PENYAKIT JANTUNG ANAK

Penyakit jantung anak dibagi :

1. Didapat :

Rematik
Non

Rematik

Perikardium,

miokardium,

endokardium)
2. Bawaan :

Sianotik
Non sianotik

Demam rematik merupakan penyebab terbanyak penyakit jantung

anak, sedangkan miokarditis biasanya akibat komplikasi dari
penyakit menular seperti demam tifoid, infeksi saluran pernapasan
dll.
Penyakit jantung bawaan
PJB adalah kelainan struktural jantung dan pembuluh darah
besar terjadi sejak lahir.
Penyebab
PJB

merupakan

kelainan

yang

disebabkan

oleh

gangguan

perkembangan sistim kardiovaskuler pada masa embrio.

Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan jantung:
1. Lingkungan .
Jantung terbentuk lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan,
factor yang mempengaruhi pada masa tersebut adalah
infeksi rubella pada ibu hamil, talidomid, dan radiasi.
2. Herediter.
Faktor genetic mungkin memegang peran kecil, walaupun
demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi.
Penyakit jantung bawaan dibagi menjadi 2 (berdasarkan akibat
yang tampak)
1. PJB sianotik
Tetralogi Fallot
Atresia paru/cacat paru
Atresia trikuspidalis
Transposition Great Artery/TGA
Single ventrcle
Eisenmenger syndrome

2. PJB asianotik
Defek septum ventrikel
Defek septum atrium
Duktus arteriosus persisten.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV).

DSV merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan.
Pada sebagian kasus diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah
melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama
bising yang bermakna biasanya belum terdengar.
Klasifikasi
Secara garis besar septum ventrikel dibagi dua bagian yaitu
pars membranasea yang terletak dibagian atas dan pars muskularis
yang terletak dibagian bawah. Sebagian besar defek terjadi pada
pars membranasea.
Gaambaran klinis.
Tergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar
pirau makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin
banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah
pada sistim sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terhambat,
volume darah yang bertambah menyebabkan infeksi saluran napas
berulang. Pada DSV kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa
keluhan, sedang pada DSV besar dapat terjadi gagal jantung.
Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis DSV merupakan rrefleksi besarnya pirau
kiri ke kanan. Pada DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan
ukuran jantung normal dan gambaran paru normal. Sedang pada
DSV sedang dan besar menunjukkan jantung membesar dan
vaskularisasi paru meningkat.
Pemeriksaan penunjang lain dapat dilakukan dengan pemeriksaan
Elektrokardiografi, Ekokardiografi dan kateterisasi jantung.
Penatalaksanaan.
1. Medis.

Pada DSV kecil tidak memerlukan pengobatan, kecuali

mencegah terjadinya infeksi endokardium terutama pada
pasien yang dilakukan tindakan operasi di rongga mulut
(cabut gigi, tonsilektomi), saluran cernak dan saluran kencing
(sirkumsisi). Tidak diperlukan pembatasan aktifitas pada
penderita dan pemberian imunisasi tidak menjadi halangan.
Gagal jantung diatasi dengan pemberian digoksin dan infeksi
saluran napas dengan pemberian antibiotik.
2. Pembedahan.
Karena DSV pada 2 tahun pertama dapat menutup sendiri
(tergantung besar kecilnya defek), maka sebaiknya tindakan
bedah dilakukan pada umur 3-4 tahun apabila defek belum
menutup.

DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)

Adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan
kanan dan secara anatomis dibagi defek primum dan sekundum
dan DSA merupakan 10 % dai seluruh PJB. Secara anatomis defek
ini dibagi menjadi DSA primum dan sekundum dan terbanyak
ditemukan adalah DSA sekundum (80% dari seluruh DSA)
Gambaran klinis.
Pada DSA sekundum kebanyakan penderita tanpa gejala,
terutama pada masa bayi dan anak kecil. Bila pirau sangat besar
pasien mengalami sesak napas dan infeksi paru. Tumbuh kembang
biasanya normal. Sedangkan DSA primum kelainannya lebih berat,
biasanya berat badannya berkurang dibanding dengan anak
sebayanya, didapatkan jantung membesar.
Gambarab radiologis.
Foto

toraks

menunjukkan

atrium

kanan

menonjol

dan

gambaran jantung sedikit membesar terutama pada DSA primum

dan vaskularisasi paru bertambah.
Penatalaksanaan

Pengobatan

definitive

DSA

sekundum

adalah

operasi

sedangkan DSA primum karena lebih cepat memburuk dibanding

DSA sekundum, maka dianjurkan untuk melakukan koreksi pada
usia lebih dini yaitu pada usia 2-3 tahun.
DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN (DAP)
Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus
yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7%
dari seluruh kelainan jantung bawaan dan sering dtemukan pada
bayi prematur. Kurang lebih 40% bayi lahir dengan berat lahir
kurang dari 1500 gram dan yang menderita distres pernapasan
akan menderita DAP.
Patofisiologi.
Pada bayi baru lahir setelah beberapa kali pernapasan
pertama, tahanan pembuluh darah paru menurun dengan tajam,
sehingga fungssi duktus berbalik, bila semula mengalirkan darah
dari a. pulmonal ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta
ke a. pulmonal. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan
dalam beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat aliran
darah dari aorta ke a. pulmonal. Apabila duktus tetap terbuka,
maka terjadi keseimbangan antara aorta dan a. pulmonal, apabila
tahanan pembuluh darah paru terus menurun, maka pirau dari
aorta ke a. pulmonal makin meningkat.
Manifestasi klinis.
DAP kecil biasanya tanpa gejala, DAP sedang gejala klinis
biasanya timbul pada usia 2-5 bulan, biasanya tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan, sering terjadi ISPA dan biasanya berat
badan masih dalam batas normal. Anak mudah lelah tetapi masih
dapat mengikuti permainan. Penderita DAP besar menunjukkan
gejala yang berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan, berupa
sulit mainum sehingga tidak ada kenaikan berat badan, tampak
sesak dan banyak berkeringat bila minum.
Penatalaksanaan.
1. Medikamentosa

Bayi prematur
dapat

umur kurang dari 1 minggu dengan DAP

diupayakan

dengan

pemberian

obat

seperti

Indometasin.
2. Bedah
Indikasi operasi DAP sebagai berikut.
a. DAP

pada

bayi

yang

tidak

berespon

terhadap

pengobatan medikamentosa.
b. DAP dengan keluhan.
c. DAP

mengalami

infeksi

endometrium

yang

kebal

terhadap pengobatan.
TETRALOGI FALLOT (TF)
Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling
banyak ditemukan (10% dari seluruh PJB). TF merupakan kombinasi
dari 4 komponen, yaitu DSV, Over-riding aorta, Stenosis pulmonal
dan Hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting yang
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal.
Manifestasi klinis.
Manifestasi klinis TF mencerminkan derajat sianosis. Pada
waktu bayi baru lahir biasanya belum sianotik, tampak biru setelah
tumbuh. Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai
tampak pada usia 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting
pada

TF

adalah

terjadinya

serangan

sianotik

yang

ditandai

timbulnya sesak napas mendadak, napas cepat dan dalam, sianosis

bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang, koma sampai
meninggal. Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat
berjalan, setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok
untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan lagi. Pada bayi bentuk
dada normal, namun pada anak yang lebih besar dapat tampak
menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan.
Pemeriksaan laboratorium.
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang
sesuai dengan deerajat stenosis. Pasien TF dengan kadar Hb dan
Hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

Gambaran radiologis
Pada umumnya jantung tidak membesar dan memberi
gambaran

mirip

bentuk

sepatu.

Pemeriksaan

lain

dengan

Elektrokardiografi ,Ekokardoiografi dan kateterisasi.

Komplikasi
1. Bencana serebrovaskular dapat terjadi pada pasien berumur
kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan
sianotik.
2. Abses otak dapat terjadi pada pasien umur lebih 5 tahun,
dengan gejala sakit kepala,muntah disertai gejala neurologik
dan 20% pasien TF meninggal karena abses otak.
3. Endokarditis

infektif

dapat

terjadi

pasca

cabut

gigi,

tonsilektomi.
4. Anemia relatif, ditandai dedngan hematokrit tinggi, dibanding
hemoglobin
Penatalaksanaan
1. Medis
Pada serangan sianotik pasien diletakkan knee-chest position
Diberikan oksigen 5-8 liter masker
Diberikan obat-obatan seperti morfin, sodium bikarbonat,
propanolol dll.
Higene mulut dan gigi perlu diperhatikan untuk meniadakan
sumber infeksi untuk terjadinya endokarditis infeksi atau
abses otak.
2. Bedah
Paliatif ditujukan untuk menambah aliran darah ke paru dan
korektf untuk menutup defek.
DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK
Demam rematik adalah sindrom klinis sebagai akibat infeksi
beta streptokokus hemolitikus grup A dengan satu atau lebih gejala
mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, korea minor, nodul
subkutan dan eritema marginatum.
Etiologi dan factor predisposisi.
Demam rematik berhubungan erat dengan infeksi saluran napas
bagian atas oleh infeksi kuman beta streptokokus hemolitikus grup

A dan sebagai factor predisposisi meliputi factor genetic, jenis

kelamin, ras, umur dan keadaan gizi penderita.
Gambaran klinis.
Manifestasi klinis demam rematik paling sering adalah
arthritis, yang paling serius karditis, yang paling aneh adalah korea
dan paling jarang dan tak ada hubungan adalah nodulus subkutan
dan eritema marginatum dan biasanya sebagian besar penderita
ditemukan arthritis dengan karditis.
Kriteria Jones untuk pedoman diagnosis demam rematik
Manifestasi Mayor
Karditis

Manifestasi Minor
Klinik:

Poliartritis

Riwayat

demam

rematik

atau

penyakit jantung
Korea

rematik

Eritema marginatum

Artralgia

Nodulus subkutan

Demam
Laboratorium:
Reaktan fase akut
Laju endap darah
Protein C reaktif
Leukositosis
Pemanjangan interval P-R
ditambah

Bukti adanya infeksi streptokokus

Kenaikan titer antibody antistreptolisin O: ASTO
Biakan farings positif untuk streptokokus grup A
Adanya dua criteria mayor, atau satu mayor dan dua minor,
menunjukkan bukti adanya infeksi streptokokus grup A
sebelumnya.

Pengobatan
1. Tindakan umum dan tirah baring
Semua pasien demam rematik harus tirah baring, kalau
miungkin di RS dengan pedoman sebagai berikut:

Status karditis

Penatalaksanaan

Tidak ada karditis

Tirah baring selama 2 minggu dan sedikit

demi sedikit rawat jalan selama 2 minggu
dengan salisilat

Karditis, tidak ada kardiomegali Tirah baring selama 4 minggu dan

sedikit demi sedikit rawat jalan selama 4
minggu
Karditis dengan kardiomegali

Tirah baring selama 6 minggu dan

sedikit demi sedikit rawat jalan selama 6

minggu
Karditis dengan gagal jantung

Tirah baring ketat selama masih

ada gagal jantung dan sedikit demi

sedikit rawat jalan selama 3 bulan.

2. Eradikasi kuman beta streptokokus hemolitikus grup A

Dianjurkan menggunakan penisilin selama 10 hari, pada
penderita yang peka terhadap penisilin dapat diganti dengan
eritromisin. Pengobatan terhadap kuman ini harus tetap
diberikan meskipun biakan usap tenggorok negatif, karena
kuman masih mungkin ada dalam jumlah sedikit di dalam
jaringan farings dan tonsil.
3. Obat antiinflamasi
Yang

dipakai

secara

luas

adalah

salisilat

dan

steroid,

keduanya efektif untuk mengurangi gejala demam, kelainan

sendi serta fase reaksi akut.