Anda di halaman 1dari 16

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor adalah pembengkakan atau benjolan abnormal dalam tubuh.


Tumor dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh
neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan
nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi. Jaringan
lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak di antara kulit dan tulang serta
organ tubuh yang terdapat di bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak
antara lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial.
Neoplasma pada jaringan lunak dikenal sebagai sarkoma jaringan lunak Salah
satu jenis sarkoma jaringan lunak adalah rhabdomiosarkoma. (Martini,2009).
Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang
artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rhabdomiosarkoma
merupakan suatu tumor ganas yang berasal dari jaringan lunak ( soft tissue )
tubuh, termasuk jaringan otot, tendon dan connective tissue (Cripe, 2013;
Wexler, 2008).
Rhabdomiosarkoma dapat ditentukan pada bayi baru lahir sampai
dewasa muda namun insidensi tertinggi pada umur rata-rata 1-5 tahun.
Biasanya tampak sebagai massa tumor, paling sering di daerah kepala dan
leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala,
dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Respon pengobatan dan
prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran
histologi dari tumor ini sendiri (Wexler,2008).
Rhabdomiosarkoma biasanya ditemukan pada anak-anak berusia satu
sampai lima tahun, dapat juga terjadi pada remaja berusia 15 sampai 19 dan

bahkan dapat berkembang di masa dewasa, walaupun itu sangat jarang. Di


Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50%
meninggal akibat penyakitnya. (Kalnich, 2005; Lubis,2010).

BAB II
PEMBAHASAN

I. Definisi
Rhabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma yang berasal dari otot lurik
atau skeletal. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan
pada usia 15-19 tahun namun insidennya sangat jarang. Dua bentuk yang sering
terjadi adalah embrional rhabdomiosarkoma dan alveolar rhabdomiosarkoma
sedangkan rhabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. (Kalnich, 2005; Wexler,2008).
II. Etiologi
Etiologi dari rhabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional
yang sama dengan otot serat lintang walau penelitian tentang ini masih belum
banyak dijelaskan. Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya, rhabdomiosarkoma
termasuk kelompok tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarcoma Ewing,
neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin.
Biasanya juga disebabkan karena adanya radiasi dan bahan kimia (Robbins,
1999).
Faktor etiologi juga sering dihubungkan dengan familial cance syndrome
seperti

Li-Fraumeni

syndrome,

Beckwith-Weidsmann

Syndrome,

dan

Neurofibromatosis type 1 (von Reckling Hausen) (Manuaba, 2010).

III. Klasifikasi
Klasifikasi menurut Howeritz (2009) untuk rhabdomiosarkoma sebagai berikut :

1. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus
rhabdomiosarkoma. Tumor jenis ini sering terjadi pada orang dewasa dan
tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.
2. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering terjadi pada anakanak >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapi tempat yang
paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian
kepala dan leher.
3. Sel Spindel Rhabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari
semua kasus rhabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang
fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah
kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler.
4. Botryoid

embrional :

Terdapat

6%

dari

seluruh

kasus

dari

rhabdomiosarkoma. Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa


mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.
5. Anaplastik Rhabdomiosarkoma : Tumor ini adalah tumor yang paling
jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun. Pada
awalnya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik rhabdomiosarkoma.

IV. Manifestasi Klinis

Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri
atau mungkin tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi
struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal
perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan
ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring dapat
disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan
dan mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis
saraf kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala
dan muntah. Bila tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan
yang progresif dengan gejala neurologis setelah perluasan regional. Bila tumor ini
timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri, kehilangan
pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor menimbulkan
paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena.
Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat menyertai
rhabdomiosarkoma laring (Wexler,2008).
Rhabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering
diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.
Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus
dicurigai. Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi
saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu
massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum (Wexler,2008).
Rhabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah
anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriode). Perdarahan vagina
atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi (Wexler,2008).

Salah satu metode staging yang digunakan untuk rhabdomiosarkoma dengan


menggunakan sistem TNM (tumor, nodes, dan metastasis). Berdasarkan sistem
TNM diadopsi oleh IUCC (internationale Union Contre le Cancer dan AJNC 2002
adalah :
T (Tumor)
T 0 : tidak ditemukan tumor primer
T 1 : ukuran tumor diameter 2 cm atau kurang
T 2 : ukuran tumor diameter antara 2-5 cm
T 3 : ukuran tumor diameter > 5 cm
T4 : ukuran tumor tidak ditentukan, tetapi sudah ada penyebaran ke kulit atau
dinding dada atau pada keduanya. Dapat berupa edema. Kulit payudara
kemerahan

atau

ada

benjolan

kecil

di

kulit

diluar

tumor

utama

N (Node), kelenjar getah bening regional (kgb) :


N 0 : tidak terdapat metastasis pada kgb regional di ketiak / aksilla
N 1 : ada metastasis ke kgb aksilla yang masih dapat digerakkan
N 2 : ada metastasis ke kgb aksilla yang sulit digerakkan
N 3 : ada metastasis ke kgb di atas tulang selangka (supraclavicula) atau pada kgb
di mammae interna di dekat tulang sternum

M (Metastasis) , penyebaran jauh :

M x : metastasis jauh belum dapat dinilai


M 0 : tidak terdapat metastasis jauh
M 1 : terdapat metastasis jauh
STADIUM
Setelah masing-masing faktor T,.N,M didapatkan, ketiga faktor tersebut kemudian
digabung dan didapatkan stadium kanker sebagai berikut :
Stadium 0 : T0 N0 M0
Stadium 1 : T1 N0 M0
Stadium II A : T0 N1 M0 / T1 N1 M0 / T2 N0 M0
Stadium II B : T2 N1 M0 / T3 N0 M0
Stadium III A : T0 N2 M0 / T1 N2 M0 / T2 N2 M0 / T3 N1 M0 / T2 N2 M0
Stadium III B : T4 N0 M0 / T4 N1 M0 / T4 N2 M0
Stadium III C : Tiap T N3 M0
Stadium IV : Tiap T-Tiap N -M1
Rhabdomyosarcoma Staging System
Stadium 1 : tumor < 5 cm, tidak terdapat metastasis pada kelenjar getah
bening,tidak terdapat metastasis jauh, differensiasi baik( T1, N0,M0, G1)
Stadium 2 : ukuran tumor antara 2-5 cm, supperficial, tidak terdapat
metastasis, kgb, tidak terdapat metastasis jauh, diffensiasi sedang
(T2,N0,M0, G2)

Stadium 3 :ukuran tumor 2-5 cm tau > 5 cm,, sampai bagian bawah kulit,
ada metastasis di kelenjar getah bening, tidak terdapat metastasis jauh,
differensiasi jelek (T2/T3,N1,M0,G3-G4)
Stadium 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

tiap T , N1,M1

(Manuba, 2010).
V. Patofisiologi

Rhabdomiosarkoma secara histopatologis diklasifikasikan menjadi varian


embrional, alveolar dan pleomorfik. Rhabdomiosarkoma tipe embrional
merupakan tipe yang paling umum, yang terjadi pada usia kurang dari 10 tahun
dan sering menyerang kavum nasi, orbita, telinga tengah, prostat dan area
pratestikular. Kelainan genetic yang mendasari sarcoma tipe ini adalah parental
isodiosomy kromosom 11p15.5, yang berakibat pada kelebihan ekspresi gena
IGFII. Meskipun rhabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa
menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari
embrional rhabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,
seperti kandung kencing, vagina, nasofaring dan telinga tengah.

Lesi

pada

ekstremitas

lebih

lebih

banyak

merupakan

alveolar

rhabdomiosarkoma. Subtipe alveolar ini sering terjadi pada remaja awal ke


pertengahan. Studi sitogenetik pada subtype ini menunjukkan adanya translokasi
kromosom antara gena PAX3 dengan FOXO1a. Rhabdomiosarkoma tipe
pleomorphic jarang terjadi dan memiliki kecenderungan tumbuh pada jaringan
lunak dalam pada orang dewasa, dan dapat menyerupai sarcoma pleomorfik
secara histologis. Metastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang,
kelenjar limfe, payudara dan otak (Lubis,2010).
VI. Diagnosis
Anamnesis
1. Keluhan bergantung pada lokasi tumor.
2. Lokasi tumor retrobulbar dapat berupa proptosis dari bola mata atau
berupa benjolan tumor. Pada lokasi lain dapat berupa tumor dibawah kulit
atau dibawah fascia, dengn kulit diatas tumor normal. Biasanya tanpa
keluhan tau nyeri.
3. Faktor resiko juga perlu ditanyakan mengenai familial cance syndrome
seperti Li Fraumeni syndrome, Beckwith Weidsmann syndrome dan
nuerofibromatosis (vonReckling Hausen)
4. Jika pertumbuhan tumor cepat harus curiga agresivitas dan penentuan
grading .
5. Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi tumor ke organ lain.
6. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis umumnya ke paru, dan
jarang ke kgb regional (Manuba, 2010).
Pemeriksaan fisik
1. Pemeriksaan fisik untuk melihat kondisi umum penderita
2. Pemeriksaan lokal pada organ atau daerah yang terkena (tumor primer)
a. Lokasi tumor primer.
b. Ukuran tumor

10

c. Letak tumor
d. Konsistensi, permukaan, mobilitas tumor
e. Tanda tanda invasi / infiltrasi ke jaringan atau organ sekitar
gangguan syarat sensibel atau motorik, bendungan pembuluh
darah, obstruksi usus, anemia, hematemesis/ melena (Manuba,
2010).
VII. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium
Tes fungsi hati termasuk pemeriksaan LDH AST ALT alkalin
fosfatase dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati
dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein
tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai

kemoterapi.
Tes fungsi ginjal termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin :

Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.


Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan

terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.


.Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap
sodium potassium klorida karbon dioksida kalsium fosfor dan

albumin.(Wexler,2008).
2. Radiologi
MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada
organ-organ

tubuh. Terutama

pada

orbita

paraspinal

bagian

parameningeal
CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah
terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan
sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana
atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT juga dapat
membantu dalam mengevaluasi tulang apakah terdapat erosi tulang

11

dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan
tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu

untuk mengetahui jika adanya metastase.


Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui
adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer

dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru-paru.


Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien

dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis. (Howeritz,2009)


3. Biopsi
Biopsi. Lebih dianjurkan untuk biopsi terbuka seperti bopsi insisi atau

biopsi eksisi tumor kecil.


Pemeriksaan histopatologi harus mendapatkan spesimen yang banyak
untuk dapat memberikan gambaran histologis, varians sindrom, dan

grading.
Pemeriksaan cytogenetics untuk melihat adanya gen dan merupakan
saat diagnostik akurat untuk menentukan prognosis.

VII. Diferensial Diagnosis


Liposarcoma
Lymphadenopathy
Neuroblastoma
Osteosarcoma
Acute Lymphoblastic Leukemia
Acute Myelocytic Leukemia
Ewing Sarcoma
Gorlin Syndrome

12

Li-Fraumeni Syndrome
Wilms Tumor (Robbins, 1999)
VII. Penatalaksanaan
Terapi tergantung dari lokasi tumor primer dan subtipe histopatologis. Terapi
bersifat multimodalitas dan multidisiplin. Pada anak pembedahan yang mutilasi
tidak dianjurkan, terutama pada subtipe embrional oleh karena sensitif terhadap
kemoterapi dan radioterapi.
1. Pada lokasi di orbita dan parameningeal termasuk telinga tengah dan
nasofaring, dilakukan radioterapi sampai 50Gy atau kemoterapi kombinasi
dari Vinscristine, Dactinomycin, dan Doxorubicine.
2. Lokasi non orbital dan nonparameningeal , meliputi regio parotis/pipi
palatum, tonsil, glossus, buccal, nasal atau lokasi lain di kepala leher
eksisi luas jika mungkin dilanjutkan kemoterapi vincristin, dactinomysisn,
dan cyclophosphamide.
3. Lokasi dinding thorak, intrathoraks, dinding abdomen, paraspinal dan
retroperitoneal eksisi luas, radioterapi adjuvant terutama untuk tipe
embrional.
4. Lokasi ekstrimitas eksisi luas dengan surgical free margin yang baik.
Jika memungkinkan, tidak dianjurkan untuk melakukan amputasi atau
compartectomy. Jika diperlukan ditambahkan radioterapi adjuvant 50Gy,
kemoterapi tidak dianjurkan kecuali tipe embrional.
5. Lokasi genitourinari reseksi radikal, jika tidak mungkin reseksi terbatas
dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant. Option lain dilakukan
radioterapi atau kemoterapi vincristin + dactinomysin ) neoadjuvant
jika tumor mengecil dilanjutkan dengan reseksi radikal . (Manuba, 2010)
VIII. Prognosis

13

Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90%


mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60% penderita
dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan
hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan penyakit menyebar
mempunyai prognosis buruk.
Prognosis tergantung dari :

Ukuran tumor

Lokasi tumor

Derajat keganasan

Sel nekrosis

Pada pasien dengan Rhabdomiosarkoma yang terlokalisasi dapat mencapai angka


harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi terapi radiasi dan
kemoterapi.

14

KESIMPULAN

1. Rhabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang berasal dari


jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk jaringan otot, tendon dan
connective tissue
2. Rhabdomiosarkoma biasanya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan
bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang.
3. Klasifikasi rhabdomiosarkoma dibagi menjadi lima yaitu embrional,
alveolar, botryoid embrional, sel spindel rhabdomiosarkoma dan
anaplastik rhabdomiosarkoma.
4. Penegakkan diagnosis dimulai dengan anamnesis mengenai perjalanan
penyakit, riwayat penyakit keluarga yang mempunyai resiko penyakit
kanker, pemeriksaan fisik yang lengkap mengenai penyakit dan untuk
melihat adanya metastasis, dan pemeriksaan penunjang.

15

Pemeriksaan penunjang meliputi : Biopsi tumor, Pemeriksaan darah dan


urine, Pemeriksaan radiologis : CT scan, MRI, USG bone Scans, Lumbal
pungsi
5. Terapi pada penderita rabdmiosarkoma melibatkan kombinasi dari operasi,
kemoterapi, dan terapi radiasi
6. Prognosis tergantung dari ukuran tumor, lokasi tumor, derajat keganansan
dan sel nekrosis

DAFTAR PUSTAKA

Cripe, Timothy. 2013. Pediatric Rhadomyosarcoma. Cincinnati : American


Society of Pediatric Oncology.
Horowitz ME, Kinsella TJ, Wexler LH, et al. Total-body irradiation and
autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewings
sarcoma and rhabdomyosarcoma. J Clin Oncol 2009;11:1911-1918
Kalnich JF, Edmon CA, Dalton TK, et al. 2005. Embedded Weapons-Grade
Tungsten Alloy Shrapnel Rapidly Induces Metastatic High-grade
Rhabdomyosarcomas in F344 Rats. Terrytown : NCBI.
Manuaba, Tjakra Wibawa. 2010. Panduan Penatalaksanaan Kanker Solid
PERABOI 2010. Jakarta. Sagung Seto.
Martini, Frederic H., & Nath Judil. 2009. Fundamentals of Anatomy and
Physiology Eight Edition. San Francisco. Pearson Benjamin Cummings.

16

Wexler L, Helman L. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas. In:


Pizzo P, Poplack D eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology.
Philadelphia, Lippincott Raven Publishers, 2008; 799-829.
Robbins, Cotran, Kumar. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC, 1999.761-762.
Lubis

B.

2010.

Rhabdomiosarkoma

Retroperitoneal.

Available

http://www.usu.com (diakses pada tanggal 20 Januari 2014).

at