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UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

TUMORES EN LA REGION SELAR


RESUMEN
Los adenomas hipofisarios son los tumores ms frecuentes de la regin selar y constituyen la
tercera neoplasia intracraneal en frecuencia, tras gliomas y meningiomas. Aparecen
tpicamente en la edad adulta, y son ms frecuentes en mujeres. Son tumores benignos cuyas
manifestaciones clnicas dependen de la presencia de disfuncin endocrina (hipersecrecin
hormonal, hipopituitarismo) y de la compresin de estructuras adyacentes (quiasma y nervios
pticos, seno cavernoso, duramadre). Es frecuente tambin su diagnstico incidental en
pacientes asintomticos a los que se realiza una prueba de neuroimagen por sntomas no
relacionados con el tumor. Los ms frecuentes son los no funcionantes y los productores de
prolactina (prolactinomas). El tratamiento de primera eleccin de los prolactinomas es la
administracin de agonistas dopaminrgicos. La reseccin quirrgica se emplea en tumores no
funcionantes sintomticos, prolactinomas que no responden a tratamiento mdico y en el
resto de tumores funcionantes. La radioterapia se emplea en pacientes con reseccin
incompleta o recurrencia tumoral.
El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor benigno de la regin selar. La edad ms
frecuente de aparicin es la infancia y adolescencia temprana, aunque tambin pueden
aparecer en adultos. Los craneofaringiomas pueden provocar obstruccin al flujo de LCR y
causar hidrocefalia. Los sntomas ms frecuentes son cefaleas, prdida de visin y disfuncin
endocrina. El factor pronstico ms significativo en relacin con la recurrencia del tumor es el
grado de reseccin quirrgica. Dado que el intento de reseccin completa del tumor se asocia
a alto riesgo de morbimortalidad, el tratamiento de eleccin a menudo consiste en reseccin
incompleta seguida de radioterapia focal.
El tumor de clula granular de la neurohipfisis, el pituicitoma y el oncocitoma fusocelular de
adenohipfisis son tumores hipofisarios infrecuentes, con presentacin en la edad adulta y
curso benigno. Sus manifestaciones clnicas son indistinguibles de las de otros tumores de esta
localizacin (alteraciones visuales, disfuncin endocrina, cefalea). Su tratamiento de eleccin
es la extirpacin quirrgica.
Las metstasis hipofisarias representan el 1%-4% de los tumores hipofisarios. Las neoplasias
que con mayor frecuencia dan lugar a metstasis hipofisarias son las de mama y pulmn. Sus
manifestaciones clnicas son similares a las del resto de tumores de esta localizacin, aunque a
diferencia de los adenomas hipofisarios, es ms caracterstica la presencia de diabetes inspida
y cefalea. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica y/o radioterapia.

ALUMNO: MASLUCAN BORBOR, JOSE EMILIO


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ADENOMA HIPOFISARIO
INTRODUCCIN
Los adenomas hipofisarios (AHPF) son los tumores ms frecuentes de la regin selar. Se
encuentran adems entre los tumores intracraneales ms frecuentes, despus de gliomas y
meningiomas. Se calcula que su prevalencia es de aproximadamente el 14% de la poblacin
general, aunque la mayora de ellos nunca necesitarn atencin mdica (McCutcheon; 2007).
Aparecen habitualmente en adultos, y son ms frecuentes globalmente en el sexo femenino.
Cuando producen sntomas, estos pueden ser por disfuncin endocrina (hiperproduccin
hormonal por parte del tumor y/o hipopitutitarismo por compresin del parnquima
hipofisario normal) o por compresin de estructuras adyacentes (quiasma ptico, nervios
pticos, seno cavernoso).
HISTOPATOLOGA
Los AHPF son lesiones benignas que se originan en la porcin anterior de la glndula hipofisaria
o adenohipfisis. Durante su crecimiento originan una pseudocpsula que los separa del
parnquima normal adyacente. Su clasificacin patolgica actual se basa en patrones de
tincin inmunohistoqumica (IHQ) para las distintas hormonas hipofisarias. La positividad en
tcnicas IHQ implica produccin hormonal, pero no siempre se correlaciona con secrecin
hormonal por parte del tumor.
Los adenomas no secretores o no funcionantes representan el 40% de los AHPF. Dentro de
ellos, el 30% sintetizan FSH o LH, pero las hormonas no se secretan o lo hacen de forma
ineficiente.
Dentro de los AHPF funcionantes, los ms frecuentes son los productores de prolactina (30%),
seguidos de los productores de GH (14%), ACTH (12%) y TSH (<1%).
MANIFESTACIONES CLNICAS Y DIAGNSTICO
- Manifestaciones clnicas.
Los AHPF producen manifestaciones clnicas a travs de cuatro mecanismos distintos: 1)
hipopituitarismo secundario a compresin del parnquima hipofisario normal adyacente al
tumor; 2) hipersecrecin hormonal; 3) alteraciones visuales secundarias a compresin del
quiasma ptico o nervios pticos; 4) cefalea por compresin o infiltracin de la duramadre
adyacente. Es frecuente el diagnstico casual de AHPF asintomticos como hallazgo
radiolgico al realizar una RM craneal (incidentalomas).
La manifestacin ms frecuente de hipopituitarismo es la supresin del eje hipofiso-gonadal
con infertilidad y disminucin de la libido en ambos sexos y alteraciones del ciclo menstrual en
las mujeres. La afectacin del eje hipofiso-tiroideo puede inducir mixedema y la del eje
hipofiso-adrenal, insuficiencia suprarrenal.
La aparicin de diabetes inspida (poliuria, polidipsia, hipernatremia, hiperosmolaridad) por
compresin del lbulo posterior de la hipfisis y disminucin de la produccin de vasopresina
es infrecuente en los AHPF. La presencia de diabetes inspida en un paciente con una masa
hipofisaria debe hacer sospechar la posibilidad de una enfermedad granulomatosa o una
metstasis hipofisaria de un cncer sistmico. Sin embargo, su aparicin tras reseccin

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quirrgica de un AHPF es frecuente (aparece en el 15%-20% de forma transitoria y en <1% de
forma permanente).
Los sndromes clnicos producidos por hipersecrecin hormonal dependen de la hormona
producida en exceso.
La hiperprolactinemia puede deberse a compresin del tallo hipofisario, debido a la
interrupcin del flujo de dopamina desde el hipotlamo, que en condiciones normales inhibe
la produccin de prolactina. En este caso, la cifra de prolactina srica no suele superar los 100
ng/mL, mientras que la mayor parte de los prolactinomas producen hiperprolactinemia en el
rango de 50 a 250 ng/mL.
Los AHPF pueden producir alteraciones visuales a travs de dos mecanismos. El ms frecuente
es la aparicin de un dficit campimtrico por compresin del quiasma (hemianopsia
bitemporal). El segundo mecanismo es la afectacin de nervios oculomotores (III, IV, VI) por
compresin o invasin del seno cavernoso, con aparicin de diplopa (asociada a ptosis y
midriasis si se afecta el III nervio craneal). La compresin crnica del aparato ptico puede
producir perdida permanente de agudeza visual y atrofia del disco ptico.
La cefalea es un sntoma muy poco sensible y especifico de los AHPF, siendo en muchas
ocasiones su presencia una mera coincidencia. A menudo, los AHPF se diagnostican de forma
incidental al realizar una prueba de neuroimagen para el estudio de una cefalea. El sndrome
de apopleja hipofisaria es una complicacin infrecuente de los AHPF, producido por un infarto
isqumico o hemorrgico del tumor, que se caracteriza clnicamente por la aparicin aguda de
cefalea intensa, alteraciones visuales y somnolencia o coma.
- Pruebas de laboratorio.
La evaluacin de todo paciente con sospecha de AHPF debe incluir un estudio hormonal para
comprobar si existe hipersecrecin hormonal por parte del tumor y para evaluar la funcin del
resto del tejido hipofisario. Suelen determinarse de forma rutinaria los niveles de prolactina,
TSH, T4 libre, FSH, LH, IGF-1, testosterona (en hombres), estradiol (en mujeres) y cortisol basal.
La funcin del lbulo posterior se estudia mediante la obtencin de datos clnicos (frecuencia
de miccin, patrn de sed), determinacin de balance hdrico y medicin de glucosa y sodio
sricos.
- Neuroimagen.
El mtodo de eleccin para el diagnstico radiolgico es la RM hipofisaria. Habitualmente, en
la RM con contraste los AHPF son hipo o isointensos en relacin al parnquima cerebral
normal, mientras que el resto de la glndula es ligeramente hiperintensa debido a la ausencia
de barrera hematoenceflica. Los tumores isointensos con el resto de la glndula pueden ser
muy difciles de detectar, por lo que si los hallazgos hormonales son compatibles con la
existencia de un AHPF, la identificacin del mismo en RM no es imprescindible para el
diagnstico.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son eliminar la hipersecrecin hormonal, prevenir la afectacin
del nervio ptico, restablecer o preservar la funcin hormonal normal y evitar la recurrencia
tumoral.

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- Observacin: se reserva para los AHPF de pequeo tamao, no funcionantes y que no
producen compresin de estructuras adyacentes.
- Tratamiento mdico: el tratamiento con agonistas dopaminrgicos (cabergolina) se emplea
como tratamiento de los AHPF secretores de prolactina. Los pacientes con tumores
relativamente grandes y niveles moderados de prolactina (25 a 75 ng/mL) no se benefician de
tratamiento mdico, ya que son tpicamente adenomas no funcionantes que producen
hiperprolactinemia por compresin del tallo hipofisario. Habitualmente, los niveles de
prolactina se normalizan en el 80%-90% de los pacientes tratados con agonistas
dopaminrgicos, pero la reduccin del tamao tumoral ocurre en menos de dos tercios de los
casos.
-Ciruga: se emplea en pacientes con tumores no funcionantes, productores de GH, ACTH, TSH,
o gonadotropinas, y en prolactinomas que no responden adecuadamente o no toleran el
tratamiento con agonistas dopaminrgicos. La tcnica quirrgica de eleccin para la reseccin
de AHPF sin extensin extraselar es la ciruga tranesfenoidal. Los pacientes con tumores de
mayor tamao y extensin supraselar y/o lateral pueden precisar craneotoma o abordajes
combinados.
- Radioterapia: suele reservarse para tumores con reseccin incompleta o recurrentes no
subsidiarios de ciruga.

CRANEOFARINGIOMA (OMS I)
Es un tumor epitelial benigno, parcialmente qustico, que parece originarse en el epitelio de la
bolsa de Rathke (Rushing et al; 2007). Representa aproximadamente el 4% de los tumores
intracraneales (DeMonte; 2007). Su incidencia global es de 0,5-2,5 por milln de habitantes y
ao. Es igual de frecuente en ambos sexos. Su aparicin sigue una distribucin bimodal, con un
primer pico entre los 5 y los 14 aos de edad y un segundo pico entre los 50 y 60. Su
localizacin ms frecuente es la regin supraselar. Surge habitualmente del tallo hipofisario y
se extiende hacia el hipotlamo, aunque tambin puede extenderse hacia otros lugares
vecinos (espacio prequiasmtico y regin subfrontal; cisterna prepontina, interpeduncular o
cerebelopontina; tercer ventrculo; fosa craneal media).
La presentacin clnica habitual incluye cefalea, disfuncin endocrina y alteraciones visuales. El
curso clnico es tpicamente insidioso, siendo frecuente un intervalo de 1 a 2 aos desde los
sntomas iniciales hasta que se establece el diagnstico. La cefalea ocurre en el 55%-86% de los
pacientes, y puede ser debida a hidrocefalia o a compresin de la duramadre vecina. El 66%90% de los pacientes presentan algn grado de disfuncin endocrina en el momento del
diagnostico, siendo el hipotiroidismo la manifestacin ms frecuente (40%), seguido de
insuficiencia suprarrenal, diabetes inspida, disminucin de la libido, impotencia y amenorrea.
Las alteraciones visuales aparecen en el 40%-70% de los pacientes, y pueden deberse a
compresin de los nervios pticos, quiasma o cintillas pticas (DeMonte; 2007).
El hallazgo tpico en las pruebas de neuroimagen es el de una lesin qustica calcificada en la
regin supraselar, aunque no todos los craneofaringiomas son qusticos ni todos presentan
calcificaciones. La TC craneal es ms sensible para demostrar la presencia de calcificacin, que
aparece en el 90% de los craneofaringiomas en nios y en el 50% de los adultos. La RM craneal
permite una mayor definicin anatmica y es fundamental para la planificacin quirrgica y
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para el seguimiento. Los quistes son tpicamente hiperintensos en T1, mientras que las
regiones solidas son isointensas y muestran captacin de contraste. Adems de las pruebas de
neuroimagen, el estudio de un paciente con sospecha de craneofaringioma debe incluir
tambin un estudio endocrinolgico y neurooftalmolgico.
Se han descrito tres variantes anatomopatolgicas: adamantinomatoso (ms frecuente en
nios), escamoso-papilar (ms frecuente en adultos) y mixto.
El tratamiento de los craneofaringiomas es multidisciplinar, requiriendo la intervencin de
neurocirujanos, endocrinlogos, neurooftalmlogos y radioterapeutas. Antes de proceder a
cualquier intervencin quirrgica, es necesario identificar y tratar correctamente la
insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo y diabetes inspida si estn presentes. En caso de que
exista hidrocefalia aguda sintomtica, es necesario el drenaje ventricular externo. La
extirpacin quirrgica completa de la lesin puede ser compleja y se asocia a alta
morbimortalidad, por lo que el tratamiento de eleccin a menudo consiste en extirpacin
parcial seguida de radioterapia (54-55 Gy). La supervivencia global de los pacientes con
craneofaringiomas es del 91% a los 5 aos y del 90% a los 10 aos. El factor ms importante
que determina el riesgo de recurrencia es el grado de reseccin tumoral.

OTROS TUMORES HIPOFISARIOS PRIMARIOS


TUMOR DE CLULA GRANULAR DE LA NEUROHIPFISIS (OMS I)
Es un tumor benigno infrecuente, supraselar y/o intraselar, que se origina en la neurohipfisis
o en el infundbulo. Est compuesto por clulas con citoplasma granular eosinfilo, debido a la
presencia de abundantes lisosomas (Fuller et al; 2007). Se presenta habitualmente en la edad
adulta (quinta y sexta dcada), con mayor incidencia en mujeres. No existen sntomas o signos
especficos que permitan distinguirlo de otras lesiones supraselares. El sntoma de
presentacin ms frecuente es la aparicin de un dficit visual campimtrico debido a la
compresin del quiasma ptico. Otros sntomas posibles son panhipopituitarismo, galactorrea,
amenorrea, disminucin de la libido y sntomas neuropsicolgicos. La diabetes inspida es
relativamente infrecuente. La RM suele mostrar una lesin supraselar bien circunscrita, con
captacin homognea o heterognea de contraste. Las calcificaciones son infrecuentes. La
reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin.

PITUICITOMA (OMS I)
Es un tumor glial de bajo grado, muy infrecuente, que se origina en la neurohipfisis o en el
infundbulo (Wesseling et al; 2007). Aparece en la edad adulta, y es ms frecuente en
hombres, con un pico de incidencia entre los 40 y 60 aos de edad. Su localizacin puede ser
intraselar, supraselar o ambas. Los sntomas de presentacin mas frecuentes son las
alteraciones visuales, cefalea e hipopituitarismo (amenorrea, disminucin de la libido y
elevacin moderada de prolactina por compresin del tallo hipofisario). Las pruebas de
neuroimagen muestran una lesin homognea, bien circunscrita, con captacin homognea de
contraste. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica. No se han descrito casos de
malignizacin.

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ONCOCITOMA FUSOCELULAR DE ADENOHIPFISIS (OMS I)


Es un tumor infrecuente, benigno, no endocrino, originado en la adenohipfisis. Su origen es
incierto, aunque se ha propuesto que derivan de las clulas folculo-estrelladas de la hipfisis
anterior (Fuller et al; 2007). Aparece en la edad adulta y por igual en ambos sexos. Las
caractersticas clnicas y de neuroimagen son idnticas a las de un adenoma no funcionante de
hipfisis. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.

METSTASIS HIPOFISARIAS
Entre el 1% y el 4% de los tumores hipofisarios son metstasis procedentes de neoplasias en
otras localizaciones. Las neoplasias que con mayor frecuencia dan lugar a metstasis
hipofisarias son las de mama (50%), pulmn (20%), gastrointestinales (6%), prstata (6%) y
melanoma (2%). Un nmero elevado de metstasis hipofisarias cursan de manera
asintomtica, pero se detectan hasta en el 5% de las autopsias de pacientes con cncer
sistmico.
El diagnstico de sospecha se basa en la clnica y los hallazgos en neuroimagen. Los sntomas
tpicos de presentacin son hipopituitarismo, alteraciones visuales, diplopa y diabetes
inspida. La presencia de esta ltima es un criterio de sospecha importante, ya que aparece en
el 45%-70% de los pacientes con metstasis hipofisarias en el momento del debut clnico,
mientras que aparece en menos del 1% de pacientes con adenomas hipofisarios. Otro criterio
de sospecha, aunque inespecfico, es la presencia de cefalea, que se produce en dos tercios de
los pacientes, probablemente debido a irritacin de la duramadre vecina por el crecimiento
rpido de la lesin.
Las pruebas de neuroimagen (RM craneal) suelen mostrar agrandamiento de la silla turca y
captacin difusa de contraste de la glndula hipofisaria. La invasin del seno cavernoso,
esfenoides o clivus no sirven para distinguir metstasis de adenoma, ya que pueden producirse
en ambos. La RM craneal puede ser til para detectar metstasis concomitantes en el
parnquima cerebral.
Si existen dudas diagnsticas, puede ser necesaria la realizacin de biopsia o reseccin, o si el
paciente se encuentra asintomtico, la repeticin de neuroimagen en 6 a 8 semanas. El
tratamiento es la radioterapia, sola o asociada a ciruga (McCutcheon; 2007).

BIBLIOGRAFA

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