad, se procedi a buscar guas de prctica clnica en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 6 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica clnica,
en 6 de estos sitios se obtuvieron 40 documentos, de los cuales se utilizaron 8 documentos para la
elaboracin de la gua.
No.
Sitio
1
2
3
4
NGC
TripDatabase
NICE
Singapure
Guidelines
AHRQ
SIGN
5
6
Totales
Obtenidos
Utilizados
2
0
0
Moh 0
2
0
0
0
0
0
2
0
0
2
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con poliarteritis
nodosa. Se obtuvieron 2 revisiones sistemticas, de las cuales se obtuvo informacin relevante para la
elaboracin de la gua.
Tipo de evidencia
Meta anlisis de alta calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos controlados aleatorizados
(ECCA) o ECCA con un muy bajo riesgo de sesgo
Meta anlisis bien conducidos, revisiones sistemticas de ECCA o ECCA con bajo riesgo de sesgo
Meta anlisis, revisiones sistemticas de ECCA o ECCA con alto riesgo de sesgo
Revisin sistemtica de estudios caso-control, cohorte, control antes y despus y series de tiempo
interrumpidas
Caso-control, cohorte, control antes y despus o series de tiempo interrumpidas con un muy bajo
riesgo de confusin, sesgo o alta probabilidad de que la relacin sea causal
2+
Casos y controles, cohorte, control antes y despus y series de tiempo interrumpidas bien
diseados, con muy bajo riesgo de confusin, sesgo y moderada probabilidad de que la relacin sea
causal
2
Casos y controles, cohorte, control antes y despus y series de tiempo interrumpidas bien
diseados, alto riesgo de confusin, sesgo y un riesgo significativo de que la relacin no sea causal
3
Estudios no analticos (ejemplo: reporte de caso, serie de casos)
4
Opinin de expertos, consenso formal
Fuente: http://www.sign.ac.uk/methodology/index.html
Grados de Recomendacin
Al menos un metaanlisis, revisin sistemtica o estudio clnico aleatorizado calificado como 1++ y
directamente aplicable a la poblacin blanco, o una revisin sistemtica de ensayos clnicos
aleatorizados o un cuerpo de evidencia consistente principalmente en estudios calificados como 1+
directamente aplicables a la poblacin objeto y que demuestren consistencia con los resultados.
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados como 2++ directamente aplicables a la
B
poblacin objeto y que demuestren globalnmente consistencia en los resultados, o extrapolacin
de estudios calificados como 1++ o 1+.
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados como 2+ directamente aplicables a la
C
poblacin objeto y que demuestren globalmente consistencia en los resultados, o extrapolacin de
estudios calificados como 2++
Niveles de evidencia 3 o 4, o evidencia extrapolada de estudios calificados como 2+
D
Fuente: http://www.sign.ac.uk/methodology/index.html
40
rgano involucrado
Edad (aos)
Caractersticas clnicas
Aparato
corazn.
50 a 60
Angiitis cutnea
leucocitoclstica
Piel
Ninguna
Vasculitis esencial
crioglobulinmica
Purpura de HenochSchnlein
Piel, riones.
40 a 50
3a8
Poliangitis microscpica
50 a 60
40 a 50
2a4
Renal y visceral.
30 a 40
50 a 60
30 a 40
Granulomatosis de Wegener
Vasos medianos
Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa
Vasos grandes
Arteritis de clulas gigantes
(temporal)
Arteritis de Takayasu
respiratorio,
Fuente: Sharma P, Sharma S, Baltaro R, Hurley J. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 2011; 83: 556-65
41
Tipo de vaso
Necrotizante,
granulomatosa
PAM
no
Arterias de mediano y
pequeo
Necrotizante,
granulomatosa
PANC
no
Necrotizante,
granulomatosa
no
No determinado. Vasos
pequeos:
capilares,
vnulas y arteriolas.
Arterias de mediano y
pequeo tamao
Distribucin y localizacin
Rin
Vasculitis
renal
con
hipertensin renovascular,
S
No
infartos
renales
y
microaneurismas
Glomerulonefritis
No
Muy frecuente
rpidamente progresiva
Pulmn
No
S
Hemorragia pulmonar
Neuropata perifrica
50 80%
10 20%
Recadas
Raras
Frecuentes
Datos de laboratorio
pANCA, antimieloperoxidasa
Raros (<20%)
S (50 80%)
Virus de hepatitis B
Posible
No
Evidencia
de
infeccin
por
Ocasional
No
Streptococus
Alteraciones en la arteriografa
Si (variable)
No
(microaneurismas, estenosis)
Fuente: Garca-Consuegra MJ, Merino Muoz R. Poliarteritis nodosa. An Pediatr 2005;62:267-270
No
No
No
Puede
A veces
Negativos
No
Frecuente
No
42
Cuadro IV. Criterios de clasificacin del ACR para Poliarteritis Nodosa 1990.
Criterio
Glosario
Prdida de peso > 4Kg
43
Descripcin
Inflamacin granulomatosa rica en eosinfilos que involucra al aparato respiratorio. Vasculitis
necrotizante de vasos de pequeo a mediano calibre, asociada a asma.
Angiitis cutnea leucocitoclstica sin vasculitis sistmica o glomerulonefritis.
Vasculitis con depsitos de crioglobulina, afectando a capilares, vnulas y arteriolas. Piel y glomrulos
estan afectados frecuentemente.
Depsitos de inmunoglobulina A, afectando a capilares, vnulas o arteriolas, tpicamente involucran a
piel, intestino y glomrulo; asociada con artralgias o artritis.
Vasculitis necrotizante con pocos o nulos depsitos inmunes, afectando a capilares, vnulas,
arteriolas.Puede involucrar arterias de calibre mediano o pequeo. La glomerulonefritis necrotizante es
muy comn. La capilaritis pulmonar frecuentemente ocurre.
Inflamacin granulomatosa que involucra al aparato respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta a
capilares, vnulas, arteriolas y arterias; la glomerulonefritis necrotizante es comn.
Arteritis que involucra a arterias coronarias, pero la aorta y venas pueden estar involucradas, asociada
con un sndrome de ganglios linfticos.
Inflamacin necrotizante de arterias medianas o pequeas sin glomerulonefritis o vasculitis en
arteriolas, capilares o vnulas.
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus grandes ramas, con predileccin por las ramas extra craneales
de la cartida. Frecuentemente involucra a la arteria temporal. Asociada a polimialgia reumtica.
44
Criterio
Histopatologa
Angiografa
Afeccin en piel
Mialgia/hipersensib
ilidad muscular
Hipertensin
Neuropata
perifrica
Afeccin renal
Definicin de la
clasificacin Ankara
2008
84.8
99.7
90.6
99.6
78.8
94.3
72.5
83.6
29.7
89
26.0
99.8
37.3
36.7
89.6
99.6
EULAR: Liga Europea contra el Reumatismo, PRES: Sociedad Europea de Reumatologa Peditrica, PRINTO: Organizacin de Estudios
Internacionales en Reumatologa Peditrica.
Fuente: Ozen S, Pistorio Angela, Iusan SM, et al. EEULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch Schnlein purpura, childhood polyarteritis
nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final cliassification criteria. Ann Rheum Dis
2010; 68: 798 -806
45
Indicacin
Uso
Sangrado o trombosis.
Fiebre, fatiga, sntomas de supresin de
la mdula sea.
Artralgia, fiebre, sospecha de arteritis de
clulas gigantes.
Funcin heptica
Hematologa
Pruebas de la coagulacin
Biometra hemtica completa
Velocidad de sedimentacin globular,
protena C reactiva
Imagen
Angiografa
Tomografa computada del trax u
rgano especfico, imagen de resonancia
magntica
Radiografa de trax
Ecocardiografa
Microbiologa
Serologa de Hepatitis B y C, prueba de VIH
Hepatitis o inmunodeficiencia.
Cultivo de orina
Serologa
Anticuerpos Anticardiolipina
ANCA
Anticuerpos Antinucleares
Complemento (C3 y C4)
Crioglobulinas
Inmunoglobulinas y
protenas
Factor reumatoide
electroforesis
de
Biopsia de tejido
Biopsia de rganos o tejidos
involucrados
Anlisis de orina
Anlisis y microscopa
Otros
Pruebas de conduccin nerviosa, prueba de
electromiografa
Fuente: Sharma P, Sharma S, Baltaro R, Hurley J. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 2011; 83: 556-65
46
Especificidad
(%)
Angiografa
61
99
Biopsia muscular
Sintomtica
66
97
29
97
71
97
19
97
Biopsia testicular
69
97
Biopsia renal
13
97
Biopsia heptica
97
Ciega
Ciega
Fuente: http://www.ser.es/wiki/index.php/Poliarteritis_nodosa
Metilprednisolona
Dosis
Indicacin
Agentes citotxicos
Ciclofosfamida
Agentes antivirales
Vidarabina + Interfern alfa +
Lamivudina
Plasmafresis
Mantenimiento
Azatioprina
47
5.4 Medicamentos
Principio
Activo
010.000.3461.00
Azatioprina
010.000.1751.01
010.000.1752.00
Dosis
recomendada
Presentacin
Tiempo
(perodo de uso)
Efectos
adversos
Interacciones
Contraindicaciones
Oral. Adultos: 1 a 2
mg/kg/da; la dosis
se reduce, de
acuerdo con la
respuesta y la
tolerancia.
TABLETA.
Cada
tableta contiene:
Azatioprina 50 mg.
Envase con 50
tabletas.
6 a 12 meses
Con el alopurinol se
inhibe su
biotransformacin y
aumentan sus efectos
adversos. Puede
antagonizar el bloqueo
neuromuscular
producido por
pancuronio.
Hipersensibilidad a la azatioprina y en
pacientes previamente tratados con
agentes alquilantes. Lactancia.
Infecciones sistmicas.
Ciclofosfamida
Oral. Adultos: 40 a
50 mg / kg de peso
corporal, en dosis
nica o en 2 a 5
dosis.;
mantenimiento 2 a 4
mg / kg de peso
corporal / da, por
10 das. Nios: 2 a 8
mg / kg de peso
corporal 60 a 250
mg / m2 de
superficie corporal /
da, por 6 das;
mantenimiento 2 a 5
mg / kg de peso
corporal 50 a 150
mg / m2 de
superficie corporal,
dos veces por
semana.
GRAGEA.
Cada
gragea
contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 50
mg
de
Ciclofosfamida.
Envase con 50
grageas.
6 a 12 meses
Fenobarbital, fenitona,
hidrato de cloral,
corticoesteroides,
alopurinol,
cloramfenicol,
cloroquina, imipramina,
fenotiazinas, vitamina
A,
succinilcolina y
doxorrubicina
favorecen los efectos
adversos.
Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
Embarazo. Lactancia. Mielosupresin.
Ciclofosfamida
SOLUCION
INYECTABLE. Cada
frasco mpula con
liofilizado contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
Intravenosa.
La
dosis parenteral de
Ciclofosfamida
depende de la
indicacin
teraputica,
6 a 12 meses
Fenobarbital, fenitona,
hidrato de cloral,
corticoesteroides,
alopurinol,
cloramfenicol,
cloroquina, imipramina,
Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
Embarazo. Lactancia. Mielosupresin.
48
010.000.1753.00
010.000.4505.00
010.000.4507.00
010.000.0476.00
Ciclofosfamida
Deflazacort
Deflazacort
Metilprednisolona
equivalente a 200
mg de
ciclofosfamida.
Envase con 5 frascos
mpula.
condiciones clnicas
del paciente y juicio
del
mdico
especialista.
SOLUCION
INYECTABLE. Cada
frasco mpula con
liofilizado contiene:
Ciclofosfamida
monohidratada
equivalente a 500
mg de
Ciclofosfamida.
Envase con 2 frascos
mpula.
Intravenosa.
La
dosis parenteral de
Ciclofosfamida
depende de la
indicacin
teraputica,
condiciones clnicas
del paciente y juicio
del
mdico
especialista.
Oral.
Adultos:
Inicial: 6-120 mg por
da, dependiendo de
la gravedad del
cuadro clnico.
Sostn: 18 mg por
da.
Oral.
Adultos:
Inicial: 6-120 mg por
da, dependiendo de
la
gravedad del cuadro
clnico.
Sostn: 18 mg por
da
Intravenosa (lenta).
Adultos: 10 a 250
mg cada 4 horas.
Inicial 30 mg / kg de
peso corporal;
mantenimiento de
acuerdo a cada caso
en particular.
TABLETA Cada
tableta contiene:
Deflazacort 6 mg
Envase con 20
tabletas
TABLETA Cada
tableta contiene:
Deflazacort 30 mg
Envase con 10
tabletas
SOLUCION
INYECTABLE. Cada
frasco mpula con
liofilizado contiene:
Succinato sdico de
metilprednisolona
equivalente a 500
mg
de
metilprednisolona.
Envase con 50
frascos mpula y 50
ampolletas con 8 ml
de diluyente.
6 a 12 meses
azoospermia, amenorrea,
alopecia, hepatitis.
fenotiazinas, vitamina
A, succinilcolina y
doxorrubicina
favorecen los efectos
adversos.
Fenobarbital, fenitona,
hidrato de cloral,
corticoesteroides,
alopurinol,
cloramfenicol,
cloroquina, imipramina,
fenotiazinas, vitamina
A, succinilcolina y
doxorrubicina
favorecen los efectos
adversos.
Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
Embarazo. Lactancia. Mielosupresin.
6 meses
Trastornos
gastrointestinales
sistmicos, metablicos y
nutricionales, del sistema
nervioso central y
perifrico, psiquitricos y
de la piel
Con glucsidos
cardiacos o diurticos
se incrementa el riesgo
de hipocalemia.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al
frmaco
6 meses
Trastornos
gastrointestinales
sistmicos, metablicos y
nutricionales, del sistema
nervioso central y
perifrico, psiquitricos y
de la piel
Con glucsidos
cardiacos o diurticos
se incrementa el riesgo
de hipocalemia.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al
frmaco
3 das
49
Catarata subcapsular
posterior, hipoplasia
suprarrenal, sndrome de
Cushing, obesidad,
osteoporosis, gastritis ,
superinfecciones ,
glaucoma, coma
hiperosmolar,
hiperglucemia,
catabolismo muscular,
cicatrizacin retardada,
retraso del crecimiento en
nios.
Diurticos tiazdicos,
furosemide y
anfotericina B
aumentan la
hipokalemia.
Rifampicina, fenitona y
fenobarbital aumentan
su
biotransformacin
heptica. Los
estrgenos disminuyen
su biotransformacin.
Los anticidos
disminuyen su
absorcin. Con
digitlicos aumenta el
riesgo de intoxicacin
digitlica. Aumenta la
biotransformacion de
isoniazida
010.000.1759.00
Metotrexato
TABLETA.
Cada
tableta contiene:
Metotrexato sdico
equivalente a 2.5
mg de metotrexato.
Envase con 50
tabletas
6 a 12 meses
La sobredosificacin
requiere de folinato de
calcio intravenoso. Los
salicilatos, sulfas,
fenitona, fenilbutazona
y tetraciclinas
aumentan su toxicidad.
El cido flico
disminuye su efecto.
Hipersensibilidad a cualquier
componente de la frmula.
Desnutricin. Infecciones graves.
Depresin de la mdula sea.
Inmunodeficiencia. Alveolitis pulmonar.
010.000.5282.00
Lamivudina
TABLETA.
Cada
tableta contiene:
Lamivudina
150
mg. Envase con 60
tabletas.
6 meses
Cefalea, neuropata
perifrica, parestesias, tos,
vrtigo, insomnio,
depresin, nusea, diarrea,
vmito, dolor abdominal,
dispepsia, pancreatitis,
alopecia,neutropenia,
anemia, trombocitopenia.
Didanosina,
pentamidina y
zalcitabina pueden
incrementar el riesgo
de pancreatitis. El
trimetoprimasulfametoxazol puede
aumentar sus efectos
adversos.
Hipersensibilidad al frmaco
010.000.4514.00
Leflunomida
COMPRIMIDO.
Cada comprimido
contiene:
Leflunomida
20
mg. Envase con 30
comprimidos.
6 a 12 meses
Hepatotoxicidad, sepsis,
inmunosupresin,
leucopenia, pancitopenia,
sndrome de StevensJohnson. Precaucin en:
Insuficiencia renal,
Discrasias sanguneas y
Supresin de mdula sea.
No se recomienda la
vacunacin con
vacunas de organismos
vivos. Cuando se est
considerando la
administracin de
alguna vacuna viva
despus de haber
suspendido el
tratamiento con
leflunomida, debe
tomarse en cuenta la
prolongada vida media
de sta.
010.000.4515.00
Leflunomida
COMPRIMIDO.
Cada comprimido
contiene:
Leflunomida 100
mg. Envase con 3
comprimidos.
3 das
Hepatotoxicidad, sepsis,
inmunosupresin,
leucopenia, pancitopenia,
sndrome de StevensJohnson. Precaucin en:
Insuficiencia renal,
Discrasias sanguneas y
Supresin de mdula sea.
La administracin de
colestiramina o carbn
activado reduce las
concentraciones
plasmticas del M1. No
se recomienda la
vacunacin
con vacunas de
organismos vivos.
Cuando se est
considerando la
50
administracin de
alguna vacuna viva
despus de haber
suspendido
el tratamiento con
leflunomida, debe
tomarse en cuenta la
prolongada vida media
de sta.
010.000.0472.00
Predisona
Oral. Adultos: 5 a
60 mg / da, dosis
nica o cada 8 horas.
La dosis de sostn se
establece de acuerdo
a la respuesta
teraputica;
posteriormente se
disminuye
gradualmente hasta
alcanzar la dosis
mnima efectiva.
Dosis mxima 200
mg / da. Nios: 0.5
a 2 mg / kg de peso
corporal / da 25 a
60 mg / m2 de
superficie corporal,
administrar cada 6 a
12 horas; dosis
mxima en Asma
bronquial 40 mg /
da y en Sndrome
nefrtico 80 mg /
da.
TABLETA.
Cada
tableta contiene:
Prednisona 5 mg.
Envase con 20
tabletas.
6 a 12 meses
Hipoplasia suprarrenal,
sndrome de Cushing,
hipokalemia, retencin de
sodio, superinfecciones,
obesidad, osteoporosis,
enfermedad cico -pptica,
glaucoma, catarata
subcapsular posterior,
psicosis, retardo de la
cicatrizacin, retardo del
crecimiento (nios),
hipertensin arterial,
hiperglucemia,
cetoacidosis, coma
hiperosmolar, necrosis
avascular de cadera, estras
cutneas, catabolismo
muscular.
Con digitlicos
aumenta el riesgo de
arritmias cardiacas,
aumenta la
biotransformacion de
isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos,
furosemide y
anfotericina B. La
rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan
su biotransformacin
heptica. Con
estrgenos disminuye
su biotransformacin.
Con anticidos
disminuye su absorcin
intestinal.
010.000.0473.00
Prednisona
Oral. Adultos: 5 a 60
mg / da, dosis nica
o cada 8 horas. La
dosis de sostn se
establece de acuerdo
a la respuesta
teraputica;
posteriormente se
disminuye
gradualmente hasta
alcanzar la dosis
mnima efectiva.
Dosis mxima 250
mg / da. Nios: 0.5
a 2 mg / kg de peso
corporal / da 25 a
60 mg / m2 de
TABLETA.
Cada
tableta contiene:
Prednisona 50 mg.
Envase con 20
tabletas.
6 a 12 meses
Hipoplasia suprarrenal,
sndrome de Cushing,
hipokalemia, retencin de
sodio, superinfecciones,
obesidad, osteoporosis,
enfermedad cico -pptica,
glaucoma, catarata
subcapsular posterior,
psicosis, retardo de la
cicatrizacin, retardo del
crecimiento (nios),
hipertensin arterial,
hiperglucemia,
cetoacidosis, coma
hiperosmolar, necrosis
avascular de cadera, estras
cutneas, catabolismo
Con digitlicos
aumenta el riesgo de
arritmias cardiacas,
aumenta la
biotransformacion de
isoniacida. Aumenta la
hipokalemia con
diurticos tiazdicos,
furosemide y
anfotericina B. La
rifampicina, fenitona y
fenobarbital, aumentan
su biotransformacin
heptica. Con
estrgenos disminuye
su biotransformacin.
Con anticidos
51
superficie corporal,
administrar cada 6 a
12 horas; dosis
mxima en Asma
bronquial 40 mg /
da y en Sndrome
nefrtico 80 mg /
da.
muscular.
disminuye su absorcin
intestinal.
010.000.5433.00
Rituximab
Infusin intravenosa.
Adultos
Administrar diluido
en soluciones
intravenosas
envasadas en frascos
de vidrio.
SOLUCION
INYECTABLE
Cada frasco mpula
contiene
Rituximab 100 mg
Envase con 1 frasco
mpula
con 10 ml.
6 meses
Con medicamentos
mielosupresores
aumentan sus efectos
adversos.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al
frmaco.
Precauciones: En cardiopata isqumica
o con mielosupresin.
010.000.5445.00
Rituximab
Infusin intravenosa.
Adultos
Administrar diluido
en soluciones
intravenosas
envasadas en frascos
de vidrio.
SOLUCION
INYECTABLE
Cada frasco mpula
contiene
Rituximab 500 mg
Envase con un
frasco mpula
con 50 ml
6 meses
Con medicamentos
mielosupresores
aumentan sus efectos
adversos.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al
frmaco.
Precauciones: En cardiopata isqumica
o con mielosupresin.
52
53
6. Glosario.
Induccin: perodo de tratamiento intensivo, que tiene el objetivo de alcanzar mejora clnica
significativa y respuesta sostenida en un paciente con enfermedad activa.
Mantenimiento: perodo de tratamiento posterior a la administracin de un tratamiento de
induccin, que tiene el objetivo de mantener al paciente libre de actividad de la enfermedad.
54
7. Bibliografa.
55
18. Eleftheriou D, Dillon MJ, Brogan PA. Advances in childhood vasculitis. Curr Opin Rheumatol
2009;21:411-418.
19. Ewald EA, Griffin D, McCune WJ. Correlation of angiographic abnormalities with disease manifestations
and disease severity in polyarteritis nodosa. J Rheumatol 1987;14:952956.
20. Feinstein J, Arroyo R. Successful Treatment of Childhood Onset Refractory Polyarteritis Nodosa With
Tumor Necrosis Factor Alpha Blockade. J Clin Rheumatol 2005;11:219-222.
21. Garca-Consuegra MJ, Merino Muoz R. Poliarteritis nodosa. An Pediatr 2005;62:267-270.
22. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic
polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients.
Arthritis Rheum 2001;44:666-675.
23. Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, et al. Treatment of good-prognosis polyarteritis nodosa and ChurgStrauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. French
Cooperative Study Group for Vasculitides. Br J Rheumatol 1997;36:1290-1297.
24. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss
syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine 1996;75:17-28.
25. Guillevin L, Pagnoux C. Indication for plasma exchange for systemic necrotizing vasculidities. Transfus
Apher Sci 2007;36:179-185.
26. Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of
systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine
2011;90:19-27.
27. Guillevin L, Pagnoux C. When should immunosuppressants be prescribed to treat systemic vasculitides?
Intern Med 2003;42:313-317.
28. Guillevin L, Cohen P, Mahr A, et al. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis with
poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide
pulses in sixty-five patients. Arthritis Rheum 2003;49:93-100.
29. Guillevin L, Mahr A, Cohen P, et al. Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to
treat hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 2004;51:482-487.
30. Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical
characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine 2005;84:313-322.
31. Gonzlez-Gay MA, Garca-Porra C. Epidemiology of the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am
2001;27:729-749.
32. Ha H, Lee S, Rha S, et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract.
Radiographics 2000;20:779794.
33. Henegar C, Pagnoux C, Puchal X, et al. A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa:
analysis of a series of 949 patients with vasculitides. Arthritis Rheum 2008;58:1528-1538.
34. Ishiguro N, Kawashima M. Cutaneous polyarteritis nodosa: A report of 16 cases with clinical and
histopathological analysis and a review of the published work. J Dermatol 2010;37:85-93.
35. Janssen HL, van Zonneveld M, van Nunen AB, et al. Polyarteritis nodosa associated with hepatitis B virus
infection. The role of antiviral treatment and mutations in the hepatitis B virus genome. Eur J
Gastroenterol Hepatol 2004;16:801-807.
36. Jee KN, Ha HK, Lee IJ, et al. Radiologic findings of abdominal polyarteritis nodosa. AJR Am J Roentgenol
2000;174:1675-1679.
56
37. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an
international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
38. JCS Joint Working Group. Guideline for management of vasculitis syndrome (JCS 2008). Japanese
Circulation Society. Circ J 2011;75:474-503.
39. Kallenberg CG. What is the evidence for prophylactic antibiotic treatment in patients with systemic
vasculitides? Curr Opin Rheumatol 2011;23:311-316.
40. Khubchandani RP, Viswanathan V. Pediatric vasculitides: a generalists approach. Indian J Pediatr 2010
;77:1165-1171.
41. Kluger N, Pagnoux C, Guillevin L, et al. Comparison of cutaneous manifestations in systemic polyarteritis
nodosa and microscopic polyangiitis. Br J Dermatol 2008;159:615-620.
42. Kker W. Cerebral vasculitis: Imaging signs revisited. Neuroradiology 2007;49:471479.
43. Le Guenno G, Mahr A, Pagnoux C, et al. Incidence and predictors of urotoxic adverse events in
cyclophosphamide-treated patients with systemic necrotizing vasculitides. Arthritis Rheum 2011
;63:1435-1445.
44. Levine SM, Hellmann DB, Stone JH. Gastrointestinal involvement in polyarteritis nodosa (1986-2000):
presentation and outcomes in 24 patients. Am J Med 2002;112:386-391.
45. Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for
the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093.
46. Luna Alcal A, Rodrguez Jimnez I, Ramn Botella E. Imaging techniques for the evaluation of systemic
manifestations of vasculitis. Reumatol Clin 2009;5:178-182.
47. Maya R, Gershwin ME, Shoenfeld Y. Hepatitis B virus (HBV) and autoimmune disease. Clin Rev Allergy
Immunol 2008;34:85-102.
48. Meeuwissen J, Maertens J, Verbeken E, Blockmans D. Case reports: testicular pain as a manifestation of
polyarteritis nodosa. Clin Rheumatol 2008;27:1463-1466.
49. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol 2010
;49:750-756.
50. Mouthon L, Le Toumelin P, Andre MH, et al. Polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis:
characteristics and outcome in 38 patients over 65 years. Medicine 2002;81:27-40.
51. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of primary small
and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009;68:310-317.
52. Naniwa T, Maeda T, Shimizu S, Ito R. Hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa presenting with
multiple lung nodules and cavitary lesions. Chest 2010;138:195-197.
53. Ozaki K, Miyayama S, Ushiogi Y, Matsui O. Renal involvement of polyarteritis nodosa: CT and MR
findings. Abdom Imaging 2009;34:265-270.
54. Ozakar ZB, Yalinkaya F, Fitoz S, et al. Polyarteritis nodosa: successful diagnostic imaging utilizing
pulsed and color Doppler ultrasonography and computed tomography angiography. Eur J Pediatr
2006;165:120-123.
55. Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, et al. Childhood vasculitides in Turkey: a nationwide survey. Clin
Rheumatol 2007;26:196-200.
56. Ozen S, Anton J, Arisoy N, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J
Pediatr 2004;145:517-522.
57
57. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schnlein purpura,
childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis:
Ankara 2008. Part II: Final classification criteria.Ann Rheum Dis 2010;69:798-806.
58. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of
childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-941.
59. Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in
systemic necrotizing vasculitides: analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic
polyangiitis, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, or rheumatoid arthritis-associated
vasculitis. Medicine 2005;84:115-128.
60. Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis
nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered
into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 2010;62:616-626.
61. Provenzale JM, Allen NB. Neuroradiologic findings in polyarteritis nodosa. AJNR Am J Neuroradiol 1996
;17:1119-1126.
62. Puszczewicz M, Zimmermann-Grska I, Biakowska-Puszczewicz G, Tuchocka A. Prevalence and
specificity of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in connective tissue diseases. Pol Arch Med
Wewn 2003;109:35-41.
63. Rees F, Yazdani R, Lanyon P. Long-term follow-up of different refractory systemic vasculitides treated
with rituximab. Clin Rheumatol 2011;30:1241-1245.
64. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis
without poor-prognosis factors: A prospective randomized study of one hundred twenty-four patients.
Arthritis Rheum 2010;62:1186-1197.
65. Samarkos M, Loizou S, Vaiopoulos G, Davies KA. The clinical spectrum of primary renal vasculitis. Semin
Arthritis Rheum. 2005 Oct;35(2):95-111.
66. Segelmark M, Selga D. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa. Curr Opin
Rheumatol 2007;19:33-38.
67. Selga D, Mohammad A, Sturfelt G, Segelmark M. Polyarteritis nodosa when applying the Chapel Hill
nomenclature--a descriptive study on ten patients. Rheumatology 2006;45:1276-1281. Epub 2006
Apr 4.
68. Sharma P, Sharma S, Baltaro R, Hurley J. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 2011; 83: 556-565.
69. Stanson AW, Friese JL, Johnson CM, et al. Polyarteritis nodosa: spectrum of angiographic findings.
Radiographics 2001;21:151-159.
70. Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA 2002;288:1632-1639.
71. Vikic-Topic M, Malcic I, Batinic D, et al. Immunological and clinical characteristics in children with
polyarteritis nodosa: a retrospective study over the last 20 years. Pedriatr Rheumatol 2011;9:P91.
72. Walters GD, Willis NS, Craig JC. Interventions for renal vasculitis in adults. A systematic review. BMC
Nephrol 2010;11:12.
73. Wiik A. Autoantibodies in vasculitis. Arthritis Res Ther 2003;5:147-152.
74. Wright E, Dillon MJ, Tullus K. Childhood vasculitis and plasma exchange. Eur J Pediatr 2007;166:145151.
75. Wu K, Throssell D. A new treatment for polyarteritis nodosa. Nephrol Dial Transplant 2006 ;21:17101712.
58
8. Agradecimientos.
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano del Seguro Social y el apoyo, en general, al trabajo de los expertos.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE
59
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de
Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Coordinador de Programas
Analista Coordinador
Analista Coordinador
60
Directorio sectorial.
Secretara de Salud / SSA
Mtro Salomn Chertorivski Woldenberg
Secretario de Salud
61
62
Presidente
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular y Suplente del
presidente del CNGPC
Titular 2012-2013
Titular 2012-2013
Titular 2012-2013
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
63
Asesor Permanente
Invitado
Secretario Tcnico