Anda di halaman 1dari 25

BAB I PENDAHULUAN

I. 1.

Latar Belakang
Dalam praktek dunia kedokteran dan sebagi dokter umum sebagai lini terdepan, maka

dibutuhkan segenap pengetahuan tentang berbagai kelainan congenital, penyakit infeksi,
keganasan, dan penyakit akibat traumatic serta berbagai penyakit lainnya yang berkaitan
dengan pembedahan, maka upaya belajar sepanjang hayat menjadi dasar untuk mengabdikan
diri ditengah masyarakat dengan keilmuan yang berbasis bukti.
Khususnya kelainan kongenital Penyakit Hirschsprung, maka perlunya mengenal dan
memahami dengan harapan dapat melakukan penanganan sementara ditingkat dasar, dan
penanganan lanjutan kolaboratif oleh spesialis bedah ditingkat pelayanan sekunder dan
tersier. Penyakit Megakolon kongenital, atau Hirschsprung adalah penyakit yang diakibatkan
aganglionosis intestinal bagian distal yang bersifat kongenital. Pada kelainan ini tidak
dijumpai adanya pleksus Meissner, Henle maupun Aurbach. Penampilan klinis sangat
bervariasi dari konstipasi kronis sampai obstruksi intestinal. Pembedahan untuk menangani
penyakit ini dimulai tahun 1948 dengan teknik rektosigmoidektomi oleh Swenson, Duhamel
dengan teknik retrorektal transanal, Soave dengan teknik endorektal dengan striping mukosa
tanpa jahitan anastomosis dan diikuti modifikasi lainnya. Apapun teknik operasi yang
dipergunakan akan selalu mendapatkan kesulitan apabila saat operasi didapatkan adanya
perbedaan kaliber yang besar antara kolon yang aganglionik degan anus.
Kejadian aganglionik ini terbatas pada rektosigmoid 75%, fleksura splenik atau kolon
transfersum 6% dan total kolon bersama segmen pendek dari ileum terminalis adalah 8%,
akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois
(TCA). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik
sehingga terjadi ileus fungsional (SPM, sardjito) dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi
yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal ( IKA UI).

1

Perbedaan ini disebabkan karena sampai fleksura lienalis dipersarafi oleh n. vagus,
sedangkan sisanya yaitu rektosigmoid menerima persarafan parasimpatis berasal dari cabang
anterior n. sacralis ke 2,3 dan 4. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes
yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke
pleksus pelvis untuk organ–organ intrapelvis. Didalam rektum, serabut saraf ini berhubungan
dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan simpatis barasal dari dalam ganglion lumbal
ke 2,3,4 dan pleksus paraaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus
hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah postero-lateral
sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi. Persarafan
simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus
Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna.

I. 2. Tujuan
I. 2. 1. Tujuan Umum
Setelah selesai mempelajari referat ini, diharapkan dapat menjelaskan secara rinci
mengenai hirschsprung yaitu definisi, embriologi, anatomi, fisiologi dan fungsi, epidemiologi
pada pasien hirschsprung, patofisiologi yang bisa menyebabkan terjadinya hirschsprung,
manifestasi klinis yang ditemukan untuk menegakkan diagnosis, diagnosis banding,
penatalaksanaan dan komplikasi pada pasien hirschsprung.
I. 2. 2. Tujuan Khusus
2

Menjelaskan embriologi dari hirschsprung. 9. Menjelaskan anatomi dari hirschsprung. 1. Menjelaskan patofisiologi yang bisa menyebabkan terjadinya hirschsprung 7. Menjelaskan definisi dari hirschsprung. 2.Setelah menyelesaikan referat ini diharapkan dapat: 1. Menjelaskan manifestasi klinis yang ditemukan untuk menegakkan diagnosis dari hirschsprung. 10. II. Menjelaskan fisiologi dan fungsi dari hirschsprung. Definisi Penyakit hirschsprung (aganglionik megakolon) adalah kelainan congenital yang disebabkan oleh kegagalan migrasi sel–sel neural crest yang mengarahkan kepada abnormalnya persyarafan usus. Embriologi 3 . 2. 8. 5. 3. Menjelaskan diagnosis banding pada pasien dari hirschsprung Menjelaskan penatalaksanaan pada pasien dari hirschsprung. 4. BAB II KERANGKA TEORI II. 6. Menjelaskan komplikasi pada pasien hirschsprung. Menjelaskan penyebaran epidemiologi dari hirschsprung.

4 . dan anus proksimal. Saat minggu keenam masa gestasi. Hindgut akan berkembang menjadi kolon transversus distalis. yaitu di dalam kavitas abdomen pada minggu kesepuluh masa gestasi. kolon desenden. Midgut dan hindgut nanti akan membentuk kolon. bagian ujung distal hindgut (kloaka) terbagi menjadi septum urorektal pada sinus urogenital dan rektum. Saat minggu keenam masa gestasi. Usus primitif terbentuk dari lapisan endoderm dan dibagi menjadi tiga segmen: foregut. dan hindgut. semuanya menerima suplai darah dari arteri mesenterika inferior. kolon asenden. dan berputar 270° berlawanan arah jarum jam disekitar arteri mesenterika superior dan akhirnya akan menempati tempat terakhirnya. rektum. midgut bergerak menuju keluar kavitas abdomen. dan anus. dan menerima suplai darah dari arteri mesenterika superior. rektum.Embriologi traktus gastrointestinal (GI) dimulai pada minggu ke-empat masa gestasi. dan kolon transversum proksimal. Midgut akan membentuk usus halus. Bagian distal kanalis analis terbentuk dari ektoderm dan mendapat suplai darah dari arteri pudenda interna. midgut.

Philadelphia. dus. Dinding dari kolon dan rektum terdiri dari lima lapisan: mukosa. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak di rongga abdomen dan relative mobile. Secara anatomis. p 2. Pada minggu ketiga masa gestasi. G). Perbatasan rektosigmoid dapat ditentukan yaitu ketika tiga taeniae coli membentuk otot polos longitudinal luar rektum. (Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery. otot sirkular dalam. usus primitif terbagi menjadi tiga bagian. Sfingter ani eksterna terdiri dari 3 sling: atas. 2/3 bagian distal rectum terletak di rongga pelvis dan terfiksir. Kolon intraperitoneal dan sepertiga proksimal rektum terlapisi oleh serosa. dan midgut (M) diantara hindgut dan foregut. Pada kolon. septum urogenital bermigrasi kea arah kaudal (E) dan memisahkan traktus urogenital dan intestinal (F. medial kanan dan inferior kiri. 3. Lippincott-Raven. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. Saluran anal ( anal canal ) adalah bagian terakhir dari usus. II. medial dan depan. hindgut (H) pada bagian ekor. sedangkan bagian tengah dan bawah rektum kurang mengandung serosa. kembali ke abdomen (C). Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. submukosa.). rektum.5 – 8.5 cm) dan mempunyai dinding otot yang tipis. foregut (F) pada bagian kepala. Pada minggu keenam masa gestasi.Gambar 1. 5 . otot longitudinal luar. Posisi Kolon Kolon mulai berjalan dari awal ileus terminal dan sekum dan berjalan sepanjang 3 sampai 5 kaki sampai ke rektum. Sekum mempunyai diameter kolon yang paling lebar (7. lapisan otot polos dalam saling menggabung sehingga membentuk sfingter anus internal pada minggu ke duabelas masa gestasi. Anatomi Kolon berjalan sepanjang katup ileosekal sampai ke anus. 4th ed. fiksasi (D). Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. dikelilingi oleh sfingter ani ( eksternal dan internal ) serta otot – otot yang mengatur pasase isi rectum ke dunia luar. dan kanalis analis. Pada rektum distal. 1998. Tahap perkembangan midgut: herniasi fisiologis (B). dibagi menjadi kolon. Hal ini membuat sekum menjadi rentan terhadap perforasi dan yang paling jarang terjadi obstruksi. dan tunika serosa. yang bertemu dengan apendiks pada ujung proksimal dan rektum pada bagian distal. otot longitudinal luarnya terbagi menjadi tiga taeniae coli.

Fleksura splenika (flexura coli sinistra) menjadi penanda transisi kolon transversum menjadi kolon desendens (panjang 25 cm). yang akibatnya membuat kolektomi menjadi cukup sulit. dan arteri rektal superior yang menyuplai rektum proksimal. Bagian yang halus ini membuat pembedah sebagai panduan untuk memobilisasi kolon dan mesenterium dari retroperitoneum.Kolon asenden bagian posterior menempel pada retroperitoneum. dan arteri kolika media yang menyuplai kolon tranversum. vena-vena pada kolon mempunyai terminologi yang sama seperti arteri. yang menyuplai kolon sigmoid. Flexura hepatica (flexura coli dextra) menjadi penanda transisi kolon asenden (panjang 15 cm) menjadi kolon transversum (panjang 45 cm). yang menyuplai darah ke ileus terminalis dan kolon asenden proksimal. Pergerakan ini menjelaskan mengapa volvulus umum ditemukan di kolon sigmoid dan mengapa penyakit yang mengenai kolon sigmoid. Meskipun kolon sigmoid terletak pada kuadran kiri bawah. arteri kolika dekstra. Diameter yang sempit pada kolon sigmoid membuat bagian ini sangat rentan terhadap obstruksi. “White line of Toldt” merupakan gabungan antara mesenterium dengan peritoneum posterior. Omentum majus menempel pada ujung anterior/superior kolon transversum. Pengecualian pada vena mesenterika inferior. namun terikat dengan ligamentum gastrokolika dan mesenterium kolon. contohnya divertikulitis. Ikatan antara fleksura kolika dan limpa (ligamentum ileokolika) merupakan ligamen yang pendek dan tebal. beberapa cabang arteri sigmoid. Vena mesenterika inferior berjalan naik pada 6 . Arteri mesenterika inferior (SMA) bercabang menjadi arteri kolika sinistra yang menyuplai kolon desenden. Kolon sigmoid bagian dari kolon dengan panjang yang bervariasi (15 – 50 cm. sedangkan bagian lateral dan anteriornya merupakan bagian dari struktur intraperitoneal. yang menyuplai darah ke kolon asenden. Suplai Vaskular Kolon dan Rektum Suplai arteri pada kolon mempunyai banyak variasi (gambar 2). Singkatnya. Kolon transversum intraperitoneal relatif dapat bergerak. Kolon desenden umumnya menempel pada retroperitoneum. hal inilah yang menyebabkan gambaran seperti segitiga pada kolon tranversum ketika dilihat pada kolonoskopi. rata-rata 38 cm) dan diameter yang sempit namun mempunyai pergerakan yang luas. dapat mempunyai gejala nyeri pada kuadran kanan bawah. arteri mesenterika superior bercabang menjadi arteri ileokolika (sebanyak 20% populasi tidak memiliki arteri ini). akbiat mobilitasnya yang hebat dapat berpindah ke kuadran kanan bawah.

Drainase vena pada kolon. Louis. berasala dari a. Quality Medical Publishing. 1999. vena ini di gerakkan secara independen dan di ligasi pada ujung inferior pankreas. Rectum. hemorroidalis inferior adalah cabang dari a. iliaka interna. uterine ) yang merupakan cabang dari a. Gambar 2. Nivatvongs S [eds]: Principles and Practice of Surgery for the Colon. diganti oleh a. 2nd ed. Dan rektum (Sumber: Gordon PH. pudendalis interna. Kolon transversum distal. Sedangkan a. kolon sigmoid. Pada kolektomi. 7 .retroperitoneum melewati muskulus psoas dan berjalan posterior ke pancreas untuk bergabung dengan vena splenika. Drainase vena pada kolon transversum proksimal menuju ke vena mesenterika superior yang begabung dengan vena splenika untuk membentuk vena porta. dan sebagian besar rektum terdrainase oleh vena mensenterika inferior yang bergerak ke atas menuju vena splenika. St. kolon desenden. Perdarahan rektum berasal dari a. . hemorroidalis superior dan medialis ( a. p 30). hemorroidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita. mesenterika inferior. and Anus. mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.

4th ed. Philadelphia. dan otot dasar panggul. vesika urinaria.Drainase limfatik juga dinamakan sesuai dengan arterinya. Suplai Saraf Kolon dan Rektum Kolon terinervasi oleh saraf simpatis (inhibisi) dan saraf parasimpatis (eksitasi/stimulasi). Drainasi limfatik pada kolon (Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery. Serat-serat saraf ini. melalui pleksus pelvis. mengelilingi dan menginervasi prostat. Sedangkan inervasi parasimpatik untuk kolon bagian kiri bermulai dari nervi erigentes S2 – S4. Lippincott-Raven. Saraf simpatis muncul dari T6 – T12 dan preganglion lumbal splanchnikus L1 – L3. Gambar 3. uretra. Nervus preganglion parasimpatis bergabung dengan nervus postganglion simpatis yang muncul pada akhir foramina sakralis. Nodus yang berdekatan pada arteri disebut limfonodus parakolika. Limfonodus intermediet terletak pada cabang utama pembuluh darah besar. X). Pembuluh limfa dan limfonodusnya dinamakan sesuai dengan arteri regional yang ada. p 21). yang keduanya berjalan paralel dengan arteri. Limfonodus epikolik ditemukan pada dinding usus dan pada epiploika. 8 . Inervasi parasimpatis pada bagian kanan dan kolon transversum dan berasal dari nervus vagus dextra (N. limfonodus primer rerletak pada arteri mesenterika superior atau inferior. vesika semilunaris. Drainase lmimfatik bermulai dari jaringan-jaringan limfatik dari muskularis mukosa. 1998.

Sistem saraf intestinal mula-mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis postganglion. Pada sistem saraf intestinal. Cedera pada saraf simpatis dan parasimpatis akan menghasilkan impotensi dan atonia vesika urinaria. Bagian sistem saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimiawi sistem saraf intestinal ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai 100 milyar mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. Derajat dan tipe disfungsi tergantung pada derajat keparahan cedera neurologinya. 4. 3. Akan tetapi pada penelitian–penelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bahwa usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri. kontraksi peristaltik diatur oleh reflek-reflek yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan axon parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung. Sistem ini mengatur gerakan usus. Sistem saraf intestinal bersama jaringan-jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan. Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi Sakralis 2. sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses immunitas dan inflamasi. menyebabkan disfungsi neurogenik vesika urinaria dan seksual (sebanyak 45% kasus). Ligasi arteri mesenterika inferior yang menyuplai nervus hipogastrium menyebabkan disfungsi saraf simpatis yang dicirikan sebagai ejakulasi retrograde dan disfungsi vesika urinaria. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada pengaturan fungsi sekrresi. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum 9 .Diseksi rektal dapat mengganggu pleksus pelvis dan subdivisinya. Sistem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel-sel saraf pada saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel-bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis mukosa. sekresi eksokrin.

musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radix anterior nervus sakralis 3 dan 4. sedangkan dimana fungsi rektum adalah eleminasi feses. Terdapat akhiranakhiran saraf yang mampu mendeteksi rasa nyeri (intra epitelial). 10 . II. Bagian atas kanalis anal rektum. tidak sensitif terhadap rangsangan-rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak pada otot seranlintang disekitar rektum. Fisiologi dan Fungsi Secara garis besar. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi. motilitas usus. Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. 4 dan pleksus praaorta. sensasi dingin (Krause’s end-bulb) sensasi tekanan atau regangan (Pacini dan Golgi-Mazzoni) dan sensasi gesekan (genital corpuscles). 3. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum. termasuk daerah 1 cm diatas linea pectinea dan kebawah sampai kulit anus merupakan daerah-daerah yang sangat sensitif. fungsi kolon adalah sebagai pencerna nutrien. 3 dan 4 juga memberikan persarafan pada otot-otot tersebut. Inervasi sensoris kanalis anal. Serabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. Bagian bawah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang perineal nervus sakralis 4. dan absorpsi dan ekskresi mukosa. Didalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. sensasi sentuhan (Meissner’s corpuscle).dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ-organ intra pelvis. Inervasi somatik pada otot-otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator. Pencernaan nutrien tergantung pada koloni flora normal. hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus. Nervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 2. 4. Persarafan simpatis berasal dari ganglion lumbal 2.

elektrolit. elektrolit. Air yang tersisa di kolon hanya sekitar 100 – 150 mL/hari. atau badan keton. namun. kolon sangat bergantung pada flora normal yang ada. Orgnasime yang paling banyak adalah bakteri anaerob dengan spesies yang terbanuak dari kelas Bacteroides (1011 sampai 1012 organisme/mL). Karena sel mamalia tidak bisa menghasilkan n-butirat. Flora normal ini berguna untuk memecah karbohidrat dan protein serta mempunyai andil dalam metabolism bilirubin. yaitu dari sebanyak 200 mEq/L natrium per hari yang masuk ke kolon. Absorpsi Total luas absorpsi kolon kurang lebih sekitar 900 cm2 dan air yang masuk kedalam kolon perharinya mencapai 1000 – 1. Absorpsi natrium per harinya juga cukup tinggi.Pencernaan Nutrien Saat terjadi proses pencernaan. asam empedu. nitrogen. Usus halus mengabsorpsi sebagian besar nutrien. dan juga beberapa cairan garam empedu yang tersekresi ke lumen. Epitel kolon dapat memakai berbagai macam sumber energi. Flora normal juga berguna untuk menekan jumlah bakteri patogen. abses. Namun untuk cairan. Eschericia coli merupakan bakteri spesies yang paling banyak 108 sampai 1010 organisme/mL). Pada manusia dan sebagian besar mamalia tidak mempunyai enzim urease. estrogen. namun flora normal bakteri pada ususnya kaya akan enzim urease. n-butirat akan teroksidasi ketika ada glutamin. glukosa. Untuk mencapai ini. Kurangnya n-butirat disebabkan oleh inhibisi fermentasi akibat 11 . Kondisi patologis urea yang paling umum adalah gagal hepar. dan nutrien yang sulit terabsorpsi oleh usus halus akan diabsorpsi oleh kolon agar tidak kehilangan cairan. ammonia masuk ke blood-brain barrier dan menyebabkan gangguan neurotransmiter. pada feses hanya tersisa 25 – 50 mEq/L.500 mL. dimana akan menyebabkan koma hepatik. Jumlah bakteri yang tinggi dapat menyebabkan sepsis pada pasien dengan keadaan umum yang buruk dan dapat menyebabkan sepsis inta-abdomen. dan infeksi pada luka post-operasi kolektomi. dan kolesterol. nutrien yang masuk ke dalam tubuh tercampu oleh cairan biliopankreas dan GI. dan energi terlalu banyak. Urea Recycling Urea merupakan produk akhir dari metabolisme nitrogen. Ketika hepar tidak mampu menggunakan kembali urea nitrogen yang diabsorpsi kolon. Kira-kira sebanyak 30% berat kering feses mengandung bakteri sebanyak 1011 sampai 1012 bakteri/gram feses. dan juga vitamin K. seperti Clostridium difficile. epitel kolon bergantung pada bakteri lumen untuk memproduksinya dengan cara fermentasi.

Pada kolon sebelah kiri. Motilitas Fermantasi pada kolon terbentuk sesuai morfologi-morfologi kolon.antibiotik spektrum luas. Kolon dapat dibagi menjadi tiga segmen anatomis: kolon dextra. atau retropulsif. sehingga terpisah-pisah menjadi globulus-globulus. sehingga membuat kolon menjadi bagian sirkulasi enterohepatika. dan pleksus mukosa. Sistem saraf parasimpatis mensuplai kolon melalui nervus vagus dan nervus pelvikus. kolon sinistra. dengan sekum sebagai segmen kolon yang memiliki aktivitas bakteri yang aktif. Kolon dextra merupakan ruangan fermentasi pada traktus GI. Patofisiologi 12 . pleksus myenterika (Auerbach). isi dari lumen usus terdorong ke arah kaudal oleh kontraksi tonis. 5. yang menyebabkan kurangnya absorpsi sodium dan air sehingga menyebabkan diare. merupakan gabungan antara gerakan retropulsif dan tonis. Asam empedu yang terkonjugasi akan mengganggu absorpsi natrium dan air. Kolon menyerap asam empedu yang lolos terserap dari ileus terminalis. Ketika absorpsi asam empedu pada di kolon melewati batas. submukosa (Meissner). gelombang antiperistaltik. Transit pada kolon diatur oleh system saraf autonom. Serat-serat saraf saat mencapai kolon akan membentuk beberapa pleksus. Epidemiologi Penyakit Hirschsprung merupakan penyebab tersering dari obstruksi usus bagian bawah pada neonates yang terjadi kira – kira 1 : 5000 kelahiran hidup. Kontraksi yang ketiga. II. 6.pleksus subserosa. bakteri akan mengkonjugasi asam empedu. Pada kolon sebelah kanan. mukosa kolon menyerap asam empedu. dan rektum. sehingga menyebabkan diare sekretoris atau diare koleretik. Laki – laki mempunyai frekuensi 4 kali lebih sering dibandingkan dengan perempuan. mass peristaltic. Motilitas usus berbeda-beda tiap segmen anatomi. Sebagai penyeimbang akibat kehilangan natrium dan air. menimbulkan aliran retrograd sehingga isi dari usus terdorong kembali ke sekum. Diare sekretoris dapat dilihat saat setelah hemikolektomi sebagai fenomena transien dan lebih permanen reseksi ileus ekstensif. II. Kolon bagian kiri merupakan tempat penyimpanan sementara dan dehidrasi feses.

sel – sel neural crest bermigrasi ke usus dari bagian atas ( cephal ) ke bagian bawah ( caudal ). janin paling rentan terhadap kecacatan dalam migrasi sel neural crest. Pada kasus yang jarang. karangan Dr. Tidak hanya tidak adanya sel ganglion. Dalam kondisi normal. Hal ini mungkin menjelaskan mengapa kebanyakan kasus aganglionik melibatkan rektosigmoid.Dalam buku klasik berjudul Bedah Anak . Orvar Swenson yang terkait dengan salah satu perawatan bedah klasik untuk penyakit hirschsprung. aganglionik kolon total dapat terjadi. Selama waktu migrasi disepanjang usus. sel-sel pigmen. Sel-sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. kondisi ini digambarkan sebagai berikut : “ megakolon kongenital disebabkan oleh malformasi dalam sistem parasimpatis dengan tidak adanya sel ganglion di plexus auerbach dari segmen kolon distal. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Penyebab penyakit hirschsprung tetap tidak sempurna dipahami meskipun pemikiran saat ini adalah bahwa penyakit yang dihasilkan dari kecacatan dalam migrasi sel neural crest ( Krista neuralis ). Panjang segmen aganglionik usus ditentukan oleh daerah paling distal dimana sel – sel neural crest tidak bermigrasi. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Selsel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer. Gambaran penyakit hirschsprung sudah jelas sekarang seperti yang terangkum lebih dari 50 tahun lalu mengenai fitur patologis dari penyakit ini : tidak adanya pleksus auerbach dan hipertrofi dari batang saraf terkait. Untuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. tetapi serabut saraf yang besar dan berlebihan dalam jumlah. yang merupakan precursor embrio dari sel ganglion usus. Selama periode akhir itulah. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum 13 . tetapi migrasi dari kolon midtransversal ke anus butuh waktu 4 minggu. Proses ini selesai pada minggu ke 12 kehamilan. sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. menunjukkan bahwa kelainan mungkin lebih luas daripada tidak adanya sel ganglion.

7. II. Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf tersebut akan mencapai esofagus. Penelitian terbaru menjelaskan dasar molekuler untuk penyakit hirschsprung. pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Penelitian lain mengungkapkan bahwa GDNF dinyatakan dalam usus sebelum migrasi sel – sel neural crest dan bersifat kemoatraktif. RET ditemukan pada 20% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 50% dari kasus tersebut bersifat familial. Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung yaitu RET (receptor tyrosin kinase) dan EDNRB (endothelin receptor B). Interaksi antara EDN-3 dan EDNRB sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion usus. Temuan ini meningkatkan kemungkinan bahwa mutasi pada gen GDNF bisa menyebabkan gangguan migrasi saraf dalam rahim dan perkembangan pada penyakit hirschsprung. Manifestasi Klinis 14 . yang menyediakan kesempatan untuk mempelajari fungsi protein yang dikodekan. Pasien dengan penyakit hirschsprung memiliki peningkatan frekuensi mutasi pada beberapa gen. dan ini memperkuat dugaan bahwa EDN-3 dan EDNRB dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk proses migrasi normal. Pentingnya interaksi EDN-3 dan EDNRB didalam memacu perkembangan normal sel-sel krista neuralis telah dibuktikan dengan jelas.sirkularis otot polos dinding usus. mutasi pada gen ini juga menyebabkan megakolon aganglionik pada tikus. Penyelidikan awal menunjukkan bahwa GDNF mempromosikan kelangsungan hidup. Selain itu. yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach. dan migrasi populasi campuran sel – sel neural crest .salah satunya GDNF. sedang EDNRB dijumpai pada 5 sampai 10% dari semua kasus penyakit Hirschsprung. Baik EDN-3 maupun EDNRB keduanya ditemukan pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung. proliferasi. Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri.

Setiap neonatus yang meninggalkan rumah sakit tanpa diagnosis biasanya akan hadir dengan sembelit kronis dalam waktu dua tahun ( tabel 61. dan kelesuan. Bayi sering mengalami dehidrasi dan menunjukkan leukositosis. dan irigasi rectal sambil menunggu konfirmasi dari diagnosis penyakit hirschsprung. Pada periode baru lahir. Setiap bayi yang tidak mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir harus diselidiki tentang penyakit hirschsprung. gejala yang paling umum adalah distensi abdomen.Karena peristaltik usus normal tidak dapat terjadi di usus aganglionik. kegagalan tumbuh. Pengobatan meliputi rehidrasi. stoma dekompresif diperlukan. Pada rectal toucher expulsi yang kuat dan berbau busuk pada kotoran. Pola dari presentasinya ditandai dengan distensi abdomen dan nyeri. serta berhubungan dengan toksisitas sistemik meliputi demam. Pada anak – anak yang tidak merespon manajemen non operatif. Dokter bedah harus memastikan bahwa stoma ini ditempatkan pada usus yang mengandung ganglion dan harus dikonfirmasi dengan analisis frozen section pada jaringan usus pada saat penciptaan stoma. diagnosis penyakit hirschsprung dibuat setelah periode bayi baru lahir. anak dengan penyakit hirschsprung ditandai dengan obstruksi fungsional usus distal. Sembelit ini sering menyertai perubahan makanan seperti perubahan dari ASI ke susu formula atau susu formula ke makanan padat. dekompresi.1 ). antibiotic sistemik. Kadang – kadang disertai dengan komplikasi enterokolitis. kegagalan keluarnya mekonium dan muntah empedu. 15 . Pada sekitar 20% kasus.

mekonium plug syndrom. 16 . Fitur histopatologi penyakit hirschsprung adalah tidak adanya sel ganglion pada pleksus myenterik. Termasuk sindrom usus kecil kiri ( seperti yang terjadi pada bayi dan ibu dengan diabetes ). dari garis dentata.II. Pemeriksaan barium enema harus dilakukan pada anak yang dicurigai dengan hirschsprung. atresia kolon. Pada periode neonatal ini biopsi dapat dilakukan disamping tempat tidur tanpa anestesi. karena sampel yang diambil dalam usus tidak memiliki persarafan somatik dan dengan demikian prosedur ini tidak menyakitkan untuk anak. prosedur harus dilakukan dengan biopsi dubur terbuka dengan menggunakan sedasi IV. pewarnaan acetilkolinesterase meningkat. Sampel mukosa dan submukosa diperoleh pada 1 cm. Meskipun barium enema hanya dapat menunjukkan diagnosis penyakit hirschsprung dan kurang dapat dipercaya untuk menegakkan diagnosis. Tes ini dapat menunjukkan lokasi dan zona transisi antara usus ganglionik yang dilatasi dengan segmen distal usus konstriksi. Pada anak yang lebih tua. dan kehadiran kumpulan saraf yang hipertrofi. 3 cm. 2 cm. tapi tes ini sangat berguna dalam menyingkirkan penyebab – penyebab lain obstruksi usus distal. 8. Diagnosis Diagnosis definitive penyakit hirschsprung dibuat dengan biopsy rectal.

Tidak dijumpai relaksasi spontan. 2. 17 . manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis.Beberapa ahli bedah telah menemukan penggunaan manometri dubur. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah: 1. radiologis dan histologis meragukan. meskipun hasilnya relative akurat. terutama pada anak yang lebih tua. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau computer. Dalam prakteknya. Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. 3. Sampling reflex tidak berkembang. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. Pada dasarnya.

Meconium plug syndrome. perut kembung. Ileus mekonium terjadi dimana obstruksi intraluminal yang tidak rumit. Pada pemeriksaan fisik ditemukan suatu abdomen yang distensi. Tetapi pemeriksaan dengan kontras dapat menyingkirkan kemungkinan lain seperti cystic fibrosis dan penyakit hirschsprung. atresia rekti. Diagnosis Banding Diagnosis banding kelainan ini antara lain ileus mekonium akibat penyakit fibrokistik. disebabkan karena adanya obstruksi kolon distal atau rektum karena mekonium. atresia ileum. muntah bilious biasanya mulai dari hari pertama kehidupan. Bayi menjadi cepat kembung dan gagal untuk mengeluarkan mekonium. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia. tetapi hal ini belum menyingkirkan kemungkinan lain yang menyebabkan obstruksi di usus proksimal. Neonatus mempunyai gejala obstruksi usus distal.II. Colok dubur bisa dilakukan sekaligus sebagai terapi. Penelitian lain menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. muntah bilious. teraba loop usus yang terisi mekonium seperti adonan. Pemeriksaan colok dubur ditemukan lendir yang putih atau abu – abu tanpa warna khas empedu. 9. 18 . Secara anatomi dan fungsi kolon dan rektum normal.

Hal ini termasuk kolostomi pada periode baru lahir. prosedur Duhamel. dikenal sebagai SWENSON II. dengan cara puntung rectum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. 1. diikuti dengan operasi pull – through definitive. sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. prosedur ini dikenal sebagai SWENSON I. Ada tiga pilihan untuk prosedur definitive yang saat ini digunakan. II. Absence of argyrophyl plexus. Internal sphincter achalasia dan kelainan-kelainan otot polos. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi. Untuk setiap operasi yang dilakukan. Pentalaksanaan Sebuah diagnosis penyakit hirschsprung membutuhkan operasi dalam semua kasus. Walaupun ahli bedah individu bisa mendukung satu prosedur. Karena dapat terjadi inkontinensia. 19 . prinsip – prinsip pengobatan termasuk mengkonfirmasi lokasi di usus mana zona transisi antara usus aganglionik dengan ganglionik ada. yang pascabedah ditemukan beberapa enterokolitis diduga disebabkan oleh spasme rectum yang ditinggalkan. Untuk mengurangi spasme spingter ani. Immature ganglia. setelah anak ditimbang lebih dari 10 kg. 10. Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi spingter ani. dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian bawah rectum. Rektum yang ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang tidak direseksi . Pembedahan ini disebut sebagai prosedur tarik terobos atau pull through abdomino perineal. dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Dalam prosedur ini puntung rectum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan.Hypoganglionosis. anastomosis dilakukan secara langsung. Dikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur Swenson.. Pendekatan bedah klasik terdiri dari prosedur beberapa tahap. prosedur Soave. Prosedur Swenson. Swenson melakukan spingterotomi posterior. Merupakan prosedur pembedahan pertama yang berhasil menangani pasien penyakit hirschprung. prosedur Rehbein.5 – 1 cm di bagian posterior. penelitian telah menunjukkan bahwa hasil setiap jenis operasi serupa.

Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rectum. Ujung yang normal persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus mukosa dan keluar melalui anus. 3. Prinsipnya pada membiarkan rektum tetap ada. Duhamel sendiri menganjurkan seluruh kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian tersebut atoni dan mudah terjadi pengerasan feses. yaitu insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalis analis kira-kira 1 cm di atas pinggir anus. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. Kedua ujung insisi ditahan dengan jahitan sementara. Prosedur Soave. kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapkan dipotong . Hasil yang dicapai berupa enterotomi.untuk mengatasi hal tersebut dilakukan berbagai modifikasi. prosedur ini sering terjadi stenosis. Pada permulaan operasi. Prosedur Duhamel. sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik.2. selanjutnya dilkukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler rektosigmoid . dan pembentukan fekaloma dalam puntung rectum yang ditinggalkan terlalu panjang. 20 . kolon proksimal ditarik rekto rectal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to side. kemudian usus yang sehat (normal persarafannya) dimasukkan ke dalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah retrorektal. sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. Dinding rektum bagian depan yang aganglionik tetap ada. Kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yang diinginkan pada daerah dengan persarafan normal. Pada tahap berikutnya dilakukan insisi endoanal. rektum ditutup dan dipotong seperti pada operasi Hartman. Teknik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis kolon yang diprolapkan. Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rekto sigmoid dari lapisan seromuskuler. Dinding belakang rektum nantinya terdiri dari kolon yang normal. Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal. Boley melakukan modifikasi prosedur soave dengan meperkenalkan prosedur tarik terobos endorektal dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapkan . inkontinensia.

Setelah beberapa hari dilakukan pemotongan sisa kolon yang diprolapskan (Aschcraft. kemudian reseksi seluruh anus yang tidak mengandung ganglion (segmen aganglionik). sampai cukup untuk diteroboskan keluar anus. Anastomosis 2 lapis. Irisan pertama dilakukan secara tajam selanjutnya seromuskuler dipegang dengan 4 buah klem ellis. Dilakukan pengupasan mukosa rektum dari lapisan seromuskuler.Prosedur ini sebenarnya adalah prosedur yang asli (original) untuk pengobatan bedah pada aganglionosis kolon. Pengupasan ke anal sejauh mungkin sehingga mencapai linea dentata. 1997). selanjutnya dilakukan pengupasan secara tumpul. diseksi tepat pada dinding rektum. Pembebasan ini harus hati-hati sehingga arkade pembuluh darah tetap terjamin. terus ke bawah ke arah sfingter. mokosa dengan chromic catgut. Prosedur operasi modifikasi Soewarno adalah sebagai berikut. Letak anastomosis tepat di atas anus. Selanjutnya dilakukan pembebasan kolon proksimal yang sehat. Bila sudah dinilai cukup. Prosedur ini disebut juga metode tarik terobos endorektal. ujung rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Irisan dilanjutkan melengkung ke kraniolateral secukupnya. Kemudian dilakukan penarikan kolon keluar anus melalui selubung seromuskular rekto-sigmoid. Reseksi rektum meninggalkan 1. Ia melakukan pendekatan abdomino-perineal dengan mengelupas mukosa rekto-sigmoid dari lapisan seromuskular. yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik ditutup sementara dengan jahitan. Dilakukan reseksi kolon 3 – 4 cm diproksimal kolostomi dan 1 – 2 cm di proksimal refleksi peritoneum. maka 21 . A hemorroidalis superior dan a. Prosedur ini berbeda dengan prosedur Swenson dan Duhamel. muskulus dengan silk 5-0. dilakukan penutupan kolostomi. sigmoidalis diidentifikasi selanjutnya diikat dan dipotong. Ujung bagian proksimal yang normal persarafannya dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik. Hal penting yang diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan rektum.5 cm dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum bagian belakang. Pungtum proksimal kemudian ditutup. Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya. Dilakukan irisan tranversal pada dinding depan abdomen mulai 4 cm sebelah medial SIAS kanan melalui garis Langer sampai mencapai lobang kolostomi. dengan cara memegang mukosa dengan 4 buah klem ellis. kemudian dilakukan anastomosis dengan ujung anorektal. Untuk mencegah penyulit berupa enterokolitis. yang pada umumnya adalah standart double barrel. Anastomosis dilakukan di perineal dan bukan intraabdominal. Prosedur ini kalau dikerjakan oleh pakar yang berpengalaman akan memberikan hasil yang baik tanpa penyulit. Kedua ujung yang dipotong yakni bagian proksimal . maka Swenson menganjurkan reseksi yang lebih luas termasuk posterior sfingterotomi.

Komplikasi Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan lambat. Pada dasarnya prosedur rehbein adalah prosedur reseksi anterior yang kedistal sampai dengan pengangkatan sebagian besar diektensikan rectum. mineral maupun vitamin. dan sistem imun dipengaruhi oleh status gizi dari pasien. cerobong seromuskuler difiksasi dengan serosa kolon yang diteroboskan dengan chromik catgut. Operasi definitif pada penyakit megakolon merupakan trauma fisik dan psikis yang cukup besar bagi pasien. Anus disiapkan. Kolon yang sehat kemudian diteroboskan di dalam cerobong mukosa. Sepuluh hari setelah dioperasi endorectal pullthrough. Mukosa diikat pada leher sonde tersebut dan ditarik keluar secara melipat terbalik. stenosis sering terjadi pada endorectal dan pada Swenson dari pada prosedur duhamel. vesika urinaria. dan dipasang rektal tube di dalam kolon yang diteroboskan tersebut sampai melewati sfingter ani. 4. malabsorpsi. Lapisan mukosa difiksasi dengan kolon dengan benang plain catgut. telah terjadi perlekatan antara cerobong seromuskuler dengan serosa kolon. Prosedur Rehbein. dilajutkan dengan penjahitan mukosa dengan mukosa. Reseksi segmen aganglionik termasuk sigmoid dilanjutkan dengan anastomosis ujung keujung dikerjakan intra abdomen ekstra peritoneal. Operasi dilanjutkan lewat abdominal. Dilakukan pemotongan pungtum kolon yang diteroboskan 1 cm proksimal linea dentata. Rongga abdomen dicuci dan ditutup lapis demi lapis. Pada penyembuhan luka operasi sangat tergantung pada sistem imun. kekurangan asam amino esensial. Kebocoran anastomosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson. dan organ abdomen yang lain ditata kembali. Angka mortalitas pada megakolon congenital yang tidak mendapatkan 22 . Selama 3 hari rectal tube terus dipasang pada rektum yang baru sehingga gangguan obstruksi akibat udema di daerah anorektal dapat dihindari. Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson dan lebih rendah pada prosedur Duhamel dan Soave. Dilakukan appendektomi insidental.operasi dilanjutkan lewat perineum. kemudian cerobong mukosa ditarik. dengan jalan memasukkan sonde khusus dengan ujung berbentuk kepala yang lebih besar. II. 11.

4. soiling (keciprit) dan obstipasi berulang.striktur anastomosis. 1. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada 23 . Enterokolitis Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Kebocoran anastomose. sedang prosedur Duhamel dapat menyebabkan stenosis posterior dan prosedur tarik terobos endorektal menyebabkan stenosis memanjang. enterokolitis dan fistulo rekto perineal. vaskularisasi tepi sayatan yang tidak adekuat. Pencegahan kebocoran dengan memperhatikan factor predisposisi seperti ketegangan anastomosis. Nekrosiskolon endorektal.penanganan adalah 80 %. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh. terdapat infiltrat atau abses. Retraksi puntung kolon. 2. Stenosis ini menyebabkan gangguan defekasi. Gangguan fungsi sfingter berupa : Inkontinensia. colok dubur dan businasi terlalu dini. 3. Abses seromuskuler. infeksi sekitar anastomosis. infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. pemasangan rectal tube yang terlalu besar. Keadaan ini dapat terjadi akibat dari disrupsi anastomosis akibat retraksi atau nekrosis kolon. Gangguan fungsi sfingter paska operasi Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis . pelvioperitonitis atau peritonitis umum. kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi. abses pelvis dan infeksi luka operasi. Prosedur Swenson atau Rehbein dapat menyebabkan stenosis sirkular pada garis anastomosis. Bila terjadi kebocoran anastomosis sgera dilakukan kolostomi segmen proksimal. Stenosis Disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah anastomosis.

Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen di ikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Tesis : Pengamatan Fungsi Anorektal pada Penderita Penyakit Hirschsprung Pasca Operasi Pull . 2006 Irwan. pemasangan rectal tube dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian antibiotik. Robert M. sfingterotomi posterior untuk spasme spingterani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Springer. 2006. mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.megakolon congenital. Brunicardi. Skandalakis Surgical Anatomy. 2003. W. USA. Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan. 2010. ninth edition. Ashcraft. United States of America.. kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. second edition. Hal yang sulit pada megakolon congenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough. 2006. Saunders Company. FK USU.Through. Budi. Pediatric Surgery. Tindakan bedah berupa businasi pada stenosis. The McGraw-Hill Companies. 1993. Keith W. Charles. DAFTAR PUSTAKA Arensman. Inc. 24 . F. United States of America. M. infeksi dan perforasi. Inc. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis. Schwartz’s Principles of Surgery. sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Pediatric Surgery. Landes Bioscience. Philadelphia. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis. Medan.B. Pedicatric Surgery 2nd. The McGraw-Hill Companies. Hollwarth. Germany.

Kernohan JW.82:75. The myenteric plexus in congenital megacolon. 1948. Arch Int Med.Whitehouse FR. 25 .