RETINOBLASTOMA
BAB 1
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering
dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan,
melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum
banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih
minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia
sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan
masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat
diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan
mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan
dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke
dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik
atau terdapat faktor risiko.
Untuk itu kami menyusun makalah ini dengan tujuan berbagi pengetahuan tentang penyakit
retina blastoma ke masyarakat luas yang mana di negara Indonesia masih kurang di
perhatikan. Dan kami sebagai perawat perlu memahami dan mengetahui mengenai asuhan
keperawatan terhadap pasien dengan retino blastoma.
1. Rumusan Masalalah
1. Bagaimanakah konsep teori retino blastoma?
1. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan retinoblastoma?
2. Tujuan
Tujuan Umum:
Tujuan khusus :
Kita yang nantinya sebagai tenaga kesehatan dapat mengetahui dan faham akan asuhan
keperawatan yang tepat untuk pasien retina blastoma,sehinggga didunia rumah sakit nanti
dapat menerapkan asuhan keperawatan ke pasien retino blastoma dengan tepat.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina.
Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat
diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral.
Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang
lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa
klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya
pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
2.2
Etiologi
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga diklasifikasikan
menjadi dua subkelompok yag berbeda, yaitu bilateral atau unilateral dan diturunkan atau
tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan selalu unilateral, sedangkan 90 % kasus yang
diturunkan adalah bilateral, dan unilateral sebanyak 10%. Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi
dari kromosom 13q14, yang berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua
mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa
menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).
2.3
Manifestasi klinis
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak tumor dimakula,
dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan
memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang
menyerupai endoftalmitis. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata ,
akan menyebabkan glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.
Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus
optikus ke otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke
sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat
menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris
tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula
dan, hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.
Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan infeksi
virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian
tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian
kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling.
Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa
mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap
terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit
retinoblastoma.
2.4
Patofisiologi
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang
semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus
yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior
mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.
Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus
optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat
menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris
tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula
serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera , terutati.
2.5
Klasifikasi Stadium
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
b. Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt
pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.
1. Derajat I intraokular
a. tumor retina.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan
b. Nervous optikus.
2.6
Penatalaksanaan
biopsi.
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local
untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular,
regional, dan metastatic.
Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi.
Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena
diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua
matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu
masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan
bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek
kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan,
asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata
kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.
Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi
rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk
mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada
saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari.
Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma,
karena akan menaikkan relaps orbita.
1. Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering
digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang
ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus
yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya
setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara
ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.
Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda
kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk
tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh
diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan
parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjang.
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi
awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat
tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus
intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke
mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan
EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau
dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang
kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam
fungsi mata.
1. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien
dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem
stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.
Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan
risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien
retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang
pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar.
Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak
dianjurkan.
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
RETINO BLASTOMA
Anak T umur 3 tahun di diagnosa retino blastoma pada mata kanannya setahun yang lalu.
Lima bulan yang lalu, mata kanan anak T di lakukan oprasi pengangkatan tumor . Saat ini
anak T masuk rumah sakit karena di mata kirinya terdapat bercak putih di mata tengahnya.
Matanya menonjol terdapat stabismus. Anak T mata kirinya visusnya 1/60 dan dari hasil
pemriksaan patologi anatomi d temukan metastase ke otak dan mata kiri. Dari keterangan
keluarga, ternyata nenek pasien pernah menderita kanker servix.
3.1 Pengkajian
Anamnesa:
1. Identitas pasien
a. Nama : T
b. Usia : 3 Tahun
2. Keluhan Utama :
Satu tahun yang lalu pasien mengalami retino blastoma di mata sebelah
kanan. Kemudian dilakukan tindakan operasi pengangkatan mata. Saat ini di mata kiri pasien
terdapat retino blastoma. Terdapat bintik putih pada mata tepatnya pada retina, terjadi
penonjolan,dan terdapat stabismus.
Dari keterangan keluarga di temukan data bahwa nenek dari pasien pernah menderita
kanker servix.
Pemeriksaan Fisik
B1
Normal
B2
Normal
B3
mata menonjol
B4
Normal
B5
Normal
Gejala
B6
: Bone (Bone-Muscle-Integument)
Biopsikososial spiritual
Gejala
Tanda
No
Data
Etiologi
Masalah
1.
Data Subjektif :
Gangguan penerimaan
Gangguan persepsi
sensori penglihatan
Data objektif :
Ketajaman penglihatan
2.
Data subjektif:
Resiko cedera
pandang
(trauma)
Klien mengeluh
pandanganya kabur
Data objektif :
Keterbatasan lapang
Tajam penglihatan
menurun
3.
Data subjektif :
Retinoblastoma
Nyeri Kronis
Data objektif :
Ekspresi meringis
Sering menangis
Ke otak
4.
Data subjektif :
Perubahan penampilan
setelah operasi
Data objektif :
Malu
berkurang
Gangguan citra diri
5.
Menutup diri
Data objektif :
Pembatasan aktivitas
Risiko keterlambatan
perkembangan
Suka menyendiri
Risiko keterlambatan
perkembangan
operasi
5. Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan pembatasan aktivitas.
No Diagnosa
Keperawatan
1. Gangguan
persepsi
Mempertahankan lapang
ketajaman penglihatan tanpa
Intervensi (NIC)
Rasional
sensori
penglihatan
Den
Tentukan ketajaman
men
areanya.
eks
pas
mem
dalam jangkauan.
tind
kep
mengekspresikan perasaan
sela
tentang kehilangan/kemungkinan
kehilangan penglihatan.
Ketajaman penglihatan
dapat digunakan untuk
mengetahui gangguan
penglihatan yang terjadi
Orientasi akan
mempercepat penyesuaian
diri pasien di lingkungan
baru
Mempermudah
pengambilan barang jika
dibutuhkan
2. Nyeri akut
Tentukan riwayat
dasar (misalnya: reposisi) dan
Per
dan
mudik, telefisi).
mem
pela
keluarga penggunaan terapi
tindakan
tera
distraksi, serta metode pereda
penghilangan yang
nyeri lainnya.
digunakan
Untuk selan
dapat mela
yang optimal dengan analgesik
pereda nye
3 Cemas
berhubungan
dengan
teratasi.
penyakit yang
pengalaman nyeri/timbulnya
diderita klien.
Identifikasi sumber/orang
yang menolong.
Untuk mempermudah
rencana tindakan
keperawatan yang akan
diberikan selanjutnya
4 Resiko cidera
trauma.
Duk
kelu
areanya.
dala
Anjurkan keluarga
pen
memberikan mainan yang
pas
aman (tidak pecah), dan
pertahankan pagar tempat
tidur.
keterlambatan
perkembangan
pen
mai
Me
lingkungan baru
5 Risiko
berp
Lakukan pendekatan
dala
melalui metode
kem
Car
dan
ana
latihan.
o
Ora
perawatan anak
permainan.
o
Upaya meningkatkan
pola pikir klien
BAB 4
PENUTUP
Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang)
atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya
pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan
kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini retinoblastoma
agar dapat segera diobati.
Daftar Pustaka
(Anonim) retinoblastoma.com/retinoblastoma/frameset1.htm
Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit
IDAI.