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14-8-2014

FISIOPATOLOGA
DEL SISTEMA
ARTICULAR Y
FISIOPATOLOGA
DE LA PLACA
MOTORA
Alteraciones inflamatorias y
degenerativas, examen del lquido
sinovial y alteraciones musculares y
de la unin

Mero Romero Ricardo Vinicio


Moreira Arteaga Gema Junan
Pachay Cornejo Allison Pamela
Santana Vera Jean Paul
UNIVERSIDAD LAICA ELOY ALFARO DE MANAB FACULTAD DE
CIENCIAS MEDICAS CUARTO NIVEL A

NDICE
INTRODUCCIN .........................................................................................................IV
ANTECEDENTES: ..................................................................................................................... 1
Desarrollo embrionario del sistema articular ........................................................... 1
Anatoma y fisiologa del sistema articular. .............................................................. 1
Anatoma y fisiologa de la placa motora. ................................................................. 2
MARCO TEORICO .................................................................................................................... 3
Fisiopatologa del sistema articular. ................................................................................... 3
Enfermedades inflamatorias reumticas .................................................................. 3
Agudas ................................................................................................................................ 3
Crnicas .............................................................................................................................. 3
GOTA. .......................................................................................................................... 4
Presentacin clnica. ....................................................................................................... 4
Etiologa. ............................................................................................................................. 4
Fisiopatologa .................................................................................................................... 4
Manifestaciones clnicas ................................................................................................ 5
CASO CLNICO .................................................................................................................. 6
VASCULITIS POR COMPLEJOS INMUNITARIOS. ..................................................... 6
Presentacin clnica. ....................................................................................................... 6
Etiologa. ............................................................................................................................. 7
Fisiopatologa.................................................................................................................... 7
Manifestaciones clnicas ............................................................................................ 8
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO .......................................................................... 8
Epidemiologa.................................................................................................................... 8
Etiologa .............................................................................................................................. 9
Fisiopatologa .................................................................................................................... 9
Propagacin....................................................................................................................... 9
Brotes .................................................................................................................................. 9
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 10
SNDROME DE SJOGREN ........................................................................................ 10
Epidemiologa.................................................................................................................. 10
Etiologa ............................................................................................................................ 10
Fisiopatologa .................................................................................................................. 10
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 11
I

MIOSITIS INFLAMATORIA ........................................................................................ 11


Epidemiologa.................................................................................................................. 11
Etiologa ............................................................................................................................ 12
Fisiopatologa .................................................................................................................. 12
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 12
ARTRITIS REUMATOIDE .......................................................................................... 13
Epidemiologa.................................................................................................................. 13
Etiologa ............................................................................................................................ 13
Fisiopatologa .................................................................................................................. 13
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 13
CASO CLINICO ................................................................................................................ 13
ARTROSIS ................................................................................................................. 14
Factores de riesgo y etiologa .................................................................................... 14
Fisiopatologa .................................................................................................................. 14
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 14
EXAMEN DE LQUIDO SINOVIAL ............................................................................... 15
Anlisis macroscpico ................................................................................................. 15
Anlisis microscpico .................................................................................................. 15
Tinciones .......................................................................................................................... 16
Fisiopatologa de la placa motora: alteraciones musculares y de la unin ........... 16
Enfermedades de la unin neuromuscular ............................................................. 16
BOTULISMO ............................................................................................................................. 16
Etiologa y fisiopatologa.......................................................................................... 16
Presentacin y manifestaciones clnicas................................................................ 16
MIASTENIA GRAVIS ................................................................................................. 17
Etiologa ............................................................................................................................ 17
Fisiopatologa .................................................................................................................. 17
Presentacin clnica ...................................................................................................... 18
Manifestaciones clnicas .............................................................................................. 18
MIOPATIAS ................................................................................................................ 18
MIOTONIA DISTROFICAS ......................................................................................... 19
DISTROFIA MIOTONICA O ENFERMEDAD DE STEINERT ..................................... 19
Fisiopatologa .................................................................................................................. 20
Diagnstico y tratamiento ............................................................................................ 20
MIOTONIA NO DISTROFICAS .................................................................................. 20
II

ENFERMEDAD DE THOMSEN .................................................................................. 21


Fisiopatologa .................................................................................................................. 21
CONCLUSIONES. ................................................................................................................... 23
ANEXOS .................................................................................................................................... 24
BIBLIOGRAFA ........................................................................................................................ 26
WEBGRAFA.............................................................................................................. 26

III

INTRODUCCIN.
Este trabajo presenta la fisiopatologa del sistema articular y de la placa motora
incluyendo sus alteraciones ms relevantes en las cuales se muestra tambin
su etiologa, fisiopatologa de la enfermedad y su implicancia clnica.
Con el pasar del tiempo los individuos van desarrollando diversas
enfermedades relacionadas al sistema articular, estas surgen por factores
predisponentes como la vejez, el sobrepeso, malas posturas, entre otras;
tienen particular importancia debido a que ocurren con mucha frecuencia como
por ejemplo la artrosis en los adultos mayores caracterizada principalmente por
rigidez y dolor producto del desgaste de componentes articulares como los
cartlagos y los huesos ya que presentan en sus extremos espculas en forma
de pico las cuales llevan a la deformacin articular. As mismo sin importar la
edad del individuo suelen aparecer enfermedades inflamatorias reumticas en
donde las alteraciones del sistema inmunitario, genticas, ambientales, entre
otras, predisponen un riesgo mayor a la presencia y desarrollo de las mismas;
entre ellas encontramos la GOTA que se presenta por uremia que es la
concentracin elevada de cido rico en la sangre las cuales se acumulan en
las articulaciones sinoviales produciendo un gran dolor, inflamacin, y en
muchas ocasiones inmovilidad de las mismas; otra de estas enfermedades es
la vasculitis por complejos inmunitarios que afecta a diversos tejidos que
incluyen articulaciones, piel y rganos como el rion, se produce por la
acumulacin de complejos inmunitarios en el subendotelio donde provocar
inflamacin, pudiendo migrar estos tambin a las articulaciones provocando
poliartritis y a los lechos de vasos sanguneos pequeos de los riones donde
ocasionar glomerulonefritis. En las enfermedades inflamatorias reumticas
crnicas destaca el lupus eritematoso sistmico que es una enfermedad con
dao a multiples rganos y a las articulaciones, tambin encontramos la artritis
reumatoide caracterizada por inflamacin en las articulaciones, dolor y rigidez;
en el sndrome de sjgren habrn complicaciones en diversos rganos y en las
articulaciones producindose poliartritis no erosiva; en la miositis inflamatoria,
una miopata que afecta especialmente a musculos estriados, lisos y a veces al
cardiaco y tambin produce poliartritis inflamatoria.
Existen pruebas que nos ayudan con el diagnostico de ciertas enfermedades
inflamatorias reumticas como el examen del lquido sinovial cuya muestra se
toma mediante una artrocentesis en donde se extrae este lquido mediante
puncin y nos ayuda a determinar sus caractersticas, en la actualidad se lo
utiliza tambin como tratamiento para aliviar los sntomas de la inflamacin que
se presentan en algunas patologas.

IV

Las alteraciones de la placa motora se producen cuando hay defectos en la


transmisin de impulsos nerviosos desde las terminaciones nerviosas
presinapticas hacia las fibras musculares postsinapticas, una de estas
alteraciones es la miastenia grave que se caracteriza por la disminucin de los
receptores para la acetilcolina ubicados en las fibras musculares,
ocasionndose un fallo en la comunicacin y consecuentemente no habr
contraccin muscular.
En cuanto a las miopatas que son alteraciones en la contraccin muscular que
no permiten una relajacin; son de diferentes tipos y cada una tiene un
tratamiento distinto, en estas no hay una base fisiopatolgica definida con
exactitud, entre estas enfermedades destacan la enfermedad de thomsen y la
enfermedad de steinert.

INTRODUCTION
This article presents the pathophysiology of articular system and motor endplate
including its most important alterations which also shows its etiology,
pathophysiology of the disease and its clinical implications.
With the passing of time individuals they develop various diseases related to the
articular system, these arise from factors such as: age, overweight, poor
posture, among others; are particularly important because they occur very
frequently such as osteoarthritis in older adults mainly characterized by stiffness
and joint wear product components such as cartilage and bone pain and posing
in their spicules shaped ends which peak lead to joint deformity. Also regardless
of the age of the individual inflammatory rheumatic diseases usually appear
where the alterations of the immune system, genetic, environmental, among
others, predisposing an increased risk of the presence and development of the
same; among them are BEAD, presented by uremia is the high concentration of
uric acid in the blood which accumulate in the synovial joints causing great pain,
swelling and immobility often thereof; another such disease is vasculitis immune
complex involving various tissues, including joints, skin and organs such as the
kidney, it is caused by the accumulation of immune complexes in the
subendothelium which cause inflammation, may migrate these also the joints
resulting in polyarthritis beds and small blood vessels in the kidneys where it will
cause glomerulonephritis.
In chronic rheumatic inflammatory diseases highlights systemic lupus
erythematosus is a disease with damage to multiple organs and joints,
rheumatoid arthritis also are characterized by joint inflammation, pain and
stiffness; Sjgren's syndrome will have complications in various organs and
joints non-erosive polyarthritis occurring; in inflammatory myositis, myopathy
Particularly affecting striated muscles, smooth and sometimes the heart and
also produces inflammatory polyarthritis.
V

There are tests that help us with the diagnosis of certain rheumatic
inflammatory diseases such as examination of the synovial fluid whose sample
is collected by arthrocentesis where this liquid is extracted by puncture and
helps us to determine its characteristics, at present it is used also as treatment
to relieve symptoms of inflammation that occurs in some diseases.
Alterations endplate occur when there are defects in the transmission of nerve
impulses from presynaptic nerve endings to the muscle fibers postsynaptic, one
of these alterations is myasthenia gravis which is characterized by the decrease
in receptors for acetylcholine located on muscle fibers, ocasionndose
communication failure and consequently there will be no muscle contraction.
As myopathies are alterations in muscle contraction that prevent relaxation;
They are of different types and each one has a different treatment, in these
there is no precisely defined pathophysiological basis, between these diseases
include disease Thomsen's disease and Steinert.

VI

ANTECEDENTES:
Desarrollo embrionario del sistema articular
El desarrollo del sistema articular ocurre entre la 4ta y la 8va semana, lo
primero de aquello en desarrollarse son los miembros superiores. tiene
autodeterminacin gentica, siendo un evento programado bioqumicamente.
Se da digitacin y cavitacin por apoptosis1
Empieza con las zonas de condensacin condral donde se produce la
apoptosis que da lugar a la aparicin de las cavitaciones o aspiraciones
hidrodinmicas, ocurre como en el hueso, el flujo de vasos dentro de la zona de
osificacin forma las masas seas, y as va creciendo con la muerto de los
condrocitos la cavidad medular. En el desarrollo embrionario se va diseando
el modelo de acuerdo al tipo de la articulacin, empieza con la aparicin de las
zonas que dar lugar, luego con las del cartlago hialino y otras a la cpsula
subcondral, y todos los cartlagos se forman en direccin a los meniscos
articulares.
Anatoma y fisiologa del sistema articular.
La articulacin Es el lugar de unin de dos o ms huesos. Esta unin es firme
y en la mayora de los casos permite el movimiento de los huesos2
Las articulaciones son parte del sistema locomotor de nuestro cuerpo, permite
nuestro movimiento y acta en conjunto con el sistema seo y muscular,
denominndose en algunas ocasiones como un sistema nico llamado
osteomioarticular.
El sistema articular estar compuesto por distintos elementos que logran la
unin entre los huesos, estos elementos articulares son (ver en anexos figuras 1 y
2):

Capsula fibrosa articular: es una envoltura formada por la extensin del


periostio, fija la articulacin, poniendo limite al movimiento, secreta al
lquido sinovial
Liquido sinovial: rodea los elementos articulares, es viscoso y contiene
agua, cidos grasos entre otras sustancias del ultrafiltrado de plasma, su
funcin es nutrir a los elementos articulares, favorecer el movimiento y
disminuir fricciones, la membrana sinovial contiene sinoviocitos de tipo A
y B; macrfagos y cido hialuronico respectivamente
Las superficies articulares: los huesos largos en contacto con la
articulacin muestran en sus bordes proximal y distal las superficies
articulares revestidas de cartlago articular.

Desarrollo
embrionario:
http://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-03-2028%20Fisiopatolog%C3%ADa%20articular.pdf
2
conceptos: http://www.amicivirtual2.com.ar/Anatomia/04SistArticular.pdf

Cartlago articular: Es un tejido cartilaginoso que reviste las superficies


articulares, impide el desgaste de las articulaciones, facilita el
movimiento, dificulta la nutricin de los elementos articulares, pero esto
se logra a travs de difusin.
Ligamentos: se encuentran en la mayora de las articulaciones, pueden
ubicarse dentro de la capsula articular o fuera, su funcin unir los
huesos, estabilizando la articulacin y facilitan movimientos amplios.
Fibrocartlagos: los ms conocidos son los meniscos en la rodilla y los
discos intervertebrales en la columna, su funcin es amortiguar la
articulacin.

En el anlisis de todos aquellos elementos reconocemos tres funciones


principales de las articulaciones, tales como: El soporte estructural, El
movimiento, Sistema mecnico de cargas.
Las articulaciones tienen algunos tipos de clasificacin, la estructural que se
divide en sinovial, cartilaginosas y fibrosas; y la ms conocida, la funcional que
se divide en:
Diartrosis: permiten movimientos amplios.
Anfiartrosis: permiten movimientos limitados.
Sinartrosis: no permiten movimientos.
Anatoma y fisiologa de la placa motora.
Las fibras del msculo esqueltico estn inervadas por fibras nerviosas
mielinizadas grandes que se originan en las motoneuronas grandes de las
astas anteriores de la mdula espinal 3 Cada fibra nerviosa se va a unir a la
fibra muscular prxima formando lo que se conoce como unin neuromuscular
o placa motora, sin embargo estos elementos no estn del todo unidos, entre
ellos hay un espacio de 20-30 nanmetros de anchura que se denomina
hendidura sinptica; con la llegada o aproximacin de las fibras nerviosas hacia
el msculo hay una invaginacin en ste denominndose gotiera sinptica o
valle sinptico. Entonces, sabemos que la unin neuromuscular o placa motora
est constituida por la terminal axnica que toma el nombre de botn
presinptico o botn terminal, la fibra muscular a la que llega y el espacio que
hay entre stos.
La membrana muscular o sarcolema presenta unos pliegues especializados
donde se ubican receptores postsinpticos nicotnicos para la acetilcolina
(ACh).4

Fisiologa de Guyton, Dcimo primera edicin. Captulo 7 Excitacin del msculo esqueltico:
transmisin neuromuscular y acoplamiento excitacin-contraccin, pg 85
4
Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos. http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf

Al botn presinptico llega el impulso nervioso y es el que hace que se libere la


acetilcolina, la cual a su vez ser liberada a la hendidura sinptica. Se une al
receptor nicotnico y se formar un canal para el sodio que despolariza la
membrana y a los tmulos T, que a su vez liberan calcio del retculo
sarcoplsmico 5 el calcio se unir a la troponina C, que desplaza al complejo
tropomiosina-troponina, y deja libre el sitio para que la cabeza de la actina se
ancle a la miosina, produciendo un deslizamiento entre estas protenas6 y es
as como se produce la contraccin muscular. Ahora, cuando ocurren
trastornos en la transmisin de los impulsos a travs de la placa motora es
cuando se producen las alteraciones.

MARCO TEORICO
Fisiopatologa del sistema articular.
Con el pasar de los aos de cada individuo van surgiendo enfermedades
articulares degenerativas por el desgaste de los elementos articulares debido a
diversos factores como el sobrepeso por ejemplo, pero as mismo pueden
surgir enfermedades inflamatorias en las articulaciones durante el transcurso
de la vida, como las enfermedades inflamatorias reumticas
Enfermedades inflamatorias reumticas
Son trastornos muy variables en la expresin fenotpica, porque provocan dao
en tejido conjuntivo y rganos internos. Existe una gama amplia de
enfermedades reumticas pero basndonos en el inicio, la propagacin y el
brote de la inflamacin7, es decir el ciclo cintico de esta, podemos
clasificarlas como agudas y crnicas.
Agudas
En las enfermedades agudas como en la gota, la causa suele ser exgena y
reconocible como observar los depsitos cristalinos en el examen de lquido
sinovial, la enfermedad se auto limita por el xito del proceso inflamatorio para
eliminar el estmulo daino pero puede ocurrir nuevamente debido a re
exposicin.
Crnicas
Son enfermedades con un diagnstico claro pero no es reconocible, por lo
general son las enfermedades autoinmunitarias crnicas, no est claro el inicio
5

Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos. http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf


6
Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos. http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf
7
Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo
24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 655

de estas pero los brotes inflamatorios son frecuentes cuando la enfermedad


est establecida, ya que el sistema inmunitario reacciona de manera muy fuerte
produciendo daos en los tejidos, articulaciones sinoviales, piel, sistema
nervioso e incluso en las clulas sanguneas.
En este trabajo analizaremos algunas patologas direccionadas principalmente
al dao que causan en las articulaciones.
GOTA.
Es una enfermedad metablica que afecta ms a menudo a varones en la
etapa media de la vida o de la edad avanzada y posmenopusicas 8 de
manera tpica se caracteriza por episodios de artritis aguda o crnica por
depsito de cristales de MSU en articulaciones por tofos en tejido conjuntivo,
as como el peligro de depsito en el plano intersticial de riones o la aparicin
de nefrolitiasis por cido rico.9
Presentacin clnica.
Se presenta en el 1 al 4% d varones adultos. los depsitos de cristales de
urato monosdico en el espacio articular sinovial provocan episodios de dolor
intenso y agudo e inflamacin de la articulacin10
La sintomatologa que se produce desaparece en una semana an sin
tratamiento porque se auto limita, pero sin tratamiento apropiado esta
enfermedad puede volverse crnica y la acumulacin de estos cristales pueden
causar dolores ms frecuentes y fuertes, adems de que pueden causar
depsitos subcutneos conocidos como tofos.
Etiologa.
La acumulacin de cido rico en los lquidos corporales o la hiperuricemia
provocan el desarrollo de la gota, el 10 % de los casos puede causarse por una
sobreproduccin del cido rico como en las enfermedades que aumentan el
recambio celular y degradan el ADN como la psoriasis, o la causa ms
frecuente en el 90 % de los casos por una excrecin reducida del cido rico
debido a un descenso en la filtracin glomerular y por el suministro de
diurticos que tambin provocan disminucin en la excrecin de este cido.
Fisiopatologa
La formacin de los cristales de urato monosdico en el lquido sinovial esta
mediada por factores fsicos y de flujo sanguneo, ya que en la mayora de las
ocasiones afecta a las articulaciones distales porque son ms fras. Estos

Principios de medicina interna Harrison 18va edicin longo, fauci, kasper, hauser, jameson,
loscalzo volumen 2 editorial Mc Graw Hill, capitulo 333 gota y otras artropatas por cristales
9
Principios de medicina interna Harrison 18va edicin longo, fauci, kasper, hauser, jameson,
loscalzo volumen 2 editorial Mc Graw Hill, capitulo 333 gota y otras artropatas por cristales
10
Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo
24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 658.

cristales de urato monosodico tienen superficie con carga negativa lo que


provoca una respuesta inflamatoria aguda.
El mecanismo fisiopatolgico es el siguiente: (ver en anexos figura 3)
El cristal de urato monosdico activan la va clsica del complemento de tal
manera que se originan las anafilotoxinas C3a y C5a que son quimioatrayentes
de neutrfilos, adems facilitan mucho esto porque provocan a su vez la
activacin de cininas que favorecen la vasodilatacin local, la inflamacin y el
dolor.
Cuando los macrfagos sinoviales actan activan un inflamasoma y estimulan
la liberacin de citosinas pro inflamatorias como la IL-1, ellos provocarn
activacin del endotelio vascular local facilitando la adhesin y la migracin de
los neutrfilos, los cuales al llegar al sitio de la inflamacin y al empezar a
fagocitar liberan LTB4 un quimioatrayente de neutrfilos.
Como ya mencionamos esta enfermedad se auto limita incluso sin tratamiento,
esto lo logra por varios mecanismos en los cuales se elimina el estmulo que
provoca la inflamacin:

Fagocitosis de los cristales


Cambio del condicionante fsico y qumico, aumenta el calor y la
afluencia de lquido y se solubilizan los cristales
Las protenas recubren a los cristales lo que hace que sea menos
inflamatorio
La secrecin de citosinas antiinflamatorias
Fagocitosis de neutrfilos apoptosicos por parte de macrfagos.

Manifestaciones clnicas
Se presenta podagra que se refiere a artritis inflamatoria intensa en la primera
articulacin metatarsofalngica11
Los pacientes presentan los signos y sntomas claros de una inflamacin muy
intensa, el dolor, rubor, tumor y calor en el rea. Los lugares ms comunes son
los dedos de los pies, tobillos, rodillas, empeine. La gota puede presentar
brotes inflamatorios frecuentes cuando los mecanismos de eliminacin de los
cristales de urato no son suficiente, entonces pasa a un estado crnico.
La formacin de tofos se produce en pacientes con gota crnica, estos son
depsitos de cristales de urato monosodico en tejidos tendinosos de las
articulaciones y adems generan la salida de un material calcificado con
cristales de urato hacia la piel.

11

Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo


24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 659.

Poliartritis crnica erosiva ocurre cuando los depsitos de cristales de urato


afectan varios sitios articulares provocando artritis inflamatoria persistente,
existe un cambio de la membrana sinovial en un tejido inflamatorio grueso,
luego hay destruccin irreversible de las articulaciones que se demuestran
como deformidades ocasionadas por la erosin de los huesos y cartlago,
adems puede haber lesin en los tbulos renales y una nefrolitiasis.
CASO CLNICO
Un hombre de 58 aos con antecedentes de hipertensin esencial e
insuficiencia renal leve bajo tratamiento por largo tiempo acude a la clnica de
urgencias con sntomas de dolor en la rodilla derecha. Una semana antes su
mdico familiar aadi un diurtico de tiazida para mejorar el control de la
presin arterial. El paciente se haba sentido bien hasta la noche anterior a su
visita a urgencias, cuando not cierto enrojecimiento y ligera inflamacin en la
rodilla. Se fue a dormir y despert en la madrugada con inflamacin y dolor
significativos. Solo pudo caminar con ayuda. No tiene antecedentes de
traumatismo en la rodilla.
La exploracin fsica confirm inflamacin en la rodilla derecha, la cual estaba
eritematosa y caliente. La aspiracin de la articulacin obtuvo una gran
cantidad de lquido sinovial turbio, color amarillo oscuro. El anlisis
microscpico demostr 30000 leucocitos/ul, resultados negativos con tincin de
Gram y muchos cristales con doble refraccin negativa y con forma de aguja,
consistentes con gota aguda.
Pregunta.
Qu factores pueden haber precipitado este ataque de gota?
Las exacerbaciones de gota tpicamente se precipitan por na combinacin de
factores que generan estrs metablico y fsico en la situacin de secrecin
insuficiente de urato, que se observa en la mayora de los pacientes, o
produccin excesiva de urato. La insuficiencia renal leve puede relacionarse
con una reduccin del ndice de filtracin glomerular y, de este modo, con
excrecin inadecuada de urato. La adicin reciente de un diurtico exacerb
ms este deterioro subyacente.12
VASCULITIS POR COMPLEJOS INMUNITARIOS.
Presentacin clnica.
Esta enfermedad inflamatoria esta mediada por la respuesta inmunitaria
humoral en contra de antgenos que circulan en los vasos sanguneos,
pudiendo estos ser afectados, tambin la piel, articulaciones principalmente las
sinoviales pequeas y medianas; y rin.

12

CASO CLNICO: Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE- Gary D. Hammer 6ta


Edicin captulo 24 enfermedades inflamatorias reumticas, estudios de caso, caso 107 pgina
668. Respuesta: captulo 25 respuesta a los estudios de caso, caso 107, pgina 711

Etiologa.
Se produce por fuentes exgenas y endgenas.
En las exgenas destacan las infecciones sobre todo por estreptococos, y
frmacos como los antibiticos; estos producen respuesta inflamatoria.
En las causas endgenas destacan las respuestas auto inmunitarias que de
igual manera producen respuesta inflamatoria.
Fisiopatologa.
La respuesta inmunitaria humoral es la responsable de la formacin de
anticuerpos, cuando existen antgenos se forman los complejos inmunitarios y
la correcta funcin del sistema retculo endotelial los elimina, pero la patogenia
de esta enfermedad surge cuando estos complejos no son eliminados y se
depositan en el subendotelio, activndose la cascada del complemento, clulas
mielomonocticas.
la propensin de los complejos inmunitarios a depositarse est en funcin de
la cantidad relativa de antgenos y anticuerpos y de los rasgos intrnsecos del
complejo, es decir su composicin, tamao y solubilidad13
Los complejos inmunitarios estn influidos en su solubilidad directamente por la
concentracin de sus componentes es decir antgenos y anticuerpos; si tienen
un ligero exceso en su concentracin de antgenos, estos tienen tendencia a
ser depsitos subendoteliales debido a su tamao y se desarrolla la vasculitis.
Si tienen exceso de anticuerpos estos complejos se depuran en el sistema
retculoendotelial sin depositarse.
Cuando existe un fuerte exceso de antgenos mientras inicia la respuesta con
la formacin de anticuerpos, posterior a aquello se forman complejos
inmunitarios los cuales tendrn el tamao y exceso de antgenos exactos para
que ellos se depositen en los vasos pequeos y en lugares como la piel,
articulacin y rin lo que provoca la respuesta inflamatoria a travs de los
receptores FcR y la va del complemento produciendo la purpura palpable,
artritis y glomrulonefritis.
Existen tambin otras patologas que ocasionan vasculitis por complejos
inmunitarios como por ejemplo en la que se ocasiona por hipersensibilidad
inducida por penicilina conocida como la enfermedad del suero.
En estudios pasados cuando se desarrollaba inmunizaciones a seres humanos
contra el veneno de serpiente por medio de la sangre del caballo, las protenas
sricas que provienen del caballo generaban la respuesta inmunitaria,
apareciendo los anticuerpos una semana despus ocasionando la formacin de
13

Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo


24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 660.

los complejos y empezaban a desarrollarse las complicaciones por la vasculitis


por complejos inmunitarios.
Por esta razn de la composicin de los anticuerpos es importante mencionar
que mientras ms eficaz sea la respuesta inmunitaria, se eliminan ms rpido
los complejos inmunitarios y obviamente el agente daino, de tal manera que
hay resolucin de la vasculitis, pero por supuesto para esto ya no debe haber
suministro de antgenos
Manifestaciones clnicas
Vasculitis cutnea de vasos pequeos, esta es presentada como purpura
palpable en la piel, su apariencia es de papulas color rojo o violeta segn sea el
caso, hay dolor cuando existe rompimiento de los tejidos lo que se ocasiona
raras veces pero provocan en esas ocasiones lesiones crnicas.
Poliartritis; se produce por el depsito de estos complejos inmunitarios en las
articulaciones sinoviales medianas y pequeas; es la manifestacin ms
compleja porque es simtrica, es decir lo causa en varias articulaciones, su
inicio es rpido y es autolimitado por la respuesta de fagocitosis de estos
complejos que se produce dentro de las articulaciones.
La glomrulonefritis tiene tendencia a producirse porque los vasos sanguneos
en el rin son pequeos y en el subendotelio de ellos se depositan estos
complejos inmunitarios causando la forma aguda de esta enfermedad
ocasionando hematuria, proteinuria, formacin de cilindros eritrocitarios. Si esta
lesin es extensa puede causar oliguria tambin.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
El lupus eritematoso es una enfermedad reumtica del sistema inmunitario que
se caracteriza por lesiones inflamatorias y dao subsecuente de mltiples
sistemas y rganos. Esta enfermedad tiene una gravedad muy variable q va
desde leve a hasta fatal. Por lo general los tejidos afectados son piel,
articulaciones, riones, lneas de clulas sanguneas, superficies serosas y
cerebro.14
Epidemiologa
Las frecuencias del lupus eritematoso sistmico es de aproximadamente de 30
casos por cada 100.000 habitantes en la poblacin general. Ocurre casi 9
veces ms en mujeres que envarones y es ms frecuente en personas negras.
Los estimados de frecuencias se elevan a casi una de cada 25 mujeres afro
estadounidenses jvenes.

14

Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo


24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 662

Etiologa
l les es una enfermedad compleja debido a una interaccin hereditaria y
factores ambientales poco definido. Los estudios han demostrado que se
requiere de la va clsica del complemento para la depuracin no inflamatoria
eficiente de las clulas apoptsicas por parte de los macrfagos.
Fisiopatologa
La respuesta de autoanticuerpos en el lupus se dirige a un grupo especfico de
autoantgeno.
Tabla n1. Autoantgeno en el Lupus Eritematoso sistmico15

NUCLEARES
CITOPLASMTICOS
ASOCIACIN CON LA
MEMBRANA

Nucleosomas (dsADN e histona nuclear)


Complejos ribonucleicos protenicos
Sm
nRNP
Ro (60KDa)
La
Protena ribosomal P
Ro (52 KDa)
Fosfolpidos aninicos o protenas fijadoras
fosfolpidos

de

Los estudios sugiere que el lupus es una forma nica de muerte celular por
apoptosis que ocurre en un contexto proinmunitario (infeccin viral). Diversas
exposiciones ambientales se han asociado con el inicio de la enfermedad en l
LES entre ellas est la exposicin al sol, infeccin viral (la exposicin al virus
de Epstein-Barr) y ciertos frmacos.
Propagacin
Los anticuerpos en el lupus pueden causar lesin tisular a travs de una
variedad de mecanismos:
1. El mecanismo ms comn es la generacin y formacin de depsitos de
complejos inmunitarios, en los que los antgenos se derivan de clulas
daadas y en procesos de apoptosis. La formacin de depsitos de
complejos inmunitarios en riones, articulaciones y piel subyace a varias
caractersticas clnicas centrales del les.
2. Los auntoanticuerpos se enlazan con molculas extracelulares en los
rganos blancos y activan funciones efectoras inflamatorias en el sitio,
con el consiguiente dao a los tejidos. Este fenmeno incluye a la
anemia hemoltica autoinmunitaria y la trombocitopenia.
3. Los autoanticuerpos provocan directamente la muerte celular al ligarse
con molculas en la superficie o al penetrar dentro de la clula y ejercer
efectos funcionales.
Brotes
Los brotes en l les parecen reflejar memoria inmunolgica del sistema
inmunitario preparando al antgeno. La apoptosis no solo ocurre durante el
15

Tabla n1:Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin


captulo 24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 662

desarrollo y homeostasia celular (en particular de clulas hematopoyticas y


epiteliales), sino tambin en muchos estados patolgicos.
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con les pueden manifestar una poliartritis simtrica o erosiva. La
enfermedad renal, que adquiere que adquiere la forma de un espectro de
glomerulonefritis, es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad. Es
posible que los pacientes manifiesten una diversidad de sntomas
hematolgicos (incluyendo anemia hemoltica, trombocitopenia y leucopenia),
inflamacin de las superficies serosas (incluyendo pleurtica y dolor pericrdico
del pecho), al igual que varios sndromes neurolgicos (convulsiones sndrome
orgnico cerebral).
SNDROME DE SJOGREN
El sndrome de Sjogren es un trastorno reumtico autoinmunitario de progreso
lento en el que las glndulas exocrinas son el tejido meta principal es frecuente
que los individuos manifiesten sequedad de ojos (xeroftalmia) y de boca
(xerostoma), lo cual da lugar al nombre alterno de queratoconjuntivitis seca.
como
en
otras
enfermedades
reumticas
autoinmunitarias,
la
hipergammaglobulinemia policlonal prominente y las elevadas concentraciones
de autoanticuerpos caractersticos son aspectos comunes del sndrome16.
Epidemiologa
El sndrome de Sjogren ocurre cerca de 1 a 3% de la poblacin adulta. Como
con l LES, la frecuencia es casi 9 veces mayor en las mujeres que en los
hombres. Este sndrome ocurre como trastornos primarios y como proceso
secundario, en el contexto de otro trastorno autoinmunitario bien definido (en
especial LES y artritis reumatoide).
Etiologa
Es posible que las clulas epiteliales en las glndulas salivales se infecten con
diversos patgenos virales (incluyendo virus de Epstein-Barr citomegalovirus,
hepatitis c, vih y virus de coxsackie). La infeccin por cmv provoca infeccin
inicial de las glndulas salivales, seguida por inflamacin autoinmunitaria de
estas glndulas.
Fisiopatologa
La autoinmunidad de las clulas epiteliales, con una respuesta inmunitaria
dirigida contra antgenos expresada de manera universal, al igual que algunos
antgenos que se expresan en forma especfica en las clulas epiteliales
secretoras (receptores muscarinicos de acetilcolina, tipo 3 [m3r]. Se piensa
que los anticuerpos de m3r previenen la estimulacin de secrecin de saliva y
lgrimas, y pueden ser importantes generadores de la hiposecrecin
caracterstica de la enfermedad. Adems los tejidos exocrinos tambin se
enfiltran de linfocitos citotxicos activados, que provocan la muerte del epitelio
16

Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo


24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 664

10

ductal y acinar, con prdida progresiva del tejido salival. El enriquecimiento de


hla-dr3 en pacientes con este sndrome quiz refleje la capacidad mejorada de
estas molculas para presentar pptidos contenidos dentro de los
auntoantgenos patgenos.
Manifestaciones clnicas
Los sntomas iniciales del sndrome de sjogren son la sequedad ocular y bucal.
La xeroftalmia intensa puede expresarse como irritacin en los ojos, con
sensacin de cuerpo extrao o con dolor. Tal deficiencia en la produccin de
lgrimas aumenta el riesgo de ulcera o perforacin de crnea. La xerostoma
es frecuente en las personas con dificultades para deglutir alimentos secos o
para hablar por largo tiempo. Pueden ocurrir alteraciones en el gusto o
sensacin de ardor en la boca. Es caracterstico que los individuos afectados
por este sndrome sean susceptibles a caries dentales nuevas y graves en el
borde de la enca durante su vida adulta media. Esto refleja la perdida de las
funciones antibacterianas esenciales de la saliva, con el consecuente exceso
de bacterias en las superficies dentales. La disminucin de las secreciones
puede afectar de manera similar otras superficies epiteliales, lo cual contribuye
a sequedad por ejemplo las pacientes quiz se quejan de sequedad cutnea y
vaginal. La sequedad en las vas respiratorias puede dar lugar a ronquera y
bronquitis recurrentes. Otros rganos afectados incluyen riones, pulmones,
articulaciones e hgado (lo cual provoca nefritis intersticial, neumonitis
intersticial, poliartritis no erosiva e inflamacin de los conductos biliares
intrahepticos).
MIOSITIS INFLAMATORIA
Se caracteriza por el desarrollo de debilidad motora progresiva que afecta
brazos, piernas y torso, asociadas con evidencia histolgica de inflamacin
muscular. Aunque tal inflamacin afecta principalmente al musculo estriado, la
musculatura lisa e incluso el musculo cardiaco, puede sufrir afeccin similar,
aunque con menor frecuencia. Lo ms grave de la enfermedad es que las
personas afectadas, pueden desarrollar discapacidad para deglutir los
alimentos slidos y expandir los pulmones. Estas manifestaciones de la
enfermedad pueden dar por resultado regurgitacin nasal de los lquidos
ingeridos y una profunda dificultad respiratoria.
Epidemiologa
Se ha estimado que la polimiositis ocurre con una tasa anual de incidencia
cercana a 5 casos por milln. Ocurre dos veces ms en mujeres que en
varones. El fenotipo tambin se presenta como proceso secundario. Pero
cuando est presente en el contexto de otro trastorno reumtico
autoinmunitario bien definido, como en LES, es indistinguible clnica e
histolgicamente. Aunque la miositis puede afectar a personas de cualquier

11

edad, la mayora de los nios que contraen la enfermedad tienen entre 5 y 15


aos, mientras que los adultos tienen entre 30 a 60 aos.17
Etiologa
En casi el 60%de todos los pacientes con miositis inflamatoria existen
autoanticuerpos. Un ejemplo los anticuerpos Jo-1 (que se dirige a la histidil
tARN sintetasa), encontrados cerca del 20% de todos los pacientes con
sndrome superposicin miositis/enfermedad pulmonar intersticial, y los
anticuerpos anti-Mi-2(que se unen con CHD4, una protena fijadora de
ADN)son especficos de la dermatositis. Una importante hiptesis
fisiopatolgica es que las respuestas inmunitarias dirigidas a antgenos
similares tanto en las clulas tumorales como en las clulas musculares
inflamadas podran ser responsables de la reaccin entre miositis inflamatoria y
cncer.
Fisiopatologa
La poliartritis y la dermatomitosis comparten varias caractersticas similares,
pero poseen tambin aspectos diferentes, los cuales incluyen compromiso
irregular, infiltrados inflamatorios y rea de dao y regeneracin muscular. Se
ha sugerido que la inflamacin observada en la polimiositis es un producto de
autoantigenos expresados en el ambiente del msculo, dado el repertorio
restringido de clulas T tanto en los linfocitos circulantes como en los que
infiltran al musculo.
Los principales sellos distintivos patolgicos de este padecimiento incluyen
atrofia en la periferia de los haces musculares (atrofia perifacicular) y un
infiltrado en el que predominan clulas B y TCD4+ localizado en el espacio
perifacicular y alrededor de los capilares (que tienen un nmero reducido).
Manifestaciones clnicas
Existen 4 criterios especficos para el diagnstico de la polimiositis:
1.
2.
3.
4.
5.

Debilidad
Parmetros elevados del laboratorio relacionado con el tejido muscular.
Irritabilidad del electrocardiograma en la valoracin diagnostica.
Infiltrado inflamatorio en la valoracin diagnostica.
Presencia de erupcin cutnea caracterstica.18

Tambin puede ocurrir erupciones eritematosa escamosas sobre la superficie


extensora de las articulaciones metacarpofalngicas (MCP).19 Una importante
caracterstica clnica adicional de las miopatas inflamatorias ha sido el hallazgo
17

Arthritis foundation. http://www.arthritis.org/espanol/disease-center/miositis-polimiositis/


Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo
24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 666
19
Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo
24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 666
18

12

de una asociacin con el cncer en mltiples grupos diagnsticos y entre


diversas poblaciones.
ARTRITIS REUMATOIDE
Es una enfermedad inflamatoria sistmica crnica que se caracteriza por
inflamacin simtrica persistente de mltiples articulaciones perifricas.
Epidemiologa
El trastorno ocurre tres veces ms en mujeres que en hombres y tiene un pico
de inicio en la quinta a sexta dcadas de la vida.
Etiologa
Las artritis inflamatorias transitorias provocadas por diversos patgenos
microbianos imitan la temperatura. Aunque desde hace tiempo se ha postulado
la implicacin de las infecciones en el desarrollo de la AR, esto todava no se
ha comprobado.
Fisiopatologa
L a gran parte del dao patolgico que caracteriza a la AR se centra alrededor
del recubrimiento sinovial de las articulaciones.
Manifestaciones clnicas
La fatiga e inflamacin de las articulaciones, caracterizadas por dolor,
inflamacin, sensacin de calor y rigidez matutina, son los sellos definitivos de
la enfermedad. Es tpica la afeccin de las pequeas articulaciones en manos,
muecas y pie, al igual que de las grandes articulaciones perifricas,
incluyendo caderas, rodillas, hombros y codos. Las articulaciones daadas se
desmineralizan y el cartlago articular y el hueso yuxtaarticular se erosionan por
la inflamacin sinovial lo cual provoca deformidad de las articulaciones.20
CASO CLINICO21
Una mujer de 47 aos de edad acude a la clnica con antecedentes de fatiga,
dolor y rigidez bilateral en las manos e inflamacin de las articulaciones de las
muecas en las ltimas cuatro semanas. Casi un mes antes de la presentacin,
noto que las manos estaban ms rgidas por la maana, pero pens que era
por haber mecanografiado demasiado. No obstante la rigidez, empeor y ahora
necesita cerca de una hora cada maana para eliminar lo tieso de sus manos.
A medida q avanza el da la rigidez mejora, aunque no desaparece por
completo. Tambin se ha percatado que sus nudillos y sus muecas estn
inflamados y se siente un tanto calientes. La exploracin fsica revela muecas
y articulaciones metacarpianas calientes y eritematosas. Las radiografas de
sus manos muestran desmineralizacin y erosiones periarticulares, y los
20

Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta Edicin captulo


24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 667
21
CASO CLINICO: Fisiopatologa de la enfermedad Stephen J. McPHEE-Gary D. Hammer 6ta
Edicin captulo 24 enfermedades inflamatorias reumticas pgina 670

13

resultados de los anlisis de sangre son significativos de anemia leve, elevada


tasa de sedimentacin y factor reumatoide positivo. A la paciente se le
diagnostica AR.
ARTROSIS
La artrosis es una enfermedad articular degenerativa muy frecuente en
personas ancianas caracterizada principalmente por el desgaste del cartlago
articular causando un gran dolor. Los bordes del hueso de la articulacin
afectada van a crecer en forma de pico, lo que se denomina osteofitos,
causando anormalidad en la articulacin.
Factores de riesgo y etiologa
No se conoce con exactitud la causa de la artrosis, sin embargo se ha
determinado diversos factores de riesgo que contribuyen a padecerla.
Podemos mencionar la edad, la obesidad, factores genticos, ejercicio fsico en
exceso y actividades laborales que requieran un gran esfuerzo fsico.
Tambin se atribuye como resultado de un conjunto de factores:

Locales mecnicos
Generales (genticos) y sistmicos (adipocinas)
En algunos casos factores traumticos.

Fisiopatologa
El proceso artrsico:
Hipertensin en el cartlago: hay activacin de los condrocitos a travs de los
mecanoreceptores y los receptores de membrana sensibles a la presin,
liberadores de mediadores de la inflamacin y destruccin de la matriz
cartilaginosa. Hay tres fases del proceso artrsico:
1. Degradacin de la matriz cartilaginosa.
2. Reaccin inflamatoria de la membrana sinovial, a menudo con derrame
articular.
3. Reaccin del hueso subcondral con proliferacin de hueso recin
formado, lo que conocemos como osteofito.
Manifestaciones clnicas
La artrosis se presenta generalmente con dolor, de inicio incidioso, profundo y
mal localizado, que tpicamente aumenta con el movimiento y mejora con
reposo22. Algo caracterstico aqu tambin es la rigidez. Estos sntomas
pueden seguirse de prdida gradual de la movilidad articular, atrofia muscular y

22

Artrosis: http://geosalud.com/adultos_mayores/artrosis.htm

14

alteraciones de los ejes anatmicos articulares, con la consiguiente aparicin


de deformidades y discapacidad progresiva.23
EXAMEN DE LQUIDO SINOVIAL
El examen de Lquido sinovial se realiza para diagnosticar enfermedades
reumatolgicas, es muy importante para diferenciar artritis infecciosas y
micocristalinas (ver en anexos figura 9), adems nos ayuda a determinar si las
artropatas son infecciosas o no infecciosas.
El anlisis comprende tres aspectos bsicos como son un estudio
macroscpico, un estudio microscpico y tambin el empleo de tinciones
especiales, muy importante para detectar la presencia de cristales.
El lquido sinovial se lo tomar mediante una puncin en articulacin, proceso
denominado artrocentesis (ver en anexos figura 10). Normalmente el lquido
presenta un color trasparente o amarillo claro, tiene una viscosidad semejante
a la clara de huevo y escasa presencia celular.
Anlisis macroscpico
Nos ayudar a determinar si el lquido est normal, si es hemorrgico o
inflamatorio.
El lquido sinovial normal presentar un color transparente y puede llegar a
tener hasta un color amarillo paja; Si presenta un color rojizo nos puede indicar
la presencia de hemorragia, pero hay que diferenciar tambin si la puncin ha
sido traumtica y esto sea la causa de dicho color. Si se torna turbio nos indica
la presencia de un proceso inflamatorio. En la prueba de filancia este lquido es
capaz de formar hilos de hasta 3-6 cm, pudiendo indicar tambin un proceso
inflamatorio si esta longitud disminuye, aunque tambin esto puede deberse a
la avanzada edad del paciente. (Figura 10)
Anlisis microscpico
El recuento celular es muy importante para determinar si hay inflamacin en la
articulacin, normalmente el lquido presentar hasta 300 clulas/ul, con
predominio de mononucleares; si presenta menos de 200 clulas/ul y
predominancia de polimorfonucleares nos indica inflamacin. Tambin se podr
realizar la bsqueda de cristales gracias a un microscopio de luz polarizada.
La bsqueda se realizar lo ms pronto posible porque con el tiempo los
cristales se disuelven 24

23

Artrosis. Manifestaciones clnicas generales


http://artrosis.livemed.es/areainformadores/documentacion/manifestaciones/indexmanifestacion
es.php
24
Atencin primaria; Diagnstico. Examen de lquido sinovial: http://ac.elscdn.com/S0212656714700411/1-s2.0-S0212656714700411-main.pdf?_tid=98850fa2-1d37-11e4-afe200000aab0f6b&acdnat=1407308714_53f1bcab8a6fed61450ce682e677e802

15

Tinciones
Son diversas las tinciones que se pueden emplear para la identificacin de
cristales empleando las tcnicas correspondientes, mencionamos algunas:
tincin de Gram, tincin de Wright, tincin con rojo alizarina, entre otras. Los
cristales que se pueden encontrar son: cristales de urato monosdico, de
hidroxiapatita de calcio, cristales de colesterol, cristales de lpidos, cristales de
oxalato de calcio, entre otros.

Fisiopatologa de la placa motora: alteraciones musculares y


de la unin
Enfermedades de la unin neuromuscular
Podemos mencionar dos tipos de trastornos que se producen por alteraciones
en la unin neuromuscular:
Enfermedades pre-sinpticas, que es cuando no se libera acetilcolina,
como ocurre en el Botulismo.
Enfermedades post-sinpticas, en donde los receptores disminuyen por
un proceso autoinmune, como es el caso de la Miastenia Gravis.
BOTULISMO
El botulismo es una enfermedad neurolgica caracterizada por una parlisis
flccida. Suele iniciarse por afectacin de pares craneales y avanza hasta
alcanzar las extremidades.25
Etiologa y fisiopatologa
El botulismo es causado por Clostridium boltulinum, un bacilo grampositivo que
labora una serie de toxinas, afectando al ser humano los tipos A, B, E o F. Las
toxinas A y B pueden ser ingeridas a travs de los alimentos (Botulismo
transmitido por los alimentos), mientras que en el botulismo infantil o por
heridas, el bacilo est presente en el tejido infectado o en el aparato digestivo
del lactante respectivamente, y all producir la neurotoxina,, produciendo la
infeccin. La neurotoxina interfiere en la liberacin de acetilcolina causando el
botulismo.
Presentacin y manifestaciones clnicas
Botulismo alimentario: Luego de la incubacin (perodo que puede durar
dependiendo de la cantidad de toxina ingerida), aparece un primer periodo de
sntomas gastrointestinales, cefalea, debilidad, sequedad de boca y laringe. En
una segunda fase se presentan los sntomas neurolgicos caractersticos, es
decir, la parlisis flccida, descendente hasta llegar a extremidades y simtrica
(Sndrome Guillain Barr-like)26.Tambin resultan afectados los pares
25

Urgencias por toxiinfecciones y alergias alimentarias. 3-Botulismo


http://www.formacionsanitaria.com/cursos/urgencias_toxiinfecciones/material/urgencias_toxiinfe
cciones03.pdf

16

craneales, hay visin borrosa, fotofobia y pupilas fijas o dilatadas en la mitad de


los casos. En general, los pacientes estn conscientes y orientados, aunque
en ocasiones, pueden encontrarse soolientos, agitados y ansioso.27
Botulismo de la herida: Es semejante al transmitido por alimentos, pero no
presenta sntomas gastrointestinales. Cursa son el antecedente de una herida.
Botulismo infantil: Se manifiesta con estreimiento, dificultad para la succin,
llanto dbil e hipotona; en ciertos casos se ha presentado muerte sbita.
MIASTENIA GRAVIS
Llamada tambin Miastenia Grave es una enfermedad neuromuscular crnica,
autoinmune, caracterizada por debilidad y fatiga en la musculatura corporal.
Etiologa
Puede ser causada por alguna enfermedad autoinmune que
receptores nicotnicos de acetilcolina en la fibra post-sinptica.

afecte a los

Algn desorden heterogneo con alta predisposicin gentica.


Se la ha relacionado a la presencia de timoma, el 30-60% de pacientes con
timoma llega a desarrollar miastenia grave.
Fisiopatologa
Se conocen mecanismos por los cuales se produce el dao de la placa motora
en la fibra post-sinptica:
Dao por lisis mediante reaccin por complemento, siendo el ms
importante para determinar el grado del dao.
Presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina que
pueden bloquear, alterar e incluso destruir estos receptores.
La acetilcolina se libera normalmente pero al no haber suficientes receptores,
el efecto final impide que se produzca la contraccin muscular28
Se conocen mecanismos por los cuales los anticuerpos contra los receptores
de acetilcolina disminuyen el nmero de receptores disponibles: endocitosis de
los receptores, bloqueo del sito de activacin del receptor, lesin de la
membrana muscular postsinptica.29
En cuanto al timoma epitelial: existen clulas B y clulas T en los centros
germinales, las T estimulan a las B para la produccin de anticuerpos contra

28

Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos: http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf


29
Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos: http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf

17

ACTr. No se ha encontrado la relacin, se cree que las clulas epiteliales tiene


eptopes que comparte el receptor de acetilcolina. Las clulas epiteliales
sensibilizan a las clulas T respecto al eptopo y as se desencadene la
produccin de anticuerpos..30
Presentacin clnica
Se presenta de dos formas:
1.Generalizada, que afecta a cualquier msculo del cuerpo
2.Ocular, es una forma leve de la enfermedad. Como su nombre lo indica,
afecta la musculatura ocular porque esta enfermedad se caracteriza por
fatiga y la musculatura estriada que ms usamos es la ocular (diplopa y
cada de prpados)31
Manifestaciones clnicas
Caracterizada principalmente por fatiga y debilidad.
Manifestaciones oculares como diplopa y/o visin nublada, ptosis (cada
de uno o ambos prpados).
Dificultad respiratoria
Cambio en la expresin facial
Dificultad para deglutir los alimentos.
MIOPATIAS
Las miopatas son enfermedades del musculo. Estn incluyen una serie de
enfermedades de diversas causas, cursan de modo distinto y se tratan de
manera diferente. No pueden ser secundarios a una enfermedad del nervio o
denervaciones, la enfermedad neurogenica es tpicamente distal, sin embargo
la miopata es proximal.
Existen alteraciones cualitativas en estas miopatas, como por ejemplo:

"Miotonia: esta es una contraccin muscular sostenida o dificultad de


relajacin. en condiciones de frio se favorece, para explorar a esta
enfermedad le pedimos al paciente que apriete con fuerza el puno y los
relaja muy lentamente o no podrn.
Contractura muscular
Masa muscular disminuida: existe atrofia muscular pero el volumen
puede ser normal o incluso mayor si existe acumulo de grasa.
Tono muscular normal o disminuido

30

Sndromes miasteniformes
https://www.google.com.ec/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ve
d=0CC0QFjAB&url=http%3A%2F%2Fwww.hapmd.com%2Fhome%2Fhapmdcom%2Fpublic_ht
ml%2Fwp-content%2Fuploads%2F2009%2F03%2Finterna%2Fmartesmonografica%2F20110513_s__ndromes_miasteniformes.pptx&ei=saLkU62XObPIsASpmYHIA
Q&usg=AFQjCNHOtf-7mQ2L9gB5DZ_L7lnfV9hgTw&sig2=PFeCc9eOSBjLDpIKQeDTfg
31
Enfermedades de la unin neuromuscular y los msculos: http://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf

18

Reflejos disminuidos o normales


Puede existir dolor, este indicara que hay inflamacin
Alteraciones ortopdicas: hiperlordosis, y retracciones tendinosas
Marcha tpica de pato o aserina
Puede existir una afeccin de la musculatura cardiaca dando lugar a
cardiopatas.32

Si hablamos de las posibles causas de estas miopatas podemos citar las


siguientes:

Genticas: por lo general producen degeneracin progresiva por ejemplo


las distrofias musculares.
Alteraciones metablicas del potasio (parlisis peridicas)
Alteraciones en la oxidacin como las miopatas mitocondriales

Adquiridas:

Inflamatorias o infecciosas ms prolongadas por enfermedades como el


SIDA
Metablicas como el hipotiroidismo o tratamiento con corticoides
Toxicas as como el alcoholismo

Si nos basamos en las causas, podemos realizar una clasificacin de los tipos
de miopatas de la siguiente manera:

Miopatas inflamatorias polimiositis


Distrofias musculares, por ejemplo la distrofia muscular de Dchenme o
la distrofia muscular de Becker.
Miopatas distales, distrofia muscular tibial.
Miopata miotonia, distrofia miotonica de Steiner miotonia fluctuante
Miotonia congnita como la miotonia nemalinica
Miopatas mitocondriales por ejemplo el sndrome de Kearns Savre
Miopatas metablicas por ejemplo la enfermedad de Ponpe y la
enfermedad de Tauri.33
MIOTONIA DISTROFICAS
DISTROFIA MIOTONICA O ENFERMEDAD DE STEINERT
La distrofia miotonica o enfermedad de Steinert, tambin conocida como la
distrofia miotonica de tipo 1, es una enfermedad multisitemica, crnica de

32

www.neurorgs.com - Unidad de Neurociruga RGShttp://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf


33
www.neurorgs.comUnidaddeNeurocirugahttp://neurorgs.net/wpcontent/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF8-Enfermedades-de-la-UnionNeuromuscular-y-los-musculos-Miopatias.pdf

19

progresin lenta y de herabilidad altamente variable que se puede manifestar


en cualquier momento de la vida desde el nacimiento hasta la vejez.
En cuanto a su etiologa, este tipo de distrofia muscular es ms frecuente en el
adulto. Su prevalencia se estima en 1/20000 habitantes.
Este tipo de distrofia en una enfermedad de transmisin gentica donde est
involucrado un patrn de dominancia autosmica
Significando que hay un gen mutante de uno de los padres que resultara en
esta condicin.
Hay un 50% de probabilidad de recibir la distrofia muscular del progenitor
afectado.
Fisiopatologa
A pesar de conocerse las caractersticas de la mutacin responsable de la
distrofia miotonica poco se conoce acerca de su fisiopatologa y de la relacin
entre las disfuncin de la protena kinasa miotonia y sus diversos sntomas.
Hasta ahora solo se ha demostrado que la expresin de esta protena en el
corazn y msculo esqueltico por lo que las alteraciones de otros rganos
estara determinadas por mecanismos aun no discutidos.
La base electrofisiolgica de las miotonia tambin es incierta. Se ha observado
en biopsias obtenidas de estas pacientes alteraciones en la actividad de los
canales de sodio, con una permeabilidad a este ion aumentada. Se ha
propuesto una alteracin de la actividad Na+K+ATPasa que determina
disminucin del potencial de membrana en reposo, con hiperpolarizacion de la
membrana, responsable a su vez de descargas miotonicas.
Diagnstico y tratamiento
Estas son enfermedades de difcil diagnstico, siendo relativamente habitual el
que los pacientes acaben con un diagnstico errneo o sin diagnstico.
En la actualidad an no existe un tratamiento que garantice la curacin de
estos pacientes con enfermedades como la de Steiner y su tratamiento se basa
en mejorar los sntomas.
Es de suma importancia realizar un tratamiento exhaustivo de estos pacientes
ya que con mucha probabilidad con el paso del tiempo desarrollaran otro tipo
de afecciones como la alopecia, cardiopatas, diabetes o cataratas entre
otras.34
MIOTONIA NO DISTROFICAS
Constituyen un grupo complejo de enfermedades con fenotipos clnicos y
electrofisiolgicos que a veces se superponen y que a diferencia de la Distrofia
Miotnica no muestran destruccin muscular. Los cuadros mejor caracterizados

34

cuadernosdeneurologa.sndromemiotonicos,universidadcatlicadechile:http://escuela.med.pu
c.cl/publ/cuadernos/1997/pub_13_97.html

20

son la miotona congnita, la paramiotona congnita, el sndrome de SchwartzJampel y la parlisis peridica hiperkalmica
ENFERMEDAD DE THOMSEN
Corresponde a la forma autosmica dominante de la miotonia congnita. Se
caracteriza por estar desencadenada por una contraccin voluntaria forzada y
que es ms pronunciada despus de un periodo de inactividad. Las
contracciones repetidas alivian la miotonia y permiten que los movimientos
posteriores sean ms rpidos y efectivos. Puede ser agravada por la
exposicin al frio casi la mitad de los pacientes.
Los signos clnicos pueden ser evidentes desde el nacimiento, con lentitud en
la apertura de los ojos dl nio despus de llora o estornudar. Luego al iniciar la
marcha, las extremidades inferiores aparecen notablemente rgidas y hay
torpeza en los movimientos.
Cuando la miotonia es severa puede afectar a todos los msculos
esquelticos, siendo ms prominente el compromiso de las piernas, lo que
dificulta al caminar y correr he incluso el paciente puede carecer. Tambin la
miotonia puede afectar los miembros superiores, cara y la musculatura extra
ocular, produciendo extravismo.
La miotonia se induce por perfusin de un musculo o de la lengua y dura varios
segundos, los pacientes en general tienen una musculatura normalmente
desarrollada pudiendo haber en algunos casos hipertrofia leve.35
Esta es una enfermedad rara y de diagnstico habitualmente difcil ya que el
fenotipo es ms bien benigno, por lo que muchos que la presentan nunca
llegan a solicitar ayuda mdica. Puede la electromiografa mostrar miotonia con
potenciales de unidad motora normales.
La biopsia muscular de pacientes con miotonia congnita muestra en aquellos
ms afectados, cambios que incluyen variabilidad del tamao de las fibras,
numerosas fibras atrficas, engrosamiento de
estas en los msculos
hipertrficos y aumento del nmero de ncleos.
Fisiopatologa
La rigidez muscular en estos pacientes es el resultado de la descarga repetitiva
de los potenciales de accin de las fibras musculares, es decir rfagas
miotonicas. Hay dos mecanismos para explicar la hiperexcitibilidad muscular
intrnseca observada en los sntomas miotonicos; uno es la disminucin de la
conductancia del cloro y el otro se refiere a alteraciones en la actividad del
canal de sodio.
Los canales de sodio so responsables de la iniciacin y propagacin del
potencial de accin y de los canales de cloro en miotonia congnita son de un
25 a 50% respecto del msculo normal. Esta alteracin determina disminucin

35

cuadernosdeneurologa.sndromemiotonicos,universidadcatlicadechile:http://escuela.med.pu
c.cl/publ/cuadernos/1997/pub_13_97.html

21

de la velocidad de repolarizacin luego de terminado el potencial de accin, lo


que induce la aparicin de rfagas miotnicas
Hay fuerte evidencia que indica que las miotonia congnitas producidas por
defecto del canal de cloro del musculo esqueltico denominado CIC 1y
codificado por el gen CLCN1 que se ubica en el brazo largo del cromosoma 7.
Hasta ahora se han encontrado seis mutaciones responsables de este efecto lo
que sugiere que estos dos fenotipos son entidades allicas y por ello son
tambin clasificadas como enfermedades de cloro muscular.
Hay tambin reportes acerca de alteraciones en los canales de sodio en los
dos tipos de miotona congnita, sin embargo, ya que ambas han sido ligadas
al locus gnico del canal de cloro, estos cambios han sido interpretados como
secundarios.
Por otra parte, la paresia transitoria observada en la variedad de Becker es
tambin causada por alteraciones de la membrana muscular que resultan en
una fuerte disminucin de la velocidad de conduccin del potencial de accin,
con el consecuente bloqueo en la despolarizacin de las fibras musculares.

22

CONCLUSIONES.
En la fisiopatologa del sistema articular se destacan varias alteraciones
inflamatorias y degenerativas las cuales tienen en comn el dolor intenso que
suelen producirle a quien las padece, es interesante mencionar, que las
enfermedades inflamatorias reumticas aunque tienen agentes etiolgicos
distintos, tendrn en comn el proceso de acumulacin de ciertos componentes
y sustancias, en las articulaciones sinoviales que ocasionan poliartritis como
una manifestacin clnica. En cuanto a las enfermedades degenerativas son
producidas de igual forma por agentes etiolgicos distintos o tambin factores
que predisponen a su aparicin, tales como la vejez, el sobrepeso, trastornos
genticos, entre otros, y ocasionarn daos en alguno o varios de los
componentes articulares; ya
Las enfermedades de la placa motora son entidades, pocas veces
diagnosticadas de manera mediata, y su sintomatologa y etiologa es variada,
la falencia de una historia clnica detallada y centrada en la sintomatologa de
estas patologas se vuelven unos de los impedimentos para el tratamiento
oportuno de las mismas.
Son muchas las entidades que pueden traer consigo sntomas que afectan al
sistema articular y a los msculos, especficamente a la placa motora, estas
incluyen problemas inmunolgico, defectos de la placa, dficit o alteracin de
las sustancias qumicas que comandan el ritmo y efectividad de la apertura de
los canales de sodio y calcio, problemas de ndole congnito, en fin es
necesario el conocimiento detallado de estas patologas para en su debido
momento ser capaces de sospechar quienes padecen dichas enfermedades
mencionadas con anterioridad, y aunque no podamos dar un tratamiento
efectivo es importante poder remitir al especialista en la materia.

23

ANEXOS

Fig. 1

Fig.
Fig.3 3

24

Fig. 2

25

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27

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28