CARACTERIZAO DOS PORTADORES DE HEMOFILIA DO VALE DO

PARABA PAULISTA SP
Adlia Natlia Bastos
Graduanda de Enfermagem da Universidade de Taubat
Adriana Giunta Cavaglieri
Enfermeira, Doutora, Professora
Universidade de Taubat /Departamento de Enfermagem

RESUMO
Introduo: A hemofilia uma doena hemorrgica, decorrente da deficincia do
processo de coagulao do sangue, pode ser adquirida ou hereditria, a hereditria
mais comum. Objetivos: Caracterizar os portadores de hemofilia atendidos em um
Hospital do Vale do Paraba Paulista, traar o perfil desses pacientes e o local mais
acometido pela hemartrose. Mtodo: Pesquisa retrospectiva, documental. O instrumento
para a coleta de dados foi preenchido pela prpria pesquisadora com dados obtidos das
fichas de cadastro dos pacientes atendidos no ambulatrio. O projeto foi aprovado pelo
CEP-UNITAU n621/10. Resultados: Houve predominncia da hemofilia A com 83%;
26% na faixa etria de 11 a 20 anos, o gnero mais acometido foi o masculino com
98%. A hemartrose mais afetada por diversas vezes nos 238 atendimentos foi
articulao do joelho. Concluso: Concluiu-se que a coagulopatia mais expressiva foi
hemofilia A, quanto ao perfil dos pacientes, o gnero masculino foi relevante e quanto
idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. O joelho foi o local mais afetado pela hematrose,
mostrando a importncia da orientao a esses pacientes sobre a sua condio de vida.
PALAVRAS- CHAVE: Portadores, Hemofilia, Coagulopatia.

ABSTRACT
Introduction: Haemophilia is a bleeding disorder, due to the impairment of the
coagulation process of blood may be acquired or inherited, is the most common
hereditary. Objectives: To characterize patients with hemophilia treated at a hospital
Paulist Paraba Valley, profiling these patients and the most frequent site for
haemarthrosis. Methods: Retrospective study conducted, documentary. The instrument
for data collection was completed by the researcher with data obtained from the records
of enrollment of patients seen at the clinic. The project was approved by CEP-UNITAU
No. 621/10. Results: There was a predominance of hemophilia A with 83%, 26% aged
11 to 20 years, the most affected gender was 98% male. The hemarthrosis most affected
several times in 238 visits was to the knee joint. Conclusion: We conclude that the most
significant coagulopathy was to hemophilia A, as the profile of patients, male gender
was relevant and in age, the majority were 11 to 20 years. The knee was the most
affected by hematrose, showing the importance of guidance to these patients about their
condition of life.

KEYWORDS: Carriers, Hemophilia, Coagulopathy.

INTRODUO
Hemofilia uma coagulopatia adquirida ou hereditria. Sendo a adquirida uma forma
rara e est associada a doenas auto-imunes, cancergenas ou de origem desconhecida, e a
hereditria devido alterao gentica. H dois tipos de hemofilia, a hemofilia A conhecida
tambm como doena clssica, ocorre pela

deficincia do fator VIII, e a hemofilia B

conhecida como doena de Christmas ocorre pela da deficincia do fator IX (1).

A deficincia do fator VIII a mais frequente, 80% dos casos, ou seja, de cada quatro
hemoflicos, trs so portadores de hemofilia A, j a hemofilia B, ocorre em 25% dos casos,
de quatro hemoflicos apenas um portador (2).
A gravidade da hemofilia classificada de acordo com os nveis de fatores do sangue.
Hemofilia grave, moderada ou leve. Na hemofilia grave a concentrao do fator menor que
1%, na hemofilia moderada a concentrao do fator de 1-5% e a hemofilia leve, a
concentrao do fator de 5-40% (2).
Na hemofilia, o sintoma mais comum que os pacientes apresentam so os
sangramentos alm do normal. As hemorragias traumticas duram de uma a trs horas
podendo levar dias para estancar o sangramento, j na espontnea cedem em poucas horas e
responde ao tratamento local (3).
A hemartrose definida como extravasamento de sangue em uma articulao,
geralmente inicia em articulaes que suportam grande parte do peso do corpo. Os locais mais
acometidos em ordem decrescente de freqncia so as articulaes dos joelhos e tornozelos
atingindo tambm os cotovelos, quadril e ombros (2).
As hemartroses so as manifestaes mais freqentes da hemofilia, devem ser
reconhecidas e tratadas imediatamente, o que essencial para prevenir complicaes ao longo
prazo, pois causam graves danos pela ocorrncia de fibrose e ativao de enzimas lticas,
levando a perda da funo articular, a artropotia hemoflica, que provoca vrios graus de
incapacidade fsica (4) .
O diagnstico realizado atravs do confirmatrio e a demonstrao da deficincia do
fator VIII ou do fator IX

(3)

. O coagulograma composto pelo tempo de coagulao (TC),

3
tempo de sangramentos (TS), prova do lao (PL), retrao do coagulo (RC), tempo de
protombina (TP), tempo de tromboplastina parcial (TTP) e avaliao plaquetria

(5)
.

O exame

de DNA realizado para procurar a mutao do cromossomo X que causou a hemofilia do

portador, examinado e comparado o seu sangue com o de outra pessoa da famlia. O exame
fsico essencial no diagnstico da hemofilia, deve-se ser realizado um tratamento diferencial
da mesma e agendamento das consultas ambulatoriais regularmente (6).
O exame fsico no paciente com hemofilia consiste numa avaliao criteriosa nos
membros superiores, inferiores, coluna, postura, marcha do individuo, avaliar o reflexo do
sistema nervoso, sensibilidade, musculatura, que compreende na inspeo e palpao,
observar colorao da pele. No exame fsico deve observar as hemartroses de repetio,
necessrio realizar um diagnostico diferencial neste tratamento, no confundindo com outras
patologias, at mesmo entre a hemartrose e a sinovite, deve haver uma boa comunicao com
a equipe multidisciplinar, evitando assim a invalidez parcial ou total deste individuo. A
sinovite deve ser diagnosticada precocemente evitando sua progresso e ocasionando leso da
cartilagem e a boa mobilidade da articulao (7).
O enfermeiro deve estar atualizado para poder realizar o exame fsico, diagnosticar a
leso do paciente e orientar o indivduo ou o responsvel sobre os devidos cuidados a serem
tomados com essa patologia, alm do mais o enfermeiro o profissional de maior referncia
no centro de tratamento de hemofilia. Cabe ao enfermeiro acolher o indivduo e sua famlia,
organizar o local, explicar, ensinar, controlar o programa de dose domiciliar e orientar
sempre que necessrio os hemoflicos (2).
A dose domiciliar foi criado no Brasil, com autorizao do Ministrio da Sade para
tratar com urgncia o portador de hemofilia que apresenta os sintomas inicias de hemorragia,
realizando assim a auto-infuso. Para o portador de hemofilia receber esse tratamento, ele
deve ser cadastrado em um centro de tratamento de hemofilia, dever participar dos
treinamentos de aplicao do concentrado de fator. Se for criana e no tiver condies da
auto-aplicao, um responsvel pode ser treinado.
A dose domiciliar tem um timo beneficio que tratar precocemente e evitar srias
complicaes, permitindo assim que o indivduo continue com a sua atividade de vida diria.
Mas para obter esse tratamento o indivduo deve ter acompanhamento regular tanto clnico
como laboratorial, respeitando todo o critrio ele ser beneficiado pela dose domiciliar de
urgncia (2).

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O cliente que apresentar hemartrose deve ser orientado a manter repouso, aplicar gelo
no local e, geralmente faz a terapia de reposio de fator de coagulao deficiente do
indivduo. Deve-se estar atento para no confundir com outras patologias. Havendo
hemartrose de repetio encaminh-lo ao ortopedista e se necessrio realizar tratamento com
fisioterapeuta (7).
Pretendeu-se, portanto, com essa pesquisa caracterizar os portadores de hemofilia
atendidos em um hospital do Vale do Paraba Paulista, levantar o nmero de portadores, traar
o perfil desses pacientes e o local mais acometido pela hemartrose. Acreditando ser de grande
importncia conhecer esses tipos de pacientes , como prestar uma assistncia de qualidade ao
paciente e a sua famlia.
METODO
Pesquisa do tipo retrospectivo, documental, descritiva, com abordagem quantitativa,
realizado em um hospital do Vale do Paraba Paulista. Foram levantados dados no
Ambulatrio de Hematologia

nos pronturios dos pacientes atendidos,

portadores de

hemofilia A e B ano perodo de 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2010. Os dados foram

coletados aps aprovao do projeto no Comit de tica em Pesquisa da UNITAU sob CEP
n.621/10 e autorizao da instituio, com agendamento de horrio para que no atrapalhasse
a rotina do servio nos meses de maro e abril de 2011. O instrumento foi elaborado pela
pesquisadora com questes pertinentes ao tema.
RESULTADOS E DISCUSSO
Foram coletados dados dos pronturios de 90 (noventa) pacientes,

referentes ao

atendimento realizado no perodo de janeiro a dezembro de 2010. Com relao ao tipo de

portadores de hemofilia estudados, houve predomnio da hemofilia A, em 75 (83,3%)
pacientes. Quanto

a faixa etria a maioria foi de 11 a 20 anos de idade com 23 (26%),

seguidos de 21-30 anos com 22 (24%). No gnero dos participantes estudados a maioria foi o
masculino com 88 (98%). O municpio de procedncia dos pacientes 24 (27%) seguidos da
cidade de Jacare 17(19%). Com relao articulao mais afetada pela hemartrose nos
diversos atendimentos realizados foi o joelho com 238, seguidos da articulao do tornozelo
com 234, cabe ressaltar que nos atendimentos feitos, um paciente pode ter tido mais do que
uma articulao afetada.

5
Este estudo possibilitou conhecer a caractersticas dos pacientes portadores de hemofilia
A e B atendidos em um hospital Geral do Vale do Paraba Paulista. Com base nos resultados
obtidos e descritos algumas caractersticas semelhantes foram encontradas na literatura.
Os resultados mostraram que dos 90 portadores de hemofilia cadastrados, 75 (83%) so
portadores de hemofilia A, e 15 (17%) so portadores de hemofilia B.
Com relao a maioria dos pacientes apresentarem hemofilia A , a literatura tambm
demonstra que a hemofilia A (deficincia do fator VIII) a mais comum em relao
hemofilia B (deficincia do fator IX) Singi, (2008). Resultados semelhantes foram obtidos em
outros estudos, relatando que a hemofilia A a mais comum nos pacientes (9,10,11).
Corroborando ainda, a incidncia das hemofilias nos diversos grupos tnicos de
aproximadamente 1:10.000 nascimentos, sendo a hemofilia A responsvel por 75% a 80% dos
casos e a hemofilia B, por 20% a 25% (12).
No levantamento da faixa etria observou-se a predominncia de 11 a 20 anos com
26%. Um estudo mostra que a faixa etria de 7 a 15 anos tem uma relevncia clnica nos
sintomas depressivos, possibilitando complicar de forma importante a evoluo e o desfecho
do tratamento (13). Os portadores de hemofilia nos dias de hoje tem uma expectativa de vida
mais longa, o tratamento atual gera mais segurana aos hemoflicos, pois utiliza fatores de
coagulao (2).
Na criana hemoflica, a implementao de tratamentos profilticos reduz episdios
hemorrgicos

da articulao, permitindo preservar a estrutura e movimento articular,

assegurando a criana no desenvolvimento fsico, psicolgico e social (15).

Verificou-se que os portadores de hemofilia estudados, 98% so pertencentes ao gnero
masculino e 2% so do gnero feminino. O que corroboram em outros estudos, porm, apesar
de rara a hemofilia acomete tambm o gnero feminino (3).
Com relao procedncia dos 90 pacientes cadastrados 24 so dos municpios de So
Jos dos Campos, 17 do municpio de Jacare e 9 do municpio de Taubat.
Quanto procedncia, chama a ateno o grande nmero de outros municpios do Vale
do Paraba Paulista, que se deslocam de sua cidade para obter o tratamento na cidade de
Taubat, isto se deve ao fato de ser um hospital de referncia aos portadores de hemofilia, no

6
havendo outro na regio. A maioria dos portadores de hemofilia reside nas regies prximas
do centro de atendimento, havendo menos residentes no municpio sede (11).
Os portadores de hemofilia que necessitam se deslocar de sua cidade para receber
tratamento no Hospital de referncia corre um srio risco de vida, por no ter o tratamento
especfico em seus municpios de origem. Gerando com isso uma situao de ameaa ao
hemoflico, pois o sangramento pode ocorrer de forma inesperada, e o mesmo depender do
tratamento medicamentoso e tambm por necessitar de um profissional habilitado, faz com
que ocorra uma situao psicossocial peculiar (11).
Relacionado qualidade de vida do portador de hemofilia, observa-se que os aspectos
fsicos e a dor, retrata as limitaes na realizao do tratamento, podendo causar sequelas.
Considera que para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes, seria necessrio um
sistema de rastreamento e diagnstico precoce, iniciando-se a profilaxia primria, cujo
propsito prevenir os episdios de sangramentos e suas sequelas associadas, alm disso,
oferecer com rapidez acesso a um tratamento seguro que possa minimizar as sequelas
decorrentes do sangramento, melhorando assim a qualidade de vida do portador de hemofilia
A e B (10).
O portador de hemofilia A e B pode participar de um programa de Dose Domiciliar de
Urgncia (DDU), que compreende a liberao de um ou mais frascos de concentrados de fator
de coagulao que o paciente hemoflico leva para sua residncia para aplicao em caso de
hemorragias, permitindo o tratamento precoce do sangramento (16).
A distribuio de hemoflicos no Brasil, separados por regio em Norte (NE); Nordeste
(SE); Sudeste (SU); Centro-oeste (CO); Sul, mostrou que a regio SU, possui maior nmero
de hemoflicos, com 2.957 do tipo da hemofilia A e 680 da hemofilia B, totalizando em todo
o Brasil 6.885 hemofilia A e 1.283 hemofilia B (17).
Hemartroses so sangramentos ocorridos nas articulaes, sendo as mais afetadas os
joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros, punhos e quadris. A articulao afetada aumenta o
volume, torne-se quente o local, gerando limitaes no movimento, at mesmo seria
complicaes como deformidade articular

(18)

. As complicaes geradas pela hemartrose de

repetio esto associadas artropatia hemoflica, tendo como consequncias, sequelas

motoras, contraturas e deficincia fsica (12).

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Verifica-se que a articulao mais afetada por diversas vezes nos atendimentos
realizados foi a do joelho com 238 hemartroses, seguido do tornozelo com 234 e do cotovelo
com 181 hemartroses, sendo a menos afetada o punho com 44 hemartroses. Os resultados
apresentados vo de encontro com a literatura, mostrando que as articulaes mais afetadas
foram tornozelos, joelhos e cotovelos (3). J em outro estudo, observou-se que a hemartrose
mais frequente foi a do cotovelo diferindo de outros dados encontrados na literatura (11).
Os portadores de hemofilia devem ser orientados quanto prtica da atividade fsica,
tais como natao, caminhada, dana, hidroginstica entre outros, podendo inclusive ajudar a
prevenir hemartroses e diminuir o tempo da recuperao dos sintomas, j que melhora a
coordenao motora e a fora muscular (2).
As incidncias das hemartroses aumentam proporcionalmente com a idade, devido
intensificao das atividades escolares, aes como a escrita constantemente, movimentos
repetitivos, e esportivos tais como boxe, skate, artes marciais de contato no so indicadas,
pois favorecem o aumento dos sangramentos (2-20).
O tratamento da hemofilia exige um cuidado integral, conhecer as caractersticas de
cada pessoa, o diagnstico, os problemas nas juntas e msculos, as dificuldades para chegar
ao servio mdico, necessidade da fisioterapia e os efeitos emocionais e psicolgicos do
paciente de viver com hemofilia, tanto para o indivduo como sua famlia (2).
Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Servios ou Unidade de Hemofilia,
so centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar para pessoas com
distrbios hemorrgicos. A Equipe Multidisciplinar composta por: Mdico hematologista,
Mdico Ortopedista, Mdico Fisiatra, Mdico Infectologista, Enfermeiro, Assistente Social,
Fisioterapeuta, Nutricionista, Dentista, Psiclogo (2).
O Enfermeiro tem um papel muito importante na vida de um portador de hemofilia,
ele funciona como um elo de ligao, do hemoflico e seus familiares com os demais
profissionais da equipe. O Enfermeiro dever instru-lo quanto aos cuidados domsticos, para
evitar hemorragias, calendrio de vacinao a ser seguido, para diminuir o risco de contrair
doenas, entre outros.
No CTH o Enfermeiro responsvel pelo acolhimento e pelas orientaes ao paciente
e sua famlia, organizar o fluxo local fazendo uma triagem de cada paciente, exame fsico
detalhado e ensinar e controlar o programa DDU (2).

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Os principais objetivos nas intervenes de enfermagem ao paciente,

durante o

atendimento, o de promover alivio e minimizao da dor, estabelecer perfuso tissular

adequada com aplicao fria, manter conservao da mobilidade colocando o paciente em
repouso, orientando quanto as medidas de preveno no controle de sangramento, de como
lidarem com a cronicidade do problema e alterao do estilo de vida (2) .
A equipe de sade deve fazer acompanhamento sistemtico, integral e diversificado ao
paciente, atendendo no somente a descrio da patologia, mas sim o ser humano como um
todo que necessita de cuidados e ateno especial (21).
CONCLUSO
Concluiu-se com esse estudo que a coagulopatia mais expressiva foi a hemofilia A em
relao hemofilia B, quanto ao perfil dos pacientes o gnero masculino foi relevante e
quanto idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. Observou-se que a procedncia por portadores
de hemofilia maior em outras cidades do Vale do Paraba Paulista, do que o municpio sede.
O joelho foi o local mais afetado pela hematrose.
Os resultados mostraram a importncia da orientao a ser dada a esses pacientes
sobre a sua condio de vida, aprender a conviver com a doena, os riscos no qual esto
expostos e os cuidados pertinentes a essa coagulopatia.
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Responsvel pela submisso
Adriana Giunta Cavaglieri
nunesgiunta@ig.com.br
Recebido em 08/11/2012
Aprovado em 04/12/2012