Anda di halaman 1dari 11

Hipokalemia Periodik Paralisis

Natalia Yobeanto
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen KridaWacana

Abstrak
Paralisis periodik hipokalemik familial merupakan kelainan yang diturunkan secara
autosomal dominan, ditandai dengan serangan episodik berupa kelemahan otot atau paralisis
flaksid akibat perpindahan kalium ke ruang intraselular otot rangka. Manifestasi klinis berupa
kelemahan atau paralisis episodik yang intermiten pada tungkai, kemudian menjalar ke
lengan. Serangan muncul setelah tidur/istirahat dan jarang timbul saat, tetapi dapat dicetuskan
oleh, latihan fisik. Diagnosis ditegakkan apabila timbul kelemahan otot disertai kadar kalium
plasma yang rendah (<3,0 mEq/L) dan kelemahan otot membaik setelah pemberian kalium.
Kelainan EKG dapat berupa pendataran gelombang T, supresi segmen ST, munculnya
gelombang U, sampai dengan aritmia berupa fi brilasi ventrikel, takikardia supraventrikular,
dan blok jantung. Terapi biasanya simtomatik.
Kata kunci: paralisis periodik hipokalemik familial, kelemahan otot, kalium
Abstract
Familial hypokalemic periodic paralysis (FHPP) is a rare autosomal dominantinherited disorder characterized by episodic attacks of muscle weakness or fl accid paralysis
due to an enhanced shift of potassium (K) into skeletal cell. Clinical manifestations are
episodic and intermittent muscle weakness or paralysis of lower extremities, spreading to
upper extremities; usually appear after sleep or on rest, very rare during, but maybe provoked
by physical activities. Diagnosis was based on muscle weakness and hypokalemia (<3,0
mEq/L)and gradual improvement after hypokalemia correction. ECG changes shows fl
attening of T wave, ST segment suppression, U wave, and arryhthmia such as ventricle
fibrillation, supraventricular tachycardia, and cardiac block. Management are usually
symptomatic.
Key words: familial hypokalemic periodic paralysis, muscle weakness, potassium

Pendahuluan
Hipokalemia dapat timbul akibat kurangnya asupan kalium melalui makanan,
kehilangan kalium melalui gangguan saluran cerna atau kulit, atau akibat redistribusi kalium

ekstraselular ke dalam cairan intraselular. Paralisis periodik hipokalemik (PPH) merupakan


salah satu spektrum klinis akibat hipokalemia yang disebabkan oleh redistribusi kalium
secara akut ke dalam cairan intraselular. Paralisis periodik hipokalemik dapat terjadi secara
familial atau didapat. PPH didapat bisa ditemui pada keadaan tirotoksikosis, disebut
thyrotoxic periodic paralysis, sedangkan bentuk PPH familial disebut familial hypokalemic
periodic paralysis. Familial hypokalemic periodic paralysis (paralisis periodik hipokalemik
familial, PPHF) merupakan kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan, ditandai
dengan kelemahan otot atau paralisis flaksid akibat hipokalemia karena proses perpindahan
kalium ke ruang intraselular otot rangka. Hipokalemia dan paralisis sering dijumpai di
instalasi gawatdarurat anak. Penyebab yang mendasarinya perlu dipahami, apakah karena
prosesr edistribusi kalium ke ruang intaselular atau akibat berlebihnya ekskresi kalium
melalui urin. Kegagalan menentukan penyebab dapatmenyebabkan kesalahan tata laksana.1

Anamnesis
Pada anamnesis yang pertama kita tanyakan adalah mengenai identitasnya yaitu
nama, umur, alamat dan pekerjaannya. Yang kedua adalah keluhan utama. Pasien mengeluh
kelemahan pada kedua tungkai bawah sejak 1 hari yang lalu. yang ketiga ditanyakan riwayat
penyakit sekarang dan sejak kapan, apakah terus menerus atau hilang timbul. Apakah ada
diare, demam, mual dan muntah. Pada skenario keluhan disertai nyeri otot dan badan terasa
lemas. Riwayat penyakit dahulu tidak diketahiui dalam skenario. selanjutnya menanyakan
riwayat obat. Apakah ia mengkonsumsi obat-obatan seperti diuretik. Riwayat penyakit
keluarga didapatkan ibunya juga sering mengalami keluhan seperti ini. selanjutnya
ditanyakan apakah menderita diabetes melitus, asma. Riwayat pribadi ditanyakan bagaimana
pola makannya.
Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum dan kesadaran

Tekanan darah : 120/90 mmhg


Nadi : 80x/ menit
Respirasi : 20x/menit
Suhu afebris

Pemeriksaan motorik ekstremitas bawah sedikit menurun


Pemeriksaan Penunjang

Darah rutin

Kadar kalium seum : 2,5 mEq/L

Kadar Na, Cl, Mg serum

Analisa gas darah (PO2, PCO3, pH, HCO3, dan saturasi O2)

Kadar hormone T4 dan TSH

Elektrokardiografi.

Elektromiografi (EMG).2

Diagnosis Kerja
Hipokalemia Periodic Paralisis
Kalium merupakan kation utama dalam cairan intraseluler. Kadar kalium normal
dalam serum adalah 3,5-5,0 mEq/L. Kalium berpengaruh terhadap sebagian sistem tubuh
seperti kardiovaskular, gastrointestinal, neuromuskular dan pernafasan. Selain itu kalium juga
berperan dalam menjaga kesimbangan asam basa.2
Paralisis periodik hipokalemik familial (PPHF) terjadi karena adanya redistribusi
kalium ekstraselular ke dalam cairan intraselular secara akut tanpa defisit kalium tubuh total.
Kelemahan otot terjadi karena kegagalan otot rangka dalam menjaga potensial istirahat
(resting potential) akibat adanya mutasi gen CACNL1A3, SCN4A, dan KCNE yakni gen
yang mengontrol gerbang kanal ion (voltagegated ion channel) natrium, kalsium, dan kalium
pada membran sel otot. 2
Kadar kalium plasma adalah hasil keseimbangan antara asupan kalium dari luar,
ekskresi kalium, dan distribusi kalium di ruang intra- dan ekstraselular. Sekitar 98% kalium
total tubuh berada di ruang intraselular, terutama di sel otot rangka. Secara fisiologis, kadar
kalium intrasel dipertahankan dalam rentang nilai 120-140 mEq/L melalui kerja enzim Na+K+-ATPase. 3
Mutasi gen yang mengontrol kanal ion ini akan menyebabkan influks K+ berlebihan
ke dalam sel otot rangka dan turunnya influks kalsium ke dalam sel otot rangka sehingga sel
otot tidak dapat tereksitasi secara elektrik, menimbulkan kelemahan sampai paralisis.

Mekanisme peningkatan influks kalium ke dalam sel pada mutasi gen ini belum jelas
dipahami.3

Manifestasi Klinis
Durasi dan frekuensi serangan paralisis pada PPHF sangat bervariasi, mulai dari
beberapa kali setahun sampai dengan hampir setiap hari, sedangkan durasi serangan mulai
dari beberapa jam sampai beberapa hari. Kelemahan atau paralisis otot pada PPHF biasanya
timbul pada kadar kalium plasma <2,5 mEq/L. 2
Manifestasi PPHF antara lain berupa kelemahan atau paralisis episodik yang
intermiten pada tungkai, kemudian menjalar ke lengan. Serangan muncul setelah
tidur/istirahat dan jarang timbul saat, tetapi dapat dicetuskan oleh, latihan fisik. Ciri khas
paralisis pada PPHF adalah kekuatan otot secara berangsur membaik pascakoreksi kalium.
Otot yang sering terkena adalah otot bahu dan pinggul; dapat juga mengenai otot lengan,
kaki, dan mata. Otot diafragma dan otot jantung jarang terkena; pernah juga dilaporkan kasus
yang mengenai otot menelan dan otot pernapasan. Kelainan elektrokardiografi (EKG) yang
dapat timbul pada PPHF berupa pendataran gelombang T, supresi segmen ST, munculnya
gelombang U, sampai dengan aritmia berupa fibrilasi ventrikel, takikardia supraventrikular,
dan blok jantung.2

Pendekatan Diagnosis

Diagnosis ditegakkan apabila timbul kelemahan otot disertai kadar kalium plasma
yang rendah (<3,0 mEq/L) dan kelemahan otot membaik setelah pemberian kalium. Riwayat
PPHF dalam keluarga dapat menyokong diagnosis, tetapi ketiadaan riwayat keluarga juga
tidak menyingkirkan diagnosis. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan ialah EKG,
elektromiografi (EMG), Pemeriksaan kadar kalium urin saat serangan sangat penting untuk
membedakan PPHF dengan paralisis hipokalemik karena sebab lain, yaitu hilangnya kalium
melalui urin. Ekskresi kalium yang rendah dan tidak ada kelainan asam basa merupakan
pertanda PPHF. Sebaliknya, pasien dengan ekskresi kalium meningkat disertai kelainan asam
basa darah mengarah ke diagnosis non-PPHF.3
Pemeriksaan

transtubular

potassium

concentration

gradient

(TPCG)

atau

transtubular K+ concentration ([K+]) gradient (TTKG) digunakan untuk membedakan


penyebab PPH, apakah akibat kehilangan kalium melalui urin atau karena proses perpindahan

kalium ke ruang intraselular (chanellopathy). Pemeriksaan TTKG dilakukan saat terjadi


serangan. Dalam kondisi normal, ginjal akan merespons hipokalemia dengan cara
menurunkan ekskresi kalium untuk menjaga homeostasis. Jika dalam keadaan kalium plasma
rendah, tetapi dijumpai ekskresi kalium urin yang tinggi (lebih dari 20 mmol/L), PPH terjadi
akibat proses di ginjal.3

TTKG dihitung dengan rumus:


[Kadar kalium urin/(osmolalitas urin/osmolalitas plasma)]
Kadar kalium plasma

Jika TTKG >3, PPH diakibatkan oleh kehilangan kalium melalui ginjal. Namun, jika TTKG
<2, PPH terjadi karena proses perpindahan kalium ke ruang intraselular.3

Pencetus
Serangan PPH dapat ditimbulkan oleh asupan tinggi karbohidrat, insulin, stres
emosional, pemakaian obat tertentu (seperti amfoterisin-B, adrenalin, relaksan otot, betabloker, tranquilizer, analgesik, antihistamin, antiasma puff aerosol, dan obat anestesi lokal.
Diet tinggi karbohidrat dijumpai pada makanan atau minuman manis, seperti permen, kue,
soft drinks, dan jus buah. Makanan tinggi karbohidrat dapat diproses dengan cepat oleh
tubuh, menyebabkan peningkatan cepat kadar gula darah. Insulin akan memasukkan glukosa
darah ke dalam sel bersamaan dengan masuknya kalium sehingga menyebabkan turunnya
kadar kalium plasma. Pencetus lainnya adalah aktivitas fisik, tidur, dan cuaca dingin atau
panas.3

Diagnosis Banding
Sindrom Bartter
Sindrom Bartter adalah suatu kelainan dimana ginjal membuang elektrolit (Na, K, Cl)
secara berlebihan sehinggamenyebabkan gangguang kadar elektrolit dalam darah. Sindrom
Bartter klasik umumnya timbul pada usia dini, seringkali namun tidak selalu, dikaitkan
dengan retardasi pertumbuhan dan mental. Sebagai tambahan hipokalemia dan alkalosis
metabolik, kelainan seperti poliuria, polidipsia, kelemahan otot dan penurunan kemampuan
konsentrasi juga sering didapatkan. Ekskresi kalsium urin juga sering meningkat dan
konsentrasi magnesium plasma juga antara normal atau menurun ringan pada sebagian besar

pasien. Hilangnya natrium dan klorida menyebabkan terjadinya dehidrasi ringan yang kronis
dan bisa terjadi penurunan tekanan darah.4
Hipokalsemia
Hipokalsemia (kadar kalsium darah yang rendah) adalah suatu keadaan dimana
konsentrasi kalsium di dalam darah kurang dari 8,5 mgr/dL darah.(8,5-10,5).5
Tabel 1. Penyebab hipokalsemia.5
Penyebab

Keterangan
Biasanya terjadi setelah kerusakan kelanjar paratiroid atau

Kadar

hormon

karena kelenjar paratiroid secara tidak sengaja terangkat pada

paratiroid rendah

pembedahan untuk mengangkat tiroid

Kekurangan

Penyakit keturunan yg jarang atau merupakan bagian dari

kelenjar

paratiroid bawaan

sindroma DiGeorge

Pseudo

Penyakit

hipoparatiroidisme

keturunan

yg

jarang;

kadar hormon paratiroid normal tetapi respon tulang & ginjal


terhadap hormon menurun
Biasanya disebabkan oleh asupan yg kurang,
kurang terpapar sinar matahari, penyakit hati, penyakit saluran
pencernaan yg menghalangi penyerapan vitamin D, pemakaian

Kekurangan vitamin D

barbiturat & fenitoin, yg mengurangi efektivitas vitamin D

Kerusakan ginjal

Mempengaruhi pengaktivan vitamin D di ginjal

Kadar magnesium
yg rendah
Menyebabkan menurunnya kadar hormon paratiroid
Asupan

yg

atau malabsorbsi

kurang
Terjadi dengan atau tanpa kekurangan vitamin D

Gejala

Hipokalsemia bisa tidak menimbulkan gejala.

Seiring dengan berjalannya waktu, hipokalsemia dapat mempengaruhi otak dan


menyebabkan gejala-gejala neurologis seperti:
- kebingungan
- kehilangan ingatan (memori)
- delirium (penurunan kesadaran)
- depresi
- halusinasi

Gejala-gejala tersebut akan menghilang jika kadar kalsium kembali normal.

Kadar kalsium yang sangat rendah (kurang dari 7 mgr/dL) dapat menyebabkan nyeri
otot dan kesemutan, yang seringkali dirasakan di bibir, lidah, jari-jari tangan dan kaki.

Pada kasus yang berat bisa terjadi kejang otot tenggorokan (menyebabkan sulit
bernafas) dan tetani (kejang otot keseluruhan).

Bisa terjadi perubahan pada sistem konduksi listrik jantung, yang dapat dilihat pada
pemeriksaan EKG. 5

Etiologi
Hipokalemia merupakan kejadian yang sering dijumpai. Penyebab hipokalemia dapat dibagi
sebagai berikut :
1) Asupan Kalium Kurang
Asupan kalium normal berkisar antara 40-120 mEq per hari. Hipokalemia akibat asupan
kalium kurang biasanya disertai oleh masalah lain misalnya pada pemberian diuretik atau
pemberian diet rendah kalori pada program menurunkan berat badan.6

2) Pengeluaran Kalium Berlebihan


Pengeluaran kalium berlebihan terjadi melalui saluran cerna, ginjal atau keringat. Pada
saluran cerna bawah (diare, pemakaian pencahar), kalium keluar bersama bikarbonat
(asidosis metabolik). Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui ginjal dapat terjadi pada
pemakaian diuretik. Pengeluaran kalium berlebihan melalui keringat dapat terjadi bila
dilakukan latihan berat pada lingkungan panas sehingga produksi keringat mencapai 10 L.6

3) Kalium Masuk ke Dalam Sel


Kalium masuk ke dalam sel dapat terjadi pada alkalosis ekstrasel, pemberian insulin,
peningkatan aktivitas beta-andrenergik, paralisis periodik hipokalemik, hipotermia. Defisit
ion kalium tergantung pada lamanya kontak dengan penyebab dan konsentrasi ion kalium
serum.6

Epidemiologi
Pada populasi umum, data mengenai hipokalemia sukar diperkirakan, namun
kemungkinan besar kurang dari 1% subyek sehat mempunyai kadar kalium lebih rendah dari
3,5 mEq/L. Asupan kalium berbeda-beda tergantung usia, jenis kelamin, latar belakang etnis
dan status sosioekonomik. Apakah perbedaan asupan ini menghasilkan perbedaan derajat
hipokalemia atau perbedaan sensitivitas terhadap gangguan hipokalemia tidak diketahui.
Diperkirakan sampai 21% pasien rawat inap memiliki kadar kalium lebih rendah dari 3,5
mEq/L, dengan 5% pasien memiliki kadar kalium lebih rendah dari 3 mEq/L.2
Pada pasien yang menggunakan diuretik non-hemat kalium, hipokalemia dapat
ditemukan pada 20-50% pasien. Kelompok lain dengan insidens tinggi menderita
hipokalemia termasuk kelompok dengan gangguan pola makan, insidens berkisar antara 4,6%
sampai 19,7%; pasien dengan AIDS di mana sampai 23,1% pasien rawat inap menderita
hipokalemia dan juga pasien alkoholik yang berkisar sampai 12,6% dan diduga disebabkan
oleh penurunan reabsorpsi kalium pada tubulus ginjal terkait hipomagnesemia.2
Patogenesis
Gejala neuromuskular dan kardiak yang diinduksi oleh hipokalemia terkait dengan
perubahan pembentukan aksi potensial. Kemudahan untuk membentuk aksi potensial (disebut
eksitabilitas membran) terkait oleh besaran potensial membran istirahat dan juga keadaan
aktivasi kanal membran natrium; pembukaan kanal-kanal natrium ini yang menyebabkan
terjadinya difusi pasif natrium ekstraselular ke dalam sel merupakan langkah pertama dalam
proses ini. Menurut rumus Nernst, potensial membran istirahat terkait dengan rasio
konsentrasi kalium intraselular terhadap ekstraselular. Penurunan konsentrasi kalium plasma
akan meningkatkan rasio ini dan oleh karenanya menghiperpolarisasi mebran sel (membuat
potensial istirahat menjadi lebih elektronegatif). Keadaan ini meningkatkan permeabilitas
natrium, yang meningkatkan eksitabilitas membran.3

Penatalaksanaan Medika Mentosa


Terapi PPHF biasanya simtomatik, bertujuan menghilangkan gejala kelemahan otot
yang disebabkan hipokalemia. Terapi PPHF mencakup pemberian kalium oral, modifikasi
diet dan gaya hidup untuk menghindari pencetus, serta farmakoterapi. Di beberapa literatur,
disarankan pemberian kalium oral dengan dosis 20-30 mEq/L setiap 15-30 menit sampai
kadar kalium mencapai normal. Kalium klorida (KCl) adalah preparat pilihan untuk sediaan
oral. Suplementasi kalium harus diberikan hati-hati karena hiperkalemia akan timbul saat
proses redistribusi trans-selular kalium berhenti. Pada kasus paralisis hipokalemik berat atau
dengan manifestasi perubahan EKG, harus diberikan kalium intravena (IV) 0,5 mEq/ kg
selama 1 jam, infus kontinu, dengan pemantauan ketat. Pasien yang memiliki penyakit
jantung atau dalam terapi digoksin juga harus diberi terapi kalium IV dengan dosis lebih
besar (1 mEq/kg berat badan) karena memiliki risiko aritmia lebih tinggi. Faktor-faktor yang
harus diperhatikan dalam pemberian kalium ialah kadar kalium plasma, gejala klinis, fungsi
ginjal, dan toleransi pasien. Suplementasi kalium dibatasi jika fungsi ginjal terganggu.
Pemberian oral lebih aman karena risiko hiperkalemia lebih kecil.6

Penatalaksanaan Non Medika Mentosa


Edukasi pasien sangat penting karena berhubungan dengan gaya hidup, pola makan,
dan aktivitas fisik. Sumber penting kalium meliputi daging, beberapa jenis ikan, buah buahan,
sayuran, dan kacang-kacangan, dll. Selain itu,produk susu juga merupakan sumber yang kaya
kalium.6
Sayuran : Kentang, Ubi Jalar, Seledri, Tomat, Bayam, Wortel
Buah : Alpukat, Pisang, Kurma, Melon
Komplikasi
Komplikasi akut meliputi aritmia jantung, kesulitan bernapas, bicara, dan menelan,
serta kelemahan otot progresif. Komplikasi hipokalemia kronis berupa kerusakan ginjal, batu
ginjal, nefritis interstisial, dan kista ginjal.3

Prognosis

Paralisis periodik hipokalemik familial biasanya berespons baik terhadap terapi.


Terapi dapat mencegah kelemahan otot lebih lanjut. Serangan terus-menerus dapat
menyebabkan kelemahan otot permanen, tetapi jarang dijumpai pada pasien anak.3

Kesimpulan
Paralisis periodik hipokalemik familial merupakan kelainan yang diturunkan secara
autosomal dominan, ditandai dengan serangan episodik berupa kelemahan otot atau paralisis
flaksid akibat proses perpindahan kalium ke ruang intraselular. Etiologinya adalah mutasi gen
CACNL1A3, SCN4A, dan KCNE3, yaitu gen yang mengontrol voltagegated ion channel
pada membran sel otot. Transtubular K+ concentration ([K+]) gradient (TTKG) penting
dalam pendekatan diagnosis paralisis hipokalemik. Terapi PPHF mencakup pemberian
kalium oral serta modifikasi diet dan gaya hidup. Terapi gen sebagai terapi definitif untuk
PPHF hingga saat ini belum ada.

Daftar Pustaka
1. Greenlee M, Wingo CS. Potassium homeostasis and hypokalemia. Ann Intern Med. May
2009.p.619-625
2. Sternberg D, Tabt N, Haingue B. Hypokalemic periodic Paralysis.New York : University
of Washington; 2004.p. 351-3
3. Palmer BF, Dubose TD. Disorders of potassium metabolism. 7th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2010. p. 137-64.
4. Amirlak I, KP Dawson. Bartters Syndrome. Q J Med; 2000.p.20715.
5. Adrogue JH, Madias EN. Hypocalsemia. N Engl J Med ;2000.p. 1581-89
6. Weiner D, Wingo C. Hypokalemia, consequences, causes, and correction. J Am Soc
Neph; 2007.p.1179-88

Tannenhdscbhsdcbxrs. In Kokko & Tannen. Fluid and ELectrolytes. WB Sau Tannen


R.L. Potassium Disorders. In Kokko & Tannen. Fluid and ELectrolytes. WB Saunders
Company 3rd ed., p.123nders Company 3rd ed., p.123 Tannen R.L. Potassi& Tannen. Fluid
and ELectrolytes. WB Saunders Company 3rd ed., p.123

Tannen R.L. Potassium Disorders. In Kokko & Tannen. Fluid and ELectrolytes. WB
Saunders Company 3rd ed., p.123