RESUMEN
Antecedentes: La fisura labiopalatina (FLP) es la malformacin facial ms comn, afectando a 1,8/1000
nacimientos. En sus inicios, la ultrasonografa 2D (US2D) diagnosticaba FLP en 5,3% de los casos,
siendo
actualmente el 71,5-95%. Se ha reportado la utilidad de la ultrasonografa 3D (US3D) y del doppler color
(DC) para evaluar el compromiso palatino. Objetivo: Reportar la utilidad de US3D y del DC en el estudio
de
FLP durante el control fetal prenatal. Pacientes: Estudio de serie de casos de labio leporino pesquisados
prenatalmente por US2D, que concurrieron a ecografa rutinaria del segundo trimestre del embarazo a la
Clnica de la Mujer de Via del Mar, entre enero de 1997 y abril de 2009. A todos se les realiz US3D por
un
operador. Se realiz consejo gentico, apoyo psicolgico y educacin prenatal. Resultados: Se detectaron
7 casos de fetos con labio leporino, siendo confirmados al nacer. Uno present compromiso palatino. En
un caso se realiz imagen DC, que permiti descartar la presencia de compromiso palatino, lo cual se
correspondi
con la US3D, siendo comprobado al nacimiento. Conclusin: La US3D permite estudiar la regin
facial, complementando la US2D en la observacin del defecto labial y compromiso palatino. La deteccin
prenatal de FLP disminuye el impacto psicolgico que provoca en los padres.
PALABRAS CLAVE: Fisura labiopalatina, diagnstico prenatal, ultrasonografa 3D, doppler color
SUMMARY
Background: The cleft of lip and palate (CLP) are the commonest facial malformation, which affects
1.8/1000
births. In the beginning, CLP was detected in 5.3% by 2D ultrasonography (2DUS). This value had
increased
to 71.5-95%. 3D ultrasonography (3DUS) and color doppler (CD) utility had been reported to evaluate
palate integrity. Objective: To report the utility of 3DUS and DC in CLP detection during prenatal
evaluation.
Patients: A case series study was conducted with review of prenatal screening CLP cases by 2DUS which
perform routine second trimester ultrasonography in Clnica de la Mujer, Via del Mar, between January
1997 and April 2009. All 3DUS were performed by one observer. Genetic counseling, psychology support
and prenatal education were realized in all cases. Results: Seven cleft labial were detected, which was
confirmed
at birth. In one case was detected cleft palate. In one case, cleft palate was excluded with CD, which
was supported by 3DUS. This finding was confirmed at birth. Conclusion: The 3DUS complements 2DUS
in
facial, labial and palate evaluation. The prenatal diagnosis decreases psychological impact in parents.
KEY WORDS: Cleft lip and palate, prenatal diagnosis, 3D ultrasonography, color doppler
REV CHIL OBSTET GINECOL 2009; 74(5): 311 - 314
312 REV CHIL OBSTET GINECOL 2009; 74(5)
INTRODUCCIN
La fisura labiopalatina (FLP) es la malformacin congnita facial ms comn, con una frecuencia en
estados Unidos de Norte Amrica de 1/500 a 1/1000 recin nacidos vivos (1-3). En Chile, esta condicin
afecta a 1,8/1000 nacimientos (4). El diagnstico prenatal es de gran importancia, tanto pronstica como
teraputicamente. Aunque en la mayora de los casos la FLP es un evento aislado, en otros se puede
asociar a aneuploidas como trisoma 13 o 18, o a sndromes genticos como Cornelia de Lange o SmithLemli-Opitz (1). Desde los inicios de la ecotomografa bidimensional 2D (US2D), el diagnstico de labio
leporino era relativamente bajo, alcanzando el 5,3%. En la actualidad, la visualizacin prenatal mediante
ultrasonografa de fisura labial o labiopalatina ha sido estudiada y reportada por mltiples autores,
informndose tasas de precisin diagnstica de 71,4% a 95% (2,5-9), pudiendo estar limitada por
mltiples factores como la posicin fetal, el oligohidroamnios, la presencia de cordn umbilical y las
extremidades fetales, como tambin la obesidad o la presencia de tejidos circundantes maternos. Durante
la ltima dcada surgi la ultrasonografa 3D (US3D) como mtodo eficaz en la evaluacin de la anatoma
facial, en especial en FLP, complementando la evaluacin ultrasonogrfica de rutina. Se ha reportado
la gran utilidad de la US3D para la evaluacin de defectos labiales, estructuras alveolares, y por sobre
todo paladar duro y blando, con una alta sensibilidad, logrando mejorar la precisin diagnstica
desde un 43% con US2D hasta un 76% segn algunas series (10-11). Desde la dcada del 90, se ha
reportado la utilidad de la modalidad doppler color en la deteccin de FLP, tanto para US2D como US3D
(12-15). Su utilidad se basa en la capacidad de deteccin de flujo de lquido amnitico entre la cavidad
nasal y oral a travs del defecto anatmico durante la espiracin o inspiracin fetal. El objetivo del
presente trabajo fue reportar la utilidad de US3D en el estudio de FLP durante el control fetal prenatal.
PACIENTES Y MTODO
Se revisaron los casos de labio leporino pesquisados prenatalmente por ultrasonografa 2D, en
embarazadas que concurrieron a ecografa rutinaria durante el segundo trimestre de la gestacin a la
Unidad de Medicina Reproductiva de la Clnica de la Mujer de Via del Mar, en el perodo comprendido
entre enero de 1997 hasta abril de 2009. Los estudios ultrasonogrficos fueron realizados por un slo
operador entre las 22 y 24 semanas de edad gestacional, utilizando un ecotomgrafo Madison 8800,
transductor de 3,5 Mhz, con tecnologa 3D y un ecotomgrafo General Electric 730 Expert. Se estableci
la presencia de fisura labial mediante ecografa 2D y el grado de compromiso seo en todos los casos
mediante tecnologa 3D con obtencin de imgenes en formato multiplanar. Para establecer el diagnstico
de compromiso palatino, en plano B (sagital) se desplaz ste hacia posterior a la altura del nacimiento
del hueso nasal evalundose en este punto la zona maxilar. En un caso se realiz imagen doppler color
como herramienta complementaria de estudio. A los casos detectados se les ofreci asistencia mediante
consejo gentico, apoyo psicolgico y educacin prenatal.
RESULTADOS
En el perodo estudiado, se detectaron 7 casos de fetos portadores de labio leporino (Figura 1). Mediante
US3D se detect un caso de compromiso palatino asociado. En ninguno se detect otras anomalas
estructurales. Todos los casos fueron
evaluados durante el periodo posnatal por cirujano
infantil, confirmando los hallazgos ultrasonogrficos.
Figura 1. Imagen de superficie 3D de feto con labio
leporino (flecha).
ULTRASONOGRAFIA 3D EN EVALUACION DEL LABIO LEPORINO ... / WILLIAM STANLEY E. y cols. 313
DISCUSIN
La utilizacin de nuevos mtodos en el diagnstico
de FLP, como la US3D, ha permitido mejorar
la precisin diagnstica y anatmica de esta patologa
(10,11). Sin embargo, su utilizacin en todos
los embarazos no parece ser una conducta costoefectiva.
Es as como adquiere mayor importancia
el examen ultrasonogrfico de rutina del segundo
trimestre, en el cual no debe quedar excluido el
examen detallado del rostro fetal.
En esta serie, slo 1 de los 7 casos descritos
present compromiso de paladar seo objetivado
mediante US3D y confirmado luego del nacimiento.
En la totalidad de los 6 casos restantes, en los que
se descart compromiso seo mediante US3D prenatal,
fue corroborado en el examen posnatal.
La US3D permite el anlisis anatmico de la regin
oral y la obtencin de imgenes reales de los
labios, no dependiendo del ngulo del transductor.
Lou KV, James GM, Nelson TR. Fetal lip and primary
palate: three-dimensional versus two-dimensional US.
Radiology 2000;217:236-9.
11. Lee W, Kirk JS, Shaheen K, Romero R, Hodges AN,
Comstock CH. Fetal cleft lip and palate detection by
three-dimensional ultrasonography. Ultrasound Obstet
Gynecol 2000;16:314-20.
12. Aubry M, Aubry J. Prenatal diagnosis of cleft palate:
contribution of color Doppler ultrasound. Ultrasound
Obstet Gynecol 1992;2:221-4.
13. Sherer D, Abramowicz J, Jaffe R, Woods JR. Cleft
palate: confirmation of prenatal diagnosis by color Doppler
ultrasound. Prenat Diagn 1993;13:953-6.
14. Lee W, Kalache K, Chaiworapongsa T, Londono J,
Treadwell MC, Johnson A, Romero R. Three-dimensional
power doppler ultrasonography during pregnancy.
J Ultrasound Med 2003;22:91-7.
15. Kennelly M, Moran P. Directional power doppler in the
midsagittal plane as an aid to the prenatal diagnosis of
cleft lip and palate. Prenat Diagn 2008;28:56-8.
16. Davalbhakta A, Hall PN. The impact of antenatal diagnosis
on the effectiveness and timing of counseling
for cleft lip and palate. Br J Plastic Surg 2000;53:298301.
ULTRASONOGRAFA 3D EN LA EVALUACIN
DEL LABIOLEPORINO. SERIE CLNICA. (Spanish)
IDIOMA: Espaol
AUTORES: Stanley, William E.1
Villagrn, Diego R.1
Cardemil, Felipe M.1
Fuente:
Revista Chilena de Obstetricia y Ginecologa; 2009, Vol. 74 Issue 5, p311-314, 4p, 5 Color
Photographs
Tipo de documento:
Artic
DESCRIPTORES:
CLEFT lip
CLEFT palate
COLOR Doppler ultrasonography
PREGNANCY -- Trimester, Second
FACE -- Abnormalities
RESUMEN
Antecedentes: La fisura labiopalatina (FLP) es la malformacin facial ms comn, afectando a 1,8/1000
nacimientos. En sus inicios, la ultrasonografa 2D (US2D) diagnosticaba FLP en 5,3% de los casos, siendo
actualmente el 71,5-95%. Se ha reportado la utilidad de la ultrasonografa 3D (US3D) y del doppler color
(DC) para evaluar el compromiso palatino. Objetivo: Reportar la utilidad de US3D y del DC en el estudio
de FLP durante el control fetal prenatal. Pacientes: Estudio de serie de casos
de labio leporino pesquisados prenatalmente por US2D, que concurrieron a ecografa rutinaria del
segundo trimestre del embarazo a la Clnica de la Mujer de Via del Mar, entre enero de 1997 y abril de
2009. A todos se les realiz US3D por un operador. Se realiz consejo gentico, apoyo psicolgico y
educacin prenatal. Resultados: Se detectaron 7 casos de fetos con labio leporino, siendo confirmados al
nacer. Uno present compr miso palatino. En un caso se realiz imagen DC, que permiti descartar la
presencia de compromiso palatino, lo cual se correspondi con la US3D, siendo comprobado al nacimiento.
Conclusin: La US3D permite estudiar la regin facial, complementando la US2D en la observacin del
defecto labial y compromiso palatino. La deteccin prenatal de FLP disminuye el impacto psicolgico que
provoca en los padres. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
5727789
Base de datos
MedicLatina
______
Para la realizacin de este estudio se
emple un diseo de investigacin descriptivo.
Se utilizaron los datos procedentes del
Registro Cubano de Malformaciones Congnitas
(RECUMAC) durante sus primeros
10 aos de trabajo, comprendidos entre
abril de 1985 y diciembre de 1994.
Poblacin de referencia. Estuvo constituida
por 426 186 nacimientos procedentes
de 29 hospitales distribuidos en las 14
provincias del pas.
Poblacin diana. Se revisaron las fichas
de 8 004 recin nacidos con al menos
un defecto congnito (DC), procedentes de
29 maternidades distribuidas en las 14 provincias
del pas, que presentaron algn DC
detectado antes del alta hospitalaria.
Universo de estudio. Estuvo conformado
por 288 recin nacidos que presentaron
(LL+/-FP).
Caracterizacin clnica. Para la clasificacin
de las malformaciones congnitas,
se siguieron los principios empleados por
el Estudio Colaborativo Espaol de Malformaciones
Congnitas (ECEM).5 Para la
identificacin de los sndromes con LL+/FP se revis la base de datos
computadorizada OMIN del catlogo
Mendelian Inheritance in Man, actualizada
actualizada
en disco compacto (CD) hasta julio
de 1996. Se establecieron las frecuencias
de los distintos grupos por cada 10 000
nacimientos y por cada 1 000 malformados,
as como su tasa en tanto por ciento con
respecto al total.
RESULTADOS
En el perodo analizado, el LL+/ -FP
se present en 288 casos y de estos el 77,4 %
se present de forma aislada para una frecuencia
de 5,2 por 10 000 nacimientos,
mientras que en el 22,6 % se mostr asociado
con otros defectos (tabla 1).
La distribucin de los casos segn el
sexo y la localizacin anatmica de la lesin
se muestran en la tabla 2. El sexo masculino
resulta el ms afectado con 158 casos,
y predomina la localizacin izquierda
del defecto, tanto para los casos en que ste
se presenta limitado al labio, como para aqullos
en que adems se comprometa el paladar.
Es de destacar que en ms de 2/3 partes
de los casos, la lesin incluy al paladar.
La clasificacin patognica operativa
utilizada se muestra en la tabla 3. El grupo
patognico ms frecuente fue el de los
sndromes y dentro de stos los
cromosmicos, los cuales se presentan con
TABLA
Copyright 1999. All rights reserved.
46
_______
El predominio del LL+/-FP en su forma
aislada es un hallazgo esperado en un
universo con el de las caractersticas de este
estudio. En diferentes trabajos realizados
en Cuba no publicados, ya se ha comprobado
esta relacin. Por otra parte el ECEMC
reporta una tasa para esta forma de presentacin
muy similar a la nuestra (77,8 %).1
Del mismo modo se comporta en el norte
de Holanda.6
El predominio de este defecto para el
sexo masculino con inclusin o no del paladar
ha sido notado tambin en diferentes
estudios.7-10 La preferencia de la lateralidad
izquierda en uno y otro tambin ha sido
ampliamente notada en Cuba e
internacionalmente.9 Se explica por un fenmeno
vascular, pues la hemicara derecha
recibe ms flujo sanguneo que la izquierda,
por la disposicin de los vasos que
emergen del arco artico. En general se
acepta como mecanismo patognico la
disrupcin vascular.10
Realmente el LL+/-FP es un DC de
causa bastante heterognea y de ah la complejidad
de su caracterizacin.1
La preponderancia de las
cromosomopatas en la clasificacin
etiolgica de este defecto tambin ha sido
detectada por el ECEMC, el que ocupa el
5,8 %.1 Sin embargo en trabajos previos
no publicados realizados en Cuba la funcin
de las cromosomopatas no es llamativa.
Vale destacar que la confirmacin
diagnstica de stas depende del desarrollo
alcanzado por la citogentica en Cuba,
que evidentemente ha sido ostensible.
Consideracin particular merece la
trisoma 13, la cual es tambin la ms reportada
por el ECEMC.1 Es conocida la
funcin de este defecto en el cuadro clnico
de esta enfermedad. No existen evidencias
___BIBLIOGRAFIA___
__________________
1. Martnez FM. Malformaciones congnitas en Espaa. 10 aos de vigilancia epidemiolgica. Editorial Ministerio
de Sanidad y Consumo, Madrid, pp 87-92, 1989.
2. Dan-Ning H. Cleft lip with or without palate in Shangai, China. Evidence for an autosomal major locus. Am
J Hum Genet 51: 649-653, 1992.
3. Castilla E, Villalobos H. Estudio de las malformaciones asociadas. Epidemiologa I. Editora de la Univ de
Zulia, Maracaibo, Venezuela, 1977.
4. Dick S. International Clearinghouse for birth defects monitoring system. Annual Report Intern. Center for
Birth Defects. Roma, Italia, 1996.
5. Martnez F. Manual Operacional del Registro Espaol de Malformaciones Congnitas. Madrid: Ed. Salvat;
1990.
6. Cornell CM. Some epidemiological data on oral cleft in the Northern Netherland 1981-1988. J Craneo-Fac
Siurg 1992;20(4):147-52.
7. Bathia SN. Genetic of the cleft lip and palate. Br Dent J 1972;132(3):95-102.
8. Fetz PD. Facial cleft in West Scotland. J Med Genet 1994;31(2):126-9.
9. Borkar AS. Epidemiology of facial cleft in the central province of Saudi Arabia. Birth J Plast Surg
1993;46:673-5.
10. Toralov MM. Orofacial cleft in Czcchoslovakia. Scand J Plast Recont Surg 1987;21:19-25.
11. Jones CM. Cleft lip. Etiology and developmental pathogenesis. Clin Plast Surg 1993; Oct.20(4):599-606.
12. Jones KL. Smiths Recognizable Patterns of Human Malformations. 4th. Edition. Philadelphia: WB. Saunders;
1989:602-8.
Recibido: 5 de agosto de 1997. Aprobado: 28 de noviembre de 1997.
Dr. Joel Luis Roca Ortiz. Departamento de Gentica. Instituto de Ciencias Bsicas y Preclnicas "Victoria de
Girn", avenida 31 y calle 146, Cubanacn, municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
DISCUSIN
Imagen de dientes
Article
ISSN:
01862391
Resumen
Se presentan las caractersticas psicolgicas de pacientes que fueron operados de diversos grados de labio y paladar
hendido. Fueron entrevistados 22 enfermos de 12 a 18 aos de edad y se les caracteriz con una puntuacin basada
en sus respuestas a un cuestionario de Habilidades Sociales. Las respuestas tuvieron diversos grados de puntuacin
"negativa" pues expresaban sentimientos de timidez, de pesimismo, de pobre autoestimacin, de dificultad para
adaptarse a la sociedad. En base a estas caractersticas,se ofrece a los pacientes un tratamiento a travs de
talleres en los que se les ensea la importancia de cultivar los valores positivos mentales, fsicos o ambos que poseen
y a desprenderse de sus sentimientos negativos. En algunos caos existe la necesidad de recurrir a tratamientos
farmacolgicos administrados por un psiquiatra para combatir depresin, ansiedad o ambas.
Palabras clave: Labio, paladar hendido, Habilidades Sociales,
dIntroduccin
Discusin
Sin llegar a afirmaciones concluyentes, se pudieron observar
algunas caractersticas relevantes en esta poblacin:
Fue notorio que algunos de los jvenes con mayor secuela
fsica postoperatoria, exhibieron mayores recursos
para establecer comunicacin y expresiones afectivas con
sus compaeros que aquellos que presentaban mejor aspecto
fsico. Esto significa que se debe considerar el papel
que juegan otros factores psicolgicos como la aceptacin
de s mismo, las redes familiares y sus estrategias de afrontamiento
para lograr la adaptacin al medio social. El grupo
femenino present mayor cohesin y con ms iniciativa para
organizar sus equipos. Sera interesante estudiar las actitudes
y percepciones sobre la apariencia fsica en relacin
con el gnero.
Todo esto permitir fundamentar y fortalecer modelos de
atencin integral para adolescentes con este tipo de malformaciones
congnitas. De esta manera se disean estrategias
individuales y de grupo para dar tratamiento de tipo cognitivo
conductual. En algunos casos en los que la depresin, ansiedad
o ambas son muy pronunciadas, habr de recurrirse
a la participacin del psiquiatra, quien podr dar un tratamiento
farmacolgico en el curso del psicolgico de aproximadamente
15 sesiones.
La meta de estos tratamientos es aprovechar y dar realce
a los aspectos positivos del paciente, al mismo tiempo que
se minimizan los aspectos negativos. Por ejemplo, si el
paciente se considera carente de atractivo fsico, la (el)
psicloga puede comentar que ms importante que su aspecto
fsico, es que tiene habilidades musicales o de otra
naturaleza. Con este planteamiento, el paciente podr hacer
frente a sus circunstancias e integrarse a las exigencias
socioculturales de su entorno.
Conclusiones
Las bajas puntuaciones globales de la escala aplicada revelaron
que la mayora de los pacientes acta en forma no
asertiva en los diversos mbitos en los que generalmente se
desenvuelve. Los resultados obtenidos por subescala,
Labio leporino
JOS A. DE LA OSA
delaosa@granma.cip.cu
Algunos estudios internacionales indican que las malformaciones faciales y bucales de los
bebs ocurren aproximadamente en uno de cada mil nacimientos. El labio leporino (separado,
abierto) puede presentarse en ocasiones asociado con el denominado paladar hendido o fisura
palatina (abertura en el cielo de la boca), como resultado de un proceso de desarrollo
incompleto durante el periodo de gestacin.
DOCTOR LIBRADO PASCUAL VERGARA PIEDRA.
paladar hendido.
Se asocia a otras malformaciones?
Algunos de estos pacientes nacen con malformaciones asociadas como, por ejemplo,
alteraciones renales.
Aqueja por igual al sexo masculino que al femenino?
Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino, aunque no es significativa la
diferencia.
Los avances en medios diagnsticos y en la Gentica Mdica permiten en la
actualidad el diagnstico prenatal?
Ciertamente. Es posible su deteccin mediante Ultrasonido, o por las pruebas de sangre que
se realizan a las gestantes para la cuantificacin de la protena de origen fetal conocida como
Alfafetoprotena. Ello permite determinar la exis-tencia de defectos incompatibles con la vida, o
compatibles como es el caso del labio leporino.
Qu conducta sugiere deben seguir las familias con antecedentes de esta
malformacin?
Solicitar el asesoramiento gentico en su propio lugar de residencia. Nuestro pas cuenta
para esos fines con msteres en Asesoramiento Gentico que se desempean en la
comunidad, encargados de la aplicacin de programas de deteccin de riesgo en el
padecimiento de enfermedades de ese origen, de modo tal que cada pareja pueda decidir una
conducta reproductiva responsable.
Por la visibilidad de los signos, resulta obvio que el diagnstico clnico se realiza en el
momento del nacimiento. Ahora bien, cundo se indica el tratamiento quirrgico para la
correccin del defecto?
El cierre de la fisura labial, incluido el "piso" nasal si est afectado, se realiza generalmente
en nuestro medio cuando el beb ha cumplido entre los cuatro y seis meses de nacido. En
cuanto a la fisura palatina la intervencin quirrgica se practica alrededor de los 17 meses de
edad.
Estos bebs requieren de cuidados especiales al nacimiento?
La madre y dems familiares reciben orientacin de cmo proceder a los fines de la
alimentacin del nio o nia. Si existe fisura palatina, a las dos o tres semanas de nacidos se
les confecciona una denominada "placa pasiva", un aditamento que se coloca en el paladar
para mantener el maxilar en una posicin adecuada hasta tanto se realice la intervencin
quirrgica.
En qu instituciones practican estos tratamientos quirrgicos?
En los Servicios de Ciruga Maxilofacial de todos los hospitales peditricos del pas.
En general, cul es el pronstico de estos pacientes?
Es muy bueno. La mayora de ellos pueden lograr una apariencia, lenguaje y forma de
alimentacin normales.
Alguna puntualizacin?
Destacar lo esencial que resulta el sistemtico apoyo que deben ofrecer los padres,
fundamentalmente en el cumplimiento estricto de los ejercicios indicados por los especialistas
en Logopedia y Foniatra, dirigidos al perfeccionamiento del habla.
http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-logo/labio_leporino.pdf
interactuaran entre s19,20. A la fecha los estudios antes mencionados han dado
resultados poco alentadores. Los numerosos trabajos de asociacin publicados, que
han analizado diversos genes candidatos, indican la existencia de ms de un locus
involucrado en la etiologa de la fisura labiopalatina no sindrmica, lo cual implica
heterogeneidad gentica13-18. Por ello parece constituir una estrategia equivocada
continuar con estudios de ligamiento, en tanto no haya certeza de que
efectivamente el fenotipo fisura (FLPNS) pueda atribuirse mayoritariamente a un
gen mayor en particular (que d cuenta de ms del 80% de la expresin
fenotpica). An ms, ninguno de los estudios de asociacin ha analizado
separadamente a los probandos afectados, provenientes de familias simplex y
mltiplex, ya que numerosos autores plantean se tratara de entidades nosolgicas
diferentes, conclusin a la que tambin se llega al aplicar POINTER separadamente
a cada grupo de ellas.
De la lectura de los prrafos precedentes se concluye que varios loci ubicados en
diferentes cromosomas han sido propuestos como genes candidatos para FLPNS. En
un estudio de ligamiento realizado en un grupo de familias con FLPNS por Eiberg et
al, stos propusieron que en 6p la regin 6p cercana al locus F13A constituira una
posible regin para un locus de fisura21. No obstante, un estudio posterior similar
llevado a cabo por Hecht et al, en 1993 no encontr dicho ligamiento22. En 1995
Carinci et al23 llevaron a cabo un estudio similar, pero utilizando 5 marcadores de
microsatlite, ubicados en las cercanas del supuesto gen de fisura; ellos incluan un
VNTR, el factor F13A24 y cuatro loci con repeticiones dinucleotdicas EDN1, D6S89,
D6S105 y D6S10925-28, concluyendo que un posible locus para FLPNS se ubicara en
6p23, es decir, muy cercano al marcador de microsatlite D6S89.
Davis et al en 1995, tambin ubican un posible gen de FLPNS en 6p24 29. En 1996
Blanton et al, en cambio, comunican resultados negativos30. Cabe sealar que a la
disimilitud de resultados se agrega un problema adicional. Mientras Carinci et
al23 en 1995, sostienen que la ms probable posicin para un locus de fisura es
D6S89, que es centromrico a EDN1, Davies et al29 en 1995, sugieren un lugar
telomrico respecto a EDN1. Adems F13A que ha sido implicado en los estudios de
asociacin iniciales, es telomrico en relacin a EDN1. Por lo tanto, la regin entre
F13A y D6S89 comprende a la regin propuesta, tanto por Davis et al 29 y por
Carinci et al23, en 1995.
En base a los antecedentes expuestos en el presente estudio, se estudiar la
posible asociacin entre el fenotipo FLPNS y los marcadores de microsatlite
D6S89, D6S105 y D6S109 en probandos y en sus respectivos familiares sanos,
provenientes tanto de familias simplex como mltiplex, contrastando los resultados
con un grupo control, as como con resultados obtenidos por otros autores para
verificar si los datos de nuestra poblacin avalan la hiptesis de un gen para fisura
en la regin 6p antes mencionada.
MATERIAL Y MTODO
Los probandos y sus familiares se obtuvieron de pacientes que concurren a la
Clnica de Fisurados de la Facultad de Odontologa de la Universidad de Chile, a la
Fundacin Alfredo Gantz Mann Pro-ayuda al Nio Fisurado y al Centro de Amigos
del Nio Fisurado de Talca. Los controles se obtuvieron de donantes del Banco de
Sangre del Hospital Clnico Jos Joaqun Aguirre de la Universidad de Chile, que no
tuviesen antecedentes de FLPNS en sus familias. A cada individuo seleccionado,
previa autorizacin del mismo, se le extrajo 10 ml de sangre perifrica a partir de la
cual se obtuvo DNA genmico, mediante el procedimiento de Poncz ET AL 199231.
Se estudiaron tres microsatlites: D6S89, D6S109 Y D6S105. Para el marcador
D6S89 se analizaron 39 pacientes con FLPNS provenientes de familias mltiplex
Frecuencias
allicas
Alelos
(pb)
Caucsicos (1)
Caucsicos (2)
Chilena
N= 99
%
N= 73
%
177
0,0
2,0
1,4
179
1,0
1,0
0,0
181
0,0
0,0
0,0
183
0,0
0,0
28
19,2
185
30
16,0
40
20,0
0,0
187
0,0
2,0
1,4
189
0,0
0,0
0,0
191
3,0
193
11
6,0
1,0
4,1
195
5,0
3,0
19
13,0
197
37
20,0
18
9,0
24
16,4
199
41
22,0
12
6,0
4,1
201
0,0
45
23,0
6,2
203
2,0
14
7,0
22
15,1
205
32
17,0
25
13,0
20
13,7
207
15
8,0
2,0
0,7
10
5,0
74,8
209
0,0
3,0
0,0
211
0,0
2,0
0,0
213
0,0
1,0
0,0
N= Nmero de individuos
n= Nmero de alelos
(1) y (2)= Corresponden a diferentes genealogas extensas de origen
caucsico.
La Tabla 2 muestra las frecuencias allicas del locus D6S89 en una muestra de
pacientes con FLPNS provenientes de familias simplex y mltiplex, en una muestra
de sus respectivos familiares sanos y en un grupo control. Al comparar el total de la
muestra de pacientes con FLPNS vs controles mediante 2 r.v no se observan
diferencias estadsticamente significativas, al igual que al comparar la muestra
FLPNS-Sx versus controles. Sin embargo, la muestra de pacientes con FLPNS-Mx
versus controles muestra diferencias estadsticamente significativas ( 2= 28,04;
(GL=14); p=0,014). Al efectuar las comparaciones entre la muestra total de
pacientes con FLPNS vscontroles para cada alelo, en forma individual, no se
observan diferencias significativas para ninguno de ellos; idntico resultado se
observa al comparar la muestra de pacientes con FLPNS-Sx vs controles. En
cambio, los FLPNS-Mx vs controles presentan diferencias significativas para los
alelos 197 y 203 ( 2= 6,20; p=0,0127 y 2= 6,46; p=0,0110 respectivamente).
Frecuencia
Allicas
Fisurados
Simplex Mltiplex
N=31
N=39
Familiares
Totales
Simplex
Mltiplex
Totales
N=70
N=58
N=61
N=119
N=73
0,82
0,42
1,37
1 (177 pb)
2 3,23
0 0,00
2 1,43
0 0,00
2 (179 pb)
0 0,00
0 0,00
0 0,00
0 0,00
0,00
3 (181 pb)
0 0,00
1 1,28
1 0,71
0 0,00
Controles
0
0,00
0,00
0
14,75 31
0
0,00
0,00
0
0,00
13,03 28
19,18
5 (185 pb)
0 0,00
2 2,56
2 1,43
1 0,86
0,00
0,24
0,00
6 (187 pb)
0 0,00
1 1,28
1 0,71
0 0,00
0,00
0,00
1,37
7 (189 pb)
0 0,00
1 1,28
1 0,71
3 2,59
3,28
2,94
0,00
8 (191 pb)
3 4,84
4 5,13
7 5,00
9 7,76
7,38 18
7,56
4,79
9 (193 pb)
6 9,68
2 2,56
8 5,71
8 6,90
4,92 14
5,88
4,11
10 (195
pb)
3 4,84
13 16,67 16 11,43
16
13,11 25
10,50 19
13,01
11 (197
pb)
8 12,90
24 30,77 32 22,86
28
22,95 51
21,43 24
16,44
12 (199
pb)
1 1,61
4 5,13
13 (201
pb)
7 11,29
3 3,85 10 7,14
14 (203
pb)
10 16,13
3 3,85 13 9,29
15 (205
pb)
7 11,29
7 8,97 14 10,00
16 (207
pb)
2 3,23
3 3,85
5 3,57
5 3,57
9 7,76
23 19,83
3 2,59
10 8,62
25 21,55
10 8,62
2 1,72
3,28
2,94
4,11
1,64 12
5,04
6,16
22
18,03 47
19,75 22
15,07
11
9,02 21
8,82 20
13,70
0,82
1,26
0,68
N=Nmero de individuos
n=Nmero de alelos
Poblacin
Frecuencia
Allica
Caucsica
chilena
(presente estudio)
N= 87
N= 79
1 (197 pb)
0,0
0,0
2 (195 pb)
0,0
1,3
3 (193 pb)
2,0
0,6
4 (191 pb)
23
13,0
17
10,8
5 (189 pb)
30
17,0
14
8,9
6 (187 pb)
64
37,0
60
38,0
7 (185 pb)
23
13,0
34
21,5
8 (183 pb)
12
7,0
5,1
9 (181 pb)
12
7,0
17
10,8
10 (179 pb)
0,0
0,6
11 (177 pb)
0,0
0,6
12 (175 pb)
3,0
1,3
13 (169 pb)
1,0
0,6
N=Nmero de individuos
n=Nmero de alelos
La Tabla 4 presenta las frecuencias allicas del locus D6S109, tanto en la muestra
total de pacientes con FLPNS como en aquellos provenientes de familias Mx y Sx,
as como la muestra total de sus respectivos familiares sanos, a su vez clasificados
si provienen de familias Mx y Sx. La comparacin de la muestra total de pacientes
con FLPNS versus controles mediante 2 r.v as como la comparacin entre
pacientes FLPNS-Sx y FLPNS-Mx vscontroles no mostraron diferencias
estadsticamente significativas. Al comparar individualmente las frecuencias allicas
de la muestra total de FLPNS vs controles slo el alelo 193 mostr diferencias
significativas (2= 7,65; p=0,00598). Idntico resultado se obtiene en el caso de
FLPNS-Mx versus controles, slo el alelo 193 mostr diferencias estadsticamente
significativas (2= 8,02; p=0,0046). En cambio al comparar a los pacientes con
FLPNS-Sx, se observaron diferencias significativas, tanto para el alelo 197 como
para el alelo 193 (2= 6,67; p=0,0098 y 2= 5,64; p=0,01759 respectivamente). Al
comparar la muestra total de familiares versus controles y submuestra de
familiares sanos Mx y Sx versus controles, no se observaron diferencias
significativas.
Frecuencia
Allicas
Fisurados
Familiares
Controles
Simplex
Mltiplex
Totales
Simplex
Mltiplex
Totales
N= 36
N= 35
N= 71
N= 62
N= 59
N= 121
1 (197 pb)
2 (195 pb)
N= 79
n %
n %
n %
n %
n %
n %
4,2
0,0
2,1
1,6
0,0
0,8
0,0
1,4
0,0
0,7
0,0
0,9
0,4
1,3
3 (193 pb)
5,6
7,1
6,3
2,4
3,4
2,9
0,6
4 (191 pb)
9,7
5 (189 pb)
9,7
12 17,1
5
7,1
19 13,4
17 13,8
12
12
8,5
9,8
16 13,7
6
5,1
33 13,6
17 10,8
18
14
7,4
8,9
6 (187 pb)
26 36,1
26 37,1
52 36,6
46 37,4
38 32,5
84 34,7
60 38,0
7 (185 pb)
13 18,1
12 17,1
25 17,6
25 20,3
35 29,9
60 24,8
34 21,5
8 (183 pb)
5,6
1,4
3,5
4,9
9 (181 pb)
9,7
8,6
13
9,2
10
8,1
10 (179
pb)
0,0
1,4
0,7
0,0
11 (177
pb)
0,0
1,4
0,7
1,6
12 (175
pb)
0,0
0,0
0,0
0,8
13 (169
pb)
0,0
1,4
0,7
0,0
1,7
14 12,0
3,3
24 10,0
17 10,8
0,0
0,0
0,6
1,7
1,7
0,6
0,0
0,4
1,3
0,0
0,0
0,6
N= Nmero de individuos
n= Nmero de alelos
Poblacin
Frecuencia
Allica
5,1
Caucsica
chilena
(presente estudio)
N= 31
N= 83
1 (116 pb)
2,0
3,0
2 (118 pb)
0,0
2,0
3 (120 pb)
0,0
2,0
4 (122 pb)
2,0
5,0
5 (124 pb)
13,0
16
10,0
6 (126 pb)
8,0
26
16,0
7 (128 pb)
24
39,0
53
32,0
8 (130 pb)
14,0
19
11,0
9 (132 pb)
11,0
12
7,0
10 (134 pb)
5,0
2,0
11 (136 pb)
3,0
5,0
12 (138 pb)
3,0
4,0
N= Nmero de individuos
n= Nmero de alelos
La Tabla 6 muestra las frecuencias allicas del locus D6S105 en la muestra total de
pacientes con FLPNS, en las submuestras de pacientes FLPNS-Mx y FLPNS-Sx, en la
muestra total de sus respectivos familiares sanos y en las submuestras de
familiares provenientes de familias Mx y Sx. La comparacin de la muestra total de
pacientes con FLPNS versus controles, as como la comparacin entre pacientes
FLPNS-Mx y FLPNS-Sx mediante un 2 r.v no presentan diferencias significativas. Al
comparar individualmente las frecuencias allicas entre la muestra total de FLPNS
versus controles se observan diferencias significativas para los alelos 122, 130 y
136 (2= 4,01; p=0,0453,2= 4,95; p=0,0261 y 2= 4,01; p=0,04535
respectivamente). En cambio la comparacin individual alelo por alelo entre FLPNSMx y FLPNS-Sx versus controles no mostr diferencias significativas. Al efectuar la
comparacin de la muestra total de familiares versus controles as como la de
familiares provenientes de familias Mx y Sx mediante un 2 r.v no se observan
diferencias significativas. Al comparar individualmente las frecuencias allicas entre
la muestra total de familiares sanos vs controles slo los alelos 122 y 124 muestran
diferencias significativas (2= 5,48; p=0,0191 y 2= 5,40; p=0,0200
respectivamente). Al comparar los familiares provenientes de familias
Mxversus controles, tambin, slo los alelos 122 y 124 muestran diferencias
significativas (2= 7,38; p=0,0065 y 2= 5,36; p= 0,02059 respectivamente). La
comparacin entre familiares provenientes de familias Sx vs controles no mostr
diferencias significativas.
Frecuencia
Allicas
Fisurados
Familiares
Controles
Simplex
Mltiplex
Totales
Simplex
Mltiplex
Totales
N= 31
N= 45
N= 76
N= 48
N= 66
N= 114
N= 83
1 (116 pb)
3 4,17
3 3,57
6 4,11
2 2,08
0 0,00
2 0,88
5 3,01
2 (118 pb)
4 5,56
1 1,19
5 3,42
2 2,08
3 2,27
5 2,19
4 2,41
3 (120 pb)
0 0,00
3 3,57
3 2,05
2 2,08
3 2,27
5 2,19
3 1,81
4 (122 pb)
1 1,39
1 1,19
2 1,37
3 3,13
0 0,00
3 1,32
9 5,42
5 (124 pb)
9 12,5
13 13,10
22 13,70
16 16,17
25 18,94
41 17,98
16 9,64
6 (126 pb)
7 9,72
11 13,10
18 12,33
12 12,50
27 20,45
39 17,10
26 15,66
7 (128 pb)
25 34,72
38 40,48
63 40,41
31 32,59
43 32,58
74 32,45
53 31,93
8 (130 pb)
2 2,78
5 5,95
7 4,79
10 10,42
12 9,09
22 9,65
19 11,45
9 (132 pb)
8 11,11
8 9,52
16 10,95
8 8,33
6 4,55
14 6,14
12 7,23
10 (134
pb)
0,0
5 5,95
5 3,42
7 5,30
9 3,95
4 2,41
11 (136
pb)
1 1,39
1 1,19
2 1,37
3 2,27
7 3,07
9 5,42
12 (138
pb)
2 2,78
1 1,19
3 4,17
3 2,27
7 3,07
6 3,61
2 2,08
4 4,17
4 4,17
N= Nmero de individuos
n= Nmero de alelos
DISCUSIN
Al analizar los diferentes trabajos de asociacin o ligamiento entre genes
candidatos y FLPNS publicados a la fecha, llama la atencin que los resultados
obtenidos, para un mismo locus, en ocasiones difieran significativamente en
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98871999001000006&script=sci_arttext
ARTCULOS ORIGINALES
II
RESUMEN
Se realiz un estudio descriptivo transversal en 76 pacientes portadores de fisura
labio palatina en la consulta de Ciruga Maxilofacial del Hospital General
Especializado San Paulos de la Ciudad de Addis Ababa, durante la prestacin de
servicio asistencial internacionalista. El 60,5 % de los pacientes result ser del sexo
masculino; un gran porcentaje de pacientes (26,3; 22,4 y 17,1 %), sobrepasaba la
"edad de oro" de la atencin apropiada de sus deformidades. La fisura unilateral
completa derecha (47,1 %) predomin sobre los otros tipos de fisura. El 82,9 % de
los pacientes fue objeto de la reparacin segn el mtodo de Millard II; se
obtuvieron resultados satisfactorios en el 88,9 % de los casos.
Palabras clave: fisura labial congnita, fisura labio palatina, fisura unilateral
completa derecha, mtodo de Millard II.
ABSTRACT
A descriptive cross-sectional study was conducted among 76 patients carriers of
cleft lip and palate in the office of Maxillofacial Surgery of San Paulos General
Specialized Hospital in the city of Addis Adaba, during the rendering of
internationalist health care services. 60.5 % of the patients were males. A great
percentage of these patients (26.3; 22.4 y 17.1 %) exceeded the golden age to
receive the appropriate treatment of their deformities. The complete right unilateral
cleft (47.1 %) prevailed over the other types of clefts. 82.9 % of the patients
underwent repairing according to Millard I method. Satisfactory results were
attained in 88.9 % of the cases.
Key words: Congenital cleft lip, cleft lip and palate, complete right unilateral cleft,
Millard II method.
INTRODUCCIN
La fisura labial congnita, conocida como quelosquisis, es tan antigua como el
mismo surgimiento del ser humano. Esculturas en los museos griegos de Corinto,
en Grecia (siglo IV a. n. e.) y museo arqueolgico de Per (200 y 400 a. n. e.), son
una evidencia de ello. Se estima una malformacin congnita grave, cuya incidencia
considerada en conjunto vara entre cifras que van de 1/600 a 1/1 200 nacimientos
dependiendo del pas o el grupo racial del que se trate. 1
Inicialmente se llam "labio leporino" y an se sigue usando este trmino en
algunos pases,2 trmino que tiene relacin con su semejanza a los lepridos
(conejos).
La fisura labial concomitante con la del paladar es frecuente y es tema de gran
actualidad en revistas especializadas,3-5 debido a mltiples factores como: alta
frecuencia de presentacin, etiopatogenia, diversidad de variantes clnicas y
multiplicidad de tratamientos aplicables a cada caso.
En su gran mayora, los estudios que tratan sobre labio y paladar fisurado abordan
variables epidemiolgicas de inters, no as las medidas para corregirlas. Para el
cirujano en ejercicio que enfrenta por vez primera estas afecciones, resulta de gran
importancia la documentacin tcnico-prctica que le permita solucionar la
correccin de estas deformidades, independientemente del conocimiento terico
previo acogido durante su preparacin como especialista, pues no todos tienen la
oportunidad de efectuar una reparacin en su etapa de adiestramiento y mucho
menos imaginar que esta primera intervencin se efectuar sin la tutora de
nuestros avezados profesores.
Es por ello, que a golpe coraje y sin violar los principios quirrgicos elementales, se
pusieron en prctica los conocimientos bsicos para la solucin de estos defectos
congnitos que como bien plantean algunos autores, constituyen uno de los
mayores retos para el cirujano, pero a su vez, la mejor oportunidad de reparacin
adecuada para el paciente. Combinan una tcnica depurada con la eleccin de
mtodos de reparacin segn la experiencia del cirujano, pero en general deben
evitarse las tcnicas que introducen tejidos laterales en la lnea media, puesto que
invariablemente producirn labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy
evidentes, por lo que sr prefiere realizar el cierre en 3 planos.6
El objetivo de nuestro estudio fue evaluar los resultados obtenidos con la aplicacin
de varias tcnicas quirrgicas para la reconstruccin labial bajo condiciones
anmalas de trabajo, de experiencia anterior y sin asesoramiento.
MTODOS
Se realiz un estudio descriptivo-transversal en 76 pacientes portadores de fisura
labial unilateral o bilateral, completas e incompletas, labiales puras o combinadas
con la fisura palatina, en el perodo comprendido entre junio del 2002 y octubre del
2005, en el Servicio de Ciruga Maxilofacial del Hospital General Especializado San
Paulos de la ciudad de Addis Ababa, Etiopa. Se tuvieron en cuenta variables como
edad, sexo, forma anatomoclnica de la fisura, tcnica quirrgica empleada y los
resultados. No se tomaron en cuenta otras variables de inters que orientan sobre
los posibles factores etiolgicos de esta deformidad por no haber uniformidad en los
datos recogidos en la anamnesis remota de gran cantidad de pacientes, debido a la
barrera que impone el idioma, pues el multidialecto result dificultosa una
traduccin segura, la edad los pacientes, que en su mayora no recordaban eventos
importantes asociados, y quienes ya haban sobrepasada la denominada "edad de
oro" de la atencin adecuada de sus deformidades, as como el bajo nivel cultural
de una poblacin que en su mayora es desarfotunadamente pobre y analfabeta.
Las tcnicas empleadas en los casos fueron:
RESULTADOS y DISCUSIN
Se encontr una mayor incidencia en los grupos de edades de 16 a 20 aos con 20
pacientes, seguidos de los grupos de edades de 21 a 25 y de 0 a 3 aos, con 17 y
13 pacientes, respectivamente; se destacan los 13 pacientes encontrados en el
grupo de edad de ms de 25 aos. La distribucin por sexos arroj un resultado
diferencial no muy notable, con predominio de la afeccin en varones, con el 60,5
%. La fisura labial fue ms frecuente en el lado derecho, con el 52,6 % de
presentacin. Un resultado evaluado de satisfactorio estuvo presente en 67
pacientes, para el 88,2 %. Se destaca que el mayor mtodo quirrgico de
reparacin empleado fue el de Millard II.
Al no existir programas de atencin a las enfermedades del neonato y mucho
menos atencin especializada que priorice la atencin a estas enfermedades
vulnerables en una poblacin, donde la incidencia de los factores etiolgicos es
florida, gran cantidad de pacientes adultos ocultan tras los mantos tradicionales sus
rostros deformes por esta afeccin congnita, completamente vrgenes de
tratamiento o vctimas de procederes inadecuados realizados por practicantes
inexpertos (figs.1-4).
La edad apropiada para realizar el tratamiento quirrgico sigue siendo para muchos
la que sigue a las 10 semanas de vida, con condicionales hematolgicas de ms de
10 g de hemoglobina y ms de 10 libras de peso (figs. 5-8), perodo en el que se
descarta la presencia de anomalas cardiovasculares u otro tipo que pudieran hacer
riesgosa una intervencin en el perodo neonatal inmediato al nacimiento, y cuyos
resultados an son discutibles, al igual que los de la ciruga endoscpica
intrauterina.7 Bermdez plantea que el momento ideal para corregir el labio
hendido es en los primeros 7 das de vida, hecho que permite una integracin
rpida a su medio familiar y social, disminuyendo el trauma familiar que conlleva el
nacimiento de un nio con esta deformidad y la evolucin cicatrizal favorable por
encontrarse mas cerca del perodo fetal.8
La afectacin por sexo coincidi con los resultados de otros autores, que muestran
incidencias del 55 % y 57,8 % para el femenino y masculino, respectivamente; 911
no as con respecto a la presentacin topogrfica de la fisura, pues describen que
el mayormente afectado en las fisuras unilaterales es el lado izquierdo. 12
Los resultados fueron evaluados en satisfactorios y no satisfactorios, en los casos
en que a pesar a de haberse logrado una reconstruccin exitosa con respecto a los
parmetros estticos y funcionales, factores ajenos, pero esperados en todo tipo de
intervencin quirrgica, conspiraron contra el resultado final, cuyas bondades en
cuanto reparacin del bermelln, arco de Cupido y ala nasal fueron explotadas a
pesar de requerir manos experimentadas (figs. 9-12). La tcnica, con la cual nos
familiarizamos ms y la sistematicidad en su realizacin, sobre todo en pacientes
adultos bajo condiciones de anestesia local, conllev a perfeccionar el mtodo y
superar las expectativas en cuanto a resultados se refiere, logrando la realizacin
del diseo de las intervenciones mentalmente, sin los requerimientos mtricos de
exactitud que requieren tcnicas como las de Tennison.
Se debe considerar que los resultados obtenidos en este estudio son solo un
captulo de lo que constituye la atencin integral del paciente fisurado. nicamente
hemos resuelto un problema esttico elemental y facilitado a la mayora de
nuestros pacientes incorporarse a la vida social sin poder reestablecer el dao
psicolgico y funcional retrospectivo. Sin la existencia de un equipo de trabajo que
facilite soporte psicolgico, tratamiento de las deformidades dentooclusales,
correccin fonitrica, auditivas, el apoyo familiar, escolar y en s de toda la
sociedad, sera imposible facilitar una rehabilitacin ptima.
El consenso general es que el labio y paladar fisurado constituyen malformaciones
que no solo repercuten en el plano esttico, sino tambin en el plano afectivo y
social, porque puede verse, orse y palparse.9 Crecer con ellas asla a la persona de
la sociedad y obviamente limita sus oportunidades en un mundo donde no solo es
importante una apariencia normal, sino una apariencia esttica.8
La complementacin de este estudio con un levantamiento de los factores causales
de dichas afecciones, as como elevar la motivacin de los especialistas locales para
lograr el tratamiento oportuno de los portadores de labio y paladar figurado,
ayudar sin dudas a minimizar las afectaciones psquicas y sociales que estas
causan.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Scsaquispe S, Ortiz L. Prevalencia del labio y/o paladar fisurado y factores de
riesgo. Rev Estomatol Herediana 2004;14(1-2):54-8.
[ Links ]
Dr. Felipe Segundo Fernndez Prez. Calle 7 No. 671, entre 11 y L, Reparto
Mrmol, Santiago de Cuba, Apartado 90200, Cuba.
the high prevalence and familial aggregation of this condition. Aim: To study the
familial recurrence of CL/P in Chile. Patients and methods: The recurrence risk of
CL/P was studied in 217 extended pedigrees where 33 (15.2%) were multiplex (21
male and 12 female propositi). These multiplex extended pedigrees (with more
than one affected individual) represented 75 nuclear pedigrees, constituted by 840
males and 803 females and are the basic information of this study. Results: A
significantly higher frequency of affected males (4.15%) than affected females
(2.27%) was observed, independent of the difference in number of propositi by
sex. Even though no differences were observed between families where both
parents were unaffected, compared to those with only one affected parent, a higher
proportion of affected descendants was found when the affected propositi was the
mother. In multiplex families, the recurrence risk, according to the genetic
proximity to the proband, was 10.1, 3.6 and 3.3% respectively for first, second and
third degree relatives. The figures were 1.5, 0.5 and 0.4% respectively, when
adjusted to the 217 extended pedigrees. Considering that the risk for the general
population in Chile is approximately 0.16%, it is 10.3, 3.2 and 2.6 times higher
among affected families. Conclusions: The high heritability of CL/P and the risk
encountered for the Chilean population supports the hypothesis of major genes
involved in its susceptibility.
(Key-words: Cleft lip; Cleft palate Genetics, medical; Hereditary diseases)
Recibido el 3 de septiembre, 1999. Aceptado en versin corregido el 14 de
diciembre, 1999.
Programa de Gentica Humana, Instituto de Ciencias Biomdicas, Facultad
de Medicina,
Universidad de Chile.
El labio leporino solo o asociado a fisura velopalatina (LL/P) es una malformacin
congnita comn en las poblaciones humanas y otras especies de mamferos como
consecuencia de disrupciones en los distintos mecanismos embriolgicos que
ocurren durante el proceso de desarrollo de la regin mxilofacial 1-4.
Desde un punto de vista clnico, esta malformacin puede ser parte de un
sndrome. Numerosos sndromes pueden tener entre sus manifestaciones labio
leporino, ya sea sndromes por aberraciones cromosmicas como por entidades
monognicas1,5,6. Sin embargo, entre 50 y 70% de las fisuras de labio con o sin
fisura velopalatina que se presentan son de origen no sindrmico7. Aunque
generalmente estas malformaciones se presentan como nica caracterstica, cuando
existen malformaciones asociadas, estas afectan con mayor frecuencia a las
extremidades, ojos (anoftalmia, microftalmia) y corazn8-10. Por otra parte, el
riesgo de asociacin estara correlacionada con la gravedad de la fisura10.
Desde un punto de vista epidemiolgico, existe una clara distribucin racial en la
susceptibilidad poblacional. La incidencia general estimada de labio leporino y fisura
palatina es de 1 en 1000 nacimientos vivos, aunque las poblaciones de origen
negro exhiben menores tasas (1:2500) y las orientales las mayores (1:700),
independientemente de la regin geogrfica de residencial 11,12. Estudios en
poblaciones amerindias revelan tambin altas incidencias, posiblemente
relacionadas con el origen oriental de estas poblaciones13-15, pero tambin asociada
a otros factores poblacionales como edad materna, consanguinidad, estrs y
contaminantes ambientales entre otros16-20.
En Chile, se ha encontrado una relativa alta incidencia (1:620 RNV), con
variaciones de naturaleza geogrfica y socio-econmica, pero fuertemente asociada
a un componente gentico indgena, y propio de la mayora de las poblaciones
actuales que viven en el rea andina de Sudamrica21-23.
error de diagnstico que tiene, especialmente cuando existe vula bfida o fisura
palatina submucosa.
Esta informacin permiti construir genealogas extensas con la ocurrencia de
fisuras faciales u otras condiciones en miembros de la familia, con sus edades,
lugares de nacimiento, consanguinidad y posibles problemas durante el embarazo.
Las genealogas extensas confeccionadas fueron separadas en mltiplex y simplex,
considerndose las primeras, a aquellas en que haba ms de un afectado en la
familia y simplex, en las que el nico afectado familiar era el propsito. Se
obtuvieron tambin genealogas nucleares derivadas de las multiplex para los
anlisis de contingencia con las frecuencias de fisuras entre parientes y de acuerdo
al sexo del probando.
La estimacin del riesgo de recurrencia se calcul de manera similar al utilizado por
Carter y cols32 como la proporcin de individuos afectados entre el nmero de
parientes de similar grado de parentesco respecto del propsito y posteriormente
agrupndolos segn la proximidad gentica al probando en parientes en primer,
segundo y tercer grado.
Este estudio se realiz sobre un total de 217 genealogas extensas de propsitos
fisurados. Con el objeto de estimar el riesgo de recurrencia de fisura de cualquier
familia dada la presencia de un fisurado, se ajust este riesgo a la totalidad de la
muestra multiplicando el valor del riesgo obtenido de las familias mltiplex por un
factor Z, que es la proporcin entre el nmero de familias multiplex y el nmero
total de familias estudiadas (simplex + multiplex).
Se calcul tambin la relacin del riesgo de labio leporino en la poblacin general
con respecto al riesgo de recurrencia en las familias de afectados y est expresada
como mltiplo del riesgo poblacional y para cada categora de parientes.
RESULTADOS
De las 217 genealogas extensas estudiadas, 33 (15,2%) presentaban al menos un
afectado con LL/P adems del propsito afectado (multiplx), sirviendo de base
para este estudio. En las 33 genealogas extensas se observaron 75 genealogas
nucleares (padre-madre-hijos). Las genealogas simplex slo se consideraron para
la estimacin de las frecuencias de recurrencia.
El total de individuos estudiados en las genealogas multiplex de los 33 propsitos,
se puede observar en la Tabla 1. De los 1643 individuos componentes de las
familias, 840 y 803 eran del sexo masculino y femenino respectivamente.
Cincuenta y cinco hombres incluidos los 21 probandos hombres presentaban LL/P,
mientras que 30 mujeres de los cuales eran 12 probandos presentaban esta
condicin. El porcentaje de afectados, tanto crudo como ajustado, es decir,
ponderando las diferencias del nmero de propsitos afectados que es mayor en los
hombres que en las mujeres. Mientras el porcentaje ajustado de los hombres
afectados fue de 4,14%, las mujeres afectadas alcanzaron al 2,27%, siendo estas
diferencias significativas (2= 6,62; g.l.= 1; p< 0,01).
Individuos
Estudiados
(n)
Sexo
Afectados
% Afectados
Total (n)
Probando
(m)
Crudo
Ajustado
Masculino
840
55
21
6,55
4,15
Femenino
803
30
12
3,73
2,27
1643
85
33
5,17
3,23
Total
Crudo: 100n/m, Ajustado: 100 (n-m) / (N-m), = 6,62; g.l. = 1; p < 0,01;
2
d) Hijos
Padre
Madre
n Normal
e) Hijas
Afectado
n %
n %
Normal
n
Total
Afectado
n %
Normal
Afectado
n %
a) Normal
Normal
64
58 58,6
41 41,4
61 69,3
b) Normal
Afectada
1 20,0
4 80,0
2 100
0 00,0
3 42,9
4 57,1
8 61,5
5 38,5
11 84,6
2 15,4
19 73,1
7 26,9
75
67 57,3
50 42,7
74 71,8
c) Afectado Normal
Total
n %
29 28,2 141
68 36,5
79
(b vs c)= 1,11; g.l.= 1; p= 0,29; (d vs e)= 4,45; g.l.= 1; p< 0,04; (a vs b + c)= 0,02; g.l.= 0,89
2
En las familias en que la madre es afectada y el padre sano, se aprecia una mayor
proporcin de descendientes afectados (57,1%), que cuando el padre es el afectado
y la madre sana, en que la proporcin de descendientes afectados es de 26,9%.
Esta diferencia, dado el bajo nmero de individuos, no alcanza la significacin
estadstica (2= 1,11; g.l. = 1; P= 0,29).
Al analizar la relacin de afectados y no afectados de acuerdo al sexo de los hijos,
se aprecia una significativa mayor frecuencia de hombres afectados (42,7%), que
de mujeres afectadas (28,2%) (2= 4,45; g.l.= 1; p < 0,04).
La distribucin de la descendencia afectada de las familias con ambos padres sanos
(36,5%) no difiere de la de las familias con un progenitor afectado, ya sea hombre
o mujer (35,5%) (2= 0,019; gl= 1; p= 0,89).
En la Tabla 3 se describe el riesgo de LL/P segn el tipo de parentesco con un
propsito afectado en familias mltiplex. El riesgo de presentar la malformacin en
los parientes de ler grado es de 10,1% mientras que para los parientes de 2 y
3er grado el porcentaje disminuye a 3,6% y 3,3% respectivamente. Con el objeto
de determinar el riego de recurrencia de labio leporino para cualquier familia con un
afectado, se realiz un clculo ajustado considerando la totalidad de las genealogas
tanto simplex como mltiplex estudiadas. Este clculo ajustado se realiz
ponderando los valores de riesgo obtenido de las familias con ms de un afectado
por un valor Z, que refleja la proporcin de las genealogas mltiplex, respecto al
total de ellas. Los valores del riesgo obtenido para las tres categoras de parientes
del propsito son respectivamente de 1,5%, 0,5% y 0,4%.
Grupo
N Afectados
Ajustado
(%)
(%)
poblacional (E.S)
1/644
0,155
Padres
6/56
10,7
1.6
Hijos
0/2
0,0
0,0
Hermanos
5/51
9,8
1,5
11/109
10,1
1,5
2/14
14,3
1,9
Total
Poblacin General
Riesgo
Total
Parientes 2 Grado
Medios Hermanos
10,3 (0,30)
Abuelos
3/110
2,7
0,4
Sobrinos
3/18
16,7
2,2
Tos
6/251
2,4
0,3
Total
14/393
3,6
0,5
14/459
3,1
0,4
2/33
6,1
0,8
16/492
3,3
0,4
3,2 (0,19)
2,6 (0,18)
% Ajustado: riesgo x Z
Z= 33/217= 0,15 (N. de genealogas mltiplex / N de genealogas totales).
DISCUSIN
El labio leporino asociado o no a fisura velopalatina presenta una alta incidencia en
Chile, con variaciones entre grupos poblacionales dependientes de su localizacin
geogrfica, nivel socioeconmico de la poblacin en estudio y especialmente
asociado al grado de mezcla indgena poblacional 13. Existe una gran heterogeneidad
en la etiologa y expresin de esta patologa. Desde un punto de vista etiolgico
esta malformacin puede estar asociada a caractersticas monognicas en algunos
sndromes o alteraciones cromosmicas o ser de origen no sindrmica en las cuales
los individuos presentan en general slo alteraciones de labio y/o paladar5-7. Para
estos casos no sindrmicos hemos postulado la presencia de una base gentica
determinada por uno o varios genes mayores, de naturaleza dominante y con
penetracin incompleta, basados en estudios genealgicos en familias de propsitos
afectados y con tcnicas de segregacin compleja24,25.
La identificacin de los probables factores genticos involucrados en la
susceptibilidad a las fisuras, han sido realizados en base a estudios en cepas
experimentales de ratn con diferente susceptibilidad a la induccin de fisura con
glucocorticoides o antiinflamatorios no esteroidales4. Varias molculas que
desempean un importante rol en la embriognesis de la regin maxilofacial han
sido identificadas y su variacin podra estar relacionada con dicha
susceptibilidad3,39.
Algunos genes candidatos determinantes de estas molculas, especialmente
factores de crecimiento, sus receptores y genes homeobox han sido estudiados con
anlisis de asociacin y ligamiento en el hombre, aunque con resultados todava
preliminares y contradictorios38,39.
La incidencia de LL/P en varones es significativamente mayor que en las mujeres,
lo que confirma diversos estudios anteriores en nuestro pas13,16,21-23. Esta mayor
susceptibilidad masculina se mantiene independiente de las diferencias del nmero
de familias de propsitos afectados hombres y mujeres. En las familias mltiplex
estudiadas, el 3,23% de los parientes estaba afectado de LL/P, siendo
ponderadamente el 4,15% hombres y 2,27% mujeres.
RESUMEN
Se expone una revisin de 53 pacientes con fisura del paladar de distintos tipos
atendidos en el Servicio de Ciruga Mxilo Facial del Hospital General Provincial
Docente "Carlos Manuel de Cspedes" de Bayamo, Cuba. Para obtener el
restablecimiento de la funcin estomatolgica y psicologa del nio, se
mencionan la frecuencia y las tcnicas quirrgicas utilizadas en el servicio. Los
resultados funcionales y estticos fueron evaluados por un cirujano que no
particip en la operacin, el foniatra y el ortodoncista. Fueron catalogados de
Bueno en el 88,7 % de los casos, el 9,4 y el 1,9 % fueron considerados como
Regulares y Malos respectivamente, se discuten los resultados y se comparan
con la literatura mdica nacional y extranjera.
Descriptores DeCs: PALADAR FISURADO/ciruga; PALADAR FISURADO/clasificacin;
TECNICAS QUIRURGICAS; COLGAJOS QUIRURGICOS.
El paladar fisurado constituye una anomala del primer arco branquial, que afecta al
hombre desde tiempos prehistricos.1
Ney Dou2 refiere que se produce durante la sptima semana de vida intrauterina.
Las alteraciones del paladar hendido, son consideradas ostensiblemente un
problema biolgico importante que repercute en el ncleo familiar y social. 3,4
La fisura palatina sola o asociada al labio fisurado representa una de las anomalas
que en nuestro medio se presentan con mayor frecuencia. Los nios con paladar
hendido aislado a menudo muestran otras anomalas congnitas asociadas que van
desde el 30 hasta el 51 %.4
La incidencia de esta deformacin vara de acuerdo con el continente, raza o
poblacin.3 Segn diversos estudios5-8 la frecuencia de paladar hendido en personas
de raza blanca en relacin con la gente de color oscila entre 1 x 2 000 y 1 x 2
500. Kimura4 refiere que es ms comn en razas orientales lo cual queda
confirmado porEnomoto en Japn, quien inform una incidencia de 1 x 500
nacimientos.
La mayor frecuencia de paladar hendido completo aparece en mujeres en relacin
de 2:1, mientras que el paladar hendido es solamente de 1:1. La presentacin del
paladar fisurado asociado al labio fisurado es ms frecuente.1,3,4-7
MTODOS
En el Servicio de Ciruga Mxilo Facial del Hospital Provincial Docente "Carlos
Manuel de Cspedes" de Bayamo, Granma, Cuba, en un perodo de 2 aos
(1992-1993) recibieron tratamiento quirrgico 53 pacientes con fisura del
paladar de distintos tipos, lo cual constituye el material para el presente
trabajo.
Se confeccion un modelo donde se recogieron los siguientes datos de los
pacientes: sexo, tipo de fisura, edad en que se realiz la intervencin en relacin
con el tipo de fisura, tcnicas quirrgicas y resultados.
Para la clasificacin de las fisuras utilizamos la empleada por nuestro servicio.
Fisura del paladar blando: Cuando la falta de unin toma la vula y alguna parte o
todo el paladar blando.
Fisura del paladar blando y duro: Cuando la fisura alcanza la vula, paladar blando
y parte del duro.
Fisura total: Cuando el efecto toma desde la zona alveolar hasta la vula.
Fisura complicada: cuando est asociada a la fisura labial.
A los pacientes se les cit y se les realiz un cuidadoso interrogatorio y examen
para analizar los resultados de la intervencin, los cuales se evaluaron por los
padres de los pacientes, un cirujano que no particip en la intervencin quirrgica y
el especialista en logopedia y foniatra.
Los resultados se clasificaron de acuerdo con el siguiente criterio:
Bueno: Adecuada unin del plano nasal y bucal, buena extensin del paladar, velo
palatino flexible, pronunciacin de los fonemas P S y K.
Regular: Cicatriz moderada y/o deformada, buena extensin del paladar, velo
palatino con ligera tensin, pronunciacin de los fonemas P y S.
Malo: Cicatriz marcada, paladar corto, velo palatino con tensin marcada, no
pronunciacin de ninguno de los 3 fonemas.
Una vez verificada la informacin, se procesaron los datos y los resultados
obtenidos se presentaron en tablas de nmeros absolutos y tanto por ciento.
RESULTADOS
En los 53 pacientes estudiados el sexo masculino fue predominante con 38
pacientes (71,7 %). El 28,3 % correspondi al femenino.
La relacin entre uno y otro sexos es de 2.5:1 (tabla 1).
Pacientes
Sexo
No.
Masculino
38
71,7
Femenino
15
28,3
Total
53
100
La fisura del paladar se observ en 8 pacientes (15,1 %), mientras que las
fisuras del paladar blando y duro se encontraron en 10 pacientes (18,9 %). En
estos 18 pacientes la palatoquisis no estaba asociada al labio fisurado (tabla 2).
TABLA.2 Clasificacin anatmica de las fisuras del paladar
Pacientes
Tipos de fisuras
No.
15,1
10
18,9
35
66,0
Total
53
100
Grupo
de
edades
Tipos de fisuras
Blando y duro
Asociadas con
fisuras labiales
No.
No.
Blando
No.
Total
No.
39meses
18-24
meses
75
10
100
32
91,4
48
90,6
24 y ms
25
8,5
9,4
Total
15,1
10
18,9
35
66,0
53
100
Pacientes
Tcnicas quirrgicas
No.
Veau-Wardill-Kilner
14
26,4
Wardill a 4 colgajos
26
49,0
Kilner modificada
11
20,8
Langenbeck
3,8
Total
53
100
Pacientes
Resultados
No.
Bueno
47
88,7
Regular
9,4
Malo
1,9
Total
53
100
DISCUSIN
La fisura palatina asociada al labio fisurado es mayor en el sexo masculino; sin
embargo, la palatoquisis sola es ms frecuente en el femenino, as lo
demuestran los resultados de Dou2 y Kimura,4 los cuales se asemejan al
nuestro.
Se plantean diferencias nosolgicas entre las fisuras palatinas aisladas y las
asociadas a fisuras labiales.2-5Nuestros datos concuerdan con los otros autores, 15
quienes informan que la fisura del paladar asociada a la fisura labial es la forma
ms frecuente de presentacin de esta ano-mala.
Acerca de cundo es que se debe realizar la palatorrafia, existen en el mundo 2
criterios. Uno de ellos plantea hacer el cierre del paladar blando a la edad de 12 a
18 meses y diferir el paladar duro hasta los 5 a 9 aos de edad, para permitir un
mayor crecimiento lateral del maxilar.
Lgicamente, entre los partidarios de este mtodo estn los foniatras, los que
plantean que la reparacin temprana del paladar blando permite una programacin
de funciones de lenguaje, deglucin y respiracin.
Los ortodoncistas sin embargo, son partidarios de que la operacin se haga ms
tardamente, para que sta no interfiera en el desarrollo de la cara y maxilares.
Hasta el presente no hay suficiente evidencia clnica que demuestre algunos de
estos preceptos.6
Otros abogan por el cierre simultneo del paladar duro y blando, y enfatizan los
beneficios del lenguaje sobre el crecimiento adverso del esqueleto facial.
Aunque Randall7 ha operado pacientes entre los 3 y 9 meses de edad,
generalmente esta operacin se realiza en nuestro medio a la edad de 18 a 24
meses, lo que difiere de Kimura,4 quien plantea que el tiempo ideal para realizar la
plastia del paladar es aproximadamente entre los 2 y 3 aos de edad al basarse en
que durante este perodo, hay un crecimiento maxilar adecuado, lo que evita en
gran medida el colapso palatino posoperatorio.
Existen diversas tcnicas quirrgicas4,6-9 para el tratamiento de esta dimorfia, que
tienen como objetivo principal devolver la funcin de deglucin, fonacin y
masticacin en forma adecuada.
La tcnica de Wardill a 4 colgajos se utiliz en nuestro servicio en el 49 % de los
casos, la cual permite el desarrollo de la fontica, el lenguaje y el crecimiento
facial, opinin compartida por otros autores.3,4
La evolucin se correspondi con los resultados. Los pacientes que se evaluaron de
regular fueron operados despus de los 3 aos y mostraban fisuras palatinas
bilaterales, las cuales por sus caractersticas hacen de estos casos los ms graves.
SUMMARY
A review of 53 patients with cleft palate of different types that were treated at
the Maxillofacila Surgery Service of the "Carlos Manuel de Cspedes" Provincial
General and Teaching Hospital, in Bayamo, Cuba, is exposed. The frequence
and surgical techniques used to reestablish the stomatological and
psychological functions of the child are mentioned here. The functional and
aesthetic results were evaluated by a surgeon that did not take part in the
operation, a speech Therapist and orthodonthist. 88.7 % of the cases were
considered as good, whereas 9.4 and 1.9 % were estimated as fairly good and
bad, respectively. The results are discussed and compared with the national
and international medical literature.
Subject headings: CLEFT PALATE/surgery; CLEFT PALATE/classification; SURGERY;
OPERATIVE; SURGICAL FLAPS.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Colas Acosta R. Prevalencia del labio y del paladar fisurado en pacientes
de la provincia Guantnamo de 1975 a 1984. Rev Cubana Estomatol
1990;27(2):226-36.
2. Dou Ason N. Anlisis de algunos factores etiolgicos de las fisuras del
labio y paladar. Rev Cubana Estomatol 1990;27(1):87-93.
3. Zamora Linares C. Labio leporino y paladar fisurado. Anlisis de 50
casos. Rev Esp Pediatr 1991; 47(4):328--31.
4. Kimura Fujikami T, Pavia Noble A, Soriano Padilla F, Soto Miranda A,
Medellin Rodrguez A. Correccin quirrgica de fisuras palatinas. Prctica
Odontolgica 1990; 11(4):43-50.
5. Kimura F, Soriano Padilla F, Soto Miranda A. Anlisis retrospectivo de
286 pacientes intervenidos de ciruga de labio y paladar hendido en
hospitales peditricos del IMSS. Ponencia en I Congreso
Hispanoamericano y XVI Congreso Nacional de la Asociacin Mexicana de
Ciruga Bucal y Maxilo Facial. Prctica Odontolgica 1989, 9(7):22-9.
6. Prandall P. Fisura del paladar. En: William CG eds. Ciruga plstica. La
Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1982:156-73.
7. Randall P. Cleft palate closure a three to nine months. A preliminary
report. Plast Reconstr Surg 1983;71;624-8.
8. Randall P. Experience with the furrow double reversing plasty for cleft
palate repair plast. Reconstr Surg 1986;77:569-74.
sld.cu/galerias/pdf/sRCOE
versin impresa ISSN 1138-123X
Romero-Maroto, Martn*
Romance-Garca, Ana**
Delgado-Muoz, Mara Dolores***
Herrero Lpez, Eduardo***
*Profesor Titular Odontopediatra y Ortodoncia. Universidad Rey Juan Carlos. Madrid.
**Cirujano Maxilofacial. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
***Cirujano Peditrico. Hospital 12 de Octubre. Madrid.
Correspondencia
Martn Romero Maroto
Corazn de Mara 84, 1 E.
28002 Madrid.
1. El mtodo de Hotz
, que mediante placas permite dirigir el crecimiento de los fragmentos
12
realizando vaciados y rebases peridicamente. Estas placas pueden ser activas o pasivas .
2. El mtodo original de McNeil, que para casos bilaterales utiliza placas intraorales y gorros
13
con traccin extraoral .
3. La tcnica de moldeado nasoalveolar descrita por Grayson
una pequea modificacin.
14
y a la que Suri
15
ha aadido
16*
Tras la toma de impresiones con cubetas adecuadas se dise un DMA sujetado por cuatro
pins (fig. 3) que se coloc bajo anestesia general. Durante cinco semanas los padres activaron
el aparato en casa, mientras nosotros revisbamos al nio una vez por semana. Tras lograr
realinear los segmentos y cerrar completamente la fisura (fig. 4) se retir la aparatologa y se
realiz la queiloplastia con tcnica de Malek (fig. 5).
Caso clnico 2
Paciente con labio leporino y fisura palatina bilateral. La premaxila estaba protruida y rotada
hacia la derecha, y los segmentos laterales se haban colapsado (fig. 6). Esta protrusin
dificultaba la ciruga labial porque aumentaba la tensin de los tejidos blandos.
Tras la toma de impresiones se dise un ECPR (fig. 7) que se coloc bajo anestesia general
(fig. 8). Los padres activaban el aparato en casa para lograr la expansin y una vez por
semana nosotros modificbamos la tensin de las cadenetas para lograr la retrusin de la
premaxila.
Tras seis semanas la premaxila se haba retruido y los segmentos estaban alineados
(figs. 9 y 10) con lo que pudo realizarse la queiloplastia con tcnica de Mulliken (fig. 11).
Discusin
En el tratamiento multidisciplinar de estos casos, se decidi realizar tratamiento ortopdico
prequirrgico por la dificultad que para los cirujanos representaba la anchura de la fisura en el
caso unilateral y la importante protrusin de la premaxila en el caso bilateral.
17
Bibliografa recomendada
Para profundizar en la lectura de este tema, el/los autor/es considera/an interesantes los
artculos que aparecen sealados del siguiente modo: *de inters **de especial inters.
1. Romero Maroto M. Tratamiento Ortodncico de la fisura palatina. En: Bravo Gonzlez, L.A.
Manual de Ortodoncia. Madrid: Editorial Sntesis, S.A, 2003:679-88.
[ Links ]
2. Braumann B, Keilig L, Bourauel C, Niederhagen B, Jger A. 3-Dimensional analysis of cleft
palate casts. Ann Anat 1999;181:95-98.
[ Links ]
3. Grayson BH, Cutting CB. Presurgical nasoalveolar orthopedic molding in primary correction
of the nose, lip and alveolus of infants born with unilateral and bilateral clefts. Cleft Palate
Craniofac J 2001;38:193-8.
[ Links ]
4. Ross RB, MacNamara MC. Effect of presurgical infant orthopedic on facial esthetics in
complete bilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1994;4:68-73.
[ Links ]
5. Berkowitz, S. A comparison of treatment results in complete bilateral cleft lip and palate using
a conservative approach versus Millard-Latham PSOT procedure. Semin Orthod 1996;2:169184.
[ Links ]
6. Henkel KO, Gundlach KK. What effect does using the Latham devices have on craniofacial
growth in uni- and bilateral lip-jaw-palate clefts. Mund Kiefer Gesichtschir 1998;2:5557
[ Links ]
7*. Bitter K. Lathams appliance for presurgical repositioning of the protruded premaxilla in
bilateral cleft lip and palate. J Craniomaxillofac Surg1992;20:494-7. En este artculo se describe
el ECPR para pacientes fisurados bilaterales.
[ Links ]
8**. Millard DR, Latham R. Cleft lip and palate treated by presurgical orthopedics,
gingivoperiosteoplasty and lip adhesion (POPLA) compared with previous lip adhesion method:
a preliminary study of serial dental casts. Plast Reconstr Surg 1999;103:1630-44.
[ Links ]
Los autores realizan un estudio sobre modelos de forma que puedan analizar los resultados de
su tcnica.
9*. Santiago PE, Grayson BH, Cutting CB, Gianoutso MP, Brecht LE, Kwon SM. Reduced need
for alveolar bone grafting by presurgical orthopedics and primary gingivoperiosteoplasty. Cleft
Palate Craniofac. J 1997;35:77-80.
[ Links ]
Los autores demuestran como con la tcnica de la gingivoperiosteoplastia se reduce la
necesidad de realizar injertos seos.
10. Hotz M, Gnoinski W. Comprehensive care of cleft lip and palate children at Zrich
University: A preliminary report. Am J Orthod 1976;70:481-504.
[ Links ]
11. Hotz M, Gnoinski W, Nussbaumer H, Kistler E. Early maxillary orthopedics in CLP cases:
Guidelines for surgery. Cleft Palate Journal 1978;15:405-11.
[ Links ]
12. Romero Maroto M, Bravo LA, Lpez Pizarro V, Snchez del Pozo J. Manejo Clnico del nio
con fisura palatina. RCOE 1999;4:241-9.
[ Links ]
13. Jones JE, Lynch TR, Sadove AM. Three dimensional premaxillary orthopedic technique for
improved position and symmetry prior to cheiloplasty in bilateral cleft lip and palate patients.
Quintessence Int 1985;3:229-31.
[ Links ]
14. Grayson BH, Santiago PE, Brecht LE, Cutting CB. Presurgical nasoalveolar molding in
infants with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1999;36:486-98.
[ Links ]
15. Suri S, Tompson BD. Amodified Muscle-Activated Maxillary Orthopedic Aplliance for
Presurgical Nasoalveolar Molding in Infants With Unilateral Cleft Lip and Palate. Cleft Palate
Craniofac J 2004;41(3):225-9.
[ Links ]
16*. Georgiade NG, Latham RA. Maxillary arch alignment in the bilateral cleft lip and palate
infant, using the pinned coaxial screw appliance. Plast Reconstr Surg 1975;56:52-60.
[ Links ]
Los autores describen detalles importantes de la tcnica que preconizan.
17. Delgado MD, Marti E, Romance A y cols. Uso de la ortopedia prequirrgica en pacientes
con fisura palatina: Nuestra experiencia. Cir Pediatr 2004;17:17-20.
[ Links ]
18. Romero M, Latham R, Romance A, Salvn R. Treatment of an Infant With a Rare Cleft
Resolved With Use of an Orthopedic Appliance. Cleft Palate Craniofac J. 2003;40(6):6424.
[ Links ]
19. Peat JH. Early orthodontic treatment for complete clefts. Am J Orthod 1974;65:2838.
[ Links ]
20. Sierra FJ, Turner C. Maxillary orthopedics in the presurgical management of infants with
cleft lip and palate. Pediatr Dent 1995;17:419-23.
[ Links ]
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1138-123X2005000200006&script=sci_arttext