17-062-A-15

Critres cliniques de diagnostic

des dgnrescences corticobasales
M. Vidailhet, V. Cochen
Quels sont les caractres distinctifs de la dgnrescence corticobasale (DCB) ? Le but est de montrer quil
ny a pas de rponse univoque cette question mais que la combinaison des profils oculomoteurs,
neuropsychologiques et cliniques contribue isoler cliniquement la DCB des autres syndromes
parkinsoniens dgnratifs tels que la paralysie supranuclaire progressive (PSP) ou les atrophies
multisystmatises (AMS). Ces critres sont utilisables en clinique. En revanche, le syndrome clinique de
DCB peut ne pas tre confirm par le diagnostic neuropathologique. Certains patients qui ont t
considrs comme des DCB peuvent, lors de la vrification anatomopathologique, tre des PSP ou des
maladies de Pick.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dgnrescence corticobasale ; Dystonie ; Apraxie ; Myoclonies ; Signes corticaux

Plan
Introduction

Lsions anatomopathologiques

pidmiologie

Diagnostic clinique
Critres cliniques classiques de la dgnrescence corticobasale
Aides au diagnostic : mouvements oculaires et examen
neuropsychologique

2
2
3

Apports de limagerie

Conclusion

Introduction
La dgnrescence corticobasale (DCB) est une maladie
neurodgnrative, dans la grande majorit des cas sporadique,
dvolution progressive et dtiologie inconnue, affectant la
fois le cortex et les structures sous-corticales. Parmi les syndromes parkinsoniens atypiques, il sagit dune entit rare, isole
pour la premires fois en 1967 [1, 2]. La frquence est probablement sous-estime car la maladie nest souvent reconnue quau
bout de plusieurs annes dvolution [3], 3 ans en moyenne [4].
Une des prsentations cliniques correspond au syndrome de
DCB et est assez bien corrle avec le diagnostic neuropathologique. Toutefois, le diagnostic diffrentiel clinique et surtout
neuropathologique le plus frquent est celui de paralysie
supranuclaire progressive (PSP) avec une parent des lsions et
des dpts de protine tau. Certains patients sont parfois
considrs tort comme des DCB et sont en fait atteints de PSP.
En revanche, la distinction est plus facile avec les atrophies
multisystmatises (AMS) [5].
Le syndrome DCB est une entit clinique. Lexpression
clinique la plus vocatrice de la maladie comprend la combinaison de signes parkinsoniens, dune rigidit importante et dune
apraxie [3]. Limportance et la persistance de lasymtrie des
signes est un indice prcieux. Au dbut, les patients prsentent
une maladresse de la main et une akinsie et ce nest que dans
un deuxime temps que se dveloppent la rigidit et la posture
Neurologie

dystonique de la main. Des myoclonies spontanes ou rflexes

sont prsentes dans plus de la moiti des cas. Le phnomne de
membre tranger est trs vocateur mais inconstant. La
forme classique de la maladie affecte essentiellement la
motricit alors que les fonctions intellectuelles sont au moins
partiellement prserves [1-3, 6-9]. Cependant, des sries neuropathologiques ont rvl que la maladie pouvait prendre des
prsentations plus varies avec parfois des troubles cognitifs
prdominants : dpression voluant vers un syndrome dmentiel, syndrome de dmence frontale ou frontotemporale, aphasie
progressive, dysphasie, dysarthrie. Ces formes dmentielles dont
le diagnostic de DCB se fait partir de lanatomopathologie
sont probablement les plus frquentes [10-12].

Lsions anatomopathologiques
Initialement la maladie a t dfinie partir de critres
neuropathologiques [2, 6, 7, 9]. Les principales caractristiques
sont :
une atrophie corticale asymtrique et prdominant en
frontoparital et dans la rgion rolandique, les structures
temporales et occipitales tant le plus souvent pargnes ou
peu atteintes, contrairement ce qui est observ dans la
maladie de Pick ;
une perte neuronale et une gliose svre dans les structures
corticales et sous-corticales ; la prsence de neurones ballonniss et achromatiques. Ces anomalies neuronales sont
constantes dans la DCB. Elles ne sont pas spcifiques et
peuvent galement tre prsentes dans la maladie de Pick [6,
13, 14], la PSP [15, 16] ou laphasie progressive [17, 18]. Dans les
rgions sous-corticales, les zones de prdilection de la perte
cellulaire et de la gliose sont la masse latrale du thalamus,
le striatum, le noyau subthalamique, le noyau rouge, la
substantia nigra, le striatum, le locus coeruleus, les noyaux du
raph, le msencphale [2, 6, 7, 9, 19].
Des marqueurs distinctifs de la DCB ont t identifis [20]
tels que les plaques gliales lies laccumulation de protines
tau. La protine tau occupe lextrmit des prolongements
astrocytaires alors que leur partie proximale et le corps cellulaire
ne sont pas marqus [21]. Lisoforme de la protine tau qui
saccumule dans la DCB et la PSP est exclusivement quatre

17-062-A-15 Critres cliniques de diagnostic des dgnrescences corticobasales

description clinique de la DCB sera ici base principalement sur

des observations dont le diagnostic a t confirm par lexamen
neuropathologique [1-3, 6-10, 26].

rptitions (diffrente de celle observe dans la maladie

dAlzheimer) [22, 23]. La dgnrescence neurofibrillaire correspond laccumulation de protines tau dans les neurones. Leur
ultrastructure est moins bien tablie. Les filaments paraissent
htrognes, tantt droits, tantt torsads. Ici encore, seule
lisoforme quatre rptitions de la protine tau est dtecte [24,
25].

Critres cliniques classiques

de la dgnrescence corticobasale
La maladie apparat le plus souvent aprs 60 ans. Le plus
souvent (64 %) le dbut se fait par le membre suprieur, sans
prdominance de latralit. Le deuxime mode dentre le plus
frquent est un trouble de la marche (28 %), avec une impression de raideur et de lenteur des jambes et une petite instabilit
posturale. La dysarthrie est rare au dbut. Le patient se plaint
dune maladresse dans les gestes de la vie quotidienne comme
si la main nobissait pas ou ne savait plus raliser le geste .
Cela contraste avec une gne modre et une parfaite connaissance du geste raliser. Des symptmes sensitifs tels quun
engourdissement ou une lgre hypoesthsie peuvent tre
mentionns. Ce mode de dbut est assez vocateur de la DCB
car les patients atteints des autres syndromes parkinsoniens
expriment leur gne motrice trs diffremment. Aprs 3 ans
dvolution, tous les patients prsentent les signes cardinaux :
asymtrie marque des signes, syndrome parkinsonien avec
importante rigidit, apraxie, troubles de la marche (Tableau 1).
Le syndrome parkinsonien nest en gnral pas ractif la
L-dopa. Limportance de la rigidit et la persistance de lasymtrie le rendent trs diffrent des autres syndromes parkinsoniens
complexes. Dautres signes sont associs de manire inconstante
(Tableau 2).
Lapraxie est le plus souvent idomotrice (imitation, gestes
symboliques) mais dans les formes volues elle devient aussi
idatoire (actions complexes mettant en jeu plusieurs objets) [3335] . La plupart des patients ne prsentent que des troubles
cognitifs discrets (mmoire sous-corticale, troubles du langage)

pidmiologie
Lge moyen dapparition des symptmes de la DCB est de 63
( 7,7 ans) [3, 26] avec une dure dvolution infrieure 10 ans
(la moiti des patients sont dcds aprs 7 ans dvolution).
Des cas cliniques vocateurs de DCB avec dbut plus prcoce
ont t rapports. Le plus jeune patient, confirm lanatomopathologique, avait 45 ans [26]. Certains auteurs ont retrouv
une prdominance fminine [9]. Dans la plupart des cas, il ny a
pas dantcdents familiaux de DCB. Cependant certains auteurs
voquent un terrain gntique comme facteur de risque [27].
Lhaplotype H1 de la protine tau a t identifi comme un
facteur de risque significatif de dvelopper une DCB ou une
PSP [28]. Dautres facteurs de risques : toxiques ou infectieux
nont jamais jusqu prsent t impliqus dans la pathognie
de la DCB.

Diagnostic clinique
Le diagnostic clinique des syndromes parkinsoniens reste
entach dun risque derreur de 20 % [29, 30]. En effet dautres
maladies telles que la PSP [14, 31], lapraxie progressive [32], la
maladie de Pick [6, 13, 14] et certains cas daphasie progressive [18]
peuvent prendre le masque de la DCB. Cest pourquoi, la
Tableau 1.
Signes cliniques les plus frquents de la dgnrescence corticobasale.
Signes datteinte des ganglions de la base

Signes corticaux

Autres signes

Akinsie, rigidit

Agraphesthsie

Tremblement daction ou postural

Dystonie dun membre

Extinction sensitive

Syndrome pyramidal, signe de Babinski

Mouvements choroathtosiques

Phnomne du membre tranger

Troubles oculomoteurs

Instabilit posturale et chutes

Apraxie, dyspraxie

Dysarthrie

Syndrome frontal

Myoclonies rflexes

Dysphasie, aphasie

Dysphagie

Tableau 2.
Caractres cliniques distinctifs de la dgnrescence corticobasale (DCB), de la maladie de Parkinson (MDP), des atrophies multisystmatises (AMS) et de la
paralysie supranuclaire progressive (PSP).
MDP

AMS

DCB

PSP

Syndrome parkinsonien
akinsie + rigidit

asymtrique

svre

asymtrique

axial

rponse la lvodopa

+++

+/-

+/-

dystonie

cou

membre suprieur

cou

Instabilit posturale et chutes

+++

Ophtalmoplgie supranuclaire

+/-

+++

syndrome pseudobulbaire

prcoce

tardif

prcoce, svre

hypotension orthostatique

troubles gnitosphinctriens

troubles sensitifs

syndrome pyramidal

syndrome crbelleux

+/-

myoclonies rflexes

+/-

Membre tranger

+++

Apraxie

+++

syndrome frontal
dmence

+/-

modr

+++

+ (tardive)

+/-

+ (parfois inaugurale)

Dysautonomie

Neurologie

Critres cliniques de diagnostic des dgnrescences corticobasales 17-062-A-15

mais dans certains cas la dmence peut tre un signe inaugural

parfois mme isol [11, 36].
Les troubles sensitifs corticaux sont parfois discrets mais sont
retrouvs frquemment (47 %) lorsque des tests sensibles sont
utiliss (astrognosie, agraphesthsie, extinction sensitive). Les
mouvements du ct atteint peuvent tre perturbs par des
syncinsies apparaissant lors des mouvements volontaires du
ct controlatral.
Un tremblement postural et daction est souvent intriqu
des myoclonies. Ces myoclonies sont prsentes chez prs de la
moiti des patients. Elles sont spontanes ou rflexes et stimulisensitives, irrgulires et rapides (6-8 Hz). Elles sont focalises,
le plus souvent du ct du membre le plus atteint. Leur origine
est le plus souvent corticale (prsence dune onde C rflexe,
dun potentiel cortical prcdant la myoclonie sur des tudes en
rtromoyennage [back-averaging], plus rarement potentiels
voqus somesthsiques gants). Les potentiels sensitifs gants
ou une onde corticale prcdant la myoclonie sont retrouvs de
manire inconstante [22, 37] du fait de latrophie corticale
associe. Dans lAMS, des myoclonies similaires sont galement
observes [38, 39]. Dautres mouvements anormaux sont possibles
dans la DCB. La dystonie de la main et du bras est svre,
frquente (50 %), prcoce et douloureuse dans plus de 40 % des
cas. Un blpharospasme, une dystonie de la face sont plus rares.
Les phnomnes dystoniques sont plus rares dans les autres
syndromes parkinsoniens. En dehors des dystonies provoques
par la L-dopa, dans lAMS un antcolis est le plus frquent [40].
Dans la PSP, la dystonie des membres est exceptionnelle [41, 42].
Des mouvement choroathtosiques peuvent parfois tre
associs et difficiles distinguer dun membre tranger . Ce
phnomne, prsent dans plus de 50 % des cas [8] traduit une
perte partielle ou totale du contrle volontaire sur le mouvement du membre avec parfois une lvitation du membre ou un
conflit intermanuel ( comme sil ne mappartenait pas disent
les patients). Dans le cas de la DCB, il pourrait tre en rapport
avec un dysfonctionnement de laire motrice supplmentaire.
La dysarthrie na pas de caractre distinctif par rapport aux
autres syndromes parkinsoniens complexes [43]. Elle se traduit
par une hypophonie et une tachylalie, souvent associes un
syndrome pseudobulbaire avec des troubles de la dglutition.
Laphasie est rare, le plus souvent avec une diminution de la
fluence verbale. De rares cas, se prsentant initialement sous la
forme dune aphasie progressive avec dyspraxie orofaciale ont
t rapports [12, 44].

Droite

Stimulation

Gauche

Normal

DCB

***

oooo

PSP
Figure 1. Enregistrement des mouvements oculaires dans la dgnrescence corticobasale (DCB) et la paralysie supranuclaire progressive
(PSP).
Augmentation de la latence des saccades horizontales dans la DCB(***).
Diminution de la vitesse et amplitude des saccades dans la PSP ().
Poursuite horizontale saccadique dans les deux maladies.

Aides au diagnostic : mouvements oculaires

et examen neuropsychologique

Le vritable problme diagnostique se pose entre PSP et DCB.

Lanalyse des mouvements oculaires clinique et lectrooculographique permet disoler des caractres distinctifs entre
les deux maladies [45]. La vitesse, lamplitude et la latence des
saccades horizontales sont tudies (Fig. 1) [46-48]. La vitesse des
saccades est normale dans les DCB alors quelle est effondre
dans la PSP. Lamplitude est trs peu diminue dans les DCB
alors quelle est trs rduite dans la PSP [49]. La latence est trs
augmente par rapport aux PSP et aux tmoins. Cet allongement des latences est comparable celui qui est observ en cas

de lsion focale paritale [49]. Avec lvolution de la maladie le

patient perd progressivement la capacit de raliser des saccades
rapides sur commande verbale mais parvient raliser les
saccades rflexes et spontanes [47, 48, 50]. Un hypomtabolisme
parital, reflet de ce dysfonctionnement cortical dans la DCB,
est mis en vidence par la tomographie dmission positrons
(PETscan) [51, 52]. La poursuite est lgrement saccadique [46, 53].
La verticalit est souvent respecte au dbut de la maladie. Bien
que certains auteurs insistent sur limportance de la paralysie
supranuclaire dans la DCB [6], celle-ci nest que trs rarement
aussi svre que dans la PSP [46, 47]. Ainsi, ces diffrents paramtres permettent dopposer cliniquement, presque point par
point, DCB et PSP, alors que les AMS et les patients atteints de
maladie de Parkinson ont une oculomotricit quasi normale
(Tableau 3).
Les tests neuropsychologiques permettent de comparer DCB,
PSP et AMS (Tableau 4) [54]. Les patients atteints dAMS ont un
trouble modr de la mmoire et des fonctions excutives [55,
56]. Les troubles sont principalement observs dans les preuves
de fluence verbale, les comportements dorigine frontale, le
rappel libre du Grober et Buschke ; les performances aux tests
de Stroop et de Wisconsin sont normales [55] . Les troubles
cognitifs de la DCB et de la PSP sont trs diffrents de ceux de
lAMS (Tableau 2). Les patients atteints de DCB ont des troubles
cognitifs dintensit moyenne. Lorsque lon compare des DCB et
des PSP un degr gal de dtrioration mentale, les patterns
neuropsychologiques sont diffrents sur certains points [54, 57].
Les troubles mnsiques, dans les deux cas, portent plus sur le
rappel que sur lencodage, avec une nette facilitation lors du
rappel indic. Les troubles des fonctions excutives sont
galement prsents mais les PSP ont des comportements
pathologiques beaucoup plus marqus que les DCB.
Si les troubles du contrle dynamique, de la planification et
de lorganisation temporelle du mouvement sont aussi prsents
dans la PSP un moindre degr, les troubles de lorganisation
gestuelle sont spcifiques de la DCB. Il sagit de troubles de la

Tableau 3.
Troubles oculomoteurs dans les maladies neurodgnratives.
Saccades horizontales
Latence

Vitesse

Prcision

MP

DSN

DCB

PSP

Antisaccades

Saccades verticales
Vers le haut

Vers le bas

N : normale, : lgrement augment, : augment, : lgrement diminu, : diminu, : effondr.

Neurologie

17-062-A-15 Critres cliniques de diagnostic des dgnrescences corticobasales

Tableau 4.
Troubles neuropsychologiques dans les maladies neurodgnratives.
MDP

AMS

DCB

PSP

MDP + D

MH

DLBD

A +EP

troubles diffus

fluctuations

apprentissage

rappel

langage

praxies

stratgies

comportements

Troubles psychiques

Dmence

Mmoire

Fonctions instrumentales

Fonctions excutives

- : absent ; +/- : minime ; + : modr ; ++ : svre, +++ : signe majeur ; les zones en gris soulignent les caractres principaux de la maladie. MDP : maladie de Parkinson ; AMS :
atrophie multisystmatise ; DCB : dgnrescence corticobasale ; PSP : paralysie supranuclaire progressive ; MDP+D : maladie de Parkinson + dmence ; MH : maladie de
Huntington ; DLBD : maladie des corps de Lewy diffus ; A+EP : maladie dAlzheimer + signes extrapyramidaux.

reproduction des postures manuelles ou des membres, de

lvocation ou de la copie de gestes symboliques ou de lutilisation dobjets. Ces anomalies ne correspondent pas strictement
la dfinition de lapraxie, en raison du trouble moteur associ.
Le terme de dyspraxie peut tre prfr. un stade prcoce
de la maladie, lide du geste et sa reconnaissance sont prserves [55, 58], alors qu un stade plus tardif, elles peuvent tre
altres [59]. Le caractre asymtrique de lapraxie, qui prdomine du ct o la maladie est la plus svre, est une particularit de la DCB.

Tableau 5.
Signes cliniques de la dgnrescence corticobasale.
Moteurs
Maladresse dun membre (asymtrique)
Bradykinsie (asymtrique)
Rigidit (asymtrique)
Tremblement (action/postural) 6-8 Hz
Myoclonus (focal/stimulus-sensitive)
Dystonie dun membre (asymtrique) membre suprieur + frquent que
membre infrieur a
Blpharospasme +/- apraxie douverture des paupires

Apports de limagerie

Mouvements choroathtosiques

Limagerie par rsonance magntique (IRM) est peu contributive au diagnostic en routine clinique. Les anomalies les plus
contributives sont latrophie paritale et frontale asymtrique,
latrophie msencphalique asymtrique. Des hyposignaux en
squences pondres en T2 ont t mis en vidence dans
quelques cas [5] et les anomalies IRM apparaissent tardivement
et ne sont pas spcifiques. Latrophie msencphalique est
observe dans la PSP, en labsence datrophie corticale asymtrique [60, 61]. Certaines quipes ont rcemment dvelopp des
techniques danalyse volumtrique de latrophie permettant un
diagnostic positif de DCB de 76 % [62].
Limagerie par tomographie mission de positrons (TEP) est
plus spcifique. Elle met en vidence un hypomtabolisme
prdominant dans les cortex parital et frontal [51, 52, 63-65] et
dans le thalamus. Lasymtrie est constante. Ces stigmates de
dysfonctionnement cortical et sous-cortical sont en relation
avec les signes cliniques prdominants (apraxie, asymtrie de la
rigidit) et avec les donnes neuropathologiques. Une diminution de la captation de la 18F-Dopa est aussi le reflet de la perte
neuronale dans la substantia nigra [65]. Les anomalies corticales
peuvent galement tre mises en vidence grce aux examens
en mission monophotonique (SPECT [single photon emission
computed tomography]), plus accessibles et moins onreux [32, 66].
La possibilit de dtecter un ensemble de signes vocateurs
(Tableaux 1, 2) permet de se concentrer sur les symptmes
prcoces de la maladie, comme cela a t fait pour la paralysie
supranuclaire [67] ou pour lAMS [68]. Toutefois, la DCB peut
prendre le masque dautres syndromes parkinsoniens complexes
(Tableau 5). Il faut donc distinguer dans la maladie ce quon
appelle la forme clinique ou smiologique de DCB et au
stade de lanatomopathologie, ce qui correspond lentit qui
a t dcrite par Rebeiz.

Troubles de la marche, instabilit posturale/chutes

Troubles du langage/dysarthrie

Fonctions suprieures

Apraxie (membre + frquent quorofaciale)

Dmence
Membre tranger
Aphasie
Syndrome frontal signes datteinte corticale sensitive (astrognosie)
Troubles psychiatriques et comportementaux
Dpression Dsinhibition
Apathie Illusions/hallucinations
Anxit Troubles obsessifs compulsifs
Irritabilit
a

Devant une prsentation clinique classique , la spcificit diagnostique est

proche de 100 % mais la sensibilit reste faible (35 % au dbut de la maladie et 48 %
la dernire visite).
b
Certaines DCB se prsentent sous une forme isole de troubles cognitifs et/ou du
comportement (de type dmence frontotemporale).
c
Lapraxie des membres infrieurs peut entraner une gne la marche : le pied
colle au sol (pied magntique ).

Conclusion
Il nexiste pas, ce jour, de critres diagnostiques cliniques
valids. Selon Litvan et al. [69] les meilleurs facteurs prdictifs du
diagnostic de DCB au dbut de la maladie sont :
un syndrome parkinsonien asymtrique doparsistant ;
une dystonie dun membre ;
une apraxie idomotrice asymtrique ;
des myoclonies focales ;
la survenue trs tardive des troubles de lquilibre et de la
marche.
Neurologie

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Rfrences
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M. Vidailhet (marie-francois2@freesurf.fr).
V. Cochen.
Service de neurologie, hpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, et INSERM U679 Groupe Piti-Salptrire, Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vidailhet M., Cochen V. Critres cliniques de diagnostic des dgnrescences corticobasales. EMC
(Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-062-A-15, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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