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fascculo 5

Reumatologia peditrica

Sumrio
Desordens musculoesquelticas em neonatos ....................................3
Doenas auto-inamatrias ................................................................4
Dores nos membros por causas ortopdicas ......................................5
Dores nos membros por causas funcionais ........................................6
Dores nos membros por causas onco-hematolgicas.........................7
Dores nos membros por causa infecciosa ..........................................8
Febre reumtica..................................................................................9
Artrite idioptica juvenil ....................................................................9
Espondiloartropatias juvenis ............................................................12
Lpus eritematoso sistmico juvenil................................................13
Dermatomiosite juvenil....................................................................15
Esclerodermia ..................................................................................17
Vasculites primrias ........................................................................18

Editorial
A reumatologia peditrica uma especialidade relativamente recente. O primeiro grande encontro internacional
ocorreu em maro de 1976 em Park City, nos Estados Unidos, quando vrios critrios de classicao das
doenas reumticas na infncia foram discutidos e novos estudos foram propostos. A partir da, a especialidade
vem se desenvolvendo muito rapidamente, a ponto de j contarmos com um peridico prprio, o Pediatric
Rheumatology Online Journal (www.pedrheumonlinejournal.org). Novos critrios de classicao de doenas
foram estabelecidos, novas aquisies foram alcanadas nos campos do diagnstico e da teraputica, o que
melhorou muito o prognstico das doenas reumticas na infncia. Quando falamos de prognstico em pediatria,
nos referimos a uma sobrevida com qualidade para essas crianas, que tero uma expectativa de vida que cresce
a passos largos, ou seja, so crianas que ainda tm 70, 80 anos ou mais pela frente.
Cerca de 10% das crianas e adolescentes apresentaro dores em membros, nmero possivelmente maior
que o estimado pela literatura, pelo que temos visto no nosso dia-a-dia. Daqueles encaminhados aos servios de
reumatologia peditrica, cerca de metade apresenta uma doena reumtica propriamente dita. A outra metade

Atlas Ilustrado

ROGER A. LEVY

Professor-Adjunto de Reumatologia da Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ)

FLAVIO R. SZTAJNBOK

Professor Assistente de Pediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro,


Responsvel pelo Setor de Reumatologia do Ncleo de Estudos da Sade do
Adolescente da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (NESA-UERJ) e Professor
Assistente de Reumatologia Peditrica da Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO)

LUCIENE LIMA CAMPOS

Mdica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

MARTA CHRISTINE FLIX RODRIGUES

Mdica do Servio de Reumatologia do Instituto de Puericultura e Pediatria


Martago Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ)

ALESSANDRA FONSECA G. S. MARQUES

Mdica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

CHRISTIANNE DINIZ

Mdica, Pesquisadora Associada do Servio de Reumatologia do IPPMG-UFRJ

apresenta doenas ortopdicas, infecciosas, nutricionais, endocrinolgicas, hematolgicas ou, ainda, neoplasias,
distrbios funcionais ou outros eventos que cursam com queixas musculoesquelticas. A abrangncia da
especialidade vai desde o recm-nascido, quando podemos encontrar manifestaes osteoarticulares de infeces

congnitas ou quadros infecciosos ou a sndrome do lpus neonatal, at o adolescente, pois, pela Organizao
Mundial da Sade, at os 20 anos de idade, esses adolescentes devem car aos cuidados dos pediatras.

Entre as doenas reumticas, a de maior prevalncia em nosso meio a febre reumtica. Trata-se de

uma complicao no-supurativa que pode surgir em indivduos geneticamente predispostos aps uma

infeco estreptoccica de vias areas e causar manifestaes musculoesquelticas, cutneas, neurolgicas

e, como principal responsvel pela morbimortalidade da enfermidade, manifestaes cardiolgicas. uma


das poucas doenas reumticas cuja causa conhecida e que poderia ser evitada. Para tanto, bastariam o
diagnstico e o tratamento adequado e precoce das faringoamigdalites estreptoccicas, ou seja, a facilitao

do atendimento dessas crianas e de seu tratamento (uma aplicao de penicilina benzatina suciente para
erradicar o agente etiolgico) reduziria enormemente a incidncia da doena.

Gostaramos tambm de chamar a ateno para o excesso de diagnsticos de febre reumtica: crianas

ou adolescentes com queixas de dores em membros de longa data, com exames laboratoriais normais

exceto por um valor elevado de antiestreptolisina O , so com freqncia colocadas desnecessariamente


em prolaxia. Por outro lado, quadros articulares atpicos tambm no so raros. Tais dados raticam a
necessidade de que esses pacientes sejam atendidos por um reumatologista peditrico.

As crianas no so adultos em miniatura: seu metabolismo diferente. A criana e o adolescente esto

em crescimento, e importantes mudanas nas esferas fsica, emocional e social ocorrem freqentemente. H
doenas prprias dessa faixa etria e h caractersticas prprias que fazem as enfermidades comportaremse diferentemente na faixa etria peditrica quando comparadas ao adulto. O metabolismo das diferentes

drogas utilizadas tambm difere quando comparamos adultos e crianas. Atualmente, diversos estudos tm

sido realizados especicamente na faixa etria peditrica para a determinao da dose ideal, da eccia e
dos eventos adversos de novos frmacos, a exemplo do que tem acontecido com novos antiinamatrios
no-hormonais e agentes biolgicos, como os anti-TNF.

Assim, nosso objetivo neste pequeno atlas mostrar peculiaridades das doenas reumticas na infncia e

na adolescncia, esperando contribuir para um melhor desempenho prossional por parte dos mdicos que

os tratam. Atualmente, a reumatologia peditrica considerada rea de atuao tanto da pediatria quanto
da reumatologia, e esperamos formar prossionais cada vez mais aptos a exercer a especialidade, que, por

analogia, tambm no uma reumatologia em miniatura: nos seus quase trinta anos, est cada vez mais

madura e ciente do seu papel social, participando ativamente, nos nveis nacional e internacional, das mais
importantes atividades acadmicas, pesquisas e fruns de decises.

Gostaramos de prestar uma homenagem a Antnio Alberto Viegas Ramalho, Paulo Csar Gahyva e Zuleica
Moraes, reumatologistas peditricos que, de onde se esto, olham por ns e por nossas crianas e adolescentes.

Artrite sptica em neonato


Recm-nato com 10 dias de vida
internado em UTI neonatal, com histria
de entubao endotraqueal, ventilao
articial e cateterismo venoso em
decorrncia de uma asxia grave. No
oitavo e no nono dias de vida, surgiram
aumento de volume do ombro direito
e dor mobilizao. Ainda que o tocotraumatismo e a slis congnita fossem
possibilidades diagnsticas, o diagnstico denitivo foi de artrite sptica.

Slis congnita
b
a

Na slis congnita, podem ocorrer


alteraes osteoarticulares precoces,
como a osteocondrite (a) e a periostite (b),
responsveis por quadros de dor e
impotncia funcional, principalmente
dos membros superiores (pseudoparalisia
de Parrot). As leses geralmente
so bilaterais e simtricas e surgem
ainda no perodo neonatal.

Desordens musculoesquelticas em neonatos

Atlas Ilustrado

Leses cutneas do lpus neonatal

O lpus neonatal caracteriza-se


principalmente pela presena de leses
cutneas, cardacas (que so irreversveis,
requerendo marcapasso em cerca de 50%
dos casos) e hematolgicas. As leses
cutneas caracterizam-se por placas
eritematosas descamativas e atroa
central localizadas principalmente em reas fotoexpostas, como a face. Surgem do
perodo neonatal at o segundo ou o terceiro ms de vida e podem deixar cicatrizes
quando regridem, por volta do sexto ao nono ms de vida. O comprometimento
cardaco caracteriza-se por defeitos de conduo, principalmente o bloqueio
atrioventricular congnito, associados ou no a malformaes estruturais do corao.
3

Doenas auto-inamatrias

Atlas Ilustrado

Sndrome de Blau
A sndrome de Blau uma doena
auto-inamatria granulomatosa
crnica com incio dos sintomas
ainda na primeira dcada de vida.
Apresenta uma trade clnica
clssica: uvete crnica, artropatia
com formao de cistos sinoviais
e exantema cutneo intermitente.
Diferencia-se da sarcoidose
do adulto pela forma de herana autossmica dominante, pela ausncia de
acometimento pulmonar e pela presena de camptodactilia (contratura em
exo das interfalangeanas proximais, como podemos notar na foto).

CINCA/NOMID
A CINCA/NOMID (do ingls
chronic infantile neurologic
cutaneous and articular/neonatalonset multisystemic inammatory
disease) uma sndrome autoinamatria autossmica
dominante que se caracteriza
pelo aparecimento de exantema
urticariforme no-pruriginoso persistente desde o nascimento. Artropatia
deformante, surdez progressiva, uvete crnica e meningite crnica so os fatores
associados ao mau prognstico da doena. Dismorsmos esquelticos, como
bossa frontal, nariz em sela, baixa estatura e hipercrescimento patelar, so achados
caractersticos. A foto mostra raio X de joelhos de uma criana com 5 anos de idade
e sndrome CINCA, e pode-se notar o crescimento da patela bilateralmente.
4

Sndrome da hipermobilidade
articular benigna
A hipermobilidade articular pode ser
localizada, mas, quando generalizada
(critrios de Beighton) e sintomtica,
conhecida como sndrome da
hipermobilidade articular benigna. Seu
espectro inclui displasia congnita de
quadril, espondilolistese, condromalcia da patela e dor de crescimento. Na foto, podese observar hiperextenso de cotovelo direito 10, um dos critrios diagnsticos.

Dores nos membros por

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Doena de Legg-Calv-Perthes
A doena de Legg-Calv-Perthes
(necrose avascular da epse
femoral proximal) a osteocondrose
mais freqente em crianas
e pode levar a complicaes
importantes e incapacidade
funcional. A manifestao inicial
geralmente a claudicao. A
dor referida no joelho ipsilateral
uma manifestao bastante comum. Na foto, podemos notar reas
de fragmentao, o que sugere um processo mais antigo.

Doena de Osgood-Schlatter
Adolescente de 13 anos com queixas de dor no joelho esquerdo
aps exerccios. O exame fsico mostrava aumento de volume
e dor digitopresso em topograa da tuberosidade anterior
da tbia (TAT) esquerda, que extra-articular. O exame
radiolgico mostra pequena rea de hipotransparncia local
com algumas reas de fragmentao. A necrose avascular
da TAT, ou doena de Osgood-Schlatter, mais freqente
em adolescentes do sexo masculino e em desportistas.
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Dores nos membros


por causas funcionais

Dores nos membros por causas ortopdicas

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Doena de Sever
Criana com 10 anos de idade e queixa
de dor na regio pstero-inferior do p
esquerdo (ela apontava para o calcneo) h
cerca de 2 meses e que piorava com a
deambulao. O exame fsico mostrava
dor compresso do calcneo esquerdo.
Hemograma e protenas de fase aguda
normais. O raio X do p esquerdo
evidenciava regies hipotransparentes e fragmentos sseos na apse do calcneo.
Feito o diagnstico de necrose avascular da apse do calcneo (doena de Sever),
recomendou-se o uso de palmilhas com elevao do salto e do arco longitudinal do p.

Doena de Kolher
Criana de 5 anos com queixa
de dor no dorso do p esquerdo
durante a deambulao. O paciente
apresentava apenas dor palpao
local. O raio X mostrou tratarse de uma necrose avascular do
navicular esquerda (doena de
Khler), que tambm benigna
e autolimitada, durando em mdia 2 a 3 anos. A foto mostra uma reduo
no tamanho do navicular esquerda, com fragmentos sseos.

Distroa simptico-reexa
Entre as sndromes de amplicao
dolorosa, a distroa simptico-reexa
caracteriza-se pela presena de dor
e postura bizarra de extremidades,
muitas vezes associadas a edema
e alteraes de cor e temperatura.
A disfuno autonmica causadora
desse distrbio pode ser iniciada por
traumas fsicos ou emocionais. Na foto, pode-se notar a posio bizarra do p
esquerdo em adolescente de 15 anos com histria de trauma emocional recente.

Doena falciforme
Vrias manifestaes musculoesquelticas podem
ocorrer na doena falciforme: artralgia, artrite,
necrose avascular, infarto sseo e osteomielite,
entre outras. A foto mostra uma criana com
doena falciforme e artrite no joelho direito.

Tarja leucmica ao raio X


As manifestaes musculoesquelticas
podem ocorrer em cerca de 30% das
leucemias. A tarja leucmica e as
regies hipertransparentes metasrias,
como as da foto, acometem uma
regio de crescimento rpido dos
ossos longos e, por isso, so mais
freqentes nas leucemias da infncia.

Dores nos membros por causas onco-hematolgicas

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Sarcoma de Ewing
Criana de 4 anos de idade apresentava
queda de estado geral e claudicao em
membro inferior direito h cerca de 3
meses, sem febre e com histria de um
possvel traumatismo local. O exame fsico
mostrava tumorao endurecida na coxa
direita, e o raio X evidenciou destruio
de parte da cortical do fmur direito e
descolamento do peristeo em camadas concntricas (casca de cebola). A bipsia
ssea mostrou tratar-se de sarcoma de Ewing, tumor maligno que costuma acometer
a dise de ossos longos e cujo principal diagnstico diferencial a osteomielite.
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Dores nos membros por

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Discite na ressonncia magntica


A discite uma inamao ou infeco causada mais
freqentemente pelo S. aureus e acomete crianas
menores, geralmente de 2 a 7 anos de idade, que
apresentam febre, dor lombar e reticao da coluna. A
dor muitas vezes irradiada para o quadril, ocasionando
claudicao. Os mtodos de imagem mostram diminuio
do espao intervertebral e irregularidades dos corpos
vertebrais adjacentes. A cintilograa ssea detecta
alteraes mais precocemente. A foto desta RM mostra
diminuio do espao intervertebral entre T9 e T10,
com destruio das bordas das vrtebras adjacentes.

Febre reumtica:
coria de Sydenham
A coria de Sydenham pode
manifestar-se mais tardiamente no
curso da febre reumtica, podendo iniciar
como labilidade emocional e alteraes
de comportamento e fala, evoluindo
com movimentos incoordenados e
involuntrios das extremidades e da
lngua, podendo acometer apenas
um dimdio (hemicoria). Na foto,
pode-se notar o sinal de colher
invertida, com exo dos punhos
e hiperextenso das articulaes
metacarpofalangeanas e interfalangeanas.
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Febre reumtica: eritema marginado


Ndulos subcutneos e eritema marginado so os
critrios maiores da febre reumtica encontrados
menos comumente, porm importantes pela freqente
associao em relao cardite. Na foto, pode-se notar
o aspecto circinado dos bordos rseos ou avermelhados
com centro claro desta criana com eritema marginado.
A localizao mais freqente em raiz dos membros
e do tronco, e geralmente a leso no pruriginosa.

Febre reumtica

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Febre reumtica:
ndulos subcutneos

Artrite idioptica juvenil (AIJ)


Criana com 4 anos de idade e
histria de incio h 3 meses com
febre diria vespertina entre 39,5C e
40C, freqentemente acompanhada
de exantema maculopapular
rseo-salmo no-pruriginoso no
tronco (como na foto) e nas coxas.
H cerca de 2 meses, apresenta
tambm artrite xa em joelhos,
tornozelos e coxofemorais, alm de hepatoesplenomegalia, tendo
recebido diagnstico de AIJ sistmica (doena de Still).

Artrite idioptica juvenil

Os ndulos subcutneos da febre


reumtica so mveis e indolores,
localizando-se principalmente em
proeminncias sseas (incluindo o
couro cabeludo) e trajeto de tendes,
como se pode observar na foto.

Artrite idioptica juvenil

Atlas Ilustrado

AIJ: ndulos
Na nova classicao das AIJ, as
poliartrites podem ser classicadas
nos grupos com fator reumatide
negativo e positivo. A forma
poliarticular com fator reumatide
positivo acomete preferencialmente
meninas adolescentes e apresenta
quadro clnico semelhante artrite
reumatide do adulto. A presena de ndulos subcutneos ocorre em menos de
10% dos casos desse grupo, sendo muito mais rara nas outras formas de AIJ.

AIJ: artrite
Paciente apresentando quadro de artrite
de joelhos h quase 1 ano, recebeu
diagnstico de AIJ. Na nova classicao
das AIJ, as oligoartrites podem ser
persistentes ou estendidas, dependendo
do nmero de articulaes acometidas
aps 6 meses do incio da doena.

AIJ: crescimento
Os distrbios de crescimento podem ser localizados
(crescimento exagerado ou parada de crescimento),
levando a deformidades, como discrepncia no
comprimento de membros inferiores, braquidactilia
(dedos curtos) e pescoo encurtado. A baixa estatura
de muitos desses pacientes pode ser explicada por
inamao persistente, anorexia, alteraes hormonais e
uso prolongado de corticosterides, entre outras causas.
A foto mostra dois adolescentes com a mesma idade: o
mais alto apresenta curva de crescimento normal, enquanto
o menor, portador de AIJ, vinha apresentando baixa
velocidade de crescimento para a idade h mais de 1 ano.
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Atlas Ilustrado

Artrite idioptica juvenil

Micrognatia e retrognatia
Distrbios localizados do crescimento
podem acometer quaisquer formas de
AIJ. O acometimento da articulao
temporomandibular em crianas e
adolescentes leva interrupo do
crescimento da mandbula, causando
micrognatia e retrognatia, como
pode-se observar neste adolescente
com AIJ poliarticular.

AIJ: radiologia
Radiologia de bacia mostrando graves
alteraes radiolgicas nas articulaes
coxofemorais em paciente de 9 anos
de idade com a forma poliarticular
de AIJ no responsiva teraputica
com corticosteride, antiinamatrios
no-hormonais, metotrexato e
ciclosporina. Notar diminuio do
espao articular bilateralmente (bem mais grave esquerda), presena de cistos,
deformidade da cabea do fmur (mais direita) e esclerose acetabular.

AIJ: acometimento ocular


O acometimento ocular mais
freqente nas formas oligoarticulares
de AIJ, principalmente em crianas
do sexo feminino, com pouca idade e
com a presena do fator antinuclear.
Exame peridico com a lmpada
de fenda essencial para o diagnstico da iridociclite crnica, caracterstica
da doena. A catarata da criana desta foto pode se associar a complicaes
decorrentes do uso de corticosterides ou da prpria inamao ocular.
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Espondiloartropatias juvenis

Atlas Ilustrado

Uvete nas espondiloartropatias


Adolescente com espondiloartropatia,
iniciou quadro de intensa dor
ocular direita, congurando
uvete anterior aguda (iridociclite
aguda). Diferentemente da
uvete anterior crnica da AIJ,
geralmente oligossintomtica,
a uvete anterior aguda das
espondiloartropatias usualmente
muito dolorosa, sendo acompanhada
de intensa hiperemia ocular.

Entesopatia aquiliana
Na nova classicao das artrites
idiopticas juvenis, a artrite relacionada
entesite corresponde ao grupo com
maior risco de evoluir para espondilite
anquilosante juvenil. Por serem stios
metabolicamente ativos, as enteses so
locais propcios inamao nas artrites
crnicas da criana e do adolescente.
A foto mostra aumento de volume
na insero do tendo de Aquiles no
calcneo bilateralmente, maior direita.
Este adolescente apresentava lombalgia
inamatria e sacroilete bilateral.

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Sacroilete
Na faixa etria peditrica, a doena
inamatria intestinal pode cursar com
manifestaes musculoesquelticas
em at cerca de 20% dos casos. A
artrite perifrica mais freqente
que a axial e geralmente nodeformante e no-erosiva, associandose atividade da doena de base.
O acometimento axial pouco
freqente e parece seguir um curso clnico independente da inamao
intestinal. Veja a sacrolete direita em criana com doena de Chron.

Espondiloartropatias juvenis

Atlas Ilustrado

Balanite circinada

Lpus eritematoso sistmico juvenil:


eritema facial em asa de borboleta
As leses cutneas do lpus eritematoso
sistmico juvenil (LESJ) so variadas.
O eritema facial em asa de borboleta
encontrado em cerca de 30% das
crianas. Leses discides so raras. O
predomnio no sexo feminino menos
marcante que em adultos, cerca de 3:1.

Lpus eritematoso
sistmico juvenil

Criana com 2 anos de idade e histria de


diarria mucopiosanguinolenta e febre com
isolamento de salmonela na coprocultura.
Aps cerca de 15 dias do incio do quadro
descrito, surgiram artrite em tornozelos,
hiperemia ocular e leses de balanite circinada,
como podemos observar na foto. As artrites
reativas na faixa etria peditrica associam-se
mais freqentemente a infeces prvias das
vias areas superiores e do trato digestivo.

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Lpus eritematoso sistmico juvenil

Atlas Ilustrado

Lpus eritematoso sistmico juvenil: alopecia


O LESJ cursa freqentemente com leses mucocutneas
e alopecia. Alm disso, efeitos colaterais associados
ao uso prolongado de corticosterides (acne, estrias,
giba) determinam importantes alteraes na percepo
da imagem corporal, principalmente na adolescncia,
fato que pode gerar m adeso ao tratamento da
doena. A adolescente desta foto passava longo tempo
recolhendo seus cabelos, que caam abundantemente.

Necrose avascular
Adolescente com 13 anos de idade
e diagnstico de lpus eritematoso
sistmico, em uso de corticosteride
h cerca de 10 meses, com queixas
de dor em joelhos e tornozelos,
onde se notavam poucos sinais
inamatrios, mas importante
impotncia funcional. O exame
radiolgico convencional mostrou
e a ressonncia nuclear magntica (foto) conrmou a presena de vrias
reas de necrose ssea avascular. A patogenia dessa complicao ainda no
bem conhecida, mas podem estar implicados a doena de base (LES), a
presena de anticorpo anticardiolipina e o uso de corticosterides.

Sndrome sicca
Paciente com 13 anos de idade, que
preenche critrios diagnsticos para
lpus eritematoso sistmico, apresenta
aumento bilateral de partidas, glndulas
salivares submandibulares e sublinguais
e sndrome sicca caracterizada
por xerostomia e xeroftalmia.
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Jovem com 18 anos apresenta necrose na ponta do


hlux (a) com evoluo de 3 dias, as extremidades
se apresentam com a temperatura abaixo da
corprea e os pulsos perifricos se encontravam
palpveis. Quando indagado, refere que havia
notado aparecimento de fenmeno de Raynaud
aos 16 anos. Ao exame fsico, observamos, alm
do fenmeno de Raynaud exuberante, a presena
de livedo reticular e um questionvel eritema
malar. Os exames laboratoriais conrmaram a
hiptese diagnstica de sndrome do anticorpo
antifosfolipdeo com a presena de ambos os
testes para lpus anticoagulante e anticardiolipina
persistentemente positivos e um fator antinuclear
no padro nuclear pontilhado no ttulo de 1/80. A
segunda foto (b) foi tirada 6 meses aps a amputao
da extremidade, e o paciente est controlado
com anticoagulao oral e INR entre 2,5 e 3,5.

Dermatomiosite juvenil:
heliotropo e exantema malar
A dermatomiosite juvenil (DMJ)
caracteriza-se pela presena de fraqueza
muscular proximal simtrica e leses
cutneas: eritema malar, reas de
fotossensibilidade, hiperemia periungueal,
heliotropo (edema palpebral violceo)
e sinal de Gottron (leses eritematosas
que podem evoluir para hipocromia,
localizadas sobre superfcies extensoras,
principalmente de articulaes
interfalangeanas e metacarpofalangeanas).
Nesta foto, podem-se notar o
heliotropo e o exantema malar.

Dermatomiosite juvenil

Sndrome do anticorpo
antifosfolipdeo (SAF)

Lpus eritematoso sistmico juvenil

Atlas Ilustrado

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Dermatomiosite juvenil

Atlas Ilustrado

Dermatomiosite
juvenil: calcinoses
At 2/3 das crianas com DMJ
apresentaro calcinose numa
fase mais tardia da doena, que
pode ocasionar, dependendo da
localizao, importante incapacidade
funcional, com restrio de
movimentos, alm de infeces recorrentes. Na foto, podemos constatar que a
localizao das calcinoses leva diculdade de deambulao do paciente.

Dermatomiosite e calcinose
Este raio X mostra calcinoses em membros
inferiores (principalmente esquerda) em
outra criana com dermatomiosite juvenil.
A ocorrncia dessa complicao parece
estar associada inamao muscular
persistente, e algumas vezes pode haver
regresso espontnea. Existem relatos de
uso de probenecida, varfarina, colchicina,
diltiazem, bisfosfonatos e outras medicaes,
mas nenhum frmaco se mostrou realmente
ecaz na preveno ou no tratamento.

Dermatomiosite juvenil
A mortalidade na dermatomiosite
juvenil baixa. O envolvimento do
trato digestivo pode ocasionar reas
de infarto, ulcerao, perfurao e
sangramento, contribuindo de forma
importante para essa ocorrncia. A
criana desta foto foi submetida
cirurgia vrias vezes em razo de
perfurao intestinal, vindo a falecer.
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Atlas Ilustrado

Esclerodermia

Esclerodermia linear
Na infncia, predominam as formas
localizadas de esclerodermia (linear
e morfia). A forma linear poder
acarretar atroa, deformidades,
limitao funcional e contraturas
articulares, inuenciando no
crescimento nal do membro afetado,
como se pode observar nesta foto.

Forma localiza: leso


em golpe de sabre
A foto mostra adolescente com
forma localizada de esclerodermia,
denominada em golpe de sabre.
Podemos encontrar reas com
alteraes de elasticidade da pele,
discromia e ausncia de crescimento
de fneros, alm do acometimento
de estruturas mais profundas.

Esclerose sistmica: face


A esclerose sistmica rara na infncia.
Como nos adultos, h acometimento
cutneo, musculoesqueltico e
visceral. A foto mostra a face de uma
criana com a enfermidade: pele
inltrada, diminuio da mmica
facial, nariz alado e microstomia.
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Vasculites primrias

Atlas Ilustrado

Prpura de Hench-Schnlein
A prpura de Hench-Schnlein (PHS)
uma das vasculites mais freqentes
na faixa etria peditrica. Caracterizase pela presena de prpuras palpveis
em membros inferiores, dor abdominal,
acometimentos articular e renal.
Vrios rgos podem ser acometidos.
Na foto, podemos ver um quadro
de orquite associado doena.

Doena de Kawasaki
A doena de Kawasaki (DK) tambm
uma das vasculites mais freqentes
na criana. Acomete preferencialmente
lactentes e pr-escolares e cursa com
febre e alteraes mucocutneas, entre
outras manifestaes. O acometimento
cardiovascular, principalmente das
artrias coronrias, responsvel pela
morbimortalidade associada doena.
Na foto, podemos observar uma criana
com hiperemia labial intensa e extrema
irritabilidade (embora no seja critrio
diagnstico, a irritabilidade se mostra
presente em quase 100% dos casos).

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Policondrite recidivante
Criana com 8 anos de idade e
histria de tumefao dolorosa
em regio costocondral e artrite
perifrica deu entrada no setor
de emergncia com quadro
de insucincia respiratria,
necessitando de ventilao mecnica.
Na evoluo, surgiram aumento
de volume e nodulaes quentes,
hiperemiadas e dolorosas em pavilhes auriculares, bem como sinais inamatrios
na cartilagem do nariz. O exame endoscpico com bipsia conrmou condrite
laringotraqueal, e a bipsia de cartilagem supercial apontou condrite em pavilho
auricular. A criana da foto apresenta um quadro de policondrite recidivante e
pode-se notar, na evoluo, pavilho auricular direito com hiperemia, nodulao e
deformidade, bem como nariz em sela, resultante da destruio da cartilagem nasal.

Vasculites primrias

Atlas Ilustrado

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Enbrel
etanercepte

APRESENTAO COMERCIAL: Cartucho contendo 4 estojos, unidos 2 a 2. Cada estojo contm 1 frasco-ampola com 25mg ou 50 mg de p lilo injetvel, 1 seringa preenchida com 1 ml de gua
para injeo (diluente), 1 agulha, 1 adaptador e 2 lenos umedecidos com lcool. INDICAES: Reduo dos sinais e sintomas e inibio da progresso do dano estrutural em pacientes com artrite
reumatide ativa moderada a severa. Tratamento da artrite crnica juvenil em curso poliarticular em menores com idade entre 4 a 17 anos que apresentaram resposta insatisfatria a um ou mais
DMARDs (drogas modicadoras do curso da doena). Reduo dos sinais e sintomas em pacientes com espondilite anquilosante ativa. Inibio do dano estrutural e na reduo de sinais e sintomas
de pacientes com artrite psorisica. Tratamento de pacientes adultos (18 anos ou mais) com psorase crnica em placas moderada a severa. Pode ser usado isolado ou em associao ao
metotrexato em pacientes adultos que no respondem satisfatoriamente monoterapia com metotrexato. CONTRA-INDICAES: Hipersensibilidade ao etanercepte ou a qualquer componente da
formulao do produto e em pacientes com infeco generalizada ou em risco de desenvolv-la. O tratamento no deve ser iniciado em pacientes com infeces ativas srias, incluindo infeces
crnicas ou localizadas. PRECAUES: Foram relatadas reaes alrgicas associadas administrao de Enbrel (etanercepte). Caso ocorra alguma reao alrgica, procure seu mdico
imediatamente. ADVERTNCIAS: Imunossupresso: existe a possibilidade das terapias anti-TNF, incluindo o Enbrel (etanercepte), comprometerem a defesa do hospedeiro contra infeces e
doenas malignas, pois o TNF responsvel pela mediao da inamao e pela modulao de respostas imunolgicas celulares. No perodo ps-comercializao, vm sendo recebidos relatos
de doenas malignas em diversos rgos. Ainda no se sabe ao certo qual o impacto do tratamento com etanercepte sobre o desenvolvimento e a progresso das doenas malignas e infeces
ativas e/ou crnicas. Reaes hematolgicas: foram relatados casos incomuns de trombocitopenia ( 0,1% e < 1%), raros de pancitopenia ( 0,01% e < 0,1%) e muito raros de anemia aplstica
(< 0,01%), dos quais alguns evoluram para bito, em pacientes tratados com etanercepte. Deve-se ter cuidado com pacientes que tenham histria pregressa de discrasias sangneas. Todos os
pacientes devem ser orientados a procurar aconselhamento mdico imediatamente caso desenvolvam sinais e sintomas sugestivos de discrasias sangneas ou infeces (por ex.: febre persistente,
dor de garganta, hematomas, sangramento, palidez) durante o tratamento. Se as discrasias sangneas forem conrmadas, etanercepte deve ser descontinuado. Formao de auto-anticorpos: o
tratamento com etanercepte pode estar associado formao de anticorpos auto-imunes (ver Reaes Adversas). Vacinaes: vacinas com microrganismos vivos no devem ser administradas
concomitantemente a este medicamento. Se possvel, atualizar as vacinaes dos pacientes peditricos de acordo com as normas locais atuais antes do incio da terapia. Eventos do Sistema
Nervoso Central (SNC): ocorreram relatos raros de distrbios desmielinizantes do Sistema Nervoso Central (SNC) em pacientes tratados com Enbrel (etanercepte), porm ainda no se sabe ao
certo qual a relao causal com o tratamento com etanercepte. Recomenda-se uma avaliao cuidadosa da relao risco/benefcio ao prescrever este medicamento a pacientes com doena
desmielinizante do SNC preexistente ou de incio recente ou aqueles pacientes considerados como tendo um risco aumentado de desenvolver distrbios desmielinizantes. Distrbios cardacos:
houve relatos ps-comercializao de piora da insucincia cardaca congestiva (ICC), com e sem a identicao dos fatores precipitantes, em pacientes que recebem Enbrel (etanercepte).
Embora no sejam conclusivos, os dados de um estudo clnico sugerem uma possvel tendncia piora da ICC nos pacientes designados para o tratamento com etanercepte. Recomenda-se cautela
ao usar este medicamento em pacientes que tambm sofrem de ICC. Gravidez: somente utilize Enbrel (etanercepte) se for realmente necessrio e sob estrita orientao mdica. Lactao: no
se sabe se etanercepte excretado no leite materno. Como as imunoglobulinas e muitos outros medicamentos podem ser excretados no leite materno, deve-se optar entre descontinuar a
amamentao ou descontinuar Enbrel (etanercepte) durante o perodo de amamentao. Uso peditrico: no h estudos sobre o uso de Enbrel (etanercepte) em crianas com menos de 4 anos
de idade. Uso em idosos: no se recomenda ajuste posolgico especco. Efeitos sobre a capacidade de dirigir veculos e operar mquinas: no foram realizados estudos sobre este tipo de
efeito. REAES ADVERSAS: Pacientes adultos: a proporo de descontinuao do tratamento devido a reaes adversas nos estudos clnicos controlados em pacientes com artrite reumatide
foi semelhante ao grupo placebo. Reaes no local da administrao: em estudos clnicos controlados, os pacientes tratados com Enbrel (etanercepte) apresentaram incidncia signicantemente
maior de reaes no local da administrao (eritema e/ou prurido, dor ou inchao) do que os que receberam placebo. A freqncia de reaes no local da administrao foi maior no primeiro ms,
diminuindo posteriormente. Na experincia ps-comercializao, tambm foram observados sangramentos e hematomas no local da administrao do tratamento com Enbrel (etanercepte).
Infeces: nos estudos controlados em pacientes com artrite reumatide, as taxas relatadas de infeces srias (fatais, que resultaram em risco de vida ou que necessitaram de hospitalizao ou
antibioticoterapia intravenosa) e no-srias foram semelhantes para os grupos tratados com Enbrel (etanercepte) e placebo, quando ajustadas de acordo com a durao da exposio. Infeces
do trato respiratrio superior foram as infeces no-srias mais freqentemente relatadas. Os dados de um estudo clnico em pacientes com septicemia estabelecida sugerem que o tratamento
com etanercepte pode aumentar a mortalidade nesses pacientes. Na experincia ps-comercializao, foram relatadas infeces srias e fatais. Entre os patgenos mencionados esto bactrias,
micobactrias (incluindo a da tuberculose), vrus e fungos. Os pacientes que desenvolvem uma infeco nova durante o tratamento devem ser atentamente monitorizados. A administrao do
medicamento deve ser descontinuada se o paciente desenvolver uma infeco sria. Reaes alrgicas: em estudos clnicos, reaes alrgicas foram comumente relatadas associadas
administrao de Enbrel (etanercepte). Na experincia ps-comercializao, reaes alrgicas, incluindo angioedema, erupo cutnea e urticria, foram incomuns; as reaes srias tm sido
raras. Cncer: a freqncia e incidncia de novas doenas malignas, observadas nos estudos clnicos com Enbrel (etanercepte), foram semelhantes s esperadas nas populaes estudadas.
Durante o perodo de ps-comercializao, foram recebidos relatos de doenas malignas afetando diversos locais. Formao de auto-anticorpos: em estudos controlados, houve aumento da
porcentagem de pacientes que desenvolveram novos anticorpos antinucleares positivos (ANA) ( 1:40), novos anticorpos anti-DNA de dupla ta positivos e novos anticorpos anti-cardiolipina em
comparao aos pacientes que receberam placebo. Esses pacientes no apresentaram nenhum sinal caracterstico de uma nova doena auto-imune. Pacientes peditricos: em geral, os eventos
adversos em pacientes peditricos apresentaram freqncia e tipo semelhantes aos observados em adultos. Os pacientes com artrite crnica juvenil tratados com Enbrel (etanercepte) apresentaram
incidncia signicantemente maior de reaes no local da administrao (eritema e/ou prurido, dor ou inchao) do que os pacientes tratados com placebo em estudos clnicos controlados. Infeco
foi o evento adverso mais comum em pacientes peditricos tratados com Enbrel (etanercepte), tendo ocorrido com incidncia semelhante observada no grupo placebo. Os tipos de infeces
relatadas em pacientes com artrite crnica juvenil foram, em geral, leves e compatveis com os freqentemente observados em populaes de pacientes peditricos ambulatoriais. Em estudos
clnicos, foram relatados dois casos de varicela com sinais e sintomas sugestivos de meningite assptica entre os pacientes com artrite crnica juvenil tratados com etanercepte. INTERAES
MEDICAMENTOSAS: Em estudos clnicos envolvendo pacientes adultos com artrite reumatide, no foram observadas interaes ao se administrar Enbrel (etanercepte) com glicocorticides,
salicilatos, antiinamatrios no-esterides (AINEs), analgsicos ou metotrexato. O metotrexato no altera a farmacocintica de Enbrel (etanercepte). Evitar o uso associado de Enbrel (etanercepte)
e anakinra, pois ocorre risco aumentado de infeces srias e neutropenia. Pacientes que usavam sulfassalazina com dose estabelecida na qual acrescentou-se etanercepte, apresentaram diminuio da
contagem mdia de leuccitos, quando comparado aos medicamentos utilizados isoladamente. POSOLOGIA: Uso em adultos (com 18 anos ou mais): Artrite Reumatide, Espondilite Anquilosante e
Artrite Psorisica: a dose recomendada de 50 mg de Enbrel (etanercepte) por semana (em uma injeo subcutnea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injees subcutneas de 25
mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 ou 4 dias de intervalo) Psorase em Placas: A dose de Enbrel (etanercepte) de 50 mg por semana (em uma injeo subcutnea
utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injees subcutneas de 25 mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo). Respostas maiores podem ser
obtidas com tratamento inicial por at 12 semanas com a dose de 50 mg duas vezes por semana. Uso em menores (> 4 e < 18 anos): A dose recomendada para pacientes peditricos com ACJ
poliarticular de 0,8 mg/kg de Enbrel (etanercepte) por semana (at o mximo de 50 mg por semana). A dose permitida em um nico local de aplicao em pacientes peditricos de 25 mg.
Portanto, para pacientes peditricos com mais de 31 kg, a dose semanal total deve ser administrada em uma injeo subcutnea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injees subcutneas
de 25 mg administradas no mesmo dia,em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo. Enbrel (etanercepte) no foi estudado em crianas com menos de 4 anos de idade. Uso em pacientes
idosos e em pacientes com insucincia renal e heptica: No necessrio ajuste de dose. Modo de administrao: deve ser administrado por via subcutnea na coxa, abdmen ou brao.
Alternar os locais de administrao. A cada nova aplicao, usar um local diferente a, pelo menos, 3 cm de um local anterior. NO aplicar a injeo em reas em que a pele estiver sensvel, com
hematoma, avermelhada ou endurecida. Na ausncia de estudos de incompatibilidade, Enbrel (etanercepte) no deve ser misturado a outros medicamentos. VENDA SOB PRESCRIO MDICA
Registro MS - 1.2110.0206 Informaes adicionais disponveis aos prossionais de sade mediante solicitao: Wyeth Indstria Farmacutica Ltda. Rua Dr. Renato Paes de Barros, 1017 10o andar
Itaim Bibi, So Paulo CEP 04530-001. Para informaes completas, consultar a bula do produto. ENB0206CDS11 Referncias Bibliogrcas: 1. Furst DE, Wallis R, Broder M, et al. Tumos
necrosis factor antagonists: different kinetics and/or mechanisms of action may explain differences in the risk for developing granulomatous infection. Semin Arthritis Rheum 2006;36:159-67. 2. Cohen
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