Anda di halaman 1dari 29

BAB I

PENDAHULUAN

Gastroskisis dan omfalokel merupakan beberapa kelainan kongenital yang paling


banyak ditemukan. Insiden dari keduanya 1/2000 kelahiran, oleh karena itu, ahli bedah anak
akan menemukan defek kelainan dinding abdomen ini 2 kali lebih banyak dari bayi dengan
defek atresia esofagus dan fistula trakeosesofagus. 1
Bayi yang lahir dengan gastroskisis mungkin memiliki kondisi malabsorpsi, baik itu
dari perlukaan usus ataupun obstruksi usus parsial selama di dalam uterus. Kelainan fiksasi
interna mungkin ditemukan pada defek dinding abdomen dan volvulus midgut juga mungkin
terjadi. Sebagai tambahan, anak-anak dengan kondisi ini mungkin memiliki refluks
gastroesofagus dan penyakit hirscprung mungkin menjadi komplikasi selama perjalanan
penyakit. 1
Omphalocelle oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang
serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai
satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada
omphalocele. Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis / belly cleft pertama kali
digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan Strokes menyatakan bahwa
terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding abdomen yang mempunyai
penempelan tali pusat yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra
abdomen. Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan
lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.
Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar
ditutupi oleh lapisan. Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau
kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang ditemukan dengan kelainan
tersebut kecuali adanya atresia usus. Nama lain : Paraomphalocele, Laparoschisis,
abdominoschisis.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Omfalokel
2.1.1 Definisi Omfalokel
Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti
umbilicus (tali pusat) dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai
suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau
cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen
namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion
dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan whartons jelly.
Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama
Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan
melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen eskarotik pada
permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan
tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang
lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula
pecah yang berakibat terjadinya infeksi.
Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu
metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan
omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi
organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.
Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik
untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada
tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik Silo, dimana organorgan abdomen yang mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan
ke fascia dinding abdomen. Organorgan abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara
bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam
beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer
dimungkinkan pada masa-masa awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk

mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan
postnatal.
Omphalocele adalah suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum
abdomen tetapi masihdi dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai
kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri darilapisan peritoneum dan lapisan
amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen
melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam
sentimeter, di dalamnya berisi

seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus,

omfalokel berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan
kromosom.
Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang
meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan operatif kendala
perlunya reintervensi. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya
dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda
mempunyai prognosis yang buruk. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan
yang layak dikemukakan.

Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan

omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama


Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta
lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan
penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18,
21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom BeckwithWiedemann (bayi dengan besar masa kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal,
glandula suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka);
Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen,
kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan
sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding
abdomen.
2.1.2 Embriologi
Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi
foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio
3

(embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio
tersebut terbagi menjadi :
a. Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan
lambung.

Kegagaan

perkembangan

lapisan

somatic

lipatan

kepala

akan

mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel


epigastrial.
b. Lipatan samping (lateral fld).
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila
terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada
bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga
tetap terbuka lebar omfalokel
c. Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan
pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani,
omfalokel hipogastrikus
Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi
yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan
oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari
embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis
tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan
bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum
abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.
Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio
berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut
sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan
lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm
dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan
fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7,
somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan
bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical
cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing4

masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis.
Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut
dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin
sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian
menempati pososi anatomisnya.
2.1.3 Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor
resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya
adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia,
penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah
dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan
sindrom kelainan kongenital yang lain

Sindrom kelainan kongenital yang sering

berhubungan dengan omphalokel diantaranya


1. Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome
(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic
hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd
2. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele)
atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula,
sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti
Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan
sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
1

Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut
berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang
atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering
dijumpai.

Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen
pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas
perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada
5

pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan


struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya
omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3

Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan


tersebut harus dilacak dengan USG.

2.1.4 Diagnosis
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi
dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta
ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada
dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara
umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau
amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat
proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang
menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan
berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.
Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:
a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm
c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat
lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya
berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa
penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.
Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.
Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan
pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

1. Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG.
Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13
kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk
seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak
sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran kantong atau selaput yang
ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan
gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus,
tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan
penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya
ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom
melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang
diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.
2. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek
sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan
diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organorgan abdomen
baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak
tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan
yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara
lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons jelly adalah
jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal
(mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat

dan tidak

mengandung vasa atau nervus.


Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organorgan abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami
ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur
selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang
mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur
dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan
7

fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen
tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan
dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan
omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada
hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.
Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant
omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. Pemeriksaan
penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya
pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent
thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat
ada tidaknya kelainan jantung.
2.1.5 Diagnosa banding
Omphalokel
Lokasi defek

Hernis umbilikalis kongenital Gastroskisis

Pada

cincin Pada cincin umbilikus

Terpisah

(biasanya

umbilikus (umbilikal

lateral

ring)

umbilikus

Diameter/ukuran

dari)

4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

Kecil terutama pada

Normal

Normal

cincin

defek (cm)
Kavum abdomen

giant omphalocele
Kantong

Kandungan kantong Seluruh

organ Beberapa loop usus

abdomen
Letak

tali

pusat Pada

(umbilical cord)

Biasanya gaster atau


usus

puncak Pada puncak kantong

kantong

Terpisah

dengan

kantong, biasanya di
lateral

Keadaan permukaan

Normal

normal

organ abdomen/usus

Memendek
terdapat

bercak

eksudat
Malrotasi

Sering

atau

Jarang

Atresia

dan

Jarang

Sering

dengan

Sering

Sering terdapat divertikulum

Jarang

strangulasi
Hubungan

kelainan kongenital

meckel)
Tabel 2.1 Diagnosa Banding

2.1.6 Penatalaksanaan
A. Penatalaksanaan Prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan
informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis.
Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.
Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya
dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara
melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan
ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) menyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan
dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini
persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan
defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan
konggenital multipel.
b. Penatalaksanan Postnatal (Setelah Kelahiran)
Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate
postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi
(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan
omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak.
9

Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan
gastroskisis. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:
1. Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan
cairan, hipotermi dan infeksi.
2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan
air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
3. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat
bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi
seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam
traktus gastrointestinal.
4. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan
dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi
distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan
intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk
dekompresi sistem usus.
5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi
tekanan intra abdomen.
6. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan
nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga
kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk
pemberian antibitika broad spektrum.
7. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine
soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? Atau
plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut
dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah
kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang
dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan
guna persiapan operasi bila diperlukan
10. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent
thoraks dan ekhokardiogram.
10

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan
ditambah oksigen.
1. Pertolongan pertama saat lahir
Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya dibungkus
dengan plastic. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen. Pasang NGT dan
rectal tube. Pemberian Antibiotika
2. Konservatif
Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfalokel
dengan diameter > 5 cm. Bayi dijaga agar tetap hangat. Kantong ditutup kasa steril
dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara
bertahap. Posisipenderita miring NGT diisap-isap tiap 30 menit
Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar
atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau
pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi
yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding
abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)
secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah
mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan
berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat
dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada
waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine
(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat

11

tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik
dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.
Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh
yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada
omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka
metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi
organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi
yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih
pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan
dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele)
dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan
daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila
dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi
daya tahan hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang
mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang
tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa
terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat
dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong,
dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya
tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara
berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar
3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi
epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena
bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.
Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah
keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan
tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

12

Penatalaksanaan dengan operasi


Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup
defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga
seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.
Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang
mungkin ada (misalnya kelainan paru)
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal
dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi
dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah
tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat
ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara
primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik
pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat
adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian
dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
a. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium
atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada
omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi
dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit
serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput
kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek
diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang
irisan 2 3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh
kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau
ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia

13

kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat
digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan
digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong
dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun
demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut
dengan teknik modifikasi
b. Staged closure
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti
pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata
memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap
pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu
selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al
(1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20
mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan
tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat
membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21
Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang
akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama
kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia
ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969
dengan suatu teknik silo
Teknik skin flap
Pada

prosedur

ini,

dibuat

skin

flap

melalui

cara

undermining/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap


fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus
disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput
dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk
menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis
timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak. Biasanya
6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga
14

dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk
umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar
didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical
preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya
urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah
tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga
tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang
dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik
terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali
dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan
seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk
memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with
Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk
kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organorgan intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.
Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di
ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai
beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.
Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat
infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari
kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau
kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke
rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan
intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi,
diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut
menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et
al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara
15

memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk
menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi
yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4
mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen
yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan
metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi
rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui
ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian
organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior
abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih
merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran
defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih
mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding
abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar
menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal
ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu
penuh.
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.
Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun
untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang
dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding
dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan,
hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. Pilihan yang paling sering
dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung
bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah
profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea
alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari,
sebelum defek ditutup secara primer.

16

Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:


Kantong intak NGT dengan penghisap
1. melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi
minyak
2. bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding
abdomen .
3. bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
4. kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah
kehilangan panas.
5. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan
distres pernapasan.
6. infus melalui lengan.
7. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
8. Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil
teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius
(pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih
intak.
Ruptur kantong NGT dengan penghisap
1. melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering
dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.
2. monitor suhu dan pH.
3. pasang infus.
4. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
5. rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
6. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang
terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk
membebaskan organ visera yang strangulasi.

17

Penanganan pascaoperasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika
penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat
saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada
bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko
infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada
bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk
normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca
penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral
Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk
pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti
selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang
material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary
closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral
nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser
(2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5
Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya
aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu
diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan
beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat
menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal.
Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi
yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien
tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A (2000)
melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan
jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena
volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada
staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik.
Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak.

18

2.2 Gastroschisis
2.2.1 Definisi Gastroschisis
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di
sebelah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang terletak di
sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang - kadang bagian dari
organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen dengan tanpa
adanya membran yang menutupi ataupun kantung.

2.2.2 Epidemiologi
Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini
berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan
kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada
kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis
mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obatobat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa
juga menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu
dibawah umur 20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada
gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil
untuk masa kehamilannya.

2.2.3 Embriologi
Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan
tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan.
Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan jaringan
baru.
Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara
histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel
dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu
neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ
dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring
dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan
longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.
Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan

19

lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan
memanjang dan melekuk ke dalam.
Lipatan dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion
tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai
macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari
midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan
kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus
timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele,
menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut.
Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada
gastroschisis termasuk berikut ini. Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh
yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya
tekanan abdomen. Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan
pembuluh darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding
abdomen lokal yang kemudian pecah. Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap
dan tumbuhya jembatan kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan
dalam USG prenatal secara berurutan.

2.2.4 Genetika
Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan
timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus
yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul
pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan
keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga
keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami
dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang
muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui
jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak
genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan
hal yang sama.
Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan
antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya lapisan
penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan mendekati 100%.
Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini karena seringnya ditemukan kelainan
20

lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan
adanya kemungkinan kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini
secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal.
Pemeriksaan USG pada keluarga penderita diindikasikan sebagai diagnosis dini.

2.2.5 Diagnosis
Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang
disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter
spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi USG. USG akan
menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya
usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester
kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastroschisis yang secara
statistik kadar AFP gastroschisis lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang
lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik.
Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam
kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan
biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin
lainnya. Kadang-kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari
gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati-hati dengan USG untuk
memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan
pada ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena
kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini
tergantung dari keadaan kehamilan dan janin.

2.2.6 Gambaran klinis


Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal, dan
pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus. Adanya inflamasi yang luas
dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya
usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang
menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk
ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal.
Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3
minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai
normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.
21

Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis


Faktor

Omphalocele

Gastroschisis

Lokasi

Cincin umbilicus

Samping umbilikus

Defek ukuran

Besar (2-10 cm)

Kecil (2-4 cm)

Tali pusat

Menempel pada kantong

Normal

Kantong

Ada

Tidak

Isi

Hepar, usus.

Usus, gonad.

Usus

Normal

Kusut , meradang

Malrotasi

Ada

Ada

Abdomen kecil

Ada

Ada

Fungsi Intestinal

Normal

Anomali lain

Sering (30-70%)

Fungsi menurun pada


awal
Tidak

biasa

kecuali

atresia usus.

Tabel 2.2 American Pediatric Surgical Association, 2004


Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan
usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita. Biasanya
ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescesus testis pada laki-laki berada diluar.
Ruangan cavum abdomen biasanya kecil. Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang
umur belasan sekitar 25%. Sekitar 40% mereka prematur atau kecil untuk masa kehamilan.
Bayi dengan gastroschisis biasanya mempunyai malrotasi dan kira-kira 23%mempunyai
atresia usus atau stenosis. Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami
problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan
cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti dihindar. Biasanya digunakan
plastik steril untuk memasukan usus.
2.2.7 Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan
meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan

22

diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada
kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak
meningkatkan

resiko

komplikasinya.

Atas

dasar

alasan

tersebut

beberapa

ahli

merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan dari bagian obstetrik untuk
dilakukan seksio sesaria.
Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan
komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan
dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah
prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan dalam kandungan,
sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat rujukan.
Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi
sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan mengalami
perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui bayi dengan
gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu
teori dari kerak ini adalah ( pada kenyataannya beberapa bayi sedikit atau tidak mempunyai
kerak yang mengelupas ini.) disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion
menyebabkan kerusakan yang progresif. Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus
oleh cairan amnion ( atau mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam
rahim) secara teori dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.
Manajemen Prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak
tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat peningkatan resiko retardasi
pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth retardation (IUGR), kematian janin dan
kelahiran

prematur,

sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya

menjadi indikasi. Pada kedua kasus tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu
dan jenis kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena
sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 3070% janin.
Penyebab

kegagalan

pertumbuhan

janin

pada

gastroskisis

belum diketahui tetapi

diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera

yang

terpapar,

walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis alternatif. Usus yang
terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan bervariasi dalam derajatnya dari
23

volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut hingga ke atresia intestinal lokal dan
stenosis serta inflamasi yang menyebar atau serositis yang dapat membuat lingkaran usus
tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Inflamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30
kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena
obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan setelah
kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil
perlukaan usus

klinis.

Karena

merupakan prediktor utama morbiditas dan mortalitas postnatal, maka

pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligohidramion
juga sering ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum
diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress
janin dan asfiksia lahir.
Manajemen Postnatal
Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan
resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek
dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan
harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat

selagi

melakukan proteksi

terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi
tersebut

di

atas. Menilai

resusitasi tetapi

dan menjaga nilai

glukosa serum merupakan bagian dari

khususnya penting pada bayi

dengan defek dinding abdomen karena

hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan


terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia
paru atau defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan
intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah
distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk
memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Bayi dengan
gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga
dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume
intravascular tetap adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara
ketat dan sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan
kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin
sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil, mungkin perlu
dilepaskan selama pembetulan defek.

24

Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan
diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis dan omfalokel.
Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan dihindari agar jangan sampai
terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika terjadi gangguan vascular karena
pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran
melalui operasi. Usus yang terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan
harus diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar
dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini
cepat,

tidak

membutukan

keterampilan

khusus

atau pengalaman khusus dan dapat

memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan plastic
bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan kain yang lembab
ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuhkan penilaian tentang
bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab
sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan.
Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan
posisi

miring

omfalokel

kanan

untuk

penangannya

mencegah bengkoknya

pedikulus

mesenterika.

Pada

berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang

menutupi nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi
untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel

ruptur,

usus yang

terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.


Manajemen Pre Operatif
Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar
menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya sok
hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak kerusakan iskemi
jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian cairan 20 ml/kg segera
diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau
D5/RL ditambah albumin . pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan
cairan rumatan harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau
40 ml/kg/hr.
Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan
sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas tepi
defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri mesenterika
25

terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan
jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan
angka delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik
dengan kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.
Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk
dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk menjaga
temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang baik harus
diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera dikirim tanpa
menunggu.
Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek congenital dimana
sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen.
Mengembalikan organ-organ tersebut ke dalam cavum abdomen melalui defek, menutup
defek bila mungkin atau membuat kantong steril untuk melindungi usus pada saat mereka
perlahan masuk ke cavum abdomen. Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan
modifikasi pada tehnik Schusters.
Manajemen Operasi
Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang
mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk menutup fasia dan
kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilicus yang relatif
normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik
yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis
defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk
mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan
operasi. Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan
perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama resusitasi
awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricated, spring-loaded
Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang terpapar tadi. Praktek
ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan, mencegah trauma tambahan
dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam
ruang bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen
terlalu kecil untuk mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan
26

sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah
resusitasi

awal

dan stabilisasi,

bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau

pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik yang
meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan kelahiran
yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan komitmen berbagai
pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan
mungkin menjadi contoh dramatik operasi dengan trauma dan invasif minimal.
Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan dirawat
di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari atas dan bawah dan
resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar yang berada di dalam bag
menjadi turun dalam periode waktu yang singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan
reduksi spontan usus ke dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke
kamar operasi untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada
tempat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini
kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen dan
defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi dilakukan.
Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjadi susah
dan

dapat ditambahkan

dengan

mengukur

tekanan

intragastik

selama

penutupan

berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan kesuksesan penutupan tanpa


komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan. Metode lain dilaporkan untuk membantu
dalam keputusan untuk menutup atau tidak adalah mengukur perubahan tekana vena
sentral, tekanan ventilator dan karbondioksida.
Jika

bayi

dalam

keadaan

stabil

ketika

fascia

ditutup, umbilicus

dapat

direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit. Pembuatan
umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan tidak mungkin,
formal silastic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi serial dilakukan post-operasi. Bayi
dengan gastroskisis dan atresia intestinal memiliki tantangan yang cukup serius, jika usus
berada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat ditutup dengan mudah, perbaikan primer
kombinasi dari kedua defek menjadi mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi,
prioritas pertama adalah menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan
silo bertahap. Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi parenteral selama beberapa
minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini akan

27

menyebabkan inflamasi menghilang dan isi hernia kembali ke abdomen sebelum pembukaan
usus dan pembuatan anastomosis.
2.2.8 Prognosis
Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementara pasien
dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis.
Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusis memiliki prognosis baik. Harapan hidup
sedikitnya 9095%, dengan kebanyakan pasien yang

meninggal

terjadi

pada

yang

memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek.
Pasien dengan atresia dan sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun
perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus
intestinal intak mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu
hingga bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuah bentuk
enterokolitis

nekrosis

dapat

bermanifestasi

sebagai pneumatosis intestinal pada

pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dari perlukaan intestinal yang
terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan
sering

berkomplikasi sebagai

gastroskusis.pemberian

refluks gastroesofagus yang dapat

memebrat.

makanan
Fungsi

gastrointestinal jangka panjang biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi


adesif 510%.
Prognosis

bayi

dengan omfalokel

lebih sulit

untuk digeneralisasikan, tetapi

kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding
abdomennya.itu sendiri. Survive rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal
dibawah ini.
1. Prematuritas
Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki survival rate yang
rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi >36
minggu mencapai 87%
2. Ukuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu giant
omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada perkembangan paru,
bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate 50%.
3. Adanya anomali pada organ lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.
28

BAB III
KESIMPULAN

Gastroskisis dan omfalokel merupakan beberapa kelainan kongenital yang paling


banyak ditemukan. Insiden dari keduanya 1/2000 kelahiran, oleh karena itu, ahli bedah anak
akan menemukan defek kelainan dinding abdomen ini 2 kali lebih banyak dari bayi dengan
defek atresia esofagus dan fistula trakeosesofagus.
Omfalokel

dan

gastrokisis

merupakan

kelainan

defek

dinding

abdomen

congenital yang membuat isi abdomen berada diluar/ keluar dari dalam abdomen. etiologi
dari kelainan ini belum diketahui pasti, tetapi diduga usia hamil muda, asap rokok, obatobatan dan genetika menjadi penyebab munculnya kelainan ini.
Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang
meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan operatif kendala
perlunya reintervensi. Penatalaksanaan yang segera memberikan hasil prognosa yang
baik pada perkembangan bayi dengan omfalokel atau gastrokisis.

29