Water-soluble contrast media studies of the small

bowel are characteristic, showing varying lengths of

intestine tightly enclosed in a cocoon of thickened
peritoneum, proximal small bowel dilatation, and an
increased transit time. Computed tomography scans
demonstrate peritoneal thickening and can reveal
loculated ascites, adherent bowel loops, and bowel
luminal narrowing. Ultrasound demonstrates a characteristic
trilaminar appearance, but requires peritoneal
fluid in situ. Additional abnormalities seen on
ultrasound comprise increased small bowel peristalsis,
tethering of the bowel to the posterior abdominal
wall, intraperitoneal echogenic strands, and, in the
late stages of the disease, membrane formation. Optimal
visualization of these features requires that
dialysis fluid be present in the abdomen.
Penelitian mengenai media kontras yang larut dalam air dengan karakteristik yang
menampilkan berbagai panjang usus erat tertutup dalam "kepompong" dari peritoneum yang
menebal, dilatasi usus kecil proksimal, dan peningkatan waktu transit. Computed tomography
scan menunjukkan penebalan peritoneum dan dapat mengungkapkan asites yang terlokasi,
usus yang melekat, dan penyempitan lumen usus. USG menunjukkan karakteristik
penampilan trilaminar, tetapi membutuhkan cairan peritoneal in situ. Kelainan tambahan
terlihat padaUSG terdiri peristaltik usus kecil yang meningka, penarikan dari usus ke
posterior dinding perut, helai Echogenic intraperitoneal, dan dalam tahap akhir dari penyakit,
pembentukan membran. Visualisas yang optimal dari fitur ini mengharuskan cairan dialisis
ada dalam perut.
PathologicDiagnosis:Thedataavailableonstructural
changes(7,9,12,1517,20,23,31,35,38,44,156,
186,189192)suggestmassivealterationsinthemorphology
oftheperitonealmembrane.Althoughprecise
definitionsarenotcurrentlyavailable,acommon
featureappearstobecompletelossofmesothelium
accompaniedbygrossinterstitialthickeningwithin
themembrane.Thisthickenedinterstitiumcanbe
cellular(presumablyactivatedfibroblasts)oracellular
innature(presumablyinterstitialcollagendeposition).
Inflammatorycellsarevariablypresentalthoughongoingleukocyte
infiltrationisnotnecessarily
acharacteristichallmarkofthecondition.Any
bloodvesselspresenthaveabnormalmorphology,but
thismaybeareflectionofchangesseenduringPD
perseratherthanrelatedspecificallytothedevelopment
ofEPS.
PredictiveTesting:ThediagnosisoftrueEPSrelies
onclinicalfindings,radiologictests,andtissue
samplesobtainedduringattemptedcorrectivesurgery.
Whilemanyofthedescribedradiologicfeatures
ofEPSarehelpfulinthediagnosisofestablished
cases,therearenostudiesexaminingthesetoolsin
predictivetesting.

Moststudiesevaluatingthevalues
ofdifferentradiologictechniqueshavebeendone
onpatientsalreadydiagnosedwithEPS.Radiologic
screeningtodetectsclerosingperitonitisearlyinhighrisk
patientsrequiresfurtherstudy.Effluentstudies
haveyettoprovetheirvalueandtherearenoreproducible
andreliableteststoidentifypatientsathigh
riskofdevelopingthiscomplication.
TREATMENT

AvarietyoftreatmentshavebeenusedinEPS
(Table5).Consideringthesporadicnatureandlow
frequencyofthedisease,thesetreatmentshavebeen
limitedtocasereportsorsmallseries.Noneofthe
clinicallyappliedtreatmentswasuniversallysuccessful,
andpurportedsuccesshasbeencounteredbyreported
failures.Inviewofthedrawersyndrome
(failedtherapiesarenotreportedbutfiledininvestigators
drawers),itcanbestatedwithconfidence
thatnouniformlysuccessfultherapyforEPSexists
atthistime.EvenwithdrawalfromPDmaynotbe
consideredtherapeutic,butislikelydoneforpresumed

Diagnosis patologis: Data yang tersedia mengenai struktur perubahan (7,9,12,1517,20,23,31,35,38,44,156,186,189-192) menunjukkan perubahan besar dalam morfologi dari
membran peritoneum. Meskipun definisi yang tepat saat ini tidak tersedia, gambaran yang
umum tampaknya lengkap dengan mesothelium yang hilang, disertai dengan penebalan
interstitial bruto dalam membran. Interstitium menebal dapat selular (mungkin fibroblas
diaktifkan) atau acellular di alam (mungkin deposisi kolagen interstitial). Sel-sel inflamasi
yang bervariasi hadir, meskipun infiltrasi leukosit yang berkelanjutan tidak selalu menjadi
ciri karakteristik kondisi. Pembuluh darah ini memiliki morfologi abnormal, namun ini
mungkin merupakan cerminan dari perubahan yang terlihat selama pembuluh darah yang
khusus berkaitan dengan pengembangan EPS. Predictive Pengujian: Diagnosis EPS yang
benar bergantung temuan klinis, tes radiologis, dan jaringan sampel yang diperoleh selama
operasi korektif percobaan. Sementara banyak gambaran radiologis yang menjelaskan EPS
sangat membantu dalam diagnosis pada banyak kasus, tidak ada penelitian yang meneliti alatalat ini sebagai pengujian prediksi.
presumed
removalofpathogenicfactors,althoughthere
isreasontobelievethatleavingtheperitoneumdry
mayindeedexacerbatethecondition.
Amajorlimitationtothesuccessoftherapyisdelayed
diagnosis;aheightenedindexofsuspicionis
importantforearlyintervention.Thepresenceofa
constellationofclinicalfindingssuspiciousforthe
conditionshouldelicitanoninvasiveradiologicworkup
asaninitialscreen.Theapplicationofregular
screeninghasnotbeentestedbecauseofthelackof
predictiveidentifiersofhighriskgroups.
Thereisnoagreementintheliteratureonwhether
thetreatmentofchoiceissurgical(includingcomplete

releaseofthesmallbowelfromtheinflammatoryprocess)
orconservativetherapy,consistingofsteroids
and/orimmunosuppressivedrugswithorwithout
totalparenteralnutrition(TPN)andpossiblydiscontinuation
ofcontinuousambulatoryPD(CAPD)with
subsequenttransfertohemodialysis(35,38,43,46,67,

terduga penghapusan faktor patogen, meskipun adaalasan untuk percaya bahwa

meninggalkan peritoneum "kering" memang dapat memperburuk kondisi. Keterbatasan
utama terapi yang berhasil tertunda diagnosis, indeks tinggi dari kecurigaan penting untuk
intervensi awal. Kehadiran konstelasi untuk temuan klinis mencurigakan untuk kondisi harus
membangkitkan noninvasif radiologis untuk pemeriksaan sebagai layar awal. Penerapan
skrining reguler belum diuji karena kurangnya pengidentifikasi prediksi kelompok berisiko
tinggi. Tidak ada kesepakatan dalam literatur tentang apakah pilihan pengobatan adalah
pembedahan (termasuk lengkap melepaskan dari usus kecil dari proses inflamasi) atau terapi
konservatif, terdiri dari steroid dan atau obat imunosupresif dengan atau tanpa nutrisi
parenteral total (TPN) dan mungkin penghentian terus menerus rawat PD (CAPD) dengan
transfer berikutnya untuk hemodialisis
It is well accepted that
TPN, sometimes for a prolonged period of time (194),
forms an integral part of both conservative approach
and surgical intervention, as good results have been
reported for sclerosing peritonitis patients on TPN.
165,166,189,190,193-200).
Hal ini diterima dengan baik bahwa TPN, kadang-kadang untuk jangka waktu lama
merupakan turunan dari kedua pendekatan konservatif dan intervensi bedah, sebagai hasil
yang baik telah dilaporkan untuk sclerosing pasien peritonitis pada TPN.
Althoughthereareisolatedreportsofsuccessful
outcomesaftersurgicalintervention,especiallyin
patientsinwhomtheperitonealcocoonisrelatedto
severeperitonitis,theprognosisaftersurgeryisusually
poor(35,38,50,67,189,190,193,195,196,200).Surgical
attemptstofreethesmallbowelfromthe
constrictingfibroustissuearehazardousunlessone
canfindaclearplaneofcleavagebetweenthemembrane
andthesmallbowel.Analternativeapproach
istomakemultiplereleasingincisionsinthethickened
membranetofreetheunderlyingbowel.Surgery
underthesecircumstancesisdifficult,with
manypostoperativecomplicationsandahighmortality.
Complicationsaftersurgicalinterventioninclude
persistentrecurrentintestinalobstruction,

malnutrition,formationoffistulas,intraperitoneal
abscesses,sepsis,anddeath.

Meskipun ada laporan tertentu tentang hasil sukses setelah intervensi bedah, terutama pada
pasien dengan kepompong peritoneal yang berhubungan dengan peritonitis, prognosis setelah
operasi biasanya kurang baik. Upaya bedah untuk membebaskan usus kecil dari konstriksi
jaringan fibrosa yang berbahaya kecuali salah satu dapat menemukan hubungan yang jelas
antara membran dan usus kecil. Sebuah pendekatan alternatif adalah untuk membuat
beberapa sayatan dalam penebalan membran untuk membebaskan usus yang mendasarinya.
Operasi dalam keadaan ini sulit, dengan banyak komplikasi pasca operasi dan kematian yang
tinggi. Komplikasi setelah intervensi bedah meliputi obstruksi usus berulang terus menerus,
malnutrisi, pembentukan fistula, intraperitoneal abses, sepsis, dan kematian.
Ithasbeenshown
thatevenextensivenewmembraneformationmay
disappearwithoutsurgicalintervention(38,43,44,
189).
Thebasicstrategyfortheconservativetreatment
ofEPSiscessationofCAPD(23,44,197),transferto
hemodialysis,andsustainedrestofthebowelwith
TPNadministration(44,201).However,cessationof
CAPDdoesnotalwayshaltorreversetheprogression
ofperitonealfibrosis,exceptperhapsatanearly
stage(17).

Pendekatan Konservatif: Dengan tidak adanya obstruksi usus kecil, EPS dapat meningkatkan
dan menjadia pendekatan simptomatik menyusul penghapusan peritoneal kateter dan
penghentian CAPD. Hal ini telah terbukti bahwa pembentukan membran baru mungkin
menghilang tanpa intervensi bedah. Strategi dasar untuk pengobatan konservatif EPS adalah
penghentian CAPD, transfer ke hemodialisis, dan berkelanjutan sisa usus dengan administrasi
TPN. Namun, penghentian CAPD tidak selalu menghentikan atau membalikkan progresi
fibrosis peritoneal, kecuali mungkin pada tahap awal.
WiththecessationofCAPD,thelackof
freefluidbetweenthebowelloopsbringsthebowel
surfacesclosertogetherandmayhastenadhesion
formationandtheonsetofintestinalobstruction.
Undertheseconditions,EPSmayevenbeaccelerated
afterdiscontinuationofCAPD(36,76,155,156).Furthermore,
dialysismayacttocontinuouslyremove
fibrin,thuspreventingfurtherdepositionandorganization.
Despitetheserisks,ifthediagnosishasbeen
madeatthestageofirreversibleintraperitonealdamage,
discontinuationofCAPDandaswitchtohemodialysis
seemstobetheonlyoption.
Patientswitha
constellationofsymptomsandsignssuggestiveofEPS
(severeultrafiltrationfailure,calcifiedperitoneum,
orpersistentbloodyeffluentorintractableperitonitis)
shouldbeevaluatedpromptly,andifthediagnosis
isconfirmed,managementinitiated.

ImmunosuppressiveinEPS:Administrationof
immunosuppressiveagents,aloneorincombination
withadhesionlysis,hasbeenbeneficialinthetreatment
ofsomepatientswithEPS,especiallyinthe

Dengan berhentinya CAPD, kurangnya cairan bebas antara lingkaran usus membawa
permukaan usus lebih dekat bersama-sama dan dapat mempercepat adhesipembentukan dan
terjadinya obstruksi usus. Dengan kondisi tersebut, EPS bahkan dapat dipercepat setelah
penghentian CAPD. Selanjutnya, dialisis dapat bertindak untuk terus menghapusf ibrin,
sehingga mencegah pengendapan lebih lanjut dan organisasi. Meskipun ada risiko ini, jika
diagnosis telah dibuat pada tahap kerusakan intraperitoneal yang ireversibel, penghentian
CAPD dan beralih ke hemodialisis tampaknya menjadi satu-satunya pilihan. Pasien dengan
konstelasi gejala dan tanda sugestif EPS(kegagalan ultrafiltrasi parah, kalsifikasi peritoneum,
atau persisten darah limbah atau peritonitis yang keras) harus dievaluasi segera, dan jika
diagnosisasudah dikonfirmasi, manajemen dimulai.Imunosupresif dalam EPS: agen
imunosupresif, sendiri atau dalam kombinasi dengan lisis adhesi, telah bermanfaat dalam
pengobatan beberapa pasien dengan EPS, terutama di
Immunosuppressivetherapyhasbeenassociated
withprolongedsurvivalinpatientssuffering
fromEPS(201)byslowingitsprogressionandthus
enhancingthechancesofremission.Immunosuppressive
therapy(prednisone3050mg,azathioprine
100125mg),aloneorinassociationwitharenal
transplant,mayleadtoprolongedremissionand/or
survivalinEPSpatients(15,23,38,43,46,166,193,
197199,201).
Bhandarietal.(198)havesuggestedthatpreoperative
immunosuppressioninCAPDrelatedsclerosing
peritonitisimprovespatientoutcomesandshould
beconsideredasinitialtreatmentwithaviewtosubsequent
surgery.Althoughinmostreportspatients
hadcombinationtherapywithsteroidsandcytotoxic
agents,
Morietal.(197)havesuccessfullytreateda
sclerosingperitonitispatientwithsteroidtherapy
alone.Morerecently,anecdotalevidenceofthesuccessful
useoftamoxifeninonecaseofEPShasbeen
reported(202).Furtherexplorationofthisversatile
agentmaybewarranted.

Terapi imunosupresif telah dikaitkan dengan kelangsungan hidup berkepanjangan pada

pasien yang menderitadari EPS dengan memperlambat perkembangannya dan dengan
meningkatkan kemungkinan remisi. Terapi imunosupresif (prednison 30 - 50 mg,
azathioprine100-125 mg), sendirian atau dalam hubungan dengan transplantasi ginjal, dapat
menyebabkan remisi berkepanjangan dan atau kelangsungan hidup pada pasien EPS.
Bhandari et al. (198) telah menyarankan bahwa pra operasi imunosupresi pada CAPD terkait
meningkatkan hasil sclerosing peritonitis pasien dan harus dianggap sebagai pengobatan awal
dengan maksud untuk selanjutnya operasi. Meskipun, pada kebanyakan pasien memiliki

terapi kombinasi dengan steroid dan sitotoksikagen, Mori et al. telah berhasil melakukan
sclerosing pasien peritonitis dengan terapi steroid sendiri. Baru-baru ini, bukti yang sukses
tentang penggunaan tamoxifen dalam satu kasus EPS telah dilaporkan. Eksplorasi lebih lanjut
serbaguna agen ini dapat dibenarkan.
Prognosis/Outcome:OncesymptomsofEPShave
appearedandthediagnosishasbeenmade,mortality
isextremelyhighandvariesbetween20%and
93%(38,43,44).Deathoccursinmorethan60%of
patientswithin4monthsofdiagnosis,almostinvariably
duetoillnessrelatedtobowelobstructionorcomplications
ofsurgery.

Prognosis / Hasil: Gejala setelah EPS muncul dan diagnosis telah dibuat, kematian sangat
tinggi dan bervariasi antara 20% dan93% (38,43,44). Kematian terjadi pada lebih dari 60%
pada pasien dalam waktu 4 bulan setelah diagnosis, hampir selalu karena penyakit yang
berhubungan dengan obstruksi usus atau komplikasi operasi.
PREVENTION

Ourlackofunderstandingoftheprocessesthat
leadtothedevelopmentofEPSseverelylimitour
abilitytopreventitsoccurrence.Inasituationwhere
patientsarereceivingPDtherapyforlongerperiods,
theonlywaytounderstandhowtopreventEPSisto
betterunderstandthosefactorsimportanttoitsetiology.
Atthistime,preventionmaybeunrealisticand
wemustidentifywhichofthetreatmentregimeswill
bemosteffectiveandapplythemattheearliestpossible
stages.IdentificationofearlysignsofEPSisa
majorgoal,asearlierintervention,surgicallyorwith
immunosuppressivetherapy,istheoreticallymore
effective.

PENCEGAHAN Kurangnya pemahaman kita tentang proses yang mengarah pada

pengembangan EPS sangat membatasi kemampuan untuk mencegah terjadinyanya. Dalam
situasi di mana pasien yang menerima terapi PD untuk waktu yang lama,satu-satunya cara
untuk memahami bagaimana untuk mencegah EPS adalah untuk lebih memahami faktorfaktor penting etiologinya. Pada saat ini, pencegahan mungkin tidak realistis dan kita harus
mengidentifikasi mana dari pengobatan yang paling efektif dan menerapkannya di awal
tahap. Identifikasi tanda-tanda awal dari EPS adalah tujuan utama, seperti intervensi
sebelumnya, operasi atau dengan terapi imunosupresif, secara teoritis lebih efektif.
SUMMARY
Currentdefinitionsofencapsulatingperitoneal
sclerosisarepracticalandclinicallyrelevant.Itis
importanttoadheretoamoreuniformuseofthe
properterminology,anditistherecommendationof
theauthorsthatEPSbeadoptedasthemoreappropriate
term.ThebestliteraldefinitionofEPSisbased
onclinicalpathologiccriteria.DifferentiationofEPS

S U M M A R Y Definisi tepat encapsulating peritoneal sclerosis yang praktis dan relevan

secara klinis. Definisi literal terbaik EPS didasarkan kriteria klinis-patologis. Diferensiasi
EPS

fromthegeneralcategoryofultrafiltrationfailureis
required.Further,betterappreciationofthediverse
pathwaysthatcanleadtothesamefinalcommon
clinicalpathologicpictureshouldnotbeovershadowed
bytherequirementofuniformterminology.
Incidenceandprevalenceofthesyndromehave
beendefinedinsomelargepopulationsandafew
singlecenterexperiences.Theformershowanincidence
oflessthan1%,whilehigherpercentagesare
reportedinthelatter.Thereportedincreasedincidence
withdurationontherapyrequiresvalidation.
Theepidemiologyofthesyndromeofferslimitedinsight
intoitspathogenesis.
Alistoffactors,bothdialysisrelatedandnondialysis
related,hasbeenaccumulated.Exceptinafew
categorieswhereagentsareclearlyrelatedtothe
developmentofEPS,themajorityofthelistedfactors
fordialysisrelatedEPSremain,atbest,associations
andatworst,simpleconjecture.
Thesamelimitationsthatplaguetheissueofetiology
applyintheareaofpathogenesis.Morebasic,
focusedworkisrequired.

dari kategori umum kegagalan ultrafiltrasi adalahdiperlukan. Selanjutnya, apresiasi yang

lebih baik dari jalur berbeda dapat menyebabkan umum gambaran patologis klinis akhir yang
sama harusnya tidak boleh dibayangi keperluan terminologi yang sama. Insidensi dan
prevalensi sindrom telah didefinisikan dalam beberapa populasi besar dan beberapa
pengalaman. Penelitian sebelumnya melaporkan peningkatan kejadian dengan durasi terapi
memerlukan validasi. Epidemiologi sindrom ini menawarkan wawasan terbatas dalam
patogenesis. Daftar faktor, dialisis-baik dialisis terkait dan nonterkait, telah terakumulasi.
Kecuali dalam beberapa kategori di mana agen jelas terkait dengan pengembangan EPS,
sebagian besar faktor-faktor yang terdaftar untuk EPS dialisis terkait tetap, di terbaik,
asosiasidan terburuk, dugaan sederhana.Keterbatasan yang sama bahwa wabah masalah
etiologiditerapkan di daerah patogenesis. Lebih mendasar,kerja khusus diperlukan.
ThediagnosisofEPSremainsbasedonclinical
suspicionconfirmedwith,primarily,radiologicfindings.
Pathologicconfirmationisobtainedincasesthat
cometosurgeryformanagementorforcatheterremoval.
Radiologicstudiesarepreciseenoughforconfirmation,
butnonehavebeenevaluatedforearly
diagnosisforpossibleearlyinterventionorprevention.
Studiesbasedontransportcharacteristicsor
effluentdialysateconstituentsarenotusefulforEPS.
Atpresent,therearenoreliablepredictivetestsfor
EPSthatcanbeusedinindividualpatients.
TherapyofEPSisbasedonanecdotalevidence.The
possiblevariableetiologiesandprobabledistinctpathways
leadingtothesyndromemaymakeauniform
therapeuticapproachunlikely.Further,thelimited
numberofcasesandthesporadicpatternofoccurrences
maketherapeutictrialsnotreadilyfeasible.
Thisisdistinctfromthecaseofultrafiltrationfailure,
wheresignificantadvancesinmechanismelucidation
andrationalebasedinterventionshavebeenmade

Diagnosis EPS tetap didasarkan pada kecurigaan klinis dikonfirmasi dengan terutama temuan
radiologis. Konfirmasi patologis diperoleh dalam kasus-kasus dengan operasi untuk
manajemen atau penghapusan kateter. Studi radiologis yang cukup tepat untuk
konfirmasi,tetapi tidak ada telah dievaluasi untuk awal diagnosis untuk kemungkinan
intervensi dini atau pencegahan. Studi berdasarkan karakteristik transportasi atau konstituen
dialisat limbah tidak berguna untuk EPS.Saat ini, tidak ada tes prediktif dapat diandalkan
untuk EPS yang dapat digunakan pada pasien individu.Terapi EPS didasarkan pada bukti
anekdot. Itu kemungkinan etiologi bervariasi dan jalur yang berbeda kemungkinan
menyebabkan sindrom dapat membuat seragampendekatan terapi mungkin. Selanjutnya,
terbatasnya jumlah kasus dan pola sporadis kejadian membuat percobaan terapeutik tidak
mudah layak. Hal ini berbeda dari kasus kegagalan ultrafiltrasi,di mana kemajuan yang
signifikan dalam penjelasan mekanismedan pemikiran-intervensi berbasis telah dibuat.