SKENARIO 3

RONA MERAH DI PIPI

Seorang wanita, 30 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI dengan keluhan demam yang
hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan,
nyeri pada persedian, rambut rontok dan pipi berwarna merah bila terkena sinar matahari.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan
di mulut. Pada wajah terlihat malar rash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan.
Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.
Kemudian dokter menyarankan Pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker
autoimun (autoantibodi misalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan
dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam
menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.

Kata- kata Sulit

1. Malar rash : eritema berbatas tegas, datar, atau berelevasi pada wilayah pipi dan sekitar
hidung.
2. Sistemik Lupus Eritematosus: penyakit autoimun yg melibatkan berbagai organ dengan
manifestasi klinis yang bervariasi.
3. Suhu Subfebris : suhu tubuh yang tidak terlalu tinggi (37,5o 38o C).
4. Konjungtiva : membran tipis bening yang melapisi permukaan bagian dalam kelopak
mata dan menutup bagian depan sklera (bagian putih mata).
5. Autoimun : respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh
mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self - tolerance sel B, sel
T, atau keduanya.
Pertanyaan
1. Gejala dari SLE?
2. Apa penyebab suhu subfebris?
3. Apa saja seseorang yang menyebabkan terkena SLE?
4. Apakah SLE hanya menyerang pada wanita?
5. Apa saja pemeriksaan lab untuk mendeteksi SLE?
6. Apa saja bentuk bentuk penyakit lupus?
7. Kenapa butuh penanganan seumur hidup?
8. Termasuk demam apa kah pada penderita lupus?
9. Apa penyebab relaps pada penderita lupus?
10. Apa saja diagnosis banding pada penyakit lupus?
11. Apakah pandangan islam untuk SLE?
12. Kenapa demam nya hilang timbul?
13. Bagaimana mekanisme autoimun pada lupus?

Jawaban
1. Konstitusional yaitu penurunan berat badan,kelelahan,demam,rambut rontok, dan lain
lain.
Klinik yaitu kulit,hematologi,ginjal,serositis ada dua yaitu perioritis dan pericarditis.
Gejala-gejala SLE :
- Kelelahan

- Artritis

- Demam

- Mialgia

- Arthralgia

- Malar Rash

- Penurunan berat badan

2. Karena hipotalamus terangsang oleh interleukin dan TNF

3. . Faktor : (multi faktor)
-

Sinar UV (lingkungan)

Keturunan

Hormone

Ras

Obat

Defisiensi komplemen

Infeksi (bakteri, virus, protozoa)

4. Tidak, tetapi wanita lebih berpeluang karena memiliki hormone esterogen yang dapat
meningkatkan ekspesi imun.
5. 1. Tes ANA
2. Tes ds-DNA
3. Tes antibody Anti - S
6. 1. Diskoit lupus ( kulit)
2. SLE
3. Drug indused lupus
4. Neonata lupus
5. cutaneous erimatosus lupus
7. Karena lupus tidak bias disembuhkan hanya bias bertahan.

8. 9. Stress, sinar matahar langsung,beban kerja teralu berat,salah memakai obat.

10. SLE, APS, reumatiod artritis, sistemik sclerosis, sistenia gravis
11. Harus percaya bahwa setiap penyakit ada obatnya, tawakkal, ikhlas, sabar, ikhtiar dalam
menghadapi cobaanNya
12.
13. Antibody menjadi hiperaktif sehingga tidak bias membedakan antigen dan antibody.

Sasaran Belajar
LI 1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Autoimun
LO 1.1. Menjelaskan Definisi Autoimun
LO 1.2. Menjelaskan Etiologi Autoimun
LO 1.3. Menjelaskan Klasifikasi Autoimun
LO 1.4. Menjelaskan Mekanisme Autoimun
LI 2. Memahami dan Menjelaskan Systemic Lupus Erytematosus
LO 2..1. Menjelaskan Definisi Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.2. Menjelaskan Etiologi Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.3 Menjelaskan Patogenesis Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.4. Menjelaskan Patofisiologi Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.5. Menjelaskan Manifestasi Klinis Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.6. Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.7. Menjelaskan Penatalaksanaan Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.8. Menjelaskan Komplikasi Systemic Lupus Erytematosus
LO 2.9. Menjelaskan Prognosis Systemic Lupus Erytematosus
LI 3. Memahami dan Menjelaskan Pemeriksaan Laboratorium Penyakit Autoimun
LO 3.1. Menjelaskan Pemeriksaan ANA
LO 3.2. Menjelaskan Pemeriksaan ds DNA
LO 3.3. Menjelaskan Pemeriksaan Antibody Anti - S
LI 4. Memahami dan Menjelaskan Sikap Seorang Muslim dalam Menghadapi Suatu Penyakit

HIPOTESA
Autoimun adalah suatu kelainan system imun imana antibody tidak bias membedakan antigen
dengan antibody,salah satunya adalah SLE yang disebabkan oleh beberapa factor seperti
genetic,lingkungan,obat,dan lain lain,dengan manifestasi tertentudan dapat ditegakkan dengan
beberapa pemeriksaan penunjang,dan penyakit ini berlangsung seumur hidup,maka harus
dihadapi dengan sabar,ikhlas dan tawakal.

1. Memahami dan menjelaskan penyakit Autoimun

1.1. Menjelaskan definisi penyakit Autoimun
Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan
oleh mekanisme normal yang gagal berperanuntuk mempertahankan self-tolerance sel
Bm sel T dan keduanya.
Penyakit autoimun adalah kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis
yang ditimbulkan oleh respon autoimun. (Bratawidjaja,2012)
Penyakit kompleks imun adalaj sekelompok penyakit yang didasari oleh adanya endapan
kompleks imun pada organ spesifik, jaringan tertentu atay beredar dalam pembuluh darah
(Circullating Imune Complex).Biasanya antibodi berupa IgG dan IgM, tetapi pada penyakit
tertentu juga terlihat peranan IgE dan IgA. (Sudoyo, 2009)

1.2 Memahami dan menjelaskan Etiologi Autoimun (reskay)

1. Genetik
Beberapa peneliti menemukan adanya hubungan antara penyakit LES dengan gen
Human Leukocyte Antigen (HLA) seperti DR2, DR3 dari Major Histocompatibility Complex
(MHC) kelas II. Individu dengan gen HLA DR2 dan DR3 mempunyai risiko relatif menderita
penyakit LES 2-3 kali lebih besar daripada yang mempunyai gen HLA DR4 dan HLA DR5.
Peneliti lain menemukan bahwa penderita penyakit LES yang mempunyai epitop antigen HLADR2 cenderung membentuk autoantibodi anti-dsDNA, sedangkan penderita yang mempunyai
epitop HLA-DR3 cenderung membentuk autoantibodi anti-Ro/SS-A dan anti-La/SS-B.
Penderita penyakit LES dengan epitop-epitop HLA-DR4 dan HLA-DR5 memproduksi
autoantibodi anti-Sm dan anti-RNP.
2. Defisiensi komplemen
Pada penderita penyakit LES sering ditemukan defisiensi komplemen C3 dan atau C4,
yaitu pada penderita penyakit LES dengan manifestasi ginjal. Defisiensi komplemen C3 dan
atau C4 jarang ditemukan pada penderita penyakit LES dengan manifestasi pada kulit dan
susunan

saraf

pusat.

Individu

yang

mengalami

defek

pada

komponen-komponen

komplemennya, seperti Clq, Clr, Cls mempunyai predisposisi menderita penyakit LES dan
nefritis lupus. Defisiensi komplemen C3 akan menyebabkan kepekaan terhadap infeksi

meningkat, keadaan ini merupakan predisposisi untuk timbulnya penyakit kompleks imun.
Penyakit kompleks imun selain disebabkan karena defisiensi C3, juga dapat disebabkan karena
defisiensi komplemen C2 dan C4 yang terletak pada MHC kelas II yang bertugas mengawasi
interaksi sel-sel imunokompeten yaitu sel Th dan sel B. Komplemen berperan dalam sistem
pertahanan tubuh, antara lain melalui proses opsonisasi, untuk memudahkan eliminasi kompleks
imun oleh sel karier atau makrofag. Kompleks imun akan diikat oleh reseptor komplemen
(Complement receptor = C-R) yang terdapat pada permukaan sel karier atau sel makrofag. Pada
defisiensi komplemen, eliminasi kompleks imun terhambat, sehingga jumlah kompleks imun
menjadi berlebihan dan berada dalam sirkulasi lebih lama.
3. Hormon
Pada individu normal, testosteron berfungsi mensupresi sistem imuns sedangkan
estrogen memperkuat sistem imun. Predominan lupus pada wanita dibandingkan pria
memperlihatkan adanya pengaruh hormon seks dalam patogenesis lupus. Pada percobaan di tikus
dengan pemberian testosteron mengurangi lupus-like syndrome dan pemberian estrogen
memperberat penyakit.
4. Lingkungan

Pengaruh fisik (sinar matahari), infeksi (bakteri, virus, protozoa), dan obat-obatan dapat
mencetuskan atau memperberat penyakit autoimun. Mekanismenya dapat melalui aktivasi sel B
poliklonal atau dengan meningkatkan ekspresi MHC kelas I atau II.

1.3 Memahami dan menjelaskan Klasifikasi Autoimun

Untuk membuktikan bahwa autoimunitas merupakan sebab penyakit tertentu, diperlukan
sejumlah kriteria yang harus dipenuhi. Bukti terbaik adanya autoimunitas pada manusia adalah
transfer pasif IgG melalui placenta yang terjadi pada kehamilan trimester ketiga, yang dimana
dapat menjelaskan jika ada terjadinya penyakit autoimun sementara pada janin dan neonatus.

Kriteria
Autoantibody atau
sel T autoreaktif
dengan spesifitas
untuk organ yang
terkena ditemukan
penyakit

Kriteria Autoimun
Notes
Kriteria ditemukan pada kebanyakan penyakit endokrin
autoimun. Lebih sulit ditemukan pada antigen sasaran yang
tidak diketahui seperti pada AR(Arthritis Reumatoid).
Autoantibody lebih mudah ditemukan dibandingkan sel T
autoreaktif, tetapi autoantibody dapat juga ditemukan pada
beberapa subjek normal.

Autoantibody dan
atau sel T ditemukan
di jaringan dengan
cedera
Ambang
autoantibody atau
respons sel T
menggambarkan
aktivitas penyakit
Penurunan respons
autoimun
memberikan
perbaikan pada
penyakit
Transfer antibody
atau sel T ke pejamu
sekunder
menimbulkan
penyakit autoimun
pada resipien
Imunisasi dengan
autoantigen dan
kemudian induksi
respons autoimun
menimbulkan
penyakit

Benar pada beberapa penyakit endokrin, LES, dan beberapa

gromerulonefritis.

Hanya ditemukan pada penyakit autoimun sistemik akut dengan

kerusakan jaringan progresif cepat seperti pada LES, vaskulitis
sistemik atau penyakit antiglomerulus membran basal.

Keuntungan imunsurpresi terlihat pada beberapa penyakit,

terbanyak immunosurpressant tidak specific dan berupa antiinflammation.

Ditemukan pada model hewan. Pada manusia dengan transfer

transplasental antibody IgG autoreaktif selama kehamilan
trimester terakhir dan dengan timbulnya penyakit autoimun
pada resipien transplant sumsum tulang bila donor memiliki
penyakit autoimun.
Banyak protein self menginduksi respons autoimun pada hewan
bila disuntikkan dengan ajuvan yang benar. Lebih sulit
dibuktikan pada manusia, tetapi imunisassi rabies dengan
jaringan otak mamalia yang terinfeksi (tidak infectious) dapat
menimbulkan ensefalomielitis autoimun.

Penyakit autoimun dapat di anggap sebagai segolongan penyakit yang jika di susun secara
berurutan akan membentuk spektrum. Pada ujung spektrum yang satu terdapat penyakit autoimun yang
spesifik organ dan pada ujung lainnya terdapat penyakit autoimun yang non-spesifik organ.

a. Penyakit autoimun spesifik organ

Pada penyakit autoimun organ spesifik, umumnya mempengaruhi organ tunggal dan
respons autoimun ditujukan langsung pada antigen di dalam organ tersebut. Sebagian
besar kelainan spesifik organ melibatkan satu atau beberapa kelenjar endokrin. Target
antigen dapat berupa molekul yang diekspresikan pada permukaan sel hidup (terutama
reseptor hormon) atau molekul intraseluler (terutama enzim intraseluler).
Sel endokrin berfungsi sebaagai APC bagi protein selnya sendiri yang dikenal oleh sel T dan sel B
autoreaktif yang mengakibatkan destruksi sel-sel endokrin secara enzimatik dan oksidatif. Contoh

penyakitnya adalah: Tiroiditis Hashimoto, Tiritoksisitas Graves dan Sindroma myxedema primer
(Tiroiditis atrofik).

a. Penyakit autoimun non-spesifik organ

Umumnya terjadi pada beberapa organ dan jaringan di seluruh tubuh. Penyakit autoimun
non-spesifik organ mempengaruhi organ multipel dan biasanya berkaitan dengan respons
autoimun terhadap molekul yang tersebar di seluruh tubuh, terutama molekul intraseluler
yang berperan dalam transkripsi dan translasi kode genetik (DNA dan unsur inti sel
lainnya). Diawali dengan pembentukan kompleks imun yang mengendap dan
mengakibatkan inflamasi melalui berbagai mekanisme termasuk aktivasi komolemen dan
rekrutmen fagosit. Contoh: Lupus eritematous sistemik dan artritis reumatoid.

Penyakit

organ

Antibodi

Tes diagnosis

terhadap
Organ

T. hashimoto

tiroid

tiroglobulin

RIA

spesifik

Grave D.

Tiroid

TSH recep

Immunofluorescen

Pernisious

Del darah

Intrinsik

Immunofluorescen

anemia

merah

faktor

IDDM

Pankreas

Sel beta

Infertilitas

sperma

Sperma

laki
Non-

Virtiligo

organ
spesifik

Aglutinasi
immunofluorescen

Kulit

Melanosit

Immunofluorescen

IgG

IgG-latex

persendian
Rheumatoid

Kulit

arthritis

Ginjal

Aglutination

sendi
SLE

Sendi

DNA

DNA

organ

RNA

RNA

nucleiprotein

latex Aglutination

1.4 Memahami dan menjelaskan Mekanisme Autoimun

Ada empat dasar mekanisme yang menyebabkan kejadian penyakit autoimun

1) Mediasi Antibodi : Keberadaan antibodi spesifik melakukan perlawanan

terhadap antigen tertentu (protein) mendorong kerusakan dan timbulnya tandatanda penyakit. Contohnya ; auto-immune mediated hemolytic anemia, dimana
targetnya adalah permukaan sel darah merah ; myesthenia gravis dimana
targetnya adalah acetylcholine receptor pada neuromuscular junction ;
hypoadrenocorticism (Addisonss) dimana targetnya adalah sel dari kelenjar
adrenal (Aronson, 1999 : Mims, 1982).
2) Mediasi Immune Kompleks: Antibodi diproduksi melawan protein didalam
tubuh, komplek ini dalam bentuk molekul besar yang bersikulasi keseluruh
tubuh. Pada systemic lupus erythematosus (SLE), antibodi dibentuk justru
merusak beberapa komponen-komponen didalam inti selnya ( sehingga antinuclear antibody test (ANA) dilakukan untuk SLE). Sebagian besar antibodiantibodi yang diproduksi merusak double stranded DNA, dan membentuk
komplek terlarut yang tersirkulasi yang akan memecah kulit dan menyebabkan
peningkatan sensitivitas pada ultraviolet dan berbagai gejala lainnya. Karena
darah tersaring melalui ginjal, maka kompleks tersebut akan tertahan dalam
glomeruli dan pembuluh darah yang menyebabkan ginjal kekuarangan protein
sehingga mengalami glomeulonephritis. Kondisi ini juga merusak pembuluh
darah lainnya, dan dimungkinkan terjadinya haemorhagi, sebagaimana
akumulasi dari cairan synovial dan menyebabkan tanda-tanda arthritis dan
kesakitan persendian. Rheumatoid arthritis diakibatkan dari immune complexes
(kelompok antibodi IgM mengikat rheumatoid factor) merusak bagian dari
sistem kekebalan hewan (bagian dari molekul Ig G). Bentuk komplek ini
dideposit di ruang persendian synovial yang menyebabkan respon peradangan,
pembengkakan persendian dan kesakitan. Kolagen dan cartilage dirusak dan
seringkali digantikan dengan fibrin sehingga menyebabkan fuses dari persendian
ankylosis (Aronson, 1999).

3) Mediasi Antibodi dan sel T cell : Sel T adalah salah satu dari dua tipe (yang
satunya disebut sel B) sel darah putih yang memediasi reaksi immune. Ketika
dihadapkan pada suatu antigen tertentu, sel T terprogram untuk mencari dan
merusak protein tertentu itu pula dikemudian hari. Jika seekor hewan terekspose

pada suatu antigen, maka menjadi lebih berkemampuan untuk memberikan

respon lebih banyak dan lebih cepat dalam memberikan perlawanan terhadap
antigen tertentu itu dikemudian hari. Inilah dasar pelaksanaan vaksinasi. Pada
kejadian Thyroiditis (autoimmune hypothyroidism) tampaknya memberikan
dampak mixed ethiology, dimana beberapa antigen yang menjadi target dan juga
sekaligus hormon penting thyroglobulin yang diproduksi oleh tyroid menjadi
dikenali. Autoantibodi terhadap antigen-antigen pada ephitel sel thyroid juga
dikenali. Thyroid menjadi terinvasi oleh sejumlah besar sel T, sel B demikian
pula sel Makrophage yang akan "menelan" dan menghancurkan sel-sel lainnya.
Sel T yang terprogram secara spesifik terhadap thyroglobulin ini telah
diidentifikasi (Aronson, 1999 : Salyers dan Whitt, 1994 : Madigan dkk, 1997).
4) Difisiensi complemen : Ketika antigen dan antibodi bereaksi, maka akan
mengaktivasi kelompok enzime serum (sistem komplemen) yang memberikan
hasil akhir berupa lisis dari molekul antigen atau memungkinkan sel phagosite
seperti macrophage untuk lebih mudah melakukan perusakan. Hewan yang
mengalami defisiensi enzimes activated pada awal sistem komplemen akan
penderita penyakit autoimmune, seperti pada kasus penyakit SLE (Aronson,
1999 : Roitt, 1991).
LO. 2 Mampu memahami penyakit Lupus Eritematosus Sistemik (nanda)
2.1 Definisi
SLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi yang
berlebih terhadap komponenkomponen

inti

sel

yang

berhubungan

dengan

manifestasi klinis yang luas. Penyakit ini multi sistim dengan etiologi dan
patogenesis yang belum jelas. Terdapat banyak bukti bahwa patogenesis SLE
bersifat multifaktor yang melibatkan faktor lingkungan (terpapar oleh matahari),
genetik (keturunan) dan hormonal (berkaitan dengan hormon testosteron dan LH
untuk laki-laki dan estrogen untuk perempuan, dengan penderita lebih banyak pada
wanita). Terganggunya mekanisme pengaturan imun seperti eliminasi dari sel-sel
yang mengalami apoptosis dan kompleks imun berperan penting terhadap
terjadinya SLE. Hilangnya toleransi imun, banyaknya antigen, meningkatnya sel
T helper, terganggunya supresi sel B dan perubahan respon imun dari Th1 ke
Th2 menyebabkan hiperreaktivitas sel B dan terbentuknya autoantibody.

2.2 Etiologi

1. Genetik:

a. Sering pada anggota keluarga dan saudara kembar monozigot (25%) dibanding
kembar dizigotik (3%), berkaitan dengan HLA seperti DR2, DR3 dari MHC kelas
II.
b. Individu dengan HLA DR2 dan DR3 risiko 2-3 kali dibanding dengan HLA DR4
dan HLA DR5.
c. Gen HLA diperlukan untuk proses pengikatan dan presentasi antigen, serta
aktivasi sel T.
d. Haploptip (pasangan gen yang terletak dalam sepasang kromosom yang
menetukan ciri seseorang), HLA menggangu fungsi sistem imun yang
menyebabkan peningkatan autoimunitas.
Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya 10% dari penderita
yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan
menderita lupus. Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus
yang akan menderita penyakit ini.

2. Defisiensi komplemen
a. Defisiensi C3 / C4 jarang pada yang manifestasi kulit dan SSP.
b. Defisiensi C2 pada LES dengan predisposisi genetik.
c. 80% penderita defisiensi komplemen herediter cenderung LES.
d. Defisiensi C3 menyebabkan kepekaan tehadap infeksi meningkat, yang akan
menyebabkan predisposisi penyakit kompleks imun.
Defisiensi komplemen menyebabkan eliminasi kompleks imun terhambat, menaikkan jumlah
kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi lebih lama, lalu mengendap di jaringan yang
menyebabkan berbagai macam manifestasi LES.

3. Hormon
a. Estrogen : imunomodulator terhadap fungsi sistem imun humoral yang akan
menekan fungsi sel Ts dengan mengikat reseptor menyebabkan peningkatan
produksi antibodi.
b. Androgen akan induksi sel Ts dan menekan diferensiasi sel B (imunosupresor).
c. Imunomodulator adalah zat yang berpengaruh terhadap keseimbangan sistem
imun.
3 jenis imunomodulator :

 Imunorestorasi
Imunostimulasi
Imunosupresi
4. Autoantibodi
Antigen Spesifik

Prevalensi (%)

Efek Klinik Utama

Anti ds-DNA

70 80 %

Gangguan ginjal, kulit

Nukleosom

60 90 %

Gangguan ginjal, kulit

Ro

30 40 %

Gangguan ginjal, kulit

Gangguan jantung fitus

La

15 20 %

Gangguan jantung fetus

Sm

10 30

Gangguan ginjal

Reseptor NMDA

33 50 %

Gangguan otak

Fosfolipid

20 30 %

Trombosis, abortus

Actinin

20 %

Gangguan ginjal

C1q

40 50 %

Gangguan ginjal

5. Lingkungan
a. Bakteri atau virus yang mirip antigen atau berubah menjadi neoantigen.
b. Sinar UV akan meningkatkan apoptosis, pembentukan anti DNA kemudian terjadi
reaksi epidermal lalu terjadi kompleks imun yang akan berdifusi keluar endotel
setelah itu terjadi inflamasi.
Faktor fisika / kimia

Amin aromatik

Hydrazine

Obat obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, isoniazid, fenitoin,

penisilamin)

Merokok

Pewarna rambut

Sinar ultra violet (UV)

Faktor makanan

Konsumsi lemak jenuh yang berlebihan

L canavenine (kuncup dari alfalfa)

Agen infeksi

Retrovirus

DNA bakteri / endotoksin

Hormon dan estrogen lingkungan (environmental oestrogen)

Terapi sulih hormone (HRT), pil kontrasepsi oral

Paparan estrogen prenatal

Etiologi penyakit SLE berdasarkan pada:

a. Jenis Kelamin
Wanita lebih banyak menderita lupus dibandingkan pria (10:1)
b. Hormon estrogen
Hormon wanita ini menjadi salah satu faktor penyebab lupus, hampir pada
semua wanita yang menderita lupus pada usia produktif
c. Ras/Suku
Lupus sering terjadi pada wanita afrika (kulit hitam) dan asia (kulit kuning
langsat) di banding wanita berkulit putih
d. Genetik
10% dari penderita lupus memiliki anggota keluarga yang juga menderita
lupus
e. Stress/infeksi
Jika seseorang memiliki kecendrungan genetik untuk menderita lupus,
maka stress atau adanya infeksi dapat memacu penyakit ini. (reskay)

2.3 Patogenesis

Faktor pemicu akan memicu sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi dan
ekspansi sel B. Lalu, akan muncul antibodi terhadap antigen nukleoplasma, meliputi DNA,
nukleoprotein, dan lain- lain yang akan membentuk kompleks imun.Kompleks imun dalam
keadaan normal, dalam sirkulasi diangkut oleh eritrosit ke hati dan limpa lalu dimusnahkan oleh
fagosit. Tetapi dalam LES, akan terdapat gangguan fungsi fagosit, yang akan menyebabkan
kompleks imun sulit dimusnahkan dan mengendap di jaringan. Lalu, kompleks imun tersebut
akan mengalami reaksi hipersensitivita tipe IV.
2.4 Patofisiologi
Penyakit sistemik lupus eritematosus ( SLE ) tampaknya terjadi akibat terganggunya
regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan auto anti bodi yang berlebihan. Gangguan
imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (
sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif ) dan
lingkungan ( cahaya matahari, luka bakar termal ). Obat-obat tertentu seperti hidralasin (
Apresoline , prokainamid ( Pronestyl ), isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat
antikonvulsan disamping makanan kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE akibat
senyawa kimia atau obat-obatan.
Pada sistemik lupus eritematosus, peningkatan produksi auto anti bodi diperkirakan terjadi akibat
fungsi sel T-Supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan
kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang anti bodi
tambahan, dan siklus tersebut berulang kembali.
Adanya satu atau beberapa faktor pemicu yang mempunyai prediposisi genetic akan
menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap sel T CD4+, mengakibatkan hilangnya
toleransi sel T terhadap self-antigen. Sebagai akibatnya muncullah sel T autoreaktif yang akan
menyebabkan induksi serta ekspansi sel B, baik yang memproduksi auto antibody maupun yang
berupa sel memori. Ujud pemicu ini masih belum jelas. Sebagian dari yang diduga termasuk
didalamnya ialah hormon seks, sinar ultraviolet dan berbagai macam infeksi.
Pada SLE, antibodi yang berbentuk ditunjukkan terhadap antigen yang terutama terletak pada
nukleoplasma. Antigen sasaran ini meliputi DNA, protein histon dan non-histon. Kebanyakan di
antaranya dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat protein dan atau kompleks
protein-RNA yang disebut partikel ribonukleoprotein (RNA). Cirri khas autoantigen ini ialah
bahwa mereka tidak tissue-spesific dan merupakan komponen integral semua jenis sel.
Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti-nuclear antibody). Dengan antigennya
yang spesifik, ANA membentuk komplek imun yang beredar dalam sirkulasi. Kompleks imun ini
akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada
organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan subtansi
penyebab timbulnya reaksi radang.
Bagian yang penting dalam patogenesis ini ialah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam
keadaan normal mencegah automunitas patologis pada individu yang resisten.
Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitasi seperti kontak dengan sinar
matahari, infeksi virus/bakteri, obat misalnya golongan sulfa, penghentian kehamilan dan trauma
fisis/psikis. Setiap serangan biasanya disertai gejala umum yang jelas seperti demam, malaise,
kelemahan, nafsu makan berkurang, berat badan menurun dan iritabilitas. Yang paling menonjol
ialah demam, kadang-kadang disertai menggigil.

Gejala yang paling sering pada SLE pada system musculoskeletal, berupa arthritis atau artralgia
(93%) dan acapkali mendahului gejala-gejala lainnya. Yang paling sering terkena adalah sendi
interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku dan
pergelangan kaki, sering terkena adalah kaput femoris.
(riesha)
2.5 Gejala klinis
Macam-Macam Lupus Eritematosus Sistemik
a.

b.

Lupus eritematosus sistemik

-

Merupakan tipe lupus yang paling serius

Menyerang organ tubuh seperti otak, hati, paru dan ginjal

Lupus diskoid
-

Hanya menyerang kulit yang menyebabkan rash pada muka, leher,

kulit kepala dan telinga

c.

d.

Lupus obat
-

Disebabkan oleh reaksi dari beberapa jenis obat

Ketika terjadi penghentian obat, maka gejalanya akan hilang

Lupus neonatal
-

Lupus yang dipindahkan dari ibu ke bayi

Kulit
Sebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar
7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu
dimonitor secara rutin Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya
antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan
lekopeni ringan.
Serositis (pleuritis dan perikarditis)
Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan
radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.
Ginjal

Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis.
Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama
terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis
yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah : (1) Klas IV, diffuse
proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II,
mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3) Klas III, focal proliferative (FP)
sebesar 10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada > 20%.
Hematologi
Kelainan

hematologi

yang

sering

terjadi

adalah

limfopenia,

anemia,

trombositopenia, dan lekopenia.

Pneumonitis interstitialis
Merupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak
dapat diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.
Susunan Saraf Pusat (SSP)
Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan
dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori.
Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi ganguan
psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik. Trombosis vena serebralis bisanya
terkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudah
diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.
Arthritis
Dapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris, terjadi
pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap
terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan
JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan
hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni

tanpa adanya perubahan pada tulang sendi.Anak dengan JRA polyarticular yang
beberapa tahun kemudian dapat menjadi LES.
Fenomena Raynaud
Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat.
Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan
aktivasi komplemen lokal.
Gejala yang lain:
1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %
2. Demam di atas 38oC 90 %
3. Bengkak pada sendi (arthriis) 90 %
4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue) berkepanjangan 81 %
5. Ruam pada kulit 74 %
6. Anemia 71 %
7. Gangguan ginjal 50 %
8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %
9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %
10. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %
11. Rambut rontok 27 %
12. Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %
13. Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynauds) 17 %
14. Stroke 15 %
15. Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %
16. Selera makan hilang > 60 % (nanda)

2.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding

Kriteria
No
Bercak
1 malar
(butterfly rash)
Bercak
2 diskoid

Definisi
Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi,
cenderung menyebar ke lipatan nasolabial
Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic

Fotosensitif
3
Ulkus
4 mulut
Artritis
5
Serositif
6

scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadi

parut atrofi
Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari,
pada anamnesis atau pemeriksaan fisik
Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri
Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer,
ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi
a. Pleuritis
Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau
terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik
atau
b. Perikarditis

Gangguan
7
ginjal

Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau

terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik
a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika
pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan
atau

Gangguan
8
saraf

b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia,
ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)
atau

Gangguan
9
darah

Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

(uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)
Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik dengan retikulositosis

Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaan
Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaan
Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat
Gangguan
10
imunologi Terdapat salah satu kelainan
Anti ds-DNA diatas titer normal
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan

kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal

antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar
tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi
dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema
Antibodi
11
antinuklear Tes ANA (+)
*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas
Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien
dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk
diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsung cairan tubuh
lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis
lanjut lupus eritematosus sistemik
Diagnosis banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis banding
banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat
menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan purpura
trombositopenik (rian)

2.7 Penatalaksanaan
Penyuluhan dan intervensi psikososial merupakan hal penting dalam penatalaksanaan
penderita yang baru terdiagnosis SLE. Sistemik Lupus Eritematosus merupakan golongan
penyakit yang dapat relaps dan remisi. Penatalaksanaan ditujukan pada manifestasi yang terjadi
pada penyakit imun ini dan pada strategi-strategi pencegahan seperti :

Perlindungan terhadap sinar UV (penderita mengalami fotosensitifitas)

Profilaksis antibiotik (penderita menjalani tindakan-tindakan invasif)

Pengaturan kehamilan (terutama pada penderita nefritis lupus/penderita

mendapat terapi antimalaria atau siklifosfamid)

Evaluasi serta terapi terhadap infeksi

Pemantauan klinis yang ketat, dengan penilainan perkembangan penyakit secara rutin,
penting untuk menentukan kebutuhan terapi antiinflamasi dan imunosupresi, terutama untuk
meminimalkan kerusakan ginjal dan sistem saraf pusat. Penderita SLE mendapat terapi
tergantung tingkat keparahan yang dialami:
Terapi konservatif

Diberikan apabila penyakit ini tidak mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan
kerusakan organ.Bila dipertimbangkan pemberian glukokortikoid dapat diberikan prednison 0.5
mg/kgBB/hari.

Arthritis, arthralgia, myalgia

Merupakan keluhan yang sering dijumpai pada penderita SLE. Keluhan ringan
seperti ini dapat diberikan analgetik sederhana/obat antiinflamasi nonsteroid, tetapi
pemberiannya dihentikan bila menunjukkan efek samping yang memperberat
keadaan umum penderita, seperti pada sistem gastrointestinal, hepar, dan ginjal
sehingga diperlukan pemantauan kreatinin serum berkala. Bila pemberian analgetik
dan OAINS tidak berespon baik, pertimbangkan pemberian obat antimalaria :
Hidroksiklorokuin 400mg/hari (bila hingga 6 bulan tidak memberikan respon
baik, maka pemberian dihentikan).Hidroksiklorokuin (> 6 bulan pemakaian) dan
klorokuin (> 3 bulan pemakaian) perlu diperiksa oftalmologik karena beresiko toksik
terhadap retina.
Bila

pemberian

OAM

tidak

berespon

baik,

pertimbangkan

pemberian

kortikosteroid dosis rendah (< 15 mg/pagi hari).Metotreksat (7.5-15 mg/minggu) dan

diberikan berdampingan dengan obat anti artritis.
Bila terjadi artralgia pada 1 atau 2 sendi yang menetap dan bukan merupakan
bukti tambahan peningkatan aktivitas penyakit, kemungkinan penderita mengalami
osteonekrosis (terutama pada penderita terapi kortikosteroid). Osteonekrosis awal,
sering tidak menunjukkan gambaran bermakna pada foto radiologik konvensional,
sehingga memerlukan pemeriksaan MRI.

Lupus kutaneus

Sekitar 70% mengalami fotosensitifitas.Eksaserbasi akut SLE timbul bila

penderita terpapar sinar UV, inframerah, fluoresensi. Sehingga perlu diberikan
sunscreen berupa cream, minyak, lotion, atau gel yang mengandung PABA (aminobenzoit acid) dan esternya, benzofenon, salisilat, sinamat yang kesemuanya
dapat menyerap sinar UV dan (pemakaian diulang setelah mandi dan
berkeringat).

Glukokortikosteroid lokal (cream, salep, atau injeksi) dapat dipertimbangkan pada

dematitis lupus, pemilihan preparat harus diperhatikan karena bersifat diflorinasi (atrofi kulit,
depigmentasi, teleangiektasis, dan fragilitis), anjuran preparat steroid untuk kulit :

Muka

[steroid

lokal

berkekuatan

rendah

dan

tidak

diflorinasi

(hidrokortison)]

Badan dan lengan [steroid lokal berkekuatan sedang (betametason valerat

dan triamsinolon asetonid)]

Palmar dan plantar pedis dengan lesi hipertrofik (glukokortikoid

berkekuatan tinggi contohnya betametason dipropionat, penggunaan
cream dibatasi selama 2 minggu dan diganti dengan yang berkekuatan
rendah)

OAM sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus, baik subakut maupun diskoid. OAM
mempunyai efek :
o

Sunblocking
Mengikat melanin

Antiinflamasi

Imunosupresan

Berhubungan dengan ikatannya pada membran lisosomal sehinggga mengganggu metabolisme

rantai dan HLA II.
o

Mengurangi pelepasan IL-1, IL-6, TNF- oleh makrofag, IL-2 dan IFN-
oleh sel T.

Pada penderita resisten OAM, dapat dipertimbangkan pemberian glukokortikoid sistemik

dan obat eksperimental lainnya.
Dapson dapat dipertimbangkan pemberiannya pada penderita lupus diskoid, vaskulitis,
lesi LE berbula, selain itu perhatikan efek sampingnya seperti :
o

Methemoglobinemia

Sulfhemoglobinemia

Anemia hemolitik (memperburuk ruam LE kulit)

Fatigue dan keluhan sistemik

Fatigue merupakan keluhan yang sering terjadi, demikian juga penurunan berat badan,
dan demam.Fatigue juga dapat timbul akibat terapi glukokortikoid, sedangkan penurunan berat
badan dan demam diakibatkan oleh pemberian quinakrin.Seringkali hal ini tidak memerlukan
terapi spesifik, cukup dengan menambah waktu istirahat dan mengatur jam kerja.Pada keadaan
yang berat dapat menunjukkan peningkatan akitivitas SLE dan pemberian glukokortikoid
sistemik dapat dipertimbangkan.

Serositis (radang membran serosa)

Nyeri dada dan abdomen merupakan tanda serositis.Keadaan ini dapat diatasi dengan
salisilat, OAINS, OAM, atau glukokortikoid dosisi rendah (< 15 mg/hari).Pada keadaan berat
diberikan glukokortikoid sistemik.

Terapi agresif
Pemberian glukokortikoid dosis tinggi segera saat mulai timbul manifestasi serius SLE
dan mengancam nyawa, misalnya :

Vaskulitis

Lupus kutaneus berat

Poliartritis

Poliserositis

Miokarditis pneumonitis lupus

Glomerulonefritis (bentuk proliferatif)

Anemia hemolitik

Trombositopenia

Sindrom otak organik

Defek kognitif berat

Mielopati

Neuropati perifer

Krisis lupus (demam tinggi, prostrasi)

Dosis glukokortikoid lebih penting untuk diperhatikan dibandingkan dengan jenisnya

yang akan diberikan. Sebaiknya hindari pemberian deksametason karena berefek panjang, lebih
baik menggunakan prednison karena lebih mudah untuk mengatur dosisnya.Pemberian
glukokortikoid oral sebaiknya diberikan pada pagi hari.Pada manifestasi berat dapat diberikan
prednison 1-1.5 mg/kgBB/hari.
Pemberian bolus metilprednisolon intravena 1 gram atau 15 mg/kgBB/hari selama 3-5
hari, dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid dosis tinggi, kemudian dilanjutkan
dengan prednison oral 1-1.5 mg/kgBB/hari. Efek terapi dapat terlihat secepat mungkin atau
mungkin 6-10 minggu kemudian.Toksisitas SLE merupakan masalah tersendiri pada
penatalaksanaan SLE.
Setelah pemerian glukokortikoid dosis tinggi selama 6 minggu, maka harus dilakukan
penurunan dosis bertahap (5-10%) setiap minggu agar tidak timbul ekserbasi akut.Setelah dosis
prednison mencapai 30 mg/hari, maka penurunan dosis dilakukan 2.5 mg/minggu.Setelah dosis
prednison mencapai 10-15 mg/hari, penurunan dosis dilakukan 1 mg/minggu.Bila timbul
ekserbasi akut, naikkan dosis hingga dosis efektif sampai beberapa minggu, kemudian turunkan
dosis kembali.
Bila dalam 4 minggu pemberian glukokortikoid tidak menunjukkan perbaikan yang
nyata, maka pertimbangkan untuk memberikan imunosupresan lain atau terapi agresif lainnya.
Obat sitotoksik adalah bolus siklofosfamid intravena 0.5-1 gr/m2 dalam 250 ml NaCl 0.9%
selama 60 menit diikuti dengan pemberian cairan 2-3 liter/24 jam setelah pemberian obat.
Siklofosfamid diindikasikan pada :

Penderita SLE dengan terapi steroid dosis tinggi (steroid sparing agent)

Penderita SLE dengan kontraindikasi terhadap steroid dosis tinggi

Penderita yang kambuh setelah diterapi dengan steroid jangka panjang

lama atau berulang

Glomerulonefritis difus awal

SLE dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid

Penurunan GFR atau peningkatan kreatinin serum tanpa adanya faktorfaktor ekstrarenal lainnya.

SLE dengan manifestasi SSP

Pada penderita dengan penurunan fungsi ginjal sampai 50%, dosis siklofosfamid
diturunkan sampai 500-750 mg/m2.Setelah pemberian siklofosfamid, segera pantau jumlah
leukosit darah, bila mencapai 1500/ml maka dosis siklofosfamid berikutnya diturunkan
25%.Kegagalan menekan jumlah leukosit sampai 4000/ml menunjukkan dosis yang tidak
adekuat, sehingga harus ditingkatkan 10% pada pemberian berikutnya.Siklofosfamid diberikan
selama 6 bulan dengan interval 1 bulan, kemudian tiap 3 bulan selama 2 tahun.Selama pemberian
siklofosfamid diberikan, dosis steroid diturunkan secara bertahap dengan memperhatikan
aktifitas lupusnya. Toksisitas siklofosfamid meliputi :

Nausea

Vomitus alopesia

Sistitis hemoragika

Keganasan kulit

Penekanan fungsi ovarium dan azoospermia

Obat sitotoksik lain dengan toksisitas dan efektifitas yang lebih rendah dari siklofosfamid
adalah azatioprin yang merupakan analog purin yang dapat digunakan sebagai alternatif
siklofosfamid dengan dosis 1-3 gr/kgBB/hari peroral. Obat ini dapat diberikan selama 6-12 bulan
pada penderita SLE, setelah penyakitnya dapat dikontrol dengan steroid seminimal mungkin,
maka dosis azatioprin dapat diturunkan perlahan dan dihentikan. Toksisitas dari azatioprin
meliputi :

Penekanan sistem hemopoetik

Peningkatan enzim hati

Mencetuskan keganasan

Imunosupresan lain yang dapat digunakan adalah siklosporin-A dosis rendah (3-6
mg/kgBB/hari) dan mofetil mikofenolat. Siklosporin A dapat digunakan pada SLE baik tanpa
manifestasi renal maupun dengan nefropati membranosa. Selama pemberian harus diperhatikan
tekanan darah dan kada kreatinin darah, bila kadar kreatinin darah meningkat 20% dari kadar
sebelum pemberian siklosporin maka dosis harus diturunkan.
Terapi lain masih dalam taraf penelitian yaitu :

Terapi hormonal

Imunoglobulin

Afaresis
o Plasmafaresis
o Leukofaresis
o Kriofaresis

Yang paling banyak digunakan yaitu danazol, merupakan androgen yang dapat mengatasi
trombositopenia pada SLE.Mekanismenya tidak diketahui secara pasti. Pemberian Ig intravena
juga dapat mengatasi trombositopenia, dengan dosis 300-400 mg/kgBB/hari selama 5 hari
berturut-turut, diikuti dosis pemeliharan setiap bulan untuk mencegah kekambuhan. Pemberian
Ig kontraindikasi mutlak dengan penderita defisiensi IgA pada penderita SLE.

Penatalaksanaan non-farmako :

Edukasi
Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat SLE merupakan
penyakit yang kronis. Penderita perlu dibekali informasi yang cukup tentang berbagai
macam manifestasi klinis yang dapat terjadi, tingkat keparahan penyakit yang
berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami dan mengurangi rasa cemas yang
berlebihan. Pada wanita usia reproduktif sangat penting diberikan pemahaman bahwa
bila akan hamil maka sebaiknya kehamilan direncanakan saat penyakit sedang remisi,
sehingga dapat mengurangi kejadian flare up dan risiko kelainan pada janin maupun
penderita selama hamil.

Dukungan sosial dan psikologis.

Hal ini bisa berasal dari dokter, keluarga, teman maupun mengikut sertakan peer
group atau support group sesama penderita lupus. Di Indonesia ada 2 organisasi
pasien Lupus, yakni care for Lupus SD di Bandung dan Yayasan Lupus Indonesia di
Jakarta. Mereka bekerjasama melaksanakan kegiatan edukasi pasien dan masyarakat
mengenai lupus. Selain itu merekapun memberikan advokasi dan bantuan finansial
untulk pasienyang kurang mampu dalam pengobatan.

Istirahat
Penderita LES sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat yang cukup, selain
perlu dipikirkan penyebab lain seperti hipotiroid, fibromialgia dan depresi.

Tabir surya
Pada penderita SLE aktifitas penyakit dapat meningkat setelah terpapar sinar matahari,
sehingga dianjurkan untuk menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan dan
menggunakan tabir surya dengan SPF > 30 pada 30-60 menit sebelum terpapar, diulang
tiap 4-6 jam.

Monitor ketat
Penderita SLE mudah mengalami infeksi sehingga perlu diwaspadai bila terdapat
demam yang tidak jelas penyebabnya.Risiko infeksi juga meningkat sejalan
denganpemberian obat immunosupresi dan kortikosteroid.Risiko kejadian penyakit
kejadiankardiovaskuler, osteoporosis dan keganasan juga meningkat pada penderita
SLE,sehingga perlu pengendalian faktor risiko seperi merokok, obesitas, dislipidemia
dan hipertensi. (riesha)

2.8 Komplikasi

Komplikasi lupus eritematosus sistemik

1. Serangan pada Ginjal

a)

Kelainan ginjal ringan (infeksi ginjal)

b)

Kelainan ginjal berat (gagal ginjal)

c)

Kebocoran ginjal (protein terbuang secara berlebihan melalui urin).

2. Serangan pada Jantung dan Paru

a)

Pleuritis

b)

Pericarditis

c)

Efusi pleura

d)

Efusi pericard

e)

Radang otot jantung atau Miocarditis

f)

Gagal jantung

g)

Perdarahan paru (batuk darah).

3. Serangan Sistem Saraf

a)

Sistem saraf pusat

Cognitive dysfunction

Sakit kepala pada lupus

Sindrom anti-phospholipid

Sindrom otak

Fibromyalgia.

b)

Sistem saraf tepi

Mati rasa atau kesemutan di lengan dan kaki

c)

Sistem saraf otonom

Gangguan suplai darah ke otak dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak,

dapat menyebabkan kematian sel-sel otak dan kerusakan otak yang sifatnya
permanen (stroke). Stroke dapat menimbulkan pengaruh sistem saraf otonom.

4. Serangan pada Kulit

Lesi parut berbentuk koin pada daerah kulit yang terkena langsung cahaya
disebut lesi diskoid

Ciri-ciri lesi spesifik ditemukan oleh Sonthiemer dan Gilliam pada akhir 70-an :

a) Berparut, berwarna merah (erythematosus), berbentuk koin sangat sensitif

terhadap sengatan matahari. Jenis lesi ini berupa lupus kult subakut/cutaneus lupus
subacute. Kadang menyerupai luka psoriasis atau lesi tidak berparut berbentuk koin.
b) Lesi dapat terjadi di wajah dengan pola kupu-kupu atau dapat mencakup area
yang luas di bagian tubuh
c)

Lesi non spesifik

- Rambut rontok (alopecia)

- Vaskullitis : berupa garis kecil warna merah pada ujung lipatan kuku dan ujung jari.
Selain itu, bisa berupa benjolan merah di kaki yang dapat menjadi borok.
- Fotosensitivitas : pipi menjadi kemerahan jika terkena matahari dan kadang di sertai
pusing.

5. Serangan pada Sendi dan Otot

- Radang sendi pada lupus
- Radang otot pada lupus

6. Serangan pada Mata

7. Serangan pada Darah

Anemia

Trombositopenia

Gangguan pembekuan

Limfositopenia

8. Serangan pada Hati

2.9 Prognosis
Angka harapan hidup :

5 tahun : 85-88%
10 tahun : 76-87%
Penyebab utama kematian pada SLE adalah akibat :

 Infeksi penyakit
Nefritis lupus
Konsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)

Penyakit kardiovaskular

Lupus sistem saraf pusat

Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan indikator prognosis
yang paling buruk pada SLE, dikarenakan tuter antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan
dengan keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk.
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang
menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman
sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan
penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang
paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang
berat. (reskay)

LO.3 Mahasiswa Mampu Memahami dan Menjelaskan Pemeriksaan Lab Sistemic Lupus
Erimatosis
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan :
1.. Hematologi
Ditemukan anemia,leukopenia,trombocytopenia.
2. Kelainan imunologi
Ditemukan ANA,Anti-Ds-DNA,rheumatoid factor,STS false positive,dan lain-lain.
ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk SLE.Antibody double-stranded DNA(Anti-Ds DNA) dan anti-Sm
spesifik tapi tidak sensitive.Depresi pada serum complement(didapatkan pada fase aktif)dapat berubah
menjadi normal pada remisi.Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas daripada perjalanan
penyakit SLE ,tetapi anti-Sm tidak.
Suatu varietas antibody antinuclear lain dan juga anticytoplasmic (Ro,La,Sm,RNP,Jo-1)berguna secara
diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan kadang ditemukan pada SLE dengan negatif ANA.
Serologi Tes Siphillis false positive dapat ditemukan 5-10% penderita.Mereka disertai antikoagulan
lupus,yang manifestasi sebagai perpanjangan Partial Thrombiplastin(PTT).

Antinuclear
antibodies

Kadar complemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah kadarnya pada SLE dengan nefritis
aktif.
Urinalisis dapat normal walaupun telah terjadi proses pada ginjal.Untuk menilai perjalanan SLE pada
ginjal dilakukan biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan.Adanya silinder eritrosit dan silinder
granuler menandakan adanya nefritis yang aktif.

3.Pemeriksaan penunjang
Darah tepi lengkap, LED, urinalisis, sel LE, ANA*, antibodi anti doublestranded-DNA*,
antibodi antifosfolipid, antibodi lain (anti-Ro, anti-La, anti-RNP), faktor rheumatoid, titer
komplemen C3, C4,dan CH50*, titer IgM ,IgG, dan IgA, uji Coombs, kreatinin, ureum darah*,
protein urin >0.5 gram/24 jam (Nefritis)*, dan pencitraan (foto Rontgen toraks*, USG ginjal,
MRI kepala).
Dalam menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi
pemeriksaan awal (diberi tanda*) sebaiknya dilakukan.
Ada beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter untuk
membuatdiagnosa SLE, antara lain :
3.1 Tes ANA
Yaitu :pemeriksaan untuk menentukan apakah auto-antibodi terhadap inti
selsering muncul di dalam darah
3.2 Tes ds-DNA
Yaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi terhadap materigenetik di dalam sel.
3.3 Tes Antibody anti-S
Yaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm (protein yangditemukan dalam sel
protein inti).

Berikut tabel dibawah, jenis autoantibody yang berperan dalam SLE dan prevalensinya.Autoantibody
pada penderita SLE.
Incidence
%

Antigen detected

Clinical importance

98

Multiple nuclear

Substrat sel manusia lebih sensitive dari murine.

Pemeriksaan

Anti-DNA

negatif yang berturut-turut menyingkirkan SLE.

70

DNA(ds)

Spesifik untuk SLE;Anti-ssDNA tidak.Titer

yang
tinggi berkorelasi dengan nephritis dan tingkat
aktivitas SLE.

Anti-Sm

30

Protein complexed to 6 species or

small nuclear RNA

Spesifik untuk SLE.

Anti-RNP

40

Protein complexed to U1RNA

Titer tinggi pada sindrom dengan manifestasi

Anti-Ro(SS-A)

Anti-La(SS-B)

Antihistone

Antiphospholipid

Antierythrocyte

polimyositis,scleroderma,lupus dan
mixed connective tissue disease.
Jika + tanpa anti-DNA, resiko untuk nephritis
rendah.
30

Protein complexed to y1-y5 RNA.

Berhubungan dengan Sjorgens

Syndrome, subacute cutaneus lupus,
inherited C deficiencies, ANA-negative lupus,
lupus in
eldery,neonatal lupus,congenital heart block.
Dapat menyebabkan nephritis.

10

Phosphoprotein

Selalu berhubungan dengan anti-Ro.Resiko

nephritis rendah bila +.
Berhubungan dengan Sjorgens Synd.

70

Histones

Lebih banyak pada drug induced lupus(95%)

daripada spontaneous lupus.

50

Phospholipid

3 tipe- lupus anticoagulan(LA),

anticardiolipin(aCL),dan false-positive
test for syphilis(BFP).LA dan
aCL berhubungan dengan clotting,
fetal loss,thrombocytopenia,valvular heart
disease.Antibodi pada 2-glycoprotein I bagian
dari grup ini.

60

Erythrocyte

Jumlah sedikit dari antibody ini dapat

mrnnyebabkan hemolisis.

Antiplatelet

30

Platelet surface + cytoplasma

Berhubungan dengan thrombocytopenia pada

15% penderita.

Antilymphocyte

70

Lymphocyte surface

Kemungkinan berhubungan
dengan leukopenia dan abnormal fungsi sel T.

Antiribosomal

20

Ribosomal P protein

Berhubungan

dengan psikosis atau depresi dengan CNS SLE.

ANA

AntiNativ
e

Rheuma
toid

Anti-Sm

Ani-SSA

AntiSS-B

Anti
SCL-70

Anti
Centro

AntiJo-1

ANCA

DNA

Factor

3060

0-5

72-85

0-5

0-2

LE

95100

60

20

10-25

15-20

5-20

0-1

jorgen
yndrome

95

75

60-70

60-70

Diffuse
cleroder
ma

8095

25-33

33

imited
cleroder
ma(CRES

8095

33

20

50

8095

33

20-30

0-15

50

Rheumato
d Arthritis

mere

yndrome)

olymiositi

Wegeners
ranuloma
osis

ANA = Antinuclear antibody , ANCA = Anticytoplasmic antibody

Semua angka diatas menunjukan frekwansi dalam %.

Frekwensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium pad SLE.
Anemia 60%
Leukopenia 45%
Trombocytopenia 30%
False test for syphilis 25%
Lupus anticoagulant 7%
Anti-cardiolipin antibody 25%

Direct coomb test positive 30%

Proteinuria 30%
Hematuria 30%
Hypocomplementemia 60%
ANA 95-100%
Anti-native DNA 50%
Anti-Sm 20%
___________________________________________________________
Beberapa obat dapat menyebabkan ANA tes positf dan kadang-kadang sindroma mirip lupus.Gejala
menghilang jika obat dihentikan segera.
Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan predisposisi genetic.
Definite ascociation
Chlorpromazine

Methyldopa

Hydralazine

Procainamide

Isoniazid

Quinidine

Possible ascociation
Beta-blocker

Methimazole

Captopril

Nitrofurantion

Carbamazepine

Penicillinamine

Cimetidine

Phenitoin

Ethosuximide

Propylthiouracil

Hydrazine

Sulfasalazine

Levodopa

Sulfonamide

Lithium

Trimethadione

Unlikely ascociation
Allopurinol

Penicillin

Chlortalidone

Phenylbutazone

Gold salt

Reserpine

Griseofulvin

Streptomycin

Methysergide

Tetracycline

Oral contraceptive

(reskay)

LO.4 Mahasiswa Mampu Memahami dan Menjelaskan Pandangan Islam dalam

Menghadapi Penyakit Sistemic Lupus Erimatosis
Secara etimologi, sabar (ash-shabr) berarti: al-habs atau al-kaff (menahan).
Kata shabara berarti rabatha (mengikat) atau autsaqa (menguatkan).
Secara istilah, definisi sabar adalah: menahan diri dalam melakukan sesuatu
ataumeninggalkan sesuatu untuk mencari keridhaan Allah.
Hakikat sabar adalah ketika kita mampu mengendalikan diri untuk tidak berbuat keji
dan dosa, ketika mampu menaati semua perintah Alloh, ketika mampu memegang teguh akidah
islam, dan serta tidak mengeluh atas musibah dan keburukan apapun yang menimpa kita.
Allah berfirman:
Dan Allah mencintai orang-orang yang sabar. (Ali Imran: 146).
Dan orang-orang yang bersabar dalam kesulitan, penderitaan dan dalam peperangan.Mereka
itulah orang-orang yang benar imannya dan mereka itulah orang-orang yang bertaqwa.
(Al-Baqarah: 177).

Dan orang-orang yang sabar karena mencari keridhaan Rabbnya (Ar-Rad: 22)

Kesabaran dapat menghapuskan dosa. Rasulullah menggambarkan dalam sebuah

haditsnya; Dari Abu Hurairah ra. bahwa Rasulullan saw. bersabda, Tidaklah seorang muslim
mendapatkan kelelahan, sakit, kecemasan, kesedihan, mara bahaya dan juga kesusahan, hingga
duri yang menusuknya, melainkan Allah akan menghapuskan dosa-dosanya dengan hal
tersebut. (HR. Bukhari & Muslim).
Sabar terbagi kepada tiga macam:
1.) Sabar dalam menjalankan perintah-perintah dalam agama
Sebagaimana Allah sebutkan dalam firman-Nya:


]64/ [

Dan taatlah kepada Allah dan Rasul-Nya dan janganlah kamu berbantah-bantahan, yang
menyebabkan kamu menjadi gentar dan hilang kekuatanmu dan bersabarlah. Sesungguhnya
Allah beserta orang-orang yang sabar.
Dalam ayat yang mulia ini Allah memerintahkan untuk bersabar setelah perintah untuk berbuat
taat kepada-Nya dan kepada rasul-Nya. Ini menunjukkan bahwa dalam melakukan ketaatan
kepada Allah dan rasul-Nya amat butuh pada kesabaran.
2.) Sabar dalam mengendalikan diri dari hal-hal yang diharamkan dalam agama
Untuk hal ini Allah sebutkan dalam firman-Nya:

kamu sungguh sungguh akan diuji terhadap hartamu dan dirimu. Dan (juga) kamu sungguh
sungguh akan mendengar dari orang orang yang diberi kitab sebelum kamu dan dari orang
orang yang mempersekutukan Allah, gangguan yang banyak yang menyakitkan hati .jika kamu
bersabar dan bertakwa, maka seseungguhnya yang demikian itu termasuk urusan yang patut di
utamakan.(Ali Imran : 186).

3.) Sabar dalam menghadapi cobaan dan ujian (musibah) dari Allah
Seperti Allah sebutkan dalam firman-Nya:


) 514(
) 511(

]511-511/ [
Dan berikanlah berita gembira kepada orang-orang yang sabar. yaitu) orang-orang yang
apabila ditimpa musibah, mereka mengucapkan: Inna lillaahi wa innaa ilaihi raajiuun.
Mereka itulah yang mendapat keberkatan yang sempurna dan rahmat dari Tuhan mereka dan
mereka itulah orang-orang yang mendapat petunjuk.(Al-Baqarah:155-157). (riesha)

DAFTAR PUSTAKA
Baratawidjaja KG, Rengganis I. (2010). Imunologi Dasar. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.
Davey P. (2002). Medicine at a Glance. England : Blackwell Science Ltd.
Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : Balai
Penerbit FKUI.
Isbagio H, Kasjmir Y.I, Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V, vol III
Jakarta : Departemen Penyakit Dalam FKUI.
http://www.anneahira.com/sabar-dan-ikhlas.htm
http://cetrione.blogspot.com/2008/07/systemic-lupus-erithematosus.html
http://medicastore.com/penyakit/538/Lupus_Eritematosus_Sistemik.html
Sudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid III. Jakarta :
Interna Publishing
Sudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid I . Jakarta :
Interna Publishing