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Repercusiones pulmonares de
enfermedades sistmicas no inmunes
M. Martn Romero, C. Rueda Ros, C. San Romn Tern, R. Gmez Huelgas

pulmonar. En algunos casos llevan a hipertensin


arterial pulmonar severa irreversible con dilatacin de las arterias pulmonares centrales e inversin de la direccin del flujo a nivel auricular, ventricular o aortopulmonar (sndrome de Eisenmenger). Este se da sobre todo en casos de defectos
subtricuspdeos. Se aaden adems subdesarrollo fisico y tendencia a infecciones respiratorias.
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes
son: disnea (ms evidente con el esfuerzo), hemoptisis e infecciones respiratorias recurrentes, con signos radiolgicos de HTP.
Manifestaciones radiolgicas: El signo principal
en todas estas enfermedades consiste en un
aumento del calibre de las arterias pulmonares
en ambos pulmones. Es muy poco habitual que los
cortocircuitos grandes de izquierda a derecha no
estn asociados radiogrficamente con aumento
del lecho vascular pulmonar o cardiomegalia. La oligohemia perifrica es una manifestacin tarda que
por lo general indica reversin del cortocircuito de
izquierda a derecha debido a incremento en la resistencia vascular. A pesar de los avances de la TAC,
RNM y ecocardiografa, el cateterismo cardiaco, con
o sin angiocardiografa, es finalmente necesario,
particularmente ante la sospecha de hipertensin
pulmonar.

Las manifestaciones pulmonares de algunas


enfermedades sistmicas de diversa ndole, suponen un abanico de posibilidades patolgicas cuya
sospecha clnica y conocimiento se hacen obligados a la hora de instaurar la teraputica precisa. En
la Tabla I se expone un amplio repaso de las mismas entrando a continuacin en un desarrollo ms
especfico de algunas de ellas con mayor prevalencia clnica.
REPERCUSIONES CARDIOLGICAS1-5
Patologas cardiacas congnitas.
Lesiones asociadas a hipertensin
pulmonar
Nos referimos fundamentalmente a las cardiopatas congnitas con cortocircuitos izquierda
a derecha como la comunicacin interauricular (CIA),
la comunicacin interventricular (CIV), el conducto
arterioso permeable (CAP), la ventana aortopulmonar, la transposicin de grandes vasos y el drenaje venoso pulmonar anmalo (DVPA), etc...
Funcionalmente estos pacientes se caracterizan por insuficiencia respiratoria hipoxmica con
aumento del gradiente alveolo-arterial de O2 que
es refractaria a oxigenoterapia a flujos altos y pueden conducir al desarrollo de hipertensin arterial
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Tabla I. Enfermedades sistemicas que pueden tener repercusin pulmonar


Enfermedades cardiovasculares

Patologa cardiaca congnita. Lesiones asociadas a hipertensin pulmonar.


Estenosis mitral
Edema agudo de pulmn
Insuficiencia cardiaca crnica.
Sndrome postinfarto de miocardio. Derrame pleural y neumonitis.

Enfermedades renales

Pulmn urmico.
Derrame pleural. Trasudado. Exudado. Urinoma.
Infecciones respiratorias.
Repercusiones de la dilisis en la funcin respiratoria.
Complicaciones en el seguimiento del trasplante renal.
Sndromes hemorrgicos pulmonares relacionales con enfermedades renales: sd. De Goodpastures y sd.
Anticuerpos antimembrana basal.

Enfermedades hematolgicas

Anemia y policitemia
Hemoglobinopatias. Talasemias.Hemoglobina S.
Sndromes hemorrgicos. Rendu Osler Weber o Hermansky Pudlac.
Hiperglobulinemia. Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Wldenstron. Crioglobulinemia
Trasplante de medula sea. Neumona intersticial. Rechazo agudo y crnico.

Enfermedades gastrointestinales, hepticas y pancreticas

Alteraciones del tracto gastrointestinal alto. Aspiracin. Neumona por aspiracin.


Trastornos congnitos. Fstula traqueo esofgica. Divertculos esofgicos.
Trastornos de la motilidad: acalasia y reflujo.
Celiaqua: alveolitis, hemosiderosis idioptica, asma TBC, cavitacin bronquiectasias y sarcoidosis.
Enfermedad inflamatoria intersticial. Bronquiectasias, bronquiolitis, derrame pleuro pericrdico.
Hepatopata y derrame pleural
Cirrosis biliar primaria: granulomatosis y neumona intersticial.
Dficit de alfa 1 antitripsina
Colangitis esclerosante.
Pancreatitis aguda: derrame pleural y distrs respiratorio del adulo
Pancreatitis crnica.

Enfermedades neuromusculares
Enfermedades metablicas y endocrinas

Acromegalia. Obstruccin de via area superior. Compresin traqueal.


Hipopitituarismo
Sd. De Cushing
Enfermedad de Addison. Candidiasis
Diabetes mellitus. Alteracin del control de la ventilacin. Bronquiectasias. TBC. Acidosis mixta.
Hipertiroidismo. Asma. Miopatia. Compresin traqueal y traqueomalacia. Hipertensin pulmonar.
Hipotiroidismo. Miopata respiratoria. SAOS. Depresin respiratoria. Derrame pleuro- pericardico.
Hiperparatiroidismo. Calcificacin pulmonares metastsicas.
Hipoparatiroidismo infeccin por cndida

Repercusiones pulmonares de enfermedades sistmicas no inmunes

Estenosis mitral
La causa ms frecuente en nuestro medio sigue
siendo la fiebre reumtica. El curso precoz de esta
enfermedad est marcado por episodios recurrentes de edema pulmonar, que con el paso de los
aos, disminuyen de frecuencia pero sin embargo,
suelen presentar hipertensin pulmonar y fallo del
ventrculo derecho.
Funcin pulmonar: En los estadios iniciales de
estenosis mitral puede verse aumentada la capacidad de difusin del monxido de carbono (DLCO),
por el incremento en el volumen sanguneo capilar pulmonar. En pacientes con enfermedad moderada o severa se observa un aumento en el volumen residual y una disminucin progresiva en la
FVC, FEV1, TLC y de la DLCO, que se correlacionan
con la severidad de la enfermedad valvular (esta
ltima no siempre se corrige tras la reparacin valvular). Aunque son frecuentes la disnea y el aumento en la resistencia de las vas areas, es infrecuente
una obstruccin significativa en las vas areas.
Manifestaciones clnicas: las ms frecuentes
son disnea de esfuerzos lentamente progresiva y
hemoptisis recurrente, que puede obedecer a tres
causas: rotura de venas bronquiales dilatadas (sbita), la expectoracin hemoptoica asociada a episodios de disnea paroxstica nocturna, y la expectoracin sonrosada y espumosa, caracterstica del
edema de pulmn. Tambin son frecuentes la tos,
expectoracin, sibilancias y dolor torcico similar al
del angor por hipertensin severa del ventrculo
derecho en muchos casos acompaados de arritmias supraventriculares
Manifestaciones radiolgicas: son las derivadas
del crecimiento de la aurcula izquierda (doble contorno auricular, horizontalizacin del bronquio principal izquierdo, crecimiento de la orejuela y acercamiento del borde cardiaco posterior a la columna vertebral en la Rx lateral). Pueden ser evidentes
los signos de congestin pulmonar y, en casos muy
evolucionados un patrn micronodular por hemosiderosis pulmonar y signos de hipertensin pulmonar (mayor tamao de arterias pulmonares,
patrn en rbol sin hojas, pobreza en la vascularizacin perifrica). A veces se aprecia calcificacin de la vlvula.

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Edema agudo de pulmn


Las alteraciones en la funcin pulmonar estn
causadas por los efectos de la pltora vascular pulmonar, la acumulacin de lquido intersticial y el
inundamiento alveolar. Se pueden objetivar un
patrn restrictivo con reduccin en la TLC, FVC y
FEV1, disminucin de la distensibilidad, as como
hiperreactividad bronquial, aumento en la resistencia de las vas areas y obstruccin al flujo areo.
Los efectos del edema en la distribucin de la perfusin y la ventilacin no son homogneos, desarrollndose una discordancia de la relacin ventilacin/perfusin que origina hipoxemia arterial leve
cuando el edema est limitado al intersticio pero
cuando los alvolos estn involucrados, existe adems un cortocircuito de sangre pulmonar que se
combina con la alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y provoca hipoxemia ms severa.
Muchos pacientes con edema agudo de pulmn estn hipocpnicos o eucpnicos, pero la
mayora presentan acidosis como resultado de la
hipoperfusin de los tejidos perifricos y del desarrollo de acidosis lctica. Alrededor del 10% de los
pacientes estn hipercpnicos con acidosis respiratoria y acidosis lctica
Las manifestaciones clnicas: en la forma aguda
aparece disnea sbita, de predominio nocturno,
ortopnea, utilizacin de la musculatura respiratoria accesoria,, cianosis perifrica y central, taquicardia, palidez, sudoracin fra, ansiedad y elevacin
de la presin arterial como resultado de la estimulacin simptica. Puede presentarse expectoracin
espumosa en los casos severos, a veces sanguinolenta, y en ocasiones hemoptisis franca. El examen fsico puede revelar ingurgitacin yugular, reflujo hepato-yugular, crepitantes difusos y sibilancias
espiratorias. En los estadios avanzados hay una disminucin del nivel de conciencia y colapso circulatorio. En los casos en que el edema se desarrolla menos precipitadamente, el comienzo de los
sntomas puede ser insidioso y haber pocos hallazgos fsicos: disnea slo durante el ejercicio; ortopnea y disnea paroxstica nocturna.
Las manifestaciones radiolgicas son caractersticas: redistribucin vascular, cardiomegalia (puede
no existir en ocasiones como en el infarto de mio-

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cardio reciente, miocardiopata restrictiva, mixoma


auricular izquierdo, taquiarritmias, hipertensin sistmica aguda, etc...). En caso de edema intersticial
aparecen: Lneas A, B y C de Kerley y signos de
edema perivascular (borramiento perihiliar). En caso
de edema alveolar aparecen lesiones condensantes con broncograma areo, frecuentemente con
distribucin en alas de mariposa. Puede aparecer
derrame pleural (bilateral en el 60%, si es unilateral, es ms frecuente en el lado derecho, a veces
es interlobular tumor fantasma o evanescente).
Tambin pueden aparecer atelectasias laminares
as como aumento de partes blandas por agua extravascular fuera del pulmn
Insuficiencia cardiaca crnica
La funcin pulmonar es habitualmente anormal,
con defectos ventilatorios restrictivos, aunque puede
existir obstruccin significativa al flujo areo, pero esta
es ms probable en el edema de pulmn. La DLCO
suele estar reducida y no suele normalizarse tras el
transplante cardiaco. La compliance pulmonar reducida, el aumento del espacio muerto y la fatiga muscular contribuyen a la limitacin al ejercicio. El sndrome de apnea del sueo, tanto el obstructivo y
con mayor frecuencia el sndrome de apnea central con respiracin de Cheyne-Stokes, estn asociados con ICC crnica y conllevan un peor pronstico.
Las manifestaciones clnicas en caso de disfuncin ventricular izquierda, son los del edema
pulmonar agudo o subagudo. La fatigabilidad y la
disnea de esfuerzos son frecuentes incluso en
pacientes con insuficiencia cardiaca compensada,
como demuestran los test de ejercicio cardiopulmonar, de considerable importancia pronstica, sirviendo como un medio de seleccin de candidatos apropiados para transplante cardiaco. En el fallo
cardiaco derecho crnico los signos clnicos ms
frecuentes son la ingurgitacin de las venas del cuello y la congestin heptica.
En caso de derrame pleural en pacientes con
insuficiencia cardiaca generalmente no est indicada la toracocentesis, pero en ciertas circunstancias (fiebre, derrame unilateral con diferencia significativa de tamao entre los dos lados...) la indican, tratndose de un exudado en el 20% de los

casos. En tales casos, un gradiente >1,2 g/dL entre


la albmina del lquido pleural y la srica indica que
el derrame sea causado ms probablemente por
fallo cardaco
Las limitaciones de la evaluacin clnica pueden
llevar a errores en el diagnstico de fallo cardiaco,
particularmente en los que la presentacin es atpica o en los que coexiste enfermedad pulmonar,
por ejemplo: los crepitantes de edema pulmonar
pueden ser inaudibles en pacientes con enfisema.
En el diagnstico de insuficiencia cardiaca se
muestra prometedora la medicin del pptico natriurtico tipo B, que se produce en respuesta al estiramiento o alargamiento ventricular y no se eleva en
caso de disnea secundaria a enfermedad pulmonar.
La radiografa de trax tambin tiene limitaciones en el estudio de la insuficiencia cardiaca: la
enfermedad pulmonar coexistente puede tener
sombras extra o reas de hiperclaridad que pueden sugerir o incluso ocultar el edema pulmonar
(ej: enfisema, tromboembolismo pulmonar o infeccin concomitante). Por otro lado, pacientes con
elevaciones de larga duracin en la presin enclavada pueden mostrar sorprendentemente escasa
evidencia de edema pulmonar.
El ecocardiograma tambin tiene limitaciones,
especialmente en caso de insuficiencia cardiaca
diastlica, presente hasta en el 50% de los casos
de insuficiencia cardiaca.
En casos seleccionados (cuando el diagnstico diferencial incluye dao parenquimatoso pulmonar), el TAC torcico de alta resolucin puede
ser til: en caso de insuficiencia cardiaca aparecen
engrosamiento septal, opacidades en vidrio deslustrado, engrosamiento intersticial peribroncovascular, derrames pleurales y cardiomegalia. En
contraste con la enfermedad pulmonar intersticial, los infiltrados basales asociados con el edema
pulmonar pueden mejorar en prono.
ENFERMEDADES DIGESTIVAS Y
HEPTICAS
Algunas de las manifestaciones pulmonares de
patologas digestivas quedan expuestas en la Tabla
II. Vamos a describir a continuacin manifestaciones pulmonares en diversas entidades.

Repercusiones pulmonares de enfermedades sistmicas no inmunes

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Tabla II. Algunas manifestaciones pleuropulmonares en determinadas enfermedades


Enfermedad inflamatoria intestinal
La enfermedad inflamatoria intestinal va en aumento en los pases desarrollados.
La magnitud de las manifestaciones pulmonares es desconocida.
Las bronquiectasias son la manifestacin pulmonar ms conocidas no obstante existe una amplia variedad de
repercusiones que deben tenerse en cuenta.
El tratamiento y la EII puede causar bronquitis crnica, bronquiectasias o derrame pleural.
Fallo heptico fulminante
La mayora de las hepatopatas crnicas pueden evolucionar a fallo heptico agudo con necrosis masiva
provocando encefalopata, baja resistencia sistmica vascular, fallo cardiaco derecho e hipoxia secundaria.
La hipoxia se debe al establecimiento de shunts a nivel microvascular que provocan acidosis metablica a
pesar de tener unos niveles de pO2 aceptables y adems pueden empeorar por aumento de distrs
secundario a aumento de la permeabilidad capilar e hipoventilacin por encefalopata.
Sndrome hepatopulmonar

Disminucin de la vasoconstriccin perifrica condicionada por la hipoxia.


Aumento de las zonas con gradiente ventilacin perfusin optimas
Presencia de shunts pulmonares.
Desplazamiento de la curva de saturacin de la hemoglobina a la derecha.

Derrame pleural y ascitis en la insuficiencia heptica


El derrame pleural se da en el 25% de los cirrticos ms frecuente en hemitrax derecho. El acumulo se debe
al gradiente pleuroperitoneal asociado a alteraciones anatmicas y a la incapacidad de los linfticos para
absorber el lquido. Esto condiciona el intercambio gaseoso condicionando disnea. La toracocentesis slo debe
utilizarse caso de disnea y fracaso tratamiento farmacolgico encaminado a forzar la diuresis.
La ascitis condiciona reduccin de los volmenes pulmonares dando lugar a disnea y taquipnea. La restriccin
de los volmenes es proporcional a la presin abdominal.
Derrame pleural en la insuficiencia renal crnica
Trasudado: Puede darse en dos circunstancias en insuficiencia renal avanzada debido al aumento de la
presin hidrosttica secundaria a hipervolemia o en sndromes nefrticos por aumento de presin onctica. En
este segundo caso no hay que olvidar, que se trata de una situacin de hipercoagulabilidad y que el
tromboembolismo pulmonar podra ser otra causa de derrame pleural.
Exudado: Suele ser secundario a una inflamacin inespecfica pleural que condiciona la pleuritis urmica,
puede ser hemorrgico y bilateral. Su patognesis no esta clara, y suele resolverse espontneamente en pocas
semanas. En ocasiones puede degenerar en fibrotorax o empiema que puedan requerir decorticacin.
Urinotrax: Es consecuencia de la rotura de urter se da en traumatismos severo o secundario a ciruga
abdominal. Es importante sospecharlo y puede objetivarse con la peticin de creatinina en el liquido pleural,
que naturalmente ser similar al de la orina.
Sndrome de Dressler o sndrome postinfarto de miocardio
Es una complicacin rara y tarda de cualquier lesin cardiaca (IAM, pericarditis, traumatismo cerrado o
intervencin quirrgica)
Posible origen autoinmune, puede coexistir con pericarditis o neumonitis.
Suele ser unilateral, con caractersticas de exudado sin signos de gravedad y en un 30% hemtico.
Tratamiento AAS, indometacina o esteroides.

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Enfermedad inflamatoria intestinal


La incidencia de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) ha ido aumentando en los ltimos 30
aos paralelamente a nuestro nivel de vida con una
prevalencia entre 10 y 30 individuos por 100.000
habitantes.
La afectacin pulmonar de la EII suele asociarse
ms a la colitis ulcerosa que al Crohn, al contrario
que el resto de manifestaciones extrapulmonares.
Tradicionalmente hemos considerado excepcional la afectacin pulmonar en la EII aunque la
dificultad para el diagnstico puede deberse a que
no coincide con el comienzo de la enfermedad
intestinal, muchas de sus manifestaciones pulmonares son clnicamente silentes y adems la medicacin para el tratamiento de la EII puede potenciar algunas manifestaciones pulmonares, que mejoran tras la suspensin del frmaco y con tratamiento
con corticoides.
Manifestaciones y tratamiento
Los sntomas van a depender de la localizacin:
1) La afectacin de las vas areas superiores
condiciona estridor o disfona por la aparicin
de un tejido inflamatorio a nivel traqueal y faringeo, visible endoscpicamente con buena respuesta a corticoides y que ocasionalmente a
precisado ayuda del lser para su resolucin.
2) La afectacin de las vas respiratorias inferiores se suele dar tras el diagnstico de la EII y
en muchos casos en fase inactiva de la enfermedad. La entidades ms frecuentemente asociadas son la bronquitis crnica y las bronquiectasias. La bronquitis presenta una buena
respuesta a corticoides sistmicos o inhalados
y no a antibiticos.
3) Enfermedades del parnquima pulmonar, la
bronquiolitis obliterante con neumona organizativa debuta con disnea, fiebre y compromiso del estado general acompandose de infiltrados pulmonares con buena respuesta a esteroides.
Pruebas funcionales respiratorias.
Las alteraciones van a depender de la localizacin de la afectacin, pero en general los par-

metros de espirometra forzada y difusin estn disminuidos; no obstante lo ms llamativo es que a


pesar de que el mecanismo es inflamatorio los test
de bronco provocacin y broncodilatacin no han
mostrado diferencias en cuanto a grupos control
en algunos estudios6.
Aspiracin respiratoria
La va respiratoria puede ser invadida (alimentos, lquidos, secrecciones) durante la deglucin,
cuando el bolo transita por la faringe (fases nasal
y farngea de digestin) y tambin despus de la
misma si queda material retenido en la faringe o si
refluye procedente del esfago (Tabla III).
La aspiracin de contenido gstrico a las vas
areas es una situacin muy frecuente que slo en
algunas ocasiones produce sntomas. Esto indica
que en el desarrollo de la lesin pulmonar influyen
varios factores, de los que destacan, la frecuencia,
cantidad y naturaleza del material aspirado y situacin previa del paciente. Durante aos se han considerado los valores de 25 ml de volumen gstrico
y de 2,5 de pH como lmite inferior por encima de
los cuales las lesiones pulmonares eran poco importantes. Estudios recientes indican que el volumen
de seguridad puede elevarse a 50 ml, pero que
el pH de seguridad es mayor de 3,57. La lesin pulmonar se produce de forma independiente al valor
de pH cuando aumenta el volumen aspirado, o
cuando en el mismo existe comida, partculas de
anticidos o material fecal8. La infeccin tiene, en
general, un papel poco importante en la fase inicial de la aspiracin ya que la acidez del jugo gstrico lo hace estril. Aunque el bolo gstrico puede
contaminarse al pasar por la boca y la faringe, la
densidad normal de microorganismos de la zona
(108UFC/ml), es controlada por los mecanismos
defensivos de las vas areas. La infeccin precoz
es posible en caso de alteracin de mecanismos
defensivos, colonizacin gstrica superior a 1020
UFC/ml (ocurre en edad avanzada), gingivitis, o
cepas ms agresivas en enfermos hospitalizados.
Las lesiones suelen aparecer muy rpidamente, aparecen zonas de atelectasias despus de unos
minutos. En unas horas aparecen hemorragias,
edema pulmonar y lesiones epiteliales en bron-

Repercusiones pulmonares de enfermedades sistmicas no inmunes

Tabla III. Causas de regurgitacin


Esofgicas
Estenosis (benignas y tumorales), compresin
extrnseca.
Divertculos
Enfermedad por reflujo gastro-esofgico
Trastornos motores (acalasia, espasmo difuso,
esfnter esofgico inferior, hipotona del esfinter
esofgico superior)
Gstricas
Estenosis pilrica
Gastroparesia, retencin gstrica
Neuromusculares
Alteraciones de SNC (accidente cerebrovascular,
esclerosis mltiple, esclerosis lateral
amiotrfica...)
Neuropatas perifricas (difteria, botulismo,etc...)
Musculares (distrofias, polimiositis,
esclerodermia...)
Alteraciones de la placa motora (miastenia gravis)
Estructurales

Sondajes nasoentricos y endotraqueales


Cnula de traqueostoma
Reseccin de orofaringe
Miotoma cricofarngea

Situaciones que cursan con depresin de


conciencia

Anestesia general
Intoxicaciones (alcohlica, medicamentosa...)
Traumatismos craneoenceflicos
Enfermedades neurolgicas (tumores, epilepsia.)

Pseudorregurgitacin

Divertculo faringoesofgico de Zenker


Hipomotilidad faringea
Patologa de los senos
Tumores e inflamaciones de la regin farngea
Secuelas de ciruga y radioterapia de la regin

quios con descamacin y exudados intraluminales.


Durante las 24-36 horas siguientes infiltracin de
polimorfonucleares neutrfilos con condensacin

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alveolar, esto puede evolucionar a aparicin de


membranas hialinas a las 48 horas. En general, la
reparacin comienza a los tres das en caso de evolucin favorable con resolucin en menos de una
semana.
La aspiracin de contenido gstrico produce un
cuadro agudo con un intervalo en aparicin de sntomas de menos de una hora. Si la cantidad es
grande el cuadro es inmediato encontrndose contenido gstrico en orofaringe y a un enfermo con
taquipena marcada, tiraje muscular y crepitantes en
auscultacin. La tos, cianosis y sibilantes se encuentran en la tercera parte de los casos8. El shock y la
apnea aparecen en un 25% de los pacientes. Con
frecuencia existe fiebre y leucocitosis como consecuencia de la agresin qumica y no debidas a
una infeccin.
Radiolgicamente aparecen infiltrados en las
primeras horas de la aspiracin afectando a zonas
declives de ambos pulmones. Se afectan sobre todo
lbulos inferiores, especialmente derechos. La alteracin suele ser bilateral (70% de casos), con infiltrados alveolares, muchas veces indistinguibles
de los producidos por edema agudo de pulmn.
En caso de aspiraciones pequeas se pueden producir condensaciones lobares obligando a diagnstico diferencias con neumona. Raramente existe derrame pleural (< 5%).
Son factores de mal pronstico la existencia de
shock, apnea, la afectacin de ms de dos lbulos
en la radiografa inicial, el pH del aspirado inferior
a 1,75 y la aparicin de dificultad respiratoria o
sobreinfeccin bacteriana9.
ENFERMEDAD HEPTICA
Las repercusiones pulmonares de la funcin
heptica son variadas y se relacionan con el grado
de afectacin heptica, podemos dividirla en dos
grupos en funcin de su presentacin: el fallo heptico agudo (ver Tabla II) y crnico.
Sndrome hepatopulmonar10
El trmino hace referencia a la problemtica de
la hipoxemia arterial que puede asociarse a una
enfermedad heptica, preferentemente crnica, en
ausencia de patologa cardaca o pulmonar intrn-

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seca. La platipnea y ortodesoxia (aparicin o empeoramiento de la disnea y de la hipoxemia arterial,


respectivamente, al pasar del decbito al ortostatismo) se observan en el 80% de los casos. Se entiende por ortodesoxia cuando la cada de la PaO2 en
posicin ortosttica es superior al 10% del valor
obtenido en decbito tras 10 minutos de reposo,
ya sea respirando aire u oxgeno al 100%. Otro signo
clnico orientativo es la presencia de acropaquias
(83% de los pacientes). La mayora de estos enfermos tendrn man ifestaciones clnicas relacionadas
con su hepatopata pero un 18% de los mismos
aquejan disnea, en general de esfuerzo.
La Hipoxemia viene condicionada por cuatro
mecanismos disminucin de la vasoconstriccin
refleja por hipoxia, disminucin de las zonas con
gradiente ventilacin perfusin ptimas, presencia
de shunts pulmonares y desplazamiento de la curva
de saturacin de la hemoglobina a la derecha.
Un hallazgo funcional muy caracterstico de
estos pacientes corresponde a la disminucin del
factor de transferencia (capacidad de difusin) del
monxido de carbono (CO) pulmonar (DLCO) (<
80% del valor de referencia). Este dato resulta paradjico ya que la vasodilatacin pulmonar generalizada en el contexto de un parnquima pulmonar
estructuralmente sano debera comportar, en principio, unas cifras normales de este parmetro cuando no elevadas.
Existen dos mtodos para demostrar la presencia de dilataciones vasculares intrapulmonares
en el sndrome hepatopulmonar y establecer as el
diagnstico. El ms convencional es la gammagrafa pulmonar con macroagregados de albmina marcados con tecnecio. En condiciones normales, las partculas isotpicas inyectadas endovenosamente se impactan en la red capilar pulmonar
dado su dimetro medio superior (20 a 60 mcm).
En el sndrome hepatopulmonar, la vasodilatacin
pulmonar permite que estas partculas sorteeen el
filtro capilar e impacten en otras zonas del organismo al pasar a la circulacin sistmica (rin, bazo,
crebro). El segundo, menos invasivo y ms rpido
se trata de la ecocardiografa bidimensional de
contraste que detecta microburbujas de suero salino agitado o de verde de indocianina inyectadas

previamente en una va perifrica. Normalmente


las microburbujas se observan como imgenes de
contraste en cavidades derechas a los pocos segundos de su inyeccin para luego impactarse en los
capilares pulmonares. En nuestro caso, por el contrario, las microburbujas atraviesan con facilidad la
red capilar pulmonar y se hacen visibles rpidamente, tras 3-6 ciclos cardacos, en las cavidades
izquierdas.
La presencia de hipertensin pulmonar se da
en un 2% de los pacientes con hipertensin portal. Su aparicin empeora el pronstico de cara a
un trasplante heptico, ya que rara vez revierte tras
ste por lo que se plantea el trasplante simultneo
en algunos casos de cirrosis biliar primaria.
TRASTORNOS DE LA FUNCION
TIROIDEA
El hipertiroidismo (HT) y el asma bronquial
(AB) son dos enfermedades frecuentes que pueden coincidir en un mismo enfermo y es conocida
la relacin entre enfermedad tiroidea y deterioro
del asma11. Se han comunicado casos de episodios
de crisis de agudizacin grave de la enfermedad
ocasionados por hipertiroidismo12,13 y casos en los
que el asma no se lleg a controlar hasta que no
se normalizaron las cifras hormonales14,15.
Si bien la base patognica no es del todo conocida, podemos inferir varias causas en el empeoramiento del asma caso de que concurra con hipertiroidismo: el aclaramiento aumentado de las teofilinas y de los glucocorticoides puede influir en
algunos casos y la relacin inversa entre la respuesta
del msculo liso bronquial a los agentes betadrenrgicos y la funcin tiroidea16. Tambin se especula sobre una accin de las hormonas tiroideas
sobre el rbol bronquial de forma directa o bien
mediada por una disminucin del catabolismo de
las prostaglandinas en la zona pulmonar, potencindose sus acciones en estos enfermos17.
Aunque las primeras observaciones del papel
del HT como agravante del AB se publicaron hace
ms de 70 aos, es en 1968 con Zasperlik-Zaluska y cuatro aos ms tarde con el trabajo de Settipane18 cuando se despierta el inters por la asociacin citada. Este autor describi cinco casos de

Repercusiones pulmonares de enfermedades sistmicas no inmunes

status asmtico con tirotoxicsis que respondieron


espectacularmente al tratamiento antitiroideo. Desde
entonces, se comunicaron casos aislados de asmticos, generalmente de larga evolucin, que empeoraban con la aparicin de HT y mejoraban al normalizar la funcin tiroidea. Menos frecuentemente, el AB mejora con el desarrollo de hipotiroidismo y/o se agrava con el tratamiento sustitutivo. Es
interesante resear que, ocasionalmente, el AB
empeora coincidiendo con la instauracin de la teraputica sustitutiva con hormona tiroidea y que slo
se consigue controlar su proceso asmtico manteniendo al paciente discretamente hipotiroideo con
dosis subptimas de reemplazamiento11,15,16.
La asociacin de HT y AB es probablemente
casual. Estudios previos no han encontrado diferencias significativas en la presentacin de HT en
pacientes atpicos y controles. Jerez et cols 19,
encuentran una frecuencia algo mayor de la esperada sin significacin estadstica. Sin embargo, la
severidad del AB es mayor si coexiste con HT. Hoffman y McConahey20 realizaron un estudio retrospectivo de mortalidad en 3.969 mujeres hipertiroideas tratadas en la Clnica Mayo encontrando
en siete que fallecieron en status asmtico, una
prevalencia tres veces mayor de la esperada.
El reconocimiento del HT en pacientes asmticos puede ser difcil, especialmente si la presentacin de ambos cuadros es simultnea por
predominar la clnica respiratoria. Frecuentemente, el cuadro clnico pasa desapercibido o es interpretado como secundario a sobredosificacin de
teofilina o de agentes adrenrgicos. Quizs una
clave para sospechar HT en estos pacientes sea
su mala tolerancia y pobre respuesta a las dosis
habituales de epinefrina o derivados teofilnicos.
A primera vista, no deja de sorprender que el
AB empeore con el HT. En efecto, muchos hechos
clnicos del HT sugieren un estado hiperadrenrgico y, por otro lado, es bien conocida la eficacia
de los frmacos simpaticomimticos en el tratamiento del asma. Sin embargo, las evidencias
experimentales contradicen la existencia de hiperadrenergismo en la tirotoxicsis; en contra de
lo que se pensaba inicialmente el nmero de
receptores betaadrenrgicos y su afinidad por los

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agentes betamimticos es normal en el HT y las


concentraciones de catecolaminas circulantes son
normales o bajas. Adems, es frecuente que los
asmticos con HT requieran mayores dosis de
betamimticos para controlar sus sntomas respiratorios lo que sugiere cierta resistencia a estos
agentes.
Los mecanismos patognicos que rigen esta
interrelacin tiroides-asma permanecen oscuros. La
accin de las hormonas tiroideas sobre la concentracin de AMPc intracelular o en el metabolismo
de la histamina no explica porqu se modifica la
reactividad bronquial con la disfuncin tiroidea. Estudios experimentales en ratas han demostrado que
la tiroxina enlentece el catabolismo pulmonar de
ciertas prostaglandinas de accin broncoconstrictora17, as como cambios de determinadas reacciones adrenrgicas de pptidos vasoactivos, pero
estas hiptesis no se han comprobado en humanos. La debilidad de los msculos respiratorios o la
congestin vascular pulmonar son importantes en
la patognesis de la disnea de esfuerzos frecuentemente referida en el HT, pero no en el deterioro del AB.
Posiblemente, la modificacin de los requerimientos de frmacos broncodilatadores que comporta la disfuncin tiroidea explique en parte el
deterioro o la mejora del AB con el desarrollo de
hiper o hipotiroidismo respectivamente. Harrison y Tattersfield16, han comprobado una relacin
inversa entre el nivel de funcin tiroidea y la respuesta de la va area al salbutamol, sugiriendo
una accin directa de la tiroxina sobre el msculo liso bronquial a nivel postreceptor betaadrenrgico. Por ltimo, el hipertiroidismo (o el tratamiento con hormonas tiroideas) aceleran el metabolismo de los glucocorticoides al aumentar la
conversin de hidrocortisona en derivados inactivos 11-cetnicos siendo ms frecuente la aparicin de Cushing iatrognico.
El manejo teraputico de los asmticos hipertiroideos es difcil, siendo caracterstica su mala respuesta al tratamiento, recomendndose el uso de
bromuro de ipratropio para controlar los sntomas.
En nuestra experiencia, los agentes ms eficaces
para controlar, a largo o medio plazo, las crisis asm-

612

M. Martn Romero, C. Rueda Ros, C. San Romn Tern, R. Gmez Huelgas

ticas en enfermos con HT fueron los corticoides a


dosis altas; posiblemente contribuyan a ello sus
efectos inhibitorios sobre la liberacin de hormonas tiroideas y la conversin perifrica de T-4 a T3 que facilitan un rpido control de la tirotoxicsis. No obstante, el nico tratamiento eficaz es la
correccin del HT con medidas especficas, lo que
conduce en todos los casos que conocemos a una
mejora espectacular del AB, a veces en pocos das.
Los bloqueadores beta deben usarse con cautela en el HT pues, ocasionalmente, el AB es muy
leve y difcil de diagnosticar. Fitzpatrick15, comunic
una paciente con HT y AB subclnico que al ser tratada con propanolol sufri una parada respiratoria
con encefalopata anxica residual.
Nuestras conclusiones seran, por tanto:
1) Sospechar HT ante el deterioro inexplicado de un paciente con AB, sobre todo si hay datos
de intoxicacin por broncodilatadores o resistencia
teraputica a los mismos. 2) Controlar estrechamente a los enfermos asmticos que desarrollan
HT, evitando especialmente el uso de bloqueadores beta en su manejo. 3) Ser extremadamente
cuidadoso en el tratamiento hormonal sustitutivo
de los hipotiroideos con AB.
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