Anda di halaman 1dari 15

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

I.

DEFINISI
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan atau paralisis otot akut.

Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan sering
kali mulai pada dekade ketiga.Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara
autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini
adalah malfungsi pada ion channel pada membrane otot skelet / channelopathy.1
Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yang hilang timbul , dapat
bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal
ekstremitas yang cepat dan progresif tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar dari
kelemahan.Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetrisdengan derajat kelemahan
yang berbeda pada beberapa golongan ototsaja sampai pada suatu kelumpuhan umum.
Kelemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun defisit yang permanen bisa terjadi
pada penderita yang sering mendapatkan serangan. Di luar serangan tidak ditemukan kelainan
neurologi maupun kelainanelektromiografis .Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan
sekunder. Paralisis periodik primer memiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besar
berhubungan dengan perubahan kadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, adanya
gangguan padaion channels. Paralisis periodic primer meliputi paralisis periodik hipokalemia,
hiperkalemia dan paramiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodic
sekunder. Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan , dibedakan 3 jenis paralisis periodik
yaitu:1
1.Paralisis periodik hipokalemia
2.Paralisis periodik hiperkalemia
3.Paralisis periodik normokalemia
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan / paralisis otot akut.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringansering kali
mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara
autosomal dominan. Prevalensi 1per 100.000 populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini
adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.Kelompok

penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya adalah episode kelemahan
flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur. Umumnya diturunkan dan lebih episode
daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalam kelainan primer dan sekunder.
Karakteristik umum PP primer sebagai berikut :1
(1) diturunkan;
(2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum;
(3) kadang d isertai myotonia
(4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel.

II.

EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari

wanita dan biasanya lebih berat.Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari
1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian
menurun dengan peningkatan usia.2

Bangsa
Tirotoksikosis PP paling sering pada laki laki (85%) dari keturunan asia
denganfrekuensi kira -kira 2 %.

Riwayat
Semua Ppdicirikan oleh Kelemahan periodik.Kekuatan noramal diantara
serangan.Kelemahan yang menetap bisa berkembang kemudian dalam
beberapa bentuk.Paling banyak pasien dengan PP primer berkembang gejala
sebelum dekade ketiga.

III.

ETIOLOGI
Paralsis periodik biasanya terjadi defek pada terowong mikroskopik

(channel) dalam sel otot. Hipokalemia periodik paralisis biasanya disebabkan oleh
kelainan genetik otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya
hipokalemia

periodic

paralise

adalah

tirotoksikosis.2

V.KLASIFIKASI
1) Paralisis periodik hipokalemia
Paling sering terjadi, pada anak sampai dewasa umur 30-an dan jarang
terjadi pada usia 40-an biasanya berhubungan dengan tirotoksikosis. Lebih
sering terjadi pada pria dengan perbandingan pria:wanita 3 : 1.Penyakit ini
diturunkan secara autosomal dominan , disebabkan disfungsi dihydropyridinsensitive calcium channels. Kanal ion ini dikode oleh genpada kromosom
1q31-32.2,3

Andersen- Tawil Syndrome: Terjadi pada anak dan remaja, dengan


manifestasi kelemahan episodik skeletal-muscle. Sering terjadi kelemahan
permenan antara episodik paralisis.

2) Paralisis periodic hiperkalemia


Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik hipokalemia.Biasanya
berlangsung kurang dari 1 jam.Serangan lebih sering terjadipada siang hari dan
biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya sedangduduk.Keluhan berkurang bila
penderita berjalan-jalan.Kelemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar ke paha,
punggung,tangan, lengan dan bahu. Sebelum timbul kelemahan biasanya
terdapat rasa kaku dan kesemutan pada kedua tungkai.Jarang terjadi gangguan
menelan dan napas. Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah,lidah dan
faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis yang
menurun dan tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan kekuatan otot
normal, pada fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal. Paling sering
terjadi pada anak, dengan kelemahan otot atau paralisis otot selama 15 minit
sampai beberapa hari. Dengan perjalanan waktu ada yang membaik atau atau
yang menjadi paralisis pemanen. Sebagian pasien

mengalami episodic

miotonia ( tidak dapat merelaksasi otot secara total). Peyebabnya biasanya


merupakan mutasi pada kromosom 17 yang bertanggungjawab terhadap pompa
Na+/ K+. Dalam paralitik periodik, keluarnya dan masuk ion Na+ terganggu
dan mengakibatkan pompa Na+/K+ yang tidak tutup secara tidak sempurna

dan menyebabkan kelebihan ion Na+ masuk ke intrasel yang menstimulasi


kontraksi otot.2

VI. PATOFISIOLOGI
Klasifikasi PP untuk kepentingan klinis, ditunjukkan pada tabel 1,
termasuk tipe hipokalemik, hiperkalemik dan paramyotonia.4

Tabel 1. Klasifikasi Paralisis periodik


Sodium channel

Hiperkalemia PP
Paramyotonia kongenital
Potassium-aggravated myotonia

Calcium Channel

Hipokalemik PP

Chloride channel

Becker myotonia kongenital


Thomson myotonia congenital

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas


membran otot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek
utama pada PP primer; perubahan metabolismse kalium adalah akibat PP. Pada
primer dan tirotoksikosis PP, paralisis flaksid terjadi dengan relatif sedikit
perubahan dalam kadar kalium serum, sementara pada PP sekunder, ditandai
kadar kalium serum tidak normal.4
Tidak ada mekanisme tunggal yang bertanggung jawab untuk kelainan
padakelompok penyakit ini.Mekanisme itu heterogen tetapi punya bagian yang
commontraits.Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal.Otot-otot
kranial dan pernapsan biasanya tidak terkena. Reflek regang tidak ada atau
berkurang selamaserangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama
serangan.Kekuatanotot normal diantara serangan tetapi, setelah beberapa tahun,
tingkat kelemahan yangmenetap semakin berkembang pada beberapa tipe PP
(khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia
kongenital (MC) juga terkait autosomaldominan atau sporadik (paling sering
muncul dari point mutation).4

Ion

channel

yang

sensitif

tegangan

secara

tertutup

meregulasi

pergantian potensial aksi (perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran


sel).Disanaterdapat permeabelitas ion channel yang selektif dan bervariasi.Energitergantungvoltase

ion

channel

terutama

gradien

konsentrasi.Selama

berlangsungnya potensialaksi ion natrium bergerak melintasi membran melalui


voltage-gated ion channel.Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama
oleh pergerakan kloridamelalui channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh
gerakan kalium, natrium, klorida dan kalsium channelopati sebagai sebuah grup,
dihubungkan dengan myotoniadan PP. Subunit fungsional channel natrium,
kalsium dan kalium adalah homolog. Natrium channelopati lebih dipahami
daripada kalsium atau klorida channelopati.4
Hiperkalemik periodik paralisis4

Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanya menjekaskan


suatu rasa berat dan kekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha
dan betis,

yang

kemudian

menyebar

ke

tangan

dan

leher.

Predominankelemahan proksimal; otot-otot distal mungkin bisa terlibat


setelah latihanlatihan yang melelahkan.

Pada anak, suatu lid lag myotonik (kelambatan kelopak mata atas
saatmenurunkan

pandangan)

bisa

menjadi

gejala

awal.

Paralisis

komplet jarang dan masih ada sedikit sisa gerakan. Keterlibatn otot
napas jarng.serangan terakhir kurang dari 2 jam dan pada sebagian besar
kasus,kurang dari 1 jam. Spinkter tiidak terlibat. Disfungsi pencernaan dan
bulidisebabkan oleh kelemahan otot abdomen.

Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau


selama puasa. Hal ini juga bisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol,
karboidrat,atau stres. Penyakit ini bisa dsembuhkan dengan latihan ringan
atau intake karbohidrat. Pasien juga mungkin melaporkan nyeri otot dan
parestesia. Diantara serangan, klinikal dan alektrikal mtotonia datang pada
sebagian besar pasien. Beberapa keluarga tidak mempunyai myotonia.
Kelemahan interiktal, jika ada, tidak seberat hipokalemik PP

Hipokalemik periodik paralisis4

Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan
mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus
muncul sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa bertingkat mulai dari
kelemahan sepintas pada se kelompok otot yang terisolasi sampai
kelemahan umum yang berat. Serangan berat dimulai pada pagihari, sering
dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari
sebelumnya. Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat, sering
dengan keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa sering dan hanya
melibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, atau
monomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan; kadang kadang, otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Dursi bervariasi
dari beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72
jam.Serangannya intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa
meningkat frekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari.
Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30 tahun;hal ini jarang terjadi setelah
umur 50 tahun.

Pengeluaran urin menurun selama serangan karena akumulasi air intra sel
meningkat.

Myotonia interictal tidak sesering hiperkalemik PP. lid lag myotonia


diobservasi diantara serangan. Kelemahan otot permanen mungkin
terlihatkemudian dalam perjalanan penyakit dan bisa menjadi tajam.
Hipertropi betis pernah diobservasi. Otot proksimal wasting daripada
hipertropi, bisaterlihat pada pasien dengan kelemahan permanen

Potassium-aggravated myotonia
Kelainan terkait autosom dominan ini dibagi dalam 3 kategori,
myotoniaflunctuan,

myotnia

permanen,

azetazolamide-responsive

MC.

Kelemahan jarang pada kelainan ini. Tetapi nyeri otot episodik kekakuan
disebabkan myotonia muncul pada myotonia flunctuan dan acetazolamideresponsiveMC, ketika kelainan itu berlanjut pada myotonia permanen.Serangan
dimulai pada istirahat segera setelah latihan pada myotonia tetapi lebih sering
dengan latihan pada asetazolamid-responsive MC. Kalium dan dingin
merperburuk myotonia dalam 3 kelainan4

Paramyotonia kongenital
Pada kelainan terkait autosomal dominan ini, myotonia di perburuk
dengan aktivitas (paradoxical myotonia) atau temperatur dingin.Gejala-gejala
paling diperberat pada wajah.Kelemahan episodik juga bisa berkembang setelah
latihan atau temperatur dingin dan biasanya berkangsung hanya beberapa menit,
tetapi bisa berlangsung sepanjang hari.Pemasukan kalium biasanya memperburuk
gejala, tetapi pada beberapa kasus,menurunkan kadar kalium serum mencetuskan
serangan.4

Tirotoksikosis periodik paralisis


Ini adalah hipokalemik PP yang paling banyak.Ini paling banyak terjadi
pada dewasaumur 20-40 tahun.Hiperinsulinemia, pemasukan karbohidrat, dan
latihan pentingdalam mencetuskan serangan paralitik.Kelemahannya proksimal
dan jika berat otot pernapasan dan mata. Serangan dalam jam sampai hari.
Prevalensi

tirotoksikosis periodik

paralisis

(TPP)

pada

pasien

dengan

tirotoksikosis diperkirakan 0,1 0,2 % pada kaukasian dan 13 14 % pada


chinese. 95 % kasus TPP adalah sporadik. KarenaTPP lebih sering pada orang
asia, diduga kuat predisposisinya adalah genetik.Kelompok keluarga TPP
menunjukkan membuka tabir dari suatu penyakit keturunan(yang sporadik) oleh
tirotoksikosis.4

VI. MANIFESTASI KLINIS


a)

Eyelid Myotonia

b) Sensasi normal

c)

Pada beberapa kasus, kelemahan menetap bagian proksimal, khususnya


dengan hipokalemik PP

d) Berkurang reflex regang selama serangan

Terdapat gejala-gejala yang mendahului suatu serangan yaitu rasa, haus,


mulut kering, berdebar, berkeringat, rasa gugup, diare, nyeri otot, oligouria dan
obstipasi.Yang khas yaitu serangan timbul waktu tidur atau setelah suatu latihan
yang berat.Kadang-kadang serangan terjadisiang hari setelah tidur siang.Setelah
bangun tidur penderita merasalemah pada anggota badan. Kelemahan bertambah
hebat dalambeberapa menit sampai jam atau beberapa hari. Frekuensi
bervariasiantara

sekali

seminggu

sampai

sekali

selama

hidup.Serangan

dapatterhenti di tengah perjalanan penyakit, sehingga bersifat ringan.Gangguan


jantung dapat dijumpai : takikardi, dilatasi jantung dan bising jantung. Yang
mula-mula terserang adalah anggota badan dan biasanyalebih berat dari bagian
tubuh yang lain. Otot-otot di bagian proksimallebih rentan daripada otot-otot di
bagian distal.Tungkai lebih dahuluterserang dibanding lengan.Pada pemeriksaan
didapatkan refleks tendonyang menurun dan refleks kulit dapat menjadi
negatif.Tidak didapatkangangguan sensibilitas. Setelah serangan

berhenti

kekuatan akan pulihyang didahului oleh bagian tubuh yang paling terakhir kena
dan diakhirioleh bagian tubuh yang paling dahulu kena. Bila serangan sangat
seringdan berlangsung lama, maka lambat laun akan menjadi kelemahan
yangmenetap.5
Gejala

Umur

Lama

onset

serangan

Faktor pencetus

Keparahan

Gambaran

serangan

yang
berhubungan

Hiper-

Dekade

Beberapa

kalemik

Pertama

periodik

kehidupan

paralisis

i.

Rendah

Jarang

menit

pemasukan

parah

sampai

karbohidrat

kurang
dari

i. Perioral
dantungkai
parestesia

(puasa)
ii.

Dingin

ii. Myotonia

2 jam

iii.

Istirahatyang

frekuent

(paling

diikutidenganlatih

sering

an

iii. Pseudohipert

kurang

iv.

Alkohol

r ofi

dari

v.

Infeksi

tiba-tiba

1 jam)

vi.

Stressemosional

vii.

Trauma

viii.

Periodemenstruasi

Bebera

Severe

otot

Hipokale

Bervariasi

Myotonik

mik

, anak pa

Serangan

periodik

anak sam

jamsamp

setelahhari

paralisis

paidekade

aihampir

lalu beraktivitasfisik

ketiga

semingu

Makanantinggikarboihd mple

jarangParsialu

ratdingin

nilateral,mono

awal pagi y

lidlag tiba

yang

tibaMyotoniadi
Paralisisko

Sebagiank

antaraserangan

melik

asussebelu

Khastida

Kelemahan

m16 tahun

ototmenetap

lebihdari

padaakhir

72 jam

penyakit

Potasium-

Dekade

Tidak ad

Dingin

Serangan

associated

pertama

akelemah

Istirahatsetelahlatihan

kekakuan

myotonia

an

dan

Hipertrofi otot

dari

ringan
sampai bera
Paramyot

Dekade

oniakonge

pertama

24 jam

nital

dingin

Jarang

Pseudo-

parah

hipertrofi
ototParadoksal
myotonia
Jarangkelemah
anmenetap

Tirotoksik

Dekadeket

Beberapa

osis

iga

periodik

dankeempat pai 7hari

jamsam

Sama

Samaseperti

sepertihipokalemik PP

hipokalemik ngmenjadikele

hiperinsulinemia

PP

paralisis

Bisa berkemba

mahan
ototmenetap

Hipokalemi
aselamasera
ngan

VII. DIAGNOSIS BANDING


a. Hipokalemik periodik paralisis
Penurunan kadar serum , tetapi tidak selalu dibawah normal, selama
serangan.Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar
sodium, kalium danklorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara
bertahap juga terjadi. Kadar fosfokinase (CPK) meningakat selama
serangan.ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi
(gelombang Tdatar, gelombang U di lead II, V2,V3 dan V4 dan depresi
segment ST).6

b. Hiperkalemik periodik paralisis


Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa
diatas batas normal, dan jarang mencapai kadar yang kardiotoksik. Kadar
natrium serum bisa turun karena kenaikan kadar kalium. Hal ini bisa
terjadi karena masuknya ionnatrium kedalam otot.Air juga bergerak pada
arah ini, menyebabkan hemokonsentrasidan selanjutnya hiperkalemi.
Hiperregulasi bisa terjdi pada akhir serangan,disebabkan hipokalemi.
Diuresis air kretinuria, dan peningkatan kadar CPK juga bisaterjadi pada
akhir serangan. EKG bisa menunjukkan gelombang T tinggi.6

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kadar K dalam serum menurun, kolesterol meningkat, lekosit


mungkinmeningkatUrine: pada beberapa kasus dapat terjadi proteinuria dan
glukosuriaCairan otak: normal.EKG: sesuai dengan hipokalemia , yaitu
interval PR, QRS dan QT yangmemanjang, gelombang t yang rendahEMG:
Pada saat serangan terdapat amplitudo yang menurun danduration muscle
action potensial yang menurun. Juga terdapat fibrillation potensial dan
kenaikan jumlah polyphasic potensial. KHST dalam batasnormal.6
2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam.
3. Kadar Mg dalam serum.
4. Analisis gas darah.
5. Elektrokardiografi
6. Elektrodiagnosis :pemeriksaan konduksi saraf, pendinginan otot, tes
latihan pada periodic paralisis, pemeriksaan jarum electrode
7. Tes provokatif
XI. PENATALAKSANAAN
Pengobatan sering dibutuhkan untuk serangan akut hipokalemik PP tetapi
jaranguntuk hiperkalemik PP.Pengobatan profilaksis dibutuhkan ketika serangan
semakinsering( frequent). Hipokalemik periodik paralisis.Selama serangan, suplemen
oral kalsium lebih baik dari suplemen IV. Yang terakhir diberikan untuk pasien yang mual
atau tidak bisa menelan. Garam kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg seharusnya
diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves. Avoiding IV fluid is
prudent.Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBBdalam manitol 5% bolus adalah
lebih baik sebagai lanjutan infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum
berturut dianjurkan.Untuk profilaksis, asetazolamid diberikan pada dosis 1251500 mg/hari dalam dosisterbagi. Dichlorphenamide 50-150 mg/hari telah
menunjukkan ke efektifan yang sama. Potasium-sparing diuretik seperti

triamterene (25-100 mg/hari) dan spironolakton (25-100 mg/hari) adalah obat lini
kedua untuk digunakan pasien yang mempunyai kelemahan buruk (worsens
weakness) atau mereka yang tidak respon dengan penghambat karbonik anhidrase.
Karena diuretik ini potassium sparing suplemen kalium bisa tidak dibutuhkan.7
Tirotoksikosis PP :
pengobatan terdiri dari kontrol tirotoksikosis dan agen beta- blocking.
Hiperkalemik periodik paralisis
Serangan biasanya ringan dan jarang meminta pengobatan. Kelemahan
terjadi terutama karena makanan tinggi karbohidrat. Stimulasi beta adrenergik
sepertisalbutamol inhaler juga memperbaiki kelemahan (tetapi kontra indikasi
pada pasienaritmia jantung).Pada serangan berat, terapetik measure yang
mengurangi hiperkalemia berguna.Monitoring EKG yang berkelanjutan selalu
dibutuhkan selama pengobatan.Diuretik tiazid dan karbonik anhidrase inhibitor
digunakan sebagi profilaksis. Diuretik tiazid mempunyai beberapa efek
samping

jangka

pendek;

pertama.Kadang-kadang

obat-obat

diuretik

tiazid

ini

dicoba

bisa

sebagai

menghasilkan

terapi

lini

kelemahan

hipokalemik paradoksal, yang respon dengan suplementasi kalium.


Paramyotonia kongenital
Kelemahannya

tidak

biasa (uncommon) pengobatan ditujukan untuk

mengurangi myotonia. Ketika diuretik yang disebut diatas bisa dicoba, obat
tersebut sering tidak efektif. Mexiletine telah ditunjukkan membantu tetapi
kontraindikasi pada pasien dengan blok jantung.
Potasium-associated myotonia
Pengobatan dengan mexiletine atau diuretik tiazid bisa mengurangi keparahan
myotonia.
Diet
a. Hipokalemik PP :

Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensi


serangan
b. Hiperkalemik PP :
Diet permen yang berisi glukosa atau karbohidrat dengan rendah kalium
bisamemperbaiki kelemahan. Koreksi hipokalemih adalah penurunan
kadar Kalium (K
+) serum < 3,5 mEq/L.Koreksi dilakukan menurut kadar Kalium :
1.Kalium 2,5 3,5 mEq/LBerikan 75 mEq/kgBB per oral per hari dibagi
tiga dosis.
2.Kalium < 2,5 mEq/L
Ada 2 cara, berikan secara drip intravena dengan dosis :
a) [(3,5 kadar K +terukur) x BB (kg) x 0,4] + 2 mEq/kgBB/24 jam,
dalam 4 jam pertama.[(3,5 kadar K +terukur) x BB (kg) x 0,4] + (1/6
x 2 mEq/kgBB/24 jam),dalam 20 jam berikutnya.(IDAI, 2004)
b) b)(3,5 kadar K +terukur) + (1/4 x 2 mEq/kgBB/24 jam), dalam 6 jam.
(Setiati, Tatty Ermin)

Keterangan :
Kalium diberikan secara intravena, jika pasien tidak bisa makan atau
hipokalemi berat.Pemberian kalium tidak boleh lebih dari 40 mEq per L
(jalur perifer) atau 80 mEq per L (jalursentral) dengan kecepatan 0,2 0,3
mEq/kgBB/jam. Jika keadaan mengancam jiwa dapat diberikan dengan
kecepatan

s/d

mEq/kgBB/jam

(viainfuse

pumpdan

monitor

EKG).(Cronan, Kathleen M & Kost, Susanne I, 2006)


ATAU
Koreksi kalium secara intravena dapat diberikan sebanyak 10 mEq dalam
1 jam, diulang s/dkadar K +serum > 3,5 mEq/L. Jika keadaan mengancam
jiwa, kalium diberikan secara intravena dengan kecepatanmaksimal 20
mEq/jam.(Darwis, Darlan, 2006)Pemberian kalium sebaiknya diencerkan
dengan NaCl 0,9% bukan dekstrosa. Pemberiandekstrosa menyebabkan
penurunan sementara K +serum sebesar 0,2 1,4 mEq/L.Pemberian

kalium 40 60 mEq dapat menaikkan kadar K +serum sebesar 1 1,5


mEq/L
X.PROGNOSIS
a. Hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenital7

Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak


mengganggu pekerjaan.

Myotonia bisa memerlukan pengobatan

Harapan hidup tidak diketahui.

b. Hipokalemik periodik paralisis7


Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan proksimal
menetap, yang bisamengganggu aktivitasBeberapa kematian sudah
dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengna aspirasi pneumonia atau
ketidakmampuan membersihkan sekresi.

DAFTAR PUSTAKA
1. 1.Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular.EGC. 1997.
2. 3.Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from
3. http : //www.associacion medica argentina.com
4. 4.Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :
//www.genetics.com
5. 5.Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com
6. 6.Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :
//www.webscapes.com
7. 7.Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :
//www.medlineplus.com