William R.

Mrquez Pearanda, MD, Adriana Lema Izquierdo, MD, Mauricio Llano Garca, MD

Protocolo para
P

el diagnstico y manejo
d

de la hipoglicemia en pediatra
l

William R. Mrquez Pearanda, MD

Docente adjunto Departamento de Pediatra Facultad de
Medicina U. Nacional
Bioqumica MSc U. Nacional
Hospital de la Misericordia

Adriana Lema Izquierdo, MD

Pediatra Endocrinloga

Mauricio Llano Garca, MD

Servicio de Endocrinologa Peditrica, Universidad del Bosque
Centro de Endocrinologa Peditrica para Nios y Adolescentes,
Endoped, Bogot

Objetivos
Este documento intenta proveer las guas para el
diagnstico y tratamiento de la hipoglicemia en la
infancia con especial referencia a la hipoglicemia
hiperinsulinmica persistente de la infancia.

Definicin
Hay controversia en la definicin de hipoglicemia, pero actualmente se considera hipoglicemia en nios toda cifra de glicemia por debajo
de 40 mg/dl, independientemente de que sea
recin nacido, prematuro, pequeo para la edad
gestacional o escolar.1

Homeostasis de
la glucosa plasmtica
Consta de cinco sistemas metablicos y uno hormonal; este ltimo, finalmente, es el encargado
de regular las funciones metablicas.
La primera fase, absortiva consiste en la
degradacin principalmente de los carbohidratos
de la dieta, por lo general, 3 a 4 horas despus de
su ingestin. Las concentraciones de insulina y
glucosa se encuentran elevadas y el glucagn se
encuentra disminuido. La glucosa es depositada
como glucgeno en el hgado y msculo, y el
exceso es convertido en lpidos.
CCAP Volumen 7 Nmero 3

Protocolo para el diagnstico y manejo de la hipoglicemia en pediatra

En la segunda fase, posabsortiva o de ayuno

temprano, la insulina regresa a sus niveles basales; el glucagn se libera y acta sobre el hgado
para desdoblar el glucgeno almacenado en
glucosa, lo cual se denomina glucogenlisis.
El mayor usuario de glucosa en esta fase es
el cerebro, los glbulos rojos, la mdula renal,
el testculo y el msculo esqueltico, los cuales
utilizan la glucosa como nica fuente de energa
y la metabolizan mediante la gluclisis, pero
carecen de la maquinaria enzimtica para
producirla.
El glucgeno del hgado, despus de un
ayuno nocturno es suficiente para suplir las
necesidades de glucosa de los tejidos perifricos
hasta por 12 horas.
La tercera fase se inicia despus de 12 a 16
horas de ayuno. En esta, la gluconeognesis
reemplaza progresivamente a la glucogenlisis
como la mayor fuente de glucosa. La gluconeognesis es la sntesis de glucosa a partir de
precursores que no son hidratos de carbono,
como alanina, lactato, glicerol y el propionato.
La protelisis muscular provee los aminocidos,
principalmente alanina y el glicerol, procedente
de los triglicridos del tejido adiposo, sern
usadas para la gluconeognesis. Esta liplisis
suministra cidos grasos que sern utilizados
como sustitutos de la glucosa, principal fuente
de energa en tejidos perifricos. La cetognesis
heptica provee los cuerpos cetnicos (cidos
- hidroxibutrico y acetoacetato), los cuales
tambin pueden ser usados por el cerebro.2

Etiologa
Las hipoglicemias de la infancia son un grupo
heterogneo de desrdenes que colectivamente
reflejan una falla para mantener la homeostasis
normal de la glucosa debido a defectos en los
substratos energticos disponibles, enzimticos,
u hormonales. De acuerdo con el momento de su
aparicin se clasifica en dos grandes categoras:
neonatal y de la infancia.3

 Precop SCP

Clasificacin de las Hipoglicemias

1. Falta de aporte de glucosa endgena al torrente
circulatorio.
Glucogenosis heptica.
Defectos de la neoglucognesis.
Intolerancia hereditaria a la fructosa.
2. Deficiencias de los sistemas de contrarregulacin.
Dficit de ACTH, cortisol.
Dficit de GH.
Dficit de glucagn.
Dficit de adrenalina.
3. Hiperinsulinismos.
Mutaciones en el gen SUR1(AR).
Mutaciones en el gen KIR6.2 (AR).
Mutaciones en el gen de la glucokinasa (AD).
Mutaciones en el gen de la glutamato dehidrogenasa
(AD).
Hiperinsulinismo AD de causa desconocida.
Hiperinsulinismo focal por prdida materna en 11p. y
mutacin SUR1 o KIR6.2 paterna.
4. Defectos del transporte celular de glucosa.
Dficit de GLUT1.
Dficit de GLUT2 (Enfermedad de Bickel-Fanconi).
5. Falta de combustible alternativo.
Defectos del ciclo de la camitina.
Defectos de la espiral de la -oxidacin.
Defectos de acoplamiento de H+ a la cadena
respiratoria mitocondrial.
Defectos de la cetognesis.
6. Hipoglicemica idioptica cetognica.
7. Otras.
Hepatopatas graves.
Secundarias a la accin de txicos.
Sepsis.
Trastornos del metabolismo de aminocidos.
Etc.
www.eimaep.org.

William R. Mrquez Pearanda, MD, Adriana Lema Izquierdo, MD, Mauricio Llano Garca, MD

Hipoglicemia neonatal transitoria

El 80 al 90% de las hipoglicemias de los neonatos son de naturaleza transitoria. Recin nacido
pretrmino (RNPT) y pequeo para la edad
gestacional (PEG). Durante la vida intrauterina,
el feto recibe una suplencia de glucosa materna
a travs de la placenta. Despus del parto, los
reducidos depsitos de glucgeno heptico del
prematuro y del PEG son rpidamente agotados,
por lo general, antes de las tres horas de vida
extrauterina. La hipoglicemia en estos neonatos
es debida a un depsito limitado de glucgeno,
protenas y grasas para sostener una adecuada
produccin de glucosa (deficiencia de sustrato)
y, posiblemente, a inmadurez de las enzimas
gluconeognicas hepticas. No obstante, el
sistema hormonal parece estar conservado.
Los hijos de madres con diabetes tipo 2 o
gestacional, generalmente son macrosmicos,
desarrollan hiperplasia de las clulas beta del
pncreas secundaria a la hiperglicemia materna
crnica intrauterina, efecto que a su vez causa
la macrosoma fetal (RN GEG). La hipoglicemia
usualmente se presenta a las pocas horas de
nacido y el hiperinsulinismo causante de la
hipoglicemia resuelve espontneamente dentro
de la primera semana de edad.
El hiperinsulinismo transitorio tambin
puede ocurrir por un mecanismo de rebote,
cuando se suspenden sbitamente infusiones
endovenosas de glucosa que han sido, por lo
general, mantenidas en altas concentraciones.
Los recin nacidos con eritroblastosis fetal
tambin presentan hipoglicemia por hiperinsulinismo debido a hiperplasia de las clulas beta
del pncreas, pero el mecanismo fisiopatolgico
subyacente es desconocido.

Hipoglicemia infantil persistente

Un apropiado y sistemtico abordaje de la
hipoglicemia persistente desde un punto de
vista clnico y metablico est fundamentado
en cuatro criterios clnicos mayores:4

1. Tamao del hgado (crecimiento permanente o transitorio).

2. Caractersticas temporales de la hipoglicemia (en ayunas, posprandial o impredecibles).
3. Asociada con acidosis metablica (lctica).
4. Asociada con hipercetosis o hipocetosis.
Otros signos clnicos importantes para tener
en cuenta son encefalopata, miopatas, cardiomiopatas, falla heptica, hipotensin arterial,
deshidratacin, tamao corporal neonatal y
corta estatura.
El tamao del hgado puede usarse para
separar las hipoglicemias en dos grandes grupos: las que cursan con hepatomegalia y las que
carecen de ella.
Hipoglicemias con hepatomegalia permanente. Muchas de las hipoglicemias asociadas
con hepatomegalia permanente son debidas a
errores innatos del metabolismo (EIM).
La hepatomegalia sin signos de falla heptica
se observa en las glucogenosis tipo I y III y en la
deficiencia de glucgeno sintetasa, en los cuales
hay una moderada pero significativa hiperlactocacidemia posprandial que es altamente sugestiva
de estas entidades. En ayunas la hipoglicemia
est relacionada con hipercetosis pero no con
acidosis metablica.
En los trastornos de la gluconeognesis,
la hipoglicemia en ayunas est clsicamente
acompaada de acidosis cetolctica.5
Hipoglicemias sin hepatomegalia
permanente. Al constatar la hipoglicemia se
debe buscar acidosis metablica y cetosis. La
hipoglicemia en ayunas con cetosis, en ausencia
de acidosis metablica, sugiere hipoglicemia
CCAP Volumen 7 Nmero 3

Protocolo para el diagnstico y manejo de la hipoglicemia en pediatra

cettica recurrente. Esta es la forma ms comn

de hipoglicemia en la infancia. Los lactantes
con esta afeccin suelen estar bajos de peso
para la talla, con masa muscular disminuida y
pueden tener historia de ser PEG o haber tenido
hipoglicemia neonatal transitoria.
Las hipoglicemias hipocetticas debidas a
alteraciones endocrinas, hipoglicemias posprandiales o impredecibles o de ayunos cortos (2 a 6
horas) son comnmente debidas a hiperinsulinismo o a deficiencia de hormona de crecimiento
u otros desrdenes hormonales.
La hipoglicemia hiperinsulinmica persistente de la infancia, antes denominada nesidioblastosis, se considera la causa ms comn de
hipoglicemia intratable antes de los seis meses
de edad. Los pacientes tienen peso y talla por
encima del percentil 90 al nacer. La ausencia de
cetonuria con hipoglicemia indica hiperinsulinismo. Por lo general, los lactantes con hiperinsulinismo requieren altas ratas de infusin de
glucosa en rangos de 15 a 20 mg/kg/min para
mantener su glicemia normal. La entidad era
anteriormente conocida como nesidioblastosis,
trmino acuado por los hallazgos histopatolgicos descritos por Yakovak et al.6
Existe la hipoglicemia hiperinsulinmica
persistente de la infancia asociada a hiperamonemia. Este sndrome representa la segunda
forma ms comn de hiperinsulinismo congnito. La mayora de estos pacientes muestran
amonio en plasma entre 60 y 150 Mmol/L,
que a diferencia de los defectos del ciclo de
la urea, no se incrementa con la ingestin de
protenas y no parece tener toxicidad significativa sobre el SNC. Esta hiperamonemia no
requiere tratamiento. El defecto es ocasionado
por alteracin en ganancia de funcin de la
enzima glutamato deshidrogenasa (GDH), la
cual es activada en forma alostrica por la
leucina, incrementando los niveles de ATP,
que resulta en la liberacin exagerada de
insulina. Estos nios, en general, tienen buena
respuesta al diazxido.

 Precop SCP

Hipoglicemia e hiperinsulinismo tambin

ocurren en aproximadamente 1/3 de los pacientes con sndrome de Beckwith-Weidemann, el
cual est caracterizado por macrosoma, hernia
umbilical u onfalocele, macroglosia, visceromegalia, hiperplasia renal, pancretica, y gonadal.
Adems, se observa fisura transversal del lbulo
de la oreja, microcefalia, hemihipertrofia y ocasionalmente nevus flammeus faciales.
El panhipopituitarismo debido a hipoplasia
o aplasia de la hipfisis o defectos funcionales
del hipotlamo, puede causar hipoglicemia
persistente en las primeras horas de vida. En
los varones la aparicin de micropene y criptorquidia sugieren la existencia de hipogonadismo
in tero. Se asocia con deficiencia de hormona
de crecimiento, aunque estos neonatos son de
tamao normal o grande al nacer.
La insuficiencia adrenal primaria por secrecin inadecuada de cortisol tambin predispone a
la hipoglicemia hipocettica. Esto puede resultar
de una enfermedad de Addison congnita o
adquirida, hiperplasia suprarrenal congnita
u otra deficiencia de glucocorticoide resistente
a la ACTH. El diagnstico se establece por el
hallazgo de cortisol srico bajo y concentraciones
plasmticas elevadas de ACTH. La suplencia
de cortisol previene la hipoglicemia en estos
pacientes.7

Clnica
En ocasiones, la hipoglicemia es asintomtica.
En otros casos, los sntomas y signos son inespecficos o bastantes sutiles. En los recin nacidos
puede encontrarse: temblor, letargia, apnea,
cianosis episdicas, dificultad respiratoria, anorexia o rechazo a los alimentos, somnolencia,
hipotermia, hipotona, sudoracin, movimientos
mioclnicos cortos o convulsiones.
En los nios mayores los sntomas se asocian
a la liberacin de epinefrina por el sistema
autonmico en respuesta a un descenso rpido
de la glicemia como son: sudoracin, temblor,

William R. Mrquez Pearanda, MD, Adriana Lema Izquierdo, MD, Mauricio Llano Garca, MD

Hypoglycemia
Rule out:
severe systemic illnes
sepsis
SGA
IDM
Non-glucose reducing
Substances in urine

Positive

Negative

Consider:
Galactosemia
HFI, Tyrosinemia

Urinary ketones

Plasma AA, OA,

ammonium

Low

High

Plasma FFA

Hepatomegaly

Elevated
Consider:
FAOD

Low
Present
Consider:
Hyperinsulinism
Plasma
lactate

Increased
Consider:
GSD I, FDPase
deficiency

Abnormal
Consider:
Disorders of AA or
OA metabolism
Absent
Plasma hGH,
cortisol, T4

Normal
Consider:
-Ketothiolase deficiency

Appropriate
Consider:
Ketotic hypoglycemia

Abnormal
Consider:
Endocrinopathy

Tomado de Clarke Joe: A Clinical guide to inherited metabolic diseases.

taquicardia, ansiedad, nerviosismo, debilidad,

hambre, nusea y vmito. Los otros sntomas
se asocian a la neuroglicopenia como cefalea,
trastornos visuales, letargia, irritabilidad,
dificultad en el lenguaje o la concentracin,
confusin mental, somnolencia, estupor y
sueo prolongado, prdida de conciencia, coma,
hipotermia, convulsiones, conductas bizarras,
cambios de personalidad, dao neurolgico o
mental permanente.8

Diagnstico
Se debe investigar: edad de aparicin de la
hipoglicemia, frecuencia de las crisis, relacin
de la hipoglicemia con alimentos especficos o
con el ayuno.
La hipoglicemia sin hepatomegalia, cetosis
o cetonemia hace pensar en hiperinsulinismo.
El diagnstico se establece por la medicin

simultnea de glicemia e insulina cuando el

paciente presente hipoglicemia. Cualquier nivel
detectable de insulina con glicemia menor de
40 mg/dl es anormal, puesto que la insulina se
inhibe a valores por debajo de estos rangos. Un
ndice de insulina/glicemia > 0,3 a 0,5 establece
el diagnstico definitivo de hiperinsulinismo,
criterio variable segn las diferentes publicaciones. Se debe considerar hiperinsulinismo
en todo paciente hipoglicmico con niveles de
insulina mensurables.
Otros hallazgos que puede apoyar el diagnstico de hiperinsulinismo es la documentacin de
hipolipemia a expensas de los cidos grasos (<
1,5 mmol/l) e hipocetonemia (< 2,2 mmol/l).
Adems, se puede realizar un test de ayuno
prolongado (8 a 12 horas) en donde se aplica
glucagn cuando la glicemia llega a 40 mg/dl,
y debe producir una elevacin de la glicemia
CCAP Volumen 7 Nmero 3

Protocolo para el diagnstico y manejo de la hipoglicemia en pediatra

de 30 mg/dl, por encima de los valores hipoglicmicos.

La hipoglicemia que aparece a las pocas
horas de una comida podra ser compatible
con una glucogenosis; mientras que el inicio
10 a 12 horas despus sugiere un defecto de la
oxidacin de los cidos grasos.
La acidosis con cetosis ocurre en ayuno de
un nio normal, pero tambin se observa en la
hipoglicemia cettica idioptica, en las glucogenosis tipo O, III, VI y IX; las cetonas tambin
pueden verse en la deficiencia de hormona de
crecimiento y de cortisol.
Las hipoglicemias que se presentan despus
de los 18 meses de edad en un nio con antecedentes de bajo peso al nacimiento, desencadenada por enfermedades de corta duracin
(virosis) o con ayunos, sugiere hipoglicemia
cettica idioptica.
Cuando hay hepatomegalia, desnutricin
e hipoglicemia posprandial, debe pensarse
en galactosemia o fructosemia. En ambos
padecimientos hay azcares reductores en la orina
que no son glucosa. Esto se puede evidenciar
realizando una cromatografa de monosacridos.
Algunas veces es necesario realizar pruebas de
reto con monosacridos o aminocidos como se
muestra en la siguiente tabla:

Tratamiento inicial
El tratamiento debe estar dirigido a corregir la
causa de la hipoglicemia, independientemente de
si es una hipoglicemia transitoria o permanente
y de si es sintomtica o no. De este modo se
identifican los grupos de alto riesgo y se toman
las medidas preventivas del caso.
Si se trata de un RN de riesgo, se debe instaurar la va oral con glucosa 0,5-1 g/kg y lactancia
materna, en cuanto sea posible, en las primeras
horas de vida, seguida de un control de glucometra 30 a 60 minutos despus de la lactancia. Si
con la sola leche no se mantienen glucometras
o glicemias mayores de 60 mg/dl, se procede a
suministrar glucosa endovenosa.

Hipoglicemia hiperinsulinmica
persistente de la infancia (HHPI)
La HHPI es la entidad que representa un reto para
el especialista y los mdicos involucrados en el
manejo, no solo para establecer el diagnstico, el
cual es tiempo/costo dependiente, sino, adems,
por la heterogeneidad misma de la entidad, la cual
impone para su diagnstico, manejo y evolucin
el estudio metablico inicial, luego molecular, que
actualmente no se practica de manera rutinaria
en nuestro medio y finalmente, la orientacin en
el manejo mdico (medicamentos de alto costo
como el glucagn, anlogos de Somatostatina

Pruebas funcionales para el diagnstico de las hipoglicemias

Tipo de prueba

Utilidad

Sobrecarga de glucosa

Glucogenosis

Sobrecarga de galactosa

Glucogenosis

Sobrecarga de fructosa

Intolerancia hereditaria a la fructosa

Dficit de fructosa-1, 6-bifosfatasa

Test de glucagn

Glucogenosis

Sobrecarga leucina

Hiperinsulinismo/hiperamoniemia

Hiperinsulinismos

www.eimaep.org.

 Precop SCP

William R. Mrquez Pearanda, MD, Adriana Lema Izquierdo, MD, Mauricio Llano Garca, MD

y Diazxido) o quirrgico (pancreatectoma

subtotal).

vez para evaluar el impacto, antes de hacer el

siguiente cambio.

El tratamiento de la hipoglicemia tiene los

siguientes objetivos:

Las drogas de primera eleccin son las

que se administran va oral, porque si hay
buena respuesta puede permanecer con el
tratamiento por varios meses o aos. El diazxido (10-20 mg/k/da dividido en 2-3 dosis)
y la clorotiazida (7-10 mg/k/da dividida en 2
dosis) se recomiendan porque ambos agentes
activan los canales de potasio, y el diurtico
tambin tiene un efecto para contrarrestar el
efecto retenedor de lquidos del diazxido,
anotando que el efecto aislado de las tiazidas
es por dems nulo.

1. Prevenir el dao cerebral de la hipoglicemia y permitir un desarrollo psicomotor

normal.
2. Lograr un volumen normal de alimentos,
contenido y frecuencia para la edad del nio.
3. Asegurar una tolerancia normal al ayuno
para la edad sin que presente hipoglicemia y,
4. Mantener la integridad familiar.

Tratamiento mdico
Estabilizacin inicial
El objetivo principal del tratamiento mdico inicial es la provisin de carbohidratos adecuados
para mantener las concentraciones de glucosa
sangunea por encima de 50-60 mg/dl. Se pueden requerir ratas muy altas de infusin de glucosa (> 20 mg/k/min) y, adems, alimentacin
enteral frecuente, aun cuando debe recordarse
el efecto txico que sobre el hepatocito ejercen
las infusiones elevadas de glucosa, debido a la
hiperactividad metablica de este, el cual se
hipertrofia y altera su funcin.
Se pueden aadir polmeros de glucosa
para aumentar la ingesta de carbohidratos, sin
dar una carga muy hiperosmolar en el tracto
gastrointestinal que podra predisponer a enterocolitis. Debido a la inmadurez de la amilasa
intestinal durante el primer ao de vida, la
administracin de harina de maz podra no
ser efectiva.

Tratamiento farmacolgico
El principio esencial del manejo es introducir
solo un cambio en dosis o medicamento a la

La respuesta a este tratamiento vara entre

15 y 60%. En la prctica, la tolerancia al medicamento est determinada por la magnitud
de los efectos colaterales, particularmente
la retencin hdrica y la falla cardaca, y la
mayora de los nios respondern a dosis
hasta 15 mg/k/da. Otros efectos colaterales
son hipertricosis y, rara vez, discrasia sangunea.9,10
Otro medicamento utilizado es la nifedipina
de 0,25-2,5 mg/k/da, acta como agente bloqueante para disminuir el voltaje dependiente
de la actividad de los canales de calcio. La
respuesta es variable, en general mala, y se
considera que es til como coadyuvante de la
medicacin, aunque los efectos a largo plazo
del tratamiento continuo son desconocidos.
Durante su utilizacin requiere de monitoreo
permanente de la tensin arterial.
Los agentes de segunda eleccin, dado que
durante el manejo inicial la respuesta para
los de primera lnea es inadecuada, seran
los ms indicados; son los que se aplican por
infusin o inyeccin como el glucagn y la
somatostatina. Si se administran a altas dosis
causan taquifilaxia. El glucagn tiene un efecto
sobre la movilizacin de la glucosa desde el
glucgeno heptico. Se administra en goteo
continuo 5-10 g/kg/hora y puede ayudar a
CCAP Volumen 7 Nmero 3

Protocolo para el diagnstico y manejo de la hipoglicemia en pediatra

reducir la infusin de glucosa. Se ha dicho que

produce una hipersecrecin de insulina por lo
que se debe utilizar con la somatostatina.
El octretido, anlogo de la somatostatina,
activa los canales de potasio en la membrana
de la clula beta y tambin afecta la traslocacin intracelular de calcio. Las dosis son 5 a 15
g/kg/da de octretido. Se ha descrito como
efecto colateral colestasis e ictericia.
El uso de esteroides permanece controvertido; si bien es cierto que dentro de sus efectos
colaterales est el producir hiperglicemia, los
resultados en series grandes no muestran efectividad y, por el contrario, pueden complicar
el cuadro primario con cuadros de Cushing
iatrognico, insuficiencia adrenal secundaria
e infeccin. Las dosis altas estn formalmente
contraindicadas.

Manejo posterior en los nios que

responden al tratamiento mdico
El objetivo general del tratamiento es prevenir
la hipoglicemia con un patrn de alimentacin
normal. Si hay respuesta rpida al diazxido
se debe mantener la dosis inicial, a travs del
tiempo, haciendo intentos para tratar de suspender el medicamento o ajustar su dosis a una
ms segura para cada paciente, recordando que
esta terapia en respondedores puede durar por
largo tiempo. En pacientes con hiperinsulinismo hiperamonmico, tambin se ha visto que
requieren este tratamiento por aos. En algunos
casos su uso se hace permanente.
En los casos de hiperinsulinismo de inicio
temprano, hay una tendencia a la mejora
gradual de la severidad clnica del defecto con
el tiempo.

Etiologa

Tratamiento diettico

Tratamiento farmacolgico

Glucogenosis

Aporte de glucosa

Alopurinol:10-15 mg/K/da

Alteraciones

Restriccin proteica leve

GCSF: 2g/K/da

Neoglucognesis

Suplemento aceite pescado

Captopril: 1mg/K/da
Vit. D: 400UI/da
Calcio: 0,5 gr/da
Trasplante heptico

Intolerancia hereditaria a la fructosa

Eliminacin fructosa de la dieta

Deficiencia de los sistemas de

contrarregulacin

Aporte de glucosa

Terapia de sustitucin

Hiperinsulinismos

Aporte glucosa

Diazxido: 8-15 mg/K/da

Hidroclorotiazida: 2mg/K/da
Nifedipina: 1-2 mg/K/da
Somatostatina: 1025/K/da

Dficit GLUT1

Dieta cetognica

Falta de combustible alternativo

Aporte glucosa

Carnitina en dficit CTD

Restriccin de grasas en algunos casos.

Riboflavina: 100 mg/da

MCT en LCHAD/VLCAD
Idioptica cetognica

Aporte glucosa

LCHAD: dficit de hidroxialcil CoA dehidrogenasa de cadena larga

www.eimaep.

 Precop SCP

William R. Mrquez Pearanda, MD, Adriana Lema Izquierdo, MD, Mauricio Llano Garca, MD

Tratamiento quirrgico

Diabetes posoperatoria

Algunos expertos recomiendan continuar el

tratamiento mdico al menos 4 a 6 meses en los
casos de hiperinsulinismo de aparicin temprana,
siempre y cuando su manejo permita mantener
niveles de glicemia por fuera del riesgo de lesin
neurolgica permanente. Los criterios de manejo
mdico exitoso son un rgimen de alimentacin
aceptable para la familia, con valores de glicemia
normales durante un perodo razonable de ayuno
y episodios aislados y ocasionales de hipoglicemia
no sintomtica.

Existe un riesgo alto de desarrollar diabetes

mellitus tarda despus de una pancreatectoma
del 95%. Tienen algunas caractersticas especiales como son: resistencia importante a tener
cetonemia y cetoacidosis. Se maneja con insulina
de larga accin y de corta accin en conjunto
con la dieta.

Las indicaciones absolutas para practicar

ciruga son:
1. Demostracin de la hiperplasia focal en el
nio que no responde al tratamiento mdico y,
2. La dependencia de la glucosa a pesar de
utilizar dosis mximas de diazxido, clorotiazida,
nifedipina, glucagn y somatostatina.
Los nios con enfermedad difusa necesitan
generalmente una pancreatectoma del 95% para
controlar el hiperinsulinismo. Despus del procedimiento hay una alta incidencia de insuficiencia
pancretica endocrina y exocrina. Las reas de
pncreas anormales no son macroscpicas y debe
confirmarse el diagnstico histolgicamente para
diferenciar la forma focal de la difusa por medio del
tamao del ncleo y el apiamiento nuclear.

Manejo posoperatorio
Intolerancia a la glucosa
en el POP inmediato
Se observa una reduccin de los requerimientos de
glucosa durante la ciruga y, con frecuencia, el nio
hace hiperglicemia en el perodo posoperatorio
inmediato. Deben manejarse con infusiones de
dextrosa 5% e insulina mediante escala de ajuste.
Estos nios son muy sensibles a la insulina exgena
y los requerimientos disminuyen rpidamente en
el posoperatorio.

Insuficiencia pancretica exocrina

posoperatoria
Hay estudios que sugieren que despus de la
pancreatectoma del 95% se presenta compromiso
de la funcin exocrina, aunque la desnutricin es
suficiente para producir una falla en el crecimiento
que puede no ser aparente al inicio. La evidencia
que permite detectar pncreas exocrino se mide
con la cuantificacin de elastasa en la materia
fecal. Estos nios deben tener reemplazo con
enzimas pancreticas.11

Manejo dietario
Es comn la dismotilidad de tracto digestivo y el
reflujo gastroesofgico.

Manejo neurolgico
El dao neurolgico vara de leve a severo. Se debe
evaluar con resonancia nuclear magntica y manejo
multidisciplinario el complejo de dishabilidades
ocasionadas por la hipoglicemia. Deber hacerse
evaluacin neuropeditrica en todos los casos y
a travs de este, programar todas las actividades
asociadas al manejo integral del nio, que incluye
evaluacin neurosicolgica y terapias.

Otros aspectos para vigilar

Integridad del bazo
No es infrecuente que el cirujano se vea abocado a
resecar el bazo por lesin venosa asociada en el acto
quirrgico de la pancreatectoma. Debern tomarse
las medidas del caso si este accidente ocurre.
CCAP Volumen 7 Nmero 3

Protocolo para el diagnstico y manejo de la hipoglicemia en pediatra

Hipoglicemia posterior
Hay un nmero considerable de pacientes que permanecen severamente hipoglicmicos. Las razones
posibles incluyen la presencia de lesiones focales

en la cabeza del pncreas o la enfermedad difusa

que no responde mdicamente o, como ha sido
demostrado en algunos de nuestros casos, regeneracin tisular pancretica posreseccin demostrada
con tcnicas ecogrficas y de RNM.

Bibliografa
1. Stephen la Franchi. Hypoglycemia of infancy and childhood
in pediatric and adolescent endocrinology. Pediatric Clnics
NA 1987;34(4):961-6.

7. Yakovak WC, Baker I, Hummeler K. B-cell nesidioblastosis

in idiophatic hipoglicemia in infancy. J Pediatr 1971;79:22631.

2. Lehninger, et al. Principles of biochemistry, second edition,

Worth, 1993.

8. Touati G, Poggi-Travert F, Ogier de Baulny H. Long term

treatment of persistent hyperinsulinaemic hypoglycemia of
infancy with diazoxide: a retrospective review of 77 cases
and analisis of efficacy-predicting criteria: Eur J Pediatr
1998;157:628-33.

3. Sperling MA, Hypoglycemia in infants and children. Lavin N.

Manual of Endocrinology and metabolism 1994:443-53.
4. Saudubray JM, Charpentier C. Clinical phenotypes: diagnosis/
algorhitms en Scriver: the online the metabolic & molecular
bases of inherited disease. www.ommbid.com
5. Saudubray JM, Charpentier C. Clinical phenotypes: diagnosis/
algorhitms en Scriver: The online the metabolic & molecular
bases of inherited disease. www.ommbid.com. copyrigth
2001.
6. Sperling MA. Hypoglycemia in infants and in the child.
Pediatric Endocrinology 2 Ed. 2002.

10 Precop SCP

9. Stanley Ch A. Editorial: Advances in diagnosis and

treatment of hyperinsulinism in infants and children. JCEM
2002;87(11):4857-59.
10. Aynsley-Green A, K Hussain, et al. Practical management of
hyperinsulism in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
2000;82:F98-107.
11. Cade A, Walters M, Puntis JW. Pancretic exocrine and
endocrine function after pancreatectomy for persistent
hyperinsulinemic hypoglycaemia of infancy. Arch Dis Child
1998:79:435-9.