Anda di halaman 1dari 5

PENDEKATAN DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON-SIANOTIK
Noormanto
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-UGM/ RS Dr Sardjito
Yogyakarta
PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik merupakan kelompok penyakit jantung
bawaan yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 75% dari semua PJB. Klasifikasi
PJB sianotik non-sianotik sekarang sudah banyak ditinggalkan karena pada pasien
sianosis ringan atau sedang secara klinis sulit dideteksi terutama pada neonatus,
sedangkan sianosis secara klinis dapat terjadi pada PJB non-sianotik dengan
pneumonia, sepsis dan gagal jantung kongestif.
Berdasarkan aliran darah pulmonal secara radiologist PJB non-sianotik dapat
dibagi menjadi dua yaitu sirkulasi pulmonal normal dan meningkat, masing-masing
dapat dikelompokkan berdasaarkan gambaran elektrokardiogramnya yaitu hipertrofi
ventrikel kanan dan hipertrofi ventrikel kiri.
Berdasarkan hemodinamiknya dibagi menjadi tiga kelompok yaitu 1) lesi
dengan pirau dari kiri kekanan seperti atrial septal defect (ASD), ventricle septal
defect (VSD) dan patent ductus arteriosus (PDA); 2) lesi dengan obstruksi jantung
kanan seperti pulmonary stenosis (PS); 3) lesi dengan obstruksi jantung kiri seperti
stenosis katup aorta, coartasio aorta dan stenosis mitral.
Menegakkan diagnosis PJB non-sianotik sangatlah penting pada bayi dan anak
karena akan menentukan penatalaksanaan yang tepat. Kelambatan diagnosis akan
menyebabkan penderitaan yang berkepanjangan dan terancam tidak dapat dilakukan
operasi lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal yang permanent. Dalam tulisan ini
akan dibahas tentang tahap-tahap yang dilakukan dalam menegakkan diagnosis ASD,
VSD dan PDA.
Atrial Septal Defect (ASD)
Angka kejadian:
1. Angka kejadia ASD tanpa kelainan lain sekitar 5-10% dari semua PJB.
2. Perempuan lebih banyak dibanding laki-laki dengan perbandingan 2:1
Patologi:
ASD dikelompokkan menjadi 3 tipe yaitu:
1. ASD sekundum, merupakan defek yang paling banyak yaitu sekitar 50-70%
dari semua ASD. Letaknya defek terdapat pada fossa ovalis.
2. ASD primum, defek yang terjadi pada septum primum dan merupakan 30%
dari semua ASD
3. ASD sinus venosus, terjadi pada 10% semua ASD. Lokasi defek terdapat pada
muara vena cava superior ke atrium kanan dan jarang pada muara vena cava
inferior

Gejala klinis:
1. Biasanya asimtomatis pada bayi dan anak
2. Beberapa anak tampak gagal tumbuh (badan kecil dibawah persentil 10)
3. Suara jantung dua (S2) split konstan
4. Bising ejeksi sistolik derajat 2-3/6 karena stenosis pulmonal relatif
5. Pada pirau yang besar dapat terdengan bising mid-diastolik halus karena
stenosis trikuspid relatif.
6. Beberapa bayi dan anak tidak terdengar adanya kelainan pada auskultasi
walaupun mempunyai defek yang besar.

Gambar 1. Tipe-tipe ASD


Elektrokardiografi (EKG):
1. Deviasi aksis jantung kekanan (right axix deviation /RAD) 120-180 derajat.
2. Hipertrofi ventrikel kanan atau right bundle branch block (RBBB) dengan
gambaran yang khas rsR
Foto R dada:
1. Kardiomegali dengan right atrium (RA) dan right ventrikel (RV) jelas
2. Segmen arteri pulmonalis (PA) prominen
3. Vaskularisasi paru meningkat
4. Bila hipertensi pulmonal berkembang menjadi obstruktif segmen pulmonal
tetap prominen tetapi vaskularisasi perifer menjadi menghilang atau oligemik
Ekokardiografi:
1. Dengan 2 dimensi dapat dilihat besarnya defek, lokasi defek, besarnya RA dan
RV serta PA
2. Dengan Doppler berwarna dalat melihat aliran dari kiri kekanan dan dapat
memperkirakan besarnya tekanan di RV
3. Dengan M-mode dapat dilihat gerakan yang paradok antara septum
interventrikel dengan dinding ventrikel kanan akibat besarnya RV
4. Pada anak besar atau dewasa septum atrium sulit dilihat dengan jelas sehingga
disarankan dilakukan ekokardiografi trasesofagus (TEE)
Perjalanan alamiah:
1. Dilaporkan bahwa ASD 40% akan menutup spontan sebelum umur 4 tahun.
Pada pasien ASD dengan ukuran < 3mm yang terdiagnosis sebelum umur 3
bulan hampir 100% akan menutup spontan pada umur 1,5 tahun, defek 3-8mm

80% akan menutup spontan pada umur 1,5 tahun. Sedangkan ASD > 8mm
jarang menutup spontan.
2. Sebagian besar anak dengan ASD aktifitasnya tetap normal dan asimtomatis.
Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan ASD tetapi sangat
jarang.
3. Bila defeknya besar akan berkembang menjadi hipertnsi pulmonal, bising
tidak terdengar lagi dan S2 split konstan tidak ada lagi, tetapi S2 akan
terdengar keras dan akhirnya terjadi Eisenmengers syndroma yang biasanya
terjadi pada umur 20 tahun keatas
Ventricular Septal Defect (VSD)
Angka kejadian:
VSD merupakan defek yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 15-20% dari
semua PJB non-sianotik.
Patologi:
Septum ventrikel terdiri dari sebagian kecil membran dan sebagian besar
muskular. Septum muskular ada 3 komponen yaitu septum inlet, septum
trabekular dan septum outlet (infundibular)
a. VSD perimembran merupakan defek yang paling sering ditemukan
(70%), septum membran areanya relatif kecil dekat dengan katup
aorta
b. VSD outlet sekitar 5-7% dari semua VSD
c. VSD inlet sekitar 5-8% dari semua VSD
d. VSD muskular sekitar 5-20% dari semua VSD, vsd tipe ini bisa
sentral, marginal, apikal atau multipel
Gejala klinis:
1. VSD kecil biasanya asimtomatis dan tumbuh kembangnya normal.
2. VSD sedang sampai besar:
a. tumbuh kembangnya terhambat
b. sering infeksi paru
c. cepat lelah
d. gagal jantung kongestif sering terjadi pada periode bayi.
3. VSD dengan hipertensi pulmonal:
a. ada riwayat sianosis
b. cepat lelah.
4. Thrill dapat teraba pada dada kiri bawah.
5. Bulging prekordial dan hiperaktifitas ventrikel kiri dapat terlihat pada
pasien dengan shunt dari kiri kekanan yang besar.
6. S2 normal pada defek kecil, S2 mengeras pada hipertensi pulmonal
7. Bising pansistolik derajat 2-5/6 dapat didengar pada parasternal kiri
bawah.
8. Tampak sianosis atau clubbing finger pada VSD dengan Eisenmengers
syndrome

Elektrokardiografi:
1. EKG normal pada VSD kecil
2. Hipertrofi ventrikel kiri dan biasanya juga hipertrofi atrium kiri pada VSD
sedang
3. Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri pada VSD besar
4. Pada hipertensi pulmonal yang sudah obstruksi gambarannya hanya
hipertrofi ventrikel kanan.
Foto R dada:
1. Kardiomegali,
2. Vaskularisasi paru meningkat
3. Segmen pulmonal menonjol
4. Pada hipertensi pulmonal, ukuran jantung menjadi normal, segmen pulmonal
dan pulmonal arteri daerah hilus tetap besar, tetapi lapangan paru daerah
perifer isemik (oligemik)
Ekokardiografi:
Ekokardiogafi dua dimensi dan Doppler dapat mendeteksi lokasi defek,
ukuran defel, estimasi besarnya tekanan arteri pulmonalis dan identifikasi
lannya.
Perjalanan alamiah:
1. VSD perimembran dan muscular akan menutup spontan 30-40% selama 6
bulan pertama.
2. VSD inlet dan VSD infundibular termasuk yang tidak bisa menutup spontan.
3. Gagal jantung kongestif pada bayi dengan VSD besar biasanya terjadi setelah
umur 6-8 minggu.
4. Hipertensi pulmonal mungkin mulai berkembang sejak umur 6-12 bulan
5. Jarang terjadi infektif endokarditis.
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Angka kejadian:
PDA terjadi pada 5-10% dari semua PJB, tidak termasuk pada prematuritas.
Perbandingan laki-laki dengan perempuan 1:3.
Patologi:
1. Persistensi dari duktus arteriosus yang pada kehidupan fetal menghubungkan
antara arteri pulmonalis kiri dengan aorta.desenden lebih kurang 5-10mm
distal dari Muara arteri subklavia.
2. Bentuk duktus yang paling banyak seperti corong dengan bagian kecil pada
arteri pulmonalis, bentuk yang lain bisa panjang, pendek, tubular atau
berkelok.
Gejala klinis:
1. Asimtomatis pada PDA kecil
2. Sering infeksi paru pada PDA besar
3. Tumbuh kembang lambat
4. Gejala gagal jantung kongestif (sesak nafas, takikardia)

5.
6.
7.
8.

Hiperaktif ventrikel kiri


Thrill sistolik pada linea parasternalis kiri
Pulsus celer
Bising kontinyu (machinery murmur) derajat1-4/6 pada linea parasternalis kiri
atas

Elektrokardiografi:
Gambaran EKG pada PDA sama dengan VSD.
1. Pada PDA kecil dan sedang gambaran EKG normal atau LVH
2. Sedangkan pada PDA besar biventrikular hipertrofi
3. PDA dengan hipertensi pulmonal gambarannya RVH
Foto R dada:
1. Normal, pada PDA kecil
2. Kardiomegali dengan pembesaran yang bervariasi dari LA, LV dan aorta
desenden..
3. Vaskularisasi paru meningkat
Perjalanan alamiah:
1. Dapat menutup spontan
2. Pada PDA besar sering infeksi paru berulang
3. Dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal dan Eisenmengers syndrome
4. Endokarditis lebih mudah terjadi pada PDA yang kecil
Kepustakaan:
1. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology. Edisi ke-5. Mosby. St Louis.
2008. p129-143
2. Porter CJ, Edwards WD. Atrial Septal Defact In: Allen HD, Gutgesell HP,
Clack EB, Driscoll DJ. editors, Moss and Adams: Heart Disease in infants,
Children, and Adolescents, 7th ed. Philadelphia: Lippincott William and
Wilkins, 2008 p632-45
3. McDaniel N, Gutgesell HW. Ventricular Septal Defect In: Allen HD, Gutgesell
HP, Clack EB, Driscoll DJ. editors, Moss and Adams: Heart Disease in
infants, Children, and Adolescents, 7th ed. Philadelphia: Lippincott William
and Wilkins, 2008 p667-82
4. Moore P, Brook MM, Heymenn MA. Patent Ductus Arteriosus anr
Aortopulmonary Window In: Allen HD, Gutgesell HP, Clack EB, Driscoll DJ.
editors, Moss and Adams: Heart Disease in infants, Children, and
Adolescents, 7th ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins, 2008 p683701