Tema 68.

- Coagulacin sangunea:
Fisiopatologa y clasificacin de sus
trastornos.

Sistema hemosttico
Mecanismo de defensa del organismo con
varios cometidos:
1.- Mantener permeable la luz vascular
2.- Establecer tapn hemosttico en caso de
lesin vascular
3.- Generar la lisis del coagulo de fibrina en
caso de obstruccin vascular
Coagulacin. Fisiopatologa

Mecanismos de la hemostasia
1.- La vasoconstriccin capilar que reduce la perdida de la sangre y disminuye
el flujo sanguneo por el sitio de la lesin.
2.- La aglomeracin (adhesin y agregacin) de plaquetas en la pared del vaso
lesionado, que constituye la hemostasia primaria.
primaria
3.- La activacin de los factores de la coagulacin que provoca la formacin de
una red estable de fibrina sobre el trombo plaquetario o hemostasia
secundaria.
secundaria

* Es importante sealar que los vasos de menor calibre (capilares venosos y arteriales)
sellan por vasoconstriccin. Los de mediano calibre requieren de mecanismo
hemosttico y los de gran calibre necesitan de la sutura
Coagulacin. Fisiopatologa

Recuerdo Fisiolgico

Papel de los vasos:

Plaquetas
Factores coagulacin
Fibrinolisis

Coagulacin. Fisiopatologa

Vasos sanguneos: papel en coagulacin

- Funcin soporte.
- Ante lesin
constriccin por
Reflejo
Serotonina
Tromboxano A2
Endotelina
Coagulacin. Fisiopatologa

Plaquetas: papel en coagulacin

Membrana con glicoproteinas

Trombopoyesis estimulada por Il 1, 3,6; GM-CSF
Funcin : construir cogulo provisional.
Adhesin: von Willebrand, glicoproteina Ib
Ante lesin
Liberacin: ADP,factor V, fibringeno,tromboxano A2
Activadores plaquetarios Agregacin: Fibringeno fijado a glicoproteinaIIb y IIIA
Adhesin del colgeno
ADP
Trombina
Adrenalina
Tromboxano A2

Factores de la coagulacin
I.
II.
V.
VII.
VIII.
IX.
X.
XI.
XII.
XIII.

Fibringeno
Protrombina *
*Origen heptico
Proacelerina
Vitamina K dependiente
Proconvertina *
Factor antihemoflico A
Factor antihemoflico B, f. de Christmas *
Factor de Stuart-Prower *
Factor antihemoflico C, de Rosenthal o PTA
Factor de Hageman
Factor estabilizador de la fibrina
Coagulacin. Fisiopatologa

Fibrinolisis: papel en coagulacin

- Eliminacin del cogulo
- Activacin del plasmingeno (por factor XII)
Plasmingeno

Activadores

Plasmina
2- antiplasmina
Fibrina
Productos de degradacin del fibringeno
Coagulacin. Fisiopatologa

Hemostasia primaria
Hemostasia primaria: bases moleculares
de la adhesin y agregacin plaquetaria
Lesin vaso
Sanguneo

Adhesin
Agregacin

La adhesion de las plaquetas al subendotelio vascular est favorecida por el factor

de von Willebran, el cual forma un puente entre las fibrinas de colgeno en las
paredes de los vasos y los receptores de las glicoproteinas plaquetarias Ib/IX
(GpIbIX). De manera similar , la agregacin plaquetaria est mediada por el
fibringeno el cual se une a las plaquetas por medio de los receptores de los 9
receptores plaquetarios del complejo glicoproteina IIb y IIIa (GpIIb-IIIa).

Trombina

Plaquetas

TROMBO

Endoteli
o

Coagulacin. Fisiopatologa

Lesin

Sistema
fibrinoltico

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Hemostasia primaria
2

Inicialmente se produce la ADHESION, al interactuar las plaquetas con superficies

no plaquetarias como el subendotelio vascular. Esto se sigue de la ACTIVACION
Y SECRECIN plaquetarias. Finalmente las plaquetas activadas se adhieren.
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PDGF: factor de crecimiento derivado de la plaqueta.

Coagulacin. Fisiopatologa

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Coagulacin. Fisiopatologa

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Adhesion plaquetaria, liberacin de ADP, y

agregacin. Simulacin en cmara de flujo

Aaron Fogelson. Universidad de Utah

Coagulacin. Fisiopatologa

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Coagulacin. Fisiopatologa

15

Hemostasia
secundaria

Coagulacin. Fisiopatologa

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Va Extrnseca:
Es una va rpida y entra en
accin al lesionarse el tejido
liberando el factor III
(tromboplastina tisular), que
reacciona con el factor VII
(proconvertina) y produce la
activacin del factor X(StuartPower) lo cual da paso al inicio
de la va comn.

Coagulacin. Fisiopatologa

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Va Intrnseca:
- Fase de contacto: una superficie extraa al
entrar en contacto con la sangre, forma en ese
lugar un complejo formado por el factor XII, KAPM (Kiningeno de alto peso molecular) y
Prekalicrena, este complejo es el responsable
de la activacin del factor XII, conformando un
proceso circular de activacin
que va actuar en la siguiente fase:
-Activacin intrnseca del factor XI: activacin
del factor XI, de sta manera el factor XIa, el
factor VIII, fosfolpidos plaquetarios y Calcio
fijan al factor IX y se forma un complejo
(IXa + VIII + fosfolpidos + Ca++) que es
capaz de activar el factor X.
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Va Comn:
-Al activarse el factor X (Stuart Power), que
junto al factor V, Calcio y fosfolpidos
plaquetarios, convierten la protrombina en
trombina. Posteriormente la accin proteoltica
de la trombina produce la transformacin del
fibringeno en fibrina. El polmero de fibrina
establece enlaces cruzados con el factor XIII
(factor estabilizador de la fibrina), originando
un cogulo insoluble, y resistente
hemostticamente . La retroalimentacin de la
trombina activa los factores XI, V y XIII .

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Via Intrinseca
XIIa
Via Extrinseca
XIa
TF
Protrombina
VIII

IXa
VIIIa

Fibrinogeno

VIIa
Xa
Va

Thrombina
Coagulacin. Fisiopatologa

Coagulo blando

Fibrina

XIIIa

Coagulo duro
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Fibrina

Cascada de la coagulacin
Casacada enzimtica(amplificacin)
Varias proteasas
Producidas por el hgado (la mayor parte)
Requiren Vit K (varias)
3 cofactores proteicos (no enzimaticos)
Requiere Ca 2+
Localizado n el sitio d ela lesin.
Reversible (a travs de la produccin de
plasmina)
Coagulacin. Fisiopatologa

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Fibrinogeno

Fibrina

Coagulacin. Fisiopatologa

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Fibrinogeno

Trombina

Fibrina

Coagulacin. Fisiopatologa

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Protrombina
Xa
Va
Trombina
Fibrinogeno

Fibrina
Coagulacin. Fisiopatologa

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Via extrinseca
TF
Protrombina
VIIa
Xa
Va
Trombina
Fibrinogeno

Fibrina
Coagulacin. Fisiopatologa

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Via intrnseca
XIIa
Via extrnseca
XIa
TF
Protrombina
IXa
VIIIa

VIIa
Xa
Va
Trombina

Fibrinogeno

Fibrina
Coagulacin. Fisiopatologa

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Via intrnseca
XIIa
Via extrnseca
XIa
TF
Protrombina
IXa
VIIIa

Fibrinogeno

VIIa
Xa
Va
Trombina
Coagulacin. Fisiopatologa

Coagulo blando

Fibrina

XIIIa

Coagulo duro
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Fibrina

Via intrnseca
XIIa
Via extrnseca
XIa
TF
Protrombina
VIII

IXa
VIIIa

Fibrinogeno

VIIa
Xa
Va

Trombina
Coagulacin. Fisiopatologa

Coagulo blando

Fibrina

XIIIa

Coagulo duro
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Fibrina

Hemostasia: va fibrinoltica
1) El cogulo de fibrina para reparara o
detiene la hemorragia en el vaso.
2) Debe ser destruido para restituir el
flujo sanguneo normal (fibrinolisis:
degradacin enzimatica de la fibrina.
Sistema fisiolgico mediante el cual un
precursor denominado plasmingeno se
transforma en plasmina el cual
destruye el cogulo.

Esquema de la via fibrinoltica. El activador del plasmingeno tisular (tPA) es

liberado desde las cl. Endoteliales, entrando en el coagulo de de fibrina, y activa el
paso de plasmingeno a plasmina.La fibrina es degradada en fragmentos de bajo
peso molecular, productos de degradacin
la fibrina PDFs.
Coagulacin. de
Fisiopatologa
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Fibrinolisis
- Eliminacin del cogulo
- Activacin del plasmingeno (por factor XII)
Plasmingeno

Activadores

Plasmina
2- antiplasmina
Fibrina
Productos de degradacin del fibringeno (PDFs)
Coagulacin. Fisiopatologa

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Coagulacin. Fisiopatologa

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Hemostasia: valoracin clnica

Coagulacin. Fisiopatologa

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Hemostasia: valoracin clnica

1.- Historia clnica
Hemorragia despus de agresiones
Historia familiar

2.- Exploracin fsica:

Piel y mucosas...lesiones purpricas (equmosis, petequias)
hematomas
telangiectasias
Hemorragia en cavidades!

Coagulacin. Fisiopatologa

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Hemostasia: valoracin clnica

Hemartros
Prpura en trombocitopenia inmune

Coagulacin. Fisiopatologa

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Diferencias en las manifestaciones de los

trastornos primarios y secundarios de la
coagulacin
Hemostasia Primaria
(defecto plaquetario)

Hemostasia Secundaria
(proteinas plasmticas)

Hemorragia tras traumatismo.............

Inmediata

Diferida: horas o das

Sitios de sangrado..................................

Superficialespiel;mucosas;nariz;
ap.digestivo y
urinario.
Petequias, equmosis

Profundos:
articulaciones;
msculo;
retroperitoneo
Hematomas,hemartros

Signos fsicos...........................................

Autosmico
Historia familiar..................................... dominante

Autosmico o ligadoa a
cromosoma X, recesivo.

Respuesta al tratamiento....................... Inmediata; medidas

locales eficaces

Tto. Sistmico
mantenido

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Sndromes purpricos
Presencia de sangrados de los vasos sanguneos
subcutneos, que se manifiestan ya sea como
petequias (manchas color prpura de menos de 3
mm de dimetro) o equmosis (sobre 3 mm).
Estas lesiones pueden aparecer en relacin a un
pequeo trauma o en forma espontnea, muchas
veces asociado a sangrado de mucosas y en, forma
caracterstica, acompaan a anormalidades de las
plaquetas o vasos sanguneos.
Coagulacin. Fisiopatologa

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Lesiones purpricas

Extravasacin de eritrocitos en la dermis

No se blanquean al comprimirlas
Coagulacin. Fisiopatologa

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Lesiones petequiales
petequias (manchas color prpura de menos de 3 mm de dimetro)

Coagulacin. Fisiopatologa

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Lesiones
equimticas
Equimosis (manchas color prpura sobre 3 mm de dimetro)

Coagulacin. Fisiopatologa

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Sndromes purpricos
ALTERACIONES VASCULARES:
-

Prpura anafilctico o Scholein Henoch.

Infecciones.
Colagenopatas.
Mecnicos.
Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteognesis imperfecta)

ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
- Trombocitopenias.
- Trombocitopatas congnitas o herditarias.
- Enferm. Von Willebrand.
Coagulacin. Fisiopatologa

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ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION

(* La prologacin del TTPK -tiempo parcial de tromboplastina- en

hemoflicos depende del % de factor deficitario, pudiendo no alterarse
o ser mnima en pacientes con sobre 25% del factor)
TIEMPO
SANGRIA

TIEMPO
PROTROMBINA

TTPK

RECUENTO
PLAQUETARIO

HEMOFILIA

A*

VON
WILLEBRAND

TROMBOPATIA

PTI

HEPATOPATIA

N-A

Coagulacin. Fisiopatologa

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Exploracin analtica de la
Coagulacin
1.- Prueba de Rumpel_Leede(o del
lazo)
2.- Exploracin directa de las
plaquetas
3.- Tiempo de hemorragia
4.- Tiempo de retraccin del cogulo
5.- Tiempo de coagulacin
6.- Tiempo de tromboplastina parcial
7.- Tiempo de protrombina
8.- Tiempo de trombina
9.-Fibringeno y PDFs

Va Intr.; protrombina; fibringeno

Va Extr.; protrombina; fibringeno
Valora formacin de fibrina
Estudio de la fibrinolisis

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