Anda di halaman 1dari 16

KATABOLISME LIPID

JAYARTI ROHMADANI MARSA


J11110128
A -karbon asam lemak 16, dengan konvensi
penomoran, akan muncul di sebelah kanan. Most
naturally occurring fatty acids have an even number of
carbon atoms. Sebagian besar asam lemak alami
memiliki bahkan jumlah atom karbon. The pathway for
catabolism of fatty acids is referred to as the Oxidation Pathway , because oxidation occurs at the
-carbon (C3). Jalur untuk katabolisme asam lemak yang
disebut sebagai-Oksidasi Pathway karena oksidasi
terjadi pada (C3).
Triacylglycerols (triglycerides) are the most
abundant dietary lipids. Trigliserida
(trigliserida) adalah lipid diet paling melimpah.
They are the form in which we store reduced
carbon for energy. Mereka adalah bentuk di
mana kami menyimpan karbon untuk
mengurangi energi. Each triacylglycerol has a
glycerol backbone to which are esterified 3 fatty
acids . triasilgliserol Masing-masing memiliki
tulang punggung gliserol menjadi yang
esterifikasi 3 asam lemak. Most triacylglycerols
are "mixed." The three fatty acids differ in chain
length and number of double bonds Kebanyakan
trigliserida "campuran." Ketiga asam lemak
berbeda dalam rantai panjang dan jumlah ikatan
ganda
Lipid digestion, absorption and transport will be
covered separately. Lipid pencernaan,
penyerapan dan transportasi akan dibahas secara
terpisah.
Lipases hydrolyze triacylglycerols, releasing one
fatty acid at a time, producing diacylglycerols,
Lipase menghidrolisis trigliserida, melepaskan
satu asam lemak pada satu waktu, menghasilkan
diacylglycerols, and eventually glycerol. dan
akhirnya gliserol. . .

Glycerol arising from


hydrolysis of
triacylglycerols is
converted to the
Glycolysis intermediate
dihydroxyacetone
phosphate , by reactions
catalyzed by: Gliserol
yang timbul dari hidrolisis
trigliserida dikonversi ke
Glikolisis fosfat
dihidroksiaseton
menengah, dengan reaksi
dikatalisis oleh:
( 1 ) Glycerol Kinase (1)
Gliserol kinase
( 2 ) Glycerol Phosphate
Dehydrogenase. (2)
Abstrak Gliserol.
Free fatty acids , which in solution have detergent properties, are transported in the blood bound
to albumin , a serum protein produced by the liver. asam lemak bebas, yang dalam larutan
memiliki sifat deterjen, diangkut dalam darah terikat ke albumin, serum protein yang diproduksi
oleh hati.
Several proteins have been identified that facilitate transport of long chain fatty acids into cells
, including the plasma membrane protein CD36 . Beberapa protein telah diidentifikasi yang
memfasilitasi transportasi asam lemak rantai panjang ke dalam sel, termasuk membran plasma
protein CD36.

Fatty acid activation: Fatty asam


aktivasi:
Fatty acids must be esterified to Coenzyme
A before they can undergo oxidative
degradation, be utilized for synthesis of
complex lipids (eg, triacylglycerols or
membrane lipids), or be attached to proteins
as lipid anchors . Asam lemak harus
esterifikasi untuk Koenzim A sebelum
mereka dapat mengalami degradasi oksidatif,
dapat dimanfaatkan untuk sintesis lipid
kompleks (misalnya, trigliserida atau lipid
membran), atau harus terpasang ke protein
sebagai jangkar lipid .
Acyl-CoA Synthases (Thiokinases),
associated with endoplasmic reticulum
membranes and the outer mitochondrial
membrane, catalyze activation of long chain
fatty acids, esterifying them to coenzyme A,
as shown at right. Asil-CoA Synthases
(Thiokinases), yang berhubungan dengan
membran retikulum endoplasma dan
membran luar mitokondria, mengkatalisis
aktivasi asam lemak rantai panjang,
esterifying mereka untuk koenzim A, seperti
yang ditunjukkan di sebelah kanan. This
process is ATP-dependent, and occurs in 2
steps. Proses ini tergantung ATP, dan terjadi
pada 2 tahap. There are different Acyl-CoA
Synthases for fatty acids of different chain
lengths. Ada yang berbeda Asil-KoA
Synthases untuk asam lemak dengan panjang
rantai yang berbeda.
Exergonic hydrolysis of PP i (P ~ P),
catalyzed by Pyrophosphatase, makes the
coupled reaction spontaneous. hidrolisis
eksergonik PP i (P ~ P), dikatalisis oleh
Pyrophosphatase, membuat reaksi spontan
digabungkan. Overall, two ~ P bonds of
ATP are cleaved during fatty acid activation.
Secara keseluruhan, dua ~ P ikatan ATP
dibelah selama aktivasi asam lemak. The
acyl-coenzyme A product includes one "high

energy" thioester linkage. The-koenzim A


asil produk termasuk salah satu "energi
tinggi" linkage thioester.
Summary of fatty acid activation: Ringkasan aktivasi asam lemak:

fatty acid + ATP asam lemak + ATP acyl-adenylate + PP i asil-siklase + PP i


PP i PP i 2 P i 2 P i
acyladenylate + HS-CoA acyladenylate + HS-CoA acyl-CoA + AMP asil-CoA
+ AMP

Overall: fatty acid + ATP + HS-CoA Semuanya: asam lemak + ATP + HS-CoA acylCoA + AMP + 2 P i asil-CoA + AMP + 2 P i
Fatty acids are degraded in the mitochondrial
matrix via the -Oxidation Pathway . For most
steps of the pathway there are multiple enzymes
specific for particular fatty acid chain lengths.
Many of the constituent enzymes are soluble
proteins located in the mitochondrial matrix.
Lemak asam yang terdegradasi dalam matriks
mitokondria melalui-Oksidasi Pathway Untuk
langkah sebagian besar jalur terdapat beberapa
enzim tertentu khusus untuk rantai asam lemak
panjang enzim. Banyak dari konstituen adalah
protein larut terletak dalam matriks mitokondria.
But enzymes specific for very long chain fatty
acids are associated with the inner mitochondrial
membrane, facing the matrix. Tetapi enzim khusus
untuk rantai asam lemak panjang sangat terkait
dengan membran mitokondria bagian dalam,
menghadapi matriks.
Fatty acyl-CoA formed outside the mitochondria
can pass through the outer mitochondrial
membrane, which contains large VDAC channels,
but cannot penetrate the mitochondrial inner
membrane. Lemak asil-KoA yang terbentuk di luar
mitokondria dapat melewati membran mitokondria
luar, yang berisi saluran VDAC besar, tetapi tidak
dapat menembus membran dalam mitokondria.

Transfer of the fatty acid moiety across the


mitochondrial inner membrane involves carnitine .
Transfer gugus asam lemak di dalam membran
mitokondria melibatkan karnitin.
Carnitine Palmitoyl Transferases catalyze
transfer of a fatty acid between the thiol of
Coenzyme A and the hydroxyl on carnitine.
Carnitine palmitoil Transferases mengkatalis
transfer asam lemak antara tiol dari Koenzim A
dan hidroksil pada karnitin.
Carnitine-mediated transfer of the fatty acyl moiety
into the mitochondrial matrix is a 3-step process,
as presented below. -Dimediasi transfer Carnitine
dari gugus asil lemak ke dalam matriks
mitokondria adalah proses langkah 3, seperti
disajikan di bawah ini.
1. Carnitine Palmitoyl Transferase I , an
enzyme associated with the cytosolic surface of
the outer mitochondrial membrane, catalyzes
transfer of a fatty acid from ester linkage with
the thiol of coenzyme A to the hydroxyl on
carnitine. 1 mengkatalisis. Carnitine palmitoil
transferase saya, sebuah enzim yang
berhubungan dengan sitosol permukaan luar
membran mitokondria, transfer asam lemak
dari ester linkage dengan tiol dari koenzim A
ke hidroksil pada karnitin.
2. Carnitine Acyltransferase, an antiporter in
the inner mitochondrial membrane, mediates
transmembrane exchange of fatty acyl-carnitine
for carnitine. 2 menengahi. Carnitine
Acyltransferase, sebuah antiporter di dalam
membran mitokondria, pertukaran
transmembran dari asil-karnitin lemak untuk
karnitin.
3. Within the mitochondrial matrix (or
associated with the matrix surface of the inner
mitochondrial membrane, Carnitine Palmitoyl
Transferase II catalyzes transfer of the fatty
acid from carnitine to coenzyme A. (Carnitine
exits the matrix in step 2.) The fatty acid is
now esterified to coenzyme A within the

mitochondrial matrix. 3. Dalam atau (yang


terkait dengan matriks permukaan dari bagian
dalam mitokondria Carnitine, membran
palmitoil II transferase mengkatalisis transfer
asam lemak karnitin dari koenzim A. ke
(Carnitine keluar dari matriks pada langkah 2.)
The asam lemak matriks mitokondria sekarang
esterifikasi untuk koenzim A dalam matriks
mitokondria.
Control of fatty acid oxidation is exerted mainly at the step of fatty acid entry into
mitochondria. Pengendalian oksidasi asam lemak yang diberikan terutama pada langkah
masuknya asam lemak ke mitokondria.
Malonyl-CoA (which is also a precursor for fatty acid
synthesis ) inhibits Carnitine Palmitoyl Transferase I .
Malonyl-CoA (yang juga merupakan prekursor untuk
sintesis asam lemak ) menghambat Carnitine palmitoil
transferase saya.
Malonyl-CoA is produced from acetyl-CoA by the enzyme
Acetyl-CoA Carboxylase . Malonyl-CoA dihasilkan dari
asetil-KoA oleh karboksilase Asetil-KoA enzim.
AMP-Activated Kinase a sensor of cellular energy levels, is
allosterically activated by AMP , which is relatively high in
concentration when [ATP] is low . AMP-Activated kinase
sensor tingkat energi sel, yang allosterically diaktifkan oleh
AMP, yang relatif tinggi konsentrasi ketika [ATP] adalah
rendah.
Acetyl-CoA Carboxylase is inhibited when phosphorylated
by AMP-Activated Kinase, leading to decreased production
of malonyl-CoA . Asetil-CoA karboksilase terhambat
ketika fosforilasi oleh AMP-Activated kinase, yang
menyebabkan penurunan produksi malonyl-KoA.
The decrease in malonyl-CoA concentration leads to
increased activity of Carnitine Palmitoyl Transferase I .
Penurunan-CoA konsentrasi malonyl menyebabkan
meningkatnya aktivitas Carnitine palmitoil transferase
saya.
The resulting increased fatty acid oxidation generates
acetyl-CoA, for entry into Krebs cycle with associated ATP
p roduction . Peningkatan oksidasi asam lemak yang

dihasilkan menghasilkan asetil-KoA, untuk masuk ke dalam


siklus Krebs dengan roduction p ATP terkait.
AMP-Activated Kinase functions under a variety of conditions that lead to depletion of
cellular ATP (reflected as increased AMP), including glucose deprivation, exercise, hypoxia and
ischaemia. AMP-Activated kinase fungsi di bawah berbagai kondisi yang menyebabkan deplesi
ATP seluler (disajikan sebagai AMP meningkat), termasuk kekurangan glukosa, olahraga,
hipoksia dan iskemia.

AMP-Activated Kinase regulates various metabolic pathways to promote catabolism


leading to ATP synthesis (eg, stimulation of fatty acid oxidation), while inhibiting
energy-utilizing anabolic pathways (eg, fatty acid synthesis ). AMP-Activated kinase
mengatur jalur metabolisme untuk mempromosikan katabolisme menyebabkan sintesis
ATP (misalnya, stimulasi dari oksidasi asam lemak), sementara energi menghambatmemanfaatkan jalur anabolik (misalnya, sintesis asam lemak ).
AMP-Activated Kinase in the hypothalamus of the brain is involved also in regulation
of food intake . AMP-Activated kinase di hipotalamus otak yang terlibat juga dalam
pengaturan asupan makanan.

-Oxidation Pathway: Pathway:


Step 1. Acyl-CoA Dehydrogenase catalyzes
oxidation of the fatty acid moiety of acyl-CoA, to
produce a double bond between carbon atoms 2
and 3. Langkah 1 Dehidrogenase. Asil-KoA
mengkatalisis oksidasi dari gugus asam lemak asilKoA, untuk menghasilkan sebuah ikatan rangkap
antara atom karbon 2 dan 3.
There are different Acyl-CoA Dehydrogenases for
short (4-6 C), medium (6-10 C), long and very
long (12-18 C) chain fatty acids. Very Long Chain
Acyl-CoA Dehydrogenase is bound to the inner
mitochondrial membrane. Ada yang berbeda AsilKoA Dehydrogenases untuk 4-6 C), menengah (610 C), panjang dan sangat panjang (12-18 C)
rantai lemak (asam pendek Dehidrogenase. Very
Long Chain Asil-CoA terikat ke dalam membran
mitokondria. The others are soluble enzymes
located in the mitochondrial matrix. Yang lain
adalah enzim-enzim larut terletak dalam matriks
mitokondria.
FAD (below) is the prosthetic group that functions
as electron acceptor for Acyl-CoA
Dehydrogenase. Proposed mechanism: FAD (di

Steps 1 & 2 of -Oxidation Pathway


Langkah 1 & 2 dari Pathway

bawah) adalah kelompok buatan yang berfungsi


sebagai akseptor elektron untuk-KoA
dehidrogenase. Mekanisme Usulan Asil:
A glutamate side-chain carboxyl extracts a proton
from the -carbon of the substrate, facilitating
transfer of 2 e - with H + (a hydride) from the
position to FAD. Sebuah karboksil rantai samping
glutamat ekstrak sebuah proton dari
memfasilitasi transfer 2 e dengan H) + a (hidrida dari posisi ke FAD. The
reduced FAD accepts a second H + , yielding
FADH 2 . Para FAD mengurangi menerima H
kedua +, menghasilkan FADH 2.
The carbonyl oxygen of the thioester substrate is
hydrogen bonded to the 2'-OH of the ribityl
moiety of FAD , giving this part of FAD a role in
positioning the substrate and increasing acidity of
the substrate -proton. Oksigen karbonil substrat
thioester adalah hidrogen terikat 2'-OH dari
bagian ribityl dari FAD, memberikan ini bagian
dari FAD berperan dalam posisi substrat dan
meningkatkan keasaman dari
The reactive glutamate and FAD are on opposite
sides of the substrate at the active site. Glutamat
reaktif dan FAD berada di sisi berlawanan dari
substrat di situs aktif. Thus the reaction is
stereospecific, yielding a trans double bond in
enoyl-CoA . Jadi reaksi stereospecific,
menghasilkan ikatan ganda trans dalam enoylKoA.
FADH 2 of
Acyl CoA
Dehydrogenas
e is reoxidized
by transfer of
2 electrons to
an Electron
Transfer
Flavoprotein (
ETF ), which
in turn passes
the electrons
to coenzyme

Q of the
respiratory
chain . FADH
2 dari Asil
KoA
dehidrogenase
adalah
reoxidized
melalui
transfer 2
elektron ke
Electron
Transfer
flavoprotein
(ETF), yang
pada
gilirannya
mengoper
elektron
koenzim Q
dari rantai
pernapasan .

Explore at right an example of an Acyl CoA Dehydrogenase (


MCAD) . Jelajahi di sebelah kanan contoh dari Asil KoA
dehidrogenase (MCAD).

MCAD MCAD

Step 2. Enoyl-CoA Hydratase catalyzes stereospecific hydration of the trans double bond
produced in the 1st step of the pathway, yielding L-hydroxyacyl-Coenzyme A (diagram above
right). Langkah 2 Hydratase. Enoyl-CoA mengkatalisis hidrasi stereospecific dari ikatan
rangkap trans dihasilkan pada langkah 1 jalur, menghasilkan L-hydroxyacyl-Koenzim A
(diagram di atas kanan).

Step 3. Langkah 3. Hydroxyacyl-CoA


Dehydrogenase catalyzes oxidation of the
hydroxyl in the position (C3) to a ketone. NAD +
is the electron acceptor. Hydroxyacyl-KoA
dehidrogenase mengkatalisis oksidasi dari
hidroksil pada posisi (C3) untuk keton. NAD +
adalah akseptor elektron.

Step 4. -Ketothiolase ( -Ketoacyl-CoA


Thiolase) catalyzes thiolytic cleavage. Langkah 4.
B-Ketothiolase Thiolase)
mengkatalisis thiolytic belahan dada.
Proposed mechanism (see p. 919): A cysteine S
attacks the -keto C . Acetyl-CoA is released,
leaving the fatty acyl moiety in thioester linkage to
the cysteine thiol. Mekanisme Usulan (lihat hal
919): Sebuah S sistein menyerang-keto C tiol.
Asetil-CoA dilepaskan, meninggalkan asil lemak
gugus thioester dalam hubungan untuk sistein
tersebut. The thiol of HSCoA displaces the cysteine
thiol, yielding fatty acyl-CoA (2 C shorter). The
Steps 3 & 4 of -Oxidation Pathway
tiol dari HSCoA menggantikan tiol sistein,
Langkah 3 & 4 dari Pathway
menghasilkan asil lemak-KoA (2 C lebih pendek).
A membrane-bound trifunctional protein complex
with two subunit types expresses the enzyme
activities for steps 2-4 of the -oxidation pathway
for long chain fatty acids . Sebuah terikat
trifunctional-membran protein kompleks dengan
dua jenis subunit mengekspresikan aktivitas enzim
untuk langkah 2-4 dari jalur untuk
asam lemak rantai panjang. Equivalent enzymes
for medium and short chain length fatty acids are
soluble proteins of the mitochondrial matrix. Setara
enzim untuk panjang asam lemak rantai pendek dan
menengah adalah protein yang larut di dalam
matriks mitokondria.

Summary of one round of the -oxidation pathway: Ringkasan dari satu putaran dari jalur

fatty acyl-CoA + FAD + NAD + + HS-CoA lemak asil-KoA + FAD + NAD + + HS-CoA
fatty acyl-CoA (2 C shorter) + FADH 2 + NADH + H + + acetyl-CoA lemak asil-KoA (2 C
lebih pendek) + FADH 2 + NADH + H + + asetil-KoA
The -oxidation pathway is cyclic . The product, 2 carbons shorter, is the input to another round
of the pathway. The-oksidasi jalur adalah siklik, The. Produk 2 karbon lebih pendek,
merupakan masukan ke putaran jalur tersebut. If, as is usually the case, the fatty acid contains an
even number of C atoms , in the final reaction cycle butyryl-CoA is converted to 2 copies of
acetyl-CoA. Jika, seperti yang biasanya terjadi, asam lemak mengandung bahkan jumlah atom
C, di butiril akhir siklus reaksi-KoA diubah menjadi 2 salinan asetil-KoA.
ATP production: ATP produksi:

NADH produced during


fatty acid oxidation is
reoxidized by transfer of 2e

to respiratory chain
complex I . Transfer of 2e
from complex I to oxygen
causes sufficient proton
ejection to yield
approximately 2.5 ATP .
NADH yang dihasilkan
selama oksidasi asam lemak
reoxidized melalui transfer
2e untuk kompleks rantai
pernapasan I Pengalihan
2e dari kompleks I oksigen
menyebabkan ejeksi proton
yang cukup untuk
menghasilkan sekitar 2,5
ATP.
(Recall that 4H + enter the
mitochondrial matrix per
ATP synthesized, taking into
account transmembrane flux
of ADP, ATP & P i ; see
notes on oxidative
phosphorylation ). (Ingat
bahwa 4H + memasuki
matriks mitokondria per
ATP disintesis, dengan

mempertimbangkan
transmembran fluks
rekening ADP, ATP & P i;
lihat catatan pada fosforilasi
oksidatif ).
FADH 2 of Acyl CoA
Dehydrogenase is reoxidized
by transfer of 2e via ETF
to coenzyme Q of the
respiratory chain. FADH 2
dari Asil KoA
dehidrogenase adalah
reoxidized melalui transfer
2e melalui ETF untuk
koenzim Q rantai
pernapasan. H + ejection
from the mitochondrial
matrix that accompanies
transfer of 2e from
coenzyme Q to oxygen leads
to production of
approximately 1.5 ATP . H +
ejeksi dari matriks
mitokondria yang menyertai
transfer 2e dari Q koenzim
untuk oksigen menyebabkan
produksi sekitar 1,5 ATP.
Acetyl-CoA can enter Krebs
cycle , where the acetate is
oxidized to CO 2 , yielding
additional NADH, FADH 2 ,
and ATP. Asetil-CoA dapat
masuk siklus Krebs , dimana
asetat ini dioksidasi menjadi
CO 2, menghasilkan
tambahan NADH, FADH 2,
dan ATP.

Fatty acid oxidation is a major source of cellular ATP (see problem in today's studio exercise
). oksidasi asam lemak merupakan sumber utama ATP seluler (lihat masalah di hari ini
studio latihan ).
Human genetic diseases have been identified that involve mutations in the plasma membrane
fatty acid transporter CD36; Carnitine Palmitoyltransferases I and II (required for transfer of
fatty acids into mitochondria); Acyl-CoA Dehydrogenases for various chain lengths of fatty

acids; Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenases for medium and short chain length fatty acids;
Medium Chain -Ketothiolase, the trifunctional protein complex; and Electron Transfer
Flavoprotein (ETF). genetik penyakit manusia telah diidentifikasi yang melibatkan mutasi pada
membran plasma asam lemak transporter CD36; Carnitine Palmitoyltransferases I dan II (yang
diperlukan untuk transfer asam lemak ke mitokondria); Asil-KoA Dehydrogenases untuk
berbagai panjang rantai asam lemak; Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenases untuk menengah dan
pendek panjang asam lemak rantai; Menengah Rantai kompleks protein
trifunctional; dan Elektron flavoprotein Transfer (ETF).
Symptoms vary depending on the specific genetic defect but may include hypoglycemia and
failure to increase ketone body production during fasting, fatty degeneration of the liver; heart
and/or skeletal muscle defects, maternal complications of pregnancy, and sudden infant death
(SIDS). Gejala bervariasi tergantung pada cacat genetik tertentu tetapi dapat mencakup
hipoglikemia dan kegagalan untuk meningkatkan tubuh keton produksi selama puasa, degenerasi
lemak hati, jantung dan / atau cacat otot rangka, komplikasi kehamilan ibu, dan kematian bayi
mendadak (SIDS). Hereditary deficiency of Medium Chain Acyl-CoA Dehydrogenase ( MCAD
), the most common genetic disease relating to fatty acid catabolism, has been linked to SIDS.
defisiensi herediter Medium Chain Asil-KoA dehidrogenase (MCAD), genetik penyakit umum
yang paling berhubungan dengan katabolisme asam lemak, telah dikaitkan dengan SIDS.
The reactions presented above accomplish catabolism of a fatty acid with an even number of
carbon atoms and no double bonds. Reaksi yang disajikan di atas mencapai katabolisme dari
asam lemak dengan bahkan jumlah atom karbon dan tidak ada ikatan ganda. Additional enzymes
deal with catabolism of fatty acids with an odd number of carbon atoms or including double
bonds. Tambahan enzim berurusan dengan katabolisme asam lemak dengan jumlah ganjil atom
karbon atau termasuk obligasi ganda.

The final round of -oxidation of a fatty acid with an odd number of carbon atoms
yields acetyl-CoA and propionyl-CoA . Propionyl-CoA is converted to the Krebs cycle
intermediate succinyl-CoA, by a pathway involving vitamin B 12 . Babak final
asam lemak dengan jumlah ganjil atom menghasilkan karbon asetil-CoA
dan propionil-CoA-. Propionil KoA diubah menjadi siklus Krebs menengah suksinilKoA, oleh jalur melibatkan vitamin B 12. That pathway is discussed along with the topic
of amino acid catabolism . jalur itu dibahas bersama dengan topik katabolisme asam
amino . (Catabolism of some amino acids also yields propionyl-CoA). (Katabolisme dari
beberapa asam amino juga menghasilkan propionil-KoA).
Most double bonds of naturally occurring fatty acids have the cis configuration.
Kebanyakan ikatan rangkap asam lemak yang terjadi secara alami memiliki konfigurasi
cis. As carbon atoms are removed two at a time, a double bond may end up in the wrong
position or wrong configuration to be the correct substrate for Enoyl-CoA Hydratase.
Sebagai atom karbon dikeluarkan dua sekaligus, ikatan ganda mungkin berakhir dalam
posisi salah atau konfigurasi yang salah untuk menjadi substrat yang benar untuk EnoylKoA Hydratase. The reactions that allow unsaturated fatty acids to be fully catabolized
by the -oxidation pathway are summarized on p. Reaksi yang memungkinkan asam
lemak tak jenuh akan sepenuhnya catabolized oleh-oksidasi jalur dirangkum di

halaman 920 of Biochemistry, 3rd Edition, by Voet & Voet. 920 Biokimia, 3rd Edition,
oleh Voet & Voet.
-Oxidation of very long chain fatty acids also
occurs within peroxisomes . asam
lemak rantai panjang yang sangat juga terjadi
dalam peroksisom.
FAD is electron acceptor for peroxisomal AcylCoA Oxidase , which catalyzes the first oxidative
step of the pathway. FAD adalah akseptor
elektron untuk oksidase Asil-CoA peroxisomal,
yang mengkatalisis langkah oksidatif pertama dari
jalur tersebut. The resulting FADH 2 is reoxidized
in the peroxisome producing hydrogen peroxide :
Yang dihasilkan FADH 2 adalah reoxidized dalam
memproduksi hidrogen peroksida Peroksisom:
FADH 2 + O 2 FADH 2 + O 2 FAD + H 2 O
2 FAD + H 2 O 2
The peroxisomal enzyme Catalase degrades H 2
O 2 by the reaction: The menurunkan enzim
katalase peroxisomal H 2 O 2 dengan reaksi:
22H2O2H2O222H2O+O2H2O+
O2
These reactions produce no ATP . Reaksi ini
tidak menghasilkan ATP.
Once fatty acids are reduced in length within the
peroxisomes they may shift to the mitochondria to
be catabolized all the way to CO 2 . Setelah asam
lemak dikurangi panjang dalam peroksisom
mereka dapat bergeser ke mitokondria untuk
catabolized semua jalan ke CO 2. Carnitine is
involved in transfer of fatty acids into and out of
peroxisomes. Carnitine terlibat dalam transfer
asam lemak ke dalam dan keluar dari peroksisom.
S erious genetic diseases are associated with
defects in or deficiency of enzymes of the
peroxisomal -oxidation system. S erious
penyakit genetik yang berhubungan dengan cacat
atau kekurangan enzim dari sistem
peroxisomal.

Peroxisomes also contain enzymes for an essential


-oxidation pathway that degrades fatty acids
having methyl branches , such as phytanic acid,
a breakdown product of chlorophyll. Peroksisom
juga mengandung enzim untuk jalur
yang dapat menurunkan
kualitas asam lemak memiliki cabang metil,
seperti asam phytanic, produk penguraian dari
klorofil.
Ketone bodies: Keton tubuh:
During fasting or carbohydrate starvation,
oxaloacetate is depleted in liver because it is
used for gluconeogenesis. Selama atau
karbohidrat kelaparan puasa, oksaloasetat habis
di hati karena digunakan untuk
glukoneogenesis. This impedes entry of acetylCoA into Krebs cycle. Entri ini menghambat
asetil-KoA menjadi siklus Krebs. Acetyl-CoA
then is converted in liver mitochondria to
ketone bodies, acetoacetate and hydroxybutyrate . Asetil-CoA kemudian
dikonversi dalam mitokondria hati ke keton
tubuh, acetoacetate dan
Three enzymes are involved in synthesis of ketone
bodies: Tiga enzim yang terlibat dalam sintesis badan
keton:
-Ketothiolase . The final step of
the -oxidation pathway runs backwards, condensing
2 acetyl-CoA to produce acetoacetyl-CoA, with
release of one CoA. Langkah terakhir dari jalur
berjalan mundur, kondensasi 2 asetilKoA untuk menghasilkan acetoacetyl-KoA, dengan
rilis satu KoA.
HMG-CoA Synthase catalyzes condensation of a
third acetate moiety (from acetyl-CoA) with
acetoacetyl-CoA to form hydroxymethylglutaryl-CoA
(HMG-CoA). HMG-CoA Synthase mengkatalisis
kondensasi asetat dari bagian ketiga (dari asetil-KoA)
dengan acetoacetyl-KoA untuk membentuk
hydroxymethylglutaryl-KoA (HMG-CoA).
HMG-CoA Lyase cleaves HMG-CoA to yield

acetoacetate plus acetyl-CoA. HMG-CoA Lyase


memotong HMG-CoA untuk menghasilkan
acetoacetate ditambah asetil-KoA.
-Hydroxybutyrate Dehydrogenase catalyzes
inter-conversion of the ketone bodies acetoacetate
and -hydroxybutyrate .
dehidrogenase mengkatalisis konversi antar-badan
keton acetoacetate dan
Ketone bodies are transported in the blood to other
cells, where they are converted back to acetyl-CoA
(diagram p. 929) for catabolism in Krebs cycle, to
generate ATP. Ketone tubuh diangkut dalam darah
ke sel lain, di mana mereka akan dikonversi ke
asetil-KoA (diagram hal. 929) untuk katabolisme
pada siklus Krebs, untuk menghasilkan ATP. While
ketone bodies thus function as an alternative fuel,
amino acids must be degraded to supply input to
gluconeogenesis when hypoglycemia occurs, since
acetate cannot be converted to glucose. Sementara
badan-badan keton sehingga berfungsi sebagai bahan
bakar alternatif, asam amino harus diturunkan untuk
pasokan input untuk glukoneogenesis ketika
hipoglikemia terjadi, karena asetat tidak dapat
dikonversi menjadi glukosa. (See sections on
gluconeogenesis and amino acid catabolism .) (Lihat
bagian pada glukoneogenesis dan katabolisme asam
amino .)
Copyright 1998-2007 by Joyce J. Diwan.

Anda mungkin juga menyukai