ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

Es una afeccin del tejido conectivo, en la cual el principal problema es la

excesiva produccin de colgeno, incluyendo alteraciones vasculares que
hacen que no altere slo la piel, sino tambin los rganos internos. Es la
cuarta enfermedad reumatolgica ms frecuente.
Su forma de presentacin es muy heterognea, vara mucho entre
distintos pacientes
ETIOLOGA
- Su etiologa es desconocida, aunque se ha estudiado la probable
influencia de factores genticos dada su distribucin familiar. Sin
embargo, no se dice que haya dominancia directa.
- El problema radica en las clulas endoteliales, que producen
alteraciones en los fibroblastos, lo cual va a llevar a fibrosis y
alteraciones de las clulas B y T (por lo tanto, produce alteraciones
autoinmunes).
- Hay generacin de autoanticuerpos
- La alteracin de los fibroblastos se expresa como alteraciones en la
piel y rganos internos: Piel sin arrugas, borramiento de los pliegues
de los dedos, fenmeno de Raynaud, fibrosis pulmonar, cardaca,
vascular, afeccin renal, hipertensin pulmonar.
- Factores ambientales: Trabajadores en fbricas de plsticos,
implantes de silicona en ciruga plstica, exposicin a slice.
- Virus: CMV, parvovirus, etc.
- Fibrilarina: es un autoantgeno que presenta secuencias homlogas
a ciertos antgenos virales, y se ha encontrado e nasociacin con la
enfermedad.
- FNT: Se encuentra elevado en la esclerosis sistmica. Sin embargo,
los factores biolgicos anti-TNF no tienen efecto en estos
pacientes.

- Hay hiperreactividad vascular, la cual se expresa como sndrome de

Raynaud o crisis rena esclerodrmica, esta ltima asociada a una
gran tasa de mortalidad.
En resumen, es una enfermedad de etiologa desconocida, pero se
reconoce una trada que se encuentra en estos pacientes: Generacin de
autoanticuerpos, fibrosis y alteraciones vasculares.
EPIDEMIOLOGA
-

Predominio en pacientes de sexo femenino (5:1)

Inicio en edades tempranas
4 enfermedad reumatolgica en cuanto a prevalencia
Agregacin familiar y exposicin ambiental

PRESENTACIN
Se puede presentar en dos formas:
- Localizada: La lesin caracterstica es la morfea. Esta forma de
presentacin es generalmente estudiada en dermatologa.
- Sistmica: Puede ser, a su vez, difusa o localizada. En el caso de la
variante localizada encontramos el CREST
DIAGNSTICO
Los criterios diagnsticos son:
- Esclerosis cutnea: Simtrica, proximal (metacarpofalngicas y
metatarsofalngicas).
- Esclerodactilia: Borramiento de los pliegues
- Atrofia, lceras o cicatrices de los pulpejos
- Acortamiento de los dedos
- Fibrosis pulmonar
La forma difusa se asocia a un anticuerpo antinuclear que se llama SCL70,
el cual se presenta en fibrosis pulmonar

CREST: Dentro de la presentacin sistmica es la ms benigna. Se presenta

un autoanticuerpo llamado anticuerpo anticentrmero, y se puede ver
acompaado de fibrosis pulmonar incluso con mayor frecuencia que la
presentacin difusa.

HISTORIA NATURAL
Son de larga evolucin, pueden pasar aos antes de que el paciente se d
cuenta (la persona tiene 60 aos y observa que no tiene arrugas). Es de
mejor pronstico que la forma difusa, y su complicacin ms temida es la
hipertensin pulmonar.
- A nivel vascular, adems del fenmeno de Raynaud, podemos
encontrar lceras digitales, crisis renal esclerodrmica e
hipertensin pulmonar.
- Un 3 a un 5% de la poblacin presenta Raynaud, pero no todos son
asociados a esclerodermia. Si los pacientes no presentan la historia
familiar de Raynaud, hay que estudiar factores ambientales.
- La hipertensin pulmonar es un factor de mal pronstico. Hay
nuevos medicamentos para tratarla, que son vasodilatadores
importantes, pero de todas maneras se la asocia con alta
mortalidad. Afecta aproximadamente a un 10% de los pacientes con
esclerosis sistmica y se puede diagnosticar mediante cateterismo
(Gold standard).

La fibrosis puede ser cutnea o visceral.

-

A nivel digestivo, se presenta en un 90% a nivel del esfago e

intestinal. Es causal de sndrome de malabsorcin, reflujo,
pseudoobstrucciones, entre otros..
A nivel cardaco puede producir problemas en la conduccin.
A nivel cutneo hay edema (En la primera etapa de la esclerosis
cutnea, incluso antes de fibrosarse, se produce edema, el cual se
ve principalmente en dedos. A esto se le llama escleredema),
esclerodactilia, telangectasias (adems de la piel, deben buscarse
bajo la lengua), cambios trficos y calcificaciones.
A nivel seo, se pueden produje erosiones distales y depsitos de
calcio.
La fibrosis pulmonar se ve en el 70-80% de los pacientes y es ms
comn en la forma difusa. Puede ser producto del reflujo
gastroesofgico.

COMPLICACIONES
Crisis renal esclerodrmica: Es una causa de gran mortalidad, aunque poco
frecuente. Afecta entre un 5 y un 10% de los pacientes con la enfermedad,
y se presenta con hipertensin severa e insuficiencia renal, producto del
compromiso vascular renal.
Compromiso pulmonar: El ms temido es la hipertensin pulmonar, la cual
se asocia a alta mortalidad
Compromiso cardaco: Se pueden producir arritmias e insuficiencia
cardaca. Tambin es de mal pronstico.
Compromiso gastrointestinal: De menor mortalidad, pero presenta mayor
sintomatologa.
DIAGNSTICO
- Historia clnica
- Examen fsico
- Determinacin de anticuerpos (SCL70 y anticentrmero)

- Biopsia y diagnstico histolgico

TRATAMIENTO
- Evitar el fro
- Detener consumo de tabaco (produce compromiso a nivel
circulatorio)
- Medidas antireflujo: Inhibidores de la bomba de protones,
procinticos.
- Compromiso renal: NO ESTAN INDICADOS CORTICOIDES, excepto
en escleredema. El compromiso renal se ve ms en pacientes con
corticoides, y aumentan la posibilidad de presentar hipertensin
pulmonar. Los IECA aumentan la sobrevida en gran manera.
- Raynaud: Bloqueadores de canales de calcio, abrigo.
- Fibrosis Pulmonar: Si en un cuadro de fibrosis pulmonar se detecta
esclerosis, el paciente es susceptible a tratamiento inmunolgico. Lo
que ms se usa es la ciclofosfamida.
- Hipertensin pulmonar: Anticoagulacin, vasodilatadores.
Estas medidas van dirigidas a tratar las expresiones de la esclerosis
sistmica, pero no la enfermedad en s. Durante mucho tiempo se utiliz
colchicina, esperando un efecto anticolgeno, pero la medicina basada en
evidencia ha demostrado que no es efectiva. El metotrexato ha mostrado
algunos resultados, pero se comenz a usar hace poco tiempo.