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MDULO 4

Trastornos de la coagulacin y vitamina k


en el recin nacido

Trastornos de la coagulacin y vitamina k


en el recin nacido
Dra. Natalia Restrepo Centeno
Pediatra Neonatloga egresada de la Universidad El Bosque en Bogot, Colombia. Actualmente es
Coordinadora de la Unidad de Recin Nacidos de la Clnica Universitaria Colombia, Coordinadora del Programa
de Residencia de Pediatra en la Facultad de Medicina de la Fundacin Universitaria Sanitas y Pediatra
Neonatloga en la Unidad de Recin Nacidos de la Clnica del Country.
Correo electrnico: nataliarestreponce@hotmail.com

La coagulacin en el recin nacido es un proceso dinmico que depende de la edad gestacional y la edad postnatal. En dicho
proceso intervienen el endotelio vascular, las plaquetas y los factores de coagulacin, por lo que cualquier alteracin en alguno
de estos tres componentes puede conllevar a una complicacin hemorrgica o emblica.
Cualquier recin nacido con sangrado significativo debe ser evaluado en busca de una alteracin hemosttica. Las causas de
sangrando en el recin nacido son diferentes de las que se encuentran en nios mayores o adultos. Estas causas pueden ser
congnitas o adquiridas y pueden estar afectando el nmero o la funcin plaquetaria, los sistemas fibrinolticos o los inhibidores
de la coagulacin.

Trastornos de la coagulacin
y vitamina k en el recin nacido
Manifestaciones clnicas

y administracin de medicamentos que interfieran con la


coagulacin. Se debe tener constancia de que la profilaxis con
vitamina K fue realizada correctamente en las primeras horas de
vida postnatal.

El primer sntoma de sangrado puede aparecer en el mun


umbilical, a nivel de mucosas, sangrado gastrointestinal (alto
o bajo), vesical, intracraneal o en sitios de venopuncin. Al
evaluar al recin nacido con sangrado se debe tener en cuenta
si el beb luce o se encuentra enfermo o se evidencia un recin
nacido con sangrado pero que luce sano y si el sangrado es de
aparicin temprana o tarda.

El estudio paraclnico debe incluir pruebas de coagulacin; es


importante tener en cuenta que los recin nacidos presentan
niveles fisiolgicos de tiempos de coagulacin que se
encuentran por encima de los de otros grupos etreos, por lo
que su interpretacin debe ser ajustada a las tablas de valores
normales segn edad gestacional y edad postnatal. (Tabla 1). El
tiempo de protrombina (PT) valora el sistema extrnseco de la
coagulacin (activacin del factor X por el factor VII); los factores
II, V, VII, X y fibringeno. El tiempo parcial de tromboplastina (PTT)
valora la va intrnseca de la coagulacin (activacin del factor X
por los factores XII, XI, IX y VIII), los factores VIII, IX, XI y XII y la va
final de la coagulacin (factores V y II y fibringeno) (ver cascada
de coagulacin). Se debe tomar un recuento plaquetario y de
acuerdo a la evolucin y a las pruebas iniciales es necesario
determinar tiempo de sangra, factores de coagulacin y
fibringeno.

Las causas ms frecuentes de sangrado en el recin nacido


enfermo son las secundarias y multiorgnicas, por lo que se
debe pensar en patologa infecciosa aguda, asfixia perinatal,
hepatopata o infecciones de origen prenatal tipo STORCH. Si el
recin nacido luce sano y no presenta compromiso sistmico se
debe orientar el diagnstico hacia una enfermedad hemorrgica
por dficit de vitamina K, tromobocitopenias inmunes o no
inmunes o algn tipo de dficit de coagulacin.
Dentro de la anamnesis de estos pacientes se debe hacer
especial nfasis en los antecedentes familiares e historia
de antecedentes hemorrgicos, enfermedades maternas

Tabla 1. Exmenes de laboratorio


Hb (g/dl)
Htc (%)
Leuc/mm2
Bandas (%)
Plaquetas/mm2
Na (mEq/l)
K (mEq/l)
Cl (mEq/l)
Ca (mg%)
P (mg%)
Mg (mg%)
Glucosa (mg%)
Urea (mg%)
Cr (mg%)
AU (mg%)
BT (mg%)
PT (mg%)
Alb (mg%)
TGO (U)
TGP (U)
FA (U)
DHL (U)
TP (seg)
TTP (seg)

Ingreso
7.7
20.1
211 000

Da 1
7.6
19.2
120 000

Da 2
6.5
17.3
128 500

78 000
140
3.1
101
8.0
1.7

110 000
138
5.3
94
6.6
1.8
2.3
165
12
0.8
3.2
0.8
7.1
3.5
197
82
246
15 524
26.5 (21%)
No coagula

75 000

121
12
0.8
6.5
1.7
6.7
3.7
191
105
240
15 470
26.5 (21%)
No coagula

Da 3

133
2.4
85
8.2
1.0

2.1

291
12 268
20.1 (31.8%)
29.7

Da 4
7.1
17.9
157 500
87%
107 000
132
2.7
89
9.4
1.8
2.8
173
15.3
0.8
2.3
2.4
6.7
3.7
133
67
442
10 947

Da 5
8.6
16.0
420 000
296 000
135
3.9
82
8.8
1.4
2.7
61
21.6
1.1
2.7
4.2
5.9
3.6
198
70
560
12 451
66.0 (5.5%)
59.6
Tomado de: scielo.org.mx

Trastornos de la coagulacin
y vitamina k en el recin nacido
Cascada de coagulacin

luego de la administracin de vitamina K. Existen tres tipos de


enfermedad por dficit de vitamina K segn el momento de la
aparicin de las manifestaciones hemorrgicas.

Va intrnseca
XII
XI

PTT

IX

Va extrnseca

VIII

VII

PT

X
V

V
II

Trombina

II

Fibringeno
Fibrina
Factores de coagulacin y exmenes de laboratorio relacionadas

Enfermedad hemorrgica por


dficit de vitamina K
La principal fuente de vitamina K es la dieta, se encuentra
en cantidades adecuadas en vegetales como la espinaca,
la coliflor y en algunas frutas como el aguacate, el kiwi y los
pltanos. Muchas bacterias que colonizan el intestino humano
(especialmente el Bacteroides) sintetizan vitamina K2, la cual
posteriormente es transformada para ser absorbida y utilizada.
La vitamina K se absorbe en el intestino delgado con ayuda de
las sales biliares, por lo que se cree que la vitamina K producida
en el colon por medio de las bacterias no es absorbida
adecuadamente. El riesgo de dficit de vitamina K se encuentra
en los pacientes que no son capaces de absorberla en el
intestino delgado como los nios que presentan sndromes de
mal absorcin.
La vitamina K es esencial para el funcionamiento de varias
protenas involucradas en la coagulacin (protrombina o factor
II, factores VII, IX y X y las protenas C y S, y tambin se encuentra
presente en el metabolismo seo, biologa vascular, crecimiento
celular y apoptosis. Por lo tanto, un dficit de vitamina K no slo
es un factor de riesgo para sangrado sino tambin para aumento
en la osteopenia postmenopusica y para calcificacin arterial.
La vitamina K es liposoluble, por lo que requiere de las sales
biliares para su absorcin. Los factores de la coagulacin que
requieren de la vitamina K son el II, VII, IX y X. Cuando hay dficit
de vitamina K se prolongan el PT y PTT y hay una mejora clnica

El dficit de vitamina K es ms frecuente en neonatos debido


a una deficiencia endgena y exgena. En el caso del dficit
endgeno se considera que es menos importante desde el punto
de vista clnico y se atribuye a una inadecuada colonizacin
intestinal mientras que la deficiencia exgena es secundaria a
un transporte inadecuado por medio de la placenta y una baja
concentracin de la vitamina K en la leche materna.

Enfermedad por dficit de vitamina K precoz


Se produce en las primeras 24 horas de vida en los hijos de
madres que han recibido frmacos que inhiben la vitamina K
como fenobarbital, carbamacepina, cefalosporinas, fenitona,
rifampicina o isoniazida, los cuales interfieren con la funcin o el
depsito de la vitamina K o antagonistas de la vitamina K como
la warfarina. La incidencia de esta patologa en madres con estos
medicamentos es de un 6% a un 12% si no se hace profilaxis
en el recin nacido. El tratamiento es la administracin de la
vitamina K en el recin nacido. La administracin de vitamina K
en las madres antes del parto no ha demostrado que prevenga
esta condicin.

Enfermedad por dficit de vitamina K clsica


Se presenta entre los 2 y los 7 das de vida y afecta de un 0.25%
a un 1.7% de los recin nacidos que no recibieron vitamina K
profilctica, no se presenta en los que s la reciben. La
presentacin clnica usualmente es leve con equimosis, sangrado
gastrointestinal, o sangrado en lugares de venopuncin. Los
factores que favorecen esta condicin son la inmadurez heptica,
intestino sin bacterias que sintetizan la vitamina K y un escaso
paso placentario de vitamina K. Las reservas de dicha vitamina
se encuentran bajas y se evidencia una menor cantidad en los
recin nacidos prematuros, por lo que esta condicin es ms
frecuente en este grupo de pacientes. El tratamiento preventivo
es la estrategia que se recomienda mundialmente, en el que se
administra una dosis intramuscular de 1 mg de vitamina K a los
recin nacidos a trmino y de 0.5 mg a los menores de 1,500 gr,
inmediatamente posterior al parto. La administracin oral de
vitamina K se utiliza en pases europeos y requiere de tres dosis,
una al nacimiento, otra a los 3 4 das y una tercera a los 14 das
de vida, lo cual es difcil en nuestro medio donde no se puede
garantizar que el recin nacido reciba las tres dosis postnatales,
por lo que nosotros recomendamos que se aplique la dosis
intramuscular a todos los recin nacidos en el momento del
nacimiento.
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Trastornos de la coagulacin
y vitamina k en el recin nacido
Enfermedad por dficit de vitamina K tarda
Se produce entre la segunda y la octava semana de vida en
nios alimentados exclusivamente con leche materna o con
patologa heptica (atresia de vas biliares, colestasis, hepatitis),
mal absorcin intestinal (diarrea crnica, fibrosis qustica, dficit
de alfa 1 antitripsina). Su incidencia es de 1.4 a 6.4/100,000
recin nacidos vivos. Su presentacin clnica es severa con una
mortalidad cercana al 20% y hemorragia intracraneana en casi
un 50% de los pacientes. El manejo consta en la administracin
de vitamina K de 1 a 10 mg endovenosa al da.
El tratamiento para la enfermedad por dficit de vitamina K es la
administracin de la vitamina K que puede ser va endovenosa
o intramuscular, en casos de sangrado importante (SNC) se
puede asociar plasma fresco congelado o concentrados de
factores de coagulacin dependientes de vitamina K. El tiempo
del tratamiento usualmente es de 24 horas.

presenta un conteo plaquetario extremadamente bajo.


Con el tiempo los anticuerpos maternos desaparecen y el
recuento plaquetario mejora, por lo que no es frecuente que
requiera de un manejo prolongado. La inmunoglobulina
endovenosa ha demostrado tener eficacia al aumentar
el conteo plaquetario y se puede administrar a la madre
luego de las 32 semanas o al recin nacido.

2. Prpura trombocitopnica autoinmune materna


La prpura tromobocitopnica materna tambin puede
causar trombocitopenia sintomtica en el feto, aunque
es menos frecuente y menos severa que la aloinmune.
En estos pacientes las madres presentan plaquetopenia.
Se recomienda el uso de esteroides prenatales o
inmunoglobulina endovenosa en pacientes con sangrado
activo.

3. Defectos congnitos de la funcin plaquetaria

Pseudohemorragia en el recin
nacido
Cuando se evidencia sangrado fresco del estomago de
cualquier recin nacido, ste puede ser de origen materno
(por sangre deglutida) o de origen fetal. La prueba de Apt que
diferencia hemoglobina fetal de hemoglobina de adulto puede
determinar rpidamente el origen de la sangre.

Desrdenes plaquetarios
1. Trombocitopenia aloinmune neonatal
La trombocitopenia fetal y neonatal que resulta de
anticuerpos maternos dirigidos a los antgenos plaquetarios
fetales de los que la madre carece. El ms frecuente es
el antgeno PLA-1, el cual se puede presentar en uno de
cada 1,000 recin nacidos vivos. El 50% de los casos ocurre
en el primer embarazo y los hijos posteriores que se
encuentran afectados por la patologa presentan cuadros
ms severos. Lo ms frecuente son las manifestaciones en
piel pero pueden presentar sangrado gastrointestinal y
hasta al nivel del sistema nervioso central. El diagnstico se
sospecha en cualquier recin nacido que luce sano con un
recuento de plaquetas menor de 10 mil /mm3 y la madre
tiene un conteo de plaquetas normales. El diagnstico
es confirmado al determinar los anticuerpos en el suero
materno contra los antgenos plaquetarios (estudio no
disponible en Colombia). El tratamiento consiste en la
administracin de plaquetas maternas si hay sangrado
significativo o a nivel de sistema nervioso central o si

Existes muchos sndromes en los cuales se encuentra


alteracin en la funcin plaquetaria. Dentro de estas
patologas se encuentra la trombastenia de Glanzmann,
el sndrome de Bernard Soulier y el sndrome de EhlersDanlos.

4. Trombocitopenia congnita
Algunas mutaciones pueden causar trombocitopenia
neonatal, las cuales pueden ser sindromticas y asociarse
a defectos esquelticos, como el Sndrome de TAR, en el
cual se encuentra trombocitopenia asociado a ausencia
de radio y la Anemia de Fanconi. El sndrome de Wiskottaldrich se caracteriza por trombocitopenia, plaquetas
pequeas, disminucin de IgM y dermatitis. Los nios
que presentan trisoma 21 se encuentran en riesgo de
trombocitopenia transitoria en el periodo neonatal, este
hallazgo usualmente es transitorio y autolimitado.

Dficit congnito de factores de


coagulacin
Las anomalas hereditarias de los factores de coagulacin pueden
ser de carcter autosmico recesivo ligado al X (hemofilia clsica
por alteracin del factor VII con incidencia de 1:5000 o hemofilia
B asociada al factor IX con incidencia de 1:25000), autosmica
dominante (Enfermedad de Von Willebrand, disfibrinogenemia)
o autosmica recesiva (dficit de factores II, V, VII, X, XII, XIII,
V y VIII). El diagnstico se hace en un recin nacido sano con
un sangrado inexplicable y una alteracin en los estudios de
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Trastornos de la coagulacin
y vitamina k en el recin nacido
coagulacin (PT y/o PTT, dependiendo del lugar donde acte el
factor deficiente). El diagnstico definitivo se hace al cuantificar
el factor de la coagulacin implicado.
En algunos casos se tienen antecedentes familiares y se hace un
diagnstico precoz, aun en ausencia de sangrado para conocer
el tipo de dficit que se presenta en la familia y el carcter de
herencia que dicha patologa presenta. El manejo obsttrico de
la madre portadora de hemofilia incluye el diagnstico prenatal,
teniendo en cuenta que slo el 50% de los hijos varones estarn
afectados. Se han descrito ms de 900 mutaciones en los casos
de hemofilia A.
El tratamiento depende del factor que se encuentre disminuido
y se administra este factor especficamente y/o plasma fresco
congelado a una dosis de 10-20 cc/kg cada 8 12 horas. Cada
mililitro de plasma contiene una unidad de cada factor o
crioprecipitado. El manejo pre y postnatal est encaminado a
evitar complicaciones hemorrgicas, las cuales se presentan
en ms de un 20% de estos pacientes y una alta proporcin
son de origen iatrognico. Se evita el parto instrumentado, y la
administracin de medicamentos intramusculares, la profilaxis
con vitamina K se hace va endovenosa por cateterismo
umbilical. Se estima que uno de cada 20 recin nacidos con
hemofilia presenta hemorragia intracraneana, por lo que se
recomienda practicar ecografa cerebral y abdominal en las
primeras 24 48 horas de vida. Si no se presenta sangrado
activo, no se recomienda la administracin del factor deficiente
de manera profilctica.

Uso de vitamina K profilctica


La primera recomendacin sobre el uso profilctico de la
vitamina K en el recin nacido fue dado por la Academia
Americana de Pediatra en los aos 60. Posteriormente, en los
aos 90 aparecen reportes en los que se asocia el aumento
de cncer en nios con el uso de la vitamina K. Se hace una
revisin sobre estos reportes y se encuentra que no existe
dicha asociacin y en 2003 la Academia Americana de Pediatra
recomienda que la vitamina K1 debe ser dada a todos los recin
nacidos como una dosis intramuscular nica de 0.5 a 1 mg y
en el 2009 esta recomendacin se reafirma. Como se anot
anteriormente algunos pases europeos utilizan la vitamina K
va oral, pero sta se debe administrar en tres dosis, lo cual hace
que la adherencia a la profilaxis completa pueda ser inadecuada.

Trastornos de la coagulacin
y vitamina k en el recin nacido
REFERENCIAS
1. Manco-Johnson Marilyn J, Bleeding Disorders in the
Neonate. Neoreviews 2008;9 e 162.
2. Lippi G, Franchini M, Vitamin K in Neonates: facts and myths.
Blood Transf 2011; 9:4-9.
3. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and
Newborn. Controversies concerning vitamin K and the
Newborn. Pediatrics. 2003; 112:191-2.
4. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and
Newborn. Policy Statement APP publications retired and
reaffirmed. Pediatrics 2009; 124:845.
5. National Healthcare System. Administration of Vitamin K
on Neonates Guidelines. 2008.
6. Kumar D, Greer FR. Super DM, Suttie JW, Moore JJ. Vitamin
K status of premature infants: implications for current
recommendations. Pediatrics 201; 108: 2117-2.