Anda di halaman 1dari 6

OTOSKLEROSIS

Posted by: rhezvolution on: March 19, 2009


In: Medical

1 Comment
Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan. Saat ini, banyak
gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar, salah satunya adalah otosklerosis.
Dalam penelitian, kelainan ini terdapat pada masyarakat dalam jumlah yang signifikan.
Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa. Kelainan
disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi pada wanita maupun pria. Pasien
mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan atau awal 20an.Kelainan ini merupakan penyakit
labirin tulang, dimana terbentuk suatu daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan
didekat kaki stapes menjadi terfiksasi. Otosklerosis cukup lazim terjadi yaitu pada hampir dari 10%
populasi. Namun, hanya presentase kecil yang kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai
gangguan pendengaran. Pasien perlu dinilai secara cermat, baik melalui pemeriksaan audiologik
maupun dengan pemeriksaan otologik.
Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang labirin.
Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang densitasnya (otospongiosis).
Gangguan pendengaran disebabkan oleh pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like tissue yang
menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk bergerak dengan baik.
Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering terjadi di depan dari fenestra ovale, yang memisahkan
telinga tengah dengan telinga dalam. Normalnya, stapes yang merupakan tulang terkecil pada tubuh
bergetar secara bebas mengikuti transmisi suara ke telinga dalam. Ketika tulang ini menjadi terfiksasi
pada tulang sekitarnya, getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga fungsi
pendengaran terganggu.
Etiologi
Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat umum menyatakan
bahwa otosklerosis adalah diturunkan secara autosomal dominan. Ada juga bukti ilmiah yang
menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi otosklerosis. Hipotesis terbaru
menyatakan bahwa otosklerosis memerlukan kombinasi dari spesifik gen dengan pemaparan dari
virus measles sehingga dapat terlihat pengaruhnya dalam gangguan pendengaran. Beberapa
berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena
otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.
Epidemiologi
Ras
Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian. Sekitar
setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang negro dan suku Indian
Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan insiden terhadap
otosklerosis.

Faktor Keturunan
Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant
dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan
dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.
Gender
Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria. Bagaimanapun,
perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan
tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa
perubahan hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang
menyebabkan peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama
kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran
selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar
25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah
bilateral otosklerosis tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki
dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan kunjungan ke klinik.
Sejarah keluarga
Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga dengan riwayat
yang sama.
Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence mikroskopik
terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun.
Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit putih dan sekitar 20%
pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi
aktivitas yang lebih tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan
aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara
umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur 6
atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.
Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling sering
terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%).
Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu:
1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum
2. dinding medial bagian apeks dari koklea
3. area posterior dari duktus koklearis
4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis
5. kaki dari stapes sendiri.
Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otosklerosis adalah adanya
multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat
diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:
1. Fase awal otospongiotic
Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup sel paling aktif.
Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran

lumen pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran
kemerahan pada membran timpani. Schwartze signberhubungan dengan peningkatan vascular dari
lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin
banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang
matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini dengan pewarnaan
Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.
2. Fase akhir otosklerotik
Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan tulang sklerotik
yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan
menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan
oleh sebab itu transmisi suara ke koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini
dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan
kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah
yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu
menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.
Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau campur. Untuk kasus dari
sensorineural murni dari otosklerosis itu sendirimasih kontroversial. Kasus sensorineural murni
karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr.
menyatakan 7 kriteria untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat
koklear otosklerosis:
1. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga
2. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis
3. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi stapes pada salah satu
telinga
4. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli sensorineural murni
5. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan berjalan tanpa
etiologi lain yang diketahui
6. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan demineralisasi dari kapsul
koklear
7. Pada timpanometri ada fenomena on-off.
Diagnosis
Anamnesa: kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama. Penurunan
pendengaran berlangsung secara progressif dengan angka kejadian bervariasi, tanpa adanya
penyebab trauma atau infeksi.. Tinnitus merupakan variasi tersering sebanyak 75 % dan biasanya
berlangsung menjadi lebih parah seiring dengan derajat tingkat penurunan pendengaran. Umumnya,
dizziness dapat terjadi. Pasien mungkin mendeskripsikan seperti vertigo, pusing yang berputar, mual
dan muntah. Dizziness yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukan proses
otosklerosis pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan kausa lain seperti
sindrom Menieres. Pada 60% kasus, riwayat keluarga pasien yang terkena otosklerosis dapat
ditemukan.

Pemeriksaan Fisik: Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar
10% yang menunjukan Schwartze Sign. Pemeriksaan garputala menunjukan kesan tuli konduktif. (
Rinne negatif ) Pada fase awal dari penyakit tuli konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya
proses fiksasi stapes akan memberikan kesan pada frekuensi 512 Hz. Akhirnya pada frekuensi 1024
Hz akan memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat daripada hantaran udara. Tes Weber
menunjukan lateralisasi ke arah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar.
Pasien juga akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising (Paracusis Willisi).
Pemeriksaan Penunjang: Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis didapat dari
audiogram. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural. Tanda khas
dari otosklerosis adalah pelebaran air-bone gap secara perlahan yang biasanya dimulai dari frekuensi
rendah. Adanya Carharts Notch adalah diagnosis secara abstrak dari otosklerosis , meskipun dapat
juga terlihat pada gangguan konduktif lainnya. Carharts notch adalah penurunan dari konduksi
tulang sebanyak 10-30 db pada frekuensi 2000Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes. Carharts
notch akan menghilang setelah stapedektomy. Maksimal conductive hearing loss adalah 50 db untuk
otosklerosis, kecuali adanya kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang pendengaran. Speech
discrimination biasanya tetap normal.
Pada masa pre klinik dari otosklerosis, tympanometri mungkin menunjukan on-off effect, dimana
ada penurunan abnormal dari impedance pada awal dan akhir eliciting signal. Ketika penyakit
berlanjut, adanya on-off ini memberi gambaran dari absennya reflek stapedial. Gambaran
timpanogram biasanya adalah tipe A dengan compliance yang rendah. Walaupun jarang, gambaran
tersebut dapat juga berbentuk kurva yang memendek yang dirujuk ke pola tipe As.
Fine cut CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis,
walaupun keakuratannya masih dipertanyakan. CT dapat memperlihatkan gambaran tulang-tulang
pendengaran, koklea dan vestibular organ. Adanya area radiolusen didalam dan sekitar koklea dapat
ditemukan pada awal penyakit ini, dan gambaran diffuse sclerosis pada kasus yang lebih lanjut. Hasil
yang negative bukan berarti non diagnostik karena beberapa pasien yang menderita penyakit ini
mempunyai kemampuan dibawah dari metode CT paling canggih sekali.
Diagnosis Banding
Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai rangkaian tulangtulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Malahan, diagnosis final sering ditunda
sampai saat bedah eksplorasi.
1. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada
konjugasi dari fiksasi stapes. Inspeksi menyeluruh terhadap seluruh tulang adalah penting dalam
operasi stapes untuk menghindari adanya lesi yang terlewatkan seperti itu
2. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga tengah dan harus
dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak kecil. Congenital stapes
fixation dapat pula terjadi pada persambungan dengan abnormalitas: membran timpani yang kecil,
partial meatal atresia atau manubrium yang memendek
3. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis, tetapi
timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis media
4. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan konduktif
mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. Adanya riwayat infeksi, penemuan yang

diasosisasikan dengan myringosklerosis dan penurunan pendengaran yang stabil dibanding


progressif adalah tipikal untuk timpanosklerosis
5. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve de Kleyn Syndrome), adalah kondisi autosomal
dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan
bersklera biru. Sebagai tanbahan, terdapat fraktur tulang multiple dan sekitar setengah dari pasien
ini memiliki fiksasi stapes. Respon jangka pendek dari operasi stapes pada pasien ini sama dengan
yang terlihat pada otosklerosis. Tetapi progresif sensorineural hearing loss post operasi lebih sering
terjadi.
Penatalaksanaan
90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah simptomatik karena lesi
barlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear. Pada pasien yang asimptomatik ini,
penurunan pendengaran progressif secara konduktif dan sensorineural biasanya dimulai pada usia
20. Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan.
Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.
Amplifikasi
Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif.
Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan
alat bantu dengar ini.
Terapi Medikamentosa
Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk pengobatan
otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik
dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium
florida adalah 20-120 mg/hari. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan
400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan
memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi
dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan
menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 %
menunjukan perbaikan.
Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes.
Seleksi pasien
Kandidat utama stapedectomy adalah yang mempunyai kehilangan pendengaran dan menganggu
secara sosial, yang dikonfirmasi dengan garputala dan audiometric menunjukan tuli konduktif atau
campur. Speech discrimination harus baik. Secara umum, pasien dengan penurunan pendengaran
lebih dari 40 db dan Bone conduction lebih baik dari Air Conduction pada pemeriksaan garputala
akan memperoleh keuntungan paling maksimal dari operasi. Pasien harus mempunyai resiko
anaestesi yang minimal dan tidak memiliki kontraindikasi.
Indikasi Bedah
1. tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan
prosedur)
3. Osteogenesis imperfekta

4. beberapa keadaan anomali kongenital


5. timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi)
Prognosis
Pemeriksaan garpu tala preoperative menentukan keberhasilan dari tindakan bedah, diikuti dengan
alat-alat bedah dan teknik pembedahan yang digunakan ikut menentukan prognosis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Boies, L.R. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Cetakan ke III. 1997. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC
2. Staf Pengajar Ilmu Penyakit THT FKUI. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tengorok Kepala
Leher. Edisi ke 5 Cetakan ke2.2002. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
3. University of Minnesotta. Departement of Otolaryngology Health-Related
Library. Otosclerosis.http://www.med.umn.edu/otol/library/otoscler.htm.diakses (6Maret 2009).
4. Waits,
Rachel. Otosclerosis.http://hubel.sfasu.edu/courseinfo/SL99/Otosclerosis.html. (6Maret 2009)